Základy interních oborů
Nefrologie
Beneš Jiří 2021
[USEMAP]

Okruhy přednášky
nHemolyticko-uremický syndrom
nHematurie
nAkutní a glomerulonefritida
nNefrotický syndrom
nPřehled klasifikace glomerulárních onemocnění
[USEMAP]

Hemolyticko-uremický syndrom
npříčina akutní renální insuficience u dětí
nEtiologie: multifaktoriální, předcházející infekce GIT kmeny E-coli
nCharakteristika:  hemolytická anémie + trombocytopenie + ARI
nKlinické příznaky: horečka, zvracení a průjem předchází 7-10 dní, nápadná bledost, petechie,
nefropatie s renální insuficiencí:  oligurie, slabost, edémy, CNS příznaky: spavost, neklid, křeče;
hepatosplenomegalie, subikterus
[USEMAP]

Hemolyticko-uremický syndrom
nLaboratorní příznaky: nízký hemoglobin,  mírně zvýšený bilirubin, schistocyty v krevním nátěru,
trombocytopenie, negativní přímý Coombsův test, proteinurie, hematurie, válce, hyperazotémie
nTerapie: léčba renálního selhání, peritonální dialýza hemodialýza při extrémní anémii tranfúze ery
masy, antiagregancia ? (dipyridamol), antihypertenziva
nPrognóza: závažnější
–po ARI někdy přechod do CHRI
–dříve úmrtí v 25%
[USEMAP]

Hematurie
nDiferenciální diagnóza: zbarvení moči krví vs. jinými látkami
nBarvy moči:
»Tmavě žlutá:
nkoncentrovaná moč
nžlučová  barviva
»Červená:
nkrev
nmyoglobin
nporfyriny
nřepa, borůvky ….
nuráty
»Tmavě hnědá nebo černá:
nkrev
nkyselina hemogentisová
[USEMAP]

Příčiny hematurie
nOnemocnění glomerulů
nInfekce (bakterie, viry, tbc)
nHematologické příčiny: koagulopatie, trombocytopenie, srpkovitá anémie, trombóza renální žíly
nKameny, hyperkalciurie
nAnatomické abnormality: kongenitální anomálie,        polycystické ledviny, tumory, vaskulární
anomálie
nCvičení (nadměrná fyzická zátěž)
nLéky: heparin, aspirin, sulfonamidy, peniciliny, cyklofosfamid …
nAsymptomatická mikroskopická hematurie: 0,5 – 2% školáků
[USEMAP]

Glomerulonefritidy (GN)
nImunologicky podmíněné záněty gromerulů
nGN imunokomplexové – IK zachycené v glomerulární membráně → indukce patologických změn
nGN na podkladě protilátek proti bazální membráně
–Primární  (izolované postižení ledvin)
–Sekundární  (při systémových, cévních, metabolických chorobách)
nAkutní
nRychle progedující
nChronické
nKlasifikace podle renální biopsie
–histologický obraz, elektronmikroskopický obraz, imunofluorescence, (typy imunokomplexů s IgG,
IgA, IgM)
–terapie
–prognóza
[USEMAP]

Laboratorní obraz glomerulonefritid
nPoškození glomerulů: hematurie + proteinurie
nKvantitativní protenurie: selektivní (albumin)
n neselektivní (albumin + globuliny)
nTubulární proteinurie – bílkoviny nízké molekulární hmotnosti: b2-mikroglobulin
nDegradační produkty fibrinu v moči
nDynamika změn GF nebo plazmatické koncentrace kreatininu
nASLO, C3, C4, CIK, protilátky proti bazální membráně
nIgA zvýšení v séru u 50% glomerulopatií
nArteriální hypertenze
[USEMAP]

Akutní glomerulonefritida (AGN)
nImunokomplexové onemocnění s náhlým začátkem, 10% všech glomerulopatií
nNejčastější výskyt mezi 5. – 12. rokem
nZa 1-2 týdny po respiračním infektu nebo pyodermii
nNejčastější klinický příznak: makroskopická hematurie
nDalší příznaky: edémy, hypertenze, oligurie, proteinurie, snížení glomerulární filtrace, retence
tekutin
nKlinické příznaky: slabost, únava, bolesti v zádech, bolesti hlavy, otoky
nÚstup příznaků do 3 týdnů, proteinurie a edémy rychle ustupují během 5-10 dnů
nPrognóza: 95% úzdrava, 5% RPGN nebo CHGN
nTerapie: klid na lůžku, PNC, dieta s omezením solí a bílkovin při edémech, diuretika při oligurii,
antihypertenziva při hypertenzi, hemodialýza při ARI, měřit  příjem a výdej tekutin, TK
nCave! Hypertenzní krize (porucha vědomí)
nReziduální mikroskopická hematurie -  někdy déle než rok, nemusí být prognosticky závažná
[USEMAP]

