Choroby urogenitálního traktu Úloha ledvin •udržovíní homeostázy vnitřního prostředí (vodního a solného hospodaření organizmu a acidobazické rovnováhy) •vylučování odpadových produktů metabolizmu a detoxikace cizorodých látek •endokrinní činnost (produkce reninu, erytropoetinu, účast na tvorbě D vitamínu, produkce kininů, prostaglandinů) a tím účast na regulaci krevního tlaku, erytropoezy, metabolizmu Ca, P • Anatomické a funkční zvláštnosti uropoetického systému u dětí •Fetální ledviny začínají pracovat v 4. lunárním měsíci •novorozenec močí 5-25x/24hod, postupně se frekvence močení snižuje, v 1. roku věku je okolo 15x/den, v 3. roku věku okolo 10x/den a v predškolním a školním věku 6-7x/den •u zdravého dítěte se relativní hustota moči pohybuje v závislosti od stravy mezi 1001-1032, čemu zodpovídá osmolalita 40-1200 mOsmol/kg • •při narození je přítomný plný počet nefronů, t.j.1 až 1,3 miliónů v každé ledvině, z nich jen 30% je zralých, ostatní funkčně i strukturálně dozrávají v průběhu prvních 2 letech života (při nepřiměřené dodávce vody a solí v potravě, při chorobných stavech, spojených s vyššími ztrátami tělesných tekutin, ale i při neadekvátní rehydrataci lehší vznik dehydratace nebo otoků) •při aplikaci léků je třeba si uvědomit omezenou eliminační schopnost ledvin v ranném dětství • obličky.jpg Klinické příznaky onemocnění uropoetického systému •typické příznaky: bolestivé močení (dysurie) při infekci močových cest, kolikovitá bolest při močových kamenech, poruchy močení, lumbalgie při akutním bakteriálním zánětu ledvin, přítomnost otoků, krvavá moč, hypertenze, žízeň a časté močení při porušené koncentrační schopnosti ledvin •nespecifické příznaky: nechutenství, neprospívání, průjmy, zvracení, subfebrility nebo hyperpyrexie s opakovanou dehydratací nebo acidózou, zvýšená únavnost, změny chování, bolesti hlavy, kloubů při ledvinové nedostatečnosti • •normální diuréza mimo prvních dní života dosahuje 15-20ml moči /kg /24hod, resp. 0,5-1,0 ml/kg/hod •menší diurézu - oligurie: při snížené funkci ledvin, v rozvinutém stádiu nefrotického syndromu, při dehydrataci •polyúrie - naděrná diuréza: při poruše koncentrační schopnosti nebo neadekvátní odpovědi na antidiuretický hormon, „neledvinové“ onemocnění jako centrální diabetes insipidus a diabetes mellitus •Polyúrii doprovází zvýšený pocit žízně -polydypsie •diuréza pod 0,2ml/kg/hod = zástava tvorby moči, zástava močení - anúrie: při ledvinovém selhání (oligúrie a anúrie není možné zaměnit s retencí moči, kdy se moč tvoří, ale v důsledku organické nebo funkční překážky v odtoku moči se močový měchýř nevyprazdňuje) •polakisúrie - časté močení s nutkáním, nebo jen časté nutkání s několika kapkami moči •nyktúrie - noční močení •inkontinence - neschopnost udržet moč, která samovolně odtéká •paradoxní ischurie - samovolný odtok moči při retenci, tzv. přetékání měchýře •enuréza - mimovolné močení, pomočování denné nebo noční ve věku, kdy se už močení ovládá vůlí • • Fyzikálně-chemické vlastnosti moči •1. zbarvení moči •normální je světležluté •koncentrovaná moč je tmavší (při horečce, sníženém přívodu nebo zvýšém výdeji tekutin) •krev z dolních močových cest barví moč do růžovočervena, někdy i s přítomností krevních sraženin •při krvácení z ledvin je moč nejdřív hnědočervená •barva černého piva při onemocněních jater (moč obsahuje bilirubin a