Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. Praha 5 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U DÍTĚTE S HYDRANENCEPHALIÍ BAKALÁŘSKÁ PRÁCE JANA PEŇÁKOVÁ Praha 2012 VYSOKÁ ŠKOLA ZDRAVOTNICKÁ, o. p. s., PRAHA 5 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U DÍTĚTE S HYDRANENCEPHALIÍ BAKALÁŘSKÁ PRÁCE JANA PEŇÁKOVÁ Stupeň kvalifikace: bakalář Komise pro studijní obor: Všeobecná sestra Vedoucí práce: PhDr. Hana Belejová, PhD. Praha 2012 Souhlas tématem PROHLÁŠENÍ Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně a všechny použité zdroje jsem uvedla v seznamu použité literatury. Souhlasím s prezenčním zpřístupněním své bakalářské práce ke studijním účelům. V Praze dne 25.5.2012 Jana Peňáková PODĚKOVÁNÍ Děkuji PhDr. Haně Belejové, Ph. D. za metodické vedení mé práce, za ochotný přístup a poskytnutí materiálů ke zpracování práce. V Praze dne 25.5.2012 ABSTRAKT PEŇÁKOVÁ, Jana. Ošetřovateslký proces u dítěte s hydranencefalií. Vysoká škola zdravotnická, o.p.s. Stupeň kvalifikace: Bakalář (Bc.). Vedoucí práce: PhDr. Hana Belejová, PhD. Praha. 2012. 44 s. Bakalářská práce pojednává o vrozené vývojové vadě mozkových hemisfér, hydranencephalii. V teoretické části je rozvedeno, jak toto onemocnění postihuje vývoj mozku, jaký má vliv na další vývoj dítěte. Jsou zde uvedeny konkrétní příznaky tohoto postižení, prognóza a v souvislosti s tímto postižením také možnosti případné léčby. Vzhledem k tomu, že má hydranencephalie velký vliv na psychomotorický vývoj dítěte, je v práci také uvedeno, jak se vyvíjí fyziologický kojenec. Konečnou část teorie tvoří specifika poskytované péče dítěti s hydranencephalií. Praktická část se zabývá ošetřovatelským procesem u konkrétního dítěte s tímto onemocněním. Součástí praktické části je také popis jak se dítě projevuje a rozvíjí. Klíčová slova: Hydranencephalie. Mozkomíšní mok. Psychomotorický vývoj. ABSTRACT PEŇÁKOVÁ, Jana. Nursing process for child with hydranencephaly. The College of Healthcare, o.p.s. A qualification degree: Bachelor (Bc.). Supervisor: PhDr. Hana Belejová, Ph.D. Praha. 44 p. The thesis deals with congenital defect of the brain hemispheres, hydranencephaly. In the theoretical part is elaborated on how this disease affects brain development, which has an impact on further development of the child. There are only these symptoms of this disorder, prognosis, and in connection with this condition also possible treatment options. Given that hydranencephaly has a great influence on psychomotor development of children is at work also shows how the infant develops physiological. The final part of the theory are the specifics of care a child with hydranencephaly. The practical part deals with the nursing process for a particular child with this disease. The practical part is a description of how the child develops and manifests. Keywords: Hydranencephaly. Cerebrospinal fluid. Psychomotor development. OBSAH SEZNAM OBRÁZKŮ SEZNAM TABULEK SEZNAM POUŽITÝCH ODBORNÝCH VÝRAZŮ ÚVOD.........................................................................................................................11 I. TEORETICKÁ ČÁST.........................................................................................12 1 Hydranencephalie ................................................................................................12 1.1 Patogeneze ....................................................................................................13 1.2 Diagnostika...................................................................................................13 1.3 Klinické projevy............................................................................................14 1.4 Prognóza.......................................................................................................15 1.5 Léčba ............................................................................................................15 2 Mozkomíšní mok.................................................................................................16 2.1 Proudění mozkomíšního moku ......................................................................16 2.2 Základní typy drenážních výkonů..................................................................17 2.2.1 Dočasné drenáže ....................................................................................17 2.2.2 Trvalé drenáže........................................................................................17 2.2.3 Endoskopické operace............................................................................18 3 Psychomotorický vývoj kojence ..........................................................................19 4 Specifika ošetřovatelské péče u dítěte s hydranencephalií ....................................21 4.1 Poloha a pohybový režim ..............................................................................21 4.2 Výživa...........................................................................................................22 4.3 Psychomotorický vývoj.................................................................................22 II. PRAKTICKÁ ČÁST ..............................................................................................23 5 Ošetřovatelský proces u dítěte s hydranencephalií................................................24 6 Doporučení, jak pečovat o dítě s hydranencephalií...............................................40 ZÁVĚR.......................................................................................................................42 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY..........................................................................43 SEZNAM PŘÍLOH.....................................................................................................45 SEZNAM OBRÁZKŮ Obrázek 1 – Hydranencephalie…………………………………………………………12 Obrázek 2 – Transluminace…………………………………………………………..14 Obrázek 3 – Cirkulace mozkomíšního moku…………………………………………16 SEZNAM TABULEK Tabulka 1 – Vybraná vývojová data kojence…………………………………………..20 Tabulka 2 – Pediatrické Glasgow Coma Scale…………………………………………28 Tabulka 3 – hodnocení bolesti dle stupnice FLACC…………………………………...29 SEZNAM POUŽITÝCH ODBORNÝCH VÝRAZŮ Antikonvulzivní – proti křečím Autosomálně recesivní dědičnost – typ dědičného onemocnění, kdy je nutné předání mutovaného genu od obou rodičů, aby došlo k rozvinutí choroby u jejich potomka Behaviorální automatismy – stereotypní, neúčelné vzorce chování Cerebelomedulární cisterna – prostor mezi spodní plochou mozečku a horní stranou prodloužené míchy Distální – vzdálený od středu těla Dyskonjugované - nesouvislé Ependym – výstelka dutin centrálního nervového systému Gastroesofageální reflux – návrat obsahu žaludku do jícnu Hypoxie – nedostatek kyslíku v tkáních Choroideální plexus – část mozku, kde se vytváří mozkomíšní mok Korová inhibice – zpomalení růstu mozkové kůry Kraniální – směřující k lebce Makrocefalie – patologicky velká hlava Pia mater – měkká plena (mozková) Porencefalické cysty – dutinky v mozkových hemisférách Proliferativní vaskulopatie – porucha cévní stěny s chorobným růstem tkáně Shunt - zkrat Spastické - křečovité Subarachnoideální prostor- prostor mezi arachnoideou (zevně), a pia mater (uvnitř). Subdurální kolekce – hromadění moku pod tvrdou mozkovou plenou Termoregulace – schopnost organismu udržet optimální teplotu těla 11 ÚVOD Hydranencephalie je poměrně vzácné onemocnění, se kterým se setkáme jen zřídka. Postihuje méně než jedno dítě z 10 000 narozených po celém světě. Jedná se o vrozenou vadu, která vzniká následkem poškozeného vývoje mozku během těhotenství. Rozsah poškození se u každého dítěte liší a tím i příznaky a prognóza. Některé děti s hydranencephalií se dožívají několika let, ale ve většině případů dochází k selhání životních funkcí jen několik měsíců po porodu. Vzhledem k tomu je péče o takto postižené děti založena zejména na zmírňování příznaků a zamezení komplikací. Péče o děti s hydranencephalií nemá žádná konkrétní specifika, odvíjí se od příznaků onemocnění. Nejvíce zkušeností s péčí o tyto postižené děti mají právě jejich rodiče, kteří se jim intenzivně věnují a snaží se jim zajistit co nejkvalitnější život. Své poznatky si předávají prostřednictvím webových stránek, či organizací. Tyto informace jsou však uváděny především v zahraničních zdrojích, neboť hydranencephalie je tak vzácné onemocnění, že informace týkající se této diagnózy jsou v rámci české literatury velmi obtížně dohledatelné. Cílem mé bakalářské práce je zjištění jak správně a kvalitně pečovat o dítě s hydranencephalií. Doufám, že tato práce přiblíží čtenářům dané téma, a poskytne důležité informace o ošetřovatelské péči u takto postižených dětí. 12 I. TEORETICKÁ ČÁST 1 Hydranencephalie Jedná se o vzácnou vývojovou vadu postihující méně než 1 dítě z 10 000 narozených po celém světě (WAGNER, 2011) U hydranencephalie jsou mozkové hemisféry nahrazeny membranózními vaky vyplněnými mozkomíšním mokem tvořené gliózní tkání. Meningeální obaly jsou neporušené. Mozkový kmen a mozeček jsou zachovány, taktéž mohou být přítomny ostrůvky spánkového, týlního a čelního laloku a mezimozek (MENKES et al., 2006, STEVENSON et al., 2006). Zdroj: AGAMANOLIS, 2010. Obrázek 1 – Hydranencephalie Na obrázku je viditelný membranózní vak nahrazující mozkové hemisféry, zachován je mozeček a mozkový kmen, v pravé části lebeční dutiny je přítomen okrsek spánkového laloku (AGAMANOLIS, 2010). 13 1.1 Patogeneze Přesná příčina vzniku tohoto postižení není známa. Jsou popisovány mnohé faktory narušující vývoj mozkových hemisfér. Vzhledem k zachovalému ependymu a zúženému mokovodu se může jednat o extrémní nitroděložní hydrocephalus. Jako jiná příčina vzniku je popisována proliferativní vaskulopatie s autosomálně recesivní dědičností projevující se zablokováním krčních tepen. Následkem tepenné neprůchodnosti dochází k narušení vývoje mozkové kůry. Další z možných příčin může být narušení ontogeneze velkých cév s následkem uzávěru vnitřních karotid. Uzávěr karotid může také způsobit infekce, nebo trauma, které proběhne po dvanáctém týdnu těhotenství. Hydranencephalie může vzniknout také následkem ozáření, hypoxie plodu nebo účinkem toxických látek. Vysoký vliv na vznik tohoto postižení může mít i expozice oxidu uhelnatého během těhotenství (MENKES et al., 2006; NOGGLE et al., 2012; WEISS, 2009). 1.2 Diagnostika U každého dítěte s makrocefalií, nebo při neobvykle narůstající velikosti hlavičky je indikováno sonografické vyšetření, které napomáhá k objasnění příčiny nárůstu objemu hlavičky. Příčinou hromadění mozkomíšního moku může být hydrocephalus, porencefalické cysty nebo subdurální kolekce. Přesné anatomické hranice cystického defektu, mezimozek, struktury zadní jámy lebeční a také chybějící průtok v karotidách stanovuje magnetická resonance (MENKES et al., 2006). 14 Dalším možným vyšetřením stanovujícím hydranencephalii je takzvaná transluminace. Jedná se o prosvícení hlavičky, které bylo před dostupností ultrasonografie používáno jako screeningové vyšetření u kojenců s makrocefalií (BAROZZINO; SGRO, 1995-2012). Zdroj: BAROZZINO; SGRO, 1995-201 Obrázek 2 – Transluminace 1.3 Klinické projevy Po narození je velikost hlavičky postiženého novorozence často fyziologická, nebo je přítomna nenápadná makrocefalie, která rychle narůstá. V prvních dnech života dítěte se jeho vývoj v rámci pohybové aktivity a reflexů jeví jako normální, ale přibližně ve druhém až třetím týdnu dochází k viditelným změnám. Chybějící korová inhibice má za následek zvýšené reflexní reakce a přetrvává primitivní reflexologie. Mohou nastat poruchy termoregulace, nepravidelnost spánku, zpomalení růstu. Dítě ve vývoji znatelně zaostává, má spastické držení končetin, často se projevují i epileptické záchvaty. Ve většině případů jsou děti s hydranencephalií slepé a hluché. Dyskonjugované pohyby očí se jeví, jako že dítě sleduje, ale jedná se o náhodnou reakci. Děti přežívajících více let jsou těžce psychicky postižené. U starších dětí lze sledovat tzv. behaviorální automatismy jako odpověď na zevní podněty (MENKES et al., 2006; NOGGLE et al., 2012). 15 1.4 Prognóza Asi polovina dětí narozených s hydranencephalií umírá do jednoho měsíce života. Méně jak 15% dětí přežije déle jak rok. Nicméně jsou dokumentovány i případy dětí, které se dožily až dvaceti let, u těchto postižených však dochází k mnohým komplikacím a častým lékařským zákrokům (STEVENSON et al., 2006). 