Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. Praha 5 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA S MYASTHENIA GRAVIS NA JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE BAKALÁŘSKÁ PRÁCE Soukupová Lucie, DiS. Praha 2013/2014 Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. Praha 5 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA S MYASTHENIA GRAVIS NA JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE BAKALÁŘSKÁ PRÁCE Soukupová Lucie, DiS. Stupeň kvalifikace: Bakalář Komise pro studijní obor: Všeobecná sestra Vedoucí práce: PhDr. Margaritovová Martina Vedoucí studijní skupiny: PhDr. Ivana Jahodová Praha 2013/2014 ČESTNÉ PROHLÁŠENÍ Prohlašuji, že jsem předkládanou bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením vedoucího práce a všechny použité zdroje jsem uvedla do seznamu literatury. Souhlasím s tím, aby moje bakalářská práce byla propůjčována ke studijním účelům a aby byla citována dle platných norem. V Praze dne podpis PODĚKOVÁNÍ Ráda bych touto cestou poděkovala PhDr. Martině Margaritovové za cenné rady a trpělivost při vedení mé bakalářské práce. Rovněž bych chtěla poděkovat celému ošetřovatelskému týmu Jednotky intenzivní péče neurologické kliniky VFN za pomoc a vstřícnost při získání potřebných informací a podkladů. V Praze dne podpis ABSTRAKT SOUKUPOVÁ, Lucie. Ošetřovatelský proces u pacienta s onemocněním myasthenia gravis na jednotce intenzivní péče. Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. Stupeň kvalifikace: Bakalář (Bc.). Vedoucí práce: PhDr. Martina Margaritovová. Praha 2014. 79s. Tato bakalářská práce je zaměřena na onemocnění myasthenia gravis. Vycházela jsem z uvedených zdrojů a vlastních zkušeností. Cílem této práce je zpracování ošetřovatelského procesu u konkrétního myasthenického pacienta. Teoretická část práce je zaměřena na základní charakteristiku, komplikace, diagnostiku a terapii onemocnění. Dále se tato práce také zaměřuje na pacienta s onemocnění myasthenia gravis ve speciálních situacích a v neposlední řadě je obsahem práce životní režim a kvalita života lidí s onemocněním myasthenia gravis. Praktická část je zaměřena na zpracování ošetřovatelského procesu u pacienta s onemocněním myasthenia gravis na neurologické jednotce intenzivní péče, na důvody přijetí pacienta do nemocnice a na stručnou anamnézu pacienta. Praktická část obsahuje také analýzu deficitu potřeb podle ošetřovatelského modelu dle Imogene Kingové, kde je uplatněno objektivního i subjektivního hodnocení. Ke stanovení ošetřovatelských diagnóz je využito dysfunkčního vzorce zdraví dle NANDA Taxonomie II. Účinnost realizovaných intervencí byla posuzována dle splnění stanovených cílů. Do praxe je doporučeno aplikovat specifické zásady ošetřovatelské péče a přístup lidem s onemocněním myasthenia gravis. Klíčová slova: Imogene Kingová. Jednotka intenzivní péče. Myasthenia gravis. Myasthenický pacient. NANDA Taxonomie II. Ošetřovatelská péče. Specifické zásady ošetřovatelské péče. ABSTRACT SOUKUPOVÁ, Lucie. Nursing Process for Patients with Myasthenia gravis in Intensive Care Unit. Medical College. Degree: Bachelor (Bc.). Supervisor: PhDr. Martina Margaritovová. Prague. 2014. 79 pages. The bachelor’s thesis focuses on Myasthenia gravis. I derived this matter from sources and my own experience. The purpose of the thesis is to analyses the nursing process for a concrete myasthenic patient. The theoretical part of the thesis focuses on a basis of characteristics, complications, diagnoses and treatment for the patient. Furthermore, the part also focuses on a patient with myasthenia gravis patient in a special situation and especially this part contains lifestyle and quality of life in the patient with myasthenia gravis. The practical part focus on the analysis of the nursing process for the patient with myasthenia gravis in the intensive care unit, the reason for admitting the patient to the hospital and the patient’s brief medical history. The practical part also contains the analysis of patient’s needs according to I. King’s mode, so here the objective and subjective evaluation has been implemented. The sample of dysfunctional health was used to create the nursing diagnosis according to NANDA Taxonomy II. The effectiveness of the interventions was assessed according to created goal. The specific principles of nursing care and approach of people with myasthenia gravis were recommended for the practice. Key Word: I. King. Intensive Care Unit. Myasthenia Gravis. Myasthenic Patient. NANDA Taxonomy II. Nursing Care. Specific Principles of Nursing Care. OBSAH ABSTRAKT ..................................................................................................................... 6 ABSTRACT...................................................................................................................... 7 SEZNAM TABULEK .................................................................................................... 10 SEZNAM ZKRATEK .................................................................................................... 11 ÚVOD............................................................................................................................. 13 1 MYASTHENIA GRAVIS ........................................................................................... 14 1.1 KLINICKÝ OBRAZ MG ......................................................................................... 14 1.2 EPIDEMIOLOGIE ................................................................................................... 15 1.3 PATOFYZIOLOGIE ONEMOCNĚNÍ .................................................................... 15 1.3.1 IMUNOPATOGENEZE MYASTHENIE GRAVIS........................... 15 1.4 KLASIFIKACE MG................................................................................................. 17 1.5 KOMPLIKACE MG................................................................................................. 19 1.5.1 MYASTENICKÁ KRIZE ................................................................... 19 1.5.2 CHOLINERGNÍ KRIZE ..................................................................... 21 1.5.3 KOMBINOVANÁ KRIZE.................................................................. 21 1.6 DIAGNOSTIKA....................................................................................................... 22 1.6.1 KLINICKÁ DIAGNOSTIKA ............................................................. 22 1.6.2 NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ....................................................... 23 1.6.3 SPECIÁLNÍ KLINICKÉ TESTY........................................................ 23 1.6.4 DALŠÍ VYŠETŘENÍ .......................................................................... 24 1.7 TERAPIE.................................................................................................................. 26 1.7.1 KONZERVATIVNÍ TERAPIE........................................................... 26 1.7.2 CHIRURGICKÁ TERAPIE ................................................................ 28 1.7.3 FYZIOTEREPIE.................................................................................. 28 1.8 PACIENT S MG VE SPECIÁLNÍCH SITUACÍCH ............................................... 29 1.8.1 ANESTEZIOLOGICKÁ PÉČE........................................................... 29 1.9 ŽIVOTNÍ REŽIM A KVALITA ŽIVOTA NEMOCNÝCH S MG......................... 32 2 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA S MYASTHENIA GRAVIS NA JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE ............................................................................... 34 2.1 PŘEHLED VYŠETŘENÍ ORDINOVANÝCH OŠETŘUJÍCÍM LÉKAŘEM ........ 40 2.2 PŘEHLED TERAPIE............................................................................................... 42 2.3 OŠETŘOVATELSKÁ ANAMNÉZA...................................................................... 50 2.4 PRŮBĚH HOSPITALIZACE................................................................................... 55 2.5 SITUAČNÍ ANALÝZA ........................................................................................... 58 2.6 PŘEHLED OŠETŘOVATELSKÝCH DIAGNÓZ DLE NANDA TAXONOMIE II ...................................................................................................................................... 59 2.7 CELKOVÉ ZHODNOCENÍ OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE..................................... 75 3 DOPORUČENÍ PRO PRAXI PRO PACIENTY S MYASTHENIA GRAVIS A PRO VŠEOBECNÉ SESTRY............................................................................................... 77 3.1 EDUKACE PACIENTA S MG................................................................................ 78 ZÁVĚR ........................................................................................................................... 80 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY ............................................................................ 81 PŘÍLOHY ....................................................................................................................... 84 SEZNAM TABULEK Tabulka 1 Hematologické vyšetření krve Tabulka 2 Hematologické vyšetření (relativní periferní krev) Tabulka 3 Hematologické vyšetření ( absolutní periferní krev) Tabulka 4 Biochemické vyšetření krve Tabulka 5 Biochemické vyšetření krve (Acidobazická rovnováha) Tabulka 6 Přehled výsledných hodnot glykémie Tabulka 7 Výsledné hodnoty fyziologických funkcí SEZNAM ZKRATEK AChR Acetylcholinový receptor CPAP PS Continuous Positive Airway Pressure with Pressure Support CT Počítačová tomografie CŽK Centrální žilní katétr DK Dolní končetina DM Diabetes melitus DÚ Dutina ústní EKG Elektrokardiomyograf EMG Elektromyograf FVC Forced vital capacity (usilovná vitální kapacita) GIT Gastrointestinální trakt HK Horní končetina HLA Human leukocyte antigens (antigen lidských leukocytů) CHOPN Chronická obstrukční plicní nemoc IChE Cholinesteráza ICHS Ischemická choroba srdeční JIP Jednotka intenzivní péče KS Kortikosteroidy MG Myasthenia gravis MGFA Myasthenia Gravis Foundation of America MK Mysthenická krize NÚL Nežádoucí účinky léku PAD Perorální antidiabetika PE Plazmaferéza PEG Perkutánní endoskopickou gastrostomii PMK Permanentní močový katétr SpO2 Saturace krve kyslíkem St. P Stav po UPV Umělá plicní ventilace VFN Všeobecná fakultní nemocnice 13 ÚVOD Onemocnění myasthenia gravis (dále jen MG) nejspíše provází lidstvo od nepaměti. Pacienti onemocněli nemocí a ta neměla své jméno, nedala se léčit a u většiny nemocných končila smrtí. Epidemiologická data se dle různých literárních zdrojů velmi liší. Dle těchto zdrojů se uvádí, že výskyt onemocnění MG pocházející z 50. až 70. let minulého století je značně nižší, než tomu je dnes. První klinický popis MG podává Thomas Willis již v roce 1672. V období empirické léčby je neznámou fyziologická funkce thymu, etiologie a patogeneze choroby, léčí se dle klinických zkušeností. Za první symptomatickou terapii, kterou zavedla v roce 1934 Mary Walkerová, považujeme podávání prostigminu. První operaci nádoru thymu provádí z krční incize E. Sauerbruch v roce 1911. Období racionální terapie začíná již v roce 1964, kdy jsou J. Millerem publikovány poznatky o roli thymu v imunitních procesech, současně A. J. Simpson zařazuje MG mezi možné autoimunitní choroby. S rozvojem imunologie dochází k zavedení imunosupresivní léčby, terapie plazmaferézou, imunoabsorpcí a také ke zlepšení výsledků u thymektomií. Ukazuje se nutnost organizované péče o myastheniky. Na Slovensku je v současnosti péče o nemocné též centralizována, na rozdíl od Čech zde existuje i registr všech pacientů s MG. Hlavním cílem bakalářské práce je přiblížit komplexně problematiku onemocnění myasthenia gravis a zdůraznit důležitost striktního dodržování prevence týkající se dodržování péče o vlastní zdraví zejména o psychiku, duševno i fyzično. Dalším cílem je zpracovat ošetřovatelský proces u konkrétního mysthenického pacienta Tato práce je zaměřena pro odborný zdravotnický personál. Bakalářská práce se zabývá onemocněním myasthenia gravis, které jako každé jiné onemocnění vyžaduje určité odborné informace a znalosti o této nemoci. V praktické části je zpracovaná ošetřovatelská anamnéza dle modelu Imogene Kingové, který je některými označovaný jako interakční, jinými jako systémový, ale je universálním, orientovaným na komplexní ošetřovatelskou péči, velmi vhodným při ošetřování nemocného s MG (PIŤHA at al., 2010). 14 1 MYASTHENIA GRAVIS 1.1 KLINICKÝ OBRAZ MG Myasthenia gravis (MG) je onemocnění nervosvalového přenosu, které je charakterizované střídající slabostí a unavitelností příčně pruhovaných svalů (očních, bulbárních, pletencových, šíjových a dýchacích) bez poruchy reflexů a citlivosti nebo dalších neurologických funkcí. PIŤHA, Jiří. Klinický standard pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis, verze 1.0 [online]. 2011 [cit. 2014-03-15]. Dostupné z: http://www.mygra.cz/upload/docs/files/ks_dgmg_odb.pdf MG je klinicky heterogenní onemocnění, které se projevuje unavitelností příčně pruhovaného svalstva. Unavitelnost můžeme objektivně posuzovat, ale únava je subjektivní pocit každého z nás. Pro MG je charakteristická proměnlivost a kolísání v čase, je závislé na denním rytmu, předchozí fyzické zátěži, emocionálním stresu a podobně. V odpoledních a večerních hodinách se svalová unavitelnost zvýrazní, ale může se také objevit i ráno (PIŤHA et al., 2010). Přenos slabosti z jedné svalové skupiny na jinou, někdy i vzdálenou, např. padání víček po rychlé chůzi apod., který se nazývá fenomén Walkerové. Subjektivní známky únavy se zvýrazňují také vlivem klimatických vlivů, např. změnou atmosférického tlaku a okolí teploty (PIŤHA et al., 2010). Opakování téhož pohybu má za následek pocit únavy, který může vést až k nemožnosti dalšího provádění pohybu, platí to zejména u namáhavých pohybů. Po odpočinku pacient může znovu tento pohyb vykonávat, a to přechodně i v plném rozsahu, ale potom znovu a rychleji dojde k novému vyčerpání (PIŤHA et al., 2010). Svalové atrofie jsou zřejmé v pozdních fázích choroby, hlavně v oblasti proximálních svalů, nebo se mohou vyskytovat v oblasti jazyka a mimického svalstva, žvýkacího svalstva a svalstva mluvidel. Nemocní si všímají, že jim činí potíže 15 rozžvýkat tužší kousky masa. Při žvýkání pacienti musejí dělat přestávky. Současně s touto obtíží se pozvolna projevuje únavnost mluvidel. Při delším rozhovoru cítí pacient výraznou únavu ve svalstvu mluvidel, začíná mluvit nejasně a někdy řeč nabývá nosového přízvuku. MG začíná obvykle okulárními příznaky z postižení jedné svalové skupiny. Predilekčně jsou postiženy svaly extraokulární, orofaryngeální, šíjové, mimické, respirační a horních i dolních končetin (PIŤHA et al., 2010). Nejčastější příčinnou manifestace či zhoršení MG jsou stres, respirační či jiné infekce, podání rizikových léků nebo očkování a také operační zátěž. U žen může dojít ke zhoršení v souvislosti s menstruací, těhotenstvím, častěji po porodu. Větší riziko vzniku komplikací mají pacienti s interními a autoimunitními onemocněními (SCHÜTZNER et al., 2005). 1.2 EPIDEMIOLOGIE Epidemiologická data se dle literárních zdrojů velmi liší. Dle zdrojů se uvádí, že výskyt onemocnění MG pocházející z 50. a 70let minulého století je značně nižší, než tomu je dnes. MG se objevuje v každém věku. Muži jsou postiženi méně, než ženy (ženy 2x častěji, než muži). MG se známá jako onemocnění mladých žen a starších mužů. Takovýto rozdíl je patrný v dětském věku, kdy jsou dívky 3x více postiženy častěji než chlapci. Vyšší převládání u dětí je v Japonsku a v Číně s častějším výskytem okulární formy. Relativní incidence (nemocnost) je nejvyšší u žen ve 2. – 3. dekádě jejich věku, u mužů ve 4. – 6. dekádě (PIŤHA et al., 2010). 1.3 PATOFYZIOLOGIE ONEMOCNĚNÍ 1.3.1 IMUNOPATOGENEZE MYASTHENIE GRAVIS V imunopatogenezi MG se uplatňují vlivy genetické, hormonální, environmentální i imunitní, což potvrzují i zkušenosti z klinické praxe. Zásadní roli v imunopatogenezi MG hraje thymus. Komorbiditou označujeme stav, kdy 15 až 20% pacientů s Myasthenií gravis má přidružené jedno nebo více autoimunitních onemocnění. Poruchy štítné žlázy se u MG vyskytují asi v 15 % častěji hyperthyreóza než hypothyreóza, proto u každého nově diagnostikovaného pacienta je nutno vyšetřit hormonální aktivitu štítné žlázy (PIŤHA et al., 2010). 