Patologie Nemoci srdce a cév. Nemoci krve. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha Nemoci srdce a cév Krevní oběh – historická poznámka Nemoci srdce – vrozené – získané nemoci endokardu nemoci myokard nemoci perikardu Projevy srdečního selhání – v srdci akutní chronické – mimo srdce akutní chronické Šok a kolaps Nemoci cév - degenerativní, zánětlivé, nádorové – arterií – žil – kapilár Nemoci krve a krvetvorby krvácivé stavy anémie – posthemoragické – hemolytické – dyserytropoetické ikterus – prehepatální – hepatální – posthepatální leukopenie a agranulocytóza nádory z krevních buněk – lymfomy a leukémie definice klinické projevy makroskopický nález prognóza W. Harwey (1578-1657) 1628 Exercitatio anatomica de motu cordis et sanguinis in animalibus z 1. vydání 'Opera Omnia' ('Complete Works', 1766) William Harvey objev cirkulace 1616 publikován 'De Motu Cordis' (1628). Jan Evangelista Purkyně objev převodního systému srdce Lamblovy výrůstky (sasankovité) avaskulární hyalinní nitky endot. kryt Nemoci srdce vrozené: malformace, metab. vady získané: – endokard – myokard – epikard Ectopia cordis nuda dextrocardia ectopia Foramen ovale patens Subaortický defekt Fallotova tetralogie 4 cípá aortální chlopeň Endocarditis bacterialis acuta Trombotické vegetace Endocarditis bacterialis Abscessus myocardii Vitium cordis postrheumaticum aortale Fibrosis endocardii post implantationem valvae mitralis arteficialis Umělá chlopeň a aorta Myxoma atrii sin. cordis Infarctus myocardii evolutus Cicatrix myocardii post infarctum Infarctus myocardii ruptura Haemopericardium Haemopericardium Aneurysma cordis chronicum Cicatrix myocardii parietis posterioris et m. papillaris posterioris Kardiomyopatie hypertrofická (obstruktivní) dilatační (congestivní) restriktivní (obliterující) Def.: specifické (non ischaemické, nezánětlivé onemocnění myokardu vedoucí k selhání srdce Cardiomyopathia obstructiva Cardiomyopathia Pericarditis fibrinosa Pericarditis serodfibrinosohaemorrhagica Projevy cirkulačního selhání v srdci mimo srdce Projevy cirkulačního selhání v srdci – akutní - dilatace – chronická insuficience - hypertrofie koncentrická, excentrická mimo srdce Dilatatio ventriculi sin. cordis Dilatatio ventriculi sin. cordis Hypertrophia ventriculi sin. cordis Hypertrophia concentrica ventriculi sin. cordis Hypertrophia excentrica ventriculi sin. cordis Projevy cirkulačního selhání mimo srdce Akutní kapilarovenózní městnání akutní venostáza cyanóza (5g% red. hemoglobinu!) kardiální hydrops edém Chronické cyanotická indurace (slezina, játra, ledviny) rezavá indurace (plic) venostatický katar hypertrofie cév kardiální hydrops edémy Shock cardiogenes . Oedema pulmonum. Venostasis pulmonum chronica – induratio rubra Venostasis pulmonum chronica – induratio rubra Finger clubbing in heart failure muškátový oříšek „muškátová“ játra Induratio cyanotica lienis Catarrhus venostaticus mucosae ventriculi Šok Def.: hypoperfuze buněk a tkání v důsledku sníženého efektivního objemu cirkulující krve Šok - patogeneze – snížené množství krve – snížený srdeční výdej – redistribuce krve Šok – typy & příčiny – kardiogennní – hypovolemický (hemoragie, ztráta tekutin – popáleniny, zvracení) – septický (bakteriální infekce G- endotoxinový, G+ septikemie) – neurogenní (anesthesie, poranění míchy) Šok - stadia – časné (nepokračující reversibilní) – progresivní – poškození buněk – irreversibilní – smrt buněk Šok - morfologie – ischemická encephalopatie – šoková plíce – šoková ledvina – adrenální hypolipoidóza – játra – centroacinární nekrózy – pankreas fokální nekrózy Shock – necroses corticis renum Kolaps Def.: krátkodobá disproporce objemu krve & cév z důvodu vasodilatace (teplo, psychogenní podněty…) většinou se sama upraví, může progredovat do šoku Nemoci cév arterie žíly kapiláry DEGENERATIVNÍ zánětlivé nádorové Ateroskleróza Atherosclerosis aortae initialis Sudan Red Lipid streaks Ateroskleróza Aneurysma - výduť • verum • fusiforme • sacciforme • serpentinum •dissecans • spurium (periarteriální haematom) Aneurysma sacciforme Complexus varicosus cruris