Patologie - II
Regresivní
změny
Jaroslava Dušková
Ústav patologie, 1.LF UK, Praha
Regresivní změny
Def.:
všechny změny tkání a orgánů,
které vedou ke snížení jejich
vitality a funkce
dystrofie (degenerace) – atrofie – nekróza - smrt
Smrt
ireversibilní porucha
uspořádání a funkcí
organismu
buňky
Buněčná smrt
apoptóza
nekróza
Apoptóza
– indukovaná forma buněčné smrti
– geneticky programovaná smrt
buňky (buněčná poprava / sebevražda)
• logický a funkční protipól mitózy
• systém odstraňování nepotřebných,
zestárlých a poškozených buněk
Nekróza
buněčná smrt navozená
inzultem zvenčí
Nekróza
Dělení
dle makroskopického vzhledu tkáně:
– prostá
– kolikvační
– koagulační
+ zvl. typy: kaseifikační,
Zenkerova vosková
Necrosis haemorrhagica pancreatis
Infarctus myocardii evolutus
Infarctus myocardii recens
Necrosis caseosa
Nekróza
Příčiny:
hypoxie
mechanické
termické
elektrické
ionizující
záření
chemické
mikrobiální
alergické
hormonální
Decubitus
Def.:
nekróza vyvolaná spolupůsobením
– tlaku,
– nehybnosti,
– negativní metabolické bilance (převaha
katabolismu)
Riziková
místa
pro vznik
dekubitů
Nekróza
Další vývoj: žádný
smrt organismu
gangrena – sněť
sicca - suchá
humida - vlhká
emphysematosa - plynatá
demarkace, sekvestrace
regenerace,
reparace
Gangraena sicca
Gangraena
humida
Gangraena emphysematosa
Atrofie
zmenšení orgánu (tkáně)
původně normálně
vyvinutého (x hypoplázie, aplázie)
prostá (x hypertrofie)
numerická (x hyperplázie)
Atrofie
Příčiny:
vaskulární
tlaková
z inaktivity
neurogenní
ionizující
záření
fyziol. - involuce
senilní
pozánětlivá
z endokr. vlivů
z neznámých
příčin
Nefrolitiáza,
hydronefróza,
atrofie
Epinephritis chronica
m. Adisoni
atrofie
tbc
tu
m. Adisoni centralis
• hypotenze
• slabost
• hyperkaliémie
• atrofie adrenální kůry
• vakuolizace kardiomyocytů
• chybí hyperpigmentace kůže
Atrofie - význam:
může být reverzibilní
ztráta specializovaných struktur
& hypofunkce
klinicky němá nebo nevýznamná
(involuce)
klinicky zřejmá
metaplazie, zmnožení podpůrných
tkání (pseudohypertrofie)
Dystrofie (degenerace)
Def.:
regresivní změny dané
komplexní poruchou
metabolismu buněk .
Mohou být vratné - reversibilní
Dystrofie - dělení
podle převažující poruchy:
proteinů
tuků
cukrů
vápníku, dalších minerálů….
Amyloidóza
Fibrinoid, Hyalin
Amyloidóza
Definice:
porucha proteinového metabolismu
spojená s ukládáním
abnormálních proteinových fibril
Klasifikace:
dle typu stavebního proteinu
dle distribuce
systémový (generalizovaný)
lokalizovaný
Amyloidóza
Ultrastruktura amyloidu
(90-95% nevětvené fibrily o prům. 7,5nm,
5-10% p-složka - glykoprotein)
Klasifikace:
dle typu stavebního proteinu
dle distribuce
systémový (generalizovaný)
lokalizovaný
Amyloid = škrobu
podobný
Karl Freiherr von Rokitansky
(1804-1878)
Rudolf Ludwig Karl Virchow
(1821-1902).
Amyloid - historie
Systémová amyloidóza - I
AL – lehké řetězce imunoglobulinů
(většinou )
„primární“
Distribuce: jazyk, srdce, GIT, játra,
slezina, ledviny
Asociované nemoci : mnohotný myelom, B
lymfom, …
Systémová amyloidóza - II.
AA - reaktivní systémový amyloid
SAA = Serum Amyloid Associated
protein „sekundární“
Distribuce: lymfatické uzliny, střevo, játra,
slezina, ledviny, tuková tkáň
Asociované nemoci : rheumatoidní arthritis,
chronické infekce (tb, lepra, bronchiektasie,
osteomyelitis, IBD, nádory : MLH , RCC)
Systémová amyloidóza - III.
senilní systémový amyloid SSA
25% lidí nad 80 (!)
- normální transthyretin TTR (prealbumin)
- hlavně postižení srdce a cév
Systémová amyloidóza - komplikace
snížená funkce orgánů, zejm.
SELHÁNÍ LEDVIN
AMYLOIDOVÁ NEFROZA 3. STADIA
Amyloidóza lokalizovaná - I.
