Patologie Nemoci pohybového ústrojí. Patologie nervového systému. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha Nemoci kostí ❖ vrozené poruchy vývoje skeletu (rozsáhlá dále členěná skupina vzácných onemocnění: příklad: achondroplazie) ❖ metabolické osteopatie (rachitis, osteomalacie, fibrózni osteodystrofie, renální osteopatie..) ❖ osteoporóza ❖ zlomeniny a jejich hojení ❖ záněty kostí (hnisavá a tbc osteomyelitis, syfilis kostí) ❖ nádory kostí (benigní: osteom, osteoidní osteom, chondrom, osteochondrom; maligní: osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom) Achondroplázie ❖ autosomální dominantní dědičnost ❖ mutace genu kódujícího receptor pro růstový faktor fibroblastů ❖ zastaven růst kostí vznikajících z chrupavky ❖ dysproporcionální trpaslictví – krátké končetiny, velká hlava ❖ osifikace na vazivovém podkladě je normální Stavba kostí zdravého jedince – orientační hodnoty ❖ objem kostních trámců 20% ❖ povrch trámců krytý osteoidem ❖ objem osteoidu < 2% ❖ šířka trámců 200 µm ❖ počet osteoklastů 0,2/mm2 ❖ míra kalcifikace 0,5 µm/den Rachitis (křivice) a osteomalacie ❖ Rachitis: deformace kostí vznikající při nedostatku vitaminu D v době růstu: – měknutí lebky – craniotabes rhachitica, caput quadratum – ptačí hrudník – pectus carinatum – zduření kostochondrálních spojů - rachitický růženec – zúžení pánve – porodní překážka – deformity dlouhých kostí – coxa a genua vara a valga ❖ Osteomalacie: demineralizace kostí z hypovitaminózy D výlučně u dospělých – na kostech se tvoří osteoidní lemy a deformity (vpáčený hrudník, zúžení pánve,deformity dlouhých kostí, event. patologické fraktury) – příčiny: nedostatečný příjem tuků a vit D v potravě malabsorpce (celiakie, nemoci žlučových cest a pankreatu) familiární hypofosfatemie, Fanconiho syndrom intoxikace : fluor, aluminium, difosfonáty, i léky – antikonvulziva, antacida…) Osteitis fibrosa cystica von Recklinghauseni ❖ adenom nebo hyperplazie příštítného tělíska ❖ deformity a hnědé tumory – osteolytická prokrvácená ložiska v kostech až patologické fraktury ❖ hyperkalcemie ❖ ledvinné kameny, zácpa, únava, nausea, slabost ❖ bolesti kostí a patologické fraktury Osteitis fibrosa cystica von Recklinghauseni Renální osteopatie ❖ pokles glomerulární filtrace u ledvinných onemocnění – retence fosfátů ❖ nízké hladiny vitaminu D ❖ snížené vstřebávání kalcia ❖ v kostech změny jako u osteomalacie kombinované s fibrozní osteodystrofií Osteoporóza – atrofie kostí ❖ objem kostních trámců méně než 15% ❖ kortex méně než 0,5mm ❖ trámce méně než 200 µm ❖ celková x lokální Osteoporóza – rizikové faktory ❖ indoevropská a asijská rasa ❖ pozitivní rodinná anamnéza ❖ krátká postava a nízká hmotnost ❖ malý příjem vápníku ❖ kouření ❖ alkohol ❖ nízká fyzická aktivita ❖ resekce žaludku, střeva ❖ časná menopauza ❖ užívání antikonvulziv, steroidů Klasifikace osteoporózy Typ I ❖ menopauzální ❖ 50-70let, ženy ❖ rychlá atrofie trab. kosti ❖ fraktury radia, obratlů ❖ sníž. fce parathyr. ❖ sníž. resorpce Ca ❖ sníž. metab. vit. D Typ II ❖ stařecká ❖ nad 70let, ženy:muži 2:1 ❖ atrofie trab.