12 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA SE SVALOVOU DYSTROFIÍ DUCHENNEOVA TYPU Bakalářská práce LUCIE CAPILOVÁ VYSOKÁ ŠKOLA ZDRAVOTNICKÁ, o. p. s., PRAHA 5 Vedoucí práce: Mgr. Kateřina Urbanová Stupeň kvalifikace: bakalář Datum předložení: 2011-05-31 Praha 2011 13 14 Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně a všechny použité zdroje literatury jsem uvedla v seznamu použité literatury. Souhlasím s prezenčním zpřístupněním své bakalářské práce k studijním účelům. V Praze dne…………. ............................................... Podpis 15 ABSTRAKT CAPILOVÁ, Lucie. Ošetřovatelský proces u pacienta se Svalovou dystrofii Duchenneova typu. Vysoká škola zdravotnická, o.p.s., stupeň kvalifikace bakalář. Vedoucí práce Mgr. Kateřina Urbanová. Praha 2011. s. 56. Bakalářská práce zpracovává ošetřovatelský proces u pacienta se svalovou dystrofií Duchenneova typu. Práce je rozčleněna na teoretickou a praktickou část. Hlavním cílem teoretické části je seznámit čtenáře s příčinami vzniku onemocnění, klinickým obrazem, komplikacemi a s léčbou nemoci. Část praktická předkládá konkrétní popis případu muže postiženého svalovou dystrofií Duchenneova typu, a na základě detailního rozpracování jeho dysfunkčních potřeb poskytuje přehled nejzávažnějších ošetřovatelských diagnóz se stanoveným plánem intervencí. Takto vytvořený ošetřovatelský plán péče, jež je výstupem bakalářské práce, je příspěvkem k poskytování kvalitní ošetřovatelské péče pacientům v tomto vážném zdravotním stavu. Klíčová slova: Svalová dystrofie. Intenzivní medicína. Všeobecná sestra. Ošetřovatelské diagnózy. Plán ošetřovatelské péče. 16 ABSTRACT CAPILOVÁ, Lucie. The nursing process of a patient with Duchenne muscular dystrophy. The College of Nursing the Bachelor Degree, Supervisor Mgr. Kateřina Urbanová, Prague 2011.s. 56. The bachelor work deals with the nursing process of a patient with Duchenne muscular dystrophy diagnosis. The work is divided into the theoretical and the practical part. The main aim of the theoretical part is to outline the reasons of the disease, the clinical picture, the difficulties and the treatment of the disease. The practical part presents a particular case of a patient suffering from Duchenne muscular dystrophy. Based on a very detailed description of the patient`s dysfunctional needs, the practical part offers a list of the most important nursing diagnoses with a prescribed plan of the interventions. Such a defined nursing plan of the interventions, which is the output of this bachelor work, could be viewed as a contribution in the field of providing a highquality nursing care to the patients with this serious disease. The key words: Muscular Dystrophy. Intensive Medicine. General Nurse. Nursing Diagnoses. Nursing Care Plan. 17 PŘEDMLUVA Když dítě přichází na svět, přáním rodičů je, aby bylo zdravé a vedlo spokojený život. Může však dojít na okamžiky, kdy se u dítěte rozvine zákeřné a kvalitu života zhoršující onemocnění, které přinese řadu úskalí a výrazně zasáhne do života celé rodiny. Téma této práce vzniklo jako potřeba seznámit odbornou veřejnost s problematikou méně známého, avšak velice závažného onemocnění, s názvem Svalová dystrofie Duchenneova typu. Volba daného tématu vychází z vlastní zkušenosti s náročnou komplexní péčí o takto postiženého pacienta. Práce poskytuje návod na péči o pacienta v prostředí intenzivní medicíny, avšak může být cenným rádcem pro všeobecné sestry, při poskytování ošetřovatelské péče takto nemocným pacientům, i na jiných lůžkových odděleních. Teoretická i praktická část může být přínosem také pro studenty zdravotnických oborů. Nemalé množství informací, a to zejména ve vypracovaném ošetřovatelském procesu, naleznou také osoby, které pečují o nemocné se svalovou dystrofií v domácích podmínkách. Z informačních zdrojů byly při psaní práce použity knihy, část materiálů byla také čerpána z odborných časopisů a internetových odkazů. Touto cestou vyslovuji poděkování vedoucí bakalářské práce Mgr. Kateřině Urbanové za pedagogické usměrnění, podnětné rady a podporu, kterou mi poskytla při vypracování bakalářské práce. Dále bych chtěla poděkovat danému pacientovi a jeho rodičům, za spolupráci při získávání informací, za jejich ochotu a otevřenost. A v neposlední řadě patří poděkování mé rodině, za trpělivost a láskyplné prostředí, jež mi při psaní práce vytvořili. 18 OBSAH ÚVOD....................................................................................................................... 12 TEORETICKÁ ČÁST...................................................................................................... 13 1SVALOVÁ DYSTROFIE DUCHENNEOVA TYPU........................................... 13 1.1 Charakteristika onemocnění................................................................................... 13 1.2 Etiologie onemocnění............................................................................................. 13 1.3 Klinický obraz........................................................................................................ 13 1.4 Diagnostika onemocnění........................................................................................ 15 1.5.1 Medikamentózní terapie......................................................................................... 17 1.5.2 Rehabilitační a fyzikální terapie............................................................................. 18 1.5.3 Genová terapie........................................................................................................ 20 1.5.4 Chirurgická terapie................................................................................................. 20 1.6 Ošetřovatelská péče................................................................................................ 21 1.7 Prevence................................................................................................................. 22 1.8 Prognóza................................................................................................................. 22 2OŠETŘOVATELSKÝ PROCES……........................................................................... 23 3DIAGNŹY V NANDA DOMÉNÁCH…….................................................................. 24 PRAKTICKÁ ČÁST.........................................................................................................25 4OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA SE SVALOVOU DYSTROFIÍ DUCHENNEOVA TYPU…......................................................................................... 25 4.1 Námět a formulace problému................................................................................. 25 4.2 Dosavadní stav poznání.......................................................................................... 25 4.3 Cíl práce.................................................................................................................. 25 4.4 Výběr případu......................................................................................................... 25 4.5 Metody sběru dat.................................................................................................... 25 4.6 Analýza dat............................................................................................................. 26 19 4.6.1 Anamnestické údaje................................................................................................ 26 4.6.2 Posouzení zdravotního stavu v jednotlivých oblastech…....................................... 28 4.6.3 Ošetřovatelské diagnózy s plánem péče................................................................. 35 4.6.4 Přehled dalších ošetřovatelských diagnóz.............................................................. 47 DOPORUČEN PRO PRAXI.............................................................................................52 ZÁVĚR…......................................................................................................................... 53 SEZNAM POŽITÉ LITERATURY................................................................................. 54 SEZNAM PŘÍLOH 20 SEZNAM POUŽITÝCH ZKRATEK ALT...............................................................alanin aminotransferázy AST...............................................................aspartát aminotransferázy CK.................................................................kreatinkinázy DMD.............................................................Duchenneova svalová dystrofie DNA..............................................................deoxyribonukleová kyselina EMG..............................................................elektromyografické vyšetření FISH..............................................................fluorescenční in-situ hybridizace IQ..................................................................inteligenční kvocient IVF................................................................in vitro fertilizace pCO2.............................................................parciální oxid uhličitý LD.................................................................laktátdehydrogenázy např................................................................například PEG...............................................................perkutánní endoskopická gastrostomie p.o................................................................. per os popř...............................................................popřípadě RNA..............................................................ribonukleová kyselina TSK...............................................................tracheostomická kanyla UPV.............................................................. umělá plicní ventilace 21 SEZNAM POUŽITÝCH ODBORNÝCH VÝRAZŮ Dystrofin – je přítomný v malém množství v normální kosterní a srdeční svalové tkáni, ale chybějící u nemocných s u nemocných s DMD Dystrofický gen – je způsobený mutací genu kódujícího protein dystrofin Ergoterapie - ergoterapie je profese, která prostřednictvím smysluplného zaměstnávání