16 U MG se častěji projevují i jiné autoimunitní poruchy jako jsou například Revmatoidní artritis, Lupus erythematodus, perniciózní anemie. Porušení thymu jako hyperplazie nebo thymom je etiopatogenetickou součástí MG (PIŤHA et al., 2010). Genetické vlivy Genetické vlivy u onemocnění MG jsou komplikované a méně prozkoumané. Frekvence familiární MG je relativně nízká. Riziko výskytu MG u pokrevních příbuzných 1. generace je 2 – 3%, u jednovaječných dvojčat až 40%. Nejčastější a nejdůležitějším genetickým faktorem zkoumaným u MG a jiných autoimunitních chorob je HLA systém. V souvislosti s pátráním po genetickém pozadí MG se soustřeďuje pozornost na geny mimo systém MHC (Má významnou funkci v imunitním systému, konkrétně se podílí na rozeznávání cizorodých struktur). Takovéto geny kódují buďto strukturální bílkoviny v oblasti nervosvalové ploténky nebo buňky, jejich receptory či jejich produkty, které se účastní patogeneze (PIŤHA et al., 2010). Vliv chronického stresu Hans Selye, Kanadský endokrinolog stresovou reakci označoval za generalizovaný adaptační syndrom, který reaguje na stresovou situaci vylučováním adrenalinu a noradrenalinu, který připraví organismus na akci. Jestliže stresové situace přetrvávají, dostávají jedince do fáze adaptačního syndromu, je to fáze vyčerpání se všemi důsledky, se zvýšeným rizikem somatického poškození (PIŤHA et al., 2010). Hormonální faktory Z imunologických a epidemiologickým studií je známý rozdíl u odpovědi na akutní zánět mezi muži a ženami. Muži jsou postiženi více, než ženy. U autoimunitních onemocnění je tomuto přesně naopak. Ženské pohlavní hormony odehrávají velmi významnou roli v ovlivnění autoimunitního zánětu v souvislosti s menstruačním cyklem, těhotenstvím, kojením a postmenopauzálním stavem (PIŤHA et al., 2010). 17 Vlivy zevního prostředí Vliv pracovních, životních podmínek, sociální prostředí, životní úroveň, stravovací návyky a psychosociální vlivy formují osobnost a její predispozici k imunopatologickým onemocněním. Velká pozornost je také věnována faktorům infekčním, které mohou iniciovat autoimunitní proces nebo způsobit exacerbaci onemocnění (PIŤHA et al., 2010). Imunitní faktory U většiny pacientů s MG lze nalézt autoprotilátky proti Acetylcholinovému receptoru. Imunitní mechanismy vedoucí k poruše nervosvalového přenosu jsou důsledkem deregulace T a B buněk a u mladých pacientů abnormálního prostředí v oblasti tkání thymu. Fáze efektorová vede ke snížení počtu funkčních acetylcholinových receptorů a odehrává se v oblasti postsynaptické membrány nervosvalové ploténky. Za normálních okolností se udává celkový počet acetylcholinových receptorů na 30 – 40 milionů. Počet receptorů u pacientů s MG je snížen na 6 – 10 milionů (PIŤHA et al., 2010). Mnoho pacientů s MG má nízké hladiny protilátek, které rozpoznávají Acetylcholinové receptory a které mohou i při jejich nízké koncentraci zablokovat nervosvalový přenos a vést k myastenické krizi (PIŤHA et al., 2010). 1.4 KLASIFIKACE MG Poruchu nervosvalového přenosu můžeme klasifikovat na podkladě věku (začátku) vzniku, etiologie nemoci, mechanizmu, přítomnosti anebo nepřítomnosti protilátek proti AChR a závažnosti klinického obrazu.  Podle věku vzniku Dělíme MG na: Neonatální, Juvenilní – do 18 roků, včasnou adultní – 18 až 40 let, pozdní adultní – věk nad 40 let.  Podle přítomnosti anebo nepřítomnosti protilátek proti AChR MG je buďto séropozitivní a nebo séronegativní. 18  Podle mechanismu můžeme rozdělit poruchy neuromuskulárního přenosu na: Presynaptické, synaptické a postsynaptické.  Podle etiologie můžeme rozdělit poruchy neuromuskulárního přenosu na: Aktivirové autoimunitní, neonatální, indikované toxiny, kongenitální (KORENKO, 2011). Klinická klasifikace myasthenia gravis dle Ossermana Roku 1958 vypracoval Osserman se spolupracovníky klasifikační škálu dělící pacienty do 5 skupin: I. Okulární II. Generalizovaná III. Akutní IV. Pozdní, těžká V. Svalové atrofie Stupeň postižení I. Oslabení očních svalů II. Oslabení očních svalů a svalů končetin III. Oslabení očních svalů, svalů končetin a bulbárních svalů IV. Prudký rozvoj svalové slabosti během 1 – 3 měsíců s rizikem rozvoje myasthenické krize V. Pozdní rozvoj svalové slabosti (KORENKO, 2011). Klasifikace dle MGFA (Americká nadace pro MG) V r. 2000 vypracovala Americká nadace pro MG (MGFA) v čele s Jaretzkim klasifikaci. I. Skupina – oslabení očních svalů, také možnost oslabení musculusorbicularisoculi, nevyskytuje se oslabení jiných svalů. II. Skupina – oslabení očních svalů, různé intenzity, lehké oslabení ostatních svalů. a) převaha oslabení svalů končetin a axiálních svalů. b) převážně oslabení bulbárních anebo respiračních svalů. 19 III. Skupina – oslabení očních svalů různé intenzity, střední oslabení ostatních svalů. a) převaha oslabení svalů končetin a axiálních svalů. b) převážně oslabení bulbárních anebo respiračních svalů. IV. Skupina – oslabení očních svalů jakékoliv intenzity, těžké oslabení ostatních svalů. a) převaha oslabení svalů končetin a axiálních svalů. b) převaha oslabení bulbárních anebo respiračních svalů. V. Skupina – intubace z důvodu myastenické krize (KORENKO, 2011).  Podle toho, kdy onemocnění začalo a podle přítomnosti či nepřítomnosti thymomů. I. Typ s Thymomem ~ Charakterizuje ho závažný stav, vysoká koncentrace protilátek proti AChR a přítomnosti protilátek anti-striatedmuscle. II. Typ bez Thymomu ~ Začíná do 40. roku života a charakterizuje ho mírně zvýšená koncentrace protilátek. Postihuje převážně ženy. III. Typ bez Thymomu ~ Začíná po 40. roku života a charakterizuje ho nízká koncentrace protilátek. Vyskytuje se převážně u mužů. Dle stupně závažnosti podle Tindallové kvantitativní škály MG. Hodnotí a rozeznává 8 parametrů. Z 8 otázek se 2 otázky týkají očních funkcí, 3 otázky orofaryngeální funkci, 1 otázka respirační funkce a 2 otázky na funkce končetin. Skóre se řadí mezi 0 – 24 bodů, na základě kterých se určuje stupeň závažnosti (I – mírný, II – střední, III – těžký) (PIŤHA et al., 2010). 1.5 KOMPLIKACE MG 1.5.1 MYASTENICKÁ KRIZE Myasthenická krize (dále jen MK) je život ohrožující stav, který je charakterizovaný selháním svalů bránice a pomocných respiračních svalů, vedoucí k nutnosti zavést umělou plicní ventilaci (PIŤHA et al., 2010). 20 Riziko vývoje MK je kolem 20 % v prvních 2 letech po začátku onemocnění, a to převážně u pacientů:  nad 60 let věku  s přidruženými interními onemocněními, zejména CHOPN, ICHS, Arteriální hypertenzí a podobně.  stres, který je náhlý a psychický  již s prodělanou myastenickou krizí (PIŤHA et al., 2010). Mezi hlavní rizikové faktory, které vedou k MK, patří:  progrese MG s rychlým vývojem oslabení orofaryngeálních svalů  infekce respirační  podání rizikových léků  náhlý psychický stres  náhlé vysazení či nasazení vyšších dávek kortikosteroidů (PIŤHA et al., 2010). Myasthenická krize se může vyvinout velmi rychle během několika desítek minut, nebo pomalou progresí generalizované slabosti, a to zejména spojené se slabostí orofaryngeálních svalů. Při poklesu saturace krve kyslíkem dochází k prudké zástavě dýchání, do 4 – 5 minut hrozí anoxická srdeční zástava. Neodkladná resuscitace vyžaduje především úplnou plicní ventilaci (dále jen UPV), v improvizovaných podmínkách dýcháním z úst do úst, nebo ambuvakem. Při vývoji MK je dominující subjektivně vnímaný pocit dušnosti, častěji expirační než inspirační (PIŤHA et al., 2010). Je také spojen psychickou úzkostí a neklidem, situaci zhoršuje nemožnost úspěšného vykašlání hlenů, což s hypoventilací vede k rozvoji časných atelektáz z bronchopneumonie. Respirační insuficience patří mezi hlavní obtíže a objektivní příznaky. Základní plicní funkční testy jsou vodítkem k posouzení stavu a dalším postupům. Nejdůležitější objektivně změřenou veličinou, měřenou ventilometrem je usilovná dechová kapacita (forcedvitalcapacity – FVC). Fyziologická hodnota je 60 - 65 ml/kg, hodnota nižší než 30ml/kg je velmi varovná a hodnoty kolem 15ml/kg 21 je jednoznačnou indikací k UPV. V průběhu MK je nezbytné monitorovat vnitřní prostředí, oběhových a respiračních funkcí. Velké riziko je elektrolytová dysbalance, protože může zhoršit nervosvalový přenos. Nemocní s MG mají tendenci k noční bradykardii. U MK je nesmírně důležitá ošetřovatelská péče a kontakt s blízkými a rodinou. Ihned jakmile je možné je důležité pacientovi umožnit komunikaci pomocí dopisování. Také rehabilitace, popřípadě psychoterapie je nedílnou součástí péče o pacienta s MK. MK trvá přibližně 10-14 dnů a v případě, že klinický stav a ventilační parametry neumožňují spontanní ventilaci, je nutné provést tracheostomii (PIŤHA et al., 2010). 1.5.2 CHOLINERGNÍ KRIZE Projevuje se zvýšenou motilitou gastrointestinálního traktu (GIT) s průjmy, nauseou až zvracením, kolikovitou bolestí v epigastriu, salivací, zvýšenou viskózní bronchiální sekrecí, nemožností vykašlat řídký, stále se tvořící sekret, následnou dechovou nedostatečností, bronchospasmy, slzením, hypotenzí, bradykardií, křečemi. Rychle vzniká deficit celkových tělesných tekutin. Nejčastěji se objeví u pacientů, kteří si svévolně navyšují dávky IChE, zejména léky s dlouhým eliminačním poločasem. Pro cholinergní krizi svědčí špendlíčkovité zornice. Do doby ústupu příznaků je pacient ventilován, je prováděna toaleta dýchacích cest. Důležitá je pečlivá bilance tekutin a kalia při ztrátě průjmy, pocením, zvracením, bronchiálním sekretem (PIŤHA et al., 2010). 1.5.3 KOMBINOVANÁ KRIZE Vzniká nejčastěji při pozvolně se rozvíjející myastenické krizi se všemi průvodními příznaky si pacient navyšuje dávky IChE a steroidů, aniž by vnímal, že příčinu obtíží je třeba léčit jiným způsobem (PIŤHA et al., 2010). Neúplné odkašlání a viskozita sekretu vede k tvorbě atelektáz, drobným aspiracím a infekci, typické jsou subfebrilie. Dráždivý kašel vyčerpává dechovou rezervu a zhoršuje kardiální situaci, objevuje se celková slabost, dechová nedostatečnost s poruchami polykání. Tento stav také vyžaduje intensivní péči, kdy se léčí exacerbace myasthenie s dočasným vysazením IChE, pacient je nutričně i ventilačně podporován (PIŤHA et al., 2010). 22 1.6 DIAGNOSTIKA U rozvinuté MG s generalizovanou symptomatologií je diagnostika poměrně jednoduchá. Nicméně MG v počátečním stadiu může postihnout jakýkoliv sval, též kolísavá intenzita příznaků způsobuje značné diagnostické problémy, dochází k imitaci různých neurologických i jiných onemocnění, postižený je ve své úzkosti často považován za hysterickou osobu a jeho stesky přehlíženy. U 45 – 80 % pacientů bývá MG nejdříve mylně diagnostikovaná, stanovení klinické diagnózy od objevení prvních příznaků stále přesahuje dva roky (PIŤHA et al., 2010). Jestliže je diagnóza pravděpodobná nebo možná, je nutné pacienta dále sledovat a podle dalšího vývoje buďto diagnózu potvrdit, nebo vyloučit. U každého pacienta s MG je nutné vyšetřit mediastinum pomocí počítačové tomografie (CT) k vyloučení thymomu (PIŤHA et al., 2010). 1.6.1 KLINICKÁ DIAGNOSTIKA Lékařská anamnéza je základem klinické diagnostiky. Je nutno provést detailní anamnézu a analýzu subjektivních těžkostí včetně vlivu provokačních faktorů na kolísající intenzitu obtíží. Je třeba se zaměřit na specifické rysy onemocnění a cíleně pátrat po základních příznacích, které lze někdy vystopovat i řadu let v minulosti a kterým pacient ani nemusel věnovat pozornost (PIŤHA et al., 2010). Musíme si všímat zejména závislosti subjektivních obtíží na chronickém stresu či předchozí fyzické zátěži. Pátráme po předchozích očkováních, infekcích, vlivu menstruačního cyklu a nasazení nových léků a podobně (PIŤHA et al., 2010). Již při rozhovoru s pacientem si musíme všímat určitých typických příznaků onemocnění například kolísající ptózy, narůstající dysartrie nebo poklesu hlavy. Přestože MG není dědičné onemocnění, můžeme se v rodinné anamnéze dozvědět i výskyt jiných autoimunitních onemocnění, stejně tak v anamnéze osobní (PIŤHA et al., 2010). 23 1.6.2 NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ Klasické neurologické vyšetření je velmi důležité k odlišení jiných nemocí, které mohou mít podobné příznaky jako MG (KORENKO, 2011). 1.6.3 SPECIÁLNÍ KLINICKÉ TESTY Speciální provokační testy nebo separační testy mohou objasnit důvod potíží pacienta. Jsou tedy prvním krokem pro jasné stanovení diagnózy MG (PIŤHA et al., 2010). Testování extraokulárních svalů Klasický farmakologický test se provádí aplikací Edrofonia (krátce působící inhibitor cholinesterázy). Jeho efekt je patrný po 30 sekundách a odeznívá po 5 minutách. Je velmi důležité mít připravený v injekční stříkačce Atropin (0,4-1 mg) pro případ objevení závažnějších nežádoucích účinků (bronchosmasmus) (PIŤHA et al., 2010). Během testování je velmi důležité monitorování základních fyziologických funkcí. U tohoto testování se doporučuje pořizovat si fotodokumentaci (PIŤHA et al., 2010). Simpsonův test je velmi citlivý, při usilovném pohledu vzhůru dochází k pozorovatelnému zvýraznění ptózy (PIŤHA et al., 2010). Při Gorelickově testu, kdy je pasivně prstem elevováno více pokleslé víčko, následně dochází k manifestaci ptózy na druhém oku. Tento test je typický pro MG, při asymetrické ptóze jiného původu je negativní. Poruchy artikulace prokazuje Seemanův test, pacient je vyzván k hlasitému počítání, čtení (PIŤHA, 2004). 24 Testování slabosti šíjového svalstva se provádí opakovanou elevací hlavy nebo elevací hlavy. Při posuzování slabosti proximálního svalstva HK a DK (dolních končetin) se provádí statické zátěžové testy, tehdy je registrována doba, po kterou pacient udrží HK v elevaci nebo DK v Mingazziniho poloze, což je flexe DK v kyčli a kolenou do 90 stupňů u pacienta ležícího na zádech (SCHÜTZNER, 2005). Mezi dynamické testy patří tzv. pump handle test. Pozitivita Trendelenburgovy zkoušky, kdy ve stoji dochází na straně flektované končetiny k poklesu pánve, odhalí slabost svalstva v oblasti lumbosakrálního pletence (PIŤHA et al., 2010). Chladový test - Je známo, že chlad zlepšuje nervosvalový přenos, zmírnění ptózy po přiložení ledové kostky na pokleslé víčko svědčí pro pozitivitu chladové zkoušky (PIŤHA, 2004). Vyšetření respiračního svalstva U každého pacienta s prokázanou MG musí být v případě progrese choroby, zejména v případě oslabení svalstva bulbárního, vyšetřeny základní ventilační funkce. Lze vyšetřit prozatímně usilovný výdech (fersedvital kapacity – FVC) přenosným ventilometrem, hodnota pod 1000ml značí riziko vývoje oslabení svalstva bránice a interkostálního a začínající myastenickou krizi (PIŤHA et al., 2010). 1.6.4 DALŠÍ VYŠETŘENÍ Elektromyografie (EMG) má zásadní význam pro ověření diagnózy. Tato metoda se používá pro měření elektrické aktivity svalu a nervu, který daný sval řídí. Vyšetření zahrnuje nervové studie, jehlovou konvenční EMG a speciální vyšetřovací techniky. Jehlová konvenční EMG a vysoce senzitivní, avšak málo specifická, metoda single fibre (vyšetření jednotlivého svalového vlákna speciální mikroelektrodou) patří mezi invazivní metody (SCHÜTZNER, 2005). Nicméně diagnostický benefit převažuje nad nepříjemnostmi a riziky vyšetření. K vyloučení rizika infekce je nejvhodnější sterilizace jehly po dobu 120 minut v 5 % chlornanu sodném, která je účinná i na priony (KORENKO, 2011). 25 Průkaz protilátek: Podle průkazu protilátek je MG klasifikována jako séropozitivní s protilátkami proti AChR, séronegativní s protilátkami anti MuSK (musclespecifickinase - specifická bílkovina), séronegativní bez prokázaných protilátek v séru pacienta. Průkaz protilátek je tedy užitečný u séropozitivní formy, nízké titry protilátek však mohou být přítomny i u jiných nervosvalových onemocnění. Absence autoprotilátek diagnózu MG nevylučuje (SCHÜTZNER, 2005). CT (počítačová tomografie) a MR (magnetická rezonance): vyšetření jsou prováděna standardně k potvrzení či vyloučení thymomu, hyperplazie thymu, protože běžné rentgenové vyšetření (rentgen) v 25 % thymom nezachytí. U pacientů léčených konzervativně jsou tato vyšetření prováděna opakovaně a s delším časovým odstupem, protože thymom obvykle roste velmi pomalu (SCHÜTZNER, 2005). Biopsie svalu Při vyšetření vzorku svalu pomocí světelného mikroskopu u pacientů s MG jsou nálezy obyčejně nevýrazné, nález nemá výraznou patologii (KORENKO, 2011). V těch případech chorobných změn se nacházejí atrofie svalových vláken. V elektronovém mikroskopu se udávají dva typy abnormalit (KORENKO, 2011). Laboratorní vyšetření  Základní hematologické a biochemické vyšetření  Vyšetření protilátek proti AChR  Vyšetření protilátek proti příčně-pruhovanému svalu.  