1.5 Léčba Žádná léčba hydranencephalie neexistuje. Mohou být pouze zmírněny příznaky tohoto onemocnění. Hlavním problémem u hydranencephalie je riziko epileptických záchvatů, proto jsou podávány antikonvulzivní léčiva. V ojedinělých případech lze provést chirurgický zákrok ve formě drenáže mozkomíšního moku, aby došlo k odlehčení tlaku vlivem narůstajícího hydrocephalu (NOGGLE et al., 2012). V případě, kdy není implantace shuntu indikována, dochází ke shromažďování mozkomíšního moku v lebeční dutině, to má za následek zvětšování objemu hlavičky a narůstající tlak na okolní tkáň. Tlak mozkomíšního moku způsobuje dítěti bolesti, a proto se podávají analgetika. Narůstající hlavička může dosáhnout až takového objemu, že dítěti brání ve volném pohybu. U imobilních dětí pak vznikají další potíže, jako je například porucha vyprazdňování, riziko dekubitů, svalových kontraktur, nebo pneumonie. Proto je velmi důležitá správná ošetřovatelská péče, která může těmto rizikům zabránit. 16 2 Mozkomíšní mok Během dne vznikne až 600 ml mozkomíšního moku a to bez závislosti na věku jedince. Mozkomíšní mok je konstantně obnovován. Za zdroje moku jsou považovány cévy choroideálního plexu, pia mater a tkáň mozku. Asi 50% - 70% mozkomíšního moku, který vyplňuje mozkové komory a subarachnoideální prostory, se tvoří v choroideálních plexech, zbývající mok vzniká kolem mozkových cév. Celkové množství moku kolísá od 80 do 150 ml (KALA et al., 2008; KALVACH et al., 2010). 2.1 Proudění mozkomíšního moku Pohyb mozkomíšního moku v lebeční dutině a páteřním kanále je udržován srdečním cyklem. Během systoly přitéká krev do mozku a způsobuje pulsaci tkáně vytlačující mozkomíšní mok z lebeční dutiny do páteřního kanálu. Naopak během diastoly proudí z dutiny lebeční krev rychleji než v systole, což spolu s rytmem pulsace mozkové tkáně vede k proudění moku směrem kraniálním (KALA, 2005). Zroj: EKLUND et al., 2007 Obrázek 3 – Cirkulace mozkomíšního moku 17 2.2 Základní typy drenážních výkonů 2.2.1 Dočasné drenáže Zevní komorová drenáž Je rychlým řešením u akutních forem hydrocephalu. Komorový mozkomíšní mok je odváděn do rezervoáru. Jedná se o dočasné řešení, které může onemocnění zvládnout úplně, nebo vytvoří podmínky pro další možnou chirurgickou léčbu. Zevní lumbální drenáž Provádí se především u komunikujícího hydrocephalu. V případě lehkých forem je možné upravit stav pomocí opakovaných punkcí. Ventrikulosubgaleální drenáž V prostoru lebeční klenby je vytvořena kapsa, do které je odváděn mozkomíšní mok z postranní komory nedominantní hemisféry. Mok je z této kapsy punktován, nebo se sám resorbuje. 2.2.2 Trvalé drenáže Ventrikulocisternální drenáž (Torkildsenova) Implantací speciálního katétru je obnovena komunikace mezi cerebelomedulární cisternou a postranní komoru, která byla znepřístupněna patologickým procesem v akveduktu nebo v zadní jámě lebeční. Ventrikuloperitoneální drenáž Katétr je veden z oblasti postranní komory do peritoneální dutiny, kde dochází k absorpci mozkomíšního moku. Systém je opatřen jednocestným ventilem. Tyto ventily můžeme podle výše hodnoty otevíracího tlaku rozdělit na nízkotlaké, střednětlaké a vysokotlaké. Ventrikuloatriální drenáž Mozkomíšní mok je odváděn z postranní komory do pravé srdeční síně. 18 Lumboperitoneální drenáž Tento způsob drenáže je prováděn pouze u komunikujících hydrocefalů. Mok je odváděn ze spinálního prostoru do peritoneální dutiny. 2.2.3 Endoskopické operace Endoskopická ventrikulostomie třetí komory Endoskopická ventrikulostomie třetí komory - ETV spočívá v provedení otvoru do spodiny třetí komory. Endoskopická plastika akveduktu Cílem operace je kauzální obnovení průchodnosti Sylviova mokovodu pomocí endoskopické operační techniky (KALA, 2005, s. 25- 27). 19 3 Psychomotorický vývoj kojence Kojenecké období trvá první rok života dítěte. Je charakterizováno jako období velmi rychlých vývojových změn. Po fyzické stránce dochází k prudkému vzrůstu, dítě během kojeneckého období poroste až o 20 centimetrů a jeho váha se ztrojnásobí. V oblasti hrubé motoriky taktéž nastávají velké změny. Z polohy vleže se dítě začíná přetáčet, posazovat, lozit a ve věku 1 roku se zpravidla staví a učí se chodit (ŠULOVÁ, 2010; KELNAROVÁ, 2010). Motorický vývoj probíhá ve třech směrech: 1. Kefalokaudální směr – od hlavy (kefale) k „ocasu“ (kauda). Motorický vývoj postupuje směrem od hlavičky k distálním částem těla. Nejdříve dítě zvedá hlavičku, následně se posazuje, plazí se po kolenech a nakonec se staví na nožky. Postupně se rozvíjí aktivita okohybných a mimických svalových skupin, která dále postupuje přes krční, hrudní a bederní páteř až k dolním končetinám. 2. Proximodistální směr – motorika se rozvíjí postupem od velkých kloubů k malým, od centra těla k periferii. Nejdříve dítě pohybuje velkými klouby (ramena, kolena), rozvíjí se tak hrubá motorika a následně aktivuje menší klouby, rozvoj jemné motoriky. 3. Ulnoradiální směr – od malíkové strany dlaně směrem k palci. Z počátku dítě uchopuje na základě reflexu s preferencí malíkové strany, postupně přechází na hrabavé uchopování s dlaní natočenou k podložce, začleňuje se tak palcová strana úchopu až dojde k aktivnímu používání palce a tzv. „klíšťovému úchopu“ (ŠULOVÁ, 2010). Kojenecké období je sice krátké, ale pro další vývoj rozhodující období, které ukazuje základní vrozené dispozice. V období prvního roku života se dispozice rozvinou tak, že je dítě schopno provádět účelné, vůlí řízené aktivity. Je schopno vzpřímeně stát, záměrně uchopovat a pouštět předměty. Rozvinula se jeho praktická inteligence a je připraveno učit se verbální komunikaci. Navázalo vztahy s blízkými osobami (LANGMEIER et al., 2006). 20 Tabulka 1 - Vybraná vývojová data kojence Vývoj uchopování předmětu Ulnární dlaňový úchop Radiální dlaňový úchop Prstový úchop radiální Nůžkový úchop Spodní klíšťkový úchop Vrchní klíšťkový úchop 1.-6. měsíc 6.-7. měsíc 8. měsíc 8. měsíc 9.-10. měsíc 11. měsíc Vývoj řeči Jednotlivé samohlásky Brouká (a-a-a, e-e-e) Jednotlivé slabiky (ba, da) Zdvojování slabik Napodobuje zvuky 1 slovo s významem 2 slova s významem od 2. měsíce od 3. měsíce po 6. měsíci 8. – 9. měsíc od 8. měsíce od 9. měsíce od 12. měsíce Porozumění řeči Reaguje na hlas matky Reaguje na zavolání jménem, na ne-ne Dělá paci-paci ap. na výzvu Podá předmět na výzvu, ale nepustí Podá předmět na výzvu a pustí z ruky Vyhledá očima několik věcí podle názvu od 2. - 3. týdne od 8. měsíce od 9. měsíce od 10. – 11. měsíce od 12. měsíce od 12. měsíce Sociální projevy Necílený úsměv Cílený úsměv Odliší matku od ostatních osob Rozezná cizí osoby Jí z části tuhou stravu Drží láhev Pije s hrnku s malou dopomocí od 1. – 2. týdne od 2. – 3. týdne od 3. měsíce od 6. měsíce od 6. měsíce po 6. měsíci od 10. měsíce Zdroj: KOMÁREK et al., 2008, s. 9-10 21 4 Specifika ošetřovatelské péče u dítěte s hydranencephalií Vzhledem k tomu, že děti s hydranencephalií mají velmi