usiluje o zachování a využívání schopností jedince potřebných pro zvládání běžných denních, pracovních, zájmových a rekreačních činností u osob jakéhokoli věku s různým typem postižení (fyzickým, smyslovým, psychickým, mentálním nebo sociálním znevýhodněním) Hippoterapie - léčebná procedura jízda na koních Hyperestrogenemie - je nadbytečná sekrece estrogenu v krvi Hyperlordózy - patologické, nepřirozené zakřivení páteře směrem dopředu Hyperplazie - je zvětšení orgánu nebo jeho části způsobené zmnožením jednotlivých buněk; vzniká jen ve tkáních, jejichž buňky jsou schopny se dělit Imunohistochemické vyšetření - jedná se zejména o procentuální stanovení receptorů pro estrogen a progesteron, proliferační faktory a onkoproteiny u karcinomů mléčné žlázy. Další protilátky slouží k upřesnění diagnózy jiných nádorových procesů. Základním cílem imunohistochemických metod je detekce specifických antigenních determinant (molekul či jejich částí) s využitím imunologické vazby, tedy na principu vazby antigenu a protilátky Kardiomyopatie - je onemocnění myokardu charakterizované rozšířením srdečních oddílů, což způsobuje sníženou ejekční funkci levé nebo obou komor jako pumpy Katarakta - šedý zákal Kontraktury - jde o stav, při kterém je z různých příčin trvale zkrácená délka svalu Kortikoidy - kortikoidy (ve smyslu léky) jsou synteticky vyráběné steroidní hormony podobné hormonu kortizolu, který se vyrábí v kůře našich nadledvin Lymfocytární infiltrát - chorobné nahromadění zánětlivých buněk zejm. různých druhů bílých krvinek a buněk z nich vznikajících a tekutiny v tkáni. Myoglobinurie - je přítomnost myoglobinu v moči Myozitída - svalové onemocnění se známkami zánětu Paralýza - ochrnutí je ztráta svalových funkcí jedné nebo více svalových skupin Paréza - částečná ztráta hybnosti, neúplná obrna 22 Skolióza - můžeme charakterizovat jako trojrozměrnou deformitu s posunem obratle ve frontální rovině, sagitální (do lordózy) a transverzální (rotace) Steroidy - jsou deriváty. Jedná se o fyziologicky a farmakologicky významné látky. Svalových atrofie – úbytek hmotnosti svalu zmenšením velikosti buněk spolu s úbytkem kontraktilních bílkovin prostá atrofie nebo též zmenšením jejich počtu Symptomatická léčba – léčba příznaků Thymus - Brzlík (latinsky: thymus) je hlavním orgánem pro diferenciaci a funkční dozrávání T lymfocytů (http://lekarske.slovniky.cz/vyhledavani?dictionary=symptomatick%C3%A1+l%C3%A 9%C4%8Dba&term=) 23 ÚVOD Svalové dystrofie jsou dědičná onemocnění s nezvratnými důsledky. Jsou rozčleněna na dystrofie různého typu, z nichž je svalová dystrofie Duchenneova typu považována za jednu z nejzávažnějších progredujících onemocnění, mající letální dopad. Pacienti s tímto onemocněním jsou postupně invalidizováni až do stupně zcela imobilních osob, odkázaných na kompletní péči rodinných příslušníků, a v nejtěžší fázi pak na nepřetržitou medicínskou a ošetřovatelskou péči zdravotnického personálu. Na základě setkání se s konkrétním případem daného onemocnění, vznikl můj zájem zaměřit se v bakalářské práci na tuto problematiku. Svalová dystrofie je onemocněním vyžadující náročnou několikaletou péči, které je třeba věnovat náležitou pozornost. Cílem teoretické části práce je seznámit odbornou veřejnost s problematikou svalových dystrofií, zejména dystrofií Duchenneova typu. Práce poskytuje, jak popis patofyziologie a etiologie, tak i zaměření na klinický obraz onemocnění. Nelze opomenout ani diagnostiku svalových dystrofií a neustále se vyvíjející léčbu. Úkolem praktické části práce bylo, na základě zpracování kazuistiky pacienta s daným onemocněním, nalézt a rozpracovat ošetřovatelské diagnózy a vytvořit tak ošetřovatelský plán péče tohoto onemocnění. 24 I. TEORETICKÁ ČÁST 1. SVALOVÁ DYSTROFIE DUCHENNEOVA TYPU 1.1 Charakteristika onemocnění Svalové dystrofie představují geneticky podmíněné myopatie, které se projevují progredující svalovou atrofií a slabostí. Je charakterizována těžkou destrukcí svalových vláken a v pokročilém stadiu dochází k náhradě svalových vláken fibrózní a tukovou tkání. V pozdějších stádiích postihuje i dýchací a srdeční svaly. (BEDNAŘÍK, 2004, MAŘÍKOVÁ, 2004, OPATŘILOVÁ et al. 2009). Svalová dystrofie Duchenneova typu (DMD) je nejčastější a nejzávažnější progresivní svalovou dystrofií. Poprvé byla tato choroba popsána v r. 1852 anglickým lékařem Edvardem Meryonem a podrobněji se tomuto onemocnění věnoval Guillamem Benjaminem Duchennem. DMD je těžká progredující choroba vedoucí k invaliditě a předčasnému úmrtí. Je tedy považována za nejčastější letální dědičné onemocnění (MAŘÍKOVÁ, 2004, OŠLEJŠKOVÁ, 2008). 1.2 Etiologie onemocnění DMD je recesivně dědičné onemocnění vyvolané mutacemi v dystrofinovém genu, který kóduje tvorbu proteinu dystrofinu, jež je nezbytný pro zachování integrity svalového vlákna. Mutovaný dystrofinový gen v chromozomální lokalizaci Xp21 je největším genem lidského genomu. Choroba je vázána na X chromozom a incidence tohoto onemocnění je vysoká, vyskytuje se v 1 případu na 3500 narozených chlapců. Odhaduje se, že v České Republice je asi 400 pacientů, avšak tohle číslo není jistě konečné, jelikož velká část může být vedena pod jinou diagnózou. (OŠLEJŠKOVÁ, 2008, OPATŘILOVÁ et al. 2009) 1.3 Klinický obraz Klinické projevy nervosvalových nemocí se výrazně liší u dětí ve srovnání s dospělými pacienty, a to zejména v případech nejtěžších forem svalových dystrofií, jelikož u těchto forem onemocnění umírají postižení jedinci již v dětství nebo na prahu dospělosti (OŠLEJŠKOVÁ, 2008). 25 U dívek je onemocnění nejčastěji zcela bez příznaků, kdy dívky fungují jako přenašečky, nebo mají jen minimální potíže. Děti s Duchenneovou svalovou dystrofií se rodí zdravé. První potíže se zpravidla projevují v časném motorickém vývoji, který bývá lehce opožděný. Plná manifestace nastává mezi 3-5. rokem věku dítěte. Dochází k projevům slabosti svalstva pletence pánevního, ramenních i trupových svalů. Distální, mimické a bulbární svalstvo je relativně ušetřeno. (BEDNAŘÍK, 2004) Časnými subjektivními obtíženi jsou zhoršená samostatná chůze do schodů a do kopce. Nemocní nemohou rychle utíkat. Při pádu vstávají obtížněji a později jim činí potíže také vstávání ze židle, používají horních končetin, kterými se opírají o stehna ("myopatický šplh"). (HAVLOVÁ, 2002) Pacienti chodí po špičkách v důsledku zkrácených Achillových šlach. Za iniciální příznak může být vzácně uváděna maligní hypertermie způsobená halotanovou narkózou. Lýtkové svaly nemocných se svalovou dystrofií jsou postiženy hypertrofii, zpočátku se jedná většinou o pravé hypertrofie (zvětšování objemu svalových vláken), později jde však o náhradu fibrózou (BEDNAŘÍK, 2004). Dítě potřebuje stále větší oporu, přestává chodit do schodů. Objevuje se také svalová slabost pánevního svalstva a kvadricepsů. Po několika letech relativní stabilizace, zpravidla po 10. roce věku se slabost přesouvá také na horní končetiny, dýchací a šíjové svalstvo. Nemoc progreduje natolik, že kolem 12. roku věku jsou pacienti odkázáni na invalidní vozík (OPATŘILOVÁ et al. 2009). Nemocní mají časté ortopedické problémy. Kostní deformity nohou jsou způsobené svalovými kontrakcemi. Pacienti na invalidním vozíku jsou ohroženi skoliózou a osteoporózou (vyskytují se u 70-90% nemocných). Využívají se kompenzační pomůcky, jako jsou ortézy, dlahy, případně i pracovní pomůcky, které zlepšuji životní podmínky pacienta. Od ortopedických výkonů se upouští, ve výjimečných případech by byly možné výkony zmírňující závažné skoliózy, zvláště provázené intenzivními bolestmi nebo výraznou dušností. Rozhodování je však přísně individuální jak ze strany pacienta, tak ortopedického pracoviště (OPATŘILOVÁ et al. 2009, MAŘÍKOVÁ, 2004). Charakteristickým tohoto onemocnění je také postižení srdce, a to fibróza levé komory. Postižení pravého srdce je vzácné, také degenerativní změny postihující převodní systém srdeční nejsou pro tohle onemocnění zcela typické, přesto se mohou vyskytnout u pacientů poruchy srdečního rytmu. Z pacientů do18 let věku se postižení srdce 26 vyskytuje asi u 1/3 pacientů, u pacientů starších 18 let asi u1/2 pacientů. V preterminálním stádiu choroby bývají přítomny srdeční arytmie a srdeční městnání. Rostoucí celková chronická hypoxie organismu zapříčiňuje rozsáhlou klinickou symptomatologii a její příčinou je také pokles vitální kapacity plic a nárůst parciálního oxidu uhličitého v krvi (pCO2). Vyskytují se recidivující respirační infekty, pacienti mají problémy při odkašlávání a řeči. Během dne se objevuje u pacientů únava, pokles koncentrace a spavost, pacienti jsou vyčerpaní i po probuzení ze spánku. Ve spánku se mohou objevit apnoické pauzy. Často mají třes a jsou úzkostní (MAŘÍKOVÁ, 2004). Snížení mentálních funkcí, tedy intelektu patří mezi časté příznaky, což je dáno průkazem snížené hladiny dystrofinu také v mozku. Průměrná hodnota inteligenčního kvocientu (IQ) je uváděna asi 80, mezi jednotlivci mohou být značné rozdíly. Lehké snížení mentálních funkcí je však neprogresivní. Je třeba věnovat pozornost také nadměrné hmotnosti, která se může objevit zejména při redukci chůze a snižuje další pohybovou aktivitu a urychluje oslabení svalů (HROMADA, 2010). V oblasti patologických změn gastrointestinálního traktu mohou být potíže zejména s polykáním a následnou podvýživou, jde o syndrom akutní žaludeční dilatace. Může se vyskytnout také syndrom intestinální pseudoobstrukce doprovázený epizodami zvracení a spojený s abdominální bolestí. Za vzácně se vyskytující klinické potíže můžeme považovat ty, které souvisí s paralýzou močového měchýře, hyperplazie thymu, hyperestrogenemie a myoglobinurie (MAŘÍKOVÁ, 2004). 1.4 Diagnostika onemocnění Prvním krokem je odebrání rodinné a osobní anamnézy, u všech pacientů, jež budí podezření na možnost vrozeného nebo získaného svalového onemocnění. Následuje klinické neurologické vyšetření, zaměřující se na zhodnocení svalového napětí, reflexů, paréz, svalových atrofií nebo pseudohypertrofií, deformit skeletu, kontraktur, deformit nohy, skoliózy, bederní hyperlordózy, vpáčeného hrudníku atd. Hodnotíme postavení, charakter chůze, vstávání z leže, nebo ze sedu. Je nezbytné se zaměřit také postižení centrálního nervového systému, které může provázet některá nervosvalová onemocnění. Součástí klinického vyšetření je také zhodnocení psychomotorického vývoje dítěte v kontexu suspektního nervosvalového onemocnění. 