HLA typizace  Vyšetření štítné žlázy  Vyšetření onkomarkerů  Vyšetření revmatoidních faktorů (PIŤHA et al., 2010). 26 1.7 TERAPIE 1.7.1 KONZERVATIVNÍ TERAPIE Konzervativní terapie je volena u pacientů, kteří nejsou indikováni k thymektomii, dále v předoperační přípravě nebo v případech, kdy nedošlo ke klinické remisi po thymektomii. Symptomatická terapie Inhibitory cholinesterázy (IChE) reverzibilně blokují cholinesterázu, která enzymaticky blokuje acetylcholin na nervosvalové ploténce, tím dochází k prodloužení účinku uvolněného acetylcholinu (SCHÜTZNER, 2005). IChE provokují parasympatickou hyperaktivitu, která je charakterizována zvýšenou gastrointestinální motilitou s průjmy, zvýšenou bronchiální sekrecí, bronchospasmem, salivací, někdy i bradykardií a hypotenzí (SCHÜTZNER, 2005). Při vyšších dávkách IChE hrozí riziko cholinergních příznaků s možností vyústění do cholinergní krize. Nejužívanějším lékem je Mestinon s nástupem účinku do půl hodiny, účinností 3 - 5 hodin (SCHÜTZNER, 2005). Mezi další představitele patří Mytelase s úzkým rozmezím mezi dávkou terapeutickou a toxickou, dlouhodobě působící Ubretid a Syntostigmin s nejrychlejším, nejrazantnějším, ale velmi krátkodobým efektem (SCHÜTZNER, 2005). Antidepresiva – ve stresových situacích se uplatní krátkodobé podávání nebenzodia-zepinových anxiolytik (Atarax, Anxiron) nebo atypických benzodiazepinů (Granda-xin) (SCHÜTZNER, 2005). Imunosupresivní a imunomodulační terapie Využívající se KORTIKOSTEROIDY jsou Prednison nebo Methylprednison (Prednison, Medrol). Kostikosteroidy působí protizánětlivě a imunosupresivně. V parenterálním podání Depersolon. Byl popsán i jejich přímý účinek na nervosvalový přenos. Při podávání i relativně vysokých dávkách kortikoidů po dobu kratší než 2 27 týdny se obvykle neprojeví žádný z nežádoucích účinků (NÚL) s výjimkou dekompenzace diabetu a psychických změn (MARTÍNKOVÁ et al., 2007). Při dlouhodobém podávání patří mezi NÚL myopatie, osteoporóza, kožní atrofie, vředová choroba, ulcerózní kolitida, deprese, podrážděnost, nespavost, glaukom, katarakta, hypokalémie, hyperglykémie, retence tekutin, obezita, amenorea, hypertenze, zvýšená vnímavost k infektům (SCHÜTZNER, 2005). Pacient léčený steroidy musí být pravidelně klinicky i laboratorně sledován. Při dlouhodobém užívání doplňujeme zvýšené ztráty draslíku, žaludeční sliznici chráníme H2 blokátory nebo inhibitory protonové pumpy, popř. preventivně podáváme kalcium a vitamin A a D jako prevenci Osteoporózy (SCHÜTZNER, 2005). CellCept umožňuje nižší dávkování kortikosteroidů s vyšším léčebným efektem. Mezi časté NÚL patří obtíže GIT, často hyperpyrexie, hepatotoxický a lymfotoxický efekt (MARTÍNKOVÁ et al., 2007). Vysoké dávky INTRAVENÓZNĚ PODANÝCH IMUNOGLOBULINŮ, izolovaných z plazmy zdravých dárců se ukázaly jako účinné u MG. Mají mnohočetný mechanismus účinku (KAMINSKI, 2003). Nežádoucí účinky jsou nezávažné ve většině případů například febrilie, erytém, bolesti hlavy, artralgie a vzácně může docházet k anafylaktické reakci či aseptické meningitidě (KAMINSKI, 2003). PLAZMAFERÉZA (PE), dochází při ní k separaci erytrocytů z plazmy a jejich reinfuzi společně s koloidním roztokem, většinou albumínem zpět do krevního řečiště, příznivě ovlivní průběh MG, její efekt záleží v eliminaci patologických autoprotilátek. Režim PE spočívá v aplikaci 3-5 kúr, které jsou aplikovány obden (KAMINSKI, 2003). V souvislosti se zavedením dialyzačního katétru se mohou vyskytnout infekční či trombotické komplikace, pneumotorax, hypotenze, během terapie nauzea a zvracení spojené s elektronickou nerovnováhou (KAMINSKI, 2003). 28 1.7.2 CHIRURGICKÁ TERAPIE Thymektomie Po thymektomii může dojít k remisi s úplným vysazením medikace, ale očekávané zlepšení může být jen pozvolné (SCHÜTZNER, 2005). Thymektomie je při průkazu thymomu indikována vždy, s výjimkou značně rizikových pacientů, kdy je prováděna konzervativní terapie s následným ozářením a chemoterapií. Jinak jsou v podstatě indikováni všichni myasthenici (i s negativním nálezem na thymu), mladší 70 let, kteří jsou způsobilí podstoupit operaci po interní stránce (SCHÜTZNER, 2005). Standardním chirurgickým přístupem je parciální sternotomie, po které zůstává obvykle dobře se hojící jizva na hrudníku (SCHÜTZNER, 2005). Plastická operace víčka Probíhá u funkčně závažné farmakorezistence a nevýznamným postižením ostatních extraokulárních svalů se nabízí možnost alespoň jednostranné plastické operace víčka vedoucí ke zlepšení kvality života. Diplopii je možno odstranit používáním brýlí s okluzorem, které jednomu oku znemožní vnímat zrakové vjemy (SCHUTZNER, 2005). 1.7.3 FYZIOTEREPIE Do nedávné doby se rehabilitace nedoporučovala nemocným s MG. Dnes je známo, že netrénované svaly ochabují a zhoršují již samostatným onemocněním fyzickou výkonnost. MG zvládají mnohem lépe trénovaní jedinci, než lidé s nadváhou (PIŤHA, 2004). Oslabení určitých svalových skupin naruší pohybové vzorce, také potřebují plánování pohybu v mozkové kůře. V dnešní době se doporučuje rehabilitace i nemocným s MG. Nejsou vhodné cviky, které jsou založeny na rychlém sledu cviků, omezených na relativně malé svalové skupiny, naopak jsou prospěšné cviky pomalé, založené na současném zatěžování větších svalových skupin. Cvičení se musí rozložit na kratší cviky několikrát denně. Nadměrná stimulace svalů způsobuje zhoršení svalové 29 slabosti a reflexní masáže mají žádoucí efekt a v případě spasmů mohou nemocnému ulevit (PIŤHA, 2004). 1.8 PACIENT S MG VE SPECIÁLNÍCH SITUACÍCH Díky relativně nízkému výskytu MG se lékaři jiných oborů s tímto onemocněním setkávají velmi zřídka. Toto onemocnění má řadu specifik, která je vhodná znát tak, aby nedošlo k progresy myasthenických příznaků. Týká se to hlavně anesteziologické péče, gynekologickoporodnické problematiky, dentální péče a širokého okruhu otázek spojených s psychosociální problematikou, rehabilitací a ošetřovatelskou péčí (PIŤHA et al., 2010). 1.8.1 ANESTEZIOLOGICKÁ PÉČE Pacienti s MG vyžadují speciální a individuální přístup. U plánovaných operačních výkonů v rámci předoperační přípravy je cílem dosažení stabilizace onemocnění se snahou o maximální snížení rizika pooperačních komplikací. Je potřeba posoudit výkonnost dýchacích svalů a aktuální neurologický nález. Spirometrie či celotělová bodypletysmografie jsou vhodné při posuzování operačního rizika u polymorbidních rizikových pacientů a případné pooperační umělé plicní ventilaci. Aplikuje se dlouhodobá terapie inhibitorů cholinesterázy (IChE), kortikosteroidy (KS) jsou podávány v den operace, vždy ráno. Pacienta je vhodné zařadit do operačního programu na ráno mezi prvními. Je nutné vyhnout se benzodiazepinům, kromě tofisopamu v premedikaci (PIŤHA et al., 2010). Celková anestézie bez aplikace nedepolarizujících myorelaxancií se používá především pro krátké operační výkony. Zajištění dýchacích cest se provádí obličejovou maskou eventuálně laryngeální maskou popřípadě endotracheální intubací (PIŤHA et al., 2010). 30 Gynekologická a porodnická problematika Nejvíce postižené onemocněním MG jsou ženy v reprodukčním věku. V ojedinělých případech se MG může manifestovat již během těhotenství, častěji však po porodu. Kolísání svalové slabosti, které je periodické, je zřejmé u některých žen v souvislosti s hormonálním cyklem (PIŤHA et al., 2010). Lekker ukázal, že u poloviny žen exacerbace MG je před a během menstruace. Žena myasthenička může otěhotnět, přivést na svět dítě a to v naprosté většině bez komplikací, a pečovat o ně jako kterákoliv jiná matka. Je velice vhodné plánovat těhotenství tak, aby probíhalo v době klinické remise. K eliminaci nežádoucího otěhotnění se doporučuje hormonální antikoncepce, která nemá negativní vliv na průběh myasthenie. Potvrdilo se, že thymektomie provedená před otěhotněním významným způsobem snižuje zhoršení MG při těhotenství a porodu (PIŤHA et al., 2010). Porod císařským řezem je indikován nejčastěji z indikace gynekologické. Epidurální anestezie je velmi vhodná k eliminaci emočního stresu a během porodu je vhodné zkrátit 2. porodní dobu na minimum. Z klinických zkušeností se nedoporučuje kojení delší než 2-3 měsíce (PIŤHA et al., 2010). Stomatologická péče Pacienti s MG by měli způsob ošetření konzultovat s neurologem, vzhledem k tomu, že slabost orofaryngeálních svalů je přítomna až u 56 % pacientů s MG. Zubní lékaři by si měli být vědomi existujících příznaků a měli by přesný způsob ošetření konzultovat s neurologem. Zajištění zubní péče pro pacienty s MG vyžaduje speciální přístup, který zahrnuje zvládnutí myasthenické slabosti nebo myasthenické krize, identifikaci a vyvarování se potenciální škodlivé lékové interakce, monitorování vedlejších účinků léků užívaných pro léčbu MG a přizpůsobení zubařského výkonu (PIŤHA et al., 2010). Zubní hygiena si vyžaduje důslednou úpravu životosprávy a návyků u pacienta, u kterého není choroba plně pod kontrolou, bohužel snaha o zubní hygienu může selhat kvůli slabosti v pletencových svalech a oslabení úchopu ruky. Je dobré edukovat myastheniky o používání elektrických kartáčků, které snižují námahu svalů vyžadovanou k dosažení efektivní ústní hygieny (PIŤHA et al., 2010). 31 Psychická a psychosociální problematika Psychika má významný vliv na onemocnění samotné a jeho vývoj onemocnění (ZACHAROVÁ et al., 2007). Každé onemocnění působí na člověka nepříznivě a ovlivňuje jeho chování a reakce, emoční projevy a případně i některé rysy osobnosti (ZACHAROVÁ et al., 2007, s 25). Seznámení s diagnózou je prvořadým zájmem nemocného člověka, když se člověk nemůže diagnózu dlouho dozvědět a vyšetřování se neustále protahuje, začne být více neklidný a zhoršuje se psychický stav a rostou jeho obavy (ZACHAROVÁ et al., 2007). U MG má významný vliv stres, protože se podílí na prognóze onemocnění. Přijetí somatického onemocnění probíhá ve 4 fázích, které jsou typické a předchází tomu nejistota při stanovování diagnózy. 1. Fáze šoku a popření 2. Fáze generalizace negativního hodnocení 3. Fáze postupné adaptace 4. Fáze smíření se s nemocí Významným stresovým faktorem je nespokojenost se svým vlastním vzhledem, Diplopie, ptóza, zvýšení hmotnosti, porucha mimiky a artikulace způsobují ztrátu sebedůvěry (PIŤHA, 2004). Také dochází k významným změnám v osobním životě a životního stylu, například přerušení studia, ztrátě zaměstnání, dochází k napětí v mezilidských vztazích. Pacient s MG se může dostat až k pocitu, že je pro své blízké přítěží (PIŤHA, 2004). Deprese je u nemocných s MG velmi frekventovaná a bohužel může dojít k situaci, kdy není rozpoznáno onemocnění a obtíže pacientů jsou diagnostikovány jako psychiatrická porucha, nebo naopak u diagnostikované MG jsou příznaky deprese považovány jako zhoršení MG. U terapie depresivní poruchy se uplatňuje 32 psychoterapie, zejména kognitivní, behaviorální a rodinná terapie. Také nelze zapomenout na důležitou roli sociální podpory (PIŤHA, 2004). Řada studií prokázala, že pacienti s MG, s vysokou úrovní sociální podpory a společenskými kontakty se lépe vyrovnají s příznaky onemocnění, které mají u nich lepší prognózu, než u sociálně deprivovaných nemocných (PIŤHA, 2004). Další důležitou součástí sociální podpory přinášejí pacientské organizace a v dnešní době i sociální a internetové sítě (PIŤHA, 2004). 1.9 ŽIVOTNÍ REŽIM A KVALITA ŽIVOTA NEMOCNÝCH S MG Pacient je nucen přehodnotit životní priority, myasthenia gravis si vyžaduje úpravu životního režimu (PIŤHA, 2004). Pacient se musí vyvarovat zejména těžší a nárazové fyzické práce, která vede ke svalové unavitelnosti a také každou činnost dopředu plánovat a rozvrhnout tak, aby byl dostatek času na odpočinek (PIŤHA, 2004). Nedostatečná fyzická a psychická odolnost zhoršuje přizpůsobení se nově vzniklé situaci. Pacienti nemoc zvládnou lépe trénovaní jedinci bez narušených pohybových vzorců, v současnosti se tedy i myasthenikům doporučuje pomalé cvičení založené na současném zatěžování větších svalových skupin (PIŤHA, 2004). Alkohol a nikotin zhoršují nervosvalový přenos, proto by měl pacient úplně zanechat kouření, alkohol omezit na minimum. Speciální dieta u myasthenia gravis neexistuje, pacient léčený steroidy ve vyšších dávkách by měl přijímat stravu bohatou na bílkoviny s nízkým obsahem cholesterolu a bohatou na vitamíny A a D. Virové a jiné nákazy zhoršují průběh MG, steroidy vedou ke snížení obranyschopnosti organismu, proto se má pacient vyvarovat kontaktu s infekčně nemocnými. Indikace k očkování jsou přísně individuální, doporučuje se podávání spíše neživých vakcín. Při poruchách vidění a svalové slabosti hrozí riziko poranění, při všech aktivitách je třeba dbát zvýšené opatrnosti (PIŤHA, 2004). 33 Při optimálně vedené léčbě může pacient při dodržování pravidel „nepřetěžování se“ absolvovat nenáročnou dovolenou, vést uspokojivý partnerský a rodinný život. Stanovení diagnózy myasthenia gravis neznamená automaticky přiznání invalidního důchodu. Pacient může být nadále zaměstnaným, pokud se pracovní podmínky přizpůsobí změněnému životnímu stylu. Žena může například otěhotnět a porodit dítě, ale musí být pod pravidelným odborným dohledem (PIŤHA, 2004). 34 2 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA S MYASTHENIA GRAVIS NA JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE Pracoviště intenzivní péče (JIP) a semiintenzivní, intermediální péče (SIP) jsou určena pacientům s hrozícím nebo již probíhajícím selháním jednoho či více orgánů (KAPOUNOVÁ, 2007. s 19). Praktickou část mé bakalářské práce jsem zpracovávala na neurologické klinice v Praze, na jednotce intenzivní péče (dále jen JIP) pro dospělé, ve dnech 10. - 15. 12. 2012. Pacient, kterého jsem si vybrala na zpracování ošetřovatelského procesu, byl v této době hospitalizovaný na této klinice 10. - 15. den. Pacient byl přijat 1. 12. 2012. V praktické části mé bakalářské práce jsem realizovala ošetřovatelský proces podle ošetřovatelského modelu Imogene Kingové. Nesmírně důležitou součástí diagnostického a následně efektivního ošetřovatelského procesu je pečlivý sběr anamnestických údajů a důkladné vyhodnocení fyzikálního vyšetření, zde jsem využila základy klinické propedeutiky. Jistě by bylo možno s úspěchem použít ošetřovatelský model funkčního typu zdraví Majory Gordonové, který se osvědčil i v oblasti ošetřovatelské diagnostiky. Při realizaci ošetřovatelského procesu u pacienta nacházejícího se ve fázi akutní myasthenické krize, analgosedovaného, ventilovaného, neschopného interakce, transakce, tedy plně závislého na našich aktivitách, by také možnou volbou byl model ošetřovatelské péče Virginie Hendersonové. Tento model je však více zaměřen na somatickou než psychosociální péči. Model Imogene Kingové je některými označovaný jako interakční, jinými jako systémový, je universálním, orientovaným na komplexní ošetřovatelskou péči, velmi vhodným při ošetřování nemocného s MG. Existence tohoto onemocnění představuje zásah do kvality života postiženého, rodiny, ovlivňuje i ostatní sociální vztahy. Dochází k narušenému uspokojování potřeb, izolace, strachu a úzkosti. Psychika tady sehrává velmi významnou roli. Za pomoci modelu Imogene Kingové je možno pacienta poznat, navázat s ním kontakt, vzbudit v něm důvěru. 35 Pozitivní stimulací můžeme eliminovat negativní psychické jevy, případně pomoci v překonání depresí. Dostatečně informovaný nemocný si také uvědomí svůj významný podíl při efektivní léčbě, uspokojování potřeb, výběru alternativního způsobu života. Empatický a osobní přístup k pacientovi vyžaduje vytvoření interaktivního vztahu mezi sestrou a pacientem. Dosažení požadovaného cíle oběma přináší pocit uspokojení, povzbuzení a pobídky k dalšímu pokračování v interaktivním procesu, který by ostatně měl být základem každé ošetřovatelské péče. Při použití modelu Imogene Kingové a pečlivém zhodnocení fyzikálního vyšetření jsem postupně získala kompletní informace o pacientovi, které mi byly vodítkem k stanovení aktuálních a potencionálních ošetřovatelských diagnóz, stanovení cílů a výběru vhodných ošetřovatelských intervencí (PAVLÍKOVÁ, 2005). Posouzení Základní identifikační údaje Jméno a Příjmení: X Y Pohlaví: mužské Rok narození: 1942 Věk: 70 let Rodné číslo: xxxxxx/xxxx Státní příslušnost: ČR Stav: ženatý Kontaktní osoba: manželka, dcera Zdravotní pojišťovna: 111 Povolání: starobní důchodce, původní povolání- strojní zámečník Datum přijetí: 1. 