Vysoká škola zdravotnická, o. p. s., Praha 5 TRANSFÚZNI SYNDROM U DVOJČAT V PORODNÍ ASISTENCI BAKALÁŘSKÁ PRÁCE MAGDALENA HAŠPLOVÁ Praha 2019 VYSOKÁ ŠKOLA ZDRAVOTNICKÁ, o. p. s., PRAHA 5 TRANSFÚZNI SYNDROM U DVOJČAT V PORODNÍ ASISTENCI Bakalářská práce MAGDALENA HAŠPLOVÁ Stupeň vzdělání: bakalář Název studijního oboru: Porodní asistentka Vedoucí práce: MUDr. Magdalena Kučerová Praha 2019 VYSOKÁ ŠKOLA ZDRAVOTNICKÁ, o.p.s. se sídlem v Praze 5, Duškova 7, PSČ 150 00 HAŠPLOVÁ Magdalena 3APA Schválení tématu bakalářské práce Na základě Vaší žádosti Vám oznamuji schválení tématu Vaší bakalářské práce ve znění: Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci Twin-to-Twin Transfusion Syndrome in Midwifery Vedoucí bakalářské práce: MUDr. Magdalena Kučerová PROHLÁŠENÍ Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně, že jsem řádně citovala všechny použité prameny a literaturu a že tato práce nebyla využita k získání stejného nebo jiného titulu nebo titulu neakademického. Souhlasím s prezenčním zpřístupněním své bakalářské práce ke studijním účelům. V Praze dne .................. ..................................... Magdalena Hašplová PODĚKOVÁNÍ Ráda bych touto cestou poděkovala MUDr. Magdaleně Kučerové za vedení této práce, za vstřícnost, cenné rady a trpělivost. Dále bych chtěla velmi poděkovat MUDr. Lubomírovi Hašlíkovi za odborné rady při zpracování praktické části bakalářské práce. ABSTRAKT HAŠPLOVÁ, Magdalena. Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci. Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. Stupeň kvalifikace: Bakalář (Bc). Vedoucí práce: MUDr. Magdalena Kučerová. Praha. 2019. 63 s. Tématem této bakalářské práce je Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci. Spolu s oddálením plánovaného těhotenství do pozdějšího věku a rozvojem metod asistované reprodukce ve vyspělých zemích zaznamenáváme vzestupný trend v incidenci vícečetných gravidit. Vícečetné těhotenství je však spojeno s vyšším rizikem vzniku komplikací oproti jednočetnému těhotenství. Právě syndrom feto-fetální transfuze představuje jednu z komplikací monochoriální gravidity. Práce je rozdělena na dvě části - část teoretickou a část praktickou. Teoretická část se zabývá vícečetným těhotenstvím, samotným syndromem feto-fetální transfuze a perinatologickou péčí v České republice. Popsána je zde i role porodní asistentky v této problematice. Praktická část je zpracována jako kazuistika ženy s vícečetným těhotenstvím s TTTS. V rámci praktické části je dále zpracována mapa perinatologických center intenzivní a intermediární péče v ČR a dále pak informační list se základními informacemi o TTTS, který může posloužit jako edukační materiál pro porodní asistentky. Cílem teoretické části je vyhledat a nastudovat dostupné materiály z odborné literatury na dané téma. V praktické části je cílem zpracovat kazuistiku ženy s vícečetným těhotenstvím s TTTS. Klíčová slova Dvojčata. Porodní asistentka. Syndrom feto-fetální transfuze. TTTS. Vícečetné těhotenství. ABSTRACT HAŠPLOVÁ, Magdalena. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome in Midwifery. Medical College. Degree: Bachelor (Be). Supervisor: MUDr Magdalena Kučerová. Prague. 2019. 63 pages. The topic of the following bachelor thesis is the Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) in midwifery. Delaying childbearing until later in life and gradually improving methods of assisted reproductive technologies are the reasons why multiple pregnancies in the first world countries are on the rise. However, multiple pregnancy is associated with a higher risk of medical complications compared to singleton pregnancy. TTTS itself represents one of the complications during monochorionic gravidity. Thesis is divided into two parts - theoretical and practical one. The theoretical part deals with multiple pregnancy as a whole, the Twin-to-Twin Transfusion Syndrome and perinatological care in the Czech republic. The role of midwife in this issue is described here, too. The practical part is elaborated in the form of a case report of a woman with multiple pregnancy with TTTS. In the second part, a map of perinatological centers of intensive and intermediate care in the Czech Republic is created as well as an information booklet with basic information about TTTS usable as an educational material for midwives. The aim of the theoretical part is to look up and study thoroughly all of the resources available concerning the given topic. In the practical part, the case study of woman with multiple pregnancy with TTTS is produced. Keywords Midwife. Multiple pregnancy. Twin-to-Twin Transfusion Snydrome. TTTS. Twins. OBSAH SEZNAM OBRÁZKU A TABULEK SEZNAM ZKRATEK SEZNAM ODBORNÝCH VÝRAZŮ ÚVOD.........................................................................................................................20 1 VÍCEČETNÉ TĚHOTENSTVÍ 23 1.1 ETIOLOGIE VÍCEČETNÉHO (DVOJČETNÉHO) TĚHOTENSTVÍ...................................................................................................23 1.2 RIZIKA VÍCEČETNÉHO TĚHOTENSTVÍ 24 1.2.1 MATEŘSKÁ RIZIKA 24 1.2.2 RIZIKA PRO PLODY A NOVOROZENCE 25 1.2.3 SPECIFICKÉ KOMPLIKACE MONOCHORIÁLNÍCH DVOJČAT 25 1.2.3.1 SELEKTIVNÍINTRAUTERINNÍRŮSTOVÁ RESTRIKCE 26 1.2.3.2 SEKVENCEANÉMIE-POLYCYTÉMIE 26 1.2.3.3 SEKVENCE REVERZNÍ ARTERIÁLNIPERFUZE 27 1.2.3.4 SYNDROMFETO-FETÁLNÍTRANSFUZE 27 1.3 PRENATÁLNÍ PÉČE O VÍCEČETNÉ TĚHOTENSTVÍ 28 1.3.1 BICHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA 28 1.3.2 MONOCHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA 28 1.3.3 MONOCHORIÁLNÍ MONOAMNIÁLNÍ DVOJČATA 29 1.3.4 TŘI A VÍCE PLODŮ 29 1.4 ULTRAZVUKOVÁ VYŠETŘENÍ V PRŮBĚHU VÍCEČETNÉHO TĚHOTENSTVÍ 29 1.4.1 BICHORIÁLNÍ DVOJČATA 30 1.4.2 MONOCHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA 31 1.4.3 MONOCHORIÁLNÍ MONOAMNIÁLNÍ DVOJČATA 33 1.4.4 TŘI A VÍCE PLODŮ 33 1.5 VEDENÍ PORODU VÍCEČETNÉHO TĚHOTENSTVÍ 34 1.5.1 PRIMÁRNÍ CÍSAŘSKÝ ŘEZ 34 1.5.2 VAGINÁLNÍ POROD 35 1.5.3 BICHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA 35 1.5.4 MONOCHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA 36 1.5.5 MONOCHORIÁLNÍ MONOAMNIÁLNÍ DVOJČATA 36 1.5.6 TŘI A VÍCE PLODŮ 37 2 SYNDROM FETO-FETÁLNÍ TRANSFUZE38 2.1 ETIOPATOGENEZE................................................................................38 2.2 INCIDENCE..................................................................................................39 2.3 DIAGNOSTIKA...........................................................................................39 2.4 STADIA...........................................................................................................40 2.4.1 STADIUM 1..................................................................................................40 2.4.2 STADIUM II................................................................................................40 2.4.3 STADIUM III...............................................................................................41 2.4.4 STADIUM IV...............................................................................................41 2.4.5 STADIUM V................................................................................................41 2.5 PROGNÓZA..................................................................................................41 2.6 TERAPIE........................................................................................................42 2.6.1 AMNIOREDUKCE 42 2.6.2 SEPTOSTOMIE..........................................................................................43 2.6.3 SELEKTIVNÍ FETOCIDA 43 2.6.4 FETOSKOPICKY ŘÍZENÁ LASEROVÁ FOTOKOAGULACE 44 2.6.5 KOMPLIKACE TERAPIE 46 2.6.6 ANESTEZIE/ANALGOSEDACE MATKY A PLODU U FETOSKOPICKÝCH VÝKONŮ 46 2.7 TRANSFUZNÍ SYNDROM U DVOJČAT V PORODNÍ ASISTENCI............................................................................................................46 3 P E RIN A TO LOGIC KÁ PÉČE 48 3.1 PERINATOLOGICKÁ CENTRA INTENZIVNÍ PÉČE 48 3.2 PERINATOLOGICKÁ CENTRA INTERMEDIÁRNÍ PÉČE 48 3.3 ZÁKLADNÍ STUPEŇ PÉČE 49 3.4 TRANSPORTNÍ SLUŽBA 49 3.5 FETÁLNÍ MEDICÍNA..............................................................................49 4 KAZUISTIKA ŽENY S VÍCEČETNÝM TĚHOTENSTVÍM S FETO-FETÁLNÍM TRANSFUZNÍM SYNDROMEM....................................................................................................50 4.1 ANAMNÉZA.................................................................................................51 4.2 KATAMNÉZA..............................................................................................53 4.3 ANALÝZA OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE 72 4.4 ZÁVĚR - ZHODNOCENÍ OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE, DISKUZE................................................................................................................79 4.5 DOPORUČENÍ PRO PRAXI PORODNÍ ASISTENTKY 80 ZÁVĚR......................................................................................................................82 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY 83 PŘÍLOHY SEZNAM OBRÁZKŮ A TABULEK Obrázek 1 Schéma vzniku vícečetného těhotenství........................................................24 Obrázek 2 Základní UZ charakteristiky pro určení chorionicity....................................30 Obrázek 3 Bichoriální biamniální dvojčata....................................................................31 Obrázek 4 Monochoriální biamniální dvojčata..............................................................32 Obrázek 5 Monochoriální monoamniální dvojčata........................................................33 Obrázek 6 Vícečetné těhotenství....................................................................................34 Obrázek 7 Stadia TTTS..................................................................................................41 Obrázek 8 Laserová okluze cévních anastomóz u TTTS...............................................45 Obrázek 9 Placenta po úspěšné laserové fotokoagulaci.................................................45 Tabulka 1 Základní údaje pacientky...............................................................................50 Tabulka 2 Hodnoty zjišťované při příjmu......................................................................54 Tabulka 3 Nynější těhotenství........................................................................................54 Tabulka 4 Odběry krve 9. 7. 2018 - hematologie..........................................................55 Tabulka 5 Odběry krve 9. 7. 2018 - biochemie..............................................................56 Tabulka 6 UZ vyšetření 10. 7. 2018 - biometrie plodů..................................................57 Tabulka 7 UZ vyšetření 10. 7. 2018 - plod A................................................................58 Tabulka 8 UZ vyšetření 10. 7. 2018 - plod B.................................................................58 Tabulka 9 UZ vyšetření 11. 7. 2018 dopoledne - plod A...............................................59 Tabulka 10 UZ vyšetření 11. 7. 2018 dopoledne - plod B.............................................59 Tabulka 11 UZ vyšetření 11. 7. 2018 odpoledne - plod A.............................................60 Tabulka 12 UZ vyšetření 11. 7. 2018 odpoledne - plod B.............................................60 Tabulka 13 UZ vyšetření 12. 7. 2018 - plod A..............................................................61 Tabulka 14 UZ vyšetření 12. 7. 2018 - plod B...............................................................61 Tabulka 15 UZ vyšetření 16. 7. 2018 - plod A..............................................................63 Tabulka 16 UZ vyšetření 16. 7. 2018 - plod B...............................................................63 Tabulka 17 UZ vyšetření 19. 7. 2018 - plod A..............................................................64 Tabulka 18 UZ vyšetření 19. 7. 2018 - plod B...............................................................64 Tabulka 19 UZ vyšetření 23. 7. 2018 - biometrie plodů................................................65 Tabulka 20 UZ vyšetření 23. 7. 2018 - plod A..............................................................65 Tabulka 21 UZ vyšetření 23. 7. 2018 - plod B...............................................................65 Tabulka 22 UZ vyšetření 24. 7. 2018 - plod A..............................................................66 Tabulka 23 UZ vyšetření 24. 7. 2018 - plod B...............................................................67 Tabulka 24 UZ vyšetření 25. 7. 2018 - plod A..............................................................68 Tabulka 25 UZ vyšetření 25. 7. 2018 - plod B...............................................................68 Tabulka 26 UZ vyšetření 26. 7. 2018 - plod A..............................................................69 Tabulka 27 UZ vyšetření 26. 7. 2018 - plod B...............................................................69 Tabulka 28 UZ vyšetření 27. 7. 2018 - plod A..............................................................70 Tabulka 29 UZ vyšetření 27. 7. 2018 - plod B...............................................................70 Tabulka 30 UZ vyšetření 30. 7. 2018 - plod A..............................................................71 Tabulka 31 UZ vyšetření 30. 7. 2018 - plod B...............................................................72 Tabulka 32 Stanovení ošetřovatelských diagnóz............................................................73 SEZNAM ZKRATEK a..............................tepna (arteria) AC...........................obvod bříška (abdominal circumference) AMC.......................amniocentéza AS...........................akce srdeční ADH........................antidiuretický hormon BPD.........................biparietální průměr hlavičky (biparietal diameter) CNS.........................centrální nervový systém CRL.........................temeno-kostrční délka, kraniokaudální rozměr plodu (crown-rump length) CTG.........................kardi otokografi e DV...........................venózní duktus (ductus venosus) DVP.........................maximální vertikální kapsa (deepest vertical pocket) EKG........................elektrokardiografie FL............................délka stehenní kosti (femur length) GB S.........................Streptokok agalactiae skupiny B Hb............................hemoglobin HBsAg.....................povrchový antigen HBV (Hepatititis B) viru (Hepatitis B surface Antigen) Ht.............................hematokrit HC............................obvod hlavičky (head circumference) HIV..........................virus lidské imunitní nedostatečnosti (human immunodeficiency virus) IDDM......................insulin-dependentní diabetes mellitus (DM I. typu) IUFD.......................nitroděložní smrt plodu (intrauterine fetal death) i. v..........................nitrožilně (intravenózne) IVH.........................intraventrikulární krvácení (intraventricular haemorrhage) KS...........................krevní skupina MCA-PSV...............maximální systolická rychlost toku krve v arteria cerebri media oGTT.......................orální glukózový toleranční test OP...........................ozvy plodu P..............................puls PI.............................pulzatilní index (pulsatility index) PP............................pohyby plodů PPROM...................předčasný odtok plodové vody před termínem porodu (preterm premature rupture of membranes) RRR.........................rychlá reaginová reakce, screeningové vyšetření syfilis SC............................císařský řez (sectio caesarea) s. c...........................do podkoží (subkutánně) sIUGR.....................selektivní intrauterinní růstová restrikce (selective Intrauterine Growth Restriction) st. p.........................stav po (status post) supp.........................čípek (suppositorium) TAPS.......................sekvence anémie-polycytémie (Twin Anemia Polycytemia Sequence) tbl...........................tablety TK...........................tlak krve TRAP......................sekvence reverzní arteriální perfuze (Twin Reversed Arterial Perfusion) TT............................tělesná teplota TTTS.......................syndrom feto-fetální transfuze (Twin-to-Twin Transfusion Syndrome) USG.........................ultrasonografie UZ...........................ultrazvuk, ultrazvukový v..............................