Gynekologie dětí a dospívajících MUDr. Ondřej Vošta Ústav pro péči o matku a dítě obsah • Fyziologie dospívání • Záněty rodidel v dětské gynekologii • Synechia vulvae infantum • Krvácení z rodidel v dětské gynekologii • Poruchy pohlavního dospívání • Nádory rodidel v dětské gynekologii • Poranění rodidel a cizí těleso v pochvě Fyziologie dospívání • Dětská gynekologie • sub specializace oboru gynekologie a porodnictví zabývající se péčí o patologie rodidel u dětí a dospívajících, cílem je zdravá žena schopná reprodukce. • Obor založil MUDr. Rudolf Peter v ČSR v roce 1940 • Rozdělení věku z hlediska dětské gynekologie (na základě estrogenizace organismu) • Období novorozenecké • Dítě pod vlivem estrogenů od matky, trvá 6-8týdnů od porodu • Naběhlé prsy, prosáklá zevní rodidla, bělavý sekret z pochvy (fluor neonatalis purus) • Období klidové • Dítě s defacto nulovými hladinami estrogenů => E dependentní orgány jsou anatomicky nevyvinuté a funkčně v klidu, trvá do 8-9let věku děvčete • Období pohlavního dospívání • Začíná s gonadarché (počátek aktivace hypotalamo-hypofyzární osy), počátek estrogenizace organizmu dívky, počátek puberty • Pohlavní dospívání (puberta): • Mechanismus zahájení puberty • Nejsou dokonale známé, vliv neuronální (zahájení pulzatilní sekrece GnRH), metabolický (nutriční stav), genetický (vrozená predispozice) • Adrenarché • Dozrávání kůry nadledvin (produkce steroidních hormonů), vliv na růst ochlupení • Gonadarché • Aktivace hypotalamo-hypofyzární osy, z počátku produkce FSH a později i LH, dále produkce estrogenů • Sekundární pohlavní znaky • Prsy (telarché = počátek růstu prsou): růst začíná kolem 9 let • Pubické ochlupení(pubarché = počátek růstu pubického ochlupení): růst začíná kolem 10 let (8-15) • Axilární ochlupení: růst začíná kolem 13 let (9-17) • Menarché (první menstruace): kolem 12,5 roku, (10-15let - poté prim. amenorea) • Tělesný růst (výška, uložení tuku a množství svaloviny…) • Změny na pohlavních orgánech • Ovaria rostou, změna poměru cervix/tělo děložní, okyselení pH pochvy Puberta = hormonálně dependentní proces na jehož konci je jedinec schopný reprodukce Sekundární pohlavní znaky by se měly objevit do 13 let, později = pubertas tarda Tannerova stupnice: Popisuje fáze vývoje prsu a pubického ochlupení. Záněty rodidel v dětské gynekologii • Rozlišujeme: • záněty zevních rodidel – vulvovaginitis (u dětí většinou současně infekce vulvy a pochvy) • záněty vnitřních rodidel – adnexitis (cervicitis se prakticky nevyskytuje, endometritis extrémně raritně) • Vulvovaginitis • Nejčastější gynekologické onemocnění u dětí a v pubertě • Etiologie • Sliznice bez E je vnímavější k infekci (není zde komenzální laktobacilus) • Cizí těleso, pozor na pohlavní zneužívání (N. gonorrhoea), špatná hygiena, nevhodné oblečení, pleny, močové infekce, systémové infekce hematogenně • Často střevní bakterie, ale i jiné patogeny, včetně roupa (vaginální enterobióza), mykózy bývají u diabetiček • Klinika • Hlavní příznak je fluor (různý charakter a barva, v klidovém období je vždy patologický), často jediný příznak • Svědění, pálení, opruzení, edém, exkoriace atd. • Diagnostika • vaginoskopie • Kultivace z pochvy a moči, při mykóze glykemii • Léčba • Odstranit příčinu (močová infekce, hygiena, systémová infekce), lokální léčba (čípky či masti otvorem v hymenu, podle vyvolávající příčiny), antihistaminika a masti proti pruritu • Prevence • Řádná hygiena (omývat genitoánální oblast zepředu dozadu) • Adnexitis • Závažné onemocnění s vlivem na budoucí plodnost • Etiologie • Ascendentně (z pochvy nahoru): častější u dospělých a adolescentů po zahájení sexuálního života, u neléčených vulvovaginitid • Descendentně (z jiných zdrojů v těle): častější u dětí, nejvíce z GITu (apendicitida, jiné záněty GITu), dále z dýchacích cest hematogenně (tonzilitis, otitis) • Klinika • Nebývá dramatická, pobolívání v podbřišku, výtok, subfebrilie, mírná leukocytóza a elevace CRP, palpační bolestivost adnex • Diagnostika • Zásadní je bolestivost při palpačním vyšetření, kultivace malý význam, invazivně LSK • Dif. dg.: apendicitis, zánět Meckelova divertiklu, Crohnova nemoc, gastroenteritida, IMC • Léčba • Za hospitalizace, širokospektrá ATB (včetně anaerobů), NSAID, probiotika, • Při abscedující formě zvážit chirurgické řešení, navazující lázeňská terapie Následky: hrozba uzavření vejcovodů => sterilita, riziko ektopické gravidity Synechia vulvae infantum • Slepení protilehlé sliznice v oblasti poševního vchodu, sliznice se slepí (konglutinace) a nejsouli oddáleny tak přeepitelizují (synechie) • Rozlišujeme • Přední: vzácná, srůst hlavně malých labií • Střední • Zadní: nejčastější, od zadní komisury, různě velký uzávěr introitu • Stav typický pro klidové období (sliznice je bez estrogenů tenká a náchylná) • Etiologie • Nedostatečná hygiena, nedostatek estrogenů • Klinika • Asymptomatická, změna toku moči, recidivující IMC a vulvovaginitidy • Diagnostika • Aspekce genitálu • Terapie • Konglutinaci lze tupě rozlepit (použít anestetický krém), synechie v celkové anestezii ostře rozrušit termokauter nebo laser • Masti s kortikoidy a estrogeny již nepoužívat! • Prevence • Adekvátní hygiena, kontrolovat genitál, po rozrušení mazat mastmi, omývat, oddalovat MUDr. Kosová Krvácení z rodidel v dětské gynekologii • Fyziologické krvácení = po poklesu E v estrogenizovaném genitálu • Patologické krvácení = ostatní stavy • Rozdělujeme podle období • Novorozenecké • Fyziologické: může být (vzácně); Patologické: může být • Klidové • Fyziologické: neexistuje; Patologické: běžné • Pohlavního dospívání • Fyziologické: menstruace; Patologické: většinou poruchy menstruačního cyklu, ale i jiné příčiny E = estrogeny • Krvácení v klidovém období: • Každé krvácení je patologické! • Úrazy rodidel • Viz kapitola úrazy (dále) • Záněty • Viz kapitola záněty, fluor může být doprovázen krvácením, je třeba vyloučit závažnější příčiny • Cizí těleso v pochvě • Viz kapitola o cizích tělesech (dále), krvácení z dekubitů • Pubertas praecox • Krvácení je vlastně předčasná menstruace, je třeba zhodnotit celkový stav a vývoj sekundárních pohlavních znaků • Zhoubný nádor • Vzácná nicméně nejzávažnější příčina, vždy jí musíme vyloučit vaginoskopickou kontrolou • Krvácení v období pohlavního dospívání: • Nejčastěji fyziologické krvácení = menstruace • Fyziologicky v intervalu od 10 do 15 let • Nastoupí před 10 lety = menarché praecox • Nenastoupí do 15 let = primární amenorea • Patologické krvácení • Poruchy menstruačního cyklu (viz příslušná prezentace) • Oligomenorea: anovulace, může přejít v dysfunkční krvácení • Polymenorea: často při předčasném zániku folikulu a odkrvácení ze spádu estrogenů • V tomto období obvyklá juvenilní metroragie • = dysfunkční krvácení (krvácení z hyperproliferačního endometria při anovulačních cyklech v prvních cca 6měsících – 2letech od menarché) • Terapie: hormonální kyretáž (např. norethisteron na 7 dní 2x5mg; dále možno podat E pro zástavu krvácení a poté gestagen k vyvolání sekreční transformace a odloučení), poté jako prevence recidivy gestagen v druhé polovině cyklu po několik měsíců, časem se cyklus upraví i po vysazení hormonů • Amenorea primární: nejčastěji VVV nebo endokrinopatie • Amenorea sekundární: častější, nejčastěji hypotalamické příčiny • Důležitá je estrogen-progesteronová hormonální substituce (prevence onemocnění z deficitu estrogenů) • Krvácení v souvislosti s těhotenstvím Poruchy pohlavního dospívání • Pubertas praecox (předčasné pohlavní dospívání) • začátek pohlavního dospívání < 8let věku dívky • Pubertas tarda (opožděné pohlavní dospívání) • začátek pohlavního dospívání > 13 let věku dívky Pubertas praecox (předčasné pohlavní dospívání) • Rozdělení: • Inkompletní • Kompletní • Heterosexuální • Exogenní • Endogenní • Izosexuální • Exogenní • Endogenní (hlavní skupina!) • Gonadotropin dependentní • Gonadotropin non-dependentní • Hormonálně aktivní nádor ovaria Inkompletní = předčasný vývoj jen některého znaku, např. prsou nebo pubického ochlupení. Často jen varianta normy, bez léčby, jen observace Kompletní = předčasný vývoj celé puberty Hetero vs Izosexuální = podle typu hormonů majících vliv (androgeny, estrogeny) Exogenní = zdroj hormonů je mimo tělo (příjem hormonů v mléku od matky užívající hormonální přípravky, kosmetických přípravcích, v potravě atd.) Endogenní = zdroj hormonů je z těla postižené (nádor , po úrazu atd.) • Gonadotropin dependentní (centrální) • Zvýšené hladiny FSH a LH  předčasná aktivace hypotalamo-hypofyzo-ovariální osy  produkce estrogenů z aktivovaných folikulů • většinou idiopatické, organické léze (nádory mozku, poúrazové a pozánětlivé stavy, a podobně) • Předčasná puberta, nižší vzrůst – bez léčby • Péče interdisciplinární (pediatr, endokrinolog) • Gonadotropin non-dependentní (periferní) • Bývají normální nebo snížené hladiny FSH a LH, bez aktivace osy hypofýza-gonády • tumory gonád či nadledvin produkující pohlavní hormony, CAH • Péče interdisciplinární (pediatr, endokrinolog) • Hormonálně aktivní nádor ovaria • Endokrinologicky patří mezi periferní formy, gynekologicky specifická (jiná léčba!) • Nádor z buněk granulózy (estrogeny), arrhenoblastom (androgeny) • Častá klinika: Krvácení dříve než rozvoj sek. pohl. znaků, UZ zvětšení vaječníku, roste břicho, vysoké sérové estrogeny, Pubertas tarda (opožděné pohlavní dospívání) • Konstituční vs Patologická forma • Konstituční • Pouze zpoždění normálního vývoje • Často rodinný výskyt • Bez léčby, pouze observace • Patologická forma • primární hypogonadizmus (hypergonadotropní = periferní) • poškozené gonády nejsou schopny odpovídat na stimulaci produkcí pohlavních hormonů • normální funkce hypotalamo-hypofyzární