Rychle progredující GN
nRPGN – rychlé, irrevesibilní postižení glomerulů
nOligurie nebo anurie, ARI trvající týdny, měsíce, vzácně u dětí
n
1.RPGN s protilátkami proti bazální membráně (někdy Goodpastureův syndrom)
2.RPGN s granulálními depozity (IK typ)
3.RPGN s ANCA protilátkami
n
nKlinický obraz:
–akutní nefrotický syndrom
–proteinurie větší než 5g/24 hodin,
–erytocyturie větší než 50x106/24 hodin
–snížení renálních funkcí
nTerapie:
–včas kortikoidy + imunosupresiva
–pulzní terapie metylpredisolonem + cyklofosfamid
–plazmaferéza (CIK – zvýšení)
nPrognóza: vážná
[USEMAP]

Chronická glomerulonefritida
nRoky trvající, progredující
nHistologický nález → klasifikace
nMočové syndromy – rozsah hematurie a proteinurie
nZánětlivé změny: difuzní, fokální, segmentální
nProliferativní – endokapilární   – extrakapilární (závažnější)
nNeproliferativní
nMorfologické dělení
Mezangioproliferativní GN
Klinicky bezpříznakové + mírná hematurie + mírná proteinurie
n
S nefrotickým syndromem: (edémy + proteinurie + hypertenze)
 glukokortikoidy + cyklofosfamid
Membranoproliferativní GN
IgA nefropatie - Bergerova
nFokálně segmentální glomeruloskleróza
nAkutní intersticiální nefritida
[USEMAP]

Nefrotický syndrom
nFunkční a strukturální poruchy glomerulárního filtru
n Typy NS:    Kongenitální, Primární idiopatický, Sekundární
–
–proteinurie, hematurie otoky
nNedostatečná resorpce v tubulech – poškození tubulu
nProteinurie – albumin, gamaglobulin, IgG
nHypoproteinémie – snížení albuminu zvýšení alfa2 a beta globulínů
nHyperlipidémie – hypercholesterolémie
nHypoproteinemické edémy, tubulární reabsorpce Na a H20 a zvýšené vylučování aldosteronu
nKlinické příznaky:
–z plného zdraví hypoproteinemické edémy (víčka, skrotum, podbříšek, ascites)
–bledost, anorexie, průjem, erytémy, snížení rezistence proti infekci
nLaboratorní nálezy:
–Moč: bílkovina 3 – 15 g/den, ojediněle ery
–FW: zvýšená, GF a močovina v normě
–Hypercholesterolémie vysoká
nZměny reverzibilní, remise a recidivy po 10 letech
[USEMAP]

Tubulární a intersticiální choroby ledvin
nTubuly a intersticium - „intimní vztah“ = porucha jednoho vyvolá reakci u druhého a někdy nelze
určit prvotní příčinu poškození.
nTubulointersticiální choroby ® tubuloint. nefritidy (zánětlivé poškození tubulů spojeno se
zánětlivou reakcí v intersticiu).
nNěkteré choroby - starší pojem nefróza
n
nAkutní pyelonefritida: - nejč bakteriální,  časté onemocnění, zánět pánvičky a ledviny,  většinou
navazuje na inf vývodných MC
- cesta infekce: ascendentní x hematogenní (méně často)
    Ascendentní cesta :moč je normálně sterilní (reziduum 2-3 ml bez bakterií)   bakterie z perinea
do uretry = uretritis (10 x častěji ženy),  nebo po instr. výkonech. Inf pak do MM. Podmínky pro
bakt v MM zlepšeny při stáze moči (reziduum) - vroz vady, kameny, gravidita, prostata, porucha
inerv MM, prolaps uteru, nádory…  ® urocystitis

[USEMAP]

