VYSOKÁ ŠKOLA ZDRAVOTNICKÁ, o. p. s., PRAHA 5
OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTKY
S HUNTINGTONOVOU CHOROBOU
Bakalářská práce
MONIKA PASTORKOVÁ, DiS.
Stupeň vzdělání: bakalář
Název studijního oboru: Všeobecná sestra
Vedoucí práce: PhDr. Eva Malíková
Praha 2015
PROHLÁŠENÍ
Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně a všechny použité
informační zdroje jsem uvedla v seznamu použité literatury.
Souhlasím s prezenčním zpřístupněním své bakalářské práce ke studijním účelům.
V Praze dne 30. 5. 2015 …………………….
podpis
PODĚKOVÁNÍ
Děkuji vedoucí bakalářské práce, paní PhDr. Evě Malíkové, za odborné vedení,
trpělivost, ochotu a v neposlední řadě za cenné rady, podněty a připomínky
při zpracování této práce.
V Praze dne 30. 5. 2015 …………………….
podpis
ABSTRAKT
PASTORKOVÁ, Monika. Ošetřovatelský proces u pacientky s Huntingtonovou
chorobou. Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. Stupeň kvalifikace: Bakalář (Bc.).
Vedoucí práce: PhDr. Eva Malíková, Praha. 2015. 68s.
Tématem bakalářské práce je ošetřovatelský proces u pacientky s Huntingtonovou
chorobou. Bakalářská práce je rozdělena na část teoretickou a část praktickou.
Teoretická část obsahuje etiologii onemocnění, popis psychických a neurologických
příznaků, jednotlivých forem, stádií, možností léčby a také možné komplikace
Huntingtonovy nemoci. Dále se věnuje genetickému testování, které je nezbytné
pro diagnostiku nemoci, a také nastiňuje možnosti ústavní či ambulantní péče
o pacienty. Praktická část práce se zabývá ošetřovatelským procesem u konkrétní
pacientky v terminálním stádiu Huntingtonovy choroby.
Cílem práce je seznámit nejen laickou veřejnost a zdravotnický personál s tímto
velmi vzácným onemocněním, ale poukázat na specifika ošetřovatelské péče
vyplývají z potřeb pacientů s diagnózou Huntingtonova choroba.
Klíčová slova:
Autosomálně dominantní dědičnost. Huntingtonova choroba. Chorea.
Neurodegenerativní onemocnění. Ošetřovatelský proces.
ABSTRACT
PASTORKOVÁ, Monika. The Nursing Process in a Female Patient with Huntington´s
disease. Medical college. Degree: Bachelor (Bc.). Supervisor: PhDr. Eva Malíková,
Praha 2015. 68 pages.
The subject of this bachelor´s thesis is The Nursing Process in a Female Patient with
Huntington´s disease. The thesis is divided into the theoretical and practical part.
The theoretical one includes the etiology of disease, description of psychical
and neurological symptoms, forms, stages, treatment options and possible complications
of Huntington´s disease. Thesis is also focused on genetic testing, which is necessary
for disease diagnostic, and outlines possibilities of institutional or outpatient care.
The practical part deals with nursing process of a concrete patient in a terminal stage of
Huntington´s disease.
The target of the thesis is a getting acquainted of this very rare disease and show
specifics of nursing care resulting from patient´s needs.
Key words:
Autosomal dominant inheritance. Huntington´s disease. Chorea. Neurodegenerative
disease. Nursing process.
PŘEDMLUVA
Jako téma bakalářské práce jsem si vybrala problematiku Huntingtonovy
choroby, onemocnění velmi vzácné a pro mnoho lidí také málo známé. Výběr tématu
byl ovlivněn především mou osobní zkušeností s péčí o pacientku s tímto
onemocněním. Hlavním záměrem bylo bližší seznámení s danou problematikou
a poskytnout jak zdravotnickým pracovníkům, tak i pečujícím osobám ucelené
informace o Huntingtonově chorobě a specificích péče. Doufám, že tato práce bude
přínosem výše uvedeným osobám a bude nápomocná při péči o pacienty, která je velmi
náročná po fyzické a psychické stránce a dokáže změnit život nejen nemocnému, ale
i celé rodině.
OBSAH
SEZNAM POUŽITÝCH ZKRATEK
SEZNAM TABULEK
ÚVOD............................................................................................................................. 12
1 HUNTINGTONOVA CHOROBA.............................................................................. 13
1.1 ETIOLOGIE.......................................................................................................... 14
1.2 FORMY................................................................................................................. 15
1.3 STÁDIA ................................................................................................................ 16
1.4 PŘÍZNAKY........................................................................................................... 17
1.4.1 NEUROLOGICKÉ PŘÍZNAKY.................................................................... 17
1.4.2 PSYCHICKÉ PŘÍZNAKY............................................................................. 18
1.5 KOMPLIKACE..................................................................................................... 20
1.6 DIAGNOSTIKA A GENETICKÉ TESTOVÁNÍ ................................................ 21
1.6.1 PREIMPLANTAČNÍ GENETICKÁ DIAGNOSTIKA................................. 21
1.6.2 PRENATÁLNÍ TESTOVÁNÍ........................................................................ 21
1.6.3 PRESYMTOMATICKÉ TESTOVÁNÍ OSOB V RIZIKU........................... 21
1.6.4 SYMPTOMATICKÉ TESTOVÁNÍ .............................................................. 22
1.7 LÉČBA.................................................................................................................. 23
1.8 ZAŘÍZENÍ PRO PACIENTY S HCH .................................................................. 24
1.9 ORGANIZACE ZABÝVAJÍCÍ SE HCH ............................................................. 25
2 SPECIFIKA OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE U PACIENTA S HUNTINGTONOVOU
CHOROBOU.................................................................................................................. 26
3 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTKY S HUNTINGTONOVOU
CHOROBOU.................................................................................................................. 28
4 DOPORUČENÍ PRO PRAXI...................................................................................... 52
ZÁVĚR ........................................................................................................................... 54
SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY ............................................................................ 55
PŘÍLOHY ....................................................................................................................... 58
SEZNAM POUŽITÝCH ZKRATEK
BMI………………………………Body Mass Index
CAG……………………………...Cytosin Adenin Guanin
CMP……………………………...Cévní mozková příhoda
CPS……………………………….Capsle
CT………………………………...Počítačová tomografie
ČRHO………………………….....Česká rada humanitárních organizací
D……………………………….....Dech
DK……………………………......Dolní končetiny
DNA……………………………...Deoxyribonukleová kyselina
EHA……………………………...European Huntington Association
HK………………………………..Horní končetiny
HCH……………………………...Huntingtonova choroba
CH/FR…………………………....Charriérova stupnice
IHA……………………………....International Huntington Association
MR……………………………….Magnetická rezonance
NGS……………………………...Nasogastrická sonda
NRZP………………………….....Národní rada zdravotně postižených
SIR..………………………….......Sirup
SpO2…………………………......Saturace krve kyslíkem
P……………………………….....Pulz
PEG……………………………...Perkutánní endoskopická gastrostomie
PMK…………………………......Permanentní močový katetr
PNC……………………………...Penicilin
RTG……………………………...Rentgen
TBL……………………….……..Tableta
TCHS…………………………....Tracheostomie
TK…………………………….....Krevní tlak
TT………………………….…....Tělesná teplota
(VOKURKA, HUGO, 2013)
SEZNAM TABULEK
Tabulka 1 VLIV CAG TRIPLETŮ NA VÝSKYT HCH............................................... 14
Tabulka 2 TYPY PAMĚTI A JEJICH POŠKOZENÍ PŘI HCH.................................... 19
Tabulka 3 IDENTIFIKAČNÍ ÚDAJE ............................................................................ 30
Tabulka 4 VITÁLNÍ FUNKCE PŘI PŘIJETÍ................................................................ 31
Tabulka 5 FARMAKOLOGICKÁ ANAMNÉZA ......................................................... 32
Tabulka 6 POSOUZENÍ FYZICKÉHO STAVU ZE DNE 4.7. 2014............................ 34
Tabulka 7 AKTIVITY DENNÍHO ŽIVOTA ................................................................. 37
Tabulka 8 POSOUZENÍ PSYCHICKÉHO STAVU ZE DNE 4.7. 2014....................... 38
12
ÚVOD
Pojem Huntingtonova choroba není v naší společnosti moc známý a málokterý
zdravotnický pracovník se s takto nemocným setká ve své praxi. Proto jsem se rozhodla
této problematice věnovat.
Bakalářská práce je rozdělena na dvě části, praktickou a teoretickou. Část
teoretická se zabývá popisem Huntingtonovy choroby – její etiologií, formami, stádii,
neurologickými a psychickými příznaky, komplikacemi, diagnostikou, léčbou
a možnostmi péče o takto nemocné.
Praktická část zahrnuje případovou studii pacientky v posledním stádiu choroby
s indikací k paliativní léčbě. Na základě zjištěných informací a potřeb pacientky byly
stanoveny ošetřovatelské diagnózy, cíle a ošetřovatelské intervence vedoucí k jejich
naplnění. Následně je v této části práce popsána realizace intervencí a jejich hodnocení.
Cílem práce je seznámit odbornou i laickou veřejnost s tímto vzácným
onemocněním, poukázat na specifika ošetřovatelské péče u pacientů s Huntingtonovou
chorobou.
13
1 HUNTINGTONOVA CHOROBA
Huntingtonova choroba (HCH) je velmi vzácné, dědičné neurodegenerativní
onemocnění s manifestací ve středním věku života. Projevuje se v typickém případě
klinickou trias – hybným, kognitivním a psychiatrickým postižením. Vyskytuje se
u mužů i žen a má fatální následky. V současné době léčba neexistuje, lze pouze zmírnit
řadu projevů.
Své pojmenování získala tato nemoc po známém americkém lékaři, neurologovi
George Huntingtonovi (1850 – 1916), který v roce 1872 publikoval článek „On Chorea“
v lékařském a chirurgickém zpravodaji, obsahující stručný a výstižný popis nemoci.
Celosvětová prevalence je odhadována na 1 případ na 10 000 - 20 000 obyvatel.
(WALKER, 2007). Nejčastějším místem výskytu je Evropa a Spojené státy Americké,
kde je počet nemocných zhruba 30 000.
V České republice se odhaduje počet nemocných na 600, počet osob v riziku
je mnohonásobně vyšší. (ADAMCZYK ,Sestra 5/2012, s.33).