12. 2012 Doba mého ošetřování: od 10- 17. 12. 2012 Důvod přijetí pacienta: Přeložen pro myasthenickou krizi z nemocnice Bulovka dne 1. 12. 2012 36 Základní údaje z lékařské anamnézy, lékařské diagnózy Osobní anamnéza: V dětství prodělal běžné dětské nemoci. Závažnější onemocnění či úrazy neguje. Glakom, DM na PAD od roku 2007 a od roku 2009 pro hypakusi má naslouchadlo. Abusus: Nekouří a alkohol neguje Rodinná anamnéza: Bezvýznamná Pracovní anamnéza: Starobní důchod, předtím strojní zámečník Sociální anamnéza: Žije v rodinném domě s manželkou, manželka je zaměstnaná jako kuchařka v Mateřské škole, má dvě děti s předchozího vztahu a dceru s nynější manželkou. Farmakologická anamnéza: Před hospitalizací: Lorista 50 mg (tbl.) 1-0-0, Lomir 5 mg (tbl.) 1-0-0, Euthyrox 150 mg 1-0-0 (tbl.), Stadamet (Mettformin) 1000 mg 1-0-1 (tbl), Indap 1-0-0, Kalnormin 1g 1-1-1 (tbl.), Mestinon 1tbl 7-11-15-19h, Prednison 60mg 1x denně (tbl.), Myfenax 1000 mg 1-0-1, Sortis 20 mg 0-0-1, Helicid 20 mg 0-0-1(tob.) Alergická anamnéza: Augmentin, Dalacin, Cefzil, jiné alergie neguje. Lékařské diagnózy - hlavní ~ Myasthenická krize 1. 12. 2012 ~ Myasthenia gravis - okobulbární forma, st.p.serii plasmaferéz v prosinci 2012. Lékařské diagnózy - vedlejší ~ Glaukom na terapii ~ DM 2. typu na PAD ~ Hypacuse- korekce naslouchacím zařízením ~ Hypothyreosa na substituční terapii ~ Arteriální hypertenze ~ Gonarthritis Stav při přijetí Dne 1. 12. 2012 byl na JIP neurologické kliniky Všeobecné fakultní nemocnice v Praze 2 (VFN) přeložen z nemocnice Bulovka 70 - letý pacient mužského pohlaví s dg. Myathenia gravis. 37 První obtíže charakteru dysfagie, dysartrie a ptosy víček se u něho objevily od počátku roku 2012. Byl hospitalizovaný na JIP VFN, absolvoval kůru 5 plasmaferéz a 2. 1. 2012 byl ve zlepšeném stavu propuštěn do domácí péče. Dne 28. 11. 2012 pociťoval výrazné zhoršení stavu polykání, afázie, pocit otoku obličeje. Dne 29. 11. 2012 byl převezen k přijetí na spádové neurologické oddělení nemocnice Bulovka. Tam byla zjištěna pharyngolaryngitis a lymfadenitis, zahájena terapie Klacidem. Dne 1. 12. 2012 pociťoval ráno dušnost, pocit tísně na hrudi. Byl mu opakovaně aplikován Syntostigmin a 500 mg Solumedrolu, u pacienta nastalo přechodné zlepšení, avšak kolem 11. hodiny měl SpO2 65% až bezvědomí, pacient byl zaintubován a transportován na JIP neurologické kliniky. Nyní se pacient nachází ve stavu ustupující myasthenické krize ještě s nutností UPV. Vyživován je nasogastrickou sondou, tekutiny jsou doplňovány parenterálně. Polykání pacientovi stále vázne, cítí se zesláblý a je upoutaný na lůžko. Pacient má 1. Stupeň obezity BMI 31. Přijat na: JIP - Neurologická klinika, LF UK VFN. Datum a čas přijetí: 1. 12. 2013 ve 12h. Ošetřující lékař: J. F. Příjem: Akutní překlad z nemocnice Bulovka. Stav vědomí: Při vědomí se snahou komunikace. Orientace: nelze zjistit. Komunikace: vzhledem k zavedené UPV nonverbální. Aktivita: V rámci lůžka se velmi snaží o soběstačnost, zatím je nutná dopomoc a zajištění základních potřeb. V plánu je postupná vertikalizace za asistence zdravotnického personálu. Fyziologické funkce: Krevní tlak (TK) 105/60 mmHg, Tepová frekvence (TF) 92/min, Periferní saturace kyslíkem (SpO2) 97% při UPV, TT 36,7 (afebrilní). Záznam screeningového vyšetření sestrou ze dne 10. 12. 2012 Celkový vzhled: Pyknický habitus, výška 170cm, váha 90kg, BMI: 31 (obezita 1 stupně- vysoká (Nutriční skóre dle Klasifikace obezity podle BMI s uvedením zdravotních rizik podle International Obesity Task Force a Světové zdravotnické organizace je BMI je 31, což je obezita 1. Stupně). 38 Pokožka čistá, suchá, bez defektů, bez cyanózy a ikteru. Riziko vzniku dekubitů dle rozšířené stupnice Nortonové 14 bodů (vysoké riziko). Anasarka nepřítomna a uzliny nezvětšeny. Vědomí: Plně při vědomí, Glasgow Coma Scale 15 bodů, což je normální stav bdělosti. Mini mental State Examination nelze provést v plném rozsahu vzhledem k fyzickému stavu pacienta (svalová slabost a nemožnost verbální komunikace), nicméně pacient odpovídá na otázky pokývnutím hlavy adekvátně, pokyny se snaží plnit. Poloha: Nutná dopomoc při zaujetí polohy, v lůžku preferuje spíše polosed okolo 30 stupňů. Postoj a chůze: Nelze hodnotit, v plánu ošetřovatelské péče je postupná vertikalizace a rehabilitace, chůze dle stavu pacienta, Barthelové test základních všedních denních činností je 0 bodů (vysoce závislý). Stupnice hodnocení rizika pádu je 5 bodů, což znamená přítomnost rizika pádu. Hlava a krk: Vlasový porost přiměřen věku, prošedivělý, vlasy čisté, unavený výraz, náplň krčních žil nezvětšena. Šíje - neschopen elevace, meningeální příznaky – sine. Oči: Skléry bílé, spojivky růžové, zornice isokorické, po únavě udává subjektivně občasnou diplopii. Brýle používá ke korekci dalekozrakosti. Uši: Normální velikost a tvar ušních boltců, zevní zvukovod čistý, subjektivně na pohmat nebolestivé. Pro hypacusi nosí naslouchadlo. Nos: Symetrický, bez výtoku, průchodný, vlevo zavedena NGS, bez známek kontaktního podráždění. 39 Dutina ústní a hrdlo: ústní hygiena dobrá, hypersalivace ustupuje, polykání tekutin a slin zatím vázne, rty bez cyanózy, nepopraskané. Jazyk vlhký, bez povlaku, snímatelná zubní náhrada. Řeč: Vzhledem k zavedené UPV nelze hodnotit, snaží se hovořit, poučen o nevhodnosti těchto pokusů. Hrudník: Symetrický, dýchání bez vedlejších fenoménů. CPAP PS- vyhovuje, dnes plánovaná extubace, odsává se řídké bělavé sputum, bez příměsí krve. Kardiovaskulární systém: Akce srdeční pravidelná, palpitace neguje, EKG sínusový rytmus, tepová frekvence aktuálně 84/minutu. Krevní tlak aktuálně 130/75 mmHg. Břicho: Přiměřená peristaltika, Poslední stolice dnes - průjmovitá. Palpace nebolestivá. Genitálie: Sekundární ochlupení maskulinního typu, předkožka lze přetáhnout, sekret nepřítomen a varlata jsou ve skrotu. PMK 9. den, odvádí moč žlutou, bez makroskopických příměsí a patologického zápachu, okolí zavedeného močového katétru je klidné, bez sekrece z močové trubice, pálení ani řezání nepociťuje. Konečník: Okolí anu bez zarudnutí, defekace nebolestivá, poslední stolice dnes – průjmovitá, tenesmy neguje. Horní končetiny: Patrné svalové hypotrofie, horní končetinu udrží v předpažení vpravo 65 sekund, vlevo 40 sekund. Dolní končetiny: Udělané vysoké bandáže, Dolní končetiny udrží nad podložkou 35 sekund, dolní končetiny bez varixů a otoků, patrné mírné svalové atrofie. 40 2.1 PŘEHLED VYŠETŘENÍ ORDINOVANÝCH OŠETŘUJÍCÍM LÉKAŘEM Hematologické vyšetření (10. 12. 2012) Vyšetření krve na hematologické vyšetření – krevní obraz, krev byla odebrána 10. 12. 2012. Tučně zvýrazněná hodnota značí zvýšenou nebo sníženou hodnotu. Tabulka 1 – Hematologické vyšetření krve Název Zkratka Výsledek Fyziologické hodnoty Leukocyty WBC 13, 27 4, 10- 10, 20 x 10 ̂ 9/l Erytrocyty RBC 3, 51 4,19x10 ̂12/l Hemoglobin HGB 108 135- 174 g/l Hematokrit HCT 0, 323 0,390- 0,510 l Trombocyty PLT 158 142-327x10 ̂9/l Diferenciální rozpočet bílých krvinek a) Relativní periferní krev Tabulka 2 – Hematologické vyšetření (relativní periferní krev) Název Zkratka Výsledek Fyziologické hodnoty Neutrofily NE 86, 2 50- 75 % Lymfocyty LY 9, 9 25 – 40% Monocyty MO 2, 5 3- 8 % Eozinofily EO 1, 3 1- 5 % Bazofily BA 0, 1 0,0 - 0, 1 % 41 b) Absolutní periferní krev Tabulka 3 – Hematologické vyšetření (absolutní periferní krev) Název Zkratka Výsledek Fyziologické hodnoty Neutrofilyabs. NE 11, 40 1, 8- 7, 00 x 10 ̂9/l Lymfocyty abs. LY 1, 30 1,00- 4, 8x 10 ̂9/l Monocyty abs. MO 0, 30 0,1- 0, 80x 10 ̂10 Eozinofily abs. EO 0, 0 0,00- 0, 45x 10 Bazofilyabs. BA 0, 00 0, 00- 0, 20x 10 ̂9/l Biochemické vyšetření krve Krev byla odebrána 15. 12. 2012 Tabulka 4 – Biochemické vyšetření krve Název Výsledek Fyziologické hodnoty Natrium 138 135- 144 mmol/l Kalium 3, 9 3,8- 5, 1 mmol/l Urea 5, 00 2,5- 6,3 mmol/l Kreatinin 60 2,0- 6,7 mmol/l CRP 12, 3 0,0 – 9 mg/l Kyselina močová 372 220- 420 μmol/l Astrup (ze dne 12. 1. 2012) Tabulka 5 – Biochemické vyšetření krve (Acidobazická rovnováha) Název Výsledek Fyziologický hodnota pH 7, 395 7, 350- 7, 440 PCO2 5, 83 4, 70- 8, 00 kPa HCO3 aktuální 28, 2 22,0 – 26, 0 mmol/l HCO3 standardní 25, 5 22,0 – 26, 0 mmol/l Base excess aktuální 1, 7 - 2,00- 2,00 mmol/l PO2 5, 3 9, 9- 13, 5 k Pa O2 saturovaný 71, 2 94- 99 % CO2 celkový 25, 1 23- 27 mmol/l 42 Biochemické vyšetření - glykémie Každý den v 6 : 00, 12 : 00, 18 : 00, 22 : 00 hodin byla odebrána kapilární krev a hodnoty zaznamenávány. Fyziologická hodnota glykémie je 3, 6 – 6, 3 mmol/l. Tučně zvýrazněná hodnota značí zvýšenou nebo sníženou hodnotu. Přehled výsledných hodnot glykémie ze dne 12. 12. 2012 Tabulka 6 – Přehled výsledných hodnot glykémie Hodina Hodnota glykéme 6 : 00 6, 1 mmol/l 12 : 00 8, 7 mmol/l 18 : 00 6, 1 mmol/l 22 : 00 5, 4 mmol/l Vyšetření fyziologických funkcí Po celou dobu hospitalizace probíhalo u pacienta měření fyziologických funkcí kontinuálně – krevní tlak (TK), pulsu (P), dechu (D), saturace (SpO2 %) a tělesné teploty (TT). Přehled výsledných hodnot ze dne 14. 12. 2012 Tabulka 7 – Výsledné hodnoty fyziologických funkcí hodina 7:00 12:00 15:00 17:00 19:00 TT 36, 9 ˚C 37, 2 ˚C 37, 4 ˚C 37, 3 ˚C 37, 2 ˚C TK /mmHg 120/60 130/60 120/70 120/70 140/70 P /min 70 74 66 68 74 D /min 12 14 12 12 16 SpO2/% 98 98 100 100 96 2.2 PŘEHLED TERAPIE Léky podávané NGS Ulcogant 5ml (sir.) Dávkování: v 06: 00 – 09: 00 – 12: 00 – 15: 00 – 18: 00 – 21: 00 hodin 43 Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Antiulcerózní látky Nežádoucí účinky: Nauzea, průjem, bolesti hlavy, plynatost Euthyrox 150 mg (tbl.) Dávkování: v 06: 00 hodin Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace Indikační skupina: Hormon štítné žlázy Nežádoucí účinky: Obvykle se nevyskytují. Při překročení individuálního prahu snášenlivosti nebo při předávkování se mohou vyskytnout typické příznaky zvýšené funkce štítné žlázy, jako jsou třes prstů, bušení srdce, poruchy srdečního rytmu, nadměrné pocení, průjem, pokles tělesné hmotnosti, nespavost nebo vnitřní neklid. Tyto příznaky se mohou vyskytovat zvláště na začátku léčby při rychlejším zvyšování dávek. Při případném výskytu nežádoucích účinků nebo jiných neobvyklých reakcí užívání přípravku přerušte a poraďte se s lékařem. Myfenax 1g (tbl.) Dávkování: v 06: 00 h a 18: 00h Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace Indikační skupina: Mykofenolová kyselina Nežádoucí účinky: Velmi časté nežádoucí účinky, které mohou postihnout vice než 1 osobu z 10:  Průjem, zvracení, nevolnost  Pokles normálního množství různých krevních buněk, který může způsobit zvýšené riziko infekcí, vznik modřin, krvácení, dušnost a slabost  Bakteriální, houbové a virové infekce trávicího a močového ústrojí. Časté nežádoucí účinky, které mohou postihnout méně než 1 osobu z 10, ale více než 1 osobu ze 100: 44  Změny hodnot různých laboratorních vyšetření, včetně vzestupu jaterních enzymů, parametrů funkce ledvin jako kreatinin, hladin draslíku, krevního cukru, krevních lipidů (tuků), cholesterolu, fosfátů, hořčíku, vápníku a kyseliny močové  Poruchy trávicího ústrojí jako zácpa, nechutenství, plynatost, říhání, otoky dásní, zánět dutiny ústní, jícnu, žaludku, střeva, jater nebo slinivky břišní a krvácení z trávicího ústrojí  Křeče, včetně zvýšeného napětí svalstva, třes nebo svalová slabost, bolesti kloubů  Změny krevního tlaku, zrychlený srdeční tep, rozšíření cév  Zadržování tekutin v těle, horečka, vnitřní neklid, letargie a slabost Méně časté nežádoucí účinky, které mohou postihnout méně než 1 osobu ze 100, ale vice než 1 osobu z 1000:  Rychlé množení lymfatické tkáně, včetně zhoubných nádorů  Zánět nebo infekce srdce nebo srdečních chlopní a obalů kryjících mozek a míchu (meningitida) Prednison 60 mg (tbl.) Dávkování: v 06:00 hodin. Doba podávání: Od 7. 12. 2012 Indikační skupina: Antiastmatikum - kortikoidy Nežádoucí účinky: Nauzea, neklid, bolesti hlavy, tachykardie, arytmie, křeče, extrasystoly, bronchospasmus. Mestinon (tbl.) Dávkování: v 06: 00, 10: 00, 14: 00, 18: 00 hodin Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Parasympatomimetika Nežádoucí účinky: průjmy, křeče, hypotenze, koliky, tachykardie. 45 Mutaflor (tob.) Dávkování: v 06: 00, 14: 00, 22:00 hodin Doba podávání: Indikační skupina: Digestivum, antidiarhoikum. Nežádoucí účinky: Při dodržení doporučeného dávkování nebyly nežádoucí účinky pozorovány. Příležitostně pozorované nadýmání je vždy známkou příliš vysokého dávkování; při redukci dávek vymizí. KCL (tbl.) Dávkování: 1x tbl v 06: 00, 12:00, 18: 00 hodin Doba podávání: od 12. 12. 2012 do konce hospitalizace. Indikační skupina: Soli a ionty. Nežádoucí účinky: GIT obtíže, přecitlivělost, návaly, zčervenání v obličeji, ortostatický kolaps, slabost, bradykardie. Smecta (plv.) Dávkování: Po každém průjmu. Doba podávání: Při průjmech. Indikační skupina: Antidiarrhoicum, Mukoprotektor. Nežádoucí účinky: Přípravek je obvykle velmi dobře snášen. Ojediněle byly zaznamenány případy vzniku nebo zhoršení zácpy. V takových případech je možno pokračovat v léčbě po snížení dávky. Léky podávané i. v. Paxirasol Dávkování: 1 ampule v 06: 00, 14: 00, 22: 00 hodin. Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Expectorans, Mukolytikum. Nežádoucí účinky: Přechodně nauzea, bolest v epigastriu, zvracení, průjem, závrať, bolest hlavy, otok v obličeji, vyrážka na kůži. Během léčby může dojít k přechodnému zvýšení hodnot AST a ALT. 46 Losec 20 mg. Dávkování: 1 ampule ve 12: 00 a ve 24: 00 hodin. Doba podávání: PO celou dobu hospitalizace Indikační skupina: Inhibitory protonové pumpy. Nežádoucí účinky: Náhlá dušnost, otok rtů, jazyka a hrdla nebo těla, vyrážka, slabost nebo potíže s polykáním (těžká alergická reakce), zrudnutí kůže s puchýři nebo olupováním kůže. Může být přítomno puchýřovatění a krvácení ze rtů, očí, úst, nosu a pohlavních orgánů. Může jít o Stevens-Johnson syndrom nebo toxickou epidermální nekrolýzu, žlutá kůže, tmavá moč a únava, které mohou být projevem poškození jater. Degan Dávkování: 1 ampule v 06: 00, 10: 00, 14: 00, 18: 00, 22: 00 hodin Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Antiemetika, Digestiva. Nežádoucí účinky: Útlum, slabost, spavost. Vitalipid N Dávkování: Každý den, po 48 hodinách, naředí se do Smolkabivent 1975ml infuzního roztoku. Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Liposolubilní vitaminy pro parenterální výživu. Nežádoucí účinky: Nebyly zaznamenány žádné nežádoucí účinky v souvislosti s tímto přípravkem. Soluvit Dávkování: Každý den, po 48 hodinách, naředí se do Smolkabivent 1975 ml infuzního roztoku. Doba podávání: od 1. 12 - 13. 12. 2012 Indikační skupina: Infuzní koncentrát vitaminů, rozpustných ve vodě. Nežádoucí účinky: U pacientů s hypersensitivitou na některou ze složek přípravku (například na thiamin nebo methylparahydroxybenzoát) se mohou vyskytnout alergické reakce. 47 Reprodukční studie na zvířatech, ani klinické sledování během těhotenství, nebyly s přípravkem Soluvit N provedeny. Existují však publikované zprávy o bezpečném podání vitaminů rozpustných ve vodě během těhotenství a kojení. HMR inzulin Dávkování: Každý den, po 48 hodinách, naředí se do Smolkabivent 1975ml infuzního roztoku 24 jednotek HMR inzulinu. Doba podávání: od 1. 12. 2012 do 13. 12. 2012 Indikační skupina: Inzuliny. Nežádoucí účinky: Hypoglykémie. Smofkabiven 1975 ml. Dávkování: Po 48 hodinách. Doba podávání: Od 1. 12. 2012 do 13. 12. 