27 Laboratorní vyšetření zahrnuje stanovení hladiny svalových enzymů a transamináz ze séra – kreatinkinázy (CK), laktátdehydrogenázy (LD), AST a ALT. Zvýšené hodnoty těchto enzymů mohou být ukazatelem pro poškození svalů. Enzymy AST a ALT jsou často nesprávně považovány za specifické pro jaterní onemocnění a na zvýšené hodnoty u svalových chorob se často zapomíná. U DMD je typické, že jsou hodnoty AST a ALT zvýšeny jen mírně, zatímco CK je výrazně zvýšená od normy (OŠLEJŠKOVÁ, 2008). Za důležitou diagnostickou metodu je považováno elektromyografické vyšetření (EMG), kterým je možno vyšetřovat, již v novorozeneckém věku. EMG vyšetření zahrnuje provedení vyšetření elektrické vodivosti motorických a senzorických nervů (BEDNAŘÍK, 2004). Svalová biopsie je indikována při známkách svalové dystrofie z klinického vyšetření spolu se zvýšenými hodnotami svalových enzymů a myogenním vzorcem při jehlové EMG. Histologické vyšetření bioptického materiálu by mělo v první fázi odlišit zánětlivé postižení- myozitídu od dystrofických změn svědčících pro svalovou dystrofii na genetickém podkladě. Dále následuje enzymologické vyšetření svalu a imunohistochemické vyšetření svalových proteinů. Molekulární genetické vyšetření přináší možnost podrobné diagnostiky nervosvalových chorob. Choroby je možno diagnostikovat nejen analýzou DNA izolované z krevních lymfocytů, ale také analýzou mRNA izolované ze svalu odebraného při svalovou biopsii. Při diagnostice DMD je možno využít celou řadu moderních metod. Při diagnostice klinických zdravých přenašeček je možno využít další metodu jako je nepřímá DNA analýzu nebo metoda fluorescenční in-situ hybridizace (FISH). Zjištění ve chvíli, kdy je zjištěna zodpovědná mutace je doporučována prenatální diagnostika v informativních rodinách a v některých případech také preinplantační genetická diagnostika jako metoda in vitro fertilizace (IVF), (OŠLEJŠKOVÁ, 2008). 1.5 Terapie I přes mimořádně intenzivní výzkum, který v současné době probíhá v mnoha špičkových světových centrech, a přes vynaložené obrovské finanční prostředky, nebyla doposud nikde na světě objevena účinná terapeutická metoda, která by byla prakticky 28 použitelná v léčbě u všech pacientů a znamenala řešení tohoto problému (OŠLEJŠKOVÁ, 2008). Léčba DMD je tedy dosud pouze symptomatická, s cílem oddálit a zpomalit progresivní změny. Výzkum probíhající v oblasti terapie DMD se vyvíjí dvěma směry a to medikamentózní a genovou terapii. 1.5.1 Medikamentózní terapie  Je léčba zahrnující podávání steroidů, zejména kortikoidů- Prednison a Deflacort. Užívání těchto preparátů může oddálit ztrátu chůze až o 3 roky. Účinek léčby se projevuje již za 10 dní terapie a maximálního efektu dosahuje až v průběhu 3 měsíců. Přispívá také ke zvýšení vitální kapacitu plic po dlouhou dobu. Užívání kortikoidů má však i své výrazné nežádoucí účinky, jako jsou osteoporóza, růstová retardace, přibývání na hmotnosti, kardiomyopatie, cushingoidní facies, ztráta ochlupení, katarakta a změny chování. Prednison také napomáhá ke zvýšení svalové síly, zvýšení svalové hmoty a snížením svalové degradace, avšak nemá vliv na hladinu dystrofinu ve svalech. K snížení množství nežádoucích účinků užívaných kortikoidů někteří autoři doporučují nepodávat preparát denně, ale redukovat podání např. na dvakrát týdně ve dvou po sobě následujících dnech.  Mimo podávání kortikoidů se využívá léčby dalších substancí, která pravděpodobně zpomaluje svalovou degeneraci. Zde řadíme látku kreatin, která je používaná atlety ke zvýšení výkonnosti. Kreatin a jeho fosforylovaná forma fosfokreatin dodávají tělu nejen energii potřebnou ke svalové kontrakci, ale podílí se i na odstraňování přebytečného kalcia, které je jednou z příčin destrukce svalové buňky. Tato léčba je zatím v experimentální fázi a zkouší se na mdx myších.  Dalšími zkoušenými preparáty v léčbě pacientů s DMD jsou vitamin E, glutamin, koenzym Q10, L-karnitin, oxatomid atd. Efekt těchto preparátů byl již na mdx myších potvrzen a v současné době probíhá studie na lidských pacientech (MAŘÍKOVÁ, 2004). 29 1.5.2 Rehabilitační a fyzikální léčba Vhodně zvolená symptomatická terapie spolu s každodenní cílenou rehabilitací u pacientů s DMD významně zpomaluje progresi nemoci, prodlužuje délku života a zlepšuje i jeho kvalitu. Nejdůležitější roli hraje pro zachování schopnosti vertikalizace, udržení mobility a flexibility kloubů. Využívá se kombinace rehabilitačních metod, fyzikální terapie, a později i podpůrných ortéz, stavěcího stolu nebo dynamického parapodia, jejíž použití se, v posledních letech velmi osvědčuje (OPATŘILOVÁ et al. 2009, VONDRÁČEK, 2007). Vertikalizace, chůze, stoj, je nejlepší obranou proti rozvoji také skoliózy a osteoporózy a zároveň i prevence dýchacích a zažívacích obtíží, jež můžou u pacientů s DMD nastat. Velký vliv má také udržení optimální tělesné hmotnosti, neboť každá nadváha vede k omezení pohybových schopností. Důležité je podstoupit instruktáž cvičení pod vedením kvalifikovaného fyzioterapeuta. Fyzioterapeuti by měli navrhovat vhodné formy cvičení a aktivit, které jsou bezpečné a mají pozitivní vliv na udržení svalové síly. Cviky by neměly zahrnovat přílišné posilování, ale individuálně vhodně volené aktivity s častými přestávkami na odpočinek. Často je to přímo na rodině jaký ve spolupráci se svým fyzioterapeutem, vytvoří plán rehabilitace nemocného, tak aby bylo možné režim zvládnout a nebýt přitom ve stresu. Cílem protahovacích cviků je oddálení nebo zcela zabránění vzniku kontraktur šlach a tím i nápomoc k zachování rozsahu pohyblivosti kloubů. Nejčastěji jsou kontrakturami postiženy Achillovy šlachy, flexory kolene a kyčlí. Achillova šlacha se začíná zkracovat jako první, což je důsledkem chůze po špičkách, která se u pacientů s DMD vyskytuje. Proto je protahování těchto partií velice důležité, jelikož jim prodloužíme schopnost pohybu a tím i větší komfort nemocného. Denní protahování achilovek, podkolenní šlachy a oblasti kyčlí je důležité hlavně proto, že může prodloužit období, kdy bude nemocný schopen chůze. Je zapotřebí i každodenní ruční protahování a polohování končetin, nejlépe po předchozím prohřátí. např. parafinem nebo v teplé vodě. Zároveň je důležité také včasné používání podkolenních ortéz na noc, které brání rozvoji kontraktur a korigují varózní držení nohou. Ke správnému postavení končetin je nutná také pevná kotníčková obuv. Cvičení pomáhá dětem s DMD budovat kosterní svalstvo, udržet tělo déle vzpřímené a být více v pohodě. 30 U pacienta, který je upoután na invalidní vozík je zapotřebí myslet včas na prevenci skoliosy a deformity hrudníku. Vedle pravidelné rehabilitace a dechové gymnastiky, je nejdůležitější zásadou pevná a správně tvarovaná zádová opěrka i sedačka. Těžká skolióza a zešikmená pánev vedou k narušení vzpřímeného sedu a narušují i celkové udržování rovnováhy nemocného. Skoliózu často provází také deformita hrudníku, která utlačuje mnohdy i srdce a omezuje dýchání, což zvyšuje riziko opakujících se respiračních obtíží. Tyto deformity jsou indikací pro použití elastické trupové ortézy s kosticemi, později eventuálně vzadu s pevnou skořepinou. Korset je vhodné zpočátku nepoužívat celý den, ale pouze v době kdy nemocný dlouho sedí. Jeho další použití závisí na jeho celkovém stavu. Avšak stabilizace trupu pevnou ortézou může někdy vyvolávat nebezpečí vzniku dalších svalových atrofií, proto je nutno využívat těchto ortéz dle každého nemocného zcela individuálně. Mnohdy však během růstu dochází i navzdory korsetu k progresi skoliosy. Součástí rehabilitace jsou i dechová cvičení a také ergoterapie. U nemocných se provádí nácvik každodenních činností, jako je oblékání, udržování hygieny, práce na počítači apod. K usnadnění života nemocných s DMD, a také života těch co o tyto nemocné pečují, slouží četné protetické pomůcky, jako jsou polohovací a zdvižné postele, hydraulicky se zdvihající židle, zvedák a také elektrický vozík, který umožňuje pacientovi relativně velikou míru samostatného pohybu. Tyto pomůcky přináší také psychickou nezávislost s možností studovat, eventuálně pracovat a zúčastňovat se celé řady společenských akcí. Výběr protetických pomůcek by měl proběhnout vždy za spolupráce se zkušeným lékařem, který může provést cílené ergodiagnostické šetření i v domácích podmínkách pacienta nebo v jeho zaměstnání. Vhodné je také pravidelné plavání a hydroterapie, která umožňuje snadný pohyb, úlevu a zároveň jsou procvičovány všechny svaly těla a to bez zatěžování kloubů. Plavání by nemělo probíhat v příliš studené vodě, jelikož pro všechny dystrofické pacienty je chlad velkým nebezpečím. Pro menší děti je vhodná jízda na kole nebo v různých vozítkách, avšak je nutné předcházet přílišné únavě. Rehabilitační a fyzikální terapie je mnohdy doplňována lázeňskými pobyty, hippoterapii a dalšími metodami (VONDRÁČEK, 2007). 31 1.5.3 Genová terapie Možnosti genové terapie zahrnují několik variant.  Řadíme sem experimenty s transferem dystrofinového genu, které se dosud provádějí jen mdx myších a dystrofindeficitních psech. Ta to metoda je založena na včlenění dystrofinu do vektoru a jeho zabudování do genomu pacientů a vytvoření tzv. transgenního jedince.  Dalším kandidátem pro terapii DMD je terapie s využitím zvýšené exprese utrofinu. Utrofin, je protein, který vykazuje homologii s dystrofinem. Normálně se nachází pouze postnatálně v neuromuskulárním spojení.  Genová terapie zahrnuje také transplantace myoblastů. Nepostižené myoblasty se injekcí vpraví do dystrofin deficitních svalů, kde vnášejí kromě dystrofinu i normální DMD gen.  V neposlední řadě je třeba zmínit možnost terapie experimenty s kmenovými buňkami. Kmenové buňky jsou řazeny mezi nespecializované buňky, které se mohou vytvářet z mnoha typů specializovaných buněk. Výzkum v terapii DMD s použitím kmenových buněk dosud využívá pouze svalové kmenové buňky a to od laboratorních zvířat, výzkum využívající lidské embryonální kmenové buňky, nebyl dosud povolen (MAŘÍKOVÁ, 2004). 