14
1.1 ETIOLOGIE
Nemoc vzniká na podkladu mutace genu na krátkém raménku 4. chromozomu
a řadíme ji mezi tzv. tripletové choroby. Tato mutace způsobuje abnormální zmnožení
tripletu „CAG“, tj. Cytosin-Adenin-Guanin, který kóduje aminokyselinu pro výrobu
bílkoviny huntingtin. Tato bílkovina má zásadní roli ve vývoji mozku. Při zmnožení
CAG tripletů dochází ke změně struktury a funkce huntigntinu, což může mít
za následek, podle některých teorií, předčasný začátek apoptózy.
Počet tripletů má vliv na výskyt HCH (tab. 1.). U zdravého člověka je počet
CAG tripletů 10 až 26, pokud je tripletů 40-55 nemoc se projeví kolem 40. roku věku,
v případě tripletů na 60 se HCH projeví již v dětství.
Tabulka 1 VLIV CAG TRIPLETŮ NA VÝSKYT HCH
Počet CAG tripletů Pravděpodobnost výskytu HCH
10-26 Počet CAG tripletů u nepostižené populace
27-35 Je možná další mutace u potomků a navýšení počtu tripletů.
Existuje riziko, že se gen u potomků zvětší natolik, že dojde
k rozvoji HCH
36-39 Šedá zóna – nemoc může, ale i nemusí propuknout
40 a více HCH se u jedince projeví, nejčastěji kolem 40. roku života
60 a více HCH se projeví pravděpodobně již v dětství
Zdroj: ROTH, 2004, s.1
HCH je autozomálně dominantní dědičné onemocnění, kdy nemoc vzniká již při
přítomnosti mutace na jednom ze dvou párových chromozomů. Proto
je pravděpodobnost přenosu onemocnění na potomky 50%. Vzácně může dojít k nové
mutaci a tudíž se HCH může objevit i v původně nepostižené rodině. V rodinách, kde
se gen dědí po otci, se nemoc manifestuje obvykle častěji, než je tomu u rodin
s postiženou matkou.
Onemocnění postihuje oblast tzv. striata, což je mozkové jádro umístěné
v mozkových polokoulích jako součást bazálních ganglií, které regulují a dotváří hybné
projevy, motivační, afektivní a kognitivní funkce a projevy chování.
15
1.2 FORMY
Rozlišujeme tři formy onemocnění, pro které je určující především věk
na počátku prvních klinických projevů.
a) Forma klasická
Začátek onemocnění je obvykle mezi 35. – 50. rokem života, cca 90% všech
případů HCH. První obtíže bývají nespecifické, tj. poruchy chování, deprese,
později nastupuje demence. Od časných stádií se objevuje porucha motoriky.
Ve většině případů se pacient stává v průběhu cca 15 let zcela závislým na péči
okolí.
b) Forma juvenilní
Tato forma začíná již před 20. rokem života, vyskytuje se cca u 5% všech případů
HCH, obvykle je zděděna postiženou osobou od otce. Progrese obtíží je rychlejší
než u klasické formy, dominují nejdříve poruchy psychiky, později se přidávají
poruchy motoriky, mimovolní pohyby se obvykle vůbec neprojeví.
c) Forma s pozdním začátkem
Manifestuje se u osob starších 60 let a jedná se o cca 5% všech případů. Má pomalý
průběh a nemocní se dožívají průměrného věku populace. Hlavním příznakem
je chorea, výraznější demence se většinou nerozvíjí.
(PREISS, PŘIKRYLOVÁ KUČEROVÁ, 2006)
16
1.3 STÁDIA
HCH je obvykle popisována ve třech stádiích, každé z nich trvá asi 5 let.
1. Stádium
- Počáteční výskyt neurologických nebo psychických symptomů
- Udržení nezávislosti v denních aktivitách
- Úmrtí je vzácné, kromě sebevraždy
2. Stádium
- Vzrůst závislosti na okolí, potřeba dopomoci při běžných aktivitách
- Úmrtí z nesouvisejících příčin
3. Stádium
- Celková demence
- Ztráta volních pohybů a samostatnosti
- Nutná komplexní péče ve specializovaných zařízení pro dlouhodobou péči
(ROTH, 2014)
17
1.4 PŘÍZNAKY
Příznaky HCH můžeme rozdělit na psychické a neurologické (hybné), které
ve většině případů vedou k návštěvě lékaře. Nemocný nemusí disponovat všemi
uvedenými příznaky. Prvním příznakem propuknutí nemoci bývají neurčité
a nespecifické změny v psychice jedince.
1.4.1 NEUROLOGICKÉ PŘÍZNAKY
a) Mimovolní pohyby
Nejčastější a nejcharakterističtější příznak klasické formy Huntingtonovy choroby
je chorea neboli mimovolní pohyby škubavého či házivého charakteru v obličeji,
na horních i dolních končetinách, někdy i na trupu. V průběhu onemocnění se tyto
příznaky prohlubují, v pozdní fázi ustoupí a mění se v kroutivé, stereotypní pohyby
tzv. dystonii. V konečných fázích dochází až k imobilitě z důvodu ztuhlosti svalů.
K progresi chorey dochází při zvýšeném emocionálním napětí pacienta, při relaxaci
se počet mimovolných pohybů snižuje a při spánku v mnoha případech zcela mizí.
Tento příznak zcela chybí u juvenilní formy HCH.
b) Poruchy chůze
Chůze je narušována choreou. Objevuje se tzv. rozházená chůze. Nemocný
je značně ohrožen rizikem pádu.
c) Poruchy řeči
Častým projevem je také dysartrie, porucha procesu artikulace, obvykle se
rozvíjející ve středních a pozdních stádiích nemoci. V konečném stádiu je řeč
nesrozumitelná, pacient vydává spíše mimovolně vzniklé zvuky jako je bručení či
povzdechy.
d) Poruchy polykání
Dysfagie vzniká na podkladě nekoordinovaného pohybu hltanového svalstva. Vede
až k závažným poruchám příjmu potravy či aspiraci stravy nebo tekutin, kdy
pacienta ohrožuje nejen dušení, ale i vznik pneumonie.
18
e) Úbytek hmotnosti
Postupné hubnutí je typické pro pokročilejší stádia nemoci, nesouvisí však
s úbytkem chuti k jídlu či s tíží mimovolních pohybu. Podstata tohoto projevu
nemoci je podle odborníků nejasná.
1.4.2 PSYCHICKÉ PŘÍZNAKY
a) Deprese
Může se objevit i několik let před prvními motorickými projevy. Pacient je často
rychle vyčerpán, na běžné úkoly musí vynaložit značné množství energie. Dochází
k poklesu koncentrace, smutné náladě bez zjevné příčiny, ztrátě chuti k jídlu,
plačtivosti, úzkosti, změně spánkového režimu. Vyskytují se také somatické
projevy deprese – svírání na hrudi, bolesti hlavy, kloubů, zad.
b) Agresivita
Častější bývá u pacientů se sklony k agresi a projevuje se zejména ve vztahu
k nejbližším, nikoli na veřejnosti.
c) Apatie
Dochází ke snížení citové reaktivity a nezájmu. Jedná se o velmi častý symptom,
který výrazně ovlivňuje kvalitu života jedince s HCH. Často se pojí s depresí a
projevuje se až u 70% nemocných.
d) Ztráta sebedůvěry
Při zhoršení koncentrace, paměti může dojít ke ztrátě sebedůvěry, což ovlivňuje
nejen nemocného, ale i okolí. Pacient se stahuje „do sebe“, vše nové ho vyvádí
z míry.
e) Halucinace, bludy
Vyskytují se velmi zřídka. U HCH může jít o paranoidní představy nebo sluchové
halucinace, na základě kterých pacient jedná.
19
f) Porucha kognitivních funkcí
Poruchy kognitivních funkcí dominují především v časných stádiích HCH. Řadíme
zde demenci, převážně podkorového typu, která se s vývojem nemoci objeví
u všech nemocných. Patří mezi hlavní příznaky HCH a postupně znemožňuje
nemocnému vykonávat běžné denní aktivity. Dále se vyskytují poruchy paměti
(tab. 2.).
Tabulka 2 TYPY PAMĚTI A JEJICH POŠKOZENÍ PŘI HCH
Typ paměti Význam Stupeň zasažení u HCH
Pracovní Řešení aktuálních
problémů
Řešení nových situací
Velice brzy a výrazné
postižení
Prospektivní Provedení činnosti v pravý
čas
Časté
Explicitní (vědomá) Volné vybavení informací,
vzpomínek v čase a
prostoru
Zasažena brzy
Sémantická Význam slov Do pozdních stádií nemoci
je zachovalá
Verbální Pro konverzaci, sledování
televize, čtení souvislých
textů
Snížená
Prostorová Pro orientaci Časté zasažení
Implicitní (nevědomá) Nevědomé učení
motorickým dovednostem
Výrazné postižení
Vizuální Plánování, organizace,
špatné zpracování
emočního obsahu
Zasažena brzy a velice
významně
Dlouhodobá Dobře zachovalá až do
pokročilejších stádií
choroby
Zdroj: ROTH,2014, s.8
20
Mezi poruchy kognitivních funkcí zahrnujeme také poruchu řeči. Slovní zásoba,
gramatika a větná skladba bývají zachovány až do pokročilejších stádií. I když
schopnost porozumět hlasovému projevu je zachována, vlastní projev pacienta
s vývojem nemoci již není možný. Pacient těžce hledá správná slova, typická je změna
tempa řeči, s námahou začíná rozhovor.
1.5 KOMPLIKACE
Hlavní komplikací je porucha příjmu potravy z důvodu potíží s polykáním, která
vede k postupné kachektizaci nemocného. Potíže s polykáním mohou zapříčinit také
aspirační pneumonii. Mezi komplikace nemoci lze zařadit i zvýšené riziko sebevraždy
než je v běžné populaci průměrné. Proto je vhodná a dá se říct, že i nutná intervence
odborníka – psychologa či psychiatra. Některé zdroje uvádí, že pacienti trpící HCH mají
větší sklon k alkoholové závislosti, avšak žádná odborná studie tuto domněnku
nepotvrdila.
21
1.6 DIAGNOSTIKA A GENETICKÉ TESTOVÁNÍ
HCH lze diagnostikovat na základě třech kritérií:
- Klinické projevy nemoci
- RTG, CT, popř. MR mozku (viditelné atrofické změny)
- Genetický test
HCH považujeme za jedno z prvních genetických onemocnění, které bylo
možné testovat, díky objevu genetického markeru v roce 1983 a o deset let později
zjištění kauzálního genu, který nese označení IT 15. Genetické testování rozdělujeme
do čtyř oblastí.
1.6.1 PREIMPLANTAČNÍ GENETICKÁ DIAGNOSTIKA
Metoda, která umožňuje zjistit u zárodků vzniklých při umělém oplodnění, zda
nesou vlohu pro danou genetickou chorobu.