urobilinogen) •barvu moči mění i některé léky (furantoin, B komplex) nebo potraviny (řepa, černý ribíz) •2. čirost •čerstvě vyloučená moč je průhledná •zákal může způsobit nadbytek solí, hnis nebo přítomnost bakterií •3. zápach •čerstvé moči je lehce aromatický •delším státím na vzduchu se mění na amoniakální •při zvýšeném obsahu ketonů ovocný zápach •rozkladající se bakterie, krev a hnis měí zápach na hnilobný •typický zápach moči je při fenylketonurii (myší) •4. reakce moči •se pohybuje od pH 4,5 do 8,5 v závislosti od příjmu a složení stravy •přítomnost bakterií v moči posouvá pH nad 6,0 •hodnota pH v moči se mění paralelně s pH v krvi, při paradoxních změnách pH v moči a krvi je třeba myslet na poruchu acidifikační schopnosti tubulárních buněk. •5. relativní hustota moči •vyjadřuje koncentraci molekul v moči •6. osmolalita moči •závisí od množství osmoticky aktivních látek v moči. • Vyšetření moči •1.Chemické vyšetření moči •pomocí testovacích papírků nebo pomocí chemických reagencí •dokazujeme přítomnost krve, bílkoviny, glukózy, ketonů, a žlučových barev •Hematurie - přítomnost krve v moči •makroskopická •zkouška 3 pohárů nám pomůže určit místo krvácení: pokud se hematurie vyskytuje jen v prvním poháru, t.j. na začátku močení, pochází zřejmě z močové trubice •pokud je přítomná na konci močení, předpokládaný zdroj krvácení je močový měchýř • •při výskytu ve všech 3 pohárech, t.j. v průběhu celého močení se velmi pravděpodobně jedná o krvácení z ledvin •přesnější určení místa krvácení při makroskopické i mikroskopické hematurii nám poskytne zhodnocení tvaru erytrocytů: •Ery, které vnikli do moči až v dolních močových cestách mají zachovaný normální tvar (neglomerulární Ery) •Ery, které se do moči dostali přechodem přes bazální glomerulární membrány (glomerulární Ery) vykazují různé změny tvaru •pokud při chemicky pozitivní hematurii nezjistíme přítomnos erytrocytů v močovém sedimentu, může se jednat o hemoglobinurii nebo myoglobinurii • • • •proteinurie - přítomnost bílkovin v moči •bývá při poruše glomerulárního filtru při glomerulonefritidách, nefrotickém syndromu, nebo při poruše resorpce bílkovin v tubulech při jejich toxickém poškození nebo vrozeném enzymatickém defektu •může být přítomná i při infekcích ledvin a močových cest. •přechodná - ortostatická proteinurie, která se vyskytuje v moči jen po stání a pohybu, ponámahová po zvýšené fyzické námaze •pokud se do moči vylučují jen bílkoviny s nižší molekulovou hmotností - selektivní proteinurie •pokud jsou přítomné i bílkoviny s vyšší molekulovou hmotností - neselektivní proteinurii (prognosticky závažnější) • • •Kvantitativní proteinurie je množství vyloučené bílkoviny v moči za časovou jednotku 12 nebo 24 hodin •horní hranice u zdravých dětí je 150, v pubertě až 300 mg/24 hodin •Index selektivity, t.j. poměr klírens bíelkovin s vysokou molekulovou hmotností (IgG) ke klírens bílkovin s nízkou molekulovou hmotností (albumin, transferin) •pokud je index selektivity menší než 0,1, hovoříme o vysokoselektivní proteinurii, při hodnotě indexu více než 0,3 se jedná o neselektivní proteinurii, při indexu 0,1- 0,3 hovoříme o přechodném, intermediárním typu proteinurie • •glykosúrie - přítomnost cukru v moči •je diagnosticky významná při cukrovce •vyskytuje se i při ledvinových onemocněních •při glykosurii nad 0,5mmol/l a normální glykemii