1.5.4 Chirurgická terapie Této způsob léčby se využívá ke zmírnění některých příznaků nemoci a zachování kvality života. Ortopedické operační výkony jsou však výjimečné. Ke zvážení ortopedické operace se přistupuje, zejména pokud dojde ke vzniku kontraktur, pokud pacient chodí stále po špičkách. Jedná se o zkrácení achilových šlach s nutností následného používání ortopedických pomůcek, zabraňujících jejich recidivě. Podle statistik zpracovaných v zahraničí, lze touto cestou prodloužit schopnost chůze až o 2 roky. K operativnímu řešení se však přistupuje až po pečlivém neurofyziologickém rozboru. Zákrok musí být indikován relativně brzy, kdy ještě není výrazněji změněn pohybový stereotyp, jinak bychom nemocnému příliš nepomohli, a naopak stav zhoršili změnou jeho dosavadního chůzového vzorce. Dále se operačního zásahu využívá ke zmírnění závažné skoliózy. Indikací k operačnímu zákroku je skolióza při větším zakřivení jak 35-45°, která je provázená intenzivními bolestmi nebo výraznou dušností. I zde je však rozhodnutí, zda pacienta k 32 operaci indikovat přísně individuální, jak ze strany pacienta, tak ortopedického pracoviště (HROMADA, 2010). K chirurgickému řešení se doporučuje přistupovat u pacientů, jež mají zachovalou vitalní kapacitu plic z více než 35% normy. Také je nutno vždy myslet po operaci na co nejkratší imobilizaci. Místo těžké sádry volit co nejdříve ortézy a brzy začít s celkovým cvičením včetně posazování, přetáčení se, lezení po čtyřech. Navíc je při všech operacích u nervosvalových chorob nezbytné myslet na vhodnou narkózu. Je třeba brát v úvahu doporučení, že by pacienti s DMD měli být vyvarováni halotanovým inhalačním anestetikám i periferním svalovým relaxanciím např. suxamethonium (MAŘÍKOVÁ, 2004). 1.6 Ošetřovatelská péče Potřeba paliativní péče je velice důležitá, jíž od začátků projevů, tedy v raném dětství, s cílem zajistit maximální kvalitu života. Péče musí být poskytována multidisciplinárním týmem, tedy fyzioterapeutem, nutričním terapeutem, ergoterapeutem, psychologem, specializovanými lékaři a personálem poskytujícím ošetřovatelskou péči. (HROMADA, 2010) Péče se odvíjí od stádia onemocnění, ve kterém se pacient nachází. Postupná progrese nemoci, jež pacienta invalidizuje, a jejichž vyústěním je plná imobilizace, vyžaduje náročnou ošetřovatelskou péči. Důležitá je také intenzivní rehabilitace, která musí probíhat od okamžiku stanovaní diagnózy. Měl by být vypracován plán s optimální podporou fyzických i intelektuálních schopností. Pacienti v pokročilém stádiu nemoci jsou napojeni na umělou plicní ventilaci, která je rozhodující pro délku jejich života, hodnocení respiračních funkcí a zajištění respirační péče. Příjem potravy není při ventilaci možný přirozenou cestou, zpočátku je zajištěn nasogastrickou sondou, která je pro dlouhodobé řešení vystřídána zavedením perkutánní endoskopické gastrostomie. Pacienti musí mít zajištěnou péči o dutinu ústní, která je založena na preventivních opatřeních. (HROMADA, 2010) Péče zahrnuje také péči o vyprazdňování močového měchýře, která je řešena zavedením permanentního močového katetru nebo zavedením epicystostomie. 33 Velký důraz musí být kladen také na péči o bolest, zejména v pokročilých stádiích onemocnění. U zcela imobilních pacientů je péče zaměřena na prevenci imobilizačního syndromu. 1.7 Prevence onemocnění Prevence svalových onemocnění není známa. V současné době probíhá pouze v rámci genetického poradenství, při němž se aktivně vyhledávají ženy – přenašečky, v jejichž rodině se již objevilo některé ze svalových onemocnění (http://mdaride.cz/wp- content/uploads/2010/10/svalova_dystrofie_otazky_odpovedi.pdf). 1.8 Prognóza onemocnění Nejzávažnější typy těchto nemocí vedou ve svých důsledcích k těžké invalidizaci postiženého pacienta a předčasnému úmrtí (OŠLEJŠKOVÁ, 2008). Většina pacientů umírá do 20-25 let věku na respirační selhání. Délka přežití se v posledních letech v důsledku zdokonalení symptomatické léčby a zejména aplikací umělé plícní ventilace (UPV) o několik let prodloužila (MAŘÍKOVÁ, 2004). V našich právních podmínkách je v situaci akutního ohrožení rozhodující postoj lékaře. Nejsou zde legislativní podklady, které by určovaly náležitosti „životní vůle (direktiva living will)“ (HROMADA, 2010). 34 2 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES Pojem ošetřovatelský proces byl zaveden autorkou Hallovou v r. 1955. Jedná se o poměrně známou racionální metodu ošetřovatelské praxe. Představuje sérii plánovaných činností a myšlenkových algoritmů, které profesionálové v ošetřovatelství používají ke zhodnocení individuálních potřeb pacientů, rodiny či komunity, k plánování ošetřovatelské péče, k její realizaci a vyhodnocení (MAREČKOVÁ 2006). Metoda ošetřovatelského procesu se skládá z pěti fází, kterými jsou: 1/ Posouzení, 2/ Diagnostika, 3/ Plánování, 4/ Realizace, 5/Vyhodnocení. Ve fázi posouzení zdravotního stavu se zdravotnický personál zaměřuje na anamnestická data ze zdravotnické dokumentace, na informace zjištěné rozhovorem s pacientem, na informace získané od rodiny. K posouzení je také využívána metoda pozorování, vyšetřování metodami různých testů a škál, fyzikálním screeningem, posouzení funkční schopnosti a psychického stavu. Na základě posouzení je provedena ošetřovatelská diagnostika, která zahrnuje určení ošetřovatelského problému, formulování ošetřovatelských diagnóz a jejich dokumentování. Fáze je vyustěnm do diagnostického závěru – ošetřovatelské diagnózy. Stanovení ošetřovatelského plánu péče vychází z jednotlivých ošetřovatelských diagnóz, který zahrnuje určení priorit (akutní, střední, nízké), stanovení reálných cílů s měřitelnými a hodnotitelnými kritérii a určit a naplánovat jednotlivé ošetřovatelské intervence. Ve fázi realizace je realizována ošetřovatelská péče, dle ošetřovatelských intervencí se záměrem pomoci pacientovi dosáhnout stanoveného cíle. Musí být prováděna individuálně, kontinuálně vyhodnocován a upravován plán péče. V poslední fázi zhodnocení sestra posoudí stav pacienta a zjistí do jaké míry bylo očekávaných výsledků a cílů dosaženo. Znamená posouzení reakce pacienta na ošetřovatelské zásahy. Sestra zjišťuje zda byly cíle splněny- úplně částečně nebo zda nebyly splněny vůbec. Výhodou ošetřovatelského procesu je poskytování soustavné, kvalitní a plánované péče s účastí pacienta na péči. Všeobecné sestře zajišťuje odborný růst, šetří její čas a energií, právní ochranu a uspokojení z vykonané práce. (DOENGES,2001, SYSEL et al. 2011). 35 3 OŠETŘOVATELSKÉ DIAGNÓZY V NANDA DOMÉNÁCH Metoda ošetřovatelského procesu je úzce propojena s ošetřovatelskou diferenciální diagnostikou. Mezinárodní klasifikace ošetřovatelských diagnóz NANDA International zahrnuje názvy ošetřovatelských diagnóz s příslušným číselným kódem. Ošetřovatelské problémy jsou členěny na dysfunkční, potenciálně dysfunkční a edukační potřeby, kterým přísluší standardizovaný název ošetřovatelských diagnóz s číselným kódem. Diagnostika vychází ze třinácti domén druhé taxonomie NANDA. (viz příloha č. ). Struktura diagnostických domén vychází z Gordonové Funkčních vzorců zdraví. Tyto domény jsou dále členěny na třídy, které jsou podkladem pro diagnostiku problému v rámci jedné lidské potřeby. Užívání standardních číselných kódů je nezbytné jako prevence záměny diagnóz. Vývoj ošetřovatelské terminologie přinesl propojení asociace NANDA – International a odborných seskupení, které poskytují standardizovanou nabídku ošetřovatelských intervencí a výsledků ošetřovatelské péče. Tímto spojením vznikla Aliance NNN, jejíž název je odvozen s počátečních písmen NANDA – International, NIC a NOC. NIC představuje soubor ošetřovatelských intervencí. NOC se věnuje vývoji standardizovaných výsledků ošetřovatelské péče. Výhodou Aliance NNN, je že každá ošetřovatelská diagnóza má stanoveny konkrétní ošetřovatelské intervence a výsledky. NANDA – International je považována za široce uplatnitelný diagnostický systém ve všech ošetřovatelských specializacích. (MAREČKOVÁ, 2006) 36 PRAKTICKÁ ČÁST 4 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA S DMD 4.1 Námět a formulace problému Ošetřovatelský proces u pacienta s DMD 4.2 Dosavadní stav poznaní K danému problému jsou publikovány teoretické poznatky, avšak zpracování ošetřovatelského procesu nebylo nalezeno. 4.3 Cíl práce Cílem praktické části této práce je zpracovat ošetřovatelský proces za použití NANDA diagnostiky taxonomie II, která vychází s Funkčních vzorců zdraví Gordonové. Na základě konkrétních dysfunkčních potřeb stanovit ošetřovatelské diagnózy a vytvořit plán péče se skladbou vhodně volených ošetřovatelských intervencí pro vybrané onemocnění. 4.4 Výběr případu Pro vypracování ošetřovatelského procesu byl vybrán případ dvaadvacetiletého muže postiženého svalovou dystrofií Duchenneova typu, hospitalizovaného v nemocnici Nový Jičín, na oddělení jednotky intenzivní péče. Pro zaujetí jeho vážným zdravotním stavem, který vyžaduje náročnou ošetřovatelskou péči, vznikl zájem rozpracovat podrobný ošetřovatelský plán péče. 4.5 Metody sběru dat Ke sběru dat byly zvoleny metody přímého pozorování pacienta a individuálního rozhovoru s ním. Nezbytný zdroj informací poskytla ošetřovatelská a lékařská dokumentace, a mnoho podstatných údajů bylo získáno od rodinných příslušníků pacienta. 37 4.6 Analýza dat Za použití výše uvedených metod byly získány podrobné informace o zdravotním stavu pacienta. 