Akutní pyelonefritida
nZ MM infekce do ureteru - vezikoureterální reflux (nedomyk)
nNedomykavost u dětí (vrozená), u dosp po zánětech, po kamen
n® infekce do ureteru (ureteritis) ® pyelitis .
nZ pánvičky do ledviny přes tubuly na papile nebo trhlinami při
núponu kalichů (pelveorenální reflux)
nHematogenní cesta :  infekce do L při centr pyémii (IE)
n
nMakro (asc.): jedna nebo obě L s edémem, v kůře drobné absc
n   protáhlé,nepravidelná distribuce ® A do dřeně (proužky).
n   Pánvička zarudlá, zkaleny obsah panv.
nMakro (hem.): symetricky obě L, drobné abscesy v kortexu
n
n
n
n
[USEMAP]

Pyelonefritida - pokračování
nMikro (asc.): bakterie v kanálcích (LEU do kanálků z cév) , kanálky roztaveny zánětem - LEU do
intersticia = abscesy
nMikro (hemat): bakterie v glomerulech - abscesy v interstic
nKomplikace: - hnisavá nekróza papil (u diabetiků)
n                      - pyonefros (nahromadění hnisu v pánvičce)
n                         - perinefritický absces (hnis pod pouzdrem L)
n                         - paranefritický absces (hnis v tuku okolo L)
n                         - urosepse u oboustr postižení (selh L a sepse)
nKlinicky:  náhlý začátek, bolesti v zádech, horečka, zimnice,
n                     nucení na močení, dysurie, bakteriurie, pyurie,
n    Je-li chron obstrukce nebo reflux ® chronická pyelonefritis
[USEMAP]

Pyelonefritida chronická
nChronická pyelonefritida je častou příčinou CHRI (zjizvení)
nformy: obstrukční (opakované ak záněty při kamenech, u DIA, zvětš prostatě,  nebo obstrukci
uretry)
n    refluxní (vezikoureterální reflux)
nMakro: postižení jedné nebo obou ledvin (nesymerticky)
n    při difuzním pošk je L malá, svráštělá, při ložiskovém jsou na povrchu ploché, mělké jizvy
„U“. Obs=celá, ref=póly
n  - jizvení v pánvičce a na kalichu - deformace dutého systému
nMikro: atrofie kanálků („tyreoidizace“), fibróza intersticia, chronický zánět, periglomerulární
fibróza, skleróza cév
nKlinicky: pomalý rozvoj poklesu ren funkcí, snížená koncentrační schopnost, hypertenze. Někdy se
zjistí až v terminálním stádiu
n
[USEMAP]

Akutní tubulární nekróza -pokračování
nMakro: bledá kůra, tmavá dřeň
nMikro: ISCH typ - nekróza v prox (i dist tubulech) + válce myoglobinu, hemoglobinu v tubulech.
Ruptura BM tubulů !
n   - edém  intersticia, zánět
n                 TOX typ - nekróza prox tub (stoč kanálky I. řádu),
n     BM tubulů neporušeny. Nekrotické hmoty mohou kalcifik
n
nNekrotické hmoty (s myoglob, Hb) + TH proteinem jsou splaveny do Henleho kliček, distálních tubulů
a sběracích kanálků (mikroskopie)
n
[USEMAP]

Akutní tubulární nekróza-pokračování
nKlinický průběh:
n- působení příčiny
n- anurie / oligurie (pod 400 ml/24hod) hrozí urémie, převodnění, hyperkalémie... - DIALÝZA !!!
n     Přežití  90 - 95 % pacientů
n- časná a pozdní diuréza (regenerace výstelky tubulů) diuréza přes 3 l/24hod - hrozí dehydratace
n- zotavení (regenerace do původního stavu) GF se normalizuje do 2-3 měsíců, konc schopnost do 1/2
roku
[USEMAP]

Poškození ledvin u diabetu - diabetická nefropatie
nMakro: lehce zvětšené, žluté až oranžové
nCévní změny: - akcelerovaná ARTS (pláty po aa. arcuatae)
n                           - hyalinní arterioloskleróza v afer i efer aa.
nDiabetická glomeruloskleróza:  difuzní typ:  široké BM,
n    rozšířené mesangium
n    nodulární typ:  Kimmelstiel-Wilson - vrstevnaté ukládání amorfního materiálu (matrix) mezi
kapiláry
n    Glomeruloskleróza - proteinurie - NS. Později CHRI
nTubuloint změny: - zvýš náchylnost k zánětům - opakované
n    pyelonefritidy (i s nekrózami papil)
n    - depozice glykogenu v prox tubulech - Armaniho bb.
n
[USEMAP]

n
[USEMAP]