žíla (vena) VEX........................vakuum extrakce VP...........................voda plodová VVV........................vrozené vývojové vady (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL, 2014), (ĽUBUŠKÝ, 2014) SEZNAM ODBORNÝCH VÝRAZŮ akardie..............................nevyvinutí srdce amnion..............................vnitřní plodový obal anastomóza.......................přirozené anatomické spojení mezi dvěma cévami, ev. nervy anemie..............................onemocnění, při němž je v krvi sníženo množství krevního barviva a červených krvinek, chudokrevnost anencefalie........................absence hlavní části mozku, lebky a pokožky hlavy anhydramnion...................chybění plodové vody ascites...............................přítomnost volné tekutiny v břišní dutině asfyxie..............................přerušení dodávky kyslíku do tkání s následným rozvojem acidózy atonie................................ztráta napětí svalů biometrie plodu.................ultrazvuková metoda užívaná při stanovení délky trvání těhotenství, odhadu velikosti plodu a monitorování jeho růstu biamniální.........................mající dvě amnia (každý plod má svou plodovou vodu) bichoriální.........................mající dvě choria (každý plod má vlastní placentu) cervikometrie....................měření děložního hrdla obvykle z pochvy ultrazvukem - hodnotí se vzdálenost mezi zevní a vnitřní brankou, čili délka, a předozadní průměr craniooccipitopagi............srostlice spojené v oblasti hlavy dizygotní...........................vzniklý ze dvou zygot (oplozených vajíček), dvojvaječný diabetes mellitus...............cukrovka, úplavice cukrová, onemocnění způsobené absolutním nebo relativním nedostatkem inzulínu donor.................................dárce dopplerometrie..................dopplerovská echokardiografie umožňující zobrazit proudění krve v srdci (směr, rychlost, typ proudění) eklampsie..........................onemocnění vznikající někdy jako komplikace pozdní fáze těhotenství, záchvat tonicko-klonických křečí s následným komatózním stavem, většinou navazuje na preeklampsii (vysoký krevní tlak, bílkovina v moči, otoky) endogenní.........................vnitřní, vznikající uvnitř lidského organismu epiziotomie.......................chirurgické nastřižení hráze při porodu flowmetrie........................metoda umožňující kvalitativně či kvantitativně zjišťovat krevní průtok určitými oblastmi, využívá ultrazvuku a Dopplerova principu fotokoagulace...................destrukce tkání teplem vznikajícím po dopadu světla (obvykle při použití laseru) funneling...........................rozšíření vnitřní branky děl ožni gemini...............................dvojčata gestóza..............................onemocnění vázané na těhotenství gravidita............................těhotenství hemodiluce.......................zředění krve zvýšením objemu tekutiny v cévách hydrocefalus.....................patologicky zvýšené množství mozkomíšního moku v centrálním nervovém systému hydrops fetalis..................nadměrná vodnatelnost plodu vznikající při těžké hemolytické anemii při fetální erytroblastóze hypervolemic....................zvětšení objemu obíhající krve hypovolemic.....................snížení objemu obíhající krve chorioamnionitida.............zánět plodových obalů chorion..............................vnější plodový obal iatrogenní..........................způsobený lékařem in utero..............................v děloze in situ................................v místě insuficience.......................nedostatečnost, selhávání ischemie............................nedokrvenost tkáně a orgánu, která vede k jejich poškození až odumření kardiomegalie...................zvětšení srdce kardiopatie........................onemocnění srdce mekonium.........................smolka, obsah střev plodu, který se tvoří z odloupaných buněk, žlučových barviv a hlenu monoamniální...................mající jeden amnion monochoriální...................mající jeden chorion monozygotní.....................vzniklý zjedná zygoty (oplozeného vajíčka), jednovaječný morbidita..........................nemocnost, číselný údaj pro danou nemoc k určitému časovému úseku a počtu obyvatel morfologie........................věda studující stavbu a tvar lidského těla a jeho částí, a to jak na úrovni makroskopické, tak na úrovni mikroskopické mortalita............................úmrtnost (na určitou nemoc nebo celková) oligohydramnion..............nedostatek plodové vody v amniovém vaku oocyt.................................vajíčko, ženská pohlavní buňka ovarium.............................vaječník ovulace..............................uvolnění zralého vajíčka z Graafova folikulu ve vaječníku do vejcovodu, v němž je vajíčko cca 24 hodin schopno oplodnění Oxytocin............................hormon tvořený v hypothalamu a vylučovaný do krve v zadním laloku hypofýzy, též lék podávaný v porodnictví k posílení děložních stahů perfuze..............................průtok krve tkání, orgánem polycytémie......................zmnožení červených krvinek v krvi Polyhydramnion................zmnožení plodové vody v amniovém vaku postmaturita......................stav prodlouženého těhotenství a vývoje plodu v děloze preeklampsie.....................těhotenské onemocnění s vysokým krevním tlakem, dále bývají otoky a bílkovina v moči prematurita........................nedonošenost profylaxe...........................ochrana před určitou nemocí, která by mohla nastat, léčebnými prostředky prol ap s...............................vyhřeznutí pygopagus.........................spojená dvojčata srostlá v krajině křížové recipient............................příjemce regurgitace........................zpětný tok krve retikulocytóza...................zvýšený počet retikulocytů v krvi stenóza..............................abnormální zúžení teratom..............................nádor složený z různých tkání, které v daném místě normálně nebývají a které se vyvíjejí z pozůstalých drobných okrsků embryonální tkáně thoracoomphalopagi.........srostlice spojené v oblasti hrudníku tokolytika..........................léky snižující činnost děložního svalstva a tlumící děložní stahy uterotonika........................léky užívané k posílení činnosti děložního svalstva viabilita.............................životaschopnost (VOKURKA, HUGO, 2015) ÚVOD V této bakalářské práci se zabýváme tématem „Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci." Spolu s oddálením plánovaného těhotenství do pozdějšího věku a rozvojem metod asistované reprodukce ve vyspělých zemích zaznamenáváme vzestupný trend v incidenci vícečetných gravidit. Vícečetné těhotenství je však spojeno s vyšším rizikem vzniku komplikací oproti jednočetnému těhotenství. Mezi specifickou komplikaci monochoriální gravidity patří například právě syndrom feto-fetální transfuze. Prognóza TTTS je bez lékařského zákroku velmi závažná. V současné době je však fetální medicína v České republice na vysoké úrovni, proto je ve většině případů možné terapeutické řešení v podobě laserové fotokoagulace placentamich spojek. Role porodní asistentky hraje v této problematice velkou roli. Velmi důležitá je celková komunikace porodní asistentky s pacientkou. Pacientka by měla plně rozumět svému stavu, stavu plodů i průběhu a možnostem terapie. Aby mohla porodní asistentka zodpovědět ženě veškeré dotazy, musí ona sama znát danou problematiku. Proto je tato bakalářská práce určena právě studentkám porodní asistence a porodním asistentkám pro ujasnění problematiky TTTS. Bakalářská práce je rozdělena na dvě části - část teoretickou a část praktickou. V teoretické části se zabýváme vícečetným těhotenstvím, samotným syndromem feto-fetální transfuze a perinatologickou péčí v České republice. V rámci praktické části je zpracována kazuistika ženy s vícečetným těhotenstvím s TTTS. Dále je praktická část doplněna mapou perinatologických center intenzivní a intermediální péče v České republice a informačním listem se základními informacemi o TTTS, který má sloužit jako edukační materiál pro porodní asistentky Pro tvorbu teoretické části bakalářské práce byly stanoveny tyto cíle: Cíli: Vyhledat a nastudovat dostupné materiály z odborné literatury na téma Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci. Cíl 2: Vypracovat přehlednou práci na zvolené téma. 20 Pro tvorbu praktické části bakalářské práce byly stanoveny tyto cíle: Cíl 1: Zpracovat kazuistiku pacientky s vícečetným těhotenstvím s TTTS. Cíl 2: Zpracovat mapu perinatologických center intenzivní a intermediární péče v České republice. Cíl 3: Zpracovat informační list se základními informacemi o TTTS pro porodní asistentky. Vstupní literatura: HÁJEK, Z., E. ČECH aK. MARŠÁL a kol., 2014. Porodnictví. 3., zcela přeprac. a dopl. vyd. Praha: Grada. ISBN 978-80-247-4529-9. ĽUBUSKY, M., 2014. Doporučená ultrazvuková vyšetření v těhotenství. Praha: Mladá fronta. ISBN 978-80-204-3083-0. NANDA INTERNATIONAL, 2015. Ošetřovatelské diagnózy. Definice a klasifikace 2015-2017. Praha: Grada. ISBN 978-80-247-5412-3. NĚMCOVÁ, J. a kol., 2015. Skripta k předmětům Výzkum v ošetřovatelství, Výzkum v porodní asistenci a Seminář k bakalářské práci: text pro posluchače zdravotnických oborů. 3. vydání. Praha: Vysoká škola zdravotnická. ISBN 978-80-904955-9-3. Popis rešeršní strategie: Rešerši odborných publikací ke zvolenému tématu bakalářské práce jsme si nechali zpracovat ze zadaných klíčových slov (dvojčata, porodní asistentka, syndrom feto-fetální transfuze, TTTS, vícečetné těhotenství) v Národní lékařské knihovně. Literaturu jsme hledali mezi lety 2008-2018 v českém a anglickém jazyce. Bylo nalezeno 38 českých zdrojů, z toho 6 knih a 32 článků. Dále bylo nalezeno 78 zahraničních záznamů. Následně jsme pomocí vlastního vyhledávání v elektronických databázích Medvik, PubMed a volný internet našli další použité 21 zdroje. Pro zpracování bakalářské práce jsme celkově použili 32 zdrojů. Ostatní literatura byla vyřazena, protože neodpovídala problematice zvoleného tématu. 22 1 VÍCEČETNÉ TĚHOTENSTVÍ Pokud hovoříme o vícečetném těhotenství, znamená to, že se v děloze vyvíjí a posléze se narodí více než jeden plod. Podle jejich počtu se jedná o dvojčata, trojčata, čtyřčata atd. (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL a kol., 2014). Dvojčata, která představují 95% všech vícečetných těhotenství, jsou tedy nej početnější skupinou (ĽUBUSKY, 2014). V současné době v ekonomicky vyspělých zemích, kde dochází k rozvoji metod asistované reprodukce, zaznamenáváme vzestupný trend v incidenci vícečetných těhotenství. Dalším důvodem je oddálení těhotenství do pozdějšího věku (nad 35 let), k čemuž dochází při současné emancipaci žen. Zvýšené riziko bichoriálního dvoj četného těhotenství při vyšším věku těhotné ženy je dán reakcí ovaria na premenopauzální hyperstimulaci endogenního folikulostimulačního hormonu (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017). 1.1 ETIOLOGIE VÍCEČETNÉHO (DVOJČETNÉHO) TĚHOTENSTVÍ Dizygotická dvojčata vznikají ve 2/3 případů vícečetných těhotenství. Každý ze dvou oocytů je oplodněný samostatnou spermií. Příčinou vzniku dizygotických dvojčat může být vícečetná ovulace, která je buď spontánní (na podkladě dědičnosti) nebo k ní může dojít vlivem stimulace například při asistované reprodukci či po užívání hormonální antikoncepce. Dizygotická dvojčata jsou téměř ve 100 % případů bichoriální abiamniální. Vznikají tak geneticky odlišní jedinci stejného či odlišného pohlaví (ĽUBUŠKÝ, 2014), (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL a kol., 2014), (SADLER, 2011). Zbývající 1/3 tvoří dvojčata monozygotická, která vznikají oplozením jednoho oocytu jednou spermií. Chorionicita a amnionicita závisí na tom, kolikátý den po oplození dojde k rozdělení embryonálního základu. Pokud dojde k rozdělení do 3. dne od oplození, jedná se o dvojčata bichoriální biamniální. Rozdělení mezi 3.-8. dnem pak znamená vznik dvojčat monochoriálních biamniální ch a velmi vzácně (asi v 1 %) mezi 9.-11. dnem vznikají dvojčata monochoriální monoamniální. Od 12. dne mohou vznikat srostlice (siamská dvojčata), které jsou však extrémně vzácné. Srostlice symetrické 23 (isopagi), vzniklé rozdělením embryonálního základu mezi 12.-14. dnem po oplození, se dále dělí na jednotlivé druhy podle propojené části (například craniooccipitopagi, thoracoomphalopagi, pygopagi atd.). Do kategorie srostlic asymetrických (heteropagi) patří některé druhy parazitujících dvojčat, které vznikají nerovnoměrným dělením po 14. dnu po oplození. K určení chorionicity a amnionicity je klíčová včasná ultrazvuková diagnostika, která je možná pouze v prvním trimestru (do 14. týdne těhotenství). Později bychom se museli spolehnout například na průkaz stejného/rozdílného pohlaví plodů nebo jednoznačné oddělení placent. Dvojčata monozygotická jsou stejného pohlaví, a geneticky zcela identická (ĽUBUSKY, 2014), (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL a kol., 2014), (SADLER, 2011). fertilizace 3. den 9 den 12. den li li i ii ii ir gemini gemini gemini bichoriati monochoriati monochorrati biamniatí biamniali monoamniati (cca 1 /3) {cca 2/3) {< 1 %) Obrázek 1 Schéma vzniku vícečetného těhotenství Zdroj: HÁJEK a kol., 2014, str. 289 1.2 RIZIKA VÍCEČETNÉHO TĚHOTENSTVÍ Vícečetné těhotenství v porovnání s těhotenstvím jednočetným nese vyšší riziko perinatální morbidity a mortality. Možné obtíže se týkají výskytu strukturálních vývojových vad, poruch růstu plodů a prematurity. Vyšší riziko komplikací zaznamenáváme i na straně mateřské (preeklampsie, gestační diabetes, kardiovaskulární poruchy atd.) (ĽUBUŠKÝ, 2014), (KOTEROVÁ, 2008). 1.2.1 MATEŘSKÁ RIZIKA Mateřská morbidita při vícečetném těhotenství představuje až sedminásobné riziko oproti jednočetnému těhotenství, amatérská mortalita je až trojnásobná (STUDNIČKOVÁ, VOJTĚCH, VELEBIL a kol., 2016). U vícečetného těhotenství je vyšší riziko potratu v I. trimestru než u jednočetného těhotenství. Mezi problémy, které postihují častěji těhotné ženy s vícečetným těhotenstvím, patří například rané gestózy, k nimž dochází následkem hyperprogesteronemie (ROZTOČIL A. a kol., 2008). U těhotných žen s vícečetným těhotenstvím dochází častěji k rozvoji hypertenze, 24 preeklampsie, eklampsie a v důsledku hemodiluce a nedostatku železa často trpí anemií (STUDNIČKOVÁ, VOJTĚCH, VELEBIL a kol., 2016). Mezi další obtíže těhotné ženy spojené svícečetným těhotenstvím patří varikozita žil dolní poloviny těla (dolní končetiny, hemoroidy, pánevní žíly) (ROZTOČIL a kol., 2008), problémy gastrointestinálního traktu a močových cest, ke kterým dochází při zhoršení venózní cirkulace při objemových nárocích velké dělohy. Dále se mohou objevit například dechové problémy, způsobené elevací bránice (HAJEK, ČECH, MARSAL a kol., 2014), nadměrný váhový přírůstek, bolesti hlavy či pánevní instabilita. Častější je i prepartální krvácení z důvodu větší placentami plochy. Oproti ženám s jednočetným těhotenstvím bývají ženy s vícečetným těhotenstvím častěji hospitalizovány, a porod bývá častěji komplikován operačním porodem, zejména císařským řezem (ROZTOČIL a kol., 2008). Poporodní období je spojeno s rizikem děložní atonie a poporodního krvácení z důvodu hyperdistenze dělohy (STUDNIČKOVÁ, VOJTĚCH, VELEBIL, a kol., 2016), (ROZTOČIL a kol., 2008). 1.2.2 RIZIKA PRO PLODY A NOVOROZENCE U vícečetné gravidity se můžeme do 10. týdne těhotenství setkat se zánikem jednoho zplodů, tzv. syndromem mizejícího dvojčete (vanishing twin). Po zániku jednoho z plodů dochází k jeho resorpci či mumifikaci (fetus papyraceus) a těhotenství se dále vyvíjí jako jednočetné (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL a kol., 2014). Vícečetné těhotenství je dále spojeno se zvýšeným rizikem potratu či předčasného porodu a s tím související nízké porodní hmotnosti novorozence (< 2 500g), která vede k perinatální morbiditě a mortalitě. Vícečetné těhotenství nese také riziko vzniku růstové restrikce a vrozených vývojových vad (STUDNIČKOVÁ, VOJTĚCH, VELEBIL a kol., 2016), (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL a kol., 2014). Mezi vrozené vývojové vady vícečetných těhotenství patří například srůst končetin, fetus in fetu, vady neurální trubice nebo sakrokokcygeální teratom. Další VVV specifické pro vícečetné těhotenství zahrnují například acardium u monoamniálních dvojčat či srostlice (ROZTOČIL a kol., 2008). 1.2.3 SPECIFICKÉ KOMPLIKACE MONOCHORIÁLNÍCH DVOJČAT Rizika vícečetného těhotenství jsou pak vyšší u dvojčat monochoriálních ve srovnání s dvojčaty bichoriálními. Hlavním důvodem je sdílení jednoho placentárního parenchymu a existence placentárních cévních anastomóz. Mezi komplikace monochoriálního těhotenství řadíme feto-fetální transfúzni syndrom, selektivní 25 intrauterinní růstovou restrikci, sekvenci anémie-polycytémie a sekvenci reverzní arteriální perfuze (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017). 1.2.3.1 SELEKTIVNÍ INTRAUTERINNÍ RŮSTOVÁ RESTRIKCE Selektivní intrauterinní růstová restrikce vzniká při nerovnoměrném rozdělení společného placentárního parenchymu nebo při abnormálním úponu pupečníku u jednoho či obou plodů (VLAŠÍNOVÁ, HRUBAN, JANKŮ a kol., 2015). Pro potvrzení této diagnózy je nezbytná rozdílná velikost plodů o více než 25 % hmotnosti a normální množství plodové vody u většího plodu, zatímco u plodu s růstovou restrikcí, tedy s váhovým odhadem pod 10. váhový percentil, pozorujeme rozvoj oligohydramnia až anhydramnia a patologickou dopplerometrii v cévním řečišti (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017), (VLAŠÍNOVÁ, HRUBAN, JANKŮ a kol., 2015), (VOJTĚCH, HAŠLÍK, KROFTA a kol., 2014). Rozvoj TTTS komplikuje až 20 % těhotenství se selektivní růstovou restrikcí, proto je velmi důležité pečlivě sledovat stav plodů pomocí pravidelných ultrazvukových kontrol (VOJTĚCH, HAŠLÍK, KROFTA a kol, 2014). 