negativní prognózu a velké procento z nich umírá do prvního měsíce života, nejsou dána žádná konkrétní specifika poskytované péče u tohoto onemocnění. Ošetřování takto postižených dětí se odvíjí na základě rozsahu postižení, na velikosti hlavičky, zda má dítě voperovaný shunt apod. 4.1 Poloha a pohybový režim Zajištění pohybové aktivity u dítěte s hydranencephalií závisí především na rozsahu postižení. Jedním z příznaků hydranencephalie je spastické držení končetin, proto se musí pravidelně rehabilitovat. Cílem rehabilitace je předcházení svalových kontraktur. V souvislosti s rehabilitací se provádí také pravidelné polohování a podkládání speciálními polštářky. Zejména u dětí, kterým nebyl voperován shunt a dochází u nich k narůstajícímu objemu hlavičky, makrocefalická hlavička způsobuje dítěti překážku ve volném pohybu a je ohrožena vznikem dekubitů. Polohování by mělo probíhat nejméně v intervalech co 2 hodiny, ale i častěji. Polohováním se předchází jak svalovým kontrakturám, tak proleženinám, které vznikají na základě tlaku váhy těla na podložku, proto je proleženinami nejvíce ohrožená právě makrocefalická hlavička. V prevenci vzniku proleženin je také velmi důležité, na čem dítě leží. Podložka musí být vypjatá, aby nedocházelo k zvyšování tlaku na predilekční místa. Vhodné je používání různých antidekubitárních podložek, které výši tlaku snižují. Vhodné jsou speciální polštářky vyplněné polystyrénovými kuličkami, tzv. „paměťové matrace“, či „dekuba“. Do ručiček je vhodné vkládat různé měkké hračky, aby povolilo pevné sevření pěstiček, které je také příznakem hydranencephalie. Proti vzniku kontraktur podkolenních vazů se podkládají kolínka. V rámci rehabilitace může sestra provádět různé povolovací cviky během denních aktivit, které mohou dítě stimulovat i v oblasti 22 psychomotorického vývoje. Jedná se o takzvané „škádlivky“ jako například: motání ručkama, paci - paci, naznačování „ták je veliký“ apod. 4.2 Výživa V oblasti výživy dochází často k poruchám sacího a polykacího reflexu. I když mohou děti s hydranencephalií přijímat potravu ústy je pro ně tato činnost velmi namáhavá. Obvykle dochází k zakašláváni se u jídla, protože je narušena činnost hltanové příklopky, která má bránit průniku tekutiny, nebo jídla do dýchacích cest. Vzniká tak velké riziko aspirace a následné pneumonie. Kromě potíží s polykáním tyto děti trpí gastroesofageálním refluxem. Ten se projevuje říháním a zvracením a to riziko aspirace zvyšuje. Lékaři z tohoto důvodu doporučují krmení nasogastrickou, nebo gastrostomickou sondou (Rays of sunshine, 2011). 4.3 Psychomotorický vývoj Mnozí lékaři tvrdí, že nemá smysl dítě s hydranencephalií nějakým způsobem stimulovat. Rodiče těchto dětí však věří, že v rámci psychomotorického vývoje dochází u jejich dětí alespoň k minimálnímu postupu, pokud se jim někdo intenzivně věnuje. Existují různé organizace a webové stránky, kde si rodiče předávají své zkušenosti v péči o děti s hydranencephalií a poskytují si zde cenné informace, jak zkvalitnit život takto postiženým dětem. 23 II. PRAKTICKÁ ČÁST V praktické části práce jsou shrnuty podstatné informace o konkrétním dítěti s hydranencepahlií. Tyto informace byly čerpány z lékařské a sesterské dokumentace dítěte. Další informace týkající se ošetřování dítěte jsou získány vlastními zkušenostmi při poskytování ošetřovatelské péče tomuto dítěti. Na základě získaných informací o dítěti jsou zde uvedeny aktuální a potencionální ošetřovatelské diagnózy. U nejdůležitějších z nich je stanoven ošetřovatelský proces. Konečnou část tvoří doporučení pro ošetřující osoby, které by se mohli s takto postiženým dítětem v rámci poskytování péče setkat. 24 5 Ošetřovatelský proces u dítěte s hydranencephalií IDENTIFIKAČNÍ ÚDAJE Jméno a příjmení: K. N. Pohlaví: ženské Datum narození: 30. 6. 2011 Věk: 10 měšíců Datum přijetí: 14. 7. 2011 Typ přijetí: ústavní péče ze zdravotních důvodů Oddělení: Kojenecký Ústav Ošetřující lékař: MuDr. M. S. Medicínská diagnóza: hydranencephalie Důvod přijetí: na základě prognózy krátkého přežití a potřebě specializované péče bylo matce doporučeno umístění dítěte do kojeneckého ústavu. Nynější onemocnění: dítě má makrocefalickou hlavičku, občas problémy s krmením, patrně má i bolesti hlavy. ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ PŘI PŘIJETÍ Hmotnost: 4 050 g Délka: 55 cm Obvod hlavy:41,5 cm Obvod hrudníku: 35 cm Pulz: 120/min Dech: 25 TT: 36,3 °C RODINNÁ ANAMNÉZA Matka: mononukleóza v 11 letech. Nekouří. Otec: neudán Sourozenci: 0 25 OSOBNÍ ANAMNÉZA Dítě z prvního těhotenství, 2. měsíc těhotenství matka prodělala virózu, léčila se Paralenem, do 4. měsíce užívala hormonální antikoncepci, v 5. měsíci byla na RTG zubu. Porod dle dokumentace ukončen císařským řezem ve 38 týdnu pro alteraci ozev, spontánní odtok plodové vody 35 hodin před porodem, plodová voda čirá, pupečník omotán 3x kolem krku, nekříšena, po porodu viditelná makrocefalie. Potíže s krmením, občas krmeno sondou. Váha: 3400 g Délka: 51 cm APGAR score: 10, 10, 10 Překonané a chronické onemocnění: opakované infekty HDC Úrazy: 0 LÉKOVÁ ANAMNÉZA Název léku Forma Síla Dávkování Skupina Tramal guttae Tramadoli hydrochloridum 100 mg/ml 2 – 2 – 3 analgetik um Rivotril guttae Clonazepamum 2,5 mg/ml 3 – 3 – 3 Antiepileptikum, antikonvulzivum Sab simplex guttae Simeticonum 69,19 mg/1ml 10 – 10 – 10 – 10 Deflatulens, digestivum Chloralhydrát solutio 0 – 0 - 15 ml Glycerinový čípek suppositorium Glycerolum 2,06 g v 1 čípku ½ - 0 – 0 laxativum 26 Lactulosa sirup Lactulosum 66,7 g/100ml 5ml – 0 – 0 Digestivum, laxativum Očkování: z důvodu infaustní prognózy stanovené lékaři nebylo dítě očkováno. Alergologická anamnéza: žádná alergie u dítěte nebyla doposud zjištěna. Gynekologická anamnéza: nevýznamná SOCIÁLNÍ ANAMNÉZA Otec neuveden, sourozence nemá. Dítě je umístěné v kojeneckém ústavu ze zdravotních důvodů. Maminka za dítětem dříve docházela několikrát do týdne, brala si jej na krátké vycházky, na Vánoce jej měla i doma. Nyní maminka chodí 2x-3x do měsíce. Občas se za dítětem přijde podívat i babička. Posouzení ze dne 30. 4. 