Onemocnění krve ZVLÁŠTNOSTI HEMOPOÉZY V DĚTSKÉM VĚKU •V prvních letech života se hemopoetická (krvotvorná) kostní dřeň nachází ve všech kostech •Od 4. roku se postupně v dlouhých kostech mění na tukovou dřeň a po pubertě je hemopoéza soustředěná jen do plochých kostí (pánev, sternum), žeber a obratlů •Relativní polycytemie novorozence - většina produkce erytropoetinu ve fetálním období vlivem hypoxie •V prvních třech měsících života fyziologická anemie kojenců • • • • •Přechodná leukocytoza u novorozence po 12 hodinách (23x109/l) jako reakce na stres při porodu (NH do 11x109/l) •Převaha granulocytů po narození (tvoří až 75 % leukocytů) •5. den života stejné zastoupení granulocytů a lymfocytů •Do 5. roku života převaha lymfocytů (tvoří více než 60 % leukocytů) •Okolo 5. roku vyrovnaný počet lymfocytů a granulocytů •Později postupný nárůst podílu granulocytů, který dosáhne okolo puberty hodnotu dospělých • KLINICKÉ PŘÍZNAKY HEMATOLOGICKÝCH CHOROB •Únava – při těžké nebo náhle vzniklé anemii, jako leukemii •Bolesti hlavy – mírné, doprovázejí anemii •Nechutenství, neprospívání – projev sideropenie a anemie •Bolesti končetin – při leukemii •Bolesti břicha – při hemolytické krizi (mikrotromby z bílkovin rozpadnutých Ery) a hemoragických stavů •Bledost – anemie •Ikterus – hemolytická anemie •Projevy krvácení – petechie, menší hematomy na kůži a sliznicích (trombocytopenie), velké hematomy, krvácení do kloubů, svalů (poruchy hemokoagulačních faktorů) •Hepatosplenomegalie – extramedulární hemopoéza, leukemie •Lymfadenopatie - leukemie •Opakované bakteriální infekce – neutropenie •Somatická stigmatizace – malformace rádia a palce (Fanconiho anemie) • ANEMIE •Pokles Hb, Ht, Ery v objemu krve •Klinický obraz: únava, nechutenství, špatná nálada, bolesti hlavy, námahové dyspnoe a tachykardie, bledost kůže a sliznic (lalůčky, spojivky), zpomalení růstu a vývoje •1. Ze zvýšené ztráty Ery •a) posthemoragické •b) hemolytické •2. Z poruch tvorby Ery a)při nedostatku potřebných stavebních látek (Fe, vitamin B12, acidum follicum, vitaminy, bílkoviny) b)při útlmu tvorby v kostní dřeni Posthemoragické anemie •Akutní •Rychlá ztráta krve – hypovolemický šok •Terapie: zastavení krvácení, transfuze krve na zvládnutí šoku a úpravu těžké anemie •Chronická •dlhodobé opakované krvácení (do GIT) •hypochromní mikrocytová anemie •Terapie: odstranění zdroje krvácení, ferroterapie, transfuze při těžké anemii • Hemolytické anemie •1. Vrozené – na podkladě poruch membrány Ery (sferocytóza), hemoglobinu (srpkovitá anemie) a metabolizmu Ery (deficit glukózo-6-fosfátdehydrogenázy) •2. Získané – autoimunitní, hemolytická choroba novorozenců, polékové, hemolyticko-uremický sy. •Hereditární sferocytóza •Klinický obraz: ikterus (dlouhotrvající žloutenka novorozenců), anemie, hemolytické krize (horečka, únava, dyspnoe, bolesti břicha) •Léčba: transfuze, splenektomie •Autoimunní anemie – protilátky proti Ery, léčí se kortikoidy, imunosupresivy (znižují tvorbu protilátek) •Hemolytická nemoc novorozenců – matka tvoří protilátky proti Ery plodu (Rh a ABO inkompatibilita) •Hemolyticko-uremický syndrom •Klinický obraz: po průjmu, zvracení nebo po infekci dýchacích cest náhle vzniknutý těžký stav •anemie, trombocytopenie (krvácení do kůže a sliznic - purpura), selhání ledvin (uremie), postihnutí CNS •Léčba: selhání ledvin (peritoneální dialýza), transfuze, léčba hypertenze – 25% mortalita Sideropenická anémie •nejčastější anémie v prvních 2 letech života: •A) nedostatečné zásoby Fe v organizmu - nedonošené děti, donošené děti matek se sideropénií, vícepočetné plody, děti z rychle po sobě nasledujících gravidit •B) nedostatok