1.6.2 PRENATÁLNÍ TESTOVÁNÍ
Toto testování lze provádět již v začátku 11. týdne těhotenství z odběru
plodových obalů, výsledek je znám do 2-3 dnů. Provádí se v případě, že jeden z rodičů
trpí HCH nebo je pozitivně testovaný. Pokud chce matka dítě donosit, bez ohledu
na výsledek testu, je autonomie dítěte, s ohledem na budoucí právo rozhodnutí
podstoupit presymptomatický test, porušena. V souvislosti s testem existuje také malé
riziko spontánního potratu.
1.6.3 PRESYMTOMATICKÉ TESTOVÁNÍ OSOB V RIZIKU
Provádí se u jedinců, jejichž biologičtí rodiče či prarodiče trpěli či trpí HCH.
Jedná se o potvrzení či vyvrácení nosičství genu HCH. Test lze provádět pouze
uchazečům starším 18-ti let, kteří se pro test rozhodli svobodně bez jakéhokoliv nátlaku.
22
Předtestové poradenství
Před odběrem probíhá předtestové poradenství, kdy jedinec podstoupí několik
konzultací s odborníky, kteří mu poskytnou potřebné informace o nemoci, možných
výsledcích včetně tzv. šedé zóny. Jedná se většinou o vstupní pohovor, 1-2 sezení
s genetikem, neurologické a psychiatrické vyšetření a v neposlední řadě psychologické
konzultace. Vždy závisí na přístupu a stavu testovaného. Konzultace musí vždy probíhat
osobně a je doporučován určitý časový mezník mezi konzultacemi, odběrem a sdělením
výsledku. Odborník může také navrhnout odložení testu, jeho nepodstoupení
či nesdělení výsledků z důvodu špatného stavu jedince. Testovaný by měl být také
informován o vhodnosti doprovodu jiné osoby, která jej bude provázet jednotlivými
stádii. Výsledek testu musí být sdělen testovanému pouze osobně, další osobě jen
na základě písemného souhlasu testovaného.
Potestová podpora
Plánuje se už při předtestovém poradenství a je důležitá při jakémkoliv
výsledku. Jedná se hlavně o konzultace s psychologem.
Analýzu DNA provádí v České republice dvě pracoviště s potřebnou akreditací –
1. Lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Praze a Fakultní
nemocnice v Olomouci. Zajišťují také kompletní péči o testovaného jedince,
tj. předtestové a potestové poradenství.
1.6.4 SYMPTOMATICKÉ TESTOVÁNÍ
Diagnostický test prováděný v případě podezření na HCH, jedná se o potvrzení
diagnózy jedince, u kterého vypukly příznaky choroby. Testovaný musí být vždy
informován a musí podepsat písemný souhlas. V případě, že je testovaný v počátečním
stádiu choroby, mělo by se postupovat jako při nesymptomatickém testování.
23
1.7 LÉČBA
Kauzální léčba není známa, nemoc vede během 8-12 roků ke smrti. (SEIDL,2008, s.125)
I když prognóza nemoci není příznivá, lze na určitý čas zmírnit řadu projevů
a snížit riziko vzniku komplikací nemoci. Proto je nutná spolupráce multidisciplinárního
týmu – neurologa, psychiatra, psychologa, logopeda atd.
Symptomatologická léčba zahrnuje podávání antidepresiv, anxiolytik, také
antipsychotik na zmírnění psychických poruch a mimovolních pohybů. Vzhledem
k množství vedlejších účinků se nasazují pouze v případech, kdy chorea výrazně
omezuje pacienta při běžných aktivitách denního života.
Dále je nutné zaměřit se na dostatečnou výživu nemocného, jelikož úbytek váhy
je častým příznakem HCH ať už z důvodu deprese nebo omezením hybnými projevy
nemoci. Vhodné je příjem stravy konzultovat s nutriční poradnou. Vzhledem k progresi
nemoci, kdy se v pozdějších stádiích objevuje porucha polykání, je nezbytné zajistit jiný
způsob podávání stravy např. perkutánní endoskopickou gastrostomií. Důležitý je také
dostatečný příjem tekutin ke snížení komplikací nemoci.
Pro zabránění agrese, která často vzniká na podkladě neporozumění, by měla být
včas vytvořena alternativní forma komunikace. Existuje mnoho možností alternativní
komunikace, z nichž některé nevyžadují žádné speciální vybavení či pomůcky (znaková
řeč), u jiných jsou naopak nezbytně nutné (Piktogramy, Blissovy symboly, komunikační
tabulky atd.).
Velká pozornost by měla být věnována také zabezpečení pacienta
před neúmyslným sebepoškozením vhodnou úpravou lůžka a používáním vhodných
kompenzačních pomůcek. Důležitá je podpora soběstačnosti pacienta ve všedních
činnostech.
24
1.8 ZAŘÍZENÍ PRO PACIENTY S HCH
V konečných stadiích bývá nevyhnutelná ústavní péče. Pacient by neměl být
„odložen“. Měly by mu být poskytnuty pomůcky ke zvýšení bezpečnosti a pohyblivosti.
Lze tak dosáhnout znatelného zlepšení kvality života nemocného.
(BÍLOVÁ, 2008, s.14)
Péče o nemocného s HCH je velmi náročná nejen fyzicky, ale i po psychické
stránce. V počátcích onemocnění je vhodné využívat služeb agentur domácí péče,
denního nebo týdenního stacionáře, které poskytnou nemocnému veškerou potřebnou
péči, zatím co pečující osoba může chodit do zaměstnání eventuelně plnit či vykonávat
jiné nezbytné povinnosti. Pokud se však péče stane nezvladatelnou, je možnost umístit
nemocného do pobytového zařízení. V České republice však neexistuje zařízení, které
by se specializovalo konkrétně na péči o osoby s HCH.
Lze využívat pobytových zařízení sociálních služeb domovů pro osoby
se zdravotním postižením, domovů pro seniory, chráněné bydlení nebo domovů
se zvláštním režimem. Ve kterých personál zajistí potřebnou komplexní ošetřovatelskou
péči v posledních stádiích onemocnění.
(KLUČKOVÁ, 2010)
25
1.9 ORGANIZACE ZABÝVAJÍCÍ SE HCH
Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě
Společnost byla založena roku 1991 s cílem vytvořit podpůrný a vzdělávací
program na pomoc pacientům s HCH, příbuzným nemocných. Dále se taky věnují
osobám v riziku, kdy se zabývají problematikou genetického testování a vyrovnání se
s diagnózou. Pro pečující, příbuzné či odborníky společnost připravuje edukační
programy.
Počet členů: 650
Počet aktivních členů: 142
Aktivity společnosti:
- Rekondičně edukační víkendové pobyty
- Vydávání zpravodaje Archa
- Tisk a distribuce letáků a příruček o HCH
- Vytváření finančních zdrojů, aby veškerá činnost a programy mohly pokračovat
- Provozování půjčovny zdravotnických pomůcek Medializační činnost
- Vytváření multidisciplinární týmu odborníků na terapii HCH
- Spolupráce s EHA - European Huntington Association, IHA - International
Huntington Association, se sesterskými organizacemi a společností EURORDIS
pro vzácná onemocnění
- Spolupráce s NRZP - Národní rada zdravotně postižených v České republice a
ČRHO a Koalicí pro zdraví
- Zástup rodin s HCH při různých jednáních při prosazování zájmů pacientů s HCH
- Internetová poradna pro rodiny s HCH
International Huntington Association
Mezinárodní organizace založena v roce 1979 na pomoc lidem s HCH. Hlavním
posláním je především sdružovat organizace zabývající se touto problematikou, podpora
mezinárodní spolupráce při hledání léku a podpora výzkumu v dalších oblastech jako je
zdokonalení péče o nemocné.
26
2 SPECIFIKA OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE U PACIENTA
S HUNTINGTONOVOU CHOROBOU
Při ošetřování pacienta s Huntingonovou chorobou je nejdůležitější vědět,
ve kterém stádiu onemocnění se pacient nachází. Podle toho se bude také odvíjet
i náročnost ošetřovatelské péče. V pozdějších stádiích se rozvíjí demence, poruchy
hybnosti až imobilita, což může velmi ztížit komunikaci a spolupráci s pacientem.
Důležitý je individuální, empatický, trpělivý přístup, spolupráce s rodinnými příslušníky
či opatrovníkem.
V plánované a poskytované ošetřovatelské péči je nezbytné zaměřit se
na následující oblasti:
MONITORING
- Krevní tlak, pulz, tělesná teplota, vědomí, psychický stav
- Stav nutrice: BMI, kožní turgor
- Účinky léků: žádoucí i nežádoucí
- Invazivní vstupy: funkčnost, průchodnost, známky infekce
POLOHA A POHYBOVÝ REŽIM
- Posouzení soběstačnosti při základních všedních činnostech
- Zhodnocení vzniku rizika dekubitů
- Pravidelné polohování každé 2 hodiny během a dne každé 3 hodiny v noci
za pomocí polohovacích pomůcek, vedení polohovacího záznamu
- Zabránění úrazu či jiného poškození pomocí polstrování křesel, lůžka
- Pasivní cvičení v lůžku
VÝŽIVA
- Zhodnocení stupně sebeobsluhy
- Zajistit dostatek kompenzačních pomůcek – speciálně upravené nádobí –
příbory, hrníčky
- Zajištění výživy přes PEG či NGS, podávání Nutrisonu v pravidelných
intervalech 2-3 hodiny s noční pauzou
27
- Zajištění dostatečné hydratace
- Vedení bilance tekutin
VYPRAZŇOVÁNÍ
- Posouzení kontinence/inkontinence
- Sledování frekvence, barvy, příměsí a konzistence stolice
- Podání Lactulosy nebo jiného vhodného laxativa podle potřeby
- Sledování množství, barvy, příměsí a zápachu moče
- Péče o PMK – sledování funkčnosti, známky infekce, pravidelná výměna PMK
a uzavřeného odvodného močového systému v doporučených intervalech
- Pravidelná výměna inkontinenčních pomůcek
HYGIENICKÁ PÉČE
- Zhodnocení stupně sebepéče
- Zajištění hygienické péče ošetřovatelským týmem – dopomoc nebo úplné
provedení
- Prevence opruzenin a dekubitů
SPÁNEK A ODPOČINEK
- Sledování délky a kvality spánku
- Podávání hypnotik podle ordinace lékaře
- Dodržování spánkových rituálů, zajištění klidného prostředí
PSYCHOSOCIÁLNÍ POTŘEBY
- Posouzení stavu vědomí, schopnosti řeči a úrovně komunikace
- Individuální a empatický přístup k pacientovi
- V případě potřeby zajistit odborníka – psychiatra, psychologa
- Sledování psychického a emočního stavu
- Využití alternativní komunikace
- Vytváření podmínek pro efektivní spolupráci s příbuznými a jinými blízkými
osobami pacienta
28
3 OŠETŘOVATELSKÝ PROCES U PACIENTKY
S HUNTINGTONOVOU CHOROBOU
Ošetřovatelský proces je komplexní systémový výkon ošetřovatelské činnosti,
který klade důraz na individuální potřeby nemocného a jehož cílem je řešit jeho
problémy či zabránit jejich vzniku. Činnosti sestra provádí ve prospěch pacienta buď
sama nebo, je-li to možné, za spolupráce nemocného. V praxi se používá následující
pětifázový proces.
