Poruchy hemostázy
MUDr. Jindřich Mareš


•Hemostáza – zástava krvácení, uskutečňuje se na třech úrovních:
•primární hemostáza – vasokonstrikce cévy, agregace trombocytů a degranulace trombocytů,
•sekundární hemostáza – hemokoagulace,
•fibrinolýza – rozpuštění trombu.
•Poruchy hemostázy jsou důsledkem nerovnováhy mezi pro a protikoagulačními faktory, mohou být
dvojí:
•hemorhagické diatézy – krvácivost
•trombembolická nemoc – trombofilní stavy (trombózy a embolie)
•

Hemoragické diatézy
•Poruchy primární hemostázy
•vaskulopatie (vaskulitidy, vrozené poruchy pojivové tkáně, nedostatek vitaminu C),
•trombocytopenie (autoimunitní – ITP, TTP, při hypersplenismu),
•Trombocytopatie (vrozené –Von Wilebrandova choroba, získané- kys. Acetylsalicilová)
•Poruchy sekundární hemostázy
• vrozené (chybění jednoho faktoru) – hemofilie A (VIII), hemofilie B (IX),    afibrinogenemie
•získané (většinou chybí více koagulačních faktorů) – hypovitaminosa K, jaterní insuficience
•

Trombofilní stavy
•Vrozené – defektní hemokoagulační nebo fibrinolytické faktory,
•Leidenská mutace (mutace faktoru V),
•mutace faktoru II,
•deficit antitrombinu III, proteinů C a S, hyperhomocysteinemie.
•Získané – (Virchowova trias), jde vlastně o rizikové faktory flebotrombózy:
•stáza (pooperační období, období po porodu, těhotenství),
•poškození cévní stěny (úrazy, popáleniny, varikozity, sepse, posttrombotické syndromy),
•abnormality krve (těhotenství, orální kontraceptiva, malignity, nefrotický syndrom, traumata,
popáleniny, infekce),
•hlavními rizikovými faktory jsou věk (nad 40 let) a pohlaví (ženy – estrogeny, kontraceptiva),
dále kouření a obezita.
•

•Antikoagulancia – působí proti vzniku trombu,
•přímá (inaktivují přítomné koagulační faktory) – heparin (UFH), LMWH
•nepřímá (působí proti syntéze koagulačních faktorů) – warfarin,
•Fibrinolytika – rozpouštějí již vytvořený trombus - žilní i tepenný
•streptokináza, urokináza,
•r-t-PA (altepláza)... "Actilyse"
•Antiagregancia – působí proti shlukování destiček (zamezení vzniku destičkového trombu – hlavně
jako prevence tepenných trombóz, ne jako prevence hluboké žilní trombózy)
•ASA, dipyridamol, tiklopidin, klopidogrel, abciximab, pentoxifylin.
•

•INR (dříve Quick, PT) – zevní systém, pro kontrolu warfarinizace, norma 0,8–1,2.
•APTT – vnitřní systém, pro kontrolu heparinizace, norma 30–45 s.
•TT (trombinový čas) – poslední fáze koagulace (trombin katalyzující přeměnu fibrinogenu na
fibrin), norma 10–20 s.
•D-dimery.
•Fibrinogen – norma 2–4 g/l.
•

•Zdroje:
•https://www.wikiskripta.eu/w/Poruchy_hemostázy
•http://new.propedeutika.cz