&kortik. kosti ❖ fraktury obratlů, femuru ❖ zvýš. fce parathyr. ❖ sníž. resorpce Ca ❖ sníž. metab. vit. D Osteoporosis Zlomenina def.: porušení kontinuity kostní tkáně Z hlediska patogeneze: – traumatická : kost je zdravá, působí nepřiměřené mechanické vlivy – patologická : pevnost kosti je snížena patologickým procesem (osteoporóza, osteomalacie, cysty, nádory primární i sekundární…) Z hlediska morfologického nálezu ❖ úplné - neúplné (nalomení – infrakce) ❖ nedisociované (bez dislokace) - dislokované Záněty kostí ❖ Hnisavá osteomyelitis - vznik – z okolí – zlomenina, zkažený zubem, zánět středního ucha… – hematogenně (zejm. u dětí) ❖ probíhá jako flegmóna, – tvoří se píštěle – hojení je protrahované – výsledkem může být pseudocysta – komplikací patologická fraktura – při dlouhém trvání píštěle karcinom kůže nebo sekundární (AA) amyloid. Nádory kostí ❖ sekundární – metastázy jsou v kostech častější než primární (zejména karcinomů - zdroj: plíce, prs, prostata, ledvina…) ❖ primární – osteogenní – osteom a osteosarkom – chondrogenní – chondrom a chondrosarkom – nádory kostní dřeně (leukemie, myelom, Ewingův sarkom) Osteom Osteosarkom ❖10-20 let, 50-70 let ❖metafýzy dlouhých kostí – femur, tibie, humerus ❖rtg – elevace periostu Codmanův trojúhelník Osteo sarkom Osteosarkom Chondrom (enchondrom, periosteální chondrom) ❖ 10-30 let ❖ tubulární kosti rukou a nohou ❖ humerus a femur ❖ rtg dobře ohraničené Osteochondrom (solitární, mnohotný) ❖ první tři dekády ❖ metafýzy dlouhých kostí ❖ dlouhé kosti ❖ rtg stopkatý nebo sesilní na zevním povrchu kostí Chondrosarkom maligní tumor z chrupavky Patologie kloubů Nemoci kloubů a šlach ❖ vrozené poruchy vývoje kloubů ( příklad: dysplazie kyčelního kloubu) ❖ deformity páteře (skolióza, kyfóza) ❖ spondylartróza ❖ dna ❖ záněty kloubů (revmatická, revmatoidní, infekční) ❖ nádory kloubů (vilonodulární synovitis, synoviální sarkom) ❖ záněty šlach a šlachových pochev (vč. bursitis) ❖ nádory šlach Dna ❖ depozice urátů kolem kloubů ❖ poruchy metabolismu urátů ❖ akutní – palce u nohou – velké krystaly ❖ dnavé tofy – dlouhé jehlicovité krystaly Dna ❖ zánět synovie sdružený s expresí HLA třídy 2 ❖ fibrinosní exudát a zánětlivá infiltrace ❖ panus – granul. tkáň ❖ destrukce chrupavky a kosti enzymy panusu ❖ fibrosní srůsty a fúze kostí ❖ etiopatog.- im. porucha – EB virus? T-lymfocyty ❖ produkce autoprotilátek – revmatoidní faktor Revmatoidní artritis Ankylozující spondylitis-spondylarthrosis ❖ ankylóza kostovertebrálních a sakroiliakálních skloubení ❖ nehybnost dolní zádové páteře ❖ neg. revmatoidní faktor ❖ osifikace meziobratlových plotének – „bambusová páteř“ Ankylozující spondylitis-spondylarthrosis Osteoartritis - osteoartróza ❖ běžné degenerativní onemocnění kloubů – zejm. velkých zatěžovaných ❖ destrukce chrupavky ❖ chondrofyty, osteofyty, eburneace kosti ❖ zvápenění chrupavky Osteoartritis - osteoartróza Nemoci šlach ❖ degenerativní změny ve šlachách jsou poměrně časté: – ganglion – útvar podobný tíhovému váčku bez synoviální výstelky, vzniká drážděním. Vede ke ztluštění a brání šlaše v hladkém pohybu – zvápenění nebo osifikace ❖ záněty šlach: – hnisavá, tuberkulosní, revmatická, krepitující tendovaginitis Nádory kloubů a šlach ❖ z kloubní synovie a šlachových struktur mají obdobnou histologickou stavbu – benigní: pigmentová vilonodulární synovitis – roste uvnitř kloubu; obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy – vzniká ve šlaše nebo jejím pouzdře – maligní: synoviální sarkom ❖ do kloubů zasahují mnohé nádory z okolí Patologie Patologie nervového ústrojí infekce, degenerace, cévní příhody Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha Patologie nervového ústrojí ❖ Infekce mozku a mening – hnisavé – nehnisavé – oportunní ❖ Krvácení v oblasti krania – extrakraniální – intrakraniální extracerebrální intracerebrální ❖ Ischemie mozku ❖ Demence ❖ Mozkové nádory ❖ Nádory periferních nervů Patologie infekcí CNS Vstup infekce do CNS hematogenní (pyemie, sepse) přímo cestou plexus chorioideus z místního zdroje přímo (trauma) roztavením kosti (sinusitis, otitis) vv. emissariae podél nervů (filla olfactoria) A b s c e s s CSFMeningitis purulenta W-F sy Pyocephalus Klasifikace nehnisavých encefalitid dle převažujících morfologických projevů POLIO PAN encefalitidy LEUKO Poliomyelitis anterior acuta Poliomyelitis anterior acuta Purkynje cell Negri body Neuropatologie AIDS Přímý HIV efekt HIV encefalitis leukoencefalopatie vakuolární myelopatie neuropatie myopatie vaskulitidy, AIDS-Dementia komplex, dětský AIDS Neuropatologie AIDS Oportunní infekce parazitární: toxoplazmóza mykózy mykobakteria, spirochety: Aspergillus, Candida, Cryptococcus Mycobacterium avium intracellulare Treponema pallidum virové Cytomegalovirus Herpes simplex Herpes zoster Polyoma PML Toxoplasmosis cerebri cyst Krvácení v oblasti hlavy Krvácení v oblasti lebeční extrakraniální (kefalhaematoma externum, subperiostální, subaponeurotické) intrakraniální extracerebrální intracerebrální v.cerebri magna Galeni ED SD SA IP Haematoma epidurale !!! možný lucidní interval Haematoma epidurale Haematoma epidurale 15.03.2009 died 18.03. 2009 15.03.2009 - 18.03.2009 ❖ Actress Miss Richardson, 45, was flown from intensive care in Montreal to the Lenox Hill Hospital in New York after suffering a head injury during a private ski lesson at the exclusive Mont Tremblant resort on Monday afternoon ❖ Miss Richardson fell during a lesson but initially showed no visible signs of injury ❖ An hour later, she complained of a headache and was admitted to the Hospitalier Laurentien in nearby Ste-Agathe. ❖ She was later transferred to intensive care at the Sacre-Coeur Hospital 75 miles away in Montreal before being flown New York via private jet ❖ One doctor said she had most likely suffered from a blood clot on the brain, while another said her condition could be “talk and die syndrome”, where a person at first seems unharmed by an impact but later suffers a rapid collection of blood between the skull and the brain Haematoma subdurale Haematoma subdurale Circulus arteriosus Willisi Haemorrhagiae cerebri circumscriptae Haemorrhagia comminutiva cerebri et haemocephalus Haemorrhagia comminutiva cerebelli Haemorrhagia vetustior cerebri Muž – 33 let. Klin. dg. ❖ Ethylismus chronicus ❖ Epilepsia ❖ Moribundus adlatus ❖ Haemorrhagia intracranialis lat. dx. Aneurysma