2012 Subjektivní Objektivní Hlava a krk Hlava – masivní makrocefalie, rozestup švů, velká i malá fontanela neuzavřeny Oči – syndrom „zapadajícího slunce“, oči nedovře, bez sekrece Uši – bez sekrece Nos - bez sekrece Ústa – rty narůžovělé Jazyk – růžový, bez povlaku, vlhký Držení hlavy - neschopnost udržet hlavu pro její velikost Obvod hlavy při narození: 37 cm Obvod hlavy nyní: 72 cm Hrudník Obvod hrudníku při narození: 34 cm Obvod hrudníků nyní: 43 Tvar hrudníku – astenický, bez deformit 27 Dýchací systém Dýchání pravidelné. Opakované respirační infekty, dítě bývá často zahleněné. Počet dechů: 20 Srdečněcévní systém Bez potíží Pulz: 103/min Břicho a GIT Břicho je měkké, na pohmat bolestivé. Silný meteorizmus, bolestivost břicha při vyprazdňování a vlivem nadýmání, peristaltika oslabená. Vyprazdňuje se pomocí laxantiv, nebo se vyprázdní po aplikaci Chloralhydrátu per rectum. Uropoetický systém Bez deformit a vrozených vad, pohlavní orgán dívčí. Vyprazdňování moči fyziologické. Kostrovo- svalový systém Zvýšený svalový tonus, horní končetiny jsou převážně ve flexi s možností natažení, dolní končetiny taktéž hypertonické, ale pohybuje s nimi dle polohy. Při změně polohy občas přítomny třesy končetin. Nervově- smyslový systém Přetrvávající hledací, sací a úchopový reflex, na hlas reaguje pohybem očí, někdy se zklidní, na hlasité zvukové efekty reaguje leknutím, za zvukem se snaží otočit. Pohledem přímo nefixuje, ale je schopno pozorovat hračky nad sebou zavěšené, snaží se jich dotýkat. Také sleduje sestru při krmení. V poloze na boku se snaží dotknout jejího plyšového medvídka, který leží vedle ní. Náhodně se směje. Při chování si brouká. Endokrinní systém Nevyšetřován Imunologick ý systém Uzliny nezvětšeny TT: 36,7°C Kůže a její adnexa Kůže na těle čistá, na tvářích se nepravidelně projevuje exantém, vlivem slin vytékajících z úst při pláči. Exantém se zpravidla hojí do 4-5 dnů při promazávání 28 Sudocrémem. Koupání je prováděno jednou za dva dny, ráno, jinak je provedena hygiena 2x denně na přebalovacím stole otřením navlhčenou žínkou. HODNOCENÍ VĚDOMÍ U DĚTÍ Tabulka 2 - Pediatrické Glasgow Coma Scale Otevírání očí spontánní 4 4 na oslovení 3 na bolest 2 žádné 1 Nejlepší motorická odpověď odpovídající podnětu 6 lokalizující bolest 5 úhyb flexí 4 abnormální flexe 3 3 extenze 2 žádná odpověď 1 Nejlepší odpověď na slovní a vizuální stimuly  2 roky  2 roky dobrá orientace 5 5 úsměv, sledování zmatenost 4 4 4 utišitelný pláč nepřiměřená slova 3 3 přetrvávající pláč nesrozumitelná slova 2 2 vzrušení, neklid žádná odpověď 1 1 žádná odpověď endotracheální kanyla T T kanyla Celkové skóre 11 Hodnocení: 12 – 9 bodů = střední porucha vědomí 8 – 3 body = závažná porucha vědomí (FENDRYCHOVÁ, 2004) Dle daného hodnocení má dítě střední poruchu vědomí. 29 Tabulka 3 – hodnocení bolesti dle stupnice FLACC KATEGORIE HODNOCENÍ Celkové hodnocení0 1 2 Obličej Žádný určitý výraz, nebo úsměv občas se zamračí nebo zašklebí, bez zájmu, stažený do sebe často nebo stále se mu třese brada, sevřené čelisti 1 Nohy Normální pozice, nebo uvolněné Neklidné, napjaté Kope, nebo má nohy přitažené k břichu 1 Aktivita leží klidně, normální pozice, uvolněně se pohybuje napjatý, kroutí se, vrtí se tam a zpět napjatý do oblouku, hází sebou, strnulý 1 Pláč nepláče (spí nebo je vzhůru) naříká, kňourá, občas si stěžuje stále pláče, ječí nebo vzlyká, často si stěžuje 1 Uklidnění spokojený, uvolněný uklidní se občasným dotykem, pohlazením, tím, že se na ně mluví, dá se odvést pozornost je obtížné ho utěšit nebo uklidnit 2 Zdroj: KALOUSOVÁ et al., 2008, s. 8. Hodnocení: Bodové rozmezí je od 0 do 10, kdy 0 značí žádnou bolest, 10 je největší bolest. Hodnocení bolesti u dítěte bylo provedeno v době, kdy mělo bolesti spojené s vyprazdňováním. Stupeň bolesti dítěte byl 6. 30 AKTIVITY DENNÍHO ŽIVOTA Příjem potravy Dítě je krmeno ze lžičky přibližně od 5. měsíce, s kombinací pití z lahve. Přibližně od 9. měsíce pití z lahve odmítá, vystrkuje jazykem savičku, pláče a nechce polykat, dáví se. Je schopno nuceně vypít 50 - 80 ml tekuté stravy, což je první ranní dávka. Samo upřednostňuje lžíci, proto od 10. měsíce vyzkoušen přechod na příkrm. Zvládne mletou stravu, která dítěti velice chutná, dokonce upřednostňuje některá jídla. Má rádo různé kremáčky, krupici a masové omáčky. Občas nastane problém s krmením, kdy jídlo odmítá pro bolesti bříška. Odmítá příjem tekutin. Vyprazdňování stolice Stolice nepravidelná, užívá laxantiva, po kterých se nevyprazdňuje vždy, zpravidla se vyprazdňuje po aplikaci Chloralhydrátu per rectum – stolice bývá bobkovitá, nebo formovaná, 1x-3x denně. Při vyprazdňování pláče a kope nožkama. Trpí meteorismem, na který užívá Sab Simplex, bříško je masírováno Flatulinem, užívání rektální rourky s malým efektem. Vylučování moči Vylučování moči je v normě. Spánek a bdění Dítě má velice nepravidelný spánek, někdy prospí celé dopoledne a odpoledne je vzhůru, nebo naopak. Jindy spí téměř celý den. V noci většinou spí, ale někdy se probere s pláčem, který lze utišit pouze chováním. 31 Trávení dne Dítě je vzhledem ke svému postižení upoutáno na lůžko a ve veškerém pohybu odkázáno na pomoc druhých, musí být pravidelně polohováno, samo se snaží otáčet, ale zvládne jen minimální natočení ze zad na bok, z boku se přetočí na záda. Při neschopnosti pohybu se vzteká, natahuje končetiny a pláče. Dobře snáší polohu vpolosedě. Dopoledne je u dítěte prováděna rehabilitace, po které je vždy velmi unavené a ihned usíná. Odpoledne po obědě je uloženo do kočárku na balkon, kde je velmi spokojené. V době bdělosti je dítě stimulováno hračkami. Nejeefektivněji reaguje na zvukové hračky, při zvuku hračky zpozorní, při pláči se zklidňuje. U dítěte je také prováděna stimulace pomocí plyšového medvěda, kdy sestra ručkou dítěte hračku hladí a to pak ruky samo povoluje. Když má dítě plyšového medvěda na dosah, snaží se jej dotknout, vypadá to jako by hračku hladilo. Natahuje ruce na hračky nad ním zavěšené. Rádo také pozoruje světlo. Na přítomnost sestry reaguje pozitivně, občas si pláčem snaží vynutit pozornost ve formě přidržování dudlíku, houpání s kočárkem, nebo chování. Dítě je uloženo samostatně na ložnici, aby mělo klid na spánek a nedošlo k poranění jinými dětmi. Někdy, když dítě slyší sestru ve vedlejším pokoji, začne poplakávat, aby na sebe upozornilo. Je rádo mezi ostatními dětmi, kde bývá uloženo do houpací sedačky. Posouzení doprovázející osoby Vzhledem k prognóze krátkého přežití dítěte, bylo mamince psychologem a lékaři doporučeno, aby dítě předala do péče kojeneckému ústavu. Maminka dítě pravidelně navštěvuje a ptá se, zda nemá bolesti, jak se vyvíjí apod. Vždy, když maminka přijde na návštěvu, má smutný výraz, ale přesto si s dítětem vesele povídá, chová jej, snaží se jej i nakrmit. 