1.2.3.2 SEKVENCE ANÉMIE-POLYCYTÉMIE Sekvenci anémie-polycytémie řadíme mezi pozdní komplikace monochoriální gravidity. Jedná se o chronickou feto-fetální transfuzi, při které j sou přítomny jednosměrné cévní anastomózy, které jsou však oproti cévním spojkám při TTTS významně menší (BĚHÁVKOVÁ, VOJTĚCH, 2016), (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017), (VOJTĚCH, HAŠLÍK, KROFTA a kol., 2014). TAPS je charakterizována rozdílem koncentrací hemoglobinu (větší než 80 g/l) a počtem retikulocytů u plodů/novorozenců bez nálezu oligohydramnia a polyhydramnia (EVANS, DEFRANCO, 2014), (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017). TAPS může vzniknout spontánně, avšak častěji se objeví jako důsledek intrauterinní laserové intervence pro TTTS (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017). Diagnostika může probíhat prenatálně i postnatálně. Prenatálně hodnotíme pomocí UZ rozdílný nález maximální systolické rychlosti toku krve v arteria cerebri media mezi plody (BĚHÁVKOVÁ, VOJTĚCH, 2016). Výsledné hodnoty MCA-PSV se u anemického dvojčete pohybují nad 1,5 MoM a u dvojčete s polycytémií měříme hodnoty pod 0, 8 MoM bez známek TTTS. Postnatálně můžeme TAPS hodnotit podle nálezu chronické anemie a retikulocytózy u donora a naopak podle přítomnosti polycytémie u recipienta (VOJTĚCH, HAŠLÍK, KROFTA a kol., 2014). V důsledku 26 TAPS může dojít k rozvoji hydropsu avnejhorším případě až k intrauterinnímu úmrtí jednoho či obou plodů. Pokud dojde k itrauterinnímu úmrtí u jednoho plodu, objevuje se až 15 % riziko úmrtí i u druhého plodu. Pokud však druhý plod přežije, nese si riziko intrakraniálního krvácení s možným následným rozvojem neurologického poškození (VLAŠÍNOVÁ, HRUBAN, JANKŮ a kol., 2015). Jako prevence rozvoje TAPS po fotokoagulaci placentamich spojek pro TTTS se používá tzv. „solomon technika", při které dojde k úplnému rozdělení placentami ch teritorií laserem (BEHA VKOVÁ, VOJTĚCH, 2016). 1.2.3.3 SEKVENCE REVERZNÍARTERIÁLNÍPERFUZE Sekvence reverzní arteriální perfuze označuje vzácnou komplikaci monochoriálních dvojčat, vyskytující se asi v 1 % případů (BĚHÁVKOVÁ, KROFTA, MACKOVÁ a kol., 2017), (BĚHÁVKOVÁ, VOJTĚCH, 2016). Při TRAP sekvenci nacházíme jeden zdravý plod (donor) a druhé dvojče s abnormálním vývojem kardiovaskulárního aparátu (recipient). Toto dvojče je zcela závislé na donorovi, který pumpuje krev přes arterio-arteriální anastomózy do vena umbilicalis recipienta, u něhož se díky tomu vytvoří normální arteriální pleteň (VLAŠÍNOVÁ, HRUBAN, JANKŮ a kol., 2015). U tohoto parazitujícího dvojčete můžeme zaznamenat anencefalii, akardii a narušený vývoj horních končetin s různým stupněm edému (BĚHÁVKOVÁ, VOJTĚCH, 2016). Problém také nastává u zdravého dvojčete, které musí krví zásobovat jak sebe, tak akardiální plod, a tím pádem je ohroženo kardiovaskulárním přetížením a následným selháním (VLAŠÍNOVÁ, HRUBAN, JANKŮ a kol., 2015), (BĚHÁVKOVÁ, VOJTĚCH, 2016). 1.2.3.4 SYNDROMFETO-FETÁLNÍTRANSFUZE Syndrom feto-fetální transfuze se v České republice vyskytuje asi u 4 % všech dvoj četných gravidit. Nej vyšší riziko vzniku TTTS se objevuje u monochoriálních biamniálních dvojčat (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Patologie TTTS je obvykle vysvětlena nesymetrickou cirkulací sdílenou mezi dvojčaty (CREASY, RESNJK, GREENE et al., 2014). Bez intervence končí ve většině případů těhotenství s TTTS intrauterinním úmrtím či neurologickým poškozením jednoho nebo obou plodů (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). 27 1.3 PRENATÁLNÍ PÉČE O VÍCEČETNÉ TĚHOTENSTVÍ Prenatální péče o vícečetná těhotenství má vzhledem k vyššímu riziku komplikací svá specifika. Kromě obvyklých prenatálních vyšetření, shodujících se s prenatální péčí o fyziologické těhotenství, klademe důraz na včasnou diagnostiku počtu plodů a následné určení chorionicity a amnionicity pomocí sonografického vyšetření nejlépe do 14. týdne těhotenství (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL a kol., 2014). Jelikož je pouze biochemický screening uvícečetného těhotenství neinformativní, měl by být ženě nabídnut kombinovaný (tedy biochemický a ultrazvukový) screening nej častějších morfologických a chrom ozomálních vrozených vývojových vad plodu. Jelikož však tato metoda není hrazena, měly by být ženě poskytnuty informace o dalších možnostech screeningu a formě úhrady (ĽUBUŠKÝ, KROFTA, VLK, 2013), (ĽUBUŠKY, 2014). V dnešní době je péče ovícečetné těhotenství individualizována, avšak ve všech případech klademe zvýšený důraz na včasné zjištění známek hrozícího předčasného porodu (například sonografická cervikometrie), včasnou diagnostiku rizikových stavů v těhotenství (jako je například hypertenze, preeklampsie, anemie či diabetes) a v neposlední řadě na opakovaná ultrasonografická a předporodní kardiotokografická vyšetření. Celkově je prenatální péče ovícečetné těhotenství zatížena vyšším počtem invazivních procedur, jako je například aminocentéza apod. (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL, 2014). 1.3.1 BICHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA Od 22. týdne těhotenství by měly ženy s bichoriálními dvojčaty navštěvovat těhotenskou poradnu po dvou týdnech. Vyšetření by mělo zahrnovat mimo jiné i zhodnocení vaginálního nálezu. Preventivní hospitalizace v případě bichoriálních biamniálních dvojčat během těhotenství není nutná. Kardiotokografická monitorování se provádí od 36. týdne těhotenství jedenkrát týdně (HÁJEK, ROZTOČIL, MĚCHUROVÁ a kol., 2013). 1.3.2 MONOCHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA Dispenzární péče o monochoriální biamniální dvojčata by se měla přesunout od 16. týdne těhotenství do perinatologického centra. Hospitalizace, při které se provádí kardiotokografický nonstres test jedenkrát denně, má být nejpozději od 36. týdne těhotenství (HÁJEK, ROZTOČIL, MĚCHUROVÁ a kol., 2013). 28 1.3.3 MONOCHORIÁLNÍ MONOAMNIÁLNÍ DVOJČATA Zena s monochoriálními monoamniálními dvojčaty by měla být opět dispenzarizována již od 16. týdne těhotenství v perinatologickém centru. Od 32. týdne těhotenství je doporučována hospitalizace, při které se denně monitorují plody pomocí CTG (HÁJEK, ROZTOČIL, MĚCHUROVÁ a kol., 2013). 1.3.4 TŘI A VÍCE PLODŮ Doporučený postup v prenatální péči o vícečetná těhotenství v případě třech a více plodů je stejný jako u monochoriálních monoamniálních dvojčat. Tedy poskytnutí péče v perinatologickém centru od 16. týdne těhotenství a každodenní CTG záznam při hospitalizaci nejpozději od 32. týdne těhotenství (HÁJEK, ROZTOČIL, MĚCHUROVÁ a kol. 2013). 1.4 ULTRAZVUKOVÁ VYŠETŘENÍ V PRŮBĚHU VÍCEČETNÉHO TĚHOTENSTVÍ Velmi důležitou součástí prenatální péče jsou pravidelná ultrazvuková vyšetření (HÁJEK, ČECH, MARŠÁL, 2014). Díky těmto metodám lze časně detekovat možné patologie v průběhu těhotenství. Pokud je při ultrazvukovém vyšetření v I. trimestru zjištěna vícečetná gravidita, je doporučeno provést superkonziliární ultrazvukové vyšetření, které musí zhodnotit počet plodů, jejich chorionicitu a amnionicitu, vitalitu plodů, dále se pak v rámci biometrie měří parametr CRL, podle kterého je následně určen termín porodu. Určení chorí oni city a amni oni city je důležitým parametrem vícečetného těhotenství, který nám udává míru rizika výskytu komplikací. Z tohoto pohledu můžeme monochoriální těhotenství považovat za vysoce rizikové oproti těhotenství bichoriálnímu (ĽUBUSKY, 2014). VI. trimestru sledujeme na USG počet gestačních váčků v děložní dutině, počet žloutkových váčků, počet amniových dutin a embryí (HÁJEK, ČECH, MARSAL, 2014). Pro určení chorionicity se můžeme dále orientovat podle typických charakteristik „lambda sign"/„T-sign". U bichoriálních dvojčat jsou vidět dvě tenké amniální membrány, které jsou oddělené vrstvou choria, tzv. „full lambda". „Empty lambda" tedy jen dvě přiložené amniální membrány s prostorem mezi amniem a choriem vyplněným tekutinou extraembryonálního coelomu může předcházet nálezu „T-sign", který můžeme pozorovat na konci I. a začátkem 29 II. trimestru. Oba poslední nálezy jsou typické pro monochoriální dvoj četné těhotenství (ĽUBUŠKÝ, 2014). biďioriálni monochonálni lambda sign (hMíambda) lambda sign T sign (empty lambda) i MB J^&Vt Art*l»m Obrázek 2 Základní UZ charakteristiky pro určení chorionicity Zdroj: ĽUBUŠKÝ, 2014, str. 106 Některé tyto typické UZ charakteristiky j sou platné pouze v I. trimestru, a po 16. gestačním týdnu ztrácí svoji citlivost (ĽUBUŠKÝ, 2014). Dále ve II. a III. trimestru se můžeme orientovat podle počtu vrstev v interfetální přepážce či měřením její tloušťky. Pokud bude naměřená hodnota 2 mm a více, nejspíše se bude jednat o bichoriální biamniální dvojčata. Při monochoriálním biamniálním těhotenství je na USG často velmi obtížná vizualizace přepážky, kvůli její tenké vrstvě (kolem 1 mm), která se skládá pouze ze dvou vrstev amnia. Mezi významný nález na USG pro určení chorionicity patří dvě zřetelně oddělené placenty či určení odlišného pohlaví, který nám potvrzuje dizygotická, tedy bichoriální dvojčata (VLK, 2012). 1.4.1 BICHORIÁLNÍ DVOJČATA Při ultrazvukovém vyšetření v první polovině I. trimestru poznáme jednoznačně bichoriální dvojčata podle přítomnosti dvou gestačních váčků s izolovanými embryi s akcí srdeční (VLK, 2012). Dalším znakem, jak rozlišit chorionicitu, je přítomnost tzv. „lambda sign" („full lambda") - dvě tenké amniální membrány oddělené vrstvou choria či zřetelné odlišení 4 vrstev v chorioamniální přepážce - 2 choria, 2 amnia (VLK, 2012), (ĽUBUŠKÝ, 2014). U bichoriálních dvojčat se provádí ultrazvukové vyšetření ve 20.-22. týdnu, při kterém se hodnotí počet plodů a chorionicita, vitalita a poloha plodů. Dalším 30 parametrem je biometrie, při které jsou měřeny parametry BPD, HC, AC a FL. V rámci tohoto měření se určuje symetrie a korelace biometrie plodů s datací gravidity dle CRL naměřeném v I. trimestru. Dále se zaměřujeme na lokalizaci placent, podrobnou morfologii plodů, cervikometrii a na množství plodové vody, kdy hodnotíme i symetrii VP, tedy náplně močového měchýře. Zpráva z UZ vyšetření ve 28., 32. a 36. týdnu, musí opět zhodnotit počet plodů a jej ich chori oni citu, polohu plodů, vitalitu plodů, biometrii plodů, lokalizaci placent, množství asymetrii VP (ĽUBUŠKÝ, 2014), (ĽUBUŠKÝ, KROFTA, HAŠLÍK a kol., 2014). Pokud jsou zjištěny diskrepance ve sledovaných parametrech, je nutné přenechat další péči oženu a plod příslušnému pracovišti s odborností „gynekologie a porodnictví" (ĽUBUŠKÝ, 2014), (ĽUBUŠKÝ, KROFTA, VLK, 2013). Obrázek 3 Bichoriální biamniální dvojčata Zdroj: ĽUBUŠKÝ, 2014, str. 114 1.4.2 MONOCHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA Pokud se jedná o dvojčata monochoriální biamniální, vidíme na ultrazvuku v děloze pouze jeden gestační váček se dvěma vitálními embryi, ve kterém jsou v období 7.-8. týdne patrny dva samostatné žloutkové váčky, jež se rovnají počtu amniálních dutin (VLK, 2012). U monochoriálních biamniálních dvojčat sleduje UZ vyšetření v 16. a 18. týdnu těhotenství počet plodů a jejich chorionicitu, polohu plodů a vitalitu plodů. Dále musí písemná zpráva zhodnotit symetrii AC, náplň močového měchýře a množství VP. Písemná zpráva z UZ vyšetření ve 20.-22. týdnu obsahuje údaje o počtu plodů a chorionicitě, vitalitě, poloze plodů, biometrii (BPD, HC, AC a FL), lokalizaci placent, 31 množství a symetrii VP (náplně močového měchýře), podrobnou morfologii plodů a cervikometrii. Další ultrazvukovou kontrolou je vyšetření ve 24. a 26. týdnu. Opět hodnotíme počet plodů a jejich chorionicitu, vitalitu plodů a polohu plodů. Dále hodnotíme symetrii těchto parametrů - AC, náplň močového měchýře, množství VP. UZ vyšetření ve 28. týdnu zahrnuje zprávu o počtu plodů a chorionicitě, vitalitě, poloze plodů, biometrii (měření parametrů BPD, HC, AC a FL), lokalizaci placent, množství a symetrii VP. Dále hodnotíme dopplerometrii, při které měříme parametry jako PI v arteria umbilicalis, PI v arterii cerebri media, cerebro-placentární index a maximální průtokovou rychlost v arterii cerebri media. Pokud nalezneme diskrepanci v těchto naměřených parametrech, je nezbytné dále zhodnotit PI v aa. uterinae, trikuspidální regurgitaci, PI v ductus venosus a pulzaci ve v. umbilicalis. Další vyšetření následuje ve 30. týdnu a opět popisuje počet plodů a jejich chorionicitu, vitalitu plodů, polohu plodů a zhodnocení parametrů (AC, náplň močového měcháře a množství VP). Ultrazvukové vyšetření vyšetření ve 32. týdnu hodnotí počet plodů a chorionicitu, vitalitu plodů, polohu plodů, biometrii s parametry BPD, HC, AC a FL, lokalizaci placent, množství a symetrii VP. Písemná zpráva opět hodnotí dopplerometrii se stejnými parametry jako ve 28. týdnu. Písemná zpráva z UZ vyšetření opět zahrnuje stejné parametry jako vyšetření například ve 30. týdnu a kontrola ve 36. týdnu je stejná jako například ve 32. týdnu (ĽUBUŠKÝ, 2014). Pokud jsou zjištěny diskrepance ve sledovaných parametrech, je nutné přenechat další péči oženu a plod příslušnému pracovišti s odborností „gynekologie a porodnictví" (ĽUBUŠKÝ, 2014), (ĽUBUŠKÝ, KROFTA, VLK, 2013). Obrázek 4 Monochoriální biamniální dvojčata Zdroj: ĽUBUŠKÝ, 2014, str. 113 32 1.4.3 MONOCHORIÁLNÍ MONOAMNIÁLNÍ DVOJČATA Přítomnost jednoho gestačního váčku, jednoho žloutkového váčku a dvou embryí svědčí o monochoriální monoamniální graviditě (VLK, 2012). Ultrazvuková vyšetření vyšetření jsou shodná s kontrolou u monochoriálních biamniálních dvojčat, avšak u monochoriálních monoamniálních dvojčat nelze posuzovat nepoměr v množství plodové vody mezi plody. Dalším rizikovým faktorem je sdílení jedné amniové dutiny a s tím spojené riziko pupečníkových komplikací (ĽUBUŠKÝ, 2014), (VOJTĚCH, HAŠLÍK, KROFTA a kol., 2014). Pokud jsou zjištěny diskrepance ve sledovaných parametrech, je nutné přenechat další péči oženu a plod příslušnému pracovišti s odborností „gynekologie a porodnictví" (ĽUBUŠKÝ, 2014), (ĽUBUŠKÝ, KROFTA, VLK, 2013). Obrázek 5 Monochoriální monoamniální dvojčata Zdroj: ĽUBUŠKÝ, 2014, str. 114 1.4.4 TŘI A VÍCE PLODŮ Ultrazvuková péče v těhotenství svíce než dvěma plody je individualizovaná, a proto je důležité stanovit další postup na pracovišti s odborností „gynekologie a porodnictví" (ĽUBUŠKÝ, 2014). 33 Obrázek 6 Vícečetné těhotenství Zdroj: ĽUBUŠKÝ, 2014, str. 105 1.5 VEDENÍ PORODU VÍCEČETNÉHO TĚHOTENSTVÍ Odpověď na otázku, kde vést porod vícečetného těhotenství, se odvíjí od personálního a technického vybavení pracovišť. Tedy předčasný porod do 32+6 by měl být veden v perinatologickém centru intenzivní péče a předčasný porod od 33+0 do 36+6 v perinatologickém centru intermediární péče. Na standardních sálech by měly probíhat pouze porody od 37+0, tedy porody donošených dvojčat. Způsob porodu (vaginální porod/císařský řez) závisí na mnoha faktorech jako je například chorionicita a amnionicita, poloha plodů, průběh porodu a mnoho dalších. Ať už se bude jednat o porod císařským řezem či o porod vaginální, je důležité personální vybavení, které zahrnuje dva porodníky (z nichž jeden se specializací v oboru), pediatra se specializovanou způsobilostí v oboru (na základních pracovištích)/atestovaného neonatologa (při porodu v perinatologickém centru), dvě porodní asistentky, dvě dětské sestry, anesteziologa a anesteziologickou sestru (ROZTOČIL, HAJEK, 2012). 1.5.1 PRIMÁRNÍ CÍSAŘSKÝ ŘEZ Obecné indikace k císařskému řezu u dvojčat jsou kolizní poloha plodů (pokud je jeden plod v poloze podélné hlavičkou a druhý plod v poloze koncem pánevním), malpozice druhého dvojčete (pokud je v poloze podélné koncem pánevním nebo v poloze příčné), císařský řez nebo operace na děloze v anamnéze či všeobecně platné indikace k ukončení těhotenství a porodu císařským řezem. Při sdružených indikacích je dvoj četné těhotenství významným faktorem (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012). 34 1.5.2 VAGINÁLNÍ POROD Pokud jsou splněna kritéria k vaginálnímu porodu, je nutný kontinuální kardiotokografický monitoring obou plodů a pečlivé sledování klinického průběhu porodu. Vhodné je podání epidurální analgezie. V indikovaných případech je možné provést na první i druhé dvojče extrakční vaginální operaci - forceps nebo VEX, který však používáme pouze u plodů s hmotnostním odhadem nad 2500 gramů. Při porodu podle okolností provádíme mediolaterální epiziotomii. Nepřipouštíme protrahovaný porod, při kterém by stagnoval nález déle jak 3 hodiny. V tomto případě je na místě aplikace uterotonik. Na druhé straně se snažíme nepřipustit ani překotný porod, tedy kratší jak 1 hodinu a zde aplikujeme tokolytika. Po porodu prvního dvojčete provede druhý přítomný porodník oboustrannou manuální laterální kompresi děložních hran. Podvážeme pupečník, ověříme si polohu, naléhání a stav (srdeční činnost) druhého dvojčete pomocí ultrasonografického přístroje. Dbáme na včasnou dirupci vaku blan u plodu B, díky které se snažíme předejít hrozící hypoxii plodu. V závěru porodu podáme intravenózne oxytocin, který nám zajistí stimulaci děložní činnosti a zkrácení doby do porodu druhého dvojčete, která by neměla přesáhnout 60 minut. Aplikaci uterotonik pro aktivní vedení III. doby porodní zahajujeme až po porodu druhého plodu. Musíme brát v úvahu i nutnost ukončení porodu císařským řezem po spontánním porodu prvního dvojčete. Mezi indikaci řadíme například změnu polohy plodu, náhlou intrauterinní asfyxii nebo prolaps pupeční ku druhého dvojčete (HÁJEK, CECH, MARŠÁL, 2014), (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012). 