arteriae baseos cerebri ruptum?? Haemorrhagia extensa ggl.basalium ad ventriculos cerebri progressa Atherosclerosis aortae et peripherica gr. II Haemocephalus Sekundární mozková krvácení ❖ Systémové nemoci nebo léčba – leukemie – koagulopatie – antikoagulační léky ❖ Abusus drog – kokain – amfetamin – antiobesitika – …. ❖ Nonvaskulární mozkové choroby – gliom – metastáza melanom choriocarcinom carcinomy (manif.!) – disseminované angioinvasivní mykózy – srpkovitá anemie – …. Atheroskleroza mozkových cév Morfologické projevy – encefalomalacie – encephalopathia angiosclerotica: atrophia cerebri diffusa status cribrosus status lacunaris hydrocephalus ext. et int. e vacuo Encephalomalacia partim rubra cerebri Pseudocystis postencephalomalacica Atheroskleroza mozkových cév Klinické projevy – mozková mrtvice (event. smrt) – pyramidové a extrapyramidové poruchy – atherosklerotická (multiinfarktová) demence (-100ml!) Demence - zblbělost Def.: pokles intelektových schopností individua pod jím předtím dosaženou úroveň Demence Klinické projevy: poruchy paměti (mnestické) poznávacích funkcí (gnostické) adaptačního chování (praktické) Demence Začátek zpravidla plíživý Vývoj reversibilní stacionární progredientní Demence - příčiny (1) TERAPIE INTOXIKACE INFEKCE METABOLICKÉ PORUCHY PROGRESIVNÍ DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ MALNUTRICE VASKULÁRNÍ EXPANZE AFEKTIVNÍ PORUCHY M. Alzheimeri - incidence 65 let 5% populace 80 let 20% Morbus Alzheimeri Neoplasie CNS ❖ primární CNS neoplazie: – cca. 2% všech malignit – cca 20% malignit u dětí mladších 15 let ❖ sekundární - metastatické – častější než primární Objemové působení intrakraniálního nádoru CNS neoplasie – klin. projevy ❖ epilepsie ❖ fokální výpady – parézy, plegie ❖ zvýš. intrakraniální tlak – bolest hlavy – zvracení (zejm. u dětí) – zastřené vědomí, coma – edém papily ❖ hydrocephalus WHO Grading of Tumours of the Nervous System (2007) G I - ohraničené, pomalu rostou, vyléčí resekce G II - infiltrativní, pomalu rostou, riziko recidivy G III - histologicky maligní, vyžadují agresivnější adjuvantní terapii G IV - vysoce maligní, rychle fatální WHO klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ T. II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ III. NÁDORY MENING MENINGOTELOVÉ NÁDORY CÉVNÍHO PŮVODU PRIMÁRNÍ MELANOCYTÁRNÍ LÉZE IV. LYMFOMY (primární V. GERMINÁLNÍ TUMORY VI. NÁDORY SELÁRNÍ OBLASTI VII. METASTATICKÉ Meningeoma parasellare Meningeomata multiplicia cum impressione corticis cerebri Astrocytoma juvenile Glioblastoma multiforme Ependymoma Lymphoma malignum Nemoci periferních nervů - neuropatie ❖ mohou být vrozené i (častěji) získané ❖ doprovázejí – trauma, – metabolické poruchy (diabetes mellitus), – infekce (borelióza, zoster, lepra) – intoxikace (olovo) – maligní nádory (malobuněčný karcinom plic, mnohotný myelom) Nádory periferních nervů ❖ Neurilemmom - schwannom – vychází z buněk Schwannovy pochvy nervu. Maligní variantou (vzácnou) je neurogenní sarkom ❖ Neurofibrom – obsahuje navíc příměs fibroblastických nádorových buněk ❖ Paragangliomy – nádory z periferních ganglií, většinou benigní, vzácné Neurilemom