Fe v potravě – kojenci •C) porucha vstřebávání Fe - malabsorpce Postinfekční anémie •Druhá nejčastější anemie v dětském věku •V důsledku infekce nechutenství – snížený příjem Fe, infekce sama snižuje využití Fe, může způsobit útlum krvetvorby •Léčba: vyléčení základní choroby, v rekonvalescenci vitamíny, bílkoviny, Fe, pobyt na čerstvém vzduchu Anémie z útlmu tvorby Ery •A) při poškození kostní dřeně: vrozená familiární aplastická anemia (Fanconiho anemie), získaný útlum kostní dřeně (po lécích, záření, infekci, nádorech) •B) deficit erytropoetinu: při chronickém selhání ledvin, při hypotyreóze •Alimentární methemoglobinemie kojenců •Při používání vody s vysokým obsahom dusičnanů na přípravu umělé kojenecké výživy •Střevní bakterie redukují dusičnany na dusitany a ty redukují Hb s Fe2+ na methemoglobin s Fe 3+, který není schopný přenášet O2 • CHOROBY BÍLÝCH KRVINEK •Leukocytóza – neutrofilie: bakteriální a mykotické infekce; lymfocytóza: virové infekce, ALL; eozinofilie: alergie, parazitární choroby •Leukopénie – neutropenie: virová infekce, chemikálie a léky, záření, krevní choroby = snížení obranyschopnosti •Agranulocytóza – chybění granulocytů při normálním nebo sníženém počtu Leu: horečky, ulcerace v DÚ, drobné nekrotické ložiska v orgánech, sepse •Léčba: chránění před infekcemi, 2, 3-kombinace ATB, leukocytární koncentrát •Leukemie – nejčastější zhoubné nádorové onemocnění v dětském věku •nádorové buňky se neregulovaně množí a hromadí v kostní dřeni, vyplavují se do krve a infiltrují orgány •převládají akutní leukémie, hlavně lymfoblastové, chronické jsou zřídkavé •postihují děti 2 – 5 leté •Klinický obraz: bledost, nechutenství, únava, teploty, bolesti v končetinách, později zvětšené LU, hepatosplenomegalie, sklon ke krvácení do kůže a sliznic • •Diagnóza: KO – anemie, Tc-pénia, Leu snížené, normální nebo zvýšené, atypické buňky; dřeň – záplava blastů •Léčba: cytostatika, radioterapie CNS, transfuze, ATB při sekundární infekci, transplantace KD KRVÁCIVÉ CHOROBY •Sklon k samovolnému krvácení nebo prodloužené a silné krvácení po poranění •Vaskulopatie – Schönleinova-Henochova purpura: získaná vaskulitida na imunitním podkladu (mikroorganizmy, potraviny, chemikálie a p.) •Klinický obraz: purpura symetricky na předkoleních a zadečku, bolesti břicha, bolestivé otoky kloubů, hematurie •Léčba: klid na lůžku, PNC, kortikoidy •Prognóza: dobrá, nebezpečí chronické glomerulonefritidy •Poruchy krevních destiček – trombocytopenie a trombocytopatie: akutní autoimunitní trombocytopenická purpura (ITP) – zkrácení života Tc na základě imunologických mechanizmů (viry, bakterie, chemikálie); nejčastější Tc-pénie u dětí •Klinický obraz: po překonání infekce dýchacích cest petechie, sufúze, krvácení do vnitřních orgánů •Diagnóza: Tc-pénie, protilátky proti Tc •Léčba: klid na lůžku, Tc koncentrát, transfuze, kortikoidy, IVIG, splenektomie •Poruchy mechanizmů srážení krve - hemoragická choroba novorozenců: nedostatek některých hemokoagulačních faktorů • • •Hemofilie: vrozené onemocnění s recesivním typem dědičnosti, vázaný na chromozom X (matky přenašečky, onemocní chlapci) •nedostatek faktoru VIII (antihemofilický globulin, faktor A) – hemofílie A, nebo faktoru IX (antihemofilický faktor B) – hemofílie B •Klinický obraz: těžko zastavitelné krvácení (po extrakci zubu), opakující se krvácení do kloubů (náhlé bolestivé zduření, později deformace a omezení hybnosti) •Léčba: klid na lůžku, studené obklady, čerstvá zmrazená plazma, kryoprotein, čistý antihemofilický globulin •Prevence: předcházení úrazům • OSP •Posouzení: •Anamnéza •Fyzikální vyšetření •Diagnostika •Plánování •Cíle •VK