4.6.1 Anamnestické údaje Iniciály: R.J., muž Rok narození: 1989 Den hospitalizace: 167. den (21.2.2011) Lékařské diagnózy: -skapulohumerální myopatie, distální pletencová myopatie, myopatie respiračního svalstva -respirační selhání na UPV -tracheostomie do 3/2008 s komplikujícími granulacemi obturujicími lumen trachey -perkutánní gastrostomie -epicystostomie -stav po opakovaných frakturách levého femuru -fraktura krčku pravého humeru -recidivující uroinfekce -stav po proběhlém premiérovém epiparoxysmu s poruchou vědomí a tonickou křečí Ordinace lékaře: Medikace s aplikací do PEG: Rocatrol 0,25 ug 1tbl Po- Čt Betaloc ZOK 25 mg 1-0-1/2 Digoxin 0,125 mg 1/2-0-0 Neurol 0,25 mg 1-1-1 Zoloft 50 mg 2-0-0 Sorbifer durules 1-0-0 Duphalac sol. 15 ml R-P Spiropent 0,02 sirup 1-0-1 SAB simplex 1-0-1 38 Enterol cps 1-0-0 Aplikace náplastí: Durogesic 50 + 12 uq á 3 dny ve 14 hodin Aplikace injekcí: Clexane 0,2 ml. s.c. -8Inhalační podání - mikronebulizace: Atrovent 2ml + Mucosolvan 2ml co 4 hod Enterální výživa: Isosource fibre kontinuálně 60 ml/hod. s noční pauzou od 24 do 06 hod. S bolusovým podáním tekutin 150 ml á 2 hod. + s léky v množství 250 ml Očistné klyzma: dle potřeby pacienta Status praesent: (21. 02. 2011, 167. den hospitalizace) Celkové příznaky: při vědomí, orientován, spolupracuje, GCS 15, přiměřené hydratace i výživy Kůže a adnexa: kůže normálního vzhledu bez známek cyanosy a ikteru, klouby ušlechtilého bez známek zánětu Hlava: velká, měsíčkovitá, otočená doprava, poklepově nebolestivá, zornice isokorické, nystagmus nepřítomen, spojivky růžové, jazyk plazí středem, hrdlo a sliznice klidné Krk: karotidy pulsující symetricky bez šelestu, lymfatické uzliny nehmatné, štítná žláza nezvětšena, TS - kanyla okolí zarudlé, obtékající hleny Hrudník: fyziologicky klenutý, prsy bez patologického nálezu Páteř: těžká skolióza + deformita páteře Srdce: akce srdeční pravidelná, sinusový rytmus, o frekvenci 80 tepů/min., TK 110/80 Plíce: dýchání sklípkové, bez vedlejších patologických fenomenů, poklep plný a jasný, napojen na UPV režim Duopap Břicho: měkké, prohmatné, palpačně nebolestivé, bez patologických rezistencí, bez známek peritoneálního dráždění, játra a slezina nezvětšené, peristaltika normokinetická, PEG - okolí vcelku klidné, epicystostomie s PMK Horní končetiny: patologicky postavené, fraktura pravého humeru Dolní končetiny: bez otoků a bez známek zánětu, varixy nejsou, pulzace v periferii hmatná, kyčle v hyperaddukci, flexe kolen 39 4.6.2 Posouzení stavu v diagnostických doménách Pro nalezení dysfunkčních potřeb pacienta bylo využito posouzení ve třinácti diagnostických doménách. 1. Podpora zdraví Narozen jako fyziologický novorozenec, spontánním porodem. Prodělal běžná dětská onemocnění. V rodinné anamnéze žádná významná onemocnění. Ve třech letech nastala první zlomenina levé stehenní kosti, která se následně opakovala. Na tomto základě provedeno genetické vyšetření a biopsie svalu s výslednou diagnózou svalové dystrofie Duchenneova typu. Do šesti let věku chodil sám, bez pomoci. Po opětovné zlomenině stehenní kosti je upoután na invalidní vozík. Na základě postupného úbytku svalové hmoty dochází se zhoršení funkce také horních končetin. Do deseti let se sám najedl a byl sebeobslužný v rámci invalidního vozíku. Poté se stává plně závislý na péči rodičů. V roce 2007 dochází k náhlému zhoršení zdravotního stavu. Upadá do bezvědomí, selhává po stránce respirační. Transportován rychlou záchrannou službou na anesteziologicko-resuscitační oddělení do nemocnice Nový Jičín. Zde nutnost napojení na UPV, zajištěna centrální žilní linka, vyživován parenterálně a enterálně pomocí nasogastrické sondy, odchod moče zajištěn pomocí permanentního močového katetru. Po krátké době dochází k obnově vědomí, avšak schopnost spontánního dechu neobnovena i po několika dnech, proto se přistupuje k našití tacheostomické kanyly (TSK). Po stabilizaci stavu pacient přeložen na dětskou jednotku intenzivní péče, kde hospitalizován po dobu dvou a půl let. V průběhu této hospitalizace, pro přetrvávající neschopnost perorálního příjmu, dochází k našití perkutánní endoskopické gastrostomie (PEG), jejímž prostřednictvím je pacient vyživován doposud. Po opakujících se problémech s vyprazdňováním pomocí permanentního katetru, se ze stran urologů indikována epicystostomie, která rovněž pacientovi zajišťuje vyprazdňování moče až do současné doby. Pro dospělý věk pacienta, je v říjnu roku 2009 zajištěn překlad na jednotku intenzivní péče interního oddělení, kde je hospitalizován doposud. 40 2. Výživa Do doby než u pacienta došlo k selhání dýchacího systému, se stravoval pravidelně a neměl žádná dietní omezení. Mezi jeho oblíbená jídla patřila svíčková a rajská omáčka, řízky s bramborovým salátem. Naopak neměl rád špagety, pizzu a zelené fazolky. Přijímal dostatečné množství tekutin. Po nutnosti napojení pacienta na umělou plicní ventilaci byl pacient vyživován nasogastrickou sondou, pro předpoklad, že nutnost vyživovat pacienta enterálně je doživotní, se přistupuje k našití PEG. Při aktuálním posouzení k (k 14. 03. 2011) PEG je funkční, průchodný a okolí je klidné, s občasným mírným krvácením s granulující se tkáně. Ošetření se provádí jedenkrát až dvakrát denně. Dle pokynů gastroenterologů se jedenkrát týdně PEG rotuje ve směru hodinových ručiček o 360°C. Pacientovi je kontinuálně podávána umělá výživa Isosource, v dávkách 60 ml/hod., hydratace je zajišťována dostatečným množstvím tekutin, které jsou podávány v pravidelných časových intervalech v bolusových dávkách. Celkový denní příjem výživy a tekutin činí asi 3 000 ml, strava je pacientem dobře tolerována. Není patrný úbytek na váze, pacient nepociťuje nauzeu či jiné zažívací potíže. Přesné hodnoty tělesné hmotnosti a výšky nelze, pro imobilizaci a patologické postavení končetin, zjistit. Hygiena u pacienta probíhá dvakrát denně. Ranní toaleta je prováděna zdravotnickým personálem na lůžku. Večerní hygiena je vykonávána rodinnými příslušníky (maminkou, tatínkem a sestrou). Celková koupel, včetně mytí vlasů, probíhá jedenkrát týdně na vodním lůžku v koupelně. Zvýšená péče je věnována dutině ústní. Dle potřeby pacienta je vytírána ústní vodou, rty jsou zvlhčovány vodou a následně ošetřovány balzámem na rty. Na žádost pacienta je využíván odsávací systém na odstranění slin a hlenů z dutiny ústní, popřípadě z nosu. Chrup byl naposledy ošetřen před upoutáním na lůžko, bolestivost zubů neudává. Péče o uši a nos je zajištěna během toalety, pomocí vatových štětiček. Stříhání vlasů a nehtů je prováděno rodiči, dle potřeby pacienta. Kůže a sliznice pacienta bledé, hojení defektů a ran komplikované. I přes dlouhodobé upoutání na lůžko a nemožnost polohování z důvodů netolerance pacienta, je pacient bez defektu. Jako prevence proleženin je využívána vzduchová antidekubitní matrace. Dle potřeby pacienta je prováděná poklepová masáž zad a promazávána sakrální oblast. 41 Místo vyústění tracheostomie je zarudlé, obtékající hleny, jež dráždí okolní pokožku. Ústí tracheostomie je ošetřována roztokem Betadiny a sterilním krytím. Odsávání přes tracheostomickou kanylu je prováděno na žádost pacienta. Sekrece hlenů se výrazně liší během jednotlivých dnů. Sputum je nažloutlé a zapáchá. Na podrážděnou kůži pod tracheostomií je aplikována měsíčková indulona. Kůže v oblasti PEG a epicystostomie je mírně zarudlá, ošetřována dvakrát denně při toaletě, Betadinovým roztokem a sterilně kryta. Vlasy pacienta jsou mastné, s lupy, bez výrazného vypadávání. Mytí vlasů probíhá jedenkrát týdně při celkové koupeli šampónem proti lupům. Zkracování vlasů prováděno strojkem na vlasy, rodiči, dle jejich uvážení. Péče o nehty rovněž prováděna rodiči. 3. Vylučování a výměna Matka pacienta udává, že jíž v dětství trpěl zácpou, potíže s močením neměl. V současné době je vyprazdňování tlustého střeva také problematické, s nutností denního podávání laxantiv. V neúčinném případě je medikace doplněna podáváním očistného klyzma. Výměna plenkových kalhotek je prováděna na žádost pacienta. Zvýšený důraz je kladen na ošetřování okolí análního otvoru s použitím čistících pěn a hydratačních krémů, které působí jako prevence vzniku opruzenin a jiných defektů v této oblasti. Odchod moče je zajištěn epicystostomií. Průchodnost katetru je udržována pravidelným proplachování fyziologickým roztokem. Výměna epicystostomie pravidelně prováděna urologickým lékařem. Péče o epicystostomii je součásti ranní hygieny. Pacient má tělesnou teplotu ve fyziologických mezích, avšak trpí zvýšeným pocením silného zápachu. Občasné výskyt kožních potíží vznikajících v souvislosti s pocením, je konzultován s kožním lékařem a dle jeho ordinace ošetřován. 4. Aktivita - odpočinek Pro nízký věk, ve kterém nastalo onemocnění, se nikdy aktivně sportu nevěnoval. Chorobu mu diagnostikovali ve třech letech, stav se však postupně zhoršoval a po zlomenině kosti stehenní v šesti letech zůstal upoutaný na invalidním vozíku s možností pohyblivosti horních končetin. S postupným úbytkem svalové hmoty se jeho 42 závislost na péči jiné osoby stupňovala. Po desátém roce života není schopen sebeobslužných činností. Od osmnácti let již plně nepohyblivý, upoután na lůžko. Do doby, která to pacientovi umožnila, navštěvoval speciální pedagogické centrum v Novém Jičíně, kde cvičil Vojtovu metodu. Rehabilitace byla v pokročilém stádiu prováděna také v domácím prostředí, kde docházel fyzioterapeut. V současné době je úroveň sebepéče a soběstačnosti nulová. Pacient je zcela odkázán na péči zdravotnického personálu a rodiny. Vzhledem ke stupni postižení neuromuskulárního aparátu není využíváno rehabilitační cvičení fyzioterapeutem. Pro pacienta je bolestivé a nepříjemné dokonce i otáčení na strany při hygieně, bolestivé kontraktury nelze aktivně protahovat. Polohování je u pacienta prováděno pouze na zádech, a to vypodkládáním jednotlivých částí těla, dle jeho pohodlí. Pro imobilitu tráví dny sledováním televize, poslechem hudby, komunikací s rodinou a oblíbeným předčítáním z knih o dinosaurech. Problémy se spánkem pacient před hospitalizací neměl. I přesto, že je již čtyři roky pacient zcela bez tělesné aktivity, netrpí spánkovou inverzí a spánek narušen není. Je zvyklý na sledování televize do nočních hodin, vstává v sedm hodin pro nutnost vykonání ranní toalety. Často usíná v odpoledních hodinách a pospává do příchodu návštěvy. 