2012 Indikační skupina: Roztoky pro parenterální výživu, kombinace Nežádoucí účinky: Časté (objevují se u více než u 1 ze 100 pacientů): Slabě zvýšená tělesná teplota, zánět periferních žil v souvislosti s místem vpichu. Méně časté (objevují se méně než u 1 ze 100 pacientů, ale u více než 1 z 1000 pacientů): Vysoké hladiny jaterních enzymů v krvi, nechutenství, nauzea, zvracení, mrazení, závratě, bolesti hlavy. Vzácné (objevují se u méně než 1 z 1000 pacientů, ale u více než 1 z 10.000 pacientů): Nízký nebo vysoký krevní tlak, potíže s dýcháním, zrychlená srdeční činnost (tachykardie). Reakce z přecitlivělosti s příznaky pocení, teploty, snížení krevního tlaku, kožní vyrážky, pupeny (vystouplá rudá místa na pokožce), zrudnutí, bolest hlavy. Pocity horka a chladu. Bolest v krku, v zádech, kostí a na prsou. Bledost. Lehké zmodrání rtů a pokožky vzhledem k nedostatku kyslíku v krvi. Flebogamma 35 g Dávkování: Infúze (Flebogamma ve Fyziologickém roztoku 250 ml) dle ordinace má kapat od 6: 00 do 22: 00. Doba podávání: Od 10. 12. 2012 do 15. 12. 2012 Indikační skupina: Imunoglobuliny 48 Nežádoucí účinky: Zimnice, bolest hlavy, horečka, nauzea, zvracení, alergická reakce, bolest kloubů, nízký krevní tlak, mírná bolest dolní části zad. Fyziologický roztok Dávkování: Od 12: 00 do 12: 00 hodin dalšího dne. Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Elektrolyty. Nežádoucí účinky: Horečka (febrilní odpověď), infekce v místě infuze, lokální bolest či reakce (zarudnutí či otok v místě infuze), podráždění a zánět žíly, do níž je infuze zavedena (flebitida). To může vyvolat zarudnutí, bolesti či pálení a otok podél žíly, do níž je roztok podáván. Léky podávané s. c. Fraxiparine 0, 4 ml. Dávkování: v 06: 00 hodin Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Antikoagulancia. Nežádoucí účinky: Projevy krvácivosti. Léky podávané do očí. Ganfort Dávkování: 1x kapka do každého oka v 06: 00 hodin. Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace Indikační skupina: Betablokátory a analoga prostaglandinu. Nežádoucí účinky: Méně časté: Zánět duhovky, podráždění oka, slzení, oteklá a bolestivá víčka, unavené oči. Časté: pálení, svědění, bodání, citlivost na světlo, bolest oka, suché oči, pocit cizího tělesa v oku. 49 Lacrysin Dávkování: 1x kapka do očí každé 4 hodiny. Doba podávání: Po celou dobu hospitalizace. Indikační skupina: Oftalmologicum Nežádoucí účinky: Nejsou známy. Ostatní terapie Kyslíková terapie U pacienta byla sledována saturace a dle ordinace lékaře při jejím poklesu pod 92 % byla naordinována O2 terapie kyslíkovou maskou v polosedě. Elevace horní poloviny těla v úhlu 30 stupňů V rámci zlepšení dýchání a prevencí před aspirací. Bandáže dolních končetin V rámci prevence pře tromboembolickou nemocí. Pacientovi byla dělaná vysoká bandáž dolních končetin dle ordinace lékaře při ranní hygieně na lůžku. Logopedické konzilium V rámci logopedického vyšetření se pacient učil polykání a mluvení. Rehabilitace Pacient provede jen některé úkony, probíhá u něj pasivní i aktivní rehabilitační program. V rámci rehabilitačního programu má pacient naplánovanou postupnou vertikalizaci. Dietoterapie Od 1. 12. do 16. 12. 2012 zavedená NGS. Do NGS dle ordinace lékaře byl pacientovi aplikován Diason 200 ml v 06: 00, 10: 00, 14: 00, 18: 00, 22: 00 hodin a po 30. minutách aplikován čaj 50 ml do NGS. Od 15. 12. 2012 byla NGS vyndána a pacient s logopedem zkoušel jíst přesnídávku po lžičkách. 50 2.3 OŠETŘOVATELSKÁ ANAMNÉZA Sběr údajů podle modelu Imogene M. King 1. 12. – 15. 12. 2012 V tomto posouzení je obsaženo jádro typické bio-psycho-sociální problematiky u pacienta s MG. Potřebné informace jsem získávala z neverbální komunikace, pomocí psaní a ukazování písmen na abecední tabulku, ze zdravotnické dokumentace pacienta a z rozhovoru s pacientem po extubaci UPV. 1) Osobnostní systém Vnímání zdravotního stavu Subjektivní údaje: Mám chronické onemocnění, které se úplně nevyléčí. A ta únava. Začátky byly pro mě hrozné, než zjistili, co mi je, a potom ta slabost, slinění a polykání, i špatné vidění, oteklé dýchací cesty, ztížená mluva, když obtíže byly nesnesitelné, dcera s manželkou zavolaly RYCHLOU ZÁCHRANNOU SLUŽBU do nemocnice Bulovka na Neurologické oddělení, kde i přes znalost dané diagnózy, naordinovali léky zhoršující Myasthenické obtíže a způsobující Myasthenickou krizi. Z tohoto důvodu jsem byl převezen do Myasthenického centra, na Neurologickou kliniku na oddělení Jednotku intenzivní péče. To dýchání mě taky moc vyděsilo. Někdy to jde, někdy se cítím pod psa. Bojím se, až se mnou nebude dýchat ten přístroj. Nemoc mi převrátila život naruby, ale tady jste mi hodně pomohli, je mi daleko líp, léky, které dostávám, mi vylepšují zdravotní stav. Bojím se teď jakékoliv nemoci, či nachlazení. I přestože se o mě ve VFN na této neurologické jipce staráte velmi dobře, strach z nemocnic nepopírám. Objektivní údaje: Pacient je informován o svém zdravotním stavu, prognóze a diagnóze, o možných komplikacích, i když některé zná pacient sám z předchozích zkušeností. Pacient má enormní zájem o spolupráci s lékaři a ostatním nelékařským zdravotnickým personálem. Zdraví se pro pacienta stalo prioritou, pacientovým cílem je stabilizace zdravotního stavu a docílení nejlepší možné kvality života. Medikaci pacient doma užívá pravidelně za pomoci manžely a dcery. Pacient projevuje velké obavy z nadcházející extubace z důvodu špatných předešlých zkušeností. 51 Růst a rozvoj osobnosti Subjektivní údaje: Než jsem onemocněl, tuto nemoc jsem ani neznal, vůbec jsem nevěděl, že existuje. Před devíti lety mi začaly padat víčka, šel jsem tudíž k očařce, která žádný závěr nevyvodila, naprosto nevěděla, co se se mnou děje, proč mi víčka padají. Také špatným polykáním to vše začalo. Jel jsem tedy na ORL do nemocnice Bulovka a tam jsem zůstal na lůžkové části hospitalizovaný. Po několika dnech začali lékaři vyvozovat nesprávné diagnózy. Provedli mi menší zákrok, při kterém mi odebrali kus tkáně z podčelistních žláz, ale bohužel tento výkon byl naprosto zbytečný a navíc mi tímto výkonem zanesli infekci. Závěrečná diagnóza byla opět v nedohlednu, už jsem ztrácel naději ve zdravotnictví. Po pěti letech ambulantním sledování na ORL, kdy jsem trpěl neustálými příznaky (ptóza, porucha polykání, otok v obličeji) byl jsem poslanýna neurologii na vyšetření, také v nemocnici Bulovka. Lékaři dle jejich speciálních vyšetření mi zjistili mou diagnózu a tou je myasthenia gravis. Tento pocit se dozvědět svou diagnózu byl rozpačitý, na jednu stranu to bylo uvolňující, strach z neznáma mohl zmizet, ale bohužel přišly další obavy z naprosto cizí nemoci. Od roku 2011 jsem naštěstí už sledován tady ve VFN v Myasthenickém centrum a jsem spokojený. Tady mě celý personál hodně naučil. Teď udělám vše pro to, abych byl v co nejlepší kondici, a nebyl rodině přítěží. Chci jim být taky něco platný. Já teď dost přehodnocuji život, tady v nemocnici. Má manželka i dcera z nynějšího manželství jsou hodné a teď, když přišla nemoc, je mi ještě větší oporou, než kdykoliv dřív. Objektivní údaje: Pacient si uvědomuje nutnost své léčby a důležitost striktního dodržování užívání tablet v určitou dobu, nutností odpočinku, pravidelných návštěv lékaře, spolupráce se zdravotnickým personálem, jakékoliv ochrany před infekcemi, a všímání si i sebemenších příznaků nemoci. Pacient díky své nemoci začal přehodnocovat své priority v životě a vysoce oceňuje rodinný život. 52 Vzhled těla Subjektivní údaje: Díky špatnému polykání, jsem na půl roku zhubl asi deset kilo své váhy, je to příjemnější, ale moje rodina má o mě strach a přeje si, abych to už byl zase já. Taky mi má nemoc přinesla únavu. A ty všechny možné hadičky, to byl ze začátku dost divný pocit, dával jsem pozor, abych nějaké nevytrhl, nebo o něco nezachytil. Objektivní údaje: Pacient své tělo nevnímá nijak negativně. Dbá zejména na osobní hygienu a úpravu tváře. Zavedené invazivní vstupy jsou bez známek zánětu (centrální žilní katétr, permanentní močový katétr). Stolici má řidší, nauzeu neguje, vomitus není přítomen. Pacient má velkou snahu k příjmu potravy a tekutin, nyní ještě vázne polykání, bude se pozvolna zkoušet příjem kašovité stravy a tekutin, enterální výživa je zajišťována cestou NGS. Stav dutiny ústní: jazyk vlhký, sliznice bez defektů, stav kůže: bez opruzenin, bez defektů, pouze sušší kůže. Vnímání času a prostoru Subjektivní údaje: Celý život jsem prožil jako zámečník, oženil sem se, měl jsem dvě děti, ale manželka mi bohužel tragicky zemřela. Oženil jsem se podruhé a měl jsem dceru. Byl jsem zvyklý pořád někde být a něco dělat. Nemoc mi změnila dost život. Když se cítíte slabý, nemůžete skoro nic dělat, tak nemáte chuť ani nikam chodit, takže jsem byl převážně doma. Momentálně je můj celý svět tahleta postel, a když jsem jen ležel, viděl jsem jen strop a stěny. Teď se moc těším, až se projdu s někým po chodbě alespoň. Rodina mi chybí a až se vrátím domů, tak budu hodně s nimi a budeme se dívat na televizi a trávit více času spolu i s dcerou (z druhého manželství). Objektivní údaje: Pacient byl zvyklý žít před onemocněním daleko aktivněji a hlavně společenštěji, než nyní. Od objevení prvních příznaků se změnil pacientův život. V nynější době je jeho život omezen na nemocniční lůžko, jeho okolí a komplexní péči zdravotnického personálu. Pacient byl plně orientován osobou, místem a časem. Pacient necítil bolest. 53 2) Interpersonální systém Interakce Objektivní údaje: Informace o své osobě, svých pocitech a své rodině mi pacient poskytuje ochotně a bez obav. S pacientem jsem navázala úzký kontakt s pomocí individuálního a empatického přístupu. Pacient odpovídá velmi vstřícně, důvěrně a se zájmem, odpovídá i na nevyslovené otázky spontánně. Pacient je evidentně rád, že se zdravotnický personál zajímá i o psychickou stránku a nejen o fyzickou. Komunikace Subjektivní údaje: Vždy jsem byl velmi rád ve společnosti, některé sestřičky jsou velmi příjemné a tak si s nimi rád povídám a jsem rád, když přijdou do služby. Rodina je pro mne velkou oporou, tedy manželka a dcera z druhého manželství, protože mě každý den navštěvují a podporují. Má dcera je zdravotnický asistent v nemocnici Motol, pracuje na interně a pokud sem za mnou přijde, tak tady sestrám občas se mnou pomůže. Bohužel mé děti z prvního manželství se mnou nekomunikují, kvůli malicherným rodinným záležitostem, je to velmi smutné, když se jedná o vlastní děti. Objektivní údaje: Pacient nemá v komunikaci s personálem žádné problémy. S rodinou komunikuje také velmi dobře, pokud měl UPV komunikoval neverbálně pomocí gest, tabulky, pomocí psaní na papír. S rodinou komunikoval také přes SMS zprávy. Každá komunikace a pacientem většinou probíhá bez konfliktů a pozitivní náladou. Transakce Subjektivní údaje: Toužím se o své nemoci dozvědět, co nejvíce, musím si upravit životosprávu, přesně se naučit užívání léků. Musím se naučit dopřávat si odpočinek, bez jakéhokoliv pocitu viny. Také se musím naučit vyhýbat se lidem a místům, kde se vyskytují převážně infekční nemoci. Někdy přemýšlím, jestli to vše za tu snahu stojí, ale poté si představím manželku a dceru a dojde mi, že pro ně to vše má cenu se naučit a snažit se. Objektivní údaje: Transakce je mezi pacientem a zdravotní sestrou je velmi kladná. Pacient komunikuje se zdravotnickým personálem, převážně se zdravotní sestrou, kde komunikace vede ke společnému dosažení předem stanovených cílů. 54 Role rodinná Subjektivní údaje: Jsem manžel, otec, dědeček, bratranec, zeť. Objektivní údaje: Pacient dosti váhal, v jakém pořadí budou jeho role v rodině rodině seřazeny. Role profesní Subjektivní údaje: Tak, pracoval jsem jako zámečník, jak jsem již zmiňoval a na svou práci jsem byl vždy hrdy. Momentálně jsem již v důchodu. Objektivní údaje: Pacient celý život pracoval jako zámečník a byl spokojen se svým zaměstnáním. Role společenská Subjektivní údaje: Tato nemoc mi změnila život v tom smyslu, že jsem přestal společensky žít. Kdybych nebyl tak snadno unavitelný, byl bych rád žil, jako dříve. Objektivní údaje: Profesí byl pacient zámečník, rád chodil do společnosti. Stres Subjektivní údaje: Z budoucnosti mám velké obavy, abych se opět nedostal do stejné či podobné myasthenické krize. Nesnáším ten pocit slabosti a bezmocnosti. Bojím se o svou rodinu o manželku a dceru. Objektivní údaje: Pacient si velmi silně připouští obavy v souvislosti se zhoršením onemocnění. Nejčastějším stresorem je- možnost opakování myashenické krize. Pacient má obavu zejména z rodinného aspektu. 3) Sociální systém Autorita Subjektivní údaje: Ve své rodině, mám velikou autoritu já především. 55 Objektivní údaje: Pacient respektuje pravidla a opatření, která jsou daná lékařem. Je spoluodpovědný za léčebný režim. Síla, moc Subjektivní údaje: Tato nemoc mi přinesla velmi silnou únavu, ze začátku nemoci jsem se cítil velmi slabý a k ničemu. Objektivní údaje: Při rozhovoru s pacientem je pro něj vždy zajištěno přerušení rozhovoru a klidný odpočinek. Postavení Subjektivní údaje: Mé postavené ve své rodině se změnilo mou nemocí. Snáším velice špatně, že ze zdravého jedince se ze mě stal člověk, který rodině, již nemůže tolik pomoci. Objektivní údaje: Vznikem onemocnění je pro pacienta zatěžující postavení závislého, na ostatních členech rodiny, ale rodinu celá tato situace stmeluje. Rozhodování Subjektivní údaje: Musel jsem se, sám v sobě smířit s tím, že jsem odkázaný ve všem na rodině. Objektivní údaje: Jakákoliv nynější rozhodnutí, jsou vázaná na pacientův zdravotní stav. Pacient o svém zdravotním stavu rozhoduje sám, hodně dá na rady a doporučení lékařů a ostatních zdravotnických pracovníků. 2.4 PRŮBĚH HOSPITALIZACE O pacienta jsem se starala jeho 10. – 15. den hospitalizace. Pacient byl přijat dne 1. 12. 2012 na neurologickou kliniku na jednotku intenzivní péče z důvodu myasthenické krize. Jednalo se o akutní překlad z nemocnice Bulovka z neurologického oddělení. Pacient byl od záchranné služby zaintubován pro hypoxémii 56 SpO2 65% až pro bezvědomí. Pacient byl nesoběstačný, zcela odkázaný na péči zdravotnického personálu. Při mém nástupu na oddělení, jsem se seznámila s tímto pacientem, řekla jsem mu, že by mohl být objektem mé práce a on souhlasil. Desátý den hospitalizace 10. 12. 2012 (první den mého ošetřování pacienta) Ráno se u pacienta provedla celková hygiena na lůžku, zkontrolovala se predilekční místa, zda nedochází ke vzniku dekubitů. Pacientovi se udělala vysoká bandáž dolních končetin, převaz se zafixováním NGS s antidekubitární vložkou do nosní dírky. Poté se asepticky převázal centrální žilní katétr a zkontrolovaly se známky infekce v okolí vstupu. Kontinuálně se monitorovaly základní fyziologické funkce po hodině a provedly se záznamy do dokumentace pacienta a o všech změnách byl informován lékař. Byla prováděna hygiena dýchacích cest, tím že se pacient vždy v případě potřeby odsával z dýchacích cest a byla mu poskytnuta odsávací kanyla, aby si mohl sám odsávat sekret z úst a byla zhodnocena míra informovanosti o provádění odsávání sekretu z úst, prováděla se dechová rehabilitaci s pacientem. Pacientovi byly promazávány záda mentolovou mastí. Léky se aplikovaly a podaly pacientovi přesně dle ordinace lékaře. Diason 100 ml a v 10: 30hodin se mu podal čaj 50ml a Ulcogant 5ml. Podaly se pacientovi léky na desátou hodinu přes NGS Mestinon tbl, také se podal intravenózně Degan 1 ampule. Do očí se nakapaly pacientovi Lacrysin kapky každé čtyři hodiny. V dopoledních hodinách se lékař chystal pacienta extubovat, pacient byl psychicky připraven a poučen o technice odvykání na ventilátoru. Pacient byl velice nervózní a měl velký strach z důvodu špatné předchozí zkušenosti při odpojování ventilátoru. Aby pacient nemyslel na danou činnost, snažilo se odvést jeho negativní myšlenky. Pacient byl bohužel nervózní do takové míry, že lékař odložil přeložení extubace na odpolední hodinu. Ve dvanáct hodin se pacientovi změřila glykemie glukometrem, výsledek byl 11, 4 mmol/litr (3, 6- 6, 3 mmol litr). Pacient byl v elevované poloze horní části těla. Pacientovi se podalo na dvanáctou hodinu do NGS – Diason 100ml v 12: 30, čaj 50ml a Ulcogant 5ml. Dále se pacientovi podal intravenózně Losec 20mg 1 ampuli a připravila se pacientovi infúze Fyziologického roztoku 1000 mililitrů, která byla vedena jako linka E. Mezitím pacientovi dokapala infúze zařazená jako LINKA A, tudíž 57 se naředila další infúze a podala Smolkabiven 1975ml plus Vitalipid N, Soluvit 1 ampule a HMR insulin 24 jednotek. Pacientovi se také měřila tělesná teplota, která byla afrebrilní 36, 9 ˚C. V 15 hodin se pacientovi podal přes NGS Diason 100ml a v 15:30 čaj 50 ml a Ulgant 5ml. Zhruba okolo 17: 30 hodin pacient ukázal na tabulce, že už je připravený na extubaci. Tato informace se oznámila lékaři a on do chvíle přišel a mohlo se opět přistoupit k extubaci. Pacient byl ve větším duševním klidu, a proto byla extubace úspěšná. Byl odebrán vzorek krve na vyšetření ASTRUP a zapsalo se kontinuální měření SpO2%, které činilo 98%. Pacient měl také zavedený permanentní močový kater, který odvádí čirou moč, bez zápachu a změny hustoty. Večer se zaznamenalo 100 ml odpadu z NGS. V 18 hodin se pacientovi podalo přes NGS Diason 100ml a v 18: 30h čaj 50ml a Ulcogant 5ml. Dále dle ordinace bylo aplikováno do NGS 1 tbl. Myfenax 1000 mg, Mestinon. Přes intravenózní vstup byl podán Degan 1 ampule a Furosemid 10 mg. Změřila se glykémie a její hodnota byla – 6,9 mmol/ litr. S pacientem byla prováděna celý den komunikace pomocí papíru, tužky a abecední tabulky. Jedenáctý až třináctý den hospitalizace 11. 