Dystrofie a nádory Lenka Krobová Dystrofie rodidel nenádorová onemocnění vulvy abnormální růst buněk zesílení či zeslabení Nádory soubor buněk rostoucí bez řízení organismu Vulvální dermatóza (dystrofie rodidel) Lichen sclerosus • Atrofie epidermis, úbytek kapilár, depozita fibrinu, chronický zánět dermis àjizvení, svědění, dyspareunie • Chronické progredující onem. • Možná manifestace i extragenit. Terapie – režimová opatření, kortikoidy, fototerapie CAVE – riziko zvratu do malignity Lichen simplex chronicus • Reaktivní proliferace epitelu • Hyperplázie epidermis, hyperkeratóza, fibrotiza • Asymetrické – predominance lab. maj. Terapie – kortikoidy, ablace Další dermatózy.. Vitiligo Psoriasis NÁDORY Benigní dobře ohraničené neprorůstají do okolí pomalý růst struktura normální tkáně Prekancerózy atypie buněk, změny struktury neporušená bazální membrána regrese/progrese Potenciálně maligní – border-line Histopatologická