5. Vnímání - poznání Pacient je při vědomí, orientovaný, s plně zachovalým intelektem. Zrak a sluch bez postižení. Problémy se zapamatováním informací nemá, získané vědomosti si dokáže vybavit bez potíží. Zdrojem informací jsou mu média, rodina a personál. Pacient se snaží komunikovat, i přes tracheostomickou kanylu. Šepot je ztížen postavením jazyka, který jeho slovní projev ještě ztěžuje. Snaží se komunikovat také očním kontaktem a využívána je také tabulka s abecedou. Pro nepohyblivost není schopen využívat signalizační zařízení, proto personál přivolává mlaskáním. Na bolest si pacient nestěžuje. Má kontinuálně aplikovanou opiátovou náplast, jejíž analgetický účinek je postačující. Negativně vnímá pouze otáčení při nutnosti vykonat hygienu a vyměnit ložní prádlo. Nepříjemně také vnímá pohybování s tracheostomií, kterou pro je potřeba uvést do speciální polohy, tak aby byla pro něj příjemná a viděl na televizi. 43 Velkým přínosem pro personál je snaha pacienta vyjádřit své potřeby a trápení. Při dorozumívání je potřeba velké trpělivosti, jak ze strany personálů, tak ze strany samotného pacienta. 6. Vnímání sebe sama Pacient se ke svému současnému stavu vyjadřuje:„ Je to nic moc. Svůj život jsem si představoval úplně jinak, chtěl jsem studovat život dinosaurů a teď si o nich mohu nechat leda číst“. Je důležité chápat, že pacient se ocitl v závažné životní situaci a pochopitelné a oprávněně je, že na něj padají různé nálady. Někdy je to vztek, jindy strach a občas jsou vidět i slzy v jeho očích, avšak většinu času je pozitivně naladěn. V těžkých chvílích jsou mu jeho největší oporou rodinní příslušníci, ale nelze zapomenout i na sestřičky, které vtipnými historkami a svým optimismem přispívají ke zlepšení jeho duševní pohody. Jistě jsou nepřehlédnutelné změny tělesného vzhledu, které má možnost i sám nemocný na sobě pozorovat a to prostřednictvím zrcadla, ve kterém se prohlíží. 7. Vztahy Onemocnění zcela jistě zasáhlo do života rodiny a chodu celé domácnosti. Nutno však zdůraznit, že byl nadále udržován kontakt s vrstevníky a s členy rodiny a veškerá snaha směřovala k zabránění izolace nemocného. Pacient pochází z úplné rodiny a má starší sestru. V rodině se žádné závažné problémy nevyskytly a pokud se nějaký problém přeci jen vyskytl, ihned se společně řešil. Dříve bydlel se svou rodinou, ale zdravotní stav jej donutil k trvalé hospitalizaci v nemocnici. Dne 16.4.2007 byl rychlou záchrannou službou převezen do Nemocnice Nový Jičín a od té doby je hospitalizován. Nejprve to bylo oddělení dětské jednotky intenzivní péče a od 15.10.2009, následovala prakticky nepřetržitá hospitalizace na interní jednotce intenzivní péče. Pacient i přes své postižení a díky speciálního asistenta a individuálního studijního programu absolvoval základní školu. Pak se ještě podařilo dva roky studovat na střední škole (Obchodní akademie v Kopřivnici), a i když dojížděl do školy 1-2 x týdně, na kontakt s vrstevníky nedá dopustit. 44 8. Sexualita Otázky týkající se této oblasti nebylo vhodné pokládat, vzhledem k onemocnění, které vzniklo již v dětství. 9. Zvládání zátěže – odolnost vůči stresu „Jako na každého, občas i na mně padne špatná nálada, strach, úzkost“ uvádí pacient. Za vysoce stresující pokládá nevhodné připomínky zdravotnického personálu, které se však podle pacienta vyskytují zřídka kdy. Ke zvládání stresových situací mu pomáhá, denní návštěva rodiny a veselé historky od zdravotnického personálu. 10. Životní principy Rodina je nevěřící. Ztrátou zdraví, jež byla jeho největší životní hodnotou se mu rozplynula představa studia dinosaurů. V součastné době pacient uvádí : „nestojí to za moc“. Pacientův pohled na svůj zdravotní stav „ je nic moc“. Svůj život si představoval úplně jinak, chtěl poznávat život pravěkých zvířat, zvláště dinosaurů. Teď poznatky čerpá pouze z televizních pořadů nebo knížek, které mu musí někdo, většinou maminka, předčítat. 11. Bezpečnost – ochrana Pacient je umístěn na jednolůžkovém boxu, cíleně z důvodu prevence vzniku nozokomiálních nákaz. Lůžko je zajištěno postranicemi jako prevence pádu. Pro nemožnost využívání signalizačního zařízení přivolává personál mlaskáním. Při ošetřovatelské péči o pacienta je dodržován bariérový přístup. 12. Komfort Tělesný komfort je zajištěn opiátovými náplastmi. Při výskytu akutních obtíží je bolest tlumena okamžitě na základě ordinace lékaře. Prostředí pokoje má vybaveno televizí, DVD, stěny jsou polepeny obrázky jeho oblíbených zvířátek, a automobilů.V okolí lůžka má umístěné plyšové hračky. Příjemná vůně v pokoji zajišťuje vůně do zásuvky. Sociální komfort je podporován každodenní návštěvou rodinných příslušníků. 45 13. Růst/vývoj Nárůst tělesných rozměrů nezaznamenán. Tělesný i psychický vývoj narušen vlivem základního onemocnění. 46 4.6.3 Ošetřovatelské diagnózy s plánem péče Porušená výměna plynů – 00030 Určující znaky:  tachykardie  dyspnoe  nefyziologické hodnoty arteriálních krevních plynů  nefyziologická barva kůže  pocení Související faktory:  nerovnováha mezi ventilací a perfuzí  změny aleveolokapilární membrány Cíl: Pacient má zajištěnou dostatečnou oxygenaci organismu. Priorita: vysoká Výsledná kritéria: Pacient má saturaci na umělé plicní ventilaci v rozsahu 95% - 99%. Pacient na umělé plícní ventilaci nejeví známky hypoxie. Pacient na umělé plícní ventilaci má v normě hodnoty acidobazické rovnováhy. Intervence:  pravidelně pečujte o tracheostomickou kanylu – většinou 2-3x denně a dále dle prosáknutí okolí sekretem, výměna sterilního čtverce, kterým kanylu vypodkládáme  zajistěte správné odsávání sekretu (za dodržování zásad asepse při otevřeném systému nebo použít uzavřený sytém) -seznamte pacienta s výkonem a upozorníme na dráždění ke kašli ke kterému může dojít 47 - uložte jej do zvýšené polohy - proveďte hygienickou dezinfekci rukou - proveďte preoxygenaci na pět vdechů - nasaďte si ochranné pomůcky (roušku a rukavice) - napojte odsávací cévku na odsávací přístroj - odsávací cévku zaveďte pomocí sterilní pinzety do hloubky asi 12 cm - samotné odsávání provádějte při vytahování katétru maximálně 12 s. - je-li sekret hustý, proveďte laváž sekretolytikem - po celou dobu výkonu sledujte EKG křivku a saturaci kyslíku pacienta - po odsávání upravte pacienta do pohodlné polohy - do dokumentace zaznamenejte údaje o frekvenci odsávání včetně množství a charakteru sekretu (MARKOVÁ, FENDRYCHOVÁ, 2006)  zajistěte dostatečné zvlhčení vdechované směsi (mikronebulizace)  podávávejte léky dle ordinace lékaře – mukolytiky (ošetřovatelská péče o nemocného s tracheostomií)  kontrolujte polohy kanyly a jejího okolí  sledujte známky zánětu  kontrolujte fixaci a těsnost kanyly (k měření těsnící fixační manžety používáme Cuffův manometr, optimální tlak je do 25 mmHg)  provádějte správnou a pravidelnou toaletu dýchacích cest – bronchoskopické odsávání alespoň 1x za měsíc  vyměňujte ventilační okruhu každý týden  udržujte v pokoji pacienta dostatečný stupeň teploty a vlhkosti vzduchu  provádějte péči o dutinu ústní, zvlhčování rtů  domluvte se s pacientem na alternativním způsobu komunikace – v našem případě nás pacient přivolává mlaskáním (ošetřovatelská péče o nemocného s tracheostomií)  pečujte o psychiku (rodina, rozhovor s personálem) (CHROBOK, ASTL, KOMÍNEK A KOL., 2006) 48 Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  saturace se daří udržet ve stanoveném rozmezí  celkový stav neodpovídá známkám hypoxie, sycení krve kyslíkem je v normě  při pravidelných měsíčních kontrolách jsou hodnoty krevních plynů v referenčním rozmezí Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. Porušené polykání – 00103 Určující znaky:  rekurentní pulmonální infekce způsobené mikroaspiracemi Související faktory:  neprospívání nebo proteinová malnutrice  tracheální ezofageální defekty  abnormality orální orofaryngeální Cíl Pacient má zajištěn dostatečný energetický příjem potravy. Priorita: vysoká Výsledná kritéria: Kontrolovat laboratorní známky stavu výživy 1x měsíčně. Sledování co 6 hodin příjmu a výdeje pacienta. Pravidelné konzultace s nutričním terapeutem co 3 měsíce. 49 Intervence:  kontinuálně podávejte výživu Isource standard, Fiber (rychlost 60 ml/hod., s noční pauzou od půlnoci do šesti rána)  proplachujte PEG co 2 hodiny 150 ml vody, při podávání léků se množství navyšujte o 100 ml  provádějte rotaci PEGu 1x týdně o 360° aby nepřirostl ke sliznici  betadinové záložky do okolí PEGu – výměna 2x denně  sledujte známky zánětu, pravidelné stěry z okolí  pravidelně kontrolujte těsnost gastrostomického setu (sledovat únik tekutiny, neboť při nedostatečném přitažení setu může docházet k úniku žaludečního obsahu do peritoneální dutiny, naopak při velkém tahu PEGu může dojít k ulceraci až k nekróze) sledujte střevní peristaltiku (ŽEŽULKOVÁ, MATOUŠEK, 2008) Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  pravidelný měsíční odběr krve slouží k zhodnocení stavu výživy, při zhoršení stavu nebo podezření na nutriční nedostatky jsou vyšetření krve prováděna i mimo stanovený termín  bilance tekutin je sledována průběžně co 6 hodin, na konci dne se provádí součet celkového příjmu i výdeje za celých 24 hodin  co 3 měsíce je k dispozici nutriční terapeut pro kontrolu nastavené výživy Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. Porušené vyprazdňování moči – 00016 Určující znaky:  inkontinence moči 50  dysurie Související faktory:  anatomické obstrukce  rozmanité souvislosti podporující rozvoj a působení určujících znaků Cíl: Pacient má zajištěné efektivní a dostatečné vyprazdňování močového měchýře. Priorita: vysoká Výsledná kritéria: Sledovat množství moče co 6 hodin. Pravidelně co 6 hodin proplachování močového měchýře. Pravidelně co 4 týdny kontrola urologa a výměna epicystostomie. Intervence:  monitorujte bilance tekutin – sledujte v pravidelných intervalech příjem tekutin a jejich výdej  sledujte barvu, zápach, příměsi a množství moči  asepticky ošetřujte okolí epicystostomického katétru  při vypouštění sběrného močového sáčku zabraňte jeho kontaminaci  spoj mezi katétrem a močovým sáčkem rozpojujte co nejméně  provádějte pravidelný proplach epicystostomického katétru, tak aby nedošlo k retenci moče  zajistěte pravidelnou výměnu epicystostomického katétru urologem, dle potřeby, ale nejméně v čtyřtýdenních intervalech  sledujte místní i celkové známky infekce (bolest, pálení, svědění, zarudnutí, zvýšená teplota, sekrece) (ROVNÝ, KUMSTÁT, ŠABACKÝ, 2003) 51 Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  co 6 se sleduje množství vymočené moči, dále pak celkové množství za 24 hodin  močový měchýř je pravidelně proplachován co 6 hodin sterilní vodou  urolog dochází co 4 týdny na kontrolu a výměnu epicystostomie, při potížích ihned Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. Chronická bolest - 00133 Určující znaky:  sdělení přítomnosti a klasifikace bolesti  sledování nonverbálních reakcí na bolest  poruchy spánku  strach z nového poškození Související faktory:  chronická tělesná - psychosociální nezpůsobilost Cíl: Pacient pociťuje dostatečnou míru tělesného i duševního komfortu. Priorita: střední Výsledná kritéria: Pacient umí zhodnotit bolest podle hodnotící škály. V případě zvýšení bolesti požádá o analgetika. Pacient využívá relaxační techniky ke zvládání bolesti. 