12 - 13. 12. 2012 U pacienta proběhla ranní hygiena v rámci lůžka, pacient se aktivně zapojoval do celého procesu. Udělala se pacientovi vysoká bandáž dolních končetin. Asepticky se převázal centrální žilní katétr a NGS. Kontinuálně mu byly měřeny jeho fyziologické funkce, které byly každou hodinu zapisovány do dokumentace. Pacient má průjmovitou stolici a dle ordinace lékaře mu byla podána Smecta přes NGS po každé řídké stolici. Pacientova ventilace probíhala spontánně bez O2 podpory. Zaujímal polohu v polosedě. Od třináctého dne pacient zkoušel polknout přesnídávku po lžičkách. Polykání nacvičoval s logopedem. V 10 h a ve 14 h se pacientovi podal do NGS Diason 200 ml a po 30 minutách od příjmu podal čaj 50 ml a Ulcogant 5 ml. V 10 hodin pacientovi byl podán také Mestinon tbl. do NGS. Ve 12 hodin se pacientovi podal intravenózně Paxirasol (1 ampule), Losec 20 mg (1 ampule), také mu byla připravena a podána infúze Fyziologickéo roztoku 1000ml a KCL 7, 45% 80ml, který byl nastaven, aby kapal od 12- 12 hodin. Ve 12 hodin se změřila glykémie glukometrem a výsledek byl 6, 8 mmol/litr. 58 Od třináctého dne dle ordinace lékaře se mělo začít přerušovaně uzavírat PMK, pokud proběhne vše dobře, tak dle lékaře dne 15. 12 bude ex (vyjmuta) při překladu pacienta na druhé oddělení jednotky intenzivní péče. Pacient sám vypil přes celý den okolo 200 ml čaje zahuštěným Nutilisem a sám snědl 1x za den přesnídávku. Pacient se již lépe vyjadřoval. Čtrnáctý a patnáctý den hospitalizace 14. – 15. 12. 2012 U pacienta proběhla ranní hygiena v rámci lůžka, pacient se aktivně zapojoval do celého procesu. Udělala se pacientovi vysoká bandáž dolních končetin. Asepticky byl převázán centrální žilní katétr a také i NGS. Kontinuálně byly měřeny a zaznamenávány u pacienta jeho fyziologické funkce. Pacient byl na spontánní ventilaci, bez nutnosti podpory O2, polohu udržoval převážně v polosedu. Přes den zkoušel jíst přesnídávku a pít čaj. Pacientovi logoped zrušil NGS a pacient s logopedem nacvičoval polykání a mluvení. Přes den se pacientovi začalo na 4 hodiny klipovat PMK (dle ordinace lékaře). V 10 hodin a ve 14 hodin se podalo vše dle ordinace lékaře. Sledovala se bilance tekutin a pečlivě byla zaznamenávána. Pacient byl v dobrém psychickém stavu a už se těšil, až bude v co nejbližší době stát na nohou a chodit. Při lékařské vizitě se rozhodlo, že pacient se přeloží na druhou jednotku intenzivní péče, která není tolik intenzivní, jako tato. Po celou dobu hospitalizace měl pacient aktivní i pasivní fyzioterapii. Pacient udělal veliké pokroky v oblasti sebeobsluhy, velice se snažil a aktivně se zapojoval do celého léčebného procesu. 2.5 SITUAČNÍ ANALÝZA Dne 1. 12.2012 byl na JIP neurologické kliniky VFN přeložen z nemocnice Bulovka 70 - letý pacient mužského pohlaví s dg. myasthenia gravis, kde byla zjištěna pharyngolaryngitis a lymfadenitis, zahájena terapie Klacidem. Dne 1. 12. 2012 pociťoval ráno dušnost, pocit tísně na hrudi. Byl mu opakovaně aplikován Syntostigmin a 500 mg Solumedrolu. U pacienta nastalo přechodné zlepšení, avšak kolem 11. hodiny měl saturaci 65%, nastala porucha vědomí, až bezvědomí, pacient byl zaintubován a transportován na JIP neurologické kliniky. Nyní se pacient nachází ve stavu ustupující myasthenické krize ještě s nutností UPV do dnešního dne. Dnešní den je plánovaná extubace, která je příčinou pacientových obav. Vyživován je nasogastrickou sondou, tekutiny jsou doplňovány parenterálně přes CŽK, vyprazdňování moče přes zavedený PMK č. 16. Polykání pacientovi stále vázne, cítí se zesláblý a je upoutaný na lůžko. 59 Pacient je obézní (BMI 31) a vysoce závislý dle Barthelové testu. Pacient má riziko pádu (5 bodů). Pacient neverbálně vyjadřuje touhu zlepšit své zvyklosti v oblasti stravování z důvodu obezity, také v oblasti prevenci infekčních onemocnění z důvodu snížené imunity Dorozumívá se pomocí gest, mimiky, abecední tabulky a krátkého psaní na papír. 2.6 PŘEHLED OŠETŘOVATELSKÝCH DIAGNÓZ DLE NANDA TAXONOMIE II Aktuální sesterské diagnózy ze dne 10. 12. 2012 Negativní reakce organizmu na odpojení od ventilátoru – 00034 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 4: Kardiovaskulární- pulmonální reakce Určující znaky: Mírné- neklid, pocit zvýšené potřeby kyslíku, únava, zvýšená koncentrace pacienta na dýchání. Střední- mírné zvýšení tepové frekvence oproti normálu (≤ 20 tepů za minutu), obava Závažné- výrazné zvýšení frekvence dýchání oproti normálu Specifické faktory: Psychogenní- strach, pacientem vnímaná neschopnost být odpojen od přístroje. Situační- více úspěšných pokusů o odvykání v anamnéze Porucha polykání – 00103 Doména 2- Výživa Třída 1: Příjem potravy Určující znaky: Pozorované známky potíží při polykání Související faktory: Mechanická obstrukce, porucha dýchání, v anamnéze uvedena výživa sondou, zhoršení neuromuskulárních funkcí Zhoršená verbální komunikace – 00051 Doména 5: Percepce/ kognice Třída 5: Komunikace Určující znaky: Neschopnost mluvit Specifické faktory: Fyzická bariéra (intubace) 60 Únava – 00093 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 3: Rovnováha energie Určující znaky: Nedostatek energie, únava, zvýšení požadavkům na odpočinek, neschopnost zachovat běžnou úroveň fyzické činnosti, neschopnost zachovat obvyklé návyky Specifické faktory: Psychogenní- stres Fyziologické- špatný fyzický stav Zhoršená tělesná pohyblivost – 00085 (Zhoršená pohyblivost na lůžku – 0009) Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 2: Aktivita/ cvičení Určující znaky: Omezený rozsah pohybu Specifické faktory: nervosvalová poškození, snížené ovládání svalstva Strach – 00148 Doména 9: Zvládání/ tolerance zátěže Třída 2: Reakce na zvládání zátěže Určující znaky: Sděluje obavy, strachu Specifické faktory: Oddělení od podpůrného systém v potenciálně stresujících situacích Deficit sebepéče při stravování – 00102 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 5: Sebepéče Určující znaky: Neschopnost polykat jídlo Specifické faktory: Neuromusculární poškození, slabost, únava Deficit sebepéče při vyprazdňování – 00110 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 5: Sebepéče Určující znaky: Neschopnost provést řádnou vyprazdňovací hygienu, neschopnost přemístit se na toaletu nebo pojízdný klozet, neschopnost sedět na toaletě nebo pojízdném klozetu, vstát z toalety nebo z pojízdného klozetu 61 Specifické faktory: Neuromuculární poškození, slabost, únava, zhoršená pohyblivost Zhoršená sociální interakce – 00052 Doména 7: Vztahy mezi rolemi Třída 3: Plnění rolí Určující znaky: Neschopnost sdělit uspokojivý pocit ze sociálního zapojení Specifikační faktory: Komunikační bariéry, omezená fyzická pohyblivost Snaha zlepšit stav imunizace – 00186 Doména 1: Podpora zdraví Třída 2: Management zdraví Doména 11: Bezpečnost/ ochrana Třída 1: Infekce Třída: Obranné procesy Určující znaky: Vyjadřuje touhu zlepšit chování, aby předešel infekčním onemocněním Snaha zlepšit výživu – 00163 Doména 1: Podpora zdraví Třída 2: Management zdraví Určující znaky: Vyjadřuje ochotu ke zlepšení výživy Potencionální sesterské diagnózy ze dne 10. 12. 2012 Riziko aspirace – 00039 Doména 11: Bezpečnost/ ochrana Třída 2: Fyziologické poškození Rizikové faktory: Přítomnost endotracheální kanyly, výživu sondou, zhoršené polykání Riziko pádu – 00155 Doména 11: Bezpečnost/ ochrana Třída 2: Fyziologické poškození Rizikové faktory: Věk 65 nebo více let, používání pomůcek, medikace – antihypertenziva, diuretika, inhibitory ACE, fyziologické – snížená síla dolních končetin, zhoršení fyziologické pohyblivosti, zhoršený stud 62 Riziko infekce – 00004 Doména 11: Bezpečnost/ ochrana Třída 1: Sebepojetí Rizikové faktory: Farmaka, Invazivní vstupy Riziko nestabilní glykémie – 00179 Doména 2: Výživa Třída: Metabolismus Rizikové faktory: Stres, somatický stav Riziko narušení integrity kůže – 00047 Doména 11: Bezpečnost/ ochrana Třída 2: Fyzické poškození Rizikové faktory: Vnější- fyzická imobilizace, mechanické faktory. Vnitřní- nevyvážená výživa (obezita) Riziko syndromu nepoužívání- musculosceletálního systému – 00040 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 2- Aktivita/ Cvičení Rizikové faktory: Mechanická imobilizace Riziko oslabení lidské důstojnosti – 00174 Doména 6: Sebepercepce Třída 1: Sebepojetí Rizikové faktory: Vystavení těla, ztráta kontroly nad tělesnými funkcemi Riziko vaskulárního traumatu – 00213 Doména 11: Bezpečnost/ ochrana Třída 2: Fyziologické poškození Rizikové faktory: Délka zavedení, místo vpichu, nedostatečná fixace kanyly, povaha roztoku, rychlost infúze 63 Negativní reakce organizmu na odpojení od ventilátoru – 00034 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 4: Kardiovaskulární- pulmonální reakce Určující znaky: Mírné – neklid, pocit zvýšené potřeby kyslíku, únava, zvýšená koncentrace pacienta na dýchání. Střední – mírné zvýšení tepové frekvence oproti normálu (≤ 20 tepů za minutu), obava Závažné – výrazné zvýšení frekvence dýchání oproti normálu Specifické faktory: Psychogenní- strach, pacientem vnímaná neschopnost být odpojen od přístroje. Situační- více úspěšných pokusů o odvykání v anamnéze Priorita: Vysoká Cíl dlouhodobý: Dosáhnout u pacienta obnově spontánního dýchání do 12 hodin. Cíl krátkodobý: U pacienta dojde ke snížení strachu z odpojování umělé plicní ventilace na minimum, aby byla možnost provést extubaci endotracheální kanyly do 6 hodin. Výsledná kritéria Pacient:  zaujímá Fowlerovu polohu - do 5 minut  zná příčiny stavu a plánované zákroky - do 5 minut  udává subjektivní pocit zlepšeného dýchání - do 30 minut  efektivně využívá techniky na zlepšení odkašlávání - do 1 hodiny  je schopen alespoň částečně aktivně odkašlat - do 1hodiny  je klidný, pociťuje již jen nepatrný strach z odpojování umělé plicní ventilace do 2 hodin Intervence:  neprodleně poučit a uklidnit pacienta – sestra  pomoci pacientovi zaujmout úlevovou polohu – sestra – ihned  dále pravidelně i dle aktuální potřeby odsávat sekret z dolních DC - sestra  sledovat množství, barvu a charakter sputa - sestra 64  během celého dne každou hodinu sledovat základní fyziologické parametry včetně TT a jiné projevy respirační tísně (neklid, úzkost, spavost) – sestra  odebírat vzorky sputa, krev na vyšetření krevních plyny (Astrup) dle ordinace lékaře, kontrolovat výsledky a seznámit s nimi lékaře - sestra  polohovat pacienta za účelem usnadnění drenáže průdušek – sestra a ošetřovatelka  kontrolovat polohu endotracheální kanyly a tlak v obturační manžetě (20 mm Hg) k zamezení stenózy průdušnice, zatékání sekretů - sestra  provádět dechovou RHB a pacienta poučit o správné technice dýchání - sestra a fyzioterapeut - podávat mukolytika dle ordinace lékaře - sestra  používat zvlhčovače, prozatím v rámci ventilačního okruhu (booster) – sestra Realizace: Pacient od ranních hodin byl seznámen s nastávajícím výkonem (extubace endotracheální kanyly). Byl edukován o potřebných informacích o průběhu výkonu. Pacient byl poučen o technice dechové rehabilitace od Fyzioterapeuta. Pacient je v době odpojování od UPV rozptylován, aby se co nejméně soustředil pouze na dýchání. Před odpojením jsou u pacienta udržované průchodné cesty dýchací a dle potřeby pacienta odsáván šetrným a aseptickým přístupem sekret z dýchacích cest. Při odpojování byl pacient velmi neklidný, cítil zvýšený pocit potřeby kyslíku (dýchaní) a z tohoto důvodu byl pokus o odpojení umělé plicní ventilace nezdařilý a odložen na odpolední hodinu. Všeobecná sestra odebrala dle ordinace lékaře krev na vyšetření Acidobazické rovnováhy, konkrétně vyšetření Astrup. Pacient byl opět poučen o technice odvykání o plánu postupu a byly mu zodpovězeny dotazy. V průběhu odpoledne byly odsávány pacientovi dýchací cesty a on sám se kontinuálně dle potřeby odsával z dutiny ústní. Fyziologické funkce se pacientovi měřily a zapisovaly, jak před odpojením UPV, tak i po odpojení a byly po celou dobu v normě. Pacient se byl schopen vyjádřit, kdy se cítí být připraven na odpojení od ventilátoru. K odpojení umělé plicní ventilace došlo v odpoledních hodinách. Pacientovi byly měřeny a zaznamenávány fyziologické funkce, 65 které byly ve fyziologických hodnotách, také mu byl poskytován prostor na otázky a sdělení jeho subjektivních pocitů. Pacient toleruje spontánní ventilaci velice dobře. Pacienta byl pochválen za své dosažené výkony. Hodnocení: Pacient zprvu aktivně zaujímal Fowlerovu polohu a snažil se být velmi klidný. Pacient byl v ranních hodinách edukován o nastávajících výkonu. Informacím rozuměl, dle potřeby se sám doptával neverbálně. První pokus o extubaci endotracheální kanyly byl neúspěšný z důvodu velké intenzity strachu pacienta, ale v odpoledních hodinách pacient sám oznámil zdravotnickému personálu, že je schopen podstoupit výkon znovu a vše se podařilo uskutečnit. Dle ordinací lékaře byl pacientovi odebrán biologický materiál (krevní vyšetření- biochemické), výsledky byly fyziologické. Pacientovi byl podáván kyslík a spontánně dýchal ve Fowlerově poloze. U pacienta nedošlo k nutnosti obnovení umělé plicní ventilace. Cíl se podařilo splnit. Porucha polykání – 00103 Doména 2 – Výživa. Třída 1: Příjem potravy. Určující znaky: Pozorované známky potíží při polykání. Související faktory: Mechanická obstrukce, porucha dýchání, v anamnéze uvedena výživa sondou, zhoršení neuromuskulárních funkcí. Priorita: Vysoká. Cíl dlouhodobý: U pacienta nedojde k aspiraci do konce hospitalizace. Cíl krátkodobý: U pacienta dosáhnout bezpečného polykání tekutin a kašovité stravy do 5 dní. Výsledná kritéria: Pacient:  zná rizika a preventivní opatření proti aspiraci - do 6 hod 66  osvojí si přiměřený způsob přijímání tekutin a stravy - do 24 hod  přijme alespoň porci kašovité stravy za den bez známek aspirace - do 3 dní  přijme ústy alespoň 200 ml tekutin za den bez známek aspirace - do 5 dní  je dostatečně hydratován, má normální turgor kůže, přiměřenou vlhkost sliznic do konce hospitalizace. Intervence:  zjisti míru poruchy polykání – sestra, ihned.  zajisti podávání alternativní výživy cestou NGS a tekutin infúzí – sestra dle ordinace lékaře  zajisti průchodnost NGS a kontroluj její uložení – sestra, před každým podáváním do NGS.  zajisti nutričního terapeuta směrem k výběru vhodné stravy – sestra, do jedné hodiny.  zajisti konzultaci logopedického pracovníka směrem k nácviku polykání a mluvení– sestra, do 12 hodin.  edukuj pacienta o přiměřeném způsobu polykání a žvýkání, riziku a prevenci aspirace - sestra, do jedné hodiny.  nauč pacienta samostatně provádět odsávání z DÚ – sestra, ihned.  zajisti, aby pacient přijímal potravu a tekutiny striktně vsedě, do úst si vkládal vždy malé množství potravy a tekutin – sestra, při každém přijímání potravy a tekutin.  zajisti, aby se pacient soustředil výhradně na polykání, nebyl ničím vyrušován - sestra  vybírej potravu i tekutiny s vhodnou konsistencí a teplotou - sestra a nutriční terapeut  měj při ruce připravenou odsávačku a být v dosahu pacienta – sestra, po celou dobu hospitalizace.  po příjmu stravy vždy zkontroluj a vyčisti dutinu ústní, odsát sekret z DC a posoudit jeho charakter - sestra  sleduj bilanci tekutin, turgor kůže a vlhkost sliznic – sestra, kontinuálně.  