1.5.3 BICHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA Pokud probíhá těhotenství bichoriálních biamniálních dvojčat fyziologicky, může být ukončeno nejpozději do 38+6 (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012) kvůli zvýšenému riziku perinatální mortality a neonatální morbidity. Dvoj četné těhotenství se tedy ukončuje dříve než těhotenství jednočetné z důvodu akcelerovaného vývoje dvojčat. Současné studie ukazují, že plíce plodů u dvojčat dosahují plné funkční zralosti včasnějším gestačním stáří než u plodu při jednočetné těhotenství. Další známkou rychlejšího dozrávání dvojčat je stupeň zralosti placenty (tzv. grade placenty). Pokud tedy dvojčata dozrávají rychleji ve srovnání s jednočetnými plody, pak mohou být dvojčata ohrožena komplikacemi souvisejícími s postmaturitou již včasnějším gestačním stáří. Mezi komplikace související s postmaturitou patří například výskyt mekonia v plodové vodě a s tím spojené riziko jeho aspirace, oligohydramnion, 35 intrauterinní růstová restrikce, fetální distres, intrauterinní úmrtí plodu či riziko neonatální morbidity a mortality. Dále většina studií prokázala zpomalení růstu biparietálního a abdominálního průměru dvojčat mezi 31.-32. týdnem těhotenství oproti jednočetnému těhotenství, při kterém dochází v tomto období k akceleraci růstu těchto parametrů. Studie ukázaly, že ideální doba pro ukončení dvoj četné gravidity je mezi 38.-39. týdnem těhotenství, protože prospektivní riziko intrauterinní smrti je vyšší než riziko neonatálního úmrtí (NEWMAN, 2008). Indukce porodu je možná, avšak musí proběhnout před termínem porodu nekomplikované gravidity. Způsob vedení porodu (vaginální porod/SC) závisí na polohách obou plodů, anamnéze (například předchozí operace na děloze), průběhu nynějšího těhotenství a v neposlední řadě pôrodnícke situaci během porodu (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012). 1.5.4 MONOCHORIÁLNÍ BIAMNIÁLNÍ DVOJČATA Těhotenství monochoriálních biamniálních dvojčat by mělo být ukončeno mezi 34+0 a 36+6 vaginálně či císařským řezem z důvodu stoupajícího rizika intrauterinní smrti jednoho či obou plodů. Mezi tato rizika patří například insuficience placenty a/nebo akutní TTTS, způsobený náhlým rozdílem tlakového gradientu v krevním řečišti mezi plody vedoucí k intrauterinní smrti plodů (NEWMAN, 2008), (ĽUBUŠKÝ, 2014). Mezi indikace k SC patří například nezralé porodní cesty (cervix skóre menší než 5), malpozice jednoho plodu, váhový odhad jednoho z dvojčat menší než 1500 gramů či váhová diskrepance mezi dvojčaty. Pokud má být těhotenství ukončeno na přání rodičky vaginálně, musí žena podepsat Informovaný souhlas s vaginálním vedením porodu monochoriálních dvojčat (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012, str. 25) a musí být zároveň splněny podmínky, mezi které patří příznivá poloha obou plodů, zralé porodní cesty (cervix skóre větší než 7), váhová kategorie obou plodů větší než 1500 gramů, žádná operace na děloze v anamnéze, fyziologický průběh těhotenství a fyziologický kontinuální monitoring (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012). 1.5.5 MONOCHORIÁLNÍ MONOAMNIÁLNÍ DVOJČATA Těhotenství monochoriálních monoamniálních dvojčat se ukončuje po farmakologické indukci zralosti plicní tkáně od 32+0 do 34+6 vždy císařským řezem (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012) kvůli zvýšenému riziku intrauterinní smrti plodů způsobené akutním TTTS či pupečníkovými komplikacemi (SHUB, WALKER, 2015). 36 1.5.6 TŘI A VÍCE PLODŮ Těhotenství by mělo být ukončeno císařským řezem podle chorionicity nejpozději do 35+6 v perinatologickém centru intenzivní péče (HAJEK, CECH, MARŠÁL, 2014), (ROZTOČIL, HÁJEK, 2012). 37 2 SYNDROM FETO-FETÁLNÍ TRANSFUZE Syndrom feto-fetální transfuze neboli TTTS patří mezi závažné komplikace monochoriální gravidity spojené s vysokým rizikem abortu, perinatální mortalitou či neurologickou morbiditou. TTTS nejčastěji vzniká u monochoriální biamniální gravidity, avšak vzácně ho můžeme diagnostikovat také u monochoriální monoamniální či bichoriální biamniální gravidity. (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). 2.1 ETIOPATOGENEZE Ve vzniku TTTS hraje nej větší roli cirkulační dysbalance, která se objevuje jako komplikace sdílených krevních oběhů plodů pomocí placentárních cévních anastomóz (KOVÁČOVA, MATURA, ŠJJVIETKA a kol., 2017), (KROUPOVÁ, 2016). Cévní spojky mohou být několika typů - arterio-venózní anastomózy, které probíhají od donora k recipientovi a veno-arteriální spojky, které probíhají naopak ve směru recipient - donor. Tyto anastomózy najdeme hluboko v kapilární síti kotyledonu placenty, avšak spojky typu arterio-arteriální či veno-venózní jsou uloženy na povrchu placenty. Transfuze v hluboko uložených anastomózách probíhá jednosměrně. Pokud tedy opačně fungující spojka nezajistí hemodynamickou kompenzaci, nastává tak redistribuce krevního objemu mezi plody. U povrchově uložených spojek dochází ktransfuzi dle spádového tlakového gradiendu (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). V důsledku redistribuce krevního objemu plodů a následné hypovolemie u donora dochází ke zvyšování produkce ADH a reninu. Jako odpověď na zvýšenou tvorbu těchto hormonů se sníží produkce moči a tím pádem dochází k tvorbě oligohydramnia až anhydramnia (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (KROUPOVÁ, 2016). Pokud je působení tohoto prostředí chronické, dochází u donora k intrauterinní růstové restrikci (GABBE, NTEBYL, SJJVIPSON et al., 2017). U recipienta dochází naopak k objemovému přetížení (GABBE, NTEBYL, SJJVIPSON et al., 2017). Hypervolemický příjemce tak zvýší sekreci atriálního natriuretického faktoru, což vede ke zvýšené produkci moči a následné tvorbě polyhydramnia (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (KROUPOVÁ, 2016). Polyhydramnion může způsobit nadměrnou děložní činnost a zvýšení 38 intrauterinního tlaku, což představuje riziko předčasného porodu a předčasného odtoku plodové vody (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017). Jako důsledek stoupající produkce endotelinu-1 se zvýší periferní vaskulární rezistence a následně dojde ke vzniku hypertenze (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (KROUPOVÁ, 2016) . Na fetální echokardiografii recipient projevuje sníženou komorovou funkci, trikuspidální regurgitaci a kardiomegalii. Po čase se může u příjemce vyvinout funkční obstrukce odtoku pravé komory a plieni stenóza (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017) . Možné levostranné srdeční selhání vede khydropsu až úmrtí plodu (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (KROUPOVÁ, 2016). Tyto srdeční abnormality často progredují během těhotenství a přetrvávají do novorozeneckého období (GABBE, NIEBYL, SFMPSON et al., 2017). Pokud jeden plod zemře in utero, přežívající dvojče je ohroženo úmrtím nebo mul ti orgánovou ischémií, způsobenou akutním vykrvácením. Tzv. „akutní transfuze" je podnícena zpětným krvácením přežívajícího plodu do oběhu mrtvého dvojčete v důsledku změny tlakového gradientu. (GABBE, NIEBYL, SFMPSON et al., 2017), (ĽUBUŠKÝ, 2014). 2.2 INCIDENCE V České republice se dvoj četná těhotenství vyskytují ve 2 % případů z celkového počtu gravidit. TTTS vzniká ve většině případů u monochoriálních biamniálních gravidit, které tvoří 22 % všech dvoj četných gravidit. Z tohoto počtu TTTS vznikne u 15-20 % těchto gravidit (KROUPOVÁ, 2016). Syndrom feto-fetální transfuze tedy vznikne asi ve 4 % případů všech dvoj četných gravidit (VRANA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). 2.3 DIAGNOSTIKA V dnešní době vychází diagnostika TTTS z prenatálního sledování plodů ultrazvukem, na rozdíl od hodnocení postnatálních kritérií (rozdíl hmotností plodů a hladin hemoglobinu u plodů) v dřívější době. Základními kritérii pro určení TTTS jsou monochoriální gestace (jedna placenta), stejné pohlaví plodů, oligohydramnion v amniotickém vaku donora (DVP < 2 cm) a přítomnost polyhydramnia u recipienta (DVP > 8 cm před 20. týdnem těhotenství a DVP > 10 po 20. týdnu gravidity) (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 39 2017), (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). Dále se pomocí ultrasonografického vyšetření zaměřujeme na temeno-kostrční délky plodů, protože i jejich rozdíl > 15 % může být předpokladem pro rozvoj TTTS (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Přestože je růstová restrikce často přítomna u donora, není však nezbytná pro diagnostiku TTTS (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). Důležité je také věnovat pozornost biometrickému měření či sonoanatomii plodů, která by nás mohla upozornit na vznik TTTS například podle kožního edému plodu, ascitu, pleurálního nebo perikardiálního výpotku. Nevynecháme ani kontrolu dynamiky plnění močového měchýře či pohybové aktivity plodů. V závažnějších stádiích TTTS lze pomocí dopplerovské ultrasonografie diagnostikovat průtokové změny v arteria cerebri media, arteria umbilicalis, vena cava inferior a ductus venosus (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ, VENTRUBA, 2008). 2.4 STADIA The Quintero staging systém neboli systém pro rozdělení stadií TTTS byl vyvinut v roce 1999 a slouží ke kategorizaci závažnosti onemocnění a ke standardizaci různých přístupů léčby (GABBE, NIEBYL, SFMPSON et al., 2017). Pomocí ultrasonografu se hodnotí kritéria závažnosti TTTS, mezi která patří množství plodové vody, zobrazitelnost močového měchýře donora, dopplerometrie, hydrops fetalis a intrauterinní úmrtí jednoho nebo obou plodů (KOZUBIKOVÁ, 2017). 2.4.1 STADIUM I VI. stadiu můžeme pomocí ultrazvuku sledovat přítomnost oligohydramnia u donora (DVP < 2 cm) a přítomnost polyhydramnia u recipienta (DVP > 8 cm před 20. týdnem těhotenství a DVP > 10 po 20. týdnu gravidity). Dále na UZ najdeme viditelný močový měchýř donora (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017). Dopplerovská měření v umbilikálních cévách a v ductus venosus jsou vnormě u každého z dvojčat (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). 2.4.2 STADIUM II Stadium lije charakterizováno přítomností oligohydramnia a polyhydramnia (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017), normálními hodnotami dopplerovského měření, avšak močový měchýř donora nelze zobrazit (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). 40 2.4.3 STADIUM III Stadium III je popisováno přítomností oligohydramnia a polyhydramnia (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017), močový měchýř donora nelze zobrazit a také zaznamenáváme abnormality v dopplerovské velocitometrii u jednoho či obou plodů - nulový nebo reverzní tok v a. umbilicalis na konci diastoly (obvykle u donora), reverzní tok v ductus venosus a/nebo pulzatilní průtok ve v. umbilicalis (obvykle u recipienta) (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014), (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017). 2.4.4 STADIUM IV Ve IV. stadiu je oproti předchozímu stadiu přítomný hy drops u jednoho či obou plodů (obvykle u recipienta) (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014), (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017), (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). 2.4.5 STADIUM V V V. stadiu nastává intrauterinní úmrtí jednoho či obou plodů (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014), (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017), (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Stadium Poiyhydramnion USG nezobrazitelný Patologická Bydíops Intrauterinní smrt Olígohydramnion moč. měchýr donora dopplerometrie fetalis plodu/plodů I. * II. * III. • IV. * * V. + + + + + Obrázek 7 Stadia TTTS Zdroj: Vrána, 2008, str. 83 2.5 PROGNÓZA Polyhydramnion může vést ke spontánnímu potratu nebo extrémně předčasnému porodu, intrauterinní úmrtí může být důsledkem srdečního selhání u recipienta nebo špatné perfuze u donora (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). Prognóza TTTS je tedy bez lékařského zásahu velmi závažná. V 90 % případů končí gravidita bez intervence intrauterinním úmrtím jednoho nebo obou plodů před 26. gestačním týdnem. U přežívajícího dvojčete vznikají v 25 % neurologické komplikace. Neonatální morbidita je spojena s intraventrikulárním krvácením (KROUPOVÁ, 2016, str. 28-29). 41 2.6 TERAPIE Pro účinnou terapii TTTS je nej důležitější včasná diagnostika. Diagnostika začíná již při zjištění monochoriální gravidity. Těhotné ženě by měla být prováděna ultrazvuková vyšetření jednou týdně či jednou za čtrnáct dní (podle gestačního stáří a stavu plodů). Následně, při vzniku TTTS, je důležité včasné zahájení léčby (VRANA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Pokud je diagnostikován TTTS, je k dispozici pět možností terapie - expektační management, sériová amnioredukce, septostomie, selektivní fetocida/okluze pupečníku a fetoskopicky řízená laserová fotokoagulace. Selektivní ukončení gravidity je nabízeno pouze v extrémních případech pokročilého TTTS. Vyčkávací management se obecně nedoporučuje ve fázi II nebo vyšším stadiu TTTS kvůli špatným perinatálním výsledkům. Nicméně postup terapie závisí na gestačním stáří v čase diagnostiky, a navzdory výše zmíněných limitací stagingového systému také na spoustě klinických nálezů (GABBE, NIEBYL, SĽVIPSON et al., 2017). I při nejnovějších léčebných modalitách je riziko komplikací významné. Proto musí být těhotenství po léčbě pečlivě sledováno a zůstává ve vysokém riziku až do porodu (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). 2.6.1 AMNIOREDUKCE V minulosti byla sériová amnioredukce jediným dostupným způsobem, jak snížit polyhydramnion a intrauterinní tlak, zmírnit tak děložní kontrakce, tím pádem prodloužit těhotenství. Teoreticky může také amnioredukce zlepšit fetální hemodynamiku tím, že se sníží tlak plodové vody, čímž se zvýší uteroplacentální perfuze (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). Amnioredukce je poměrně jednoduchá technika zahrnující snížení množství plodové vody recipienta (2-3 litry) aspirací v lokální anestézii pod UZ kontrolou, dokud se neobnoví její normální objem, tj. do optické normalizace DVP na cca 6-7 cm (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014), (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Provádí se okolo 24. týdne těhotenství jako alternativní výkon k laserové fotokoagulaci (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Mezi možné komplikace výkonu řadíme například spontánní ruptúru plodových obalů, spontánní porod, distres plodu, intrauterinní úmrtí nebo abrupci placenty (GABBE, NIEBYL, SEVIPSON et al., 2017). Amnioredukce je pouze léčba symptomatická. Jejím nedostatkem je tedy neschopnost řešit příčinu onemocnění, protože cévní anastomózy 42 zůstávají zachovány (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). Výkon je nutné opakovat (i v průběhu jednoho týdne) kvůli neustále se vytvářejícímu polyhydramniu (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008). Díky tomuto výkonu je možné graviditu prodloužit v průměru o 7 týdnů. Prognóza při využití této terapeutické metody je následující: Oba plody přežívají v 50 % případů. Jeden plod přežívá v 67 % případů. Neurologická morbidita se pohybuje okolo 24 % případů (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008, str. 84). 2.6.2 SEPTOSTOMIE Septostomie je metoda, při které dochází pomocí jehly či laserového vlákna pod ultrazvukovou kontrolou k záměrnému vytvoření otvoru v amniální membráně, což vede k vyrovnání amniálních tlaků a následnou úpravu cirkulace mezi plody. Negativem této metody je iatrogenní vznik monoamniální gravidity a s tím spojené riziko vzniku pupečníkových komplikací. Při použití této metody byly prokázány stejné výsledky jako u amnioredukce (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), avšak u pacientek se septostomií bylo třeba méně intervencí (GABBE, NIEBYL, SEVIPSON et al., 2017). Aby se minimalizovala rizika iatrogenně vytvořené monoamniální gravidity, byla navržena technika fetoskopické mikroseptostomie (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). Musíme brát v úvahu, že stejně jako sériová amnioredukce, tento zákrok řeší pouze důsledek (polyhydramnion) nikoli však příčinu (GABBE, NIEBYL, SPMPSON et al., 2017). 2.6.3 SELEKTIVNÍ FETOCIDA K selektivní fetocidě se přistupuje do 26. týdne těhotenství ve III. a IV. stadiu TTTS či v kterémkoli jiném stupni syndromu při zjištění sekundárních malformací plodů. Tohoto výkonu dále využíváme při neúspěchu ostatních terapeutických metod (KROUPOVÁ, 2016). Intrakardiálního podání KC1 jednomu plodu nelze při této metodě využít kvůli propojení oběhů dvojčat přes cévní anastomózy (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), proto se přistupuje k ligaci pupečníku či ultrazvukově řízené bipolární forceps-elektrokoagulaci na úrovni pupečníku jednoho z plodů (VRÁNA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008), (KROUPOVÁ, 2016). 