32 MEDICÍNSKÝ MANAGEMENT ZE DNE 30.4.2012 Ordinovaná vyšetření: Žádná vyšetření nejsou ordinována. Konzervativní léčba: Dieta: K8m RHB: k udržení rozsahu pohybu kloubů a prevence kontraktur Výživa: per os, mletá strava Medikamentozní léčba: Per os: Tramal gtt. 2 – 2 – 3 Rivotril gtt. 3 – 3 – 3 Sab Simplex gtt. 10 – 10 – 10 – 10 Lactulóza sir. 5 – 5 – 5 ml Intra venózní: 0 Per rectum: Chloralhydrát sol. 0 – 0 – 15 m Glycerinový čípek ½ – 0 – 0 Jiná: 0 Chirurgická léčba: neindikována 33 SITUAČNÍ ANALÝZA ZE DNE 30.4.2012 Stav dítěte je stabilní, momentálně netrpí žádným akutním onemocněním. Jsou mu podávány obvyklé léky. Dítě je pravidelně polohováno v intervalech co 2 hodiny. Žádné projevy na kůži nemá. V oblasti výživy jsou malé problémy s krmením. Dítě je krmeno lžičkou, jí s chutí, aktivně otevírá ústa, ale při polykání se občas zakašlává. Příjem tekutin odmítá vystrkováním jazyka. Tekutou stravu není schopno sát a nechce ji ani polykat. I přes pravidelné polohování, masáž bříška a podaná laxativa dítě trpí zácpou a meteorismem. Při změně polohy a vzniku mírného tlaku na bříško, se snaží zapojit břišní lis a vyprázdnit se. Při stlačení břicha kolínky dítěte dochází k nadměrnému úniku plynů. Během dopoledne byla u dítěte provedena rehabilitace rehabilitační sestrou. Ihned po rehabilitačním cvičení usnulo. Spalo asi dvě a půl hodiny, v době oběda bylo aktivní, snažilo se natahovat ručičky na hračky. Vzhledem k velikosti a riziku snadného narušení celistvosti kůže na hlavě je dítě uloženo v postýlce s podloženou hlavičkou speciálními pomůckami. Odpoledne spalo v kočárku na balkóně, kde bylo velmi spokojené. 34 Stanovení sesterských diagnóz ze dne 30.4.2012 a jejich uspořádání podle priorit: OŠETŘOVATELSKÉ DIAGNÓZY: 1. Snížený příjem tekutin v souvislosti s narušeným polykáním tekuté stravy projevující se tuhou stolicí, suchými rty 2. Riziko vzniku dekubitů na hlavě vzhledem na objem hlavičky 3. Porucha vyprazdňování stolice v souvislosti s nedostatkem pohybu projevující se nepravidelným, bolestivým vyprazdňováním tuhé stolice 4. Chronická bolest břicha v souvislosti se ztíženým vyprazdňováním projevující se pláčem, bolestivým vyprazdňováním 5. Riziko aspirace vzhledem k narušenému polykání 6. Snížená imunita vzhledem k celkovému onemocnění projevující se častými infekty dýchacích cest 7. Riziko vysychání spojivek vzhledem k neschopnosti zavřít oči 8. Ztížená pohyblivost v souvislosti se základním onemocněním dítěte projevující se neschopnosti se volně pohybovat vzhledem k věku dítěte 9. Zhoršený příjem tekuté stravy v souvislosti s narušeným polykáním projevujícím se odmítáním tekuté stravy, vystrkování jazyka při pití, dávením se 10. Zvýšený svalový tonus vzhledem k poškození projevující se třesem končetin při změně polohy. 11. Nepohodlí (fyzické i psychické) v souvislosti s neschopnosti volného pohybu projevující se pláčem a napínáním končetin 12. Opožděný psychomotorický vývoj v souvislosti se základním onemocněním projevující se zaostáváním motorických a psychických projevů 35 1. Snížený příjem tekutin v souvislosti s narušeným polykáním tekuté stravy projevující se tuhou stolicí, suchými rty Cíl: Dítě má zajištěn dostatečný příjem tekutin. Priorita: střední Výsledná kritéria:  Dítě vypije během dne minimálně 1 litr tekutin – do 24 hodin  Dítě nemá potíže s příjmem tekutin – po dobu hospitalizace  Stolice dítěte není tuhá, sliznice jsou vlhké – po dobu hospitalizace Plán intervencí:  Zjisti, z jaké nádobky bude dítě nejlépe přijímat tekutiny (lahvička, hrníček se „sosákem“, kelímek) – sestra  Zjisti, jaká tekutina dítěti nejvíce chutná, případně oslaď čaj, podej ovocnou šťávu – sestra  Aktivně dítěti tekutiny nabízej a zapisuj do dokumentace množství vypitých tekutin – sestra  Podávej tekutiny i ve stravě – sestra  Informuj lékaře o sníženém příjmu tekutin – sestra Realizace:  Dítěti byly aktivně nabízeny tekutiny z lahvičky, hrníčku se „sosákem“ a z kelímku  Do čaje byl přidán ovocný sirup  Tekutiny byly dítěti nabízeny v hodinových intervalech Hodnocení:  Bylo zjištěno, že dítě nejlépe přijímá tekutiny z kelímku  Nejvíce dítěti chutná čaj ochucený ovocným sirupem  Dítěti byly tekutiny nabízeny v hodinových intervalech, pilo po malých doušcích  Dítě vypilo během dne 500 ml tekutin  Cíle bylo dosaženo jen částečně, je třeba pokračovat v intervencích 36 2. Riziko vzniku dekubitů na hlavě vzhledem na objem hlavičky Cíl: nedojede ke vzniku dekubitu na hlavě Priorita: střední Výslední kritéria:  Na hlavě nejsou přítomny žádné známky poškození celistvosti kůže – po dobu hospitalizace  Dítě je pravidelně polohováno – co 2 hodiny  Dítě má podkládanou hlavičku speciálním polštářem s polystyrénovými kuličkami a „dekubou“ – po dobu hospitalizace Plán intervencí:  Pravidelně dítě polohuj a zapiš čas a polohu do dokumentace (viz příloha A) – sestra  Podkládej hlavičku dítěte antidekubitárními podložkami – sestra  Porušenou kůži ošetřuj dle ordinace lékaře – sestra Realizace:  Hlavička dítěte je podkládána speciálním polštářem s polystyrénovými kuličkami a „dekubou“  Dítě je polohováno v pravidelných intervalech co dvě hodiny Hodnocení:  k poškození kůže na hlavě nedošlo  cíl byl splněn, je třeba pokračovat v intervencích 37 3. Porucha vyprazdňování stolice v souvislosti s nedostatkem pohybu projevující se nepravidelným, bolestivým vyprazdňováním tuhé stolice Cíl: Dítě má fyziologické vyprazdňování Priorita: střední Výsledná kritéria:  Dítě se vyprazdňuje pravidelně 2krát denně – po dobu hospitalizace  Při vyprazdňování u dítěte nesledujeme bolestivé projevy – do 24 hodin  Stolice je formovaná, není tuhá – po dobu hospitalizace Plán intervencí:  Pravidelně dítě polohuj – sestra  Prováděj masáž bříška kroužením ve směru chodu hodinových ručiček – sestra  Podávej dítěti tekutiny, alespoň 1l denně – sestra  Zajisti, aby strava dítěte byla bohatá na vlákninu – sestra  Podávej léky dle ordinace lékaře – sestra Realizace:  Dítě je polohováno v pravidelných intervalech po 2 hodinách  3x denně bylo provedeno masírování bříška  Dítě vypilo 500 ml tekutin za den  Byly podány léky dle ordinace lékaře Hodnocení:  Dítě se během dne vyprázdnilo  Cíl byl splněn, je třeba pokračovat v intervencích 38 4. Chronická bolest břicha v souvislosti se ztíženým vyprazdňováním projevující se pláčem, bolestivým vyprazdňováním Cíl: Dítě neprojevuje známky bolesti. Priorita: střední Výsledná kritéria:  Dítě se vyprazdňuje bezbolestně – po dobu hospitalizace  Dítě neprojevuje známky bolesti – do 24 hodin  Dle hodnotící škály bolest FLACC je bolest