Senilní cerebrální
A -  -amyloidový
protein
Amyloidóza lokalizovaná - II.
Endokrinní
ACal - ca medullare gl. thyreoideae
AIAPP - s Langerhansovými ostrůvky
sdružený
AANF - izolovaná atriální amyloidóza
atriový natriuretický polypeptid
Nodulární tumoriformní amyloid
(jazyk, plíce,larynx, kůže, močový měchýř, orbita)
Klinická diagnóza amyloidu
Scintigrafie (in vivo)
s lidskou sérovou amyloidovou
komponentou značenou 123J
Echokardiografie
(síňový amyloid)
Klinická diagnóza amyloidu
Biochemie
sekvenování DNA -hered. formy
extrakce fibril (z biopt. vzorku)
hmotová spektrometrie
sekvenování proteinu
Amyloidóza– morfologie
Makroskopie:
malá množství nejsou vidět
větší množství – zvětšené,
pevné, voskovité orgány
Virchow I
JJK
Virchow II
H2SO4
Morfologická diagnóza amyloidu
Mikroskopická:
– KONGO červeň
(+POLARIZACE!) + KMnO4
– thioflavin S,T
– krystal. violeť (metachromazie)
– IMUNOHISTOCHEMIE
– (elektronová mikroskopie)
Fibrinoid & Hyalin
poruchy proteinového
metabolismu
Hyalin (ř. hyalon = sklo)
Definice:
intra- nebo extracelulární změna
homogenního růžového „sklovitého“
vzhledu v histologických řezech
barvených HE
Makroskopicky jde o chrupavčitě tuhá
pružná ložiska nebo ztluštění membrán
Perisplenitis cartilaginea
Fibrózní plaky na pleuře – marker možné expozice azbestu!
Hyalinosis pleurae
Hyalin
Extracelulární:
corpus albicans, jizvy,hyalinózy seróz
Intracelulární:
Crookeovy bb., Malloryho hyalin,
Russelova tělíska
Hyalinosis pleurae
Mesothelioma
H
y
a
li
n
o
s
i
s
Fibrosis
endocardii
Fibroelastosis
endocardii
Ca bronchogenes
Hyalinosis et metatases
carcinomatosae pleurae
parietalis
Perisplenitis
cartilaginea
Patologické zvápenění
Def.:
depozice kalcia (většinou ve formě
fosf. solí) ve tkáních a orgánech
Klasifikace:
dystrofické
metastatické
Kalcifikace
Dystrofická
Ca v séru: normální
Tkáně/Orgány - stav
dystrofické změny
(nekróza, jizva, nízký
metab. obrat...)
Metastatická
Ca v séru:
Tkáně/Orgány - stav
normální, lokální alkalizace
(kyselá sekrece - moč, žal.
šťávy, pot…)
Atherosclerosis aortae gr. I, II, III
Poruchy
metabolismu
tuků
Arcus senilis corneae
Cholesterolosis mucosae vesicae felleae
hyperplasia
gl. suprarenalium 25g
Atherosclerosis aortae initialis
Sudan Red
Hepar moschatum
Cirrhosis hepatis ethylica
Cirrhosis hepatis ethylica
IM
Adipositas
cordis
Poruchy metabolismu
cukrů
Glykogen
lineární a větvený polymer
cca 60 000 - D-glukosových
molekul
– monopartikule (beta) - sval
– komplexní partikule (alpha) -
hepatocyty
MPS VI
Maroteaux
- Lamy
Mukoviscidóza
fibrosis cystica, fibrocystická nemoc
autosomálně recesivní 7. chromosom
2-5% heterozygotických nosičů v bělošské
populaci
abnormální viskosita hlenu
– porucha s membránou asociovaného
proteinu který slouží jako kalciový kanál
vyšší koncentrace chloridu v potu
nižší obsah vody v hlenových sekretech
Mukoviscidóza
fibrosis cystica, fibrocystická nemoc
Komplikace:
– mekoniový ileus
– steatorrhea
– pankreatická fibrosa & cysty
– bronchitis, bronchopneumonia,
bronchiektasie
– sterilita
Mucoviscidosis
Fibrosis pancreatis
cystica
Mucoviscidosis – fibrosis pancreatis cystica
Mekoniový ileus
Meckelův divertikl
Mucoviscidosis – pneumonia
Muciviscidosis – cirrhosis hepatis
Epitheliální hlen - patologie
Komplikace -1.
nadprodukce:
– nenádorové cysty
– nádorové cysty
– mukofagický granulom
snížená produkce:
– zhoršená výživa sliznic
– dysplastické změny
Mucocele appendicis
Epitheliální hlen - patologie
Komplikace -2.
změněná kvalita:
– infekce, cysty, jizvení
zachovalá hlenotvorba v nádorech:
– pomůcka pro diagnozu