Podávej dle ordinace lékaře, Mestinon tbl do NGS (v 6, 10, 14, 18 hod) a sleduj a využívej dobu nástupu účinku - sestra 67  Pozitivně působ na psychiku pacienta- ošetřovatelský personál, neustále. Realizace: Pacient byl edukován o přiměřeném způsobu polykání, žvýkání, riziku a prevenci aspirace od všeobecné sestry. Pacientovi schopnosti se rozšířily o samostatné provádění odsávání z dutiny ústní od všeobecné sestry. U pacienta byla vyhodnocena bilance tekutin za 12 hodin (jedenáctý den hospitalizace)- příjem 1710 ml, výdej močí 1500 ml, odpady z NGS 0 ml. Mestinon tbl byl podáván do NGS pravidelně dle ordinace lékaře, jeho žádoucí účinky byly patrné. Desátý den hospitalizace byla u pacienta úspěšně provedena extubace endotracheální kanyly. Pacient si se zdravotnickým personálem povídal a byl velmi ochotný se učit novým věcem, protože plně důvěřoval personálu. Od jedenáctého dne hospitalizace pacienta navštěvoval logoped a prováděli pomalý nácvik polykání a mluvení. Od třináctého dne hospitalizace pacient zkoušel polknout přesnídávku po lžičkách, což se stalo úspěšným. Pacient také od třináctého dne hospitalizace vypil okolo 200ml čaje zahuštěným Nutilisem a sám snědl 1x přesnídávku. Patnáctý den pacientovi hospitalizace bylo naordinováno vyjmutí NGS, které se úspěšně podařilo. Pacient sám jedl přesnídávku a pil čaj celý den, bez větších komplikací. Každý den byla sledována u pacienta bilance tekutin, kožní turgor a vlhkost sliznic, které byly neustále fyziologické. Hodnocení: Pacient byl velmi ochotný a vstřícný ke všem novým instrukcím a výkonům, které absolvoval. Byl velmi rád, že již dokázal polykat a rozmlouvat se. Polykání kašovité stravy bylo ze začátku jednodušší, s tekutinou měl zprvu drobné obtíže, ale vše zvládnul. Má pozitivní osobní náhled, tak proto vše probíhalo bez problémů. Cíl dlouhodobý se plní nadějně a bude neustále pokračovat do konce hospitalizace, cíl krátkodobý se podařilo splnit. Únava – 00093 Doména 4: Aktivita/ odpočinek Třída 3: Rovnováha energie 68 Určující znaky: Nedostatek energie, únava, zvýšení požadavkům na odpočinek, neschopnost zachovat běžnou úroveň fyzické činnosti, neschopnost zachovat obvyklé návyky Specifické faktory: Psychogenní- stres Fyziologické- špatný fyzický stav Priorita: Střední Dlouhodobý cíl: Pacient bude vykonávat běžné denní činnosti k uspokojení svých základních potřeb a aktivně se bude účastnit rehabilitačních aktivit do konce hospitalizace. Krátkodobý cíl: Pacient ví, co způsobuje jeho únavu a dokáže s příčinami únavy bojovat, provádí účinná opatření do 3 dnů. Výsledná kritéria: Pacient:  vyjmenuje faktory zhoršující příznaky MG - do 48 hod  identifikuje nástup zhoršující se únavy - do 48 hod  uvědomuje si nutnost odpočinku a nepřepínání sil - do 3 dní  aktivně se zúčastňuje na léčebném programu- do konce hospitalizace na našem oddělení Intervence:  vysvětli pacientovi příčiny jeho zvýšené únavy - sestra ihned  edukuj pacienta o faktorech zhoršujících příznaky MG - sestra během hospitalizace  zdůrazni dodržování pravidel životosprávy a nutnosti změny životního stylu – sestra do 12 hodin  pečlivě monitoruj projevy nastupující a zhoršující se únavy, slabosti svalů a poruch vidění - sestra dle ordinací lékaře  nauč pacienta dechovou gymnastiku, využívat relaxační techniky – fyzioterapeut a sestra do 24 hodin  edukuj pacienta o vhodném rozložení aktivity vzhledem k nástupu účinku IChE - sestra do 24 hodin 69  spolupracuj s fyzioterapeutem při provádění RHB činnosti – sestra po celou dobu hospitalizace  zajisti pacientovi dostatečný odpočinek a spánek - sestra po celou dobu hospitalizace  akceptuj opravdovost pacientových stížností na únavu - celý ošetřovatelský tým po celou dobu hospitalizace  nauč pacienta schraňovat si energii a odpočívat bez pocitu provinění - sestra po celou dobu hospitalizace  posiluj sebevědomí pacienta - celý ošetřovatelský tým po celou dobu hospitalizace  edukuj příbuzné pacienta o projevech nemoci a nutnosti odpočinku – sestra do konce hospitalizace, dle příchodu příbuzných  ochraňuj pacienta před virovou nákazou - celý ošetřovatelský tým po celou dobu hospitalizace  sleduj a zaznamenávej toleranci fyzické a psychické zátěže při aktivitách – sestra po celou dobu hospitalizace  dle potřeby pomáhej pacientovi se základní péčí - sestra a ošetřovatelka Realizace: Velmi důležitá byla spolupráce s fyzioterapeutem při provedení posouzení stavu pacienta a při pasivní rehabilitaci. Společně s fyzioterapeutem se vypracoval rehabilitační plán k prevenci tromboembolické nemoci, k postupné vertikalizaci a k zlepšení pacientovy celkové kondice. S fyzioterapeutem probíhala spolupráce při dechové rehabilitaci u pacienta v rámci lůžka. Pacient na veškerých aktivitách prokazuje snahu. Pacientovi se pomáhalo s celým ošetřovatelským personálem při změnách polohy a při uspokojování základních potřeb. S pacientem se mluvilo o rizikových faktorech, které zhoršují průběh myasthenie a pacient všemu porozuměl. Aktivně se zapojuje do všech aktivit, prokazuje znalosti o svém onemocnění, ale zatím není schopen akceptovat úbytek tělesné síly. Čtrnáctý den hospitalizace se postupně s fyzioterapeutem začal vertikalizovat nejdříve elevací horní poloviny těla a občasné sedy na lůžku. 70 Hodnocení: Pacient zná faktory zhoršující příznaky myasthenie, pacient porozuměl nutnosti dodržování kvalitního odpočinku. Také se účastnil na rehabilitačním programu dle svých nynějších fyzických schopností. Cíl lze považovat částečně za splněný, avšak nadále bylo nutné pokračovat v naplánovaných intervencích, jelikož pacient byl i nadále hospitalizován a ještě nebyl plně mobilní. Zhoršená verbální komunikace – 00051 Doména 5: Percepce/ Kognice Třída 5: Komunikace Určující znaky: Neschopnost mluvit Specifické faktory: Fyzická bariéra (intubace) Priorita: Střední Cíl dlouhodobý: U pacienta dojde ke zlepšení verbální komunikace na nejvyšší možnou úroveň do konce hospitalizace Cíl krátkodobý: Pacient sděluje své potřeby personálu a rodině s minimální frustrací do 12 hodin Výsledná kritéria: Pacient:  neverbálně vyjadřuje porozumění příčin obtíží s komunikací a nevhodnosti pokusů verbálně se vyjadřovat v současné době - do 30 min  umí používat tabulku s písmeny - do 30 min  využívá ostatní metody neverbální komunikace (gesta, mimiku) - do 2 hod  prokazuje známky trpělivosti při komunikaci - do 5 dní  pociťuje pohodu a klid při komunikaci - do 5 dní  vyjadřuje se alespoň částečně verbálně - do konce hospitalizace Intervence:  zhodnoť psychický stav pacienta (hněv, netrpělivost, frustraci) – sestra, ihned  zhodnoť fyzické schopnosti pacienta směrem k neverbální komunikaci (schopnost číst, psát, svalovou slabost, poruchy vízu) - sestra do 2 hodin 71  zjisti, jaké byly využívány metody komunikace na předchozím pracovišti - sestra do 30 minut  poskytni tabulku a edukuj pacienta o jejím efektivním používání - sestra do 30 minut  domluv si ukazování hesel a jednotlivých slov k vyjádření potřeb a přání - sestra do 30 minut  dej pacientovi k dispozici tužku a papír s pevnou podložkou – sestra a ošetřovatelka do jedné hodiny  poskytni pacientovi signalizační zařízení k přivolání sestry v případě potřeby sestra a ošetřovatelka ihned  zajisti konzultaci logopeda dle ordinace lékaře - sestra  do obnovení komunikace předvídej potřeby nemocného - sestra  jednej trpělivě a vlídně, udržuj oční kontakt - celý ošetřující personál  zdržuj se v maximální možné míře u lůžka pacienta - sestra a ošetřovatelka  po odstranění endotracheální kanyly pacienta edukuj o technice mluvení – sestra, logoped Realizace: První den hospitalizace bylo ze záznamů ze zdravotnické dokumentace zjištěno, že předchozí metody komunikace byly takové, že pacient využíval abecední tabulku a psal na papír. Pacient obdržel tuto tabulku a byl edukován o jejím použití. U pacienta byl posouzen psychický stav a také v jaké míře je pacient spokojený či nespokojený se svým nynějším stavem. Byly posouzeny a zhodnoceny fyzické schopnosti pacienta. Zjistilo se, že i při svalové slabosti pacienta, má pacient dostačující schopnost čtení, psaní a ukazování písmen. Pacientovi bylo poskytnuto k ruce signalizační zařízení a bylo mu vysvětleno, že v případě potřeby ho má využívat. Pacientovi bylo poskytnuto tvrdých desek, čistých papírů a tužky na psaní. Dle ordinace lékaře všeobecná sestra objednala konzultaci logopeda pro pacienta. Desátý den hospitalizace byl pacient extubován a od jedenáctého dne hospitalizace se snažil postupně s logopedem lépe komunikovat. Patnáctý den pacient již plynuleji mluvil. 72 Hodnocení: S pacientem jsem udržovala neverbální komunikaci na velmi dobré úrovni, pacient všemu porozuměl. Logoped poučil pacienta o technice mluvení. Pacient je schopen částečně verbálně komunikovat již jedenáctý den hospitalizace, patnáctý den hospitalizace již mluvil plynuleji. Pacient sděluje své potřeby personálu a rodině s minimální frustrací, tím pádem byl stanovený krátkodobý cíl splněn. Dlouhodobý cíl byl splněn zatím částečně a i nadále pokračují ošetřovatelské intervence po dobu hospitalizace pacienta. Riziko syndromu nepoužívání- musculosceletálního systému – 00040 Doména 4: Aktivita / odpočinek Třída 2: Aktivita / Cvičení Rizikové faktory: Mechanická imobilizace Priorita: Nízká Dlouhodobý cíl: U pacienta nedojde ke vzniku syndromu nepoužívání muculoskeletárního systému do konce hospitalizace. Krátkodobý cíl: U pacienta je obnoveno efektivní vyprazdňování a vylučování moče do 5 dní. Ošetřovatelské intervence:  V oblasti pohybového systému o Prováděj a spolupracuj při každé pasivní a aktivní rehabilitace, veď pacienta ke spolupráci, sestra. o Založ a veď polohovací hodiny, polohuj pacienta přes den každé dvě hodiny a v noci každé čtyři, sestra.  V oblasti kardiovaskulárního systému o Prováděj bandáže dolních končetin dle ordinace lékaře, sestra. o Snaž se o postupnou a včasnou vertikalizaci pacienta dle jeho fyzických možností, sestra. o Edukuj pacienta o možnosti a potřebnosti procvičování dolních končetin na lůžku do 6 hodin o Dle ordinace lékaře podávej antitrombotickou, antikoagulační léčbu, sestra. 73 o Elevuj dolní končetiny pacienta, sestra, každý den po dobu hospitalizace.  V oblasti respiračního systému o Poskytuj pacientovi Fowlerovu polohu, každý den po celou dobu hospitalizace. o Zvlhčuj pacientův vdechovaný vzduch, sestra podle potřeby. o Prováděj a spolupracuj s fyzioterapeutem na dechové rehabilitaci, sestra vždy při dechové rehabilitaci. Dle ordinace lékaře podávej ordinované infúze a dostatečně pacienta hydratuj. o Podporuj pacienta k expektoraci a podávej dle ordinace inhalace, sestra.  V oblasti metabolického a trávicího systému o U pacienta dbej na dostatečnou hydrataci, sestra, po celou dobu hospitalizace. o Zajisti pro pacienta nutričního terapeuta, sestra dle ordinace lékaře. o Zajisti včasnou vertikalizaci pacienta, kterou nacvičujte postupně, sestra do 48 hodin o Společně s fyzioterapeutem prováděj aktivní i pasivní rehabilitaci a zapoj do ní i pacienta, sestra při každé rehabilitaci. o Pacientovi zajisti vždy vhodnou defekační polohu, jak mu jeho zdravotní stav dovolí, při každé defekaci, sestra.  V oblasti vylučovacího systému o Zajisti pacientovi dostatečný příjem tělesných tekutin minimálně 1500 ml za 24 hodin, sestra. o Zajisti u pacienta dostatečnou hygienu genitálií i v oblasti permanentního močového katétru, sestra při každé hygieně pacienta. o Sleduj denní diurézu, sestra každých 12 hodin. 74  V oblasti kožního systému o Zajisti dostatečný příjem tekutin pro pacienta, sestra po celou dobu hospitalizace. o Zajisti dostatečnou hygienu u klienta a přizpůsob prostředí. Zajisti vždy čisté suché ložní i pacientovo prádlo, sestra a ošetřovatelský personál po celou dobu hospitalizace. o Zaveď polohovací hodiny a dbej na nutnost polohování pacienta (přes den každé dvě hodiny a v noci každé čtyři hodiny), sestra. o Využívej antidekubitární pomůcky, sestra a ošetřovatelský personál po celou dobu upoutání na lůžku. o Používej poklepovou masáž kostních výčnělků z důvodu zlepšení místního prokrvení tkáně. Masáž prováděj šetrně a mírně. K masáži používej speciální přípravky k tomu určené, sestra po celou dobu upoutání na lůžku. o Dbej u pacienta na vhodnou výživu, zajisti nutričního terapeuta, sestra dle ordinace lékaře. o Spolupracuj s fyzioterapeutem na aktivizaci pacienta a na cvičení aktivním i pasivním, sestra dle somatického stavu pacienta. o Zhodnoť riziko vzniku dekubitů podle Nortonové stupnice, sestra do 6hodin  V oblasti psychosociální reakce o Dbej na komunikaci a sociální kontakty u pacienta, sestra a ošetřovatelský personál, po celou dobu hospitalizace. o Nezapomínat se klienta ptát na jeho pocity a přání či odpovídat na jeho případné dotazy, sestra a ošetřovatelský personál po celou dobu hospitalizace o Buď empatická a chovej se produktivně k pacientovi, sestra po celou dobu hospitalizace. o Zajistit pacientovi kontakt s blízkými, sestra po celou dobu hospitalizace. o Dát pacientovi najevo, že není přítěží, sestra po celou dobu hospitalizace. 75 Realizace: U pacienta jsem zajistila dostatečnou celkovou hygienu, namasírovala a ošetřila jsem predilekční místa. Založila jsem polohovací hodiny a pacienta jsem dle plánu polohovala. Zajistila jsem pacientovi rehabilitaci fyzioterapeutem. Ráno jsem pacientovi udělala bandáž dolních končetin, měřila jsem mu celý den dle ordinace lékaře fyziologické funkce a zapisovala je do dokumentace. Podávala jsem pacientovi antikoagulační léčbu dle ordinace lékaře. Pacient mě polohu převážně v elevaci horní poloviny těla. Podávala jsem infúze a inhalace dle ordinace lékaře. Sledovala jsem příjem a výdej za 24 hodin. Pacientovi jsem prováděla poklepovou masáž, promazávala jsem predilekční místa mastmi a při polohování jsem si pomohla antidekubitárními pomůckami k vytvoření a udržení správné a pohodlné polohy pro pacienta. Pacientovi jsem byla celodenní oporou. Hodnocení: Dlouhodobý cíl je splněn částečně, pacient se posazuje patnáctý den hospitalizace na lůžku s pomocí, ale ještě není plně soběstačný. Je snaživý. Krátkodobý cíl je splněn. Pacient je do 5 dnů bez PMK, močí spontánně. 2.7 CELKOVÉ ZHODNOCENÍ OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE Pacient byl při příjmu na oddělení neurologické jednotky intenzivní péče závislý na UPV, trpěl omezením pohyblivosti i v rámci lůžka. Zcela odkázaný byl na parenterální výživu a výživu enterální cestou přes NGS. Nyní: Skóre Barthelové testu základních všedních denních činností vykazovalo 0 bodů, tedy těžkou závislost, nyní 45 bodů tedy závislost středního stupně. Riziko vzniku dekubitů dle rozšířené stupnice Nortonové bylo při příjmu 14 a poslední den ošetřování 26, stále přetrvává mírné riziko. Riziko pádu je nadále přítomno. Nutriční skóre dle klasifikace obezity podle BMI s uvedením zdravotních rizik podle International Obesity Task Force a Světové zdravotnické organizace je BMI 31, což je obezita 1. stupně, nadále je nutná speciální nutriční intervence. Riziko dle škály měření vzniku komplikací v dýchacích cestách se změnilo z vysokého ohrožení na ohrožení z 20 na 9 bodů (Beinsteinova škála k hodnocení situace a rizik v oblasti dýchání). Pacient spontánně ventiluje bez podpory O2, v současnosti má invazivní vstup CŽK. Klinické známky místního ani celkového infektu nejsou přítomny. 76 Je schopen běžnou hygienu zvládat s mírnou dopomocí na lůžku. Problémy s kontinencí nejsou přítomny. Denní příjem tekutin a stravy si zajišťuje cestou perorální a parenterální. Je přiměřeně informován, vyjadřuje ochotu ke zlepšení léčebného režimu a životního stylu. Psychicky je laděn neutrálně až pozitivně. Sesterské diagnózy byly stanoveny, naplánované intervence realizovány a účinné. Doporučujeme nadále věnovat zvýšenou pozornost fyzickému a psychickému stavu pacienta 77 3 DOPORUČENÍ PRO PRAXI PRO PACIENTY S MYASTHENIA GRAVIS A PRO VŠEOBECNÉ SESTRY Na základě osobních zkušeností získaných absolvováním odborné klinické praxe na jednotce intenzivní péče na neurologické klinice Všeobecné fakultní nemocnice, studiem odborné literatury na dané téma a možností porovnat péči v nemocničním zařízení a v domácí péči se dají formulovat následná doporučení pro praxi pro všeobecné sestry, která poskytuje péči pacientům s onemocněním MG. Všeobecné sestry:  neustále se vzdělávat a využívat nejnovější postupy a trendy v péči o pacienty trpícími myasthenia gravis,  obměňovat ošetřovatelský personál, tak aby se předešlo syndromu vyhoření a poskytování nekvalitní péče.  rozšířit možnosti rehabilitační péče a denních aktivit pro pacienty.  