43 2.6.4 FETOSKOPICKY ŘÍZENÁ LASEROVÁ FOTOKOAGULACE Laserová ablace placentamich spojek je optimální terapií pro II. až IV. stadium TTTS, ideálně před 26. týdnem těhotenství. Na rozdíl od sériové amnioredukce a septostomie, které jsou považovány za paliativní postupy, je laserová ablace placentárních spojek jedinou kauzální terapeutickou možností. Jelikož laserová ablace přerušuje vaskulámí anastomózy mezi plody, má navíc tu výhodu, že je přežívající dvojče chráněno, pokud by druhé dvojče intrauterinně zemřelo. Strategií tohoto výkonu je odstranění všech anastomozujících cév, které by mohly propojovat placentami oběhy obou plodů (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017). Existují dva typy laserové koagulace - neselektivní a selektivní fotokoagulace. Neselektivní fotokoagulace znamená koagulaci všech cév přecházející interfetální rozhraní. Riziko neselektivní fotokoagulace představuje intrauterinní úmrtí jednoho zplodů, které je způsobeno změnami v cirkulaci. Při selektivní fotokoagulaci se přerušují pouze arterio-venózní anastomózy, zatímco arterio-arteriální a veno-venózní spojky se ponechávají (KROUPOVÁ, 2016). Mortalita obou plodů se pohybuje kolem 5,6 % případů. Jeden plod přežívá v 83,1 % případů. Neurologická morbidita se pohybuje kolem 3-5 % (VRANA, GERYCHOVÁ, JANKŮ a kol., 2008, str. 84). Endoskopická kanyla se zavádí perkutánně pod ultrazvukovou kontrolou v lokální nebo regionální anestézii do amniové dutiny recipienta pod úhlem kolmým k předpokládanému vaskulárnímu ekvátoru. USG sondou se dále kontroluje umístění plodů, úpony pupečníků a placenty. Operatér vizualizuje celý cévní ekvátor a pomocí laseru koaguluje všechny viditelné anastomózy (tepny se liší od žil svou tmavší barvou, která je způsobena nižší saturací kyslíkem, a dále tepny přecházejí přes žíly). Pokud se jedná o placentu na přední stěně, operační podmínky jsou obtížnější. Proto byly vyvinuty speciální nástroje, které zahrnují zakřivené katetry, flexibilní endoskopy a techniku dvojitého vkládání. Celkový výkon je zakončen amnioredukcí, která se provádí až do normálního objemu plodové vody (DVP 5-6 cm) (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017), (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). 44 Obrázek 8 Laserová okluze cévních anastomóz u TTTS Zdroj: ĽUBUŠKÝ, 2014, str. 147 Perí operační péče zahrnuje podrobné ultrazvukové vyšetření s určením stadia TTTS. Před samotným výkonem se v rámci profylaxe ženě podávají tokolytika a antibiotika (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014), (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017). Většina center hospitalizuje pacientky po dobu 1 nebo 2 pooperačních dnů (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017). V době hospitalizace se každodenně provádí ultrasonografie, která zjišťuje životaschopnost plodů, objem plodové vody a změny vlastností TTTS, zejména plnění močového měchýře a dopplerovské parametry (CREASY, RESNIK, GREENE et al., 2014). í Fetal Medicine Unit U2 Leuven Obrázek 9 Placenta po úspěšné laserové fotokoagulaci Zdroj: CREASY, RESNIK, GREENE, IAMS, LOCKWOOD, 2014, str. 527 45 2.6.5 KOMPLIKACE TERAPIE Komplikace fotokoagulace zahrnují poranění a následné krvácení z mateřských cév nebo cév plodu, abrupci placenty, IUFD, PPROM či předčasný porod způsobený nástupem děložní činnosti (GABBE, NIEBYL, SIMPSON et al., 2017), (VRÁNA, r O GERYCHOVA, JANKU a kol., 2008). Jelikož se jedná ve většině případů oinvazivní terapeutické zásahy, mohou se objevit například infekční komplikace (chorioamnionitida), anesteziologické nebo hematologické komplikace (VRANA, GERYCHOVA, JANKŮ a kol., 2008). 2.6.6 ANESTEZIE/ANALGOSEDACE MATKY A PLODU U FETOSKOPICKÝCH VÝKONŮ Adekvátní podání anestezie/analgosedace plodu vychází z fyziologických odlišností plodu či druhu intrauterinního zákroku. Je třeba dbát na účinnost, ale také bezpečnost farmakoterapie pro další intrauterinní a postnatální vývoj plodu/novorozence (BERKA, ŠEBKOVÁ, FEYEREISLOVÁ a kol., 2017). Fetoskopické výkony na placentě a/nebo pupečníku patří mezi minimálně invazivní intrauterinní zákroky, u kterých není nutná celková anestézie matky. Používá se anestézie lokální, popřípadě anestézie regionální. Ve většině případů není nutná ani anestezie/analgosedace plodu, ke které přistupujeme pouze tehdy, potřebujeme-li zamezit pohybům plodu za účelem usnadnění výkonu. Pro anestézii plodu volíme opioidy podávané matce v kontinuální infuzi (remifentanil 0,1-0,2 mcg/kg/min) nebo benzodiazepiny (účinek na snížení spontánní aktivity plodu mají vyšší právě podané opioidy oproti zmíněným benzodiazepinům) (BERKA, ŠEBKOVÁ, FEYEREISLOVÁ a kol., 2017). 2.7 TRANSFUZNÍ SYNDROM U DVOJČAT V PORODNÍ ASISTENCI Ženy s vícečetným těhotenstvím jsou vystaveny zvýšenému riziku vzniku komplikací, které mohou poškodit matku a/nebo její nenarozené děti. Je nezbytné, aby poskytovatelé zdravotní péče rozlišili ženy s rizikem vývoje komplikací a vzdělávali je o významu pravidelné prenatální péče a diagnostice symptomů možných komplikací, jako je například fetální distres, předčasný odtok plodové vody nebo předčasný porod. 46 Rizikové těhotenství také vyžaduje zvýšený dohled, což vede k možnému převozu do perinatologického centra intenzivní péče. Při péči o ženy s TTTS je nutné posoudit a uspokojit jejich vzdělávací potřeby. Povinností porodní asistentky je nezbytná znalost TTTS a následná edukace ženy a její rodiny. Je rozhodující, aby porozuměli syndromu, možnostem léčby a očekávaným výsledkům terapie. Porodní asistentka může využívat například systém stagingu, aby pomohla pacientkám porozumět vývoji nemoci. Vzdělávání žen o příznacích komplikací syndromu a vyhledání lékařské pomoci, pokud se symptomy vyskytnou, mohou vést k včasné identifikaci zhoršujícího se stavu a/nebo k prevenci předčasného porodu. Jakmile jsou uspokojeny vzdělávací potřeby a je zvolen způsob terapie, je důležité, aby sestra podpořila rozhodnutí rodiny. Rodina je vystavena riziku ztráty těhotenství, což může způsobit smutek, úzkost, pocity bezmocnosti a neúčinné zvládnutí situace. Sestra by měla zhodnotit psychosociální potřeby pacientky a zajistit odpovídající emocionální, sociální a duchovní podporu. Také může zasáhnout tím, že poskytne přístup do skupin podpory, sociálních pracovníků, pastoračních služeb a internetových zdrojů (JACKSON, MELE, 2009). 47 3 PERINATOLOGICKÁ PÉČE Perinatologie zahrnuje péči o těhotnou ženu, plod a novorozence v období od viability plodu (tj. 24+0 den), přes období porodu a šestinedělí, resp. do časného a pozdního neonatálního období (tj. 28 dnů po narození dítěte). Základem Perinatologie je těsná mezioborová spolupráce oborů gynekologie-porodnictví a neonatologie. (PERINATOLOGIE, 2019a). V České republice je systém perinatologické péče založen na diferencované, třístupňové regionální péči, která zahrnuje základní (I. stupeň), intermediální (II. stupeň) a intenzivní (III. stupeň) péči o těhotné ženy, rodičky a jej ich novorozence. (PERINATOLOGIE, 2019a ). 3.1 PERINATOLOGICKÁ CENTRA INTENZIVNÍ PÉČE Intenzivní perinatální péče je zajišťována regionálními perinatologickými centry. (PERINATOLOGIE, 2019a). V České republice se nachází 12 perinatologických center III. typu (Ústav pro péči o matku a dítě, Fakultní nemocnice v Motole, Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Nemocnice Most, Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Nemocnice České Budějovice, Fakultní nemocnice Plzeň, Fakultní nemocnice Brno, Fakultní nemocnice Ostrava a Fakultní nemocnice Olomouc, Nemocnice Tomáše Bati ve Zlíně) (PERINATOLOGIE, 2019b). Do perinatologických center III. typu se centralizují předčasné porody, tj. od začátku 24. týdne (23+1) do 32. týdne, závažné kardiopatie, diabetes mellitus (včetně gestačního IDDM), závažné preeklampsie, plody s intrauterinní růstovou restrikcí do 34. týdne těhotenství, VVV diagnostikované prenatálně, těžké novorozenecké infekce (zejména sepse), novorozenci s perinatální asfyxií a další závažné stavy ohrožující ženu, plod a novorozence. Perinatologické centrum musí splňovat určité prostorové a provozní uspořádání, personální zajištění, přístrojové vybavení a další služby komplementu (PERINATOLOGIE, 2019a). 3.2 PERINATOLOGICKÁ CENTRA INTERMEDIÁRNÍ PÉČE Intermediální péče je poskytována kromě center intenzivní perinatální péče i perinatologickými centry intermediární péče (PERINATOLOGIE, 2019a) -Thomayerova nemocnice, Nemocnice Na Bulovce, Nemocnice Pardubického kraje, 48 Městská nemocnice Ostrava, Krajská nemocnice Liberec, Oblastní nemocnice Mladá Boleslav, Oblastní nemocnice Kolín, Karlovarská krajská nemocnice, Oblastní nemocnice Kladno, Nemocnice Hořovice, Nemocnice Havlíčkův Brod, Nemocnice Písek, Nemocnice Jihlava (PERINATOLOGIE, 2019b). Perinatalogická centra II. typu vedou porody od ukončeného 32. týdne gravidity (PERINATOLOGIE, 2019a). 3.3 ZÁKLADNÍ STUPEŇ PÉČE Základní (I. stupeň) péči o těhotné ženy, rodičky a novorozence poskytují ambulantní zařízení v oboru gynekologie a porodnictví a lůžková pracoviště základního stupně. Poskytují základní pôrodníckou péči a péči o fyziologického novorozence. Dále dispenzarizují těhotné v riziku a doléčují pacientky, které byly akutně ošetřeny na pracovištích vyššího typu (NEONATOLOGY, 2019). 3.4 TRANSPORTNÍ SLUŽBA Nedílnou součástí regionálního systému diferencované péče je zajištění transportu těhotné ženy (transport in utero) a/nebo převozu novorozence do perinatologického centra. K transportu se přistupuje při akutně vzniklých patologických stavech, které vyžadují intermediální, intenzivní či jinou specializovanou péči. (PERINATOLOGIE, 2019). 3.5 FETÁLNÍ MEDICÍNA Fetální medicína představuje vysoce specializovanou multioborovou součást perinatální medicíny. Byl zaveden koncept minimálně invazivní chirurgie plodu, vznikly nové metody prenatální diagnostiky a také nové anesteziologické postupy při intrauterinech intervencích. V roce 2012 bylo v České republice založeno Centrum fetální medicíny v Ústavu pro péči o matku a dítě, mezi jehož cíle patří například výzkum a aplikace nových metod prenatální diagnostiky (vyšetření poruch placentami cirkulace a diagnostika feto-fetálních spojek uvícečetných těhotenství), inovace postupů fetální chirurgie a vědecká spolupráce s centry fetální chirurgie v rámci Eurofoetus Foundation (BERKA, ŠEBKOVÁ, FEYEREISLOVÁ a kol., 2017). 49 4 KAZUISTIKA ZENY S VICECETNYM TĚHOTENSTVÍM S FETO-FETÁLNÍM TRANSFUZNÍM SYNDROMEM V rámci praktické části bakalářské práce jsme vypracovali kazuistiku pacientky s vícečetným těhotenstvím, která podstoupila laserovou koagulaci placentamich spojek pro TTTS IV. stupně. Kazuistika popisuje hospitalizaci pacientky po výkonu a následné UZ kontroly plodů. Zena byla požádána o souhlas s využitím informací a zpracováním dostupných údajů pro účely této bakalářské práce. Veškeré údaje jsou anonymní v souladu se zákonem č. 101/2000 Sb. o ochraně osobních údajů. Identifikační údaje pacientky a zdravotnického zařízení neuvádíme z důvodu dodržení dikce platné národní a evropské legislativy vztahující se k ochraně osobních údajů. Tabulka 1 Základní údaje pacientky Datum narození: 1995 Věk: 22 let Adresa trvalého bydliště: Moravskoslezský kraj Kontaktní osoba, které lze podat informace: otec dětí Národnost: česká Vzdělání: základní Rodné číslo: 950000/0000 Komunikační bariéra: není Státní příslušnost: ČR Stav:svobodná Datum přijetí: 9 7 2018, 21:04 Zaměstnání: na mateřské dovolené Oddělení: gynekologické oddělení Typ přijetí: plánované přijetí k akutnímu výkonu Zdroj: dokumentace pacientky Důvod přijetí udávaný pacientkou: Pacientka přichází k plánované hospitalizaci, pacientka byla odeslána z ostravské nemocnice pro TTTS IV. stupně. Medicínská diagnóza hlavní: II/I, Dvoj četné těhotenství - monochoriální biamniální gemini po spontánní koncepci, TTTS IV. stupně. Medicínské dg. vedlejší: nenalezeny 50 4.1 ANAMNÉZA RODINNÁ ANAMNÉZA Matka: zdráva Otec: zdráv Sourozenci: nemá Děti: syn 2015, zdráv Manžel (otec dvojčat): zdráv OSOBNÍ ANAMNÉZA Překonaná onemocnění: pacientka udává běžná dětská onemocnění Chronická onemocnění: neudává Operace, úrazy: neudává Transfuze: 0 Očkování: běžná dětská povinná očkování FARMAKOLOGICKÁ ANAMNÉZA Pacientka neužívá chronickou medikaci. ALERGICKÁ ANAMNÉZA Léky: neudává Potraviny: neudává Chemické přípravky: neudává Jiné: neudává GYNEKOLOGICKÁ ANAMNÉZA Menarche: 12 let Cyklus: 28/5, pravidelný 51 Hormonální antikoncepce: neužívá Gynekologická onemocnění: neudává Gynekologické operace: neudává pôrodnícka anamnéza Předchozí těhotenství: 2015 spontánní porod, chlapec 3250 g, zdráv, šestinedělí afebrilní, kojila 4 měsíce (ztratila mléko kvůli psychické zátěži, rodinné důvody) Umělé přerušení těhotenství: 0 Spontánní aborty: 0 Mimoděložní těhotenství: 0 Nynější těhotenství: II/I, po spontánní koncepci, monochoriální biamniální gemini, TTTS stage IV, 23+6 (9. 7. 2018), poslední menstruace: 23. 1. 2018, termín porodu: 30. 10. 2018, těhotenství doposud bez obtíží, hospitalizace 0, KS: Apoz., RRR: neg., HIV: neg., HBsAg: neg., GBS: nezjištěno, oGTT: nepodstoupila, interní vyšetření a EKG: nemá, nepodstoupila I. ani II. screening, AMC: neprovedena abúzus Kouří Alkohol: 0 Jiné návykové látky: neudává sociální anamnéza Stav: svobodná Bytové podmínky: žije s přítelem, synem a rodiči přítele v domě Problémy s financemi Záliby: péče o syna 52 PRACOVNÍ ANAMNÉZA Vzdělání: základní Zaměstnání: na mateřské dovolené SPIRITUÁLNÍ ANAMNÉZA Vyznání: ateista 4.2 KATAMNÉZA Pacientka je v prenatální péči od 10. týdne těhotenství, celkem absolvovala 4 vyšetření, psychoprofylaktická příprava k porodu 0, tělocvik 0. Poslední menstruace: 23. 01. 2018, termín porodu: 30. 10. 2018. UZ screening ve 12.-14. týdnu těhotenství neabsolvovala (pacientka udává, že se na kontrolu neměla jak dostat). Při návštěvě v prenatální poradně 21. 3. 2018 byla ženě odebrána krev - krevní obraz: Hb 137, Ht 0,41. Návštěva 4. 4. 2018 v 10. týdnu těhotenství: žena váží 56 kg, moč je negativní na bílkoviny i cukry, je přítomna srdeční akce plodů, je naměřen krevní tlak 110/70. Na další návštěvu do prenatální poradny pacientka dorazila 9. 5. 2018 v 15. týdnu těhotenství: 57 kg, moč B, C 0, OP +/+, TK 120/80. Následující kontrola proběhla 6. 6. 2018, 19. týden těhotenství: 60 kg, moč B, C 0, OP +/+, TK 115/65, ženě byl předepsán Magnosolv. Dále byla kontrola 2. 7. 2018: 63 kg, moč B, C 0, OP +/+, TK 100/70. Pacientka byla dne 9. 7. 2018 odeslána jako transport in utero z ostravské nemocnice do pražského perinatologického centra intenzivní péče k plánovanému výkonu fotokoagulace cévních spojek pro TTTS IV. stupně. Na příjmu porodního sálu pacientka neudává kontrakce ani jiné bolesti, nekrvácí, pohyby plodů cítí, VP je zachovalá. 53 Tabulka 2 Hodnoty zjišťované při příjmu Výška: 170 cm D: 16-18/min Hmotnost při příjmu: 63 kg (hmotnost před těhotenstvím: 55 kg, přibyla: 8 kg) BMI: 21,8 Stav vědomí: při vědomí Tělesná teplota: 36,5 °C Orientována místem, časem, osobou: orientována Tep: 109/min Pohyblivost: volná, bez omezení TK: 123/79 Dieta: racionální Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 3 Nyněj ší těhotenství Gravidita/parita: II/I RRR: neg. Týden těhotenství: 23+6 dle UZ GBS: nezjištěno Poslední menstruace: 23. 1. 2018 oGTT: nepodstoupila Termín porodu: 30. 10. 2018 Interní vyšetření a EKG: nemá KS matky: A poz. I, II. screening: nepodstoupila HIV: neg. AMC: nepodstoupila HBsAg: neg. Zdroj: dokumentace pacientky Orientační fyzikální vyšetření: Subjektivně je pacientka bez obtíží, eupnoická, bolesti nemá, stolice i mikce normální. Objektivní nález: pacientka je plně při vědomí, kompenzovaná, orientována časem i místem, bez pohybového omezení, normostenická, břicho měkké, prohmatné, palpačně nebolestivé, dolní končetiny bez otoků. Zevní a vnitřní vyšetření: Subjektivně se pacientka cítí dobře, pohyby plodů cítí, nekrvácí, VP neodtekla, kontrakce ani jiné bolesti nemá. Objektivně je děloha normotonická. UZ vaginální: hrdlo děl ožni délky 33 mm, uzavřené v celé délce, funneling 0. UZ abdominální: dva vitální plody AS+/+, polohy plodu labilní, placenta na zadní stěně, plod A (donor) anhydramnion, plod B (recipient) polyhydramnion, ascites. Pacientce je na příjmu odebrána žilní krev. 54 Tabulka 4 Odběry krve 9. 7. 2018 - hematologie HEMATOLOGIE VÝSLEDEK JEDNOTKY REFERENČNÍ INTERVAL Leukocyty 12,70 10A9/1 4,00-10,00 Erytrocyty 3,46 10A12/1 3,80-5,20 Hemoglobin 108 g/l 120,0-160,0 Hematokrit 0,320 0,350-0,470 Střední objem erytrocytu 92,5 fl 82,0-98,0 Průměrná koncentrace Hb v 330,00 g/l 320,00-360,00 erytrocytu Průměrné množství 31,20 Pg 28,00-34,00 Hb v erytrocytu Distribuční šíře 12,3 o/. 10,0-15,2 velikosti erytrocytu /o Trombocyty 226,0 10A9/1 150,0-400,0 Quick - kontrola 13,80 s Quick - pacient 15,40 s QUICK - INR 1,11 INR Quick - Ratio 1,12 0,80-1,20 FIBRINOGEN 5,20 g/l 1,80-4,20 Antitrombin III 107 % 80-120 AKT. Pare. T. čas provedeno s APTT -kontrola 39,0 s APTT - pacient 34,5 s APTT - ratio 0,88 0,80-1,20 D-DĽVIER 0,487 mg/l 0,000-0,200 Zdroj: dokumentace pacientky 55 Tabulka 5 Odběry krve 9. 