52 Intervence:  respektujte individuální citlivost každého jedince, věřte tomu jak pacient a rodina bolest popisují  provádějte hodnocení intenzity, charakteru, časového faktoru a behaviorálních projevů bolesti pravidelně a v častých intervalech  monitorovanou bolest zaznamenávejte  podávejte analgetika dle ordinace lékaře (opiátové náplasti Durogesic 12 uq + 50 uq měněné každých 72 hodin), podávejte je včas a v koordinaci s dalšími léčebnými prostředky  sledujte případné vedlejší projevy podávaných analgetik  poskytujte pacientovi dostatek informací o bolestivých zákrocích  nabídněte pacientovi neinvazivní kroky ke zmírnění bolesti (studené obklady, teplý zábal, relaxace u hudby, úprava polohy v lůžku) (KAPOUNOVÁ, 2007, O´CONNER, 2005) Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  při hodnocení intenzity bolesti pacient využívá hodnotící škálu se stupnicí 0 – 10 (0 bez bolesti, 10 bolest nesnesitelná), bolest se posuzuje denně  pacient dokáže upozornit na zhoršení intenzity bolesti a požádat o jiná analgetika než ta, která dostává pravidelně  pacient zná a využívá různé techniky k odpoutání pozornosti od bolesti (sledování TV, poslech hudby, kontakt s rodinou, personálem) Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. 53 Deficit sebepéče při oblékání a úpravě zevnějšku – 00109 Určující znaky:  neschopnost obléknout si horní část těla  neschopnost obléknout si dolní část těla  neschopnost používat pomůcky k oblékání  neschopnost uzavřít či otevřít zip  neschopnost svléknout se  neschopnost obléknout si ponožky  neschopnost uchopit oblečení  neschopnost nazout si boty Související faktory:  neuromuskulární poškození  muskuloskeletové poškození Cíl: Pacient má každý den zajištěnou přijatelnou úpravu zevnějšku. Priorita: střední Výsledná kritéria: Pacient dokáže personál upozornit na chyby, které pociťuje negativně. Pacient spokojený s úpravou zevnějšku provedenou jinou osobou. Pacient je v psychické pohodě. Intervence:  zhodnoťte stupeň soběstačnosti pacienta při prvním kontaktu a dále každé pondělí  každý den volte vhodný oděv (volný se širokými rukávy) 54  vždy dopředu pacienta informujte o krocích, které budou následovat (udržujte verbální kontakt)  aktivně zapojujte rodinu při každém setkání  chraňte stud pacienta při každém úkonu (KAPOUNOVÁ, 2007) Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  pacient mlaskáním, ztíženou artikulací mimikou dokáže upozornit na tělesný dyskomfort a nepohodlí, dokáže navigovat personál i členy rodiny k správnému postupu při úpravě svého zevnějšku tak, aby úpravu nepociťoval negativně  pacient sdělí spokojenost s finální úpravou  pokud je pacient správně upravený, ve správné poloze je v duševní pohodě Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. Deficit sebepéče při koupání a hygieně – 00108 Určující znaky:  neschopnost umýt si celé tělo nebo jeho část  neschopnost zaopatřit si potřeby ke koupání  neschopnost osušit se  neschopnost přemístit se do koupelny nebo z ní Související faktory:  neuromuskulární poškození  muskuloskeletové poškození 55 Cíl: Kůže pacienta je vždy čistá a suchá. Priorita: střední Výsledná kritéria: Pacient se cítí svěže. Pacientova kůže je dostatečně hydratovaná. Pacient je v psychické pohodě. Intervence:  dřív než zahájíte hygienickou péči, informujte pacienta a vyzvěte ke spolupráci při každém pohybu  zajistěte bezpečnost pacienta vždy při výkonu hygieny  vždy pracujte rychle, šetrně a důkladně  vždy braňte prochladnutí  při výkonu hygienické péče věnujte zvýšenou pozornost predilekčním místům  zajistěte soukromí pacienta, chraňte stud při každé manipulaci (pohybu) (KAPOUNOVÁ, 2007) Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  pacient vyjádří spokojenost, cítí se svěže  kůže pacienta nejeví známky dehydratace, není suchá, pacient nepociťuje na kůži žádné změny  hygiena provedená dle potřeb a přání klienta vede k jeho spokojenosti Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. 56 Deficit sebepéče při jídle – 00102 Určující znaky:  neschopnost polykat sousta  neschopnost připravit si jídlo  neschopnost uchopit nádobí  neschopnost vložit potraviny do nádob nebo na nádobí  neschopnost otevřít nádoby či obaly  neschopnost bezpečně přijímat stravu  neschopnost zvednout hrníček nebo sklenici Související faktory:  neuromuskulární poškození  muskuloskeletové poškození Cíl: Pacient má zajištěný dostatečný energetické příjem a je dostatečně hydratován. Priorita: střední Výsledná kritéria: Pacient nepociťuje hlad a žízeň. Pacient nemá zažívací potíže. Pacient nemá pokles tělesné hmotnosti. Intervence:  výběr stravy konzultujte s dietní sestrou do dvou dnů  zajistěte každý den dostatečný přísun vitamínů a vlákniny  před zahájením krmení uveďte pacienta do zvýšené polohy  stravu podávejte vždy v přiměřených dávkách dle ordinace lékaře  během krmení nepřestávejte udržovat kontakt s pacientkou  sledujte během krmení jak je strava tolerována  pečujte o PEG minimálně po každém podání stravy 57  pacienta po jídle ponechte alespoň 20 minut ve zvýšené poloze (KAPOUNOVÁ, 2007) Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  pacient nesděluje potřeby žízně a hladu  pacient netrpí zažívacími problémy, k prevenci bolestí a nafouknutí břicha užívá kapky  hmotnost pacienta je stabilní, kontrolována 1x měsíčně Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. Deficit sebepéče při vyprazdňování – 00110 Určující znaky:  neschopnost přemístit se na toaletu či pojízdný klozet  neschopnost dodržovat správnou hygienu při vyprazdňování Související faktory:  neuromuskulární poškození  muskuloskeletové poškození Cíl: Pacient má každodenně uspokojeny potřeby v oblasti vyprazdňování. Priorita: střední Výsledná kritéria: Pacient se vyprazdňuje pravidelně, alespoň 1 x za tři dny. 58 Pacient nepociťuje plnost střev. Pacient nepociťuje dysurické potíže. Intervence:  sledujte diurézu moči, její charakter, barvu, příměsi  zaznamenejte frekvenci a konzistenci stolice každý den  vždy asepticky pečuj o permanentní močový katétr  výměnu plenkových kalhotek provádějte dle potřeby  vždy při výkonu hygieny věnujte zvýšenou péči genitálu a okolí análního otvoru  provádějte vždy při hygieně opatření ke vzniku opruzení pokožky vlivem zvýšeného pocení  případný výskyt potíží hlaste ihned lékaři a dále postupujte dle ordinací (KAPOUNOVÁ, 2007) Realizace: Ošetřovatelské intervence vykonává všeobecná sestra ve službě dle ošetřovatelského plánu. Vyhodnocení:  vyprazdňování stolice je pravidelné, podporováno užíváním laxantiv, v případě obtíží s defekací je podáno klysma  střevní peristaltika je zachovaná, plynatost střev je minimální, tlumena podáváním kapek Sab simplex  pacient neudává žádné obtíže Stanovený cíl byl splněn, v naplánovaných intervencích je třeba nadále pokračovat. 4.6.4 Přehled dalších ošetřovatelských diagnóz  Úplná inkontinence moči – 00021 Určující znaky: kontinuální plynulý odtok moči v nepředvídatelnou dobu Související faktory: neurologická dysfunkce 59  Inkontinence stolice – 00014 Určující znaky: není schopen rozpoznat potřebu defekace znečištění oděvů nebo lůžka stolicí Související faktory: ztráta ovládání rektálního sfinkteru deficit sebepéče v hygieně  Zácpa – 00011 Určující znaky: jeho frekvence vyprazdňování je snížená Související faktory: nedostatečná tělesná aktivita  Zhoršená pohyblivost na lůžku 00091 Určující znaky: otočit se ze strany na stranu posadit se a zase si lehnout na záda upravit si svoji polohu na lůžku otočit se ze zad na břicho a naopak upravit si polohu z leže do polohy vsedě  Nedostatek zájmových aktivit – 00097 Určující znaky: nemůže vykonávat běžné zájmové činnosti v nemocnici nudí se a přeje si něco dělat, číst atd. Související faktory: prostředím navozeným nedostatek zájmových aktivit v průběhu dlouhodobé hospitalizace  Riziko imobilizačního syndromu – 00040 Rizikové faktory: silná bolest vynucené upoutání na lůžko  Zhoršená verbální komunikace – 00051 Určující znaky: mluví nebo se vyjadřuje s obtížemi Související faktory: tělesné bariéry (tracheostomie)  Riziko osamělosti – 00054 60 Rizikové faktory: citové strádání sociální izolace tělesné strádání fyzická izolace  Porušený obraz těla – 00118 Určující znaky: reaguje na reálnou změnu struktury či funkce těla neverbálně Objektivní určující znaky: ve struktuře nebo funkci těla je aktuální změna Subjektivní určující znaky: zaměřuje se na minulost – na pozbytou sílu funkci, zjev Související faktory: onemocnění  Přerušený život rodiny – 00060 Určující znaky: změny ve způsobech chování a rituálech/zaběhlých zvycích Související faktory: proměna ve zdravotním stavu rodiny  Dysfunkční smutek – 00135 Určující znaky: změněné aktivity denního života Související faktory všeobecné: psychologické symptomy v předchozím období  Riziko infekce – 00004 Rizikové faktory: invazivní procedury prostředí zvýšeně vystavené patogenům nedostatečný primární ochranný systém chronické onemocnění  Poškozená ústní sliznice – 00045 Určující znaky: mapy na jazyku obtížná mluva povleklý jazyk potíže s příjmem potravy nebo s polykáním Související faktory: nepřijímání potravy déle než 24 hod. překážky v sebepéči o dutinu ústní 61  Porušená kožní integrita – 00046 Určující znaky: proniknutí tělesnými strukturami Související faktory: vnější – tělesná imobilita vnitřní – vystupování kostí elasticity kůže  Porušená tkáňová integrita – 00044 