na stupni 3, nebo méně – do 24 hodin Plán intervencí:  Zhodnoť intenzitu bolesti dle FLACC škály – sestra  Proveď zápis do dokumentace (viz příloha B) - sestra  Pokládej dítě do úlevové polohy na břiše – sestra  Prováděj pravidelné masáže bříška 3x denně ve směru chodu hodinových ručiček – sestra  Podávej dítěti léky dle ordinace lékaře – sestra  Proveď zápis do Záznamu hodnocení bolesti (viz příloha B) – sestra Realizace:  Dítě je ukládáno do úlevové polohy  Při poloze vpolosedě, zatíná břišní svaly a pláče  Provedeno hodnocení bolesti dle škály FLACC Hodnocení:  Bolesti dítěte se během dne zmírnily na stupeň 5  Cíle bylo dosaženo jen částečně, je třeba pokračovat v intervencích 39 Celkové hodnocení dítěte dne 7.5.2012 - 7 dní po stanovení diagnóz Dítě bylo do kojeneckého ústavu přijato na základě doporučení lékařů. Předpokládaná prognóza přežití byla odhadována na několik měsíců. Zpočátku docházelo k velkým komplikacím při krmení, kdy dítě neustále plakalo a nebylo schopno se přisát k savičce. Občas bylo krmeno injekční stříkačkou, nebo sondou. Postupem času se naučilo sát z lahve za pomocí speciálního uchopení pusinky. Palec a ukazováček přidržují tváře a prostředník mírně tlačí bradičku nahoru a je tak cítit, jak dítě polyká. V období okolo 5. měsíce začalo být dítě krmeno lžičkou a sací reflex opět vymizel. Tekutiny přijímá obtížně, ale z kelímku vypije okolo 500 ml za den. V rámci polohování a rehabilitace dítěte je zajišťována prevence proleženin a vzniku svalových kontraktur. Hybnost jednotlivých kloubů byla vlivem intenzivního cvičení zvýšena a dítě se snaží samo o větší rozsah pohybu. Příkladem je natahování ruček po hračkách, kdy zpočátku mělo dítě ruce jen ve flekčním postavení. Díky pravidelnému polohování a ošetřování kůže nedošlo doposud k narušení celistvosti kůže. S vyprazdňováním má dítě chronické problémy, při poloze vpolosedě začne zatínat břišní svaly a snaží se vyprázdnit. I přes veškeré intervence a splněné ordinace trpí dítě při vyprazdňování bolesti na stupni 2 – 7, dle hodnotící škály FLACC. V oblasti psychomotorického vývoje došlo jen k minimálnímu pokroku. Dítě se snaží otáčet, natahovat ruce. Občas se náhodně zasměje, při chování v náruči si brouká. Reaguje na světlo a zvuk, má rádo společnost, ale není mu příjemný hluk. 40 6 Doporučení, jak pečovat o dítě s hydranencephalií Péče o děti s hydranencephalií se odvíjí od příznaků, které jejich stav provázejí. Závisí na rozsahu poškození mozku, které není u každého dítěte stejné. Proto je důležité zjistit, na jaké úrovni je dítě schopno se rozvíjet.  Krmení Další komplikací jsou problémy s krmením, tyto děti mívají často narušen sací a polykací reflex. Je ale možné, že se aktivní a vytrvalou stimulací naučí normálně pít i jíst. Pomocí speciálního hmatu s přidržováním pusinky a tlakem na spodní část brady se dítě naučilo účinně pít z lahve. Některé děti mají však velké obtíže s krmením a často se u jídla zakašlávají. Aby nedošlo k vzniku aspirace, je dětem zavedena sonda. Proto se rodiče musí naučit jak správně o sondu pečovat.  Psychomotorika Častým příznakem je spasticita končetin, proto je velmi důležité s dítětem cvičit a aktivně jej polohovat, aby nedocházelo k omezení pohybu. Značně se osvědčilo uplatnění bazální stimulace pomocí různých hraček. Dítě se zpočátku nechtělo dotýkat žádných předmětů, při vkládání předmětů do ruček neotevíralo pěstičku a plakalo. Vhodné je tedy začínat s plyšovými hračkami, které jsou na pohmat příjemné. Výhodou je, pokud jde navíc o hračku zvukovou, nebo se světelným efektem, aby docházelo ke stimulaci více oblastí. Dítě si postupně na hračku zvykne a je možné, že na ni začne spontánně reagovat. V tomto případě, bylo dítě stimulováno plyšovým medvědem se zvukovým efektem. Na zvuk dítě reaguje zklidněním. Při pokládání ruky dítěte na hračku, začalo 41 povolovat pěst a samo se snaží hračky dotýkat. Velice pozitivně reaguje na světelné podněty, které vždy upoutají jeho pozornost. V oblasti psychomotoriky může dojít k jistým pokrokům, ale jsou jen minimální a nejlépe jim rozumí pouze osoba, která o dítě pečuje. Proto si nenechte brát odhodlání se dítěti naplno věnovat a pocit radosti, z toho, že se něco naučilo, byť je to jen maličkost. 42 ZÁVĚR Jak již bylo v práci několikrát zmíněno, hydranencephalie je poměrně vzácné onemocnění, a ještě vzácnější je přežití jednoho roku života u takto postižených dětí. Jsou případy, kdy se děti dožily i více let. A proto je důležité získat informace, jak o tyto děti pečovat. Ošetřovatelské péči o tyto děti není věnována téměř žádná literatura. Informace týkající se hydranencephalie jsou dohledatelné především v zahraniční literatuře, neboť u nás je výskyt tohoto onemocnění velmi nízký. Informace jak pečovat a takto postižené děti, je možno dohledat na webových stránkách neziskových organizací, které vznikly právě na základě nedostatku edukace o tomto postižení. Rodiče postižených dětí si prostřednictvím internetu předávají zkušenosti získané péčí o své postižené dítě a také radosti, které se svými dětmi prožívají. Jen oni nejlépe vědí jak se svým potomkem komunikovat, jak uspokojit jeho potřeby. V péči o dítě s hydranencephalií je důležité myslet především na jeho pohodlí. Kromě biologických potřeb, má i takto postižené dítě potřeby psychické. Chce se volně hýbat, chce být ve společnosti, rádo se chová… Účelem této práce bylo zjištění, jak co nejkvalitněji pečovat o dítě s hydranencephalií. Vzhledem k převážnému splnění ošetřovatelských cílů a minimálnímu výskytu komplikací u konkrétního dítěte, lze hodnotit cíl jako splněný. 43 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY AGAMANOLIS, Dimitri P. 2010. Special ischemics lesions. 2010. [online]. [cit. 2012- 05-13]. Dostupné z WWW: http://neuropathology- web.org/chapter3/chapter3fPorencephaly.html BAROZZINO, Tony; SGRO, Michael. 2012. Transillumination of the neonatal skull: seeing the light. [cit. 2012-05-14]. Dostupné z WWW: http://www.cmaj.ca/content/167/11/1271.full EKLUND, Anders; MANCHESTER, Ian; AMBARKI, Khalid et al. 2007. Identification of the Cerebrospinal Fluid System Dynamics. [cit. 2012-05-14]. Dostupné z WWW: http://www.control.tfe.umu.se/Ian/CSF/ FENDRYCHOVÁ, Jaroslava. 2004. Hodnotící metodiky v neonatologii. 1. vyd. Brno: NCO NZO BRNO, 2004. 87 s. ISBN 80-7013-405-4. KALA, Miroslav. 2005. Hydrocefalus. 1. vyd. Praha: Galén, 2005. 145 s. ISBN 80- 7262-303-6. KALA, Miroslav; MAREŠ, Jan. 2008. Lumbální punkce a mozkomíšní mok. 1. vyd. Praha: Galén, 2008. 