7. 2018 - biochemie BIOCHEMIE VÝSLEDEK JEDNOTKY REFERENČNÍ INTERVAL Urea 1,7 mmol/1 2,1-7,1 Kreatinin - enz. 39 umol/1 45-88 Kyselina močová 117 umol/1 143-339 Bilirubin celkový 3,5 umol/1 2,5-21,0 ALT 0,18 ukat/1 0,17-0,58 AST 0,21 ukat/1 0,17-0,60 GGT 0,14 ukat/1 0,10-0,70 ALP 1,24 ukat/1 0,58-1,74 Bílkovina 63,2 g/l 66,0-87,0 Albumin 41,3 g/l 35,0-50,0 Glukóza 5,6 mmol/1 3,9-5,6 Vápník celkový 2,31 mmol/1 2,10-2,60 Chloridy 101 mmol/1 98-106 Amyláza 1,33 ukat/1 0,47-1,67 CRP 4,0 mg/l 0,3-5,0 Na 138,0 mmol/1 136,0-145, 0 K 3,7 mmol/1 3,3-5,1 Zdroj: dokumentace pacientky DENNÍ ZÁZNAM 9. 7. 2018, 23+6 dle UZ Pacientka byla odeslána jako transport in utero z ostravské nemocnice do pražského perinatologického centra intenzivní péče pro TTTS IV. stupně. Pacientka se cítí dobře, pohyby plodů cítí, nekrvácí, VP neodtekla, kontrakce ani jiné bolesti neudává. Objektivně je děloha normotonická. Při vyšetření vaginálním ultrazvukem je hrdlo (33 mm) uzavřeno v celé délce, funneling 0. Při abdominálním ultrazvuku vidíme dva vitální plody s přítomnými srdečními frekvencemi, polohy plodů jsou labilní, placenta je na zadní stěně. U plodu A (donor) vidíme anhydramnion, u plodu B (recipient) je patrný polyhydramnion a ascites. Pacientka lační. Následuje příprava pacientky k akutnímu výkonu laserové fotokoagulace cévních spojek pro TTTS IV. stupně. Pacientka má strach z výkonu, neví, co ji čeká. Porodní asistentka provede edukaci ženy ohledně predoperační péče, samotného výkonu i doby pooperační. Ve 22:05 je ženě zavedena do levé horní končetiny kanyla i. v. a současně jsou provedeny odběry krve dle ordinace lékaře na krevní skupinu, krevní obraz, biochemii a koagulaci. 56 Ve 22:00 je ženě dle ordinace lékaře podán Vulmizolin 2 g ve 100 ml fyziologického roztoku i. v. jako antibiotická clona, Ranital 50 mg aDegan 10 mg v 1 000 ml Ringerova roztoku i. v., dále je podán Indometacin supp. 100 mg per rectum a 1 ampule Tractocile bolusově i. v. Ve 22:25 je provedena bandáž dolních končetin a pacientka je převezena na operační sál k výkonu. 10. 7. 2018, 24+0 dle UZ, 0. pooperační den V 0:30 byla pacientka převezena po výkonu z operačního sálu na gynekologické oddělení. Bolesti neudává, nekrvácí, dušná není, vpich je rudý, cítí se přiměřeně. Objektivně je děloha normotonická. Pacientka má dietu 2 s bílkovinným přídavkem. Pacientce byla naordinována medikace Sanval 10 mg 1 tbl. per os na noc při nespavosti. V 1:00 je stav pacientky nezměněn, podán Fraxiparine 0,3 ml s. c. V 1:30 pacientka pospává. Při kontrole porodní asistentkou ve 2:50 pacientka stále pospává, kape infuze z operačního sálu (Ringerův roztok 1000 ml). V 5:00 infuze dokapala, pacientka neguje bolest. V 6:50 i. v. kanyla in situ, bolest 0, kontrakce 0, močí bez obtíží, pohyby cítí, TK 108/60, P 92', TT 36,5 °C. V 7:00 je pacientka odeslána na UZ. V 8:00 pacientka bolest neguje. V 10:00 pacientka bez obtíží, bolest neguje. 13:00 bolest neguje, nekrvácí, chodí. Ve 14:00 se pacientka cítí dobře, bolest neguje. V 18:00 je pacientka bez obtíží, TT 36,4 ° C, bolest neguje, kanyla i. v. in situ, nekrvácí. Ve 20:00 kanyla ex pro bolest, pacientka se cítí dobře. Ve 22:00 bez obtíží. Ve 24:00 pacientka spí klidně. UZ 10. 7. 2018 7:17 Dne 10. 7. 2018 je pacientce v rámci hospitalizace provedena UZ kontrola růstu a dopplerovských parametrů plodů. Tabulka 6 UZ vyšetření 10. 7. 2018 - biometrie plodů BIOMETRIE Plod A BIOMETRIE Plod B BPD 58,0 mm BPD 58,0 mm HC 215,0 mm HC 213,0 mm AC 205,0 mm AC 186,0 mm FL 42,0 mm FL 44,0 mm HC/AC 1,05 HC/AC 1,15 BPD/FL 1,38 BPD/FL 1,32 Zdroj: dokumentace pacientky 57 Tabulka 7 UZ vyšetření 10. 7. 2018 - plod A Plod A (vlevo) Váhový odhad plodu 688 g, 33. percentu VP mírný Polyhydramnion, depo 7,3 cm Močový měchýř s náplní Ascites plodu Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 8 UZ vyšetření 10. 7. 2018 - plod B Plod B Váhový odhad plodu 631 g, 17. percentil VP těžký oligohydramnion, depo 1,2 cm Močový měchýř bez náplně Průtokové parametry v arteria umbilicalis nad horní hranicí normy Ductus venosus s pozitivní vlnou A Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Vyšetření děložního hrdla - délka hrdla 31 mm, gemini monochoriati biamniati, vitální plody, váhová diskrepance mezi plody 8 %, diskrepance v množství vody plodové. Pacientce je doporučena UZ kontrola další den hospitalizace. 11. 7. 2018, 24+1 dle UZ, 1. pooperační den Pacientka se cítí přiměřeně, bolest neudává, dušná není. Objektivně je děloha normotonická. Pacientka je plačtivá, chybí jí syn a manžel. V 6:00 je TT 36,5 °C, TK 114/63, P 85', pacientka se cítí dobře, nekrvácí, bolesti nemá. V 7:15 je na oddělení vizita, stav pacientky je nezměněn, do UZ má pacientka lačnit. V 8:20 odjezd na UZ. V 9:25 návrat z UZ. Pacientka je informována o stavu plodů. Má strach o dvojčata. Pacientka snídá. Ve 13:10 odjíždí pacientka na druhý UZ. Ve 13:50 návrat zUZ -obědvá, pohyby plodů cítí, bolest 0, nekrvácí. V 18:00 pohyby plodů cítí, bolest 0, nekrvácí, TT 36,4 °C. Ve 20:00 bez obtíží, bolest neguje, nekrvácí. Ve 23:00 pacientka udává problémy s usínáním. UZ 11. 7. 2018 8:38 Dle doporučení je pacientce provedena UZ kontrola po výkonu laserové ablace placentamich spojek pro TTTS IV. stupně. 58 Tabulka 9 UZ vyšetření 11. 7. 2018 dopoledne - plod A Plod A (vlevo) Váhový odhad plodu 33. percentil -biometrie z 10. 7. 2018 (eutrofický plod) VP mírný polyhydramnion, depo 9 cm Močový měchýř s mírnou náplní Ascites plodu s mírnou progresí Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě, pozitivní tok Průtokové parametry v arteria cerebri media v normě, PS V v normě Ductus venosus s reverzním tokem Vena umbilicalis s monofazickou pulzací Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 10 UZ vyšetření 11. 7. 2018 dopoledne - plod B Plod B Váhový odhad plodu 631 g, 17. percentil - biometrie z 10. 7. 2018 (eutrofický plod) VP těžký oligohydramnion, depo 2,0 cm Močový měchýř s náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis nad horní hranicí normy Průtokové parametry v arteria cerebri media na dolní hranici normy, PSV v normě Cerebro-placental ratio na dolní hranici normy Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Vena umbilicalis bez pulzace Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Rekanalizace obou dvou anastomóz s opačným tokem, váhová diskrepance mezi plody 8 %, diskrepance v množství vody plodové, plod A (eutrofický plod, mírný polyhydramnion, ascites - mírná progrese nálezu, reverz v DV, vena umbilicalis s monofazickou pulzací), plod B (eutrofický plod, těžký oligohydramnion, a. umbilicalis nad horní hranicí normy, DV nad horní hranicí normy). Pacientka je seznámena s výsledkem vyšetření. Pacientce je doporučována odpolední UZ kontrola. UZ 11. 7. 2018 13:34 Pacientce je proveden kontrolní UZ. 59 Tabulka 11 UZ vyšetření 11. 7. 2018 odpoledne - plod A Plod A (vlevo) Váhový odhad plodu 688 g, 33. percentil -biometrie z 10. 7. 2018 (eutrofický plod) VP mírný polyhydramnion, depo 9 cm Močový měchýř s náplní Ascites plodu s mírnou progresí Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 12 UZ vyšetření 11. 7. 2018 odpoledne - plod B Plod B Váhový odhad plodu 631 g, 17. percentil - biometrie z 10. 7. 2018 (eutrofický plod) VP oligohydramnion, depo 2,0 cm Močový měchýř s náplní Ductus venosus s pozitivní vlnou A Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Rekanalizace obou dvou anastomóz s opačným tokem, váhová diskrepance mezi plody 8 %, diskrepance v množství vody plodové, plod A (eutrofický plod, mírný polyhydramnion, ascites - mírná progrese nálezu, DV s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy), plod B (eutrofický plod, oligohydramnion, DV nad horní hranicí normy). Pacientce je doporučován kontrolní UZ následujícího dne. 12. 7. 2018, 24+2 dle UZ, 2. pooperační den V 6:00 jsou pacientce změřeny fyziologické funkce: TK 115/70, P 75', TT 36,3 °C. Stolice a plyny odcházejí, bolest neguje, nekrvácí, subjektivně se cítí dobře, dušná není. Objektivně je děloha normotonická. V 7:30 odjíždí pacientka na UZ kontrolu. V 11:00 je pacientka bez obtíží. Ve 14:00 stav pacientky nezměněn. V 17:00 TT 36,3 °C, bez obtíží. Ve 20:00 nekrvácí, PP+, bolesti 0. Ve 22:00 se pacientka cítí dobře. UZ 12. 7. 2018 7:42 Pacientce je proveden kontrolní UZ množství VP a dopplerovských parametrů. 60 Tabulka 13 UZ vyšetření 12. 7. 2018 - plod A Plod A - vlevo Váhový odhad plodu 33. percentu -biometrie z 10. 7. 2018 (eutrofický plod) VP mírný Polyhydramnion, depo 8,1 cm Močový měchýř s náplní Ascites plodu s mírnou progresí Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě, pozitivní tok Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Vena umbilicalis s monofazickou pulzací Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 14 UZ vyšetření 12. 7. 2018 - plod B Plod B VP těžký oligohydramnion, depo 1,8 cm Močový měchýř s náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media na dolní hranici normy, PSV v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Vena umbilicalis bez pulzace Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Rekanalizace obou dvou anastomóz s opačným tokem, váhová diskrepance mezi plody 8 %, diskrepance v množství vody plodové, plod A (eutrofický plod, mírný Polyhydramnion, ascites - mírná progrese nálezu, DV nad horní hranicí normy, vena umbilicalis s monofazickou pulzací), plod B (eutrifický plod, oligohydramnion, dopplerovské parametry v normě). Pacientce je doporučována UZ kontrola dalšího dne. 13. 7. 2018, 24+3 dle UZ, 3. pooperační den Pacientka spala dobře, PP+, VP zachovalá, bolest 0, nekrvácí, močí bez obtíží, TK 110/70, TT 36,4 °C. Cítí se přiměřeně, bolesti neudává, dušná není, děloha normotonická. V 8:00 pacientka bez obtíží, dnes UZ. Pacientka je plačtivá a úzkostná z důvodu odloučení od syna a přítele - přeje si dimisi, podepisuje negativní reverz, kde jsou zahrnuta rizika jako například úmrtí jednoho či obou plodů v děloze. 61 Propuštění dne 13. 7. 2018, (23+6-24+3) Provedené operace (10. 7. 2018) - laserová ablace placentárních spojek, po výkonu rekanalizace obou anastomóz s opačným tokem. Konziliárni vyšetření - UZ 13. 7. 2018: Plod A (vlevo), 33. růstový percentil, polyhydramnion (depo 9,1 cm), ascites plodu s mírnou progresí, univertikulární hraniční hydrocefalus 1. sin. s velmi suspektní IVH I.-II. stupně, DV průtoky s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy, vena bez pulzace, plod B (vpravo), 17. percentil, oligohydramnion (depo 1,4 cm), DV s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy. Závěr: Gemini mono/bi, váhová diskrepance mezi plody 8 %, diskrepance VP, st. p. laserové ablaci placentárních spojek pro TTTS IV. stupně, st. p. rekanalizaci obou anastomóz s opačným tokem. Průběh hospitalizace Pacientka přijata jako transfer in utero z ostravské nemocnice pro TTTS IV. stupně, provedena laserová ablace placentárních spojek. Po výkonu sledována UZ, objevuje se rekanalizace obou anastomóz s opačným tokem, u plodu A ascites, univentrikulární hydrocefalus s pravděpodobnou intraventrikulární hemoragií. Doporučeny kontroly denně za hospitalizace pacientka si přeje dimisi, podepisuje negativní reverz. Během hospitalizace bez děložní činnosti, nekrvácela, VP zachovalá, pohyby plodů cítí. Propuštěna v dobrém stavu afebrilní, eupnoická, orientovaná. Doporučená UZ kontrola 16. 7. 2018. UZ KONTROLA 16. 7. 2018, 24+6 dle UZ Dne 16. 7. 2018 se pacientka dostavila do pražského perinatologického centra na oddělení prenatální diagnostiky k UZ kontrole dopplerovských parametrů, VP a CNS monochoriálních biamniálních dvojčat po laserové ablaci placentárních spojek pro TTTS TV. stupně. 62 Tabulka 15 UZ vyšetření 16. 7. 2018 - plod A Plod A - vlevo, recipient Váhový odhad plodu 668 g, percentu 32, 6 - biometrie provedená 10. 7. 2018 VP výrazný Polyhydramnion, depo 12 cm Močový měchýř s normální náplní Ascites plodu Univentrikulární hraniční hydrocefalus 1. sin. s velmi suspektní IVH I.-II. stupně Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě, pozitivní tok Průtokové parametry v arteria cerebri media PI PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Vena umbilicalis s naznačenou pulzací Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 16 UZ vyšetření 16. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 631 g, percentil 17,2 - biometrie provedená 10. 7. 2018 VP výrazný oligohydramnion, depo 0,5 cm Močový měchýř s náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis v norme, pozitívni tok Průtokové parametry v arteria cerebri media PI PS V v norme Vena umbilicalis bez pulzace Zdroj: dokumentace pacientky Na UZ je patrná rekanalizace obou dvou anastomóz s opačným tokem, váhová diskrepance mezi plody (8 %) a výrazná diskrepance v množství vody plodové. Dále pak eutrofický plod A (výrazný Polyhydramnion, ascites, DV nad horní hranici normy, univentrikulární hraniční hydrocefalus 1. sin. s velmi suspektní IVH I.-II. stupně) a eutrofický plod B (výrazný oligohydramnion). Pacientce byla doporučena UZ kontrola koncem týdne (čtvrtek, pátek) - flow, VP. UZ KONTROLA 19. 7. 2018, 25+2 dle UZ Dne 19. 7. 2018 se pacientka dostavila do pražského perinatologického centra na oddělení prenatální diagnostiky k další UZ kontrole dopplerovských parametrů a VP 63 monochoriálních biamniálních dvojčat po laserové ablaci placentamich spojek pro TTTS IV. stupně. Tabulka 17 UZ vyšetření 19. 7. 2018 - plod A Plod A - vlevo, recipient Váhový odhad plodu 668 g, percentu 32,6 - biometrie provedená 10. 7. 2018 VP výrazný Polyhydramnion, depo 10,4 cm Močový měchýř s normální náplní Ascites plodu Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě, pozitivní tok Průtokové parametry v arteria cerebri media PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 18 UZ vyšetření 19. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 631 g, percentil 17,2 - biometrie provedená 10. 7. 2018 VP na dolní hranici normy, depo 3,1 cm Močový měchýř s náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis nad dolní hranicí normy Průtokové parametry v arteria cerebri media PI PS V v normě Cerebro-placental ratio pod dolní hranicí normy Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Váhová diskrepance mezi plody (8 %), výrazná diskrepance v množství vody plodové, plod A (eutrofický plod, polyhydramnion, ascites, DV nad horní hranicí normy) a plod B (eutrofický plod, VP na dolní hranici normy, CPR pod dolní hranicí normy. Pacientce byla doporučená UZ kontrola v pondělí 23. 7. 2018 (biometrie, flow, VP - popřípadě amniodrenáž). UZ KONTROLA 23. 7. 2018, 25+6 dle UZ Dne 23. 7. 2018 se pacientka dostavila do pražského perinatologického centra na oddělení prenatální diagnostiky k UZ kontrole růstu plodů, dopplerovských parametrů a VP monochoriálních biamniálních dvojčat po laserové ablaci placentami ch spojek pro TTTS IV. stupně. Na UZ byla patrná rekanalizace obou dvou anastomóz s opačným 64 tokem, oba plody byly dislokovány do pravé poloviny dutiny děl ožni. Při vaginálním UZ vyšetření byla viditelná uzavřená část hrdla 11,0 mm. Tabulka 19 UZ vyšetření 23. 7. 2018 - biometrie plodů BIOMETRIE Plod A BIOMETRIE Plod B BPD 63,0 mm BPD 63,0 mm HC 230,0 mm HC 223,0 mm AC 233,0 mm AC 203,0 mm FL 45,0 mm FL 47,0 mm HC/AC 0,99 HC/AC 1,10 BPD/FL 1,40 BPD/FL 1,34 Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 20 UZ vyšetření 23. 7. 2018 - plod A Plod A - toho času výše, recipient, příčná poloha plodu Váhový odhad plodu 917 g, percentu 67,0 VP výrazný Polyhydramnion, depo 12,8 cm Močový měchýř s náplní Ascites plodu Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media v normě, PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Tricuspidální chlopeň s regurgitací Vena umbilicalis bez pulzace Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 21 UZ vyšetření 23. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo, příčná poloha plodu Váhový odhad plodu 777g, percentil 27,0 VP oligohydramnion, depo 2,4 cm Močový měchýř s náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media Pod dolní hranicí normy Cerebro-placental ratio pod dolní hranicí normy Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Vena umbilicalis monofázická pulzace Zdroj: dokumentace pacientky 65 Závěr: Váhová diskrepance mezi plody 140 g, 15 %, výrazná diskrepance v množství vody plodové, plod A (eutrofický plod, výrazný polyhydramnion, ascites, DV nad horní hranicí normy, trikuspidální chlopeň s regurgitací) a plod B (eutrofický plod, oligohydramnion, průtokové parametry v MCA pod dolní hranicí, CPR pod dolní hranicí, DV nad horní hranicí normy, v umb. monofázická pulzace). Po konzultaci lékařů byla ženě doporučena hospitalizace v pražském perinatologickém centru intenzivní péče. Zena souhlasí, ale má obavy o dvojčata. Je plačtivá, další hospitalizaci daleko od domova snáší špatně. UZ KONTROLA 24. 7. 2018, 26+0 dle UZ Pacientka je hospitalizována v pražském perinatologickém centru intenzivní péče na oddělení rizikového těhotenství. Dle ordinace lékaře byla zahájena kortikoterapie. Bylo provedeno vyšetření děložního hrdla transvaginálně - délka 11 mm, funnelling 0. UZ nález: Rekanalizace obou dvou anastomóz s opačným tokem, oba plody dislokovány do pravé poloviny dutiny děl ožni. Tabulka 22 UZ vyšetření 24. 