Varices oesophageales (Pulled inside out . Death from bleeding) Nodi haemorrhoidales Trombosa Def.: intravitální intravaskulární srážení krve Rozsah: nástěnná obturující Typy trombů červený stagnační bílý fluxní smíšený hyalinní Nástěnný trombus endokardu Infarsatio haemorrhagica intestini tenuis Embolie Def.: transport kompaktní částice krevním oběhem a její uchycení v místě anatomického zúžení Embolie – typy trombotická tuková vzduchová amniové tekutiny buněčná (nádorová, bakteriální trofoblastická) cizí těleso Aneurysma cordis chronicum thrombosis parietalis (možný zdroj centrální embolizace) Embolia aerea Embolie - vývoj TROMBOTICkKÁ žádný ❖ organizace ❖ lýza , resorpce ❖ progrese tuková vzduchová amniové tekutiny ohrožení života Embolie – vývoj BUNĚČNÁ lýza trofoblastická progrese nádorová METASTASES bakteriální metastatická sepse Patologie Nemoci krve Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha Nemoci krve a krvetvorby anémie leukopenie a agranulocytóza krvácivé stavy nádory z krevních buněk – lymfomy a leukémie Anémie - chudokrevnost ze ztrát erytrocytů – krvácení zevní ( např. zranění) vnitřní (např. vřed žaludku nebo dvanáctníku) – rozpad krvinek – hemolýza z nedostatečné tvorby krvinek – nedostatek Fe – sideropenická – nedostatek vit. B12 Hemoragie Def.: výstup krve mimo cévu (extravasace) (a přítomnost krve ve tkáni = hematom) Hemostáza 1. poškození endotelu – sekrece vWF 2. adheze & agregace trombocytů sekrece trombocytů ❖ serotonin, PDGF, thromboxan A2 vasoconstriction ❖ fibronectin, vWF, fibrinogen aggregation 3. Plasmatické faktory - proteosynt. v hct, (vit. K dependentní) kaskádová aktivace Hemoragie – klasifikace Lokalizace: – zevní – vnitřní Zdroj: – arteriální – kapilární – venózní Hemoragie - patogeneze Haemorrhagia – per rhexin (trauma – natržení cévní stěny) – per diabrosin (nahlodání – vřed, nádor) – per diapedesin (zvýš. propustnost prosakování) Hemoragické stavy krvácivé stavy spojené s nedostatečným srážením krve Hemoragické stavy Thrombocytopatie - nemoci destiček thrombocytopenia, thrombasthenia Koagulopatie – poruchy plasmatických faktorů srážlivosti hemofilia, hypoprothrombinemia, afibrinogenemia, Vaskulopatie – poruchy stavby cévní stěny kurděje, m. Osler, m. Schönlein – Henoch Ecchymoses Scorbut W-F sy Anaemia perniciosa (megaloblastica) Icterus - žloutenka Def.: nažloutlé zbarvení orgánů a tkání v důsledku zvýšené koncentrace bilirubinu v plasmě (norm. 1mg% nekonj. vázaného na albumin) Icterus – žloutenka generalizovaná – prehepatální flavinový – hepatálmí rubínový – posthepatální verdinový icterus melas lokální – kolem hematomu Icterus cutis, sclerarum, mucosae Icterus hemolytický (dynamický) hepatocelulární (disociovaný) obstructive (resorpční) smíšený Icterus cutis et sclerarum Morbus hemolyticus neonati – erythroblastosis fetalis Rh- matka s Rh+ plodem anti Rh IgG přestupují placentou – anaemia neonati – icterus neonati gravis – hydrops fetus universalis – abortus Morbus haemolyticus neonati . Fetus maceratus Morbus haemolyticus neonati Kernicterus Nemoci krve a krvetvorby anémie (ztráty: kvácení a lýza, nedostatečná tvorba) leukopenie a agranulocytóza krvácivé stavy nádory z krevních buněk – lymfomy a leukémie Leukemie def. - difúzní nádorová proliferace buněk kostní dřeně granulocytární lymfocytární Lymfomy def. maligní nádory buněk lymfatické tkáně (lymfocytů, histiocytů) a jejich prekurzorů a odvozených buněk non Hodgkinovy (B,T) Hodgkinovy Lympfomy a leukemie klinické příznaky LYMFOM nebolestivé zvětšení uzlin infiltrované orgány hepatosplenomegalie postižení dřeně (& leukemie) LEUKEMIE anaemie / únava imunodeprese – infekce, horečka haemoragická diateza epistaxe, ecchymozy bolest kostí hepatosplenomegalie CNS –meningeální (ALL) Chronic myeloid leukemia Splenomegalia (CML) norm Myeloma multiplex – m. Kahleri Lymphoma malignum (non H) HG nH ML (B) B u r k it t l y m p h o m a40% in jaws CHRONICKÁ MYELOIDNÍ LEUKÉMIE (CML) Kumar et al., 1992 CHRONICKÁ MYELOIDNÍ LEUKÉMIE (CML) Hepatosplenomegaly Peripheral blood at blastic phase Peripheral blood at chronic phase