(TÓTHOVÁ,2014)
Zhodnocení/posuzování
První krok ošetřovatelského procesu je objektivní i subjektivní posouzení
celkového stavu pacienta, sběr informací. Při realizaci prvního kroku sestra využívá
metody rozhovoru, pozorování. Zdrojem informací je pacient, popř. rodinní příslušníci,
zdravotnická dokumentace atd. Ke zhodnocení stavu pacienta může také využít
hodnotící škály, např. Stupnici Nortonové. Jelikož v pozdním stádiu HCH pacient již
není schopen mluvit, jsou hlavním zdrojem informací rodina a zdravotnická
dokumentace.
Diagnostika
Ve druhé fázi probíhá analýza sesbíraných údajů a následné stanovení
ošetřovatelských diagnóz, aktuálních i potencionálních. Diagnóza je identifikace potřeb
nemocného, které jsou narušeny nebo vyvolány jeho zdravotním stavem.
Plánování
Třetím bodem ošetřovatelského procesu je plánovaní, kdy sestra seřadí
pacientovi problémy podle priority, stanoví si cíle a určí činnosti potřebné k jejich
dosažení.
29
Realizace
Během této fáze sestra realizuje naplánované činnosti, které vedou k dosažení
vytyčených cílů.
Vyhodnocení
V poslední fázi ošetřovatelského procesu sestra hodnotí, zda bylo stanovených
cílů dosaženo či nikoliv a navrhuje další případná opatření.
30
ANAMNÉZA
Tabulka 3 IDENTIFIKAČNÍ ÚDAJE
Jméno a příjmení: K. A. Pohlaví: žena
Datum narození: 11. 1. 1947 Věk: 67
Rodné číslo: ******/*** Číslo pojišťovny: 213
Adresa: okres Kroměříž
Vzdělání: základní Zaměstnání: důchodce
Stav: vdaná Státní příslušnost: česká
Datum přijetí: 4. 7. 2014 Typ přijetí: plánované
Oddělení: Hospic Ošetřující lékař: MUDr. Z. B.
Zdroj: Vlastní zpracování
Medicínská diagnóza hlavní:
G 10 Huntingtonova nemoc
Medicínské diagnózy vedlejší:
I 63.3 Mozkový infarkt způsobený trombózou mozkových tepen
J 69.9 Respirační selhání NS
(Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů,
2009)
31
Tabulka 4 VITÁLNÍ FUNKCE PŘI PŘIJETÍ
TK: 110/70 mmHg Výška: 170 cm
P: 75/min Váha: 50 kg
D: 15/min BMI: 17,3
TT: 36,5 °C SpO2: 93%
Pohyblivost: imobilní
Stav vědomí: lucidní Krevní skupina: A, Rh negativní
Zdroj: Vlastní zpracování
Nynější onemocnění:
Pacientka z důvodu infaustní prognózy přeložena do hospice s indikací
k paliativní léčbě. Nutná komplexní odborná ošetřovatelská péče. V roce 2005 byla
pacientce diagnostikována Huntingtonova choroba, nyní v pokročilém stádiu
onemocnění. Dále pacientka prodělala v roce 2014 CMP s následnými komplikacemi –
respirační selhání.
Informační zdroje: zdravotnická dokumentace, rodina
Rodinná anamnéza:
Otec pacientky: etylik
Matka pacientky: nezjištěno
Děti: mladší syn – Huntingtonova chorea
starší syn – odmítl genetické testování
Osobní anamnéza:
Onemocnění: 2014 – CMP s levostrannou hemiparézou
Hospitalizace, operace: 3/2014 TCHS, 5/2014 PEG
Úrazy: 0
Transfúze: 0
Očkování: Pravidelné očkování podle očkovacího kalendáře
32
Tabulka 5 FARMAKOLOGICKÁ ANAMNÉZA
Název léku Forma Síla Dávkování
Léková
skupina
Betaloc tbl. 200mg ½-0-0 antihypertensiva
Buronil tbl. 25mg 0-0-1-2 neuroleptika
Dormicum tbl. 7,5mg 0-0-1 hypnotika
Loseprazol cps. 20mg 1-0-0 antacida
Lactulosa sir. 50% podle potřeby digestiva
Rispen tbl. 1mg 1-1-0-2 neuroleptika
Tiapridal tbl. 100mg 1-1-0-2 neuroleptika
Zdroj: Vlastní zpracování, MEDICAL TRIBUNE CZ – INPHARMEX, 2008
Alergologická anamnéza:
Léky: PNC, Paralen, Ketazon
Potraviny: 0
Chemické látky: 0
Jiné: 0
Abúzy:
Alkohol: dříve příležitostně
Kouření: 0
Káva: 0
Léky: 0
Jiné drogy: 0
Gynekologická anamnéza:
Porody: 2
Potraty: 0
33
Sociální anamnéza:
Stav: vdaná
Vztahy v rodině: Manžel opatrovník, udržuje s manželkou pravidelný kontakt, vztahy
v rodině dobré
Pracovní anamnéza:
Vzdělání: základní
Pracovní zařazení: důchodkyně, pobírá příspěvek na bezmocnost – stupeň IV.
Spirituální anamnéza:
Podle slov manžela je pacientka věřící, před zhoršením zdravotního stavu pravidelně
navštěvovala kostel
34
POSOUZENÍ SOUČASNÉHO STAVU
Tabulka 6 POSOUZENÍ FYZICKÉHO STAVU ZE DNE 4. 7. 2014
SYSTÉM SUBJEKTIVNÍ ÚDAJE OBJEKTIVNÍ ÚDAJE
Hlava a krk „Nekomunikuje“
Hlava – poklepově nebolestivá,
výstupy n. V. nebolestivé,
zornice isokorické, skléry bíle.
Uši a nos bez výtoku. Jazyk
vlhký, čistý, plazí středem
Krk- lymfatické uzliny a štítná
žláza bez zvětšení, náplň
krčních žil v normě
Hrudník a dýchací
systém
„Nekomunikuje“
Hrudník – poklep plný, jasný,
dýchání s ojedinělými vrzoty
a chrůpky bilaterálně
Frekvence – 15 dechů/min
3/2014 zavedena TCHS
SpO2: 93%
Srdeční a cévní
systém
„Nekomunikuje“ Srdce – akce srdeční
pravidelná, ozvy ohraničené
TK- 110/70 mmHg
P- 75´ min
DK – bez otoků a zánětlivých
změn
35
SYSTÉM SUBJEKTIVNÍ ÚDAJE OBJEKTIVNÍ ÚDAJE
Břicho a
gastrointestinální
trakt
„Nekomunikuje“
Břicho – pod niveau hrudníku,
palpačně nebolestivé, měkké
Játra a slezina – nezvetšené
Poslední stolice – 3. 7. 2014
5/2014 zaveden PEG
Močový a pohlavní
systém
„Nekomunikuje“ Ledviny – tapottemet
bilaterálně negativní
Mikce – inkontinence, PMK
(Ch/Fr 20) od 14. 6. 2014, moč
žlutá bez příměsí
Pohlavní systém - menopauza
Kosterní a svalový
systém
„Nekomunikuje“ Páteř – poklepově nebolestivá
Pohyblivost – imobilní,
levostranná hemiparéza
Poloha těla – zvýšený svalový
tonus, kontraktury HK
Nervový a smyslový
systém
„Nekomunikuje“
Vědomí - lucidní
Orientace - psychicky
alterovaná
36
SYSTÉM SUBJEKTIVNÍ ÚDAJE OBJEKTIVNÍ ÚDAJE
Endokrinní systém „Nekomunikuje“ Štítná žláza – nezvětšena
Imunologický systém „Nekomunikuje“ Alergologická anamnéza PNC,
Paralen, Ketazon
TT – 36,5 °C
Kůže a její adnexa „Nekomunikuje“ Kůže – bez patologických
eflorescencí, dekubitů
Riziko vzniku dekubitů
stupnice podle Nortonové -
14 bodů (vysoké riziko)
Vlasy- krátké, čisté
Nehty- upravené čisté
Zdroj: Vlastní zpracování
37
Tabulka 7 AKTIVITY DENNÍHO ŽIVOTA
SUBJEKTIVNÍ ÚDAJE OBJEKTIVNÍ ÚDAJE
Stravování „Nekomunikuje“
Podávána speciální výživa –
Nutrison- do PEGu v intervalech
3 hodin. BMI – 17,3
Příjem tekutin „Nekomunikuje“ Tekutiny podávány do PEGu,
vedena bilance tekutin
Vylučování moče „Nekomunikuje“ Inkontinentní, zaveden PMK
(Ch/Fr20), diuréza dostatečná
Vylučování stolice „Nekomunikuje“ Inkontinentní, celodenně pleny,
stolice pravidelná, Lactulosa
podle potřeby, poslední stolice
3. 7. 2014
Spánek a bdění „Nekomunikuje“ Noční neklid, podávána
hypnotika
Aktivita a odpočinek „Nekomunikuje“ Trvale v lůžku, imobilní, pasivní
cvičení v lůžku
Hygienická péče „Nekomunikuje“ Hygienickou péči zajišťuje
ošetřující personál, denně ranní
s večerní hygiena, 1x týdně
celková koupel, prevence
opruzenin, dekubitů
Samostatnost „Nekomunikuje“ Podle Barthelova testu
základních všedních činností má
vysoký stupeň závislosti (40
bodů), neprovede žádnou činnost
Zdroj: Vlastní zpracování
38
Tabulka 8 POSOUZENÍ PSYCHICKÉHO STAVU ZE DNE 4. 7. 2014
SUBJEKTIVNÍ ÚDAJE OBJEKTIVNÍ ÚDAJE
Vědomí „Nekomunikuje“ Lucidní, Glasgow Coma
Scale - 9
Orientace „Nekomunikuje“ Nelze určit
Nálada „Nekomunikuje“ Nelze určit, výrazný neklid
Paměť „Nekomunikuje“ Porušena ve všech
oblastech
Myšlení „Nekomunikuje“ Porušeno ve všech
oblastech
Temperament „Nekomunikuje“ Nelze určit, podle manžela
sangvinik
Sebehodnocení „Nekomunikuje“ Nelze určit
Vnímání vlastního zdraví „Nekomunikuje“ Nelze určit
Zdroj: Vlastní zpracování
39
MEDICÍNSKÝ MANAGEMENT
Ordinovaná vyšetření při příjmu: tj. 4. 7. 2014
Anamnestické údaje: viz. anamnéza
Fyzikální vyšetření: zhodnocení fyziologických funkcí, poslech plic a srdce, pohmat
břicha
Laboratorní vyšetření: 0
Ordinovaná vyšetření během pobytu:
Měření fyziologických funkcí: TK 1x týdně, TT 3x denně, SpO2 podle potřeby
Konzervativní léčba:
Dieta: nic per os
Pohybový režim: trvale v lůžku, pasivní polohování - vedení polohovacího záznamu
RHB: pasivní rehabilitace v lůžku za pomoci rehabilitačního pracovníka 3x týdně
Výživa: enterální výživa podávána do PEGu, Nutrison Multi Fibre 6x denně 150ml v
intervalu 2-3 h s noční pauzou, dostatečná hydratace
40
Medikamentózní léčba:
Do PEGu:
- Betaloc 200mg 1/2-0-0
- Loseprazol 20mg 1-0-0
- Buronil 25mg 0-0-1-2
- Rispen 1mg 1-1-0-2
- Tiapridal 100mg 1-1-0-2
- Dormicum 7,5mg 0-0-1
- Lactulosa 1 odměrka podle potřeby
Intravenózní: 0
Per rectum: 0
41
SITUAČNÍ ANALÝZA ZE DNE 4. 7. 2014
Pacientka K.A., věk 67 let, přijata do hospice s indikací k paliativní léčbě.