oblasti (vysoké hladiny FSH a LH) • Vrozené • ageneze a dysgeneze ovarií (viz prezentace na VVV) • Získané • postnatální poškození gonád • dg. – nízké hladiny pohlavních hormonů, vysoké hladiny FSH, LH • terapie – indukce puberty + dlouhodobá substituce • Fertilita možná jen metodami asistované reprodukce • sekundární hypogonadizmus (hypogonadotropní = centrální) • nefunkčnost hypotalamo-hypofyzárního systému • genové poruchy (Kallmanův syndrom) • poškození hypofýzy (vrozené vady mozku, nádory, úrazy, záněty…) • dg. – nízké hodnoty pohlavních hormonů a FSH, LH, nedostatečná odpověď v GnRH test • nutné zobrazení CNS • léčba • Podle příčiny • indukce puberty pohlavními hormony, dlouhodobá substituce • fertilita může být možná po stimulaci gonád hCG nebo FSH, LH Nádory rodidel v dětské gynekologii • Hlavní jsou neepiteliální nádory, karcinomy jsou vzácné, časté jsou pseudotumory • Vulva • Pravé nádory se u dětí prakticky nevyskytují (pseudotumory – parauretrální nebo hymenální cysta) • Pochva • Embryonální rabdomyosarkom • agresivní, 90% do 5 let věku • Chemoterapie, chirurgie • Světlobuněčný adenokarcinom • výskyt kole 19 let • většina pacientek byla vystavena diethylstilbestrolu v graviditě jejich matky (používán v 50.letech jako prevence abortu => nádor byl zachycen hlavně v 70.letech) • Chirurgie, radioterapie • Děloha • Nádory se u dětí prakticky nevyskytují • Ovarium (až 95% nádorů v dětské gynekologii) • Hormonálně aktivní: • Mohou způsobovat - krvácení v dětském věku, pseudopubertas praecox • Gonadostromální nádory (15% ovariálních dětských nádorů): nádor z buněk granulózy, tékom-fibrom, nádor ze Sertoliho-Leydigových buněk (arrhenoblastom) • Hormonálně neaktivní: • Germinální nádory (80% ovariálních dětských nádorů): teratom (benigní, maligní), dysgerminom • Epiteliální nádory (cca 7%) Poranění rodidel a cizí těleso v pochvě • Poranění rodidel: • výskyt v rámci polytraumat pánve, v důsledku sexuálních aktivit nebo pádů • Pád na okraj vany, nočníku, větev, jízdní kolo a podobně • Poranění v oblasti přední komisury: pády • Poranění v oblasti zadní komisury a anu: častěji při vkládání předmětů do pochvy, myslet na pohlavní zneužívání • Klinika: • Značná bolestivost, krvácení, hematomy • Diagnostika: • Aspekce genitálu, vaginoskopie pochvy, kontrola močových cest a schopnosti močit • Terapie: • Chirurgické ošetření v celkové anestezii, močová cévka na několik dní, hematomy incidovat až za několik dní (cévy plnící hematom se uzavřou) • Myslet na prevenci tetanu • Cizí těleso v pochvě • Zavedeno v rámci hry nebo sexuálního zneužívání • Na neestrogenizované sliznici, která je tenká, působí dekubity, iritaci, infekce • Klinika: • Náhle vzniklý páchnoucí výtok s příměsí krve • Diagnostika: • Aspekce genitálu, vaginoskopie, rektální vyšetření, rektoabdominální vyšetření • Terapie: • Extrakce tělesa (peán, výplach menších tělísek, vytlačení při rektoabdominálním vyšetření, vaginoskopie po extrakci), přeléčení zánětu lokálními preparáty Hlavní použité zdroje: • L. Rob: Gynekologie (3. vydání) • M. Zikán: „Praktické repetitorium gynekologie a porodnictví“ • H. Kosová: článek „Synechia vulvae infantum“ • J. Vosáhlo: prezentace „Dospívání- charakteristika období puberty “