jde o poruchu na úrovni tubulárního aparátu ledviny •ketonurie - přítomnost ketolátek v moči •při nekompenzované cukrovce •při dehydrataci, např. při acetonemickém zvracení •žlučová barviva •při onemocnění jater a diferenciální diagnostice ikteru •2. Mikroskopické vyšetření moči •z kapky scentrifugované nativní moči vyšetřujeme tzv. močový sediment •za normální hodnoty se považuje nález do 5 erytrocytů v zorném poli, leukocytů může být do 10, mohou být přítomné epitelie z dolních močových cest, malé množství bakterií a také anorganické soli •leukocyturie - je známkou infekce močových cest •výskyt valců - je spojený s proteinurií, a svědčí pro postižení parenchymu ledvin •mikroskopické vyšetření formovaných elementů v moči za časovou jednotku, je tzv. Addisův sediment (moč za 12 hodin) •fyziologický je počet erytrocytů do 4 miliónů, leukocytů do 5 miliónů a valců do 100 000 • • •3. Mikrobiologické vyšetření moči •Zjišťujeme - kvantitativní bakteriurii, t.j. bakteriální kmen a počet klonií, které vyrostly v 1ml moči, a citlivost bakterií na antibakteriální léky •významná KVB: nález nad 100 000 bakterií/ml moči, odebraného do sterilní zkumavky jako střední proud •hodnoty pod 10 000 jsou bezvýznamné a hodnoty mezi 10 000 a 100 000 jsou hraniční •v moči, který byl získaný suprapubickou punkcí a aspirací z močového měchýře nebo při katetrizaci močového měchýře za sterilních podmínek je každý nález bakterií v moči patologický. • Funkční vyšetření ledvin •1. Glomerulární filtrace •GF změříme pomocí klírens endogenního kreatininu, látky, která se po odfiltrování v glomerulu v tubulech ani nereabsorbuje, ani nevylučuje •je to množství plazmy, které se očistí od určité látky za minutu •vypočítáme ho podle koncentrace kreatininu v moči a v plazmě a podle objemu moči (u dětí sa 12 hodin sbírá moč a na konci sběrného času se odebere krev, potřebný je přepočet na povrch těla) •průměrná hodnota GF u kojence je okolo 1ml/s/1,73m2, u školáků 1,2 až 2ml/s/1,73m2, u novorozenců asi 1/5 hodnoty GF školáka •2. Koncentrační schopnost •vyšetříme ji tzv. adiuretinovým (dezmopresinovým) testem •adiuretin je syntetický analóg vazopresinu (antidiuretického hormonu), který se aplikuje intranazálně po odběru ranního vzorku moči •v hodinových intervalech se potom během 4 hodin sbírá moč, ve ktoré se měří osmolalita •během vyšetření pacient nepřijímá tekutiny, u kojenců se podává poloviční dávka stravy pro nebezpečí hyponatremie při hyperhydrataci •o dobré koncentrační schopnosti svědčí hodnoty osmolality u starších dětí nad 900, u kojenců po 2.měsíci života nad 700, a u novorozenců a kojenců do 2 měsíců věku okolo 400 mOsmol/kg • • •3. Acidifikační schopnost •4. Stanovení frakčních exkrecí látek vylučovaných močí •5. Zobrazovací vyšetření •Ultrazvukové (ultrasonografické) vyšetření (UZ) -informuje o anatomických poměrech -je neinvazivní, neškodné a nebolestivé -nevyžaduje speciální přípravu pacienta -Je možné posoudit velikost, tvar, uložení ledvin, přítomnost malformací, cyst, nádorů, kamenů, konfiguraci odvodného systému a jeho případnou dilataci -orientačně se dají zhodnotit i změny parenchymu ve smyslu akutních a chronických zánětlivých změn -pod kontrolou UZ je možné sledovat postup punkční jehly při biopsii ledvin -Možné je vyšetřit i renální cévy (tzv Doppler renálních cév) při podezření např. na stenózu renálních