Určující znaky: poškozená nebo zničená tkáň Související faktory: porušená tělesná mobilita  Poškozená dentice – 00048 Určující znaky: nadměrné množství zubního plaku změny barvy zubní skloviny Související faktory: překážky v dosažitelnosti profesionální peče o dutinu ústní  Riziko poškození – 00035 Rizikové faktory vnější: vliv lidí nebo poskytovatelů péče biologické vlivy Rizikové faktory vnitřní: fyzické vlivy  Riziko pádu – 00155 Rizikové faktory tělesné: porušená tělesná mobilita Rizikové faktory prostředí: překážky různého typu  Riziko poškození kožní integrity – 00047 Rizikové faktory vnější: tělesná imobilita mechanické faktory Rizikové faktory vnitřní: kostní výstupky změny kožního turgoru 62  Riziko aspirace – 00039 Rizikové faktory: krmení sondou tracheostomie porušené polykání omezení dávivého reflexu a reflexu kašle snížená gastrointestinální pohyblivost  Sociální izolace – 00053 Určující znaky objektivní: nepřítomnost blízké podporující osoby smutek Určující znaky subjektivní: pociťuje svou rozdílnost od jiných osob Související faktory: neschopnost dosáhnout spokojenosti v osobních vztazích změny v tělesném zjevu  Neprospívání dospělé osoby – 00101 Určující znaky: tělesný úpadek časté exacerbace chorob nebo chronické zdravotní problémy deficit sebepéče změny nálady Související faktory: vyčerpanost (MAREČKOVÁ, 2006) 63 DOPORUČENÍ PRO PRAXI Výsledkem zpracovaného ošetřovatelského procesu je stanovení ošetřovatelského plánu péče na základě dysfunkčních potřeb u konkrétního pacienta. Práce zahrnuje celkem 29 ošetřovatelských diagnóz, které byly u pacienta na základě přítomnosti určujících a souvisejících znaků nalezeny. Podrobný plán péče, je však z důvodu velkého rozsahu práce zpracován pouze u 8 prioritních ošetřovatelských diagnóz, které vycházejí z postižení fyziologických a prioritních potřeb pacienta. Praktické uplatnění výsledků této bakalářské práce můžeme nalézt, jak u zdravotnických odborníků, tak u příbuzných, kteří o nemocné pečují v domácích podmínkách. Práce předkládá základní teoretické poznatky o nemoci, zejména pak o klinických příznacích a symptomatické léčbě, které považuji za nejcennější. Velkým přínosem je návrh praktických činností pro poskytování kvalitní a komplexní péče o pacienty s diagnózou svalové dystrofie v pokročilejších fázích nemoci. Svalová dystrofie je onemocnění, které výrazně postihuje všechny lidské potřeby. Proto možností jak rozšířit dané téma je nepřeberné množství. Za velký přínos pro praxi, bych považovala podrobnější rozpracování ošetřovatelského procesu se zaměřením na všechny dysfunkční potřeby, které byly u pacienta nalezeny, a jejíž zpracování bylo omezeno stanoveným rozsahem bakalářské práce. Dále by bylo zajímavé se zaměřit na podrobný rozbor psychologických a sociálních potřeb, a to především s myšlenkou, že se jedná o mladé a zcela imobilní pacienty. Rozvoj práce by mohl být zaměřen také na rehabilitační péči či na možnosti ergoterapie u daných pacientů. 64 ZÁVĚR Svalová dystrofie Duchenneova typu – nepříliš známé, avšak velice závažné onemocnění, které významně snižuje kvalitu života dítěte a má letální následky, často již na prahu dospělosti. Cílem teoretické části práce bylo seznámit čtenáře s daným onemocněním, velká část byla věnována klinickým příznakům a léčbě. Záměrem praktické části, bylo zpracovat případ konkrétního pacienta postiženého svalovou dystrofií. Na základě zpracování podrobného sběru informací o daném pacientovi, nalézt vyplývající dysfunkční potřeby a stanovit ošetřovatelské problémy. Tyto ošetřovatelské problémy, byly pojmenovány standardizovaným názvem s příslušným číselným kódem, jako ošetřovatelské diagnózy, a to za použití NANDA diagnostiky taxonomie II. V práci je uveden výčet všech ošetřovatelských diagnóz, které byly u konkrétního pacienta nalezeny, avšak všechny fáze ošetřovatelského procesu byly použity pouze u vybraných prioritních, fyziologických potřeb. Takto stanovený plán předkládá návod, jak poskytovat komplexní a kvalitní ošetřovatelskou péči u pacientů se svalovou dystrofií. 65 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY 2BEDNAŘÍK, Josef. 2004. Svalové dystrofie. Neurologie pro praxi. 2004, 4, 3, s. 137- 141. ISSN 1213-1814. DOENGES, Marilynn E.; MOORHOUSE, Mary Frances. 2001. Kapesní průvodce pro zdravotní sestry. 2001. Praha: Grada, 2001. 568 s. ISBN 80-247-0242-8. HAVLOVÁ, Miluše; KRAUS, Josef. 2002. Progresivní svalová onemocnění. In Doporučené postupy pro praktické lékaře [online]. MZ ČR : CLS JEP, 2002 [cit. 2011- 05-11]. Dostupné z WWW: . ISSN 1802-1891. HROMADA, Jan. 2 010. Paliativní léčba a péče v pokročilých stádiích svalových dystrofií. Neurologie pro praxi. 2010, 11, 1, s. 27-28. ISSN 1213-1814. CHMELÍKOVÁ, Renáta. 2005. Ošetřovatelská péče u pacientů s tracheostomií. Sestra. 2005, 5, s. 44-45. ISSN 1210-0404. CHROBOK, Viktor; ASTL, Jaromír; KOMÍNEK, Pavel. 2004. Tracheostomie a koniotomie. Praha : MAXDORF, 2004. 170 s. ISBN 80-74-45-031-3. KAPOUNOVÁ, Gabriela. 2007. Ošetřovatelství v intenzivní péči. Praha: Grada, 2007. 350 s. ISBN 978-80-247-1830-9. KRAMPOCHOVÁ, Hana, et al. Novinky v ošetřovatelské péči [online]. Praha: A.R. Garamond, 2010-01-20 [cit. 2011-05-18]. Dostupné z WWW: www.ftn.cz/vzdelavani/files/Skripta_kurzNovinky.pdf MAREČKOVÁ, Jana. 2006. Ošetřovatelské diagnózy v NANDA doménách. Praha : Grada, 2006. 264 s. ISBN 80-247-1399-3. 66 MARKOVÁ, Marie; FENDRYCHOVÁ, Jaroslava. 2006. Ošetřování pacientů s tracheostomií. Brno : Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů v Brně, 2006. 101 s. ISBN 80-7013-445-3. MAŘÍKOVÁ, Taťána, et. al. 2004. Neurogenetika svalových dystrofií a kongenitálních myopatií. Praha: Maxdorf, 2004. 323 s. ISBN 80-7345-015-1. NĚMCOVÁ, Jitka ; MAURITZOVÁ, Ilona. 2009. Skripta k tvorbě bakalářských a magisterských prací. Praha : Maurea, s.r.o., 2009. 73 s. ISBN 978-80-902876-0-0. O´CONNER, Margaret; ARANDA, Sanchia. 2005. Paliativní péče pro sestry všech oborů. 1. vyd. Praha: Grada, 2005. 324 s. ISBN 80-247-1295-4. OPATŘILOVÁ, Dagmar; HUTTOVÁ, Petra. 2009. Progresivní svalová dystrofie Duchenneova typu – DMD. Speciální pedagogika: časopis pro teorii a praxi speciální pedagogiky. 2009, 19, 3, s. 196-209. ISSN 1211-2720. ROVNÝ, Arne ; KUMSTÁT, Petr; ŠABACKÝ, Ivo. 2003. Dlouhodobé derivace moči – principy provedení. Urologie pro praxi. 2003, 2, s. 69-73. ISSN 1213-1768. SYSEL, Dušan; HANA, Belejová ; MASÁR, Oto. 2011. Teorie a praxe ošetřovatelského procesu. Brno : Tribun EU s.r.o., 2011. 280 s. ISBN 978-80-7399- 289-7. 67 VONDRÁČEK, P., PETRÁSKOVA, P. et. al. 2007. Zlaty standard peče o pacienty s Duchenneovou a Beckerovou svalovou dystrofii. Parent Project, 2007. ISBN 978-80-254- 0433-1 ŽEŽULKOVÁ, Jaroslava; MATOUŠEK, David. 2008. PEG-perkutánní endoskopická gastrostomie. Sestra. 2008, 3, s. 52-53. ISSN 1210-0404. VALEROVÁ, Zuzana. 2010. Kvalita života u pacientů s progresivním svalovým onemocněním [online]. Olomouc, 2010. 2 s. [cit. 2011-05-01]. Bakalářská práce. FZV UP Olomouc. Dostupné z WWW: Velký lékařský slovník ON-LINE [online]. 7.vyd. Maxdorf s.r.o., 2009[cit. 2011-05-18]. Velký lékařský slovník. Dostupné z WWW: . 68 SEZNAM PŘÍLOH Příloha A Povolením zdravotnickým zařízením.....................................................I Příloha B Souhlas pacienta....................................................................................II Příloha C Ošetřovatelská anamnéza......................................................................III Příloha D Diagnostické domény a třídy klasifikace NANDA.............................. V Příloha E Fotografie..............................................................................................VII 69 Příloha A: Povolení zdravotnického zařízení 70 Příloha B: Souhlas pacienta 71 Příloha C: Ošetřovatelská anamnéza 72 73 Příloha D: Diagnostické domény a třídy klasifikace NANDA-Int., taxonomie II Domény Oblast diagnostiky dysfunkčních potřeb Třídy 1. Podpora zdraví Povědomí o zdravém životě, povědomí o správném fungování člověka a povědomí o strategiích, které podporují nebo zlepšují zdravý život a správné fungování člověka.  povědomí o zdraví  management (správa) zdraví 2. Výživa Přijímání a asimilace látek, využívání živin za účelem zachování a hojení tkání a za účelem tvorby energie člověka.  přijímání potravy  trávení  vstřebávání  metabolizmus  hydratace 3. Vylučování a výměna Sekrece a exkrece odpadových produktů těla.  vyprazdňování moči  gastrointestinální funkce  funkce pokožky  respirační funkce 4. Aktivita - odpočinek Produkce, uchování, výdej a rovnováha energetických zdrojů člověka.  spánek – odpočinek  aktivita – pohyb  energetická rovnováha  srdeční – plicní odezva  sebepéče 5. Vnímání poznání Informační systémy člověka – pozornost, orientace, cítění, percepce, poznání a komunikace.  pozornost  orientace  čití – vnímání  poznávání  komunikace 6. Vnímání sebePovědomí o sobě samém  sebepojetí 74 sama  sebeúcta  obraz těla 7. Vztahy Pozitivní a negativní společenské kontakty a společenský život lidí nebo skupin.  role pečovatele  rodinné vztahy  vykonávání rolí 9. Zvládaní zátěže odolnost vůči stresu Vyrovnávání se životními událostmi.  postraumatická odezva  reakce na zvládání zátěže  neurobehaviorální stres 10. Životní principy Zásady, které jsou podkladem postojů, způsobu myšlení, projevů a zvyků člověka nebo institucí. Jsou jimi považovány za pravdivé a mají pro ně vnitřní hodnotu.  hodnoty  přesvědčení  soulad hodnot, přesvědčení a činů 11. Bezpečnost - ochrana Ochrana před nebezpečím, fyzickým poškozením nebo před poškozením imunitního systému. Jistota a bezpečí.  infekce  tělesné poškození  násilí  rizika životního prostředí  obranné procesy  termoregulace 12. Komfort 13. Růst/vývoj Psychická, tělesná a sociální pohoda nebo klid. Věku přiměřený růst tělesných rozměrů, orgánových systémů a přiměřenné dosažení vývojových stupňu.   tělesný komfort  komfort prostředí  sociální komfort  růst  vývoj ( MAREČKOVÁ, 2006, s.18) 75 Příloha E: Tracheostomie 76 Epicystostomie 77 PEG a epicystostomie 78 Spokojený pacient 79 Pacientův pokoj 80 Opiátová náplast 81 Pacient se zdravotnickým personálem