V roce 2005 byla pacientce diagnostikována Huntingtonova choroba, nyní v pokročilém
stádiu onemocnění. Kvůli komplikacím onemocnění pacientka podstoupila
tracheostomii (3/2014) a následně z důvodu dysfágie perkutánní endoskopickou
gastrostomii (5/2014) k zajištění potřebné výživy a hydratace. Pacientka má zavedený
permanentní močový katétr (Ch/Fr2 0) od 14. 6. 2014, poslední stolici měla 3. 7. 2014.
Hodnoty fyziologických funkcí při příjmu - D 15/min, TK 110/70 mmHg, P 75´min,
TT 36,5 °C, SpO2 93%. Stav BMI – 17,3 (podvýživa).
Pacientka je zcela imobilní, s levostrannou hemiparézou, kontrakturami HK,
integrita kůže neporušena, bez defektů. Je závislá na pomoci ošetřovatelského
personálu, který zajišťuje u pacientky komplexní ošetřovatelskou péči, zahrnující vše
od hygienické péče až po odborné ošetřovatelské výkony.
Verbální i neverbální komunikace je zcela porušena, vydává pouze neurčité
zvuky, proto je hlavním zdrojem informací rodina pacientky a zdravotnická
dokumentace.
Vztahy s rodinou jsou velmi dobré, bezproblémové, manžel a syn udržují
pravidelný kontakt.
U pacientky byly použity následující hodnotící škály:
- Glasgow Coma Scale: 9 bodů (střední porucha vědomí)
- Barthelův test základních všedních aktivit: 40 bodů (vysoká závislost)
- Hodnocení rizika vzniku dekubitů podle Nortonové: 14 bodů (vysoké riziko
vzniku dekubitů)
42
STANOVENÍ OŠETŘOVATELSKÝCH DIAGNÓZ
Aktuální ošetřovatelské diagnózy
Deficit sebepéče v souvislosti s imobilizací z důvodu primárního onemocnění,
projevující se neschopností vykonávat jakoukoliv činnost sebeobsluhy ve všech
oblastech
Porušená verbální komunikace v souvislosti s progresí primárního onemocnění,
projevující se neschopností mluvit a vydáváním neurčitých zvukových projevů
Porušené myšlení z důvodu primárního onemocnění, projevující se neschopností péče
o sebe sama
Porušené polykání v souvislosti s primárním onemocněním, projevující se neschopností
příjmu stravy per os
Nízké BMI v souvislosti s poruchou polykání, projevující se úbytkem tělesné hmotnosti
Inkontinence stolice v souvislosti s nedostatečnými kognitivními funkcemi, projevující
se samovolným odchodem stolice
Inkontinence moči v souvislosti s nedostatečnými kognitivními funkcemi projevující se
samovolným odchodem moči
Dušnost v souvislosti s respiračním selháním, projevující se oslabeným, ztíženým
dýcháním a nadprodukcí sputa
Porušený spánek v souvislosti primárním onemocněním a nesouladem denního
biorytmu, projevující se nespavostí, nočním neklidem a lehkým spánkem, který trvá
2 až 3 hodiny během noci
43
Potencionální ošetřovatelské diagnózy
Riziko imobilizačního syndromu z důvodu upoutání na lůžko
Riziko zácpy v souvislosti s imobilitou
Riziko porušení kožní integrity v souvislosti s projevy primárního onemocnění mimovolními
pohyby, imobilizací, inkontinencí moče a stolice
Riziko infekce z důvodu zavedených invazivních vstupů (PEG, PMK, TCHS)
44
AKTUÁLNÍ OŠETŘOVATELSKÉ DIAGNÓZY
Ošetřovatelská diagnóza č. 1
Nízké BMI v souvislosti s poruchou polykání, projevující se úbytkem tělesné hmotnosti
Cíl: Pacientka dosáhne adekvátního zvýšení tělesné hmotnosti
Priorita: střední
Výsledná kritéria:
- Pacientka má dostatečný energetický příjem potravy
- Rodina je edukována o nutnosti zvýšení příjmu potravy
- Ošetřující personál je informován o nutnosti zvýšení přijmu potravy a
spolupracuje s lékařem a nutričním terapeutem
- U pacientky vymizely známky malnutrice
- Pacientka si udržuje přiměřenou tělesnou hmotnost
Ošetřovatelské intervence:
- Povšimni si charakteru pacientčiny stolice
- Prováděj vážení pacientky v intervalech podle ordinace lékaře a sleduj vývoj
tělesné hmotnosti
- Podávej výživu podle ordinace lékaře
- Veď záznam bilance tekutin
- Proveď záznam do ošetřovatelské dokumentace
45
Realizace:
8:00 – na základě zvážení tělesné hmotnosti a změření jsem stanovila hodnotu BMI
a posoudila zjištěný výsledek
8:30 – hodnotu BMI a způsob řešení jsem konzultovala s lékařem
9:00 – po konzultaci lékař ordinoval navýšení příjmu výživových doplňků
8:00 - 18:00 – podávala jsem pacientce enterální výživu podle ordinace lékaře
18:00 – provedla jsem záznam do ošetřovatelské dokumentace
0-14 dnů – sledovala jsem bilanci tekutin, po 14 dnech jsem pacientku zvážila a
změřila pro zjištění, zda je BMI pacientky v normě
Hodnocení:
- Pacientka byla vážena podle ordinace lékaře 2x týdně a tělesná hmotnost byla
zapsána do ošetřovatelské dokumentace
- Pacientce byla podávána energeticky hodnotná výživa v intervalech stanovených
lékařem 6x denně
- U pacientky byla vedena bilance tekutin
- U pacientky nebylo zaznamenáno zvýšení tělesné hmotnosti
- Pacientka stále vykazuje známky malnutrice
Celkové hodnocení:
Cíl nebyl splněn, proto bude i nadále nutné pokračovat v realizaci stanovených
intervencí a další konzultace s odborníkem – nutričním terapeutem.
46
Ošetřovatelská diagnóza č. 2
Dušnost v souvislosti s respiračním selháním, projevující se oslabeným, ztíženým
dýcháním a nadprodukcí sputa
Cíl: Pacientka nebude vykazovat známky dušnosti
Priorita: střední
Výsledná kritéria:
- Pacientka nejeví známky známky cyanózy
- Pacientka má hodnoty fyziologických funkcí v normě
- Pacientka má průchodné dýchací cesty
- Dýchání pacientky je klidné, bez potíží
Ošetřovatelské intervence:
- Sleduj kvalitu dýchání pacientky včetně možných poruch dýchání
- Sleduj fyziologické funkce pacientky ( SpO2, D)
- Zajisti vhodnou polohu pacientky
- Střídej polohy pacientky podle polohovacího záznamu
- Prováděj u pacientky poklepové masáže
- Prováděj u pacientky hygienickou péči o dutinu ústní
- Pečuj o dýchací cesty pacientky (odsávání sputa)
- Podle potřeby podávej kyslík podle ordinace lékaře
- V pravidelných intervalech větrej pokoj pro dostatek čerstvého vzduchu
47
Realizace:
6:30 - zhodnotila jsem stav pacientčina dýchání
6:45 - změřila jsem fyziologické funkce pacientky a naměřené hodnoty zapsala
do dokumentace pacientky
7:00 - 18:00 - v pravidelných časových intervalech jsem prováděla změny polohy
pacientky, vedla polohovací záznam
7:00 - 18:00 - pečovala jsem o dutinu ústní a dýchací cesty pacientky
10:00 a 15:00 - pacientce jsem provedla poklepovou masáž
18:00 - provedla záznam jsem do ošetřovatelské dokumentace
Hodnocení:
- U pacientky se neprojevují známky cyanózy
- Pacientka má hodnoty fyziologických funkcí v normě ( SpO2 -96%, D-15/min)
- U pacientky byla prováděna hygienická péče o dutinu ústní a pravidelná péče o
dýchací cesty (odsávání sputa)
- Pacientce byla prováděna poklepová masáž a pravidelné změny polohy, podle
polohovacího záznamu
- Pacientčino obtížné dýchání bylo zmírněno, je klidnější, pravidelné, bez známek
obstrukce sekretem v dýchacích cestách
Celkové hodnocení:
Cíl byl částečně splněn, nadále pokračujeme v plnění vytyčených intervencí.