7. 2018 - plod A Plod A - toho času výše, recipient Váhový odhad plodu 917 g, percentil 67,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP výrazný polyhydramnion, depo 14,5 cm Močový měchýř s náplní Ascites plodu šíře 12 mm Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media v normě, PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Tricuspidální chlopeň s regurgitací Vena umbilicalis s monofázickou pulzací Zdroj: dokumentace pacientky 66 Tabulka 23 UZ vyšetření 24. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 777g, percentil 27,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP oligohydramnion, depo 2,8 cm Močový měchýř s náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media pro polohu plodu nelze změřit (ani vaginální sondou) Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Vena umbilicalis s pozitivní vlnou A v normě Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Váhová diskrepance mezi plody 140 g, 15 % (z 23. 7. 2018), výrazná diskrepance v množství plodové vody, narůstající polyhydramnion - tenzní, plod A (eutrofický plod, výrazný tenzní polyhydramnion, trikuspidální chlopeň s regurgitací) a plod B (eutrofický plod, oligohydramnion). Pacientce bylo doporučeno interní vyšetření, byla provedena amniodrenáž 1 500 ml pro tenzní polyhydramnion plodu A a byli informováni neonatologové o riziku akutní SC pro zhoršující se stav plodů. UZ KONTROLA 25. 7. 2018, 26+1 dle UZ Dne 25. 7. 2018 byla pacientce provedena v rámci hospitalizace UZ kontrola dopplerovských parametrů a množství VP. UZ nález zahrnoval rekanalizaci obou dvou anastomóz s opačným tokem a oba plody byly dislokovány do pravé poloviny dutiny děl ožni. Při transvaginálním vyšetření byla změřena délka děložního hrdla - 22 mm, funnelling 0. Byla dokončena kortikoterapie. 67 Tabulka 24 UZ vyšetření 25. 7. 2018 - plod A Plod A - toho času výše, recipient Váhový odhad plodu 917 g, percentil 67,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP Polyhydramnion, depo 10,5 cm Močový měchýř s náplní Ascites plodu šíře 18 mm Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media v normě, PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Tricuspidální chlopeň s mírnou regurgitací Vena umbilicalis s monofázickou pulzací Mírný otok kalvy do 2 mm Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 25 UZ vyšetření 25. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 777g, percentil 27,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP oligohydramnion, depo 2,1 cm Močový měchýř s normální náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media PI pod dolní hranicí normy, PSV v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Vena umbilicalis bez pulzace Cerebro-placental ratio v normě Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Váhová diskrepance mezi plody 140 g, 15 % (z 23. 7. 2018), výrazná diskrepance v množství plodové vody, plod A (eutrofický plod, polyhydramnion, ascites, trikuspidální chlopeň s mírnou regurgitací, mírný otok kalvy do 2 mm), plod B (eutrofický plod, oligohydramnion). Pacientce byla doporučená UZ kontrola na další den - flow, VP. UZ KONTROLA 26. 7. 2018, 26+2 dle UZ Dne 26. 7. 2018 byla pacientka opět podrobena UZ vyšetření dopplerovských parametrů a VP. 68 Tabulka 26 UZ vyšetření 26. 7. 2018 - plod A Plod A - toho času výše, recipient Váhový odhad plodu 917g, percentu 67,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP Polyhydramnion, depo 10 cm Močový měchýř s normální náplní Ascites plodu Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media PI v normě, PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad hranicí normy Tricuspidální chlopeň s mírnou regurgitací Vena umbilicalis s monofázickou pulzací Mírný otok kalvy do 2 mm Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 27 UZ vyšetření 26. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 777g, percentil 27,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP oligohydramnion, depo 2,5 cm Močový měchýř s normální náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media PI pod dolní hranicí normy, PSV v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad hranicí normy Vena umbilicalis s monofázickou pulzací Cerebro-placental ratio v normě Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Váhová diskrepance mezi plody 140 g, 15 % (z 23. 7. 2018), výrazná diskrepance v množství plodové vody, plod A (eutrofický plod, Polyhydramnion, ascites, trikuspidální chlopeň s mírnou regurgitací, mírný otok kalvy do 2 mm) a plod B (eutrofický plod, oligohydramnion). Pacientce byla doporučena UZ kontrola 27. 7. 2018 - flow, voda plodová. UZ KONTROLA 27. 7. 2018, 26+3 dle UZ Dne 27. 7. 2018 byla pacientka opět na UZ kontrole dopplerovských parametrů a VP. 69 Tabulka 28 UZ vyšetření 27. 7. 2018 - plod A Plod A - toho času výše, recipient Váhový odhad plodu 917 g, percentu 67,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP Polyhydramnion, depo 13 cm Močový měchýř s normální náplní Narůstající ascites plodu šíře 16 mm Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media PI pod dolní hranicí, PSV v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Tricuspidální chlopeň s mírnou regurgitací Vena umbilicalis s náznakem monofázické pulzace Mírný otok kalvy do 2 mm Hypertrofická kardiomyopatie Zdroj: dokumentace pacientky Tabulka 29 UZ vyšetření 27. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 777g, percentil 27,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP oligohydramnion, depo 2,3 cm Močový měchýř s normální náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis nad horní hranicí normy Průtokové parametry v arteria cerebri media PI PSV v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Vena umbilicalis bez pulzace Cerebro-placental ratio pod dolní hranicí normy Myokard zdá se normální Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Váhová diskrepance mezi plody 140 g, 15 % (z 23. 7. 2018), výrazná diskrepance v množství plodové vody, plod A (eutrofický plod, polyhydramnion -přírůstek VP, ascites, trikuspidální chlopeň s mírnou regurgitací, mírný otok kalvy do 2 mm, hypertrofická kardiomyopatie), plod B (eutrofický plod, oligohydramnion). Pacientka je podrobně informována o nálezu, jsou jí vysvětleny varianty postupu. Vzhledem k závažné prematuritě je preference konzervativního postupu. Snaha o expektaci při pravidelné UZ monitoraci stavu plodů. Další UZ kontrola (flow, VP) je 70 naplánovaná na sobotu 28. 7. 2018. Těhotenství je třeba ukončit při nálezu reverzní vlny A v DV. UZ KONTROLA 28. 7. 2018, 26+4 dle UZ Pacientka se dostavila na kontrolní vyšetření. Vyšetření hrdla transvaginálně -15 mm, funnelling ano. Výsledek dopplerovského ultrazvukového vyšetření -stacionární stav. Pacientce byla doporučena kontrola v následujících dnech. UZ KONTROLA 30. 7. 2018, 26+6 dle UZ Pacientka se naposledy dostavila do pražského perinatologického centra na kontrolní UZ dopplerovských parametrů a množství VP. Tabulka 30 UZ vyšetření 30. 7. 2018 - plod A Plod A - toho času výše, recipient Váhový odhad plodu 917 g, percentu 67,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP Polyhydramnion, depo 11,2 cm Močový měchýř s normální náplní Narůstající ascites plodu šíře 16 mm Průtokové parametry v arteria umbilicalis v normě Průtokové parametry v arteria cerebri media PI v normě, PS V v normě Cerebro-placental ratio v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A nad horní hranicí normy Tricuspidální chlopeň s mírnou regurgitací Vena umbilicalis bez pulzace Mírný otok kalvy do 2 mm Hraniční hypertrofická kardiomyopatie Zdroj: dokumentace pacientky 71 Tabulka 31 UZ vyšetření 30. 7. 2018 - plod B Plod B - vpravo Váhový odhad plodu 777g, percentil 27,0 - biometrie provedena 23. 7. 2018 VP oligohydramnion, depo 2,5 cm Močový měchýř s normální náplní Průtokové parametry v arteria umbilicalis nad dolní hranicí normy Průtokové parametry v arteria cerebri media v normě, PS V v normě Ductus venosus s pozitivní vlnou A v normě Vena umbilicalis bez pulzace Cerebro-placental ratio v normě Zdroj: dokumentace pacientky Závěr: Váhová diskrepance mezi plody 140 g, 15 % (z 23. 7. 2018), výrazná diskrepance v množství plodové vody, plod A (eutrofický plod, polyhydramnion -přírůstek VP, DV nad horní hranicí normy, ascites, trikuspidální chlopeň s mírnou regurgitací, mírný otok kalvy do 2 mm, hraniční hypertrofická kardiomyopatie), plod B (eutrofický plod, oligohydramnion). Nebude-li srdeční selhání ani u jednoho z plodů, bude se pokračovat v konzervativním postupu v podobě odlehčovacích amniodrenáží. Pacientce byla doporučena UZ kontrola (flow, VP). Pro pacientku bylo časově a finančně velmi stresující, dojíždět na kontroly. Pacientka byla informována o nálezu. Rozhodla se podstupovat UZ kontroly v ostravské nemocnici. Porod Pacientka porodila dne 14. 8. 2018 (28+4) v ostravské nemocnici. Byl indikován akutní SC z důvodu patologického CTG - hrozící hypoxie plodů a počínající děložní činnost. Z důvodu patologického CTG odstoupeno od transferu do pražského perinatologického centra. V 11:02 porozen plod A- chlapec 1420 g/35 cm, v 11:03 porozen plod B - chlapec 1110g/33 cm. Nyní jsou oba chlapci zdrávi. 4.3 ANALÝZA OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE Na základě ošetřovatelské péče jsme vybrali ošetřovatelské diagnózy pomocí Ošetřovatelských diagnóz dle NANDA INTERNATIONAL 2015-2017. Ke stanovení ošetřovatelských diagnóz jsme zvolili období hospitalizace (9. 7. 2018-13. 7. 2018) pacientky v pražském perinatologickém centru na gynekologickém oddělení. 72 Tabulka 32 Stanovení ošetřovatelských diagnóz 1. PODPORA ZDRAVÍ X 2. VÝŽIVA X 3. VYLUČOVÁNÍ A VÝMĚNA X 4. AKTIVITA/ODPOČINEK 00198 Narušený vzorec spánku 5. PERCEPCE/KOGNICE 00126 Nedostatečné znalosti 6. SEBEPERCEPCE X 7. VZTAHY MEZI ROLEMI X 8. SEXUALITA X 9. ZVLADANI/TOLERANCE ZÁTĚŽE 00114 Stresový syndrom z přemístění, 00148 Strach, 00146 Úzkost 10. ŽIVOTNÍ PRINCIPY X 11. BEZPEČNOST/OCHRANA 00004 Riziko infekce, 00206 Riziko krvácení, 00044 Narušená integrita tkáně 12. KOMFORT 00214 Zhoršený komfort 13. RŮST/VÝVOJ X Zdroj: NANDA INTERNATIONAL, 2015, rozhovor s pacientkou Dále jsme vybrali tři ošetřovatelské diagnózy, u kterých jsme naplánovali ošetřovatelskou péči, následně proběhla realizace naplánovaných intervencí a na závěr jsme péči zhodnotili. 00004 Riziko infekce Doména: 11. Bezpečnost/ochrana Třída: 1. Infekce Definice: Náchylnost k napadení a množení se patogenních organismů, což může vést k oslabení zdraví. Rizikové faktory: • Invazivní postupy. 73 • Nedostatečné znalosti, jak se nevystavovat patogenům. • Prostředí se zvýšeným výskytem patogenů. Priorita: Střední. Cíl: Pacientka nejeví známky infekce po celou dobu hospitalizace. Očekávané výsledky: • Pacientka nemá zvýšenou tělesnou teplotu po dobu hospitalizace. • Pacientka nemá známky místní infekce v souvislosti se zavedenou kanylou po dobu hospitalizace. • Pacientka nejeví známky infekce z operační rány po dobu hospitalizace. • Pacientka dodržuje zásady správné hygieny při péči o operační ránu po dobu hospitalizace. • Pacientka nemá známky celkové infekce po dobu hospitalizace. Plán intervencí: • Kontroluj tělesnou teplotu pacientky - porodní asistentka, dvakrát denně (ráno a večer) po celou dobu hospitalizace. • Kontroluj místo potenciální infekce (místo zavedení kanyly, operační rána), postupuj aseptický - porodní asistentka, denně. • Edukuj pacientku o zásadách správného hygienického režimu - porodní asistentka, 0. pooperační den. • Prováděj prevenci nozokomiálních nákaz - porodní asistentka, vždy. • V případě známek infekce informuj lékaře - porodní asistentka, ihned. • Prováděj zápis do ošetřovatelské dokumentace - porodní asistentka, ihned. Realizace: 10. 7. 2018, 24+0 dle UZ, 0. pooperační den • 0:30 - Vpich (operační rána) je rudý. • 6:50 - Kanyla in situ, TT 36,5 °C, pacientka nemá známky místní infekce v souvislosti se zavedenou kanylou, pacientka je poučena o správné hygieně. • 18:00-Kanylain situ, TT 36,4 °C. • 20:00 - Kanyla ex pro bolest. 74 • 6:00-20:00 - Průběžně provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. 11. 7. 2018, 24+1 dleUZ, 1. pooperační den • 6:00 - TT 36,5 °C, pacientka nejeví známky infekce z operační rány. • 18:00 - TT 36,4 °C, pacientka nejeví známky infekce. • 6:00-18:00 - Průběžně provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. 12. 7. 2018, 24+2 dle UZ, 2. pooperační den • 6:00 - TT 36,3 °C, pacientka nejeví známky infekce. • 17:00 - TT 36,3 °C, pacientka nejeví známky infekce. • 6:00-17:00 - Průběžně provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. 13. 7. 2018, 24+3 dleUZ, 3. pooperační den • 6:00 - TT 36,4 °C, pacientka nejeví známky infekce, proveden zápis do ošetřovatelské dokumentace. Hodnocení: Cíle splněny. 00206 Riziko krvácení Doména: 11. Bezpečnost/ochrana Třída: 2. Tělesné poškození Definice: Náchylnost ke snížení množství krve, což může ohrozit zdraví. Rizikové faktory: • Léčba. • Komplikace spojené s těhotenstvím (vícečetné těhotenství). • Nedostatečné znalosti o prevenci krvácení. Priorita: Střední. Cíl: • Pacientka nekrvácí z operační rány 0. a 1. pooperační den. 75 • Pacientka nemá známky vnitřního krvácení 0. a 1. pooperační den. • Pacientka nekrvácí vaginálně po dobu hospitalizace. Očekávané výsledky: • Pacientka má fyziologické funkce v normě po dobu hospitalizace. • Pacientka nemá známky vnitřního krvácení 0. a 1. pooperační den. • Pacientka nekrvácí z operační rány 0. a 1. pooperační den. • Pacientka nekrvácí vaginálně po dobu hospitalizace. • Pacientka dodržuje klidový režim po dobu hospitalizace. • Pacientka je poučena o riziku krvácení po operačním výkonu a v průběhu těhotenství 0. pooperační den. Plán intervencí: • Monitoruj fyziologické funkce - porodní asistentka, denně. • Kontroluj krvácení z operační rány - porodní asistentka, 0. a 1. pooperační den. • Kontroluj vaginální krvácení - porodní asistentka, denně. • Edukuj pacientku o významu klidového režimu a rizicích krvácení po operačním výkonu a v průběhu těhotenství - porodní asistentka, 0. pooperační den. • V případě krvácení volej lékaře - porodní asistentka, ihned. • Průběžně prováděj zápisy do ošetřovatelské dokumentace - porodní asistentka, ihned. Realizace: 10. 7. 2018, 24+0 dle UZ, 0. pooperační den • 0:30 - Pacientka přivezena z operačního sálu, nekrvácí, bolesti neudává, děloha je normotonická. • 6:50 - TK 108/60, P 92', pacientka nekrvácí z operační rány ani vaginálně, pacientka je poučena významu klidového režimu a rizicích krvácení po operačním výkonu a v průběhu těhotenství. • 13:00 - Pacientka nekrvácí z operační rány ani vaginálně, bolest neguje. • 18:00 - Pacientka nekrvácí z operační rány ani vaginálně, bolest neguje. 76 • 0:30-18:00 - Průběžně provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. 11.7. 2018, 24+1 dleUZ, 1. pooperační den • 6:00 - Pacientka nekrvácí z operační rány ani vaginálně, děloha je objektivně normotonická, bolesti neudává, TK 114/63, P 85'. • 13:50 - Pacientka nekrvácí z operační rány ani vaginálně, bolesti neudává. • 18:00 - Pacientka nekrvácí z operační rány ani vaginálně, bolesti neudává. • 6:00-18:00 - Průběžně provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. 12. 7. 2018, 24+2 dle UZ, 2. pooperační den • 6:00 - TK 115/70, P 75', pacientka nekrvácí, bolesti neudává, děloha je objektivně normotonická. • 14:00-20:00 - Stav pacientky je nezměněn. • 6:00-20:00 - Průběžně provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. 13. 7. 2018, 24+3 dleUZ, 3. pooperační den • 6:00 - TK 110/70, pacientka nekrvácí, bolesti neudává, děloha je objektivně normotonická, provádím zápis do ošetřovatelské dokumentace. Hodnocení: Cíle splněny. 00126 Nedostatečné znalosti Doména: 5. Percepce/kognice Třída: 4. Kognice Definice: Absence nebo nedostatek kognitivních informací souvisejících s konkrétním tématem. Určující znaky: Nedostatečné znalosti. Související faktory: Nedostatek informací. Priorita: Střední. Cíl: Pacientka má dostatek informací o své diagnóze po dobu hospitalizace. 77 Očekávané výsledky: • Pacientka má dostatek informací o své diagnóze, rozumí svému stavu, průběhu zákroku a následnému postupu léčby - před operačním výkonem. • Pacientka má dostatek informací o svém stavu, stavu plodů a následném postupu léčby po celou dobu hospitalizace. • Pacientka je díky dostatečným znalostem schopna podílet se na rozhodování o následném postupu léčby po dobu hospitalizace. Plán intervencí: • Poskytni pacientce veškeré informace o její diagnóze, jejím stavu, stavu plodů, průběhu predoperační péče, průběhu výkonu a následném postupu léčby -porodní asistentka, před operačním výkonem. • Edukuj pacientku o jejím stavu, diagnóze, stavu plodů, průběhu a možnostech léčby - porodní asistentka, po celou dobu hospitalizace. • Ujisti se, že pacientka danou problematiku pochopila správně - porodní asistentka, po celou dobu hospitalizace. • Zodpověz pacientce veškeré dotazy ohledně dané problematiky - porodní asistentka, po celou dobu hospitalizace. Realizace: 9. 