být vždy trpěliví při poskytování ošetřovatelské péče, o to víc při práci s pacienty, respektovat jejich zvýšenou únavu a unavitelnost svalů.  respektovat všechny potřeby pacienta, jeho individualitu, brát v úvahu jeho biopsycho-sociální složku,  co nejvíce využívat komunikaci a pomoc příbuzných, je-li to možné,  poskytovat pacientovi dostatek času, projevovat zájem o něj,  dodržovat všechny fáze ošetřovatelského procesu a docílit tak smysluplné a logické práce,  poskytnout pacientovi rozhovor a naslouchání, kdykoliv bude mít pocit úzkosti a bude se cítit méněcenný pro okolní svět a pro rodinu.  poskytnout rodině informace o možnostech následné péče. 78 3.1 EDUKACE PACIENTA S MG Edukační proces probíhá podobně jako ošetřovatelský proces v pěti fázích – posuzování, diagnostikování, plánování, realizace a vyhodnocení. Při těchto činnostech, zjistíme ochotu a schopnost pacienta učit se novému či prohlubovat dosavadní znalosti, ve které oblasti a v jaké míře je přítomen deficit vědomostí, zručností. Ve třetí fázi plánování stanovíme reálné kognitivní, afektivní a behaviorální cíle, naplánujeme příslušné intervence k jejich splnění, které potom realizujeme spolu s pacientem. Hodnotí se na základě stanovených cílů a hodnotících kritérií, při nesplnění nebo částečném splnění je třeba edukační proces opakovat. Můžeme si představit, že máme myasthenického pacienta s rozličnými příznaky, nacházejícího se v různé fázi onemocnění a vyrovnání se s faktem onemocnění, který může mít vlivem deprese, únavy druhotně porušeny kognitivní funkce, také může mít stavy úzkosti ze zhoršené ekonomické, sociální situace, smutek z odloučení od blízkých osob při dlouhodobé hospitalizaci, nebo se naopak nachází v remisi, ve stabilizovaném stavu, s nadějí očekává zlepšení po thymektomii a podobně. Může mít absolutní důvěru až závislost na zdravotnickém personálu nebo je naopak silně nedůvěřivý, zejména pokud si prošel dlouhodobým martýriem obtížného diagnostikování a léčby onemocnění. Vše výše uvedené hraje podstatnou roli v edukačním procesu. Edukaci provádíme v oblasti životního stylu, způsobu užívání léků, rehabilitace. Doporučení pro praxi specifické pro pacienty s MG:  Přesné užívání léků a sledování nežádoucí účinky léků.  Základní znalost léků (především volně prodejných) a léčivých přípravků včetně čajů, které mohou příznaky MG zhoršit, zde pacientovi můžeme poskytnout leták se seznamem nevhodných léků.  Znalost příznaků nastupující myasthenické, cholinergní krize a nutnost okamžitého kontaktu lékaře.  Nutnost přizpůsobení se denního režimu době užívání medikace.  Nutnost odpočinku, vyhýbání se psychickým stresům. 79  Vhodnost či nevhodnost využívání léčitelských metod.  Vyhýbání se virovým a jiným nákazám, nutnost dodržovat zvýšenou hygienu jako prevenci nosokomiálních nákaz.  Vhodné sportovní aktivity a podmínky, za kterých je možno sport provozovat, Prevence úrazů.  Způsob přijímání stravy, eventuálně péče o PEG, vhodná dieta, dodržování pitného režimu.  Pochopení změny ve vyprazdňování a možnosti eliminace těchto změn.  U žen možnost otěhotnění, nutnost sledování v průběhu gravidity, výběr vhodné porodnice.  U pacientů s provedenou thymektomií poučení o předoperační přípravě, operaci a chování se v pooperačním období včetně péče o jizvu.  Základní informace o odboru sociální péče, možnosti čerpání sociálních dávek.  Informace o výběru vhodného povolání, podmínkách, za kterých může vykonávat dosavadní povolání.  U hospitalizovaného pacienta důkladné seznámení se s ošetřovací jednotkou, režimem oddělení.  Edukace specifické pro JIP (odpojování od ventilátoru).  Edukace o provádění RHB, včetně dechové RHB, technice dýchání do spirometru. 80 ZÁVĚR V teoretické části byly obsáhnuty základy vědomostí o možných příčinách, diagnostice, léčbě, prognóze a specifických zásadách ošetřovatelské péče u pacienta s myasthenia gravis. V praktické části bylo poukázáno na typickou biopsycho-sociální problematiku jedince s tímto onemocněním. Námi vybraný pacient reprezentoval skupinu myastheniků, která si již prodělala myasthenickou krizi. Byl potvrzen se nesmírný vliv psychiky při tomto onemocnění. Bylo proto jen ku prospěchu, že s pohledem na člověka jako holistickou bytost se všemi příslušnými potřebami se zdravotníci čím dále více zabývají i psychickou stránkou chronického onemocnění všeobecně. Tento fakt potom samozřejmě přináší benefit i pro myasthenického pacienta. Prostřednictvím modelu Imogene Kingové byly určeny deficity potřeb pacienta, plánováním a realizací se podařilo stanovených cíl dosáhnout. U pacienta došlo terapií, vhodnými režimovými opatřeními a důslednou ošetřovatelskou péčí v poměrně krátké době k významnému zlepšení zdravotního stavu. Praktická část bakalářské práce je psaná na neurologické klinice jednotky intenzivní péče. Hlavním cílem bakalářské práce bylo přiblížit komplexně problematiku onemocnění myasthenia gravis a zdůraznit důležitost striktního dodržování prevence týkající se dodržování péče o vlastní zdraví zejména o psychiku, duševno i fyzično. Tento stanovený íl byl splněn. Dalším cílem bylo zpracovat ošetřovatelský proces u konkrétního mysthenického pacienta. Tento cíl byl splněn Práce všeobecných sester byla na neurologickém oddělení obdivuhodná, náročná a velice atraktivní. V prvních dnech nastalo poznávání pacientů s jejich onemocněním a chodem oddělení. Zde bylo poprvé setkání s onemocněním MG. Začaly jsme se o toto onemocnění aktivně zajímat a zjistily jsme, že nás problematika pacientů s tímto onemocněním velice zajímá. Také jsme zjišťovali, že toto onemocnění je pro většinu populace cizí a i samotný název této nemoci je neznámý. Léčba pacientů s MG je dlouhodobá, může působit až depresivně na psychiku pacienta. U lidí s MG zaujímají vysoké postavení psychické aspekty a přístup zdravotnického personálu k samotnému pacientovi, protože tato nemoc nezasáhne pouze fyzický stav pacienta, ale i psychický stav. Zdravotnický personál by měl využívat empatického přístupu. SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY SOUKUPOVÁ, L. Ošetřovatelský proces u nemocného s Myasthenia gravis. Praha: Powerprint s.r.o. 2013. Absolventská práce. Vyšší odborná škola Ječná. DOENGERS, M. E., MOORHOUSE, M. F. 2001 Kapesní průvodce zdravotní sestry. 2. vyd. Praha 7: Grada, 2001. 568 s. ISBN 80-247-0242-8. HERDMAN, T. 2010. Ošetřovatelské diagnózy: definice a klasifikace 2009 – 2011. Přel. P. Kudlová. 1. české vyd. Praha: Grada. ISBN 978-802-4734-231 FERENČÍK, M., ROVENSKÝ, J., MAŤHA, V. 2004. Ilustrovaný imunologický slovník. 1. vyd. Praha 5: Galén,. 288s. ISBN 80-7262-243-9 KALINA, M. 2000. Akutní neurologie. Intenzivní péče v neurologii. 1. vyd. Praha: Triton. 194 s. ISBN 80-7254-100-5. KAMINSKI, H. J. 2003. Myasthenia Gravis and Related Disorders. 1. vyd. Totowa, New Jersey: Human Press, 2003. 396 s. ISBN 1-58829-058-1. KAPOUNOVÁ, G., et al. 2007. Ošetřovatelství v intenzivní péči: teorie a praktická cvičení. Vyd. 1. Praha: Grada, 229 s. Sestra. ISBN 978-802-4718-309. KOCINOVÁ, S., ŠTERBÁKOVÁ, Z. 2003. Přehled nejužívanějších léčiv. 4. vyd. Praha 4: Informatorium. 96 s. ISBN 80-7333-012-1 KORENKO, V. 2011. Myasthenie gravis a myastenické syndrómy. Martin: Osvěta. 224 s. ISBN 978-80-8063-365-3 KREJSOVÁ, M. 2005. Přehled nejužívanějších lékařských pojmů. 1. vyd. Praha 4: Informatorium. 104 s. ISBN 80-7333-037-7 MARTÍNKOVÁ, J. et al. 2007 Farmakologie pro studenty zdravotnických oborů. 1. vyd. Praha : Grada, 2007. 380 s. ISBN 978-80-247-1356-4. MIKULA, J., MÜLLEROVA, N. 2008. Prevence dekubitů. 1. vyd. Praha 7: GradaPublishing, a.s. 104 s. ISBN 978-80-247-2043-2 NĚMCOVÁ, J., et al. 2013. Skripta k předmětům Výzkum v ošetřovatelství, Výzkum v porodní asistenci a Seminář k bakalářské práci. Praha: Maurea. ISBN 978-80-902876- 9-3. PAVLÍKOVÁ, S. 2007 Modely ošetrovateľstva v kocke. 1. vyd. Praha: Grada, 2007. 144 s. ISBN 978-80-247-1918-4. PIŤHA, J. Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu: pro nelékařské zdravotnické obory. 1. vyd. Praha: Grada, 2010, 367 s. . Medica. ISBN 978- 807-3452-308. PIŤHA, Jiří. 2004 Myasthenia gravis: obávaná diagnóza? : vše, co byste měli vědět o své nemoci. Vyd. 1. české. Překlad Marie Zvoníčková. Praha: Maxdorf, 66 s. Sestra. ISBN 80-734-5027-5 SEIDL, Z. Neurologie: pro nelékařské zdravotnické obory. 1. vyd. Praha: Grada, 2008, 66 s. Medica. ISBN 978-802-4727-332. SCHÜTZNER, J, V, ŠMAT., et al. c2005.Myasthenia gravis: komplexní pojetí a chirurgická léčba. 1. vyd. Překlad Marie Zvoníčková. Praha: Galén, 137 s. Medica. ISBN 80-726-2307-9. STAŇKOVÁ, M. České ošetřovatelství 4: 1999. Jak provádět ošetřovatelský proces. 1. vyd. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví. 66 s. ISBN 80- 7013-283-3 ŠTĚPÁNOVSKÁ, H. 2011. Brevíř. aktualizované vydání. Praha: Medical Tribune cz, s.r.o., ve spolupráci s Interpharmex, spol. s.r.o. ISBN 978-80-87135-26-6 TRACHTOVÁ, E., et al. 2001. Potřeby nemocného v ošetřovatelském procesu. 2. vyd. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví. 186 s. ISBN 80-7013- 324-8 TYRLÍKOVÁ, I. 2005. Neurologie pro sestry. 1. vyd. Brno: NCO NZO. 287 s. ISBN 80-7013-287-6 WORKMAN, Barbara a Clare BENNETT, 2006. Klíčové dovednosti sestry. 1. vyd. Z angl. orig. přel. Marie Zvoníčková. Praha: Grada. 259 s. ISBN 80-247-1714-X ZACHAROVÁ, E., et al. 2007. Zdravotnická psychologie: teorie a praktická cvičení. Vyd. 1. Praha: Grada, 229 s. Medica. ISBN 978-802-4720-685. PŘÍLOHY Příloha A – Motorický neuron s mytizovanou pochvou…………………………..I Příloha B – Simpsonův test …………………………………………….…………II Příloha C – Ventilátor …………………………………………………………… III Příloha D – Připravené lůžko pro příjem pacienta na jednotce intenzivní péče neurologické kliniky……………………………………………………………… IV Příloha E – Odsávací zařízení …………………………………………………….V Příloha F – Léčiva, která mohou zhoršit myasthenia gravis ………………….......VI Příloha G – Plán činnosti MYGRA-CZ na rok 2013……………………………...X Příloha H – Čestné prohlášení studenta k získání podkladů pro zpracování bakalářské práce ………………………………………………………………………………XI I PŘÍLOHA A – MOTORICKÝ NEURON S MYTIZOVANOU POCHVOU Zdroj: SEIDL, 2008, s.18 II PŘÍLOHA B – SIMPSONŮV TEST Zdroj: PIŤHA, 2010, s. 119 III PŘÍLOHA C – VENTILÁTOR Zdroj: archiv autora IV PŘÍLOHA D – PŘIPRAVENÉ LŮŽKO NA PŘÍJEM PACIENTA NA JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE NEUROLOGICKÉ KLINIKY Zdroj: archiv autora V PŘÍLOHA E – ODSÁVACÍ ZAŘÍZENÍ Zdroj: archív autora VI PŘÍLOHA F – LÉČIVA, KTERÁ MOHOU ZHORŠIT MYASTHENIA GRAVIS (INFORMACE PRO LÉKAŘE, LÉKÁRNÍKY A PACIENTY) Léčiva, která mohou zhoršit myasthenia gravis ANTIMIKROBIÁLNÍ LÉKY – ATB 1. ANTIBIOTIKA/CHEMOTERAPEUTIKA !!! Telitrhromycin (Ketek) je absolutně kontraindikován, i když je MG pod kontrolou 2. VÝRAZNĚ RIZIKOVÁ ATB tato mohou být indikována jen u život ohrožujících infekcí !!! Aminogykosidy Gentamicin, Amikacin, Tobramycin (Kanamycin, Streptomycin a Neomycin, které jsou v současnosti používány výjimečně) !!! Klindamycin (i lokální aplikace s rizikem systémové reakce), Linkomycin 3. NÁSLEDUJÍCÍ ATB INDIKOVÁNA SE ZVÝŠENOU OPATRNOSTÍ !! Chinolony Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Moxifloxacin !! Makrolidy Erythromycin/Azithromycin !! Tetracykliny Doxycyclin, Minocyclin aj. ! Sulfonamidy Sulfamethozaxol a trimethoprim (Biseptol aj.), trimedoprim (Triprim) ! Ampicilin s jinými peniciliny je málo zkušeností 4. ANTIMALARIKA/ANTIREVMATIKA [!] Penicillamin popsána řada případů navození autoimunitní MG VII !! Deriváty chininu Chlorochin, Hydroxychlorochin, Chinidin !! Chlorochin (Delagil), Hydroxychlorochin (Plaquenil) nepoužívat, pokud je to možné 5. ANTHELMINTIKA ! Pyrantel KARDIOVASKULÁRNÍ LÉKY 1. ANTIARYTMIKA TŘÍDY 1A !!! Prokainamid, Lidokain aj. (i. v.) mohou být aplikována během hospitalizace u arytmií, kde není žádná jiná alternativa !!! Chinidin lze většinou nahradit jinou alternativou 2. BETA-BLOKÁTORY !! metipranolol, sotalol, pindolol, bopindolol, atenolol, betaxolol, bisoprolol, esmolol, metoprolol, tartát, metoprolol sukcinát, nevibolol, talinolol, acebutolol, celiprolol, carvedilol, labetalol, beta-blokátory i v kombinacích 3. BLOKÁTORY VÁPNÍKOVÝCH KANÁLŮ !! Verapamil používat se zvýšenou pozorností, dokumentované případy zhoršení MG 4. HYPOLIDIDEMIKA !! Statiny benefit u méně polymorbidních pacientů většinou převažuje riziko zhoršení MG, nasazení je nutné zvážit individuálně VIII 5. DIURETIKA preference kalium šetřících, hypokalemie může zhoršovat svalovou slabost o ANTIPSYCHOTIKA, ANTIDEPRESIVA !! Lithium užití s opatrností, může navodit svalovou slabost i v případech bez MG !! Chlorpromazin nová antipsychotika jsou relativně bezpečná, z hypnotik možné použít Zolpidem (Stilnox, Hypnogen, Zolpinox aj.) !! Benzodiazepiny kromě Tofisopamu (Grandaxin), Hydroxyzinu (Atarax), které jsou ověřené a bezpečné doporučujeme se benzodiazepinům vyhnout o SPASMOLYTIKA, ANTICHOLINERGIKA !! Atropin, Butylscopolamin Anticholinergika mají protikladný efekt vůči pyridostigminu a ostatním inhibitorům acetylcholinesterázy, přestože účinkují na jiný typ receptorů, jsou posány případy zhoršení MG OPTHALMOLOGIKA !! Acetazolamid !! Beta-blokátory ve formě očních kapek (Timolol aj.) PERIFERNÍ ANESTETIKA !! Prokain, Marcain amidová anestetika jsou bezpečná ANESTETIKA !!! léky blokující nervosvalový přenos řídí se speciálním režimem užívaným anesteziology, u pacientů s MG se používají v případě mechanické ventilace i několik týdnů !!! inhalační anestetika mohou potencovat účinek nervosvalových blokátorů IX CENTRÁLNÍ MYORELAXANTIA !!! nedepolarizující obecně je třeba volit přípravky s krátkým poločasem a rychlou eliminací PERIFERNÍ MYORELAXANTIA !!! Botulotoxin může mít při lokální aplikaci i vzdálené příznaky svalové slabosti NARKOTIKA !!! Morfin celkový efekt může zhoršit svalovou slabost u MG, navíc i inhibitory acetylcholinesterázy mohou potencovat efekt narkotik MINERÁLNÍ LÁTKY !! Magnesium např. obsaženo v laxativech, antacidech, nebo při suplementaci, pozor při renální insuficiencii a gynekologických indikacích při i. v. podání, dávky p. o. do 1000 mg konzultovat s ošetřujícím lékařem KONTRASTNÍ LÁTKY ! opatrně nejodizované jsou bezpečné INTERFERON ALFA [!] opatrně nutné individuálné zvažovat indikaci k léčbě OČKOVACÍ LÁTKY !! veškeré vakcíny nepoužívat, pokud pacienti užívají imunosupresiva inaktivované vakcíny jsou relativně bezpečné Zdroj: PIŤHA, 2004, s. 47-56 X PŘÍLOHA G – PLÁN ČINNOSTI MYGRA-CZ NA ROK 2013 MYGRA-CZ je občanské sdružení pacientů s diagnózou MG, jejich rodinných příslušníků, odborníků se zaměřením na problematiku tohoto onemocnění a dobrovolných členů z řad veřejnosti. Některé činnosti jsou dlouhodobým a stálým úkolem, proto se opakují v každé výroční zprávě. ~ Rozšiřování členské základny. ~ Pracovat na prosazení rehabilitační a lázeňské péče pro pacienty s dg. myasthenia gravis. ~ Podporovat a žádat odborná pracoviště, aby zavedla v praxi používání elektronického receptu. ~ Šířit povědomost o myasthenia gravis, jejích dopadech a potřebách pacientů s MG mezi laickou i odbornou veřejností. ~ Pokračovat v zajišťování, dle výše sponzorských darů, rehabilitačních cvičení, masážích a vstupenek do plaveckého bazénu. ~ Zajistit realizaci a sponzorský příspěvek na víkendové setkání členů MYGRA-CZ. ~ Pokračovat ve spolupráci s Českou asociací vzácných onemocnění a podpořit vznik center pro vzácná onemocnění MG. ~ Posilovat spolkové aktivity, udržovat tradici návštěv divadel, kulturních setkání a finančně přispívat členům na jednotlivé akce. ~ Sledovat a dle našich možností se zapojit do mezinárodních aktivit týkajících se problematiky MG. Zdroj: ANON. Plán činnosti MYGRA-CZ na rok 2013. In: Mygra, 2013 [ 2014-03-15]. Dostupnost: http://www.mygra.cz XI PŘÍLOHA H – ČESTNÉ PROHLÁŠENÍ STUDENTA K ZÍSKÁNÍ PODKLADŮ PRO ZPRACOVÁNÍ BAKALÁŘSKÉ PRÁCE Čestné prohlášení Prohlašuji, že jsem zpracovala údaje/ podklady pro praktickou část bakalářské práce s názvem OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTA S MYASTHENIA GRAVIS NA JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE v rámci studia/ odborné praxe realizované v rámci studia na Vysoké škole zdravotnické o. p. s., Duškova 7, Praha 5. V Praze dne 15. 3. 2014 ……………………………………… Jméno a příjmení Zdroj: NĚMCOVÁ et al., 2013, příloha CH