48
Ošetřovatelská diagnóza č. 3
Inkontinence stolice v souvislosti s nedostatečnými kognitivními funkcemi, projevující se
samovolným odchodem stolice
Cíl: Pacientka má pravidelnou stolici fyziologické konzistence a okolí konečníku je
klidné, bledé
Priorita: střední
Výsledná kritéria:
- U pacientky nevznikne poškození kůže v perianální oblasti
- Pacientka má kvalitní, systematicky prováděnou hygienickou péči o perianální
oblast
- Pacientka má zajištěnou pravidelnou výměnu inkontinenčních pomůcek
Ošetřovatelské intervence:
- Zajisti dostatek vhodných inkontinenčních pomůcek odpovídající velikosti
a přípravků léčebné tělové kosmetiky určených k péči o pokožku při znečištění
stolicí
- Pravidelně kontroluj a vyměňuj inkontinenční pomůcky
- Dbej na zvýšenou hygienu po každé stolici - prevence intertriga a dekubitů
- Sleduj počet stolic za den
- Sleduj barvu, tvar, konzistenci a příměsi ve stolici
- Dbej na dostatečnou hydrataci a výživu pacientky
49
Realizace:
6:00 - 8:00 - prováděla jsem správnou hygienu v periánální oblasti za použití
hygienických přípravků a ochranných krémů léčebné tělové kosmetiky
6:00 - 18:00 - prováděla jsem výměnu inkontinenčních pomůcek
18:00 - provedla jsem záznam do ošetřovatelské dokumentace
0-14 dnů - sledovala jsem pravidelnost stolice, její konzistenci, barvu, zápach a
popř. příměsi
Hodnocení:
- U pacientky byla po každém vyprázdnění stolice provedena důkladná
hygienická péče o pokožku v perianální oblasti znečištěnou stolicí s použitím
vhodných přípravků a výměna inkontinenčních pomůcek
- U pacientky nevzniklo žádné poškození kůže, pokožka v perianální oblasti je
klidná.
- Pacientka měla pravidelnou stolici – nebylo nutné podávání Lactulosy
- Pacientka byla dostatečně hydratována
Celkové hodnocení:
Cíl byl splněn. V plnění stanovených intervencích je nutno i nadále pokračovat.
50
Ošetřovatelská diagnóza č. 4
Porušený spánek v souvislosti primárním onemocněním a nesouladem denního
biorytmu, projevující nespavostí, nočním neklidem a lehkým spánkem, který trvá 2 až 3
hodiny během noci
Cíl: Pacientka spí během noci nepřetržitě alespoň 4 – 6 hodin
Priorita: střední
Výsledná kritéria:
- U pacientky dojde k prodloužení spánku během noci
- Pacientka usne do 30 minut po podání hypnotik
- U pacientky vymizí známky neklidu během noci
Intervence:
- Pozoruj pacientku při spánku, zaznamenávej okolnosti spánku
- Sleduj délku spánku
- Sleduj faktory ovlivňující kvalitu spánku (rušivé, pozitivní vlivy na usínání
a hloubku spánku)
- Starej se vždy o přípravu prostředí ke spánku, před spaním vyvětrej pokoj
- Připrav pacientku ke spánku z hlediska osobního pohodlí a fyzického komfortu
- Podávej hypnotika podle ordinace hodinu před plánovaným usnutím
- Sleduj účinek hypnotik
- Minimalizuj rušivé elementy
51
Realizace:
18:00 - 5:00 - zjišťovala jsem příčiny vyvolávající pacientčinu nespavost a všechny
faktory ovlivňující kvalitu spánku
20:00 - připravila jsem pacientce prostředí vhodné ke spánku, vyvětrala pokoj
21:00 - podala jsem hypnotika dle ordinace lékaře
22:00 - 6:00 - sledovala jsem účinek hypnotik
22:00 - 6:00 - omezila jsem kontroly a polohování pacientky pouze na nezbytné
minimum
6:00 - zhodnotila jsem kvalitu spánku a okolnosti spánku zaznamenala do
ošetřovatelské dokumentace
Hodnocení:
- Pacientce byla podána hypnotika podle ordinace lékaře
- Rušivé podněty byly minimalizovány
- Pacientka měla vhodné prostředí pro spánek
- Pacientka se během noci budila a jevila známky neklidu
- U pacientky nedošlo ke zlepšení kvality spánku
Celkové hodnocení:
Cíl nebyl splněn. Do dalšího období jsem zařadila konzultaci o problému pacientky
s odborným lékařem – psychiatrem.
52
4 DOPORUČENÍ PRO PRAXI
Na základě zjištěných informací z odborné literatury a vlastních zkušeností
z praxe jsem stanovila praktická doporučení pro pečující blízké příbuzné a zdravotnický
personál.
Doporučení pro pečující o příbuzné s HCH:
- Nepropadejte panice při stanovení diagnózy
- Snažte se získat co nejvíce informací o Huntingtonově chorobě
- Přistupujte k této nemoci zodpovědně
- Aktivně vyhledávejte jakékoliv organizace sdružující pacienty s HCH
- Buďte nemocnému oporou ve všech směrech
- V případě problémů se obraťte na svého ošetřujícího lékaře či odborníka
Doporučení pro zdravotnický personál:
- Snaž se u pacienta získat důvěru
- Snaž se u pacienta vyvolávat pozitivní pocity, svou špatnou náladu nedávej
najevo
- Vždy pacienta vyslechni
- Přistupuj k pacientovi jako profesionál
- Vytvoř pacientovi individuální plán při plnění stanovených cílů
- Vždy spolupracuj s pacientovou rodinou nebo s opatrovníkem
- Snaž se získat co nejvíce informací o přístupu k pacientovi
53
- Veď s pacientem plnohodnotný rozhovor, podle úrovně pacientovi komunikace,
popř. využij možností alternativní komunikace
- Nespěchej na pacienta při vykonávání všedních činností
- Podporuj co nejdéle pacientovu soběstačnost v běžných činnostech
- Pokus se pacientovi zajistit co nejvíce kompenzačních pomůcek pro usnadnění
zachování soběstačnosti
- Dbej na dodržování práv pacienta
54
ZÁVĚR
Bakalářská práce se zabývala tématem Huntingtonovy choroby, velmi vzácným
neurodegenerativním onemocněním, které je málo známé jak mezi laickou veřejností,
tak i mezi středním zdravotnickým personálem, o čemž svědčí malá informovanost
z důvodu nedostatku literatury věnující se této problematice.
Práce je rozdělena na část teoretickou a praktickou. Teoretická část obsahuje
kompletní informace o tomto onemocnění – etiologii, formy, stádia, příznaky,
komplikace, diagnostiku, léčbu a také poukazuje na možnosti ústavní či ambulantní
péče. Praktickou část tvoří ošetřovatelský proces u pacientky s HCH. Na podkladě
získaných informací byl vytvořen ošetřovatelský plán, stanoveny potencionální
a aktuální ošetřovatelské diagnózy, které byly následně realizovány a vyhodnoceny.
Důležitým bodem práce jsou ošetřovatelská specifika vycházející z poskytování
ošetřovatelské péče u pacientů s touto chorobou.
Bakalářská práce může sloužit jako informační a studijní materiál jak
pro zdravotnický personál, tak i pro blízké příbuzné, kteří pečují nemocné s tímto velmi
těžkým a fatálním onemocněním.
„Je strašně těžké vidět před očima umírat člověka, kterého moc milujete a vědět,
že jediné, co můžete dělat je čekat ..... čekat až ji Bůh vysvobodí“
(Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě, 2015)
SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY
ADAMCZYK, Roman. Huntingtonova choroba a úskalí péče u vzácných diagnóz.
Sestra, 2012, roč. 22, č. 5, s. 33-35. ISSN: 1210-0404.
BÍLOVÁ, Jaroslava. Huntingtonova choroba. Sestra, 2008, roč. 18, č. 9 mim. příl., s. 14
mimoř. příl. ISSN: 1210-0404.
FIŠAR, Zdeněk. Vybrané kapitoly z biologické psychiatrie. 2., přeprac. a dopl. vyd.
Praha: Grada, 2009, 383 s. Psyché (Grada). ISBN 978-80-247-2737-0.
KLEMPÍŘ, Jiří. Poruchy výživy u Parkinsonovy a Huntingtonovy nemoci. 1. vyd. Praha:
Mladá fronta, 2013, 46 s. Lékař a pacient. ISBN 978-80-204-2834-9
KLUČKOVÁ, Dagmar. Možnosti péče o lidi s Huntingtonovou chorobou v České
Republice. Olomouc, 2010. Bakalářská práce. Univerzita Palackého, Cyrilometodějská
teologická fakulta.
KUČEROVÁ, Helena. Psychiatrické minimum. Vyd. 1. Praha: Grada, 2013, 166 s.
Psyché (Grada). ISBN 9788024747330.
MALÍKOVÁ, Eva. Péče o seniory v pobytových sociálních zařízeních. 1. vyd. Praha:
Grada, 2011, 328 s. ISBN 9788024731483.
MAREČKOVÁ, Jana. Ošetřovatelské diagnózy v NANDA doménách. 1. vyd. Praha:
Grada, 2006, 264 s. ISBN 8024713993.
MEDICAL TRIBUNE CZ – INPHARMEX. Pharmindex Brevíř. 17. vyd. Praha:
Medical Tribune, 2008. ISBN 978-80-87135-05-1
OTOVÁ, Berta a Romana MIHALOVÁ. Základy biologie a genetiky člověka. 1. vyd. V
Praze: Karolinum, 2012, 227 s. ISBN 978-80-246-2109-8.
PREISS, Marek a Hana PŘIKRYLOVÁ KUČEROVÁ. Neuropsychologie v neurologii.
Vyd. 1. Praha: Grada., 2006, 362 s. ISBN 8024708434.
ROTH, Jan. Huntingtonova nemoc – základní informace. In Archa. [s.l.] : Společnost
pro pomoc při Huntingtonově chorobě, 2004. ISSN 1803–4500.
SEIDL, Zdeněk. Neurologie pro nelékařské zdravotnické obory. 1. vyd. Praha: Grada,
2008, 168 s. ISBN 978-80-247-2733-2.
STAŇKOVÁ, Marta. České ošetřovatelství 3: Jak zavést ošetřovatelský proces do
praxe. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví v Brně, 2003.
ISBN 80-7013-282-5.
SYSEL, Dušan, Hana BELEJOVÁ, MASÁR Oto. Teorie a praxe ošetřovatelského
procesu. V Tribunu EU vyd. 2. Brno: Tribun EU, 2011, 280 s. Librix.eu. ISBN 978-80-
263-0001-4.
TÓTHOVÁ, Valérie. Ošetřovatelský proces a jeho realizace. 2., aktualiz. vyd. Praha:
Triton, 2014, 225 s. ISBN 978-80-7387-785-9.
TRACHTOVÁ, Eva. Potřeby nemocného v ošetřovatelském procesu. 2. vydání. Brno:
Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů, 2008. ISBN 80-
7013-324-4.
VOKURKA, Martin a Jan HUGO. Kapesní slovník medicíny: výkladový slovník
lékařských termínů pro širokou veřejnost : [3500 nejdůležitějších hesel]. 3. vyd. Praha:
Maxdorf, c2013, 188 s. ISBN 978-80-7345-369-5
WALKER, Francis. Huntington´s Disease. Lancet, 2007, 369 (9557): 218-228. ISSN
0140-6736
Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů:
MKN-10 : desátá revize : aktualizovaná druhá verze k 1.1.2009 : abecední seznam.
Vyd. 1. Praha: Bomton Agency, 2009, 743 s. ISBN 9788090425910.
Internetové zdroje
Multimediální trenažer pro plánování ošetřovatelské péče [online]. 2008 [cit. 2015-04-
04]. Dostupné z: http://ose.zshk.cz/
POSPÍŠIL, Tomáš a Soňa ILLÍKOVÁ. Nemocný s Huntingtonovou chorobou. In:
[online]. 2009 [cit. 2015-04-30]. Dostupné z: http://www.florence.cz/odborne-
clanky/florence-plus/nemocny-s-huntingtonovou-chorobou/
Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě [online]. 2012 [cit. 2015-04-04].
Dostupné z: http://www.huntington.cz/
The International Huntington Association [online]. 2013 [cit. 2015-04-04]. Dostupné z:
http://www.huntington-assoc.com/
Vitalion: Lepší informace, lepší zdraví [online]. 2015. vyd. 2015 [cit. 2015-04-13].
Dostupné z: http://nemoci.vitalion.cz/huntingtonova-choroba/
PŘÍLOHY
Příloha A - Literární rešerše
Příloha B - Kde hledat pomoc
PŘÍLOHA A
Literární rešerše
Lékařská knihovna Krajské nemocnice T. Bati
Havlíčkovo nábřeží 600
Téma: Ošetřovatelský proces u pacientky s Huntingtonovou chorobou
Klíčová slova: Huntingtonova choroba, neurodegenerativní onemocnění, ošetřovatelský
proces, chorea, autosomálně dominantní dědičnost.
Časové vymezení: 2004- 2013
Jazykové vymezení: čeština, angličtina, slovenština
Druhy dokumentů: knihy, časopisy, odborné práce
1. MOUČKOVÁ, Miroslava. Role sestry v péči o pacienta s Huntingovou chorobou.
Diagnóza v ošetřovatelství, 2012, roč. 8, č. 3 (Supplementum, č. 2), s. 5-8 příl. ISSN:
1801-1349.
2. ADAMCZYK, Roman. Huntingtonova choroba a úskalí péče u vzácných diagnóz.
Sestra, 2012, roč. 22, č. 5, s. 33-35. ISSN: 1210-0404.
3. Chronicky nemocný v domácí a ústavní péči. Praha : Mladá fronta, 2008.
4. BÍLOVÁ, Jaroslava. Huntingtonova choroba. Sestra, 2008, roč. 18, č. 9 mim. příl., s.
14 mimoř. příl. ISSN: 1210-0404.
Jen Huntingtonova nemoc (bez omezení na ošetřovatelství) 2009-2014:
1. JIRÁK, Roman. Demence. Postgraduální medicína, 2014, roč. 16, č. 6, s. 629-634.
ISSN: 1212-4184.
2. NEVŠÍMALOVÁ, Soňa. Vzácná onemocnění mozku: vybrané neurodegenerativní a
neurometabolické poruchy. Postgraduální medicína, 2014, roč. 16, č. 1 (Vzácná
onemocnění), s. 28-35. ISSN: 1212-4184.
3. BAXA, Monika — HRUSKA-PLOCHAN, Marian — JUHAS, Stefan, et al. A
transgenic minipig model of Huntington's Disease. Journal of Huntington's disease,
2013, roč. 2, č. 1, s. 47-68.
4. RUSZ, Jan — KLEMPÍŘ, Jiří — BABOROVÁ, Eva, et al. Objective acoustic
quantification of phonatory dysfunction in Huntington's disease. PloS one, 2013, roč. 8,
č. 6, e65881. ISSN: 1932-6203.
5. UHROVÁ, Tereza — ZIDOVSKÁ, Jana — KOBLIHOVÁ, Jana, et al. Importance
of psychiatric examination in predictive genetic testing for Huntington disease.
Neurologia i neurochirurgia polska, 2013, roč. 47, č. 6, s. 534-41. ISSN: 0028-3843.
6. ROTH, Jan. Huntingtonova nemoc: Neurodegenerativní onemocnění. Lékařské listy,
2013, roč. 2013, č. 10 (Pneumologie), s. 16-17.
7. MATĚJ, Radoslav — RUSINA, Robert. Neurodegenerativní onemocnění. Lékařské
listy, 2013, roč. 2013, č. 10 (Pneumologie), s. 6-8.
8. LUŽNÝ, Jan — POVOVÁ, Jana. Teoretické předpoklady pro léčbu kanabinoidy u
neurodegenerativních chorob. Česká a slovenská psychiatrie, 2013, roč. 109, č. 5, s.
232-238. ISSN: 1212-0383.
9. CHANDOGA, Ján — JUNGOVÁ, Petra — KOLEJÁKOVÁ, Katarína, et al.
Molekulárno-genetické a biochemické aspekty niektorých dedičných neurologických
ochorení [[elektronický zdroj]]. 2. časť,. Ochorenia podmienené molekulárnogenetickými
patológiami štrukturálnych konštituentov nervového systému. Neurologie
pro praxi, 2013, roč. 14, č. 5, s. 257. ISSN: 1213-1814.
10. BEZDICEK, Ondrej — MAJEROVA, Veronika — NOVAK, Marek, et al. Validity
of the Montreal Cognitive Assessment in the detection of cognitive dysfunction in
Huntington's disease. Applied neuropsychology, 2013, roč. 20, č. 1, s. 33-40. ISSN:
0908-4282.
11. NECPÁL, Ján — PATARÁK, Michal. Neuropsychiatrický pohľad na
Huntingtonovu chorobu. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, 2013, roč. 76,
č. 4, s. 438-445. ISSN: 1210-7859.
12. PRAŠKO, Ján — GRAMBALOVÁ, Zuzana — GRAMBAL, Aleš —
MAINEROVÁ, Barbora. Organické psychické poruchy včetně symptomatických. In:
Psychiatrie v primární péči. 1. vyd. Praha : Mladá fronta, 2013. 2013, s. 242-301. ISBN:
978-80-204-2798-4.
13. KLEMPÍŘ, Jiří. Poruchy výživy u Parkinsonovy a Huntingtonovy nemoci. 1. vyd.
Praha : Mladá fronta, 2013. ISBN: 978-80-204-2834-9.
14. Journal of Huntington's disease. Amsterdam : IOS Press, 2012- . ISSN: 1879-6397;
1879-6400.
15. ROTH, Jan. Chorea. Neurologie pro praxi, 2012, roč. 13, Suppl. F (44.
neurofarmakologické sympozium: Skalský Dvůr - Lísek u Bystřice nad Pernštejnem, 4.-
6.10.2012), s. 18-24. ISSN: 1213-1814.
16. Po kom se jmenují?. Zdravotnické noviny, 2012, roč. 61, č. 17, s. 31. ISSN: 1805-
2355.
17. MAJEROVÁ, Veronika — KALINČÍK, Tomáš — LACZÓ, Jan, et al. Disturbance
of real space navigation in moderately advanced but not in early Huntington's disease.
Journal of the neurological sciences, 2012, roč. 312, č. 1-2, s. 86-91. ISSN: 0022-510X.
18. ROTH, Jan. Juvenilní forma Huntingtonovy nemoci. Neurologie pro praxi, 2012,
roč. 13, č. 3, s. 131-134. ISSN: 1213-1814.
19. BAXA, Monika. Transgenic miniaturepig as a model for the study of Huntington's
disease. Bioprospect, 2012, roč. 22, č. 2, s. 23-25. ISSN: 1210-1737.
20. MOUČKOVÁ, Miroslava. Role sestry v péči o pacienta s Huntingovou chorobou.
Diagnóza v ošetřovatelství, 2012, roč. 8, č. 3 (Supplementum, č. 2), s. 5-8 příl. ISSN:
1801-1349.
21. ADAMCZYK, Roman. Huntingtonova choroba a úskalí péče u vzácných diagnóz.
Sestra, 2012, roč. 22, č. 5, s. 33-35. ISSN: 1210-0404.
22. MATĚJ, Radoslav — RUSINA, Robert. Neurodegenerativní onemocnění: přehled
současné klasifikace a diagnostických neuropatologických kritérií. Česko-slovenská
patologie a Soudní lékařství, 2012, roč. 48-57, č. 2, s. 83-90. ISSN: 1210-7875.
23. GUNČOVÁ, Ivana — LÁTR, Ivan — MAZUROVÁ, Yvona. The
neurodegenerative process in a neurotoxic rat model and in patients with Huntington's
disease: histopathological parallels and differences. Acta histochemica, 2011, roč. 113,
č. 8, s. 783-92. ISSN: 0065-1281.
24. BROŽOVÁ, Hana — STOCHL, Jan — KLEMPÍŘ, Jiří, et al. A sensitivity
comparison of clinical tests for postural instability in patients with Huntington's disease.
Gait & posture, 2011, roč. 34, č. 2, s. 245-7. ISSN: 0966-6362.
25. KLEMPÍŘ, Jiří — ZIDOVSKÁ, Jana — STOCHL, Jan, et al. The number of CAG
repeats within the normal allele does not influence the age of onset in Huntington's
disease. Movement disorders, 2011, roč. 26, č. 1, s. 125-9. ISSN: 0885-3185.
26. PRAŠKO, Ján — GRAMBALOVÁ, Zuzana — GRAMBAL, Aleš, et al. Organické
poruchy včetně symptomatických. In: Klinická psychiatrie. 1. vyd. Praha : Tigis, 2011.
2011, s. 130-160. ISBN: 978-80-87323-00-7.
27. MAZUROVÁ, Yvona — GUNČOVÁ, Ivana — LÁTR, Ivan — RUDOLF, Emil.
Intervention of Proliferation and Differentiation of Endogenous Neural Stem Cells in
the Neurodegenerative Process of Huntington's Disease Phenotype. CNS & neurological
disorders. Drug targets, 2011, roč. 10, č. 4, s. 486-99. ISSN: 1871-5273.
28. DUŠEK, Petr — JECH, Robert. Vnímání času a jeho poruchy. Psychiatrie, 2011,
roč. 15, č. 4, s. 199-207. ISSN: 1211-7579.
29. JIRÁK, Roman. Poruchy paměti – základní přehled. Medicína po promoci, 2011,
roč. 12, č. 6, s. 14-17. ISSN: 1212-9445.
30. SLADKÁ, Jaroslava. Emoce v životním cyklu člověka. Zdravotnické noviny, 2011,
roč. 60, č. 24, s. 16-17. ISSN: 1805-2355.