137 s. ISBN 978-80-7262-568-0. KALOUSOVÁ, Jana; ROUSKOVÁ, Blanka; PACHMANNOVÁ, Daniela et al. 2008. Bolest u dětí: Hodnocení a některé způsoby léčby. [online]. [cit. 2012-05-20]. Dostupné z WWW: http://www.solen.cz/pdfs/ped/2008/01/02.pdf KALVACH, Pavel et al. 2010. Mozkové ischemie a hemoragie. 3. přeprac. a doplněné vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2010. 456 s. ISBN 978-80-247-2765-3. KOMÁREK, Vladimír.; ZUMROVÁ, Alena et al. 2008. Dětská neurologie. 2. vyd. Praha: Galén, 2008. 195 s. ISBN 978-80-7262-492-8. LANGMEIER, Josef; KREJČÍŘOVÁ, Jana. 2006. Vývojová psychologie. 2. autorizované vyd. Praha: Grada publishing, a. s., 2006. 368 s. ISBN 80-247-1284-9. MENKES, John H.; SARNAT, Harvey B.; MARIA, Bernard L. 2006. Dětská neurologie. 7. vyd. Praha: Triton, 2011. 1069 s. ISBN 978- 80-7387-341-7. NOGGLE, Chad A.; DEAN, Raymonds R.; HORTON, Arthur M. 2012. The Encyclopedia of Neuropsychological Disorders. New York: Springer Publishing Company, LLC. 2012. 804 s. ISBN 978-0-8261-9854-9. Rays of Sunshine. 1998-2011. [online]. [cit. 2012-05-13]. Dostupné z WWW: http://www.hydranencephaly.com/Feeding/feeding.htm 44 STEVENSON, Roger E.; HALL, Judith G. 2006. Human Malformations And Related Anomalies. 2. vyd. Oxford University Press, 2006. 1495 s. ISBN – 13: 978-0-19- 516568-5, ISBN – 10: 0-19-516568-3. ŠULOVÁ, Lenka. 2010. Raný psychický vývoj dítěte. 2. vyd. Praha: Karolinum, 2010. 247 s. ISBN 978-80-246-1820-3. WAGNER, Andrew L. 2011. Imaging in Hydranencephaly. [online]. [cit. 2012-05-13]. Dostupné z WWW: http://emedicine.medscape.com/article/409520-overview) WEISS, Thomas C. 2009. Hydranencephaly Definition Information and Facts. [online]. [cit. 2012-05-13]. Dostupné z WWW: http://www.disabled- world.com/health/neurology/hydranencephaly.php 45 SEZNAM PŘÍLOH Příloha A Polohování, prevence dekubitů……………………………………………I Příloha B Záznam hodnocení bolesti…………………………………………………II Příloha C Rešerše………………………………………………………………………III I Příloha A Polohování, prevence dekubitů Zdroj: SZPD Olomouc II Příloha B Záznam hodnocení bolesti Zdroj: SZPD Olomouc III Příloha C Rešerše Knihy: Dětská neurologie. 7. vyd. AU: Menkes, John H., 1928-2008 - Sarnat, Harvey B. - Maria, Bernard L. CI: Praha, Triton 2011. 2 sv., il., tab., Obsahuje rejstřík a literaturu ISBN: 978-80-7387-341-7 LA: cze RT: 2 - monografie AB: Knihy uloženy v kartonovém pouzdru DE: PEDIATRIE; NEUROLOGIE; NERVOVÝ SYSTÉM - NEMOCI; DÍTĚ; MONOGRAFIE SG: K 87009/1 AN: 00175363 DT: 201108 Dětská neurologie (vybrané kapitoly). 2. vyd. AU: Komárek, Vladimír, 1949- - Zumrová, Alena, 1957CI: Praha, Galén 2008. 195 s., il., tab., Obsahuje rejstřík ISBN: 978-80-7262-492-8 LA: cze RT: 2 - monografie DE: NEUROLOGIE PEDIATRIE; NERVOVÝ SYSTÉM - NEMOCI; DÍTĚ; NEUROLOGIE; IV PEDIATRIE; UČEBNICE VYSOKÝCH ŠKOL SG: K 82817 AN: 00159414 DT: 200806 Jaké jsou dlouhodobé důsledky poškození mozku a neuroprotektivní léčby na další vývoj motorických a kognitivních funkcí nezralého jedince? AU: Kubová, Hana, 1959KA: Fyziologický ústav (Akademie věd ČR) CI: Praha, IGA MZ ČR 2004. Přeruš. str., tab., grafy, Obsahuje literaturu LA: cze RT: 2 - monografie CZ NF6474 AB: Doba řešení 2001-2003 DE: STATUS EPILEPTICUS; MOZEK - POŠKOZENÍ CHRONICKÉ; VÝVOJOVÁ BIOLOGIE; EXCITAČNÍ AMINOKYSELINY; PSYCHOMOTORICKÉ PORUCHY; NEUROPROTEKTIVNÍ LÁTKY; DÍTĚ; NEUROLOGIE; NEUROCHIRURGIE; FARMAKOLOGIE; PEDIATRIE; ZÁVĚREČNÉ ZPRÁVY O ŘEŠENÍ GRANTU IGA MZ ČR SG: G 3041 AN: 00120173 DT: 200510 Vybrané kapitoly z dětské neurologie pro speciální pedagogy AU: Šlapal, Radomír, 1958CI: Brno, Paido 2002. 35 s., Literatura: s. 35 ISBN: 80-7315-017-4 LA: cze RT: 2 - monografie DE: PEDAGOGICKÁ PSYCHOLOGIE; NEUROLOGIE; NERVOVÝ SYSTÉM NEMOCI ; PEDIATRIE; NEUROLOGIE; PEDIATRIE SG: K 74721 AN: 00083309 DT: 200208 Dětská neurologie (vybrané kapitoly) AU: Komárek, Vladimír, 1949- - Zumrová, Alena, 1957CI: Praha, Karolinum 2000. 195 s., tab., il., Rejstřík: s. 181-195 ISBN: 80-246-0190-7 LA: cze RT: 2 - monografie DE: DIAGNOSTICKÉ TECHNIKY NEUROLOGICKÉ; NERVOVÝ SYSTÉM NEMOCI ; NEUROLOGICKÉ SYMPTOMY; NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ; NEUROLOGIE; DÍTĚ; KOJENEC; NEUROLOGIE SG: K 73113 AN: 00072511 DT: 200105 Prenatální diagnostika hydranencefalie plodu - kasuistika AU: Kacerovský, M. - Ondrejovič, P. - Dernerová, Alena AD: Gynekologicko porodnické oddělení, Žatec, CZ V CI: Gynekolog, Roč. 16, č. 4 (2007), s. 136-137. ISSN: 1210-1133. Lit. 12 LA: cze RT: 3 - článek DE: HYDRANENCEFALIE - DIAGNÓZA, KOMPLIKACE, PATOFYZIOLOGIE; PRENATÁLNÍ DIAGNÓZA - METODY, TRENDY, VYUŽITÍ; MAGNETICKÁ REZONANCE ZOBRAZOVÁNÍ - METODY, VYUŽITÍ; ULTRASONOGRAFIE - METODY, VYUŽITÍ; KAZUISTICKÝ PŘÍSTUP ; LIDÉ; TĚHOTENSTVÍ; ŽENSKÉ POHLAVÍ SG: 312 A / B 1791 AN: 08004211 DT: 200804 Hydranencefalie či "total brain infarction"? - kazuistický rozbor klinického a CT obrazu AU: Obenberger, Jiří, 1956- - Seidl, Zdeněk, 1950- - Süssová, Jana, 1940AD: Neurologická klinika 1. LF UK, Praha, CZ CI: Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, Roč. 58/91, č. 4 (1995), s. 206-207. ISSN: 1802-4041. Lit: 5, Souhrn en LA: cze RT: 3 - článek DE: HYDRANENCEFALIE - DIAGNÓZA, PATOLOGIE, RENTGENDIAGNOSTIKA ; HYDROCEFALUS - ETIOLOGIE ; TOMOGRAFIE RENTGENOVÁ POČÍTAČOVÁ - VYUŽITÍ ; DIAGNÓZA DIFERENCIÁLNÍ; LIDÉ; DÍTĚ; KOJENEC; MUŽSKÉ POHLAVÍ; KAZUISTIKY AN: 95009333 DT: 199509 Príspevok k etiopatogeneze hydranencefalie AU: Pohanka, P. CI: Československá pediatrie, Roč. 35, č. 8 (1980), S. 432-433. ISSN: 0069-2328. Lit: 7, Souhrn LA: slo RT: 3 - článek DE: NERVOVÝ SYSTÉM - ABNORMALITY ; TĚŽKÉ VROZENÉ VADY DIAGNÓZA, ETIOLOGIE; FRANCISELLA - PATOGENITA ; DIAGNÓZA DIFERENCIÁLNÍ; NOVOROZENEC; KOJENEC; KAZUISTIKY AN: 80006050 DT: 198012 Hydranencephaly. Demonstration and moving picture record (proceedings of a symposium held in Prague, on November 12th-13th, 1962) AU: Dietze, Rosemarie CI: Experimental embryology and neuroanatomy, (1964), s. 129-130 LA: eng RT: 3 - článek SG: K 31820 AN: 64030080 DT: 201011 Hydranencefalie zánětlivého původu AU: Šimková, Míla, 1939- - Vojta, Václav, 1917-2000 - Stein, Jiří, 1920-1971 CI: Čes.-slov. Pediat., Roč. 18, č. 12 (1963), s. 1090-1095 LA: cze RT: 3 - článek SG: 731 / B 39 AN: 64030091 DT: 201011 VI Internetové odkazy Atlas fetální patologie: http://atlases.muni.cz/atlases/feto/atl_cz/main+fetopatologie+vvvorgsyst.html#vvvcnsho t+vvvmozkuhot+braindisrplod+hydranencephplod Zdroj: NÁRODNÍ LÉKAŘSKÁ KNIHOVNA