cév při hypertenzi •Röntgenologické vyšetření (Rtg) -Nativní snímek: má dále své místo při posouzení přítomnosti rtg kontrastních kamínků v ledvinách a močových cestách -Vyšetření po podání kontrastní látky -Intravenózní vylučovací urografie (IVU): po i.v. podání kontrastní látky se posuzuje tvar a velikost ledvin, hodnotí se vylučování kontrastní látky, dále tvar pánviček, kalichů a odvodných močových cest, a jejich případné rozšíření (hydronefróza, megaureter) a průběh -na vyšetření musí být pacient připravený – hlavně má být dobře hydratovaný! -před podáním kontrastní látky se pacientovi podává i.v. hydrokortison a podle alergické anamnézy i antihistaminika -během snímkování je potřebné krýt reprodukční orgány před zářením -Mikční cystoureterografie (MCU): po instilaci kontrastní látky do močového měchýře posuzujeme tvar a velikost močového měchýře, jeho kapacitu, a poměry v močovém měchýři (přítomnost nekontrastního kamene, tumoru, divertiklu), po vymočení zas přítomnost postmikčního rezidua -hodnotíme přítomnost zpětného návratu moči do ureterů (vezikoureterální reflux), nebo až do pánviček (vezikorenální reflux) - - -zobrazuje se i uretra s možným patologickým zúžením (stenóza uretry, chlopně uretry) a rozšířením nad překážkou -snímky se dělají po náplni, během mikce a po mikci -moč, získaná při vyšetření za sterilních podmínek (cévkovaný), odesíláme na kultivační vyšetření -po uvedených kontrastních vyšetřeních je potřebný dostatečný příjem tekutin a sledování diurézy -Renální angiografie (RA) se používá na znázornění cévního řečiště ledvin při podezření na stenózu renální arterie při hypertenzi, na tumory, při neznázorněné ledvině, úrazech • - • • •Počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR) -CT využíváme na diferenciaci expanzivního procesu, po úrazech, při afunkční ledvině -MR je vhodná na odlišení tumoru od nekrózy nebo krvácaení, odhalí i jemné odchylky •Rádioizotopové vyšetření (RI) -jsou vyšetření pomocí radiofarmak , které se po i.v. podání vylučují glomerulární filtrací nebo tubulární sekrecí -přítomnost těchto radiofarmak se v ledvinách a vývodných cestách sleduje speciálními zařízeními s citlivými detektory •Endoskopické vyšetření -Cystoskopie se vykonává v celkové anestezii -přes močovou trubici se zavede cystoskop, pomocí kterého se hodnotí poměry v močovém měchýři a močovéj trubici -Použití speciálně vybaveného cystoskopického zařízení umožňuje i menší operační zákroky nebo kalibraci močové trubice -Cystometrie slouží na posouzení funkční zdatnosti svalstva močového měchýře -vyžaduje spolupráci pacienta •Bioptické vyšetření -jde o punkční biopsii ledvin, která se vykonává speciální punkční jehlou nebo speciálním nastřelovacím zařízením a pod UZ kontrolou -při punkci získáváme tkanivo ledviny, ve kterém posuzujeme histologické změny, které vznikly v patologicky změněné ledvině - - • • Vrozené vývojové vady močového ústrojí •Anomálie ledvin: ageneze, hypoplázie, polycystické ledviny, zdvojená ledvina, anomálie polohy, anomálie tvaru, anomálie cystické, cévní anomálie, pseudotumory •Anomálie močovodů: stenóza, megaureter, zdvojený močovod, hydronefróza, vezikoureterální reflux •Anomálie močového měchýře: ageneze, extrofie, zdvojení, divertikl, vrozená neurogenní dysfunkce •Anomálie močové trubice: ageneze, aplazie, atrézie, stenóza, hypospadie, epispadie • • •Penis: ageneze, konglutinace (slepení vrchního listu předkožky s povrchem žaludu), fimóza, parafimóza •Varle a nadvarle: anorchizmus, synorchizmus, polyorchizmus, vrozená hypoplazie, retence, torze varlete •Zevní ženský genitál: přední a zadní synechie, atrezie hymenu Nejčastěji se vyskytující choroby •Infekce močových cest •Nefrotický syndrom •Glomerulonefritidy •Wilmsův tumor •Arteriální hypertenze •Enuréza Infekce močových cest •Druhé místo po infekci dýchacích cest •1% chlapců •4-5% děvčata •Etiologie: •50-80% Escherichia coli •10-20% enterokok •5-15% méně časté mikroby (pseudomonas, stafylokok, klebsiella) •Častěji ascendentní cesta •Descendentní (hlavně kojenci) •Rizikové faktory: VVV, urolitiáza, nízký příjem tekutin, nadměrné pocení, oslabení organizmu, špatné hygienické návyky, retence moči, úraz, invazivní výkony (katetrizace, cystoskopie) Dělení infekcí MC podle lokalizace •Infekce horních močových cest -Akutní pyelonefritida -Chronická pyelonefritida •Infekce dolních močových cest -Asymptomatická bakteriurie -Akutní cystitida -Chronická recidivující cystitida -Akutní uretritida -Chronická uretritida Akutní pyelonefritida •Symptomatologie: •Horečka (nad 38°C), dítě je neklidné, mrzuté uplakané, schvácené, dehydratované, nechutenství, zvracení ,průjem, úbytek na hmotnosti, u novorozenců septický průběh, tachykardie, tupá bolest v bederní krajině, bolest břicha a hlavy, hamaturie, laboratorní známky zánětu •Diagnostika: •Fyzikální vyšetření •Chemické vyšetření moči (proteinurie, leukocyturie, hemeturie) •Kvantitativní kultivace moči •Vyšetření krve •USG •Radionuklidová vyšetření •CT • •Terapie •Stav vyžaduje hospitalizaci dítěte •ATB i.v. v závislosti na klinickém stavu je možné přejít na perorální aplikaci •Délka léčby 10-14 dní •Antipyretika, analgetika, dostatečný přísun tekutin, klid, teplo, péče o vyprazdňování moči a stolice, důsledná hygiena •U dětí do 5 let navazuje po prodělané pyelonefritidě na ATB léčbu léčba chemoprofylaktická (podání jedné dávky ATB na noc po dobu 4-6 týdnů) •Kontrolní vyšetření moči Akutní cystitida •Obtíže při močení (pálení, řezání) •Časté nutkání na močení •Suprapubická bolest •Zvýšená teplota, popř. horečka •Kojenci a batolata – zvrací, průjem, nechutenství •Laboratorní známky zánětu nejsou vůbec, nebo jen mírně zvýšené •Diagnostika (dtto) •Terapie -Léčba v domácím prostředí -ATB, chemoterapeutika -Délka antimikrobiální terapie 5-7 dní -Symptomatická léčba • Selhání ledvin •Akutní selhání – komplikace různých onemocnění •Náhlá neschopnost ledvin odstraňovat dusíkaté látky •Příčiny: -nedostatečný průtok krve ledvinami /šok/ -ledvinové onemocnění -překážka v močových cestách - - Akutní ledvinové selhání •Příznaky: •Pokles množství moči, méně často úplná anurie •Vzestup hladiny dusíku a draslíku v krvi • Chronické selhání ledvin •Ledviny nejsou schopné udržet tělové tekutiny v rovnováze •Funkce ledvin se dále zhoršuje •Příčina: •Vrozená anomálie močového ústrojí •Chronická glomerulonefritida •Nefróza •Hemolytickouremický syndrom Klinické příznaky CHSL •Bolesti hlavy •Zvracení •Zvýšená únava •Nechutenství •Někdy neklid •Nespavost •Zápach dechu •Konečné stádium - bezvědomí Léčba •Peritoneální dialýza •Hemodialýza •Úprava homeostázy •Transplantace • OSP •Posouzení + Fyzikální vyšetření •Diagnostika •Plánování + Intervence sestry •Realizace •Hodnocení •