31. URBAN, Aleš — HANUŠ, Herbert — MASOPUST, Jiří. Huntingtonova choroba.
In: Neuropsychiatrické případy. 1. vyd. Praha : Galén, c2011. 2011, s. 101-122. ISBN:
978-80-7262-801-8.
32. DOSTÁL, Václav. Vztah demence a deprese. Psychiatrie pro praxi, 2011, roč. 12, č.
4, s. 145-148. ISSN: 1213-0508.
33. VISSER, Thomas J. Huntington's disease [[electronic resource] :]. etiology and
symptoms, diagnosis and treatment. New York : : Nova Science Publishers,, c2010.
ISBN: 9781617284519 (electronic bk.); 1617284513 (electronic bk.).
34. PERANDONES, Claudia. — MICHELI, Federico E. — RADRIZZANI, Martin.
Molecular mechanisms involved in the pathogenesis of Huntington's disease [[electronic
resource] /]. New York : : Nova Science Publishers,, c2010. ISBN: 9781617613524
(electronic bk.); 1617613525 (electronic bk.).
35. VONDRÁČKOVÁ, Zdeňka. Nemoc, o které jsme se neučili, ale která spojila svět.
Zdravotnické noviny, 2010, roč. 59, č. 33-34, XII-XIII. ISSN: 1805-2355.
36. ZEMAN, Miroslav — JIRÁK, Roman — RABOCH, Jiří, et al. Inzulinová
rezistence a neuropsychiatrická onemocnění. Česká a slovenská psychiatrie, 2010, roč.
106, č. 5, s. 300-306. ISSN: 1212-0383.
37. PATOČKA, Jiří. Dimebolin - staré léčivo v nové indikaci. Psychiatrie, 2010, roč.
14, č. 2, s. 109-111. ISSN: 1211-7579.
38. ROTH, Jan. Huntingtonova nemoc. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie,
2010, roč. 73/106, č. 2, s. 107-121. ISSN: 1210-7859.
39. QUARRELL, Oliver. Juvenile Huntington's disease [[electronic resource] :]. (and
other trinucleotide repeat disorders). Oxford ; : Oxford University Press,, 2009. ISBN:
9780191575280 (electronic bk.); 0191575283 (electronic bk.).
40. KLEMPÍŘ, Jiří — KLEMPÍŘOVÁ, Olga — ŠTOCHL, Jan, et al. The relationship
between impairment of voluntary movements and cognitive impairment in Huntington's
disease. Journal of neurology, 2009, roč. 256, č. 10, s. 1629-1633. ISSN: 0340-5354.
41. ROTH, Jan — KLEMPÍŘ, Jiří — UHROVÁ, Tereza. Současné terapeutické
možnosti u Huntingtonovy nemoci. Psychiatrie pro praxi, 2009, roč. 10, č. 5, s. 205-
208. ISSN: 1213-0508.
42. LUBANDA, Hana — VECKA, Marek. Cholesterol - přítel či nepřítel?. Chemické
listy, 2009, roč. 103, č. 1, s. 40-51. ISSN: 0009-2770.
43. ZEMAN, Miroslav — JIRÁK, Roman — VECKA, Marek — ŽÁK, Aleš.
Inzulínová rezistence a neurodegenerativní onemocnění. In: Atherosklerosa .... Praha :
Společnost patologické a klinické fyziologie ČLS JEP, Sekce pro atherosklerosu : IV.
interní klinika 1. LF UK, [1997?]-. 2009, S19-S26.
44. REKTOROVÁ, Irena. Neurodegenerativní demence. Česká a slovenská neurologie
a neurochirurgie, 2009, roč. 72/105, č. 2, s. 97-109. ISSN: 1210-7859.
45. KUCHARÍK, Martin — KLEMPÍŘ, Jiří — ROTH, Jan. Huntingtonské fenokopie
dospělého věku. Neurologie pro praxi, 2009, roč. 10, č. 3, s. 180-183. ISSN: 1213-1814.
46. KLEMPÍŘ, Jiří — MIKULENKOVÁ, Dana — PÍSAČKA, Martin —
KLEMPÍŘOVÁ, Olga. Diferenciální diagnostika neuroakantocytóz. Česká a slovenská
neurologie a neurochirurgie, 2009, roč. 72/105, č. 1, s. 24-29. ISSN: 1210-7859.
47. ZELENÁ, Věra — FANFRDLOVÁ, Zuzana — REKTOROVÁ, Irena. Klasická
forma Huntingtonovy nemoci manifestovaná asymetrickým parkinsonským syndromem
s rigiditou odpovídající na levodopu. Neurologie pro praxi, 2009, roč. 10, č. 1, s. 50-53.
ISSN: 1213-1814.
Knihy:
JIRÁK, Roman, HOLMEROVÁ, Iva, BORZOVÁ, Claudia. Demence a jiné poruchy
paměti : komunikace a každodenní péče. Roman Jirák, Iva Holmerová, Claudia Borzová
a kolektiv. 1. vyd. Praha : Grada, 2009. 164 s. (Sestra). ISBN 978-80-247-2454-6.
KLEMPÍŘ, Jiří. Poruchy výživy u Parkinsonovy a Huntingtonovy nemoci. Jiří Klempíř.
1. vyd. Praha : Mladá fronta, 2013. 46 s. (Lékař a pacient). ISBN 978-80-204-2834-9.
GRAY, Alison. Geny v generacích: život s Huntingtonovou chorobou. [S.l.]: Společnost
pro pomoc při Huntingtonově chorobě, 2000. 88 s.
ROTH, Jan, PREISS, Marek a UHROVÁ, Tereza. Deprese v neurologické praxi: 1.
Symptomy, diagnostika, rizikové faktory. Praha: Galén, 2001. 21 cm.
DOMMERHOLT, Gerrit a VARKEVISSER, Kees. Huntingtonova choroba. 3 vyd.
[S.l.]: Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě, 2000. 40 s.
DOMMERHOLT, Gerrit R. a VARKEVISSER, C. A. Huntingtonova choroba: brožura
pro rodiny s výskytem Huntingtonovy choroby. 2. upr. vyd. Praha: Společnost pro
pomoc při Huntingtonově chorobě, 1997. 40 s.
ŽIDOVSKÁ, Jana et al. Huntingtonova choroba a její léčba. Praha: Společnost pro
pomoc při Huntingtonově chorobě, 1996. 62 s.
BATES, Gillian, ed., HARPER, Peter S., ed. a JONES, Lesley, ed. Huntington's
disease. 3rd ed. Oxford: Oxford University Press, ©2002. xvi, 558 s. Oxford
Monographs on Medical Genetics; 45. ISBN 0-19-851060-8.
BEZDIČKOVÁ, Marcela, ed., FILIPČÍKOVÁ, Radka, ed. a WAGNER, Filip, ed.
Multidisciplinární přístup k onemocněním s nízkou prevalencí - Huntingtonova
choroba: sborník plnotextových přednášek konference: 30.5.2007, Olomouc. 1. vyd.
Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, 2007. 34 s. ISBN 978-80-244-1688-5.
SLADEK, Brigitte a DENGLER, Rudolf. Život s Huntingtonovou chorobou. 1 vyd.
[S.l.]: SPHCH, 2006. 24 s.
Diplomové práce:
KLUČKOVÁ, Dagmar. Poskytování sociálních služeb osobám s Huntingtonovou
nemocí na území Zlínského kraje [online]. 2014 [cit. 2014-11-10]. Diplomová
práce. Univerzita Tomáše Bati ve Zlíně, Fakulta humanitních studií. Vedoucí práce
Soňa Vávrová. Dostupné z: <http://theses.cz/id/o69rrf/>.
HORÁKOVÁ, Kateřina. Jedinec s Huntingtonovu chorobou a jeho okolí
[online]. 2011 [cit. 2014-11-10]. Bakalářská práce. Masarykova univerzita, Pedagogická
fakulta. Vedoucí práce Dagmar Opatřilová. Dostupné z:
<http://is.muni.cz/th/265184/pedf_b/>.
VÁVERKOVÁ, Renáta. Kvalita života nemocných s Huntingtonovou chorobou a
osob v riziku [online]. 2011 [cit. 2014-11-10]. Diplomová práce. UNIVERZITA
PALACKÉHO V OLOMOUCI, Fakulta zdravotnických věd. Vedoucí práce Radka
Filipčíková. Dostupné z: <http://theses.cz/id/jhc6es/>.
LACYKOVÁ, Hana. Postoj k člověku s Huntingtonovou nemocí [online]. 2011
[cit. 2014-11-10]. Bakalářská práce. ZÁPADOČESKÁ UNIVERZITA V PLZNI,
Fakulta zdravotnických studií. Vedoucí práce Veronika Zlotorovičová. Dostupné z:
<http://theses.cz/id/xk5k0t/>.
KLUČKOVÁ, Dagmar. Možnosti péče o lidi s Huntingtonovou chorobou v České
Republice [online]. 2010 [cit. 2014-11-10]. Bakalářská práce. Univerzita Palackého,
Cyrilometodějská teologická fakulta. Vedoucí práce Miroslava Petřeková. Dostupné z:
<http://theses.cz/id/radcgv/>.
PŘÍLOHA B
Kde hledat pomoc
1) Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě
Velké náměstí 37, 500 01 Hradec Králové
2) Pracoviště 1. Lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice Praha
Neurologická klinika, VFN, Extrapyramidové centrum, Kateřinská 30, 120 00
Praha 2
Psychiatrická klinika 1. LF UK a VFN Praha, Ke Karlovu 11, 120 00 Praha 2
3) Pracoviště Fakultní nemocnice Olomouc a Univerzity Palackého Olomouc
I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
4) Pracoviště Fakultní nemocnice Ostrava Poruba
17. Listopadu 1790, 708 52 Ostrava Poruba
5) Národní rada osob se zdravotním postižením v ČR
Partyzánská 7, 170 00 Praha 7
www.nrzp.cz
6) Česká rada sociálních služeb
Dříve pod názvem Český rada humanitních organizací
Českobratrská 9, 130 00 Praha 3
www.crss.cz
7) Koalice pro zdraví, O.P.S.
Organizace zajišťuje komunikaci mezi pacienty a poskytovateli zdravotní péče i
mezi pacienty samotnými
Ulice 5. května 65, 140 21 Praha 4
www.koaliceprozdravi.cz
8) Poradna NRZP ČR
Odborné sociální poradenství je bezplatně poskytováno telefonicky, elektronicky,
písemně i osobně
Partyzánská 7, 170 00 Praha 7
www.nrzp.cz
9) Poradna pro uživatele sociálních služeb
www.poradnaprouzivatele.cz
(Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě, 2015)