7. 2018, 23+6 dleUZ • 22:00 - Porodní asistentka informuje pacientku ohledně její diagnózy, jejím stavu, stavu plodů, predoperační péče, samotného výkonu a doby pooperační. Porodní asistentka následně zodpovídá pacientce veškeré její dotazy ohledně dané problematiky. 10. 7. 2018, 24+0 dleUZ • 8:00 - Porodní asistentka informuje pacientku ojejím stavu, stavu plodů, následné hospitalizaci ve zdravotnickém zařízení. • Porodní asistentka v průběhu dne zodpovídá pacientce veškeré její dotazy ohledně dané problematiky. 78 11. 7. 2018, 24+1 dleUZ • 9:25 - Pacientka je seznámena s výsledkem UZ vyšetření. • Porodní asistentka v průběhu dne zodpovídá pacientce veškeré její dotazy ohledně dané problematiky. 12. 7. 2018, 24+2 dleUZ • 8:00 - Pacientka je seznámena s výsledkem UZ vyšetření. • Porodní asistentka v průběhu dne zodpovídá pacientce veškeré její dotazy ohledně dané problematiky. 13. 7. 2018, 24+3 dleUZ • 8:00 - Pacientka si přeje dimisi, podepisuje negativní reverz. Porodní asistentka informuje pacientku o možných rizicích. Porodní asistentka edukuje pacientku o nutnosti dalších UZ kontrol ve zdravotnickém zařízení. Hodnocení: Cíle splněny. 4.4 ZÁVĚR - ZHODNOCENÍ OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE, DISKUZE Pacientka II/I, 23+6 dle UZ, byla dne 9. 7. 2018 odeslána z ostravské nemocnice do pražského perinatologického centra intenzivní péče k plánovanému výkonu fotokoagulace cévních spojek pro TTTS IV. stupně. Prenatální péči v těhotenství pacientky jsme vyhodnotili jako nedostatečnou. Pacientka nebyla dostatečně poučena o důležitosti screeningů při vícečetném těhotenství, nerozuměla své diagnóze, rizikům a prognóze syndromu. V rámci hospitalizace bylo nutné pacientku poučit o dané problematice. Pacientka byla hospitalizována v pražském perinatologickém centru intenzivní péče na gynekologickém oddělení v období od 9. 7. 2018 do 13. 7. 2018. Celou dobu hospitalizace byla pacientka orientována časem, místem a osobou. Během hospitalizace jsme u pacientky zjistili 9 ošetřovatelských problémů, z toho 7 aktuálních (00198 Narušený vzorec spánku, 00126 Nedostatečné znalosti, 00114 Stresový syndrom z přemístění, 00148 Strach, 00146 Úzkost, 00044 Narušená integrita tkáně 79 a 00214 Zhoršený komfort) a 2 potenciální (00004 Riziko infekce a 00206 Riziko krvácení). Dále jsme vybrali tři ošetřovatelské diagnózy, u kterých jsme naplánovali ošetřovatelskou péči, následně proběhla realizace naplánovaných intervencí a na závěr jsme péči zhodnotili. V prvních dnech hospitalizace byla pacientka velmi plačtivá. Udávala velké obavy o další vývoj plodů. Byla úzkostlivá z důvodu odloučení od svého syna a partnera. Cítila se velmi osamělá, jelikož byla hospitalizována daleko od domova. Pro pacientku byly velkou oporou právě porodní asistentky, které byly velmi empatické a snažily se zajistit pacientce veškerý možný komfort při pobytu v nemocnici. Porodní asistentky a lékaři poskytovali ženě veškeré informace o jejím stavu, stavu dvojčat, průběhu výkonu a hospitalizace. Psychický stav pacientky se v průběhu hospitalizace zlepšil, avšak 13. 7. 2018 si pacientka přála dimisi z rodinných důvodů, podepsala negativní reverz a ukončila hospitalizaci. Pacientce byla vysvětlena všechna rizika jako například úmrtí jednoho či obou plodů v děloze. Pacientka si byla vědoma vážnosti situace, a proto pravidelně docházela na doporučené UZ kontroly. Postupem času se stalo pro pacientku dojíždění na UZ kontroly do pražského perinatologického centra intenzivní péče finančně a časově náročným. Rozhodla se podstupovat UZ kontroly v ostravské nemocnici. Pacientka, 28+4, porodila dne 14. 8. 2018 v ostravské nemocnici. Byl indikován akutní SC z důvodu patologického CTG - hrozící hypoxie plodů a počínající děložní činnost. Z důvodu patologického CTG bylo odstoupeno od transferu do pražského perinatologického centra. Zena porodila dva chlapce. Oba dva jsou nyní zdrávi díky léčbě laserovou fotokoagulací a následné důsledné prenatální a postnatální péče. Po zhodnocení péče bylo zjištěno, že péče o ženu během hospitalizace probíhala dle doporučených postupů České gynekologické a pôrodnícke společnosti. Prenatální péče včetně ultrazvukových kontrol byla dále individualizována s ohledem na monochoriální biamniální těhotenství. 4.5 DOPORUČENÍ PRO PRAXI PORODNÍ ASISTENTKY Z této práce vyplývá, že důležitou součástí práce porodní asistentky je její komunikace s pacientkou. Je nezbytné, aby pacientka plně porozuměla svému stavu, 80 průběhu operace, nutnosti hospitalizace či dalších terapeutických výkonů. V tomto případě je nutné, aby porodní asistentka sama rozuměla dané problematice. Syndrom feto-fetální transfuze je nové téma české Perinatologie a fetální medicíny. Avšak většina porodních asistentek se může s tímto případem setkat, ať už v prenatální ambulanci, na oddělení rizikového těhotenství či na porodním sále. Povinností porodní asistentky je neustále se vzdělávat a vědět o moderním vývoji v perinatologii. Na základě teoretické znalosti může následně porodní asistentka pacientce poskytnout profesionální komplexní péči. 81 ZÁVĚR Cílem této bakalářské práce bylo vyhledat a nastudovat dostupné materiály z odborné literatury na téma Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci, a následně vypracovat přehlednou práci na toto téma. V rámci praktické části bakalářské práce jsme si určili tyto cíle - zpracovat kazuistiku pacientky s vícečetným těhotenstvím s TTTS, vytvořit mapu perinatologických center intenzivní a intermediální péče v České republice a zpracovat informační list se základními informacemi o TTTS pro porodní asistentky. Teoretická část je přehledně členěna do třech hlavních kapitol. První kapitola se zabývá vícečetným těhotenstvím, konkrétně jeho etiologií, riziky, prenatální péčí včetně ultrazvukových vyšetření a nakonec vedením porodu vícečetného těhotenství. Druhá kapitola je zaměřena na samotný syndrom feto-fetální transfuze. V podkapitolách je popsána etiopatogeneze syndromu dále pak jeho incidence, diagnostika včetně stádií TTTS, prognóza, možnosti terapie syndromu a nakonec je popsána role porodní asistentky v této problematice. Třetí kapitola se obecně zabývá perinatologickou péčí v České republice. V rámci praktické části bakalářské práce je zpracována kazuistika ženy s vícečetným těhotenstvím s TTTS. Tuto kazuistiku jsme zvolili záměrně, abychom poukázali na vysokou úroveň fetální medicíny a celkové perinatologické péče v České republice. Ipřes špatnou prognózu IV. stadia TTTS byli díky zákroku laserové fotokoagulace a následné důsledné prenatální a postnatální péče porozeni dva zdraví chlapci. Jako doplněk praktické části jsme vypracovali mapu perinatologických center intenzivní a intermediární péče v ČR a dále pak informační list se základními informacemi o TTTS, který může posloužit jako edukační materiál pro porodní asistentky. Námi stanovené cíle byly splněny. Doufáme, že tato práce bude přínosem pro studentky porodní asistence i porodní asistentky. 82 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY BĚHÁVKOVÁ, K. aJ. VOJTĚCH, 2016. Komplikace monochoriální gravidity. Postgraduální medicína. 18(4), 323-325. ISSN 1212-4184. Dostupné také z: http://zdravi.euro.cz/archiv/postgradualni-medicina/ BĚHÁVKOVÁ, K, L. KROFTA, K. MACKOVÁ a kol., 2017. Analýza případů monochoriálních dvojčat porozených v Ústavu pro péči o matku a dítě ve čtyřletém období (2012-2015). Česká gynekologie. 82(3), 180-189. ISSN 1210-7832. Dostupné také z: http://www.prolekare.cz/ceska-gynekologie-clanek/analyza-pripadu-monochorialnich-dvojcat-porozenych-v-ustavu-pro-peci-o-matku-a-dite-ve-ctyrletem-obdobi-2012-2015-61075 BERKA, L, S. ŠEBKOVÁ, S. FEYEREISLOVÁ a kol., 2017. Anestézie a analgezie plodu při intervencích in utero. Anesteziologie a intenzivní medicína. 28(5), 275-281. ISSN 1214-2158. Dostupné také z: http://www.prolekare.cz/anesteziologie-intenzivni-medicina-clanek/anestezie-a-analgezie-plodu-pri-intervencich-in-utero-62436 CREASY, R. K, R. RESNIK, M. F. GREENE et al., 2014. Creasy and Resnik's maternal-fetal medicine: principles and practice. Seventh edition. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders. ISBN 978-1-4557-1137-6. EVANS, A. T. and E. DEFRANCO, 2014. Manual of obstetrics. Eighth edition. Philadelphia: Wolters Kluwer Health. ISBN 978-1-4511-8677-2. GABBE, S. G, J. R. NIEBYL, J. L. SIMPSON, et al., 2017. Obstetrics: normal and problem pregnancies. Seventh edition. Philadelphia: Elsevier, ISBN 978-0-323-32108-2. HÁJEK, Z. a A. ROZTOČIL, A. MĚCHUROVÁ a kol., 2013. Prenatální péče o vícečetná těhotenství - doporučený postup ČGPS a ČLS. Česká gynekologie. 78 (Suppl.) ISSN 1210-7832. HÁJEK, Z., E. ČECH aK. MARŠÁL a kol., 2014. Porodnictví. 3., zcela přeprac. a dopl. vyd. Praha: Grada. ISBN 978-80-247-4529-9. 83 JACKSON, K. M. and N.L. MELE, 2009. Twin-to-twin transfusion syndrome: what nurses need to know. Nursing For Women's Health. ISSN: 1751-4851. KOTEROVÁ, K., 2008. Vícečetná gravidita. Moderní babictví 16 [online], [cit. 2019-01-29]. ISSN 1214-5572. Dostupné z: https://www.levret.cz/publikace/casopisy/mb/2008-16/?pdf=2 KOVÁČOVA, H., D. MATURA, O. ŠIMETKA a kol., 2017. Vzácné formy feto-fetální transfuze v klinické praxi. Česká gynekologie. 82(3), 190-196. ISSN 1210-7832. Dostupné také z: http://www.prolekare.cz/ceska-gynekologie-clanek/vzacne-formy-feto-fetalni-transfuze-v-klinicke-praxi-61076 KOZUBIKOVÁ, B., 2017. Syndrom fetofetální transfuze. Zdravotnictví a medicína. Sestra. (7-8), 25-26. ISSN 2336-2987. KROUPOVÁ, R., 2016. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Zdravotnictví a medicína. Sestra. (2), 28-29. ISSN 2336-2987. ĽUBUŠKÝ, M., 2014. Doporučená ultrazvuková vyšetření v těhotenství. Praha: Mladá fronta. ISBN 978-80-204-3083-0. ĽUBUŠKÝ, M., L. KROFTA, L. HAŠLÍK a kol., 2014. Podrobné hodnocení morfologie plodu při ultrazvukovém vyšetření ve 20.-22. týdnu těhotenství -doporučený postup ČGPS a ČLS JEP. Česká gynekologie. 78 (Suppl.) ISSN 1210-7832. ĽUBUŠKÝ, M., L. KROFTA a R. VLK, 2013. Ultrazvuková vyšetření v průběhu prenatální péče o vícečetná těhotenství - doporučený postup CGPS a CLS JEP. Česká gynekologie. 78 (Suppl.) ISSN 1210-7832. NANDA INTERNATIONAL, 2015. Ošetřovatelské diagnózy. Definice a klasifikace 2015-2017. Praha: Grada. ISBN 978-80-247-5412-3. NEMCOVA, J. a kol., 2018. Skripta k předmětům Výzkum v ošetřovatelství, Výzkum v porodní asistenci a Seminář k bakalářské práci: text pro posluchače zdravotnických oborů. 5. doplněné vydání. Praha: Vysoká škola zdravotnická. ISBN 978-80-88249-02-3. 84 NEONATOLOGY, 2019 [online]. Česká neonatologická společnost ČLS JEP. [cit. 2019-01-29]. Dostupné z: http://www.neonatology.cz/pro-odbornou-verejnost NEWMAN, R. B., 2008. Kdy je nejlepší doba k porodu dvojčat? Gynekologie po promoci. ISSN: 1213-2578. PERINATOLOGIE, 2019a [online]. Česká gynekologická aporodnická společnost České lékařské společnosti J. E. Purkyně. [cit. 2019-01-29]. Dostupné z: http://www.perinatologie.cz/koncepce.php PERINATOLOGIE, 2019b [online]. Česká gynekologická aporodnická společnost České lékařské společnosti J. E. Purkyně. [cit. 2019-01-29]. Dostupné z: http://www.perinatologie.cz/seznam-pracovist.php ROZTOČIL, A. a kol., 2008. Moderní porodnictví, 1. vydání. Praha: Grada. ISBN 978-80-247-1941-2. ROZTOČIL, A. a Z. HÁJEK, 2012. Vedení porodu vícečetného těhotenství -doporučený postup ČGPS a ČLS. Česká gynekologie. 78 (Suppl.) 24-25. ISSN 1210-7832. SADLER, T. W., 2011. langmanova lékařská embryológie. Praha: Grada. ISBN 978-80-247-2640-3. SHUB, A. and S. P. WALKER, 2015. Planned early delivery versus expectant management for monoamniotic twins. Cochrane Database of Systematic Reviews [online]. [cit. 2019-02-17]. ISSN 1469-493X. Dostupné z: https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD008820.pub2/epdf/full STUDNIČKOVÁ, M., J. VOJTĚCH, P. VELEBIL a kol., 2016. Komplikace vícečetného těhotenství. Postgraduální medicína [online], [cit. 2019-02-15]. ISSN 1212-4184. Dostupné z: https://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni- medicina/komplikace-vicecetneho-tehotenstvi-483649 VLAŠÍNOVÁ, L, L. HRUBAN, P. JANKŮ a kol., 2015. Specifické placentami komplikace u monochoriálních biamniálních dvojčat porozených po 24. týdnu gravidity - retrospektivní analýza. Česká gynekologie. 80(3), 189-195. ISSN 1210-7832. 85 Dostupné také z: http://www.prolekare.cz/ceska-gynekologie-clanek/specificke- placentarni-komplikace-u-monochorialnich-biamnialnich-dvojcat-porozenych-po-24- tydnu-gravidity-52424 VLK, R., 2012. Ultrazvuk v managementu dvojčat. Moderní gynekologie a porodnictví. 21(4), 385-400. ISBN 978-80-87070-68-0. ISSN 1211-1058. VOJTĚCH, J., L. HAŠLÍK, L. KROFTA a kol., 2014. Riziková dvojčetná gravidita. Postgraduálni medicína. 16(5), 470-473. ISSN 1212-4184. Dostupné také z: http://zdravi.euro.cz/archiv/postgradualni-medicina/covers VOKURKA, M. a J. HUGO, 2015. Velký lékařský slovník. 10. aktualizované vydání. Praha: Maxdorf. Jessenius. ISBN 978-80-7345-456-2. VRÁNA, T., R. GERYCHOVÁ, P. JANKŮ a kol., 2008. Syndrom feto-fetální transfuze. Praktická gynekologie. 12(2), 82-85. ISSN 1211-6645. Dostupné také z: http://www.praktickagynekologie.cz/pdf/pg_08_02_05.pdf 86 PŘÍLOHY Příloha A - UZ vyšetření v průběhu prenatální péče o vícečetná těhotenství................II Příloha B - Informovaný souhlas s léčebným postupem...............................................III Příloha C - Barvení placenty..........................................................................................V Příloha D - Mapa perinatologických center intenzivní a intermediární péče................VI Příloha E - Informační list - Základní informace o TTTS...........................................VII Příloha F - Čestné prohlášení........................................................................................IX Příloha A - UZ vyšetření v průběhu prenatální péče o vícečetná těhotenství cíl ultrazvukových vyšetření datace těhotenství (datum měřen', parametr CRL v mm) určení termínu porodu dle provedeno datace těhotenství kombinovaný (biochemický a ultrazvukový) scteening porrl Dloclu.iliu! uiiiuLM.nmioim pI.j!. '.H.slilj ,i lioforia pkxjj týden těhotenství U uiiKfht! plodil (cle 14. '.ydne je neren parametr CRI. n«W«lnŕ [Munirtiy BPD. HC. AC a Fl) ' lofcafajte ptotent 1 rinr/*;'1!! a tymrruf rtlmkiyr vody (naciné morového mŕchvíej podrobná nxyfalotjic plod j. terwkomeirie syniplrw obvodu ImkIu (AC). iiinohlví pkxlové vody, naplní morového ročíhyre " 1 dopiiterovskě hodnoceni iMúloku ve fetóliWa placentami cirkulaci závažné komplikace (většinou řešeno felálni terapií) WV-TTTS slUGR sledovaní - řasna diagnostika - management 16 18 20-22 24 26 28 * pozdní komplikace (vetíinon řešeno včasným porodem) pozdní TTTS - TAPS - slUGR - úmrtí plodu sledovaní - časná diagnostika - management 3D 32 * 34 36 * VVV - vrozenG vyvojove vady pladu slUGR (selective intrauterine growth restriction) THS (twin-twin transfusion syndrome) TAPS (twin anemia polycytemia sequence) ] |)isemri(i /i>r monochoriální gestace (jednaplacenta) *í* stejné pohlaví plodil *> oligohydramnion udonora (maximální vertikábií kapsa neboli DVPf deepest verticalpocket < 2 cm) *** polyhydramnion u recipienta (DVP > 8 cm před 20. týdnem těhotenství a DVP > JO po 20. týdnu těhotenství) Dále se zaměřujeme na biometrické měření plodů (CRL), sonoaíiatomii plodů, dynamiku plnění močového měc hýře, pohybovou aktivitu plodů a průtokové změny u plodů (pomocí dopplerovské ultrasonografie). Jaká jsou rizika TTTS? •> spontánnípofrkatneboextrémněpredčasm'porodvdusiedkitpahíiydj^amnia -í* intrauterinní úmrtí v důsledku srdečního selhání u recipienta nebo špatné pejfuze u do nora Jaká je prognóza TTTS? V90 0 o případů končí gravidita bez ňítervence intraiaermnbn úmrtím jednoho nebo obou plodů před 26. gestačnim tý'dnem. Jaké jsou možnosti léčby? *> expektační management *> sériováamnioredukce *l* sepfostomíe *;* selektivnífetocidao kluže p upec niku *> fetoskopicky řízená laserováfotokoagulace LASEROVÁ FOTOKOAGULACE PLACENTÁRN ÍCH SPOJEK je jedino u kauzální terapeuticko u možností — přerušuje vaskulární ařiastomózy, které by mohly propojovat placentami oběhy plodů. MNiinlnun E'oL^ tiiib jiinnic 1 'Ir.--Iľ<-I| .■ ii:ii' a n ■■■ li---- 1 i "i ■ 1 "| |-l-l ■! II ■■ 1 . pliiln p]*dú 1. + _ _ _ _ II + ■ _ _ II] + _ _ 1^ + + +■ _ Vr + + + + + Jaké jsou komplikace léčby? Komplikace fotokoagulace zahrnují poranění a následné krvácení z mateřských cév nebo cév plodů, abrupc i placenty, intrauteriroú smrtplodů, předčasný1 odtokplodové vody před termínem porodu či předčasný'porod. Mezi další rizika terapie 7775 patří infekční komplikace (chorioamnionitida), anesteziologické nebo hematologické komplikace. VIII Příloha F - Čestné prohlášení CESTNE PROHLÁŠENI Prohlašuji, že jsem zpracovala údaje/podklady pro praktickou část bakalářské práce s názvem Transfúzni syndrom u dvojčat v porodní asistenci v rámci studia/odborné praxe realizované na Vysoké škole zdravotnické, o. p. s., Duškova 7, Praha 5 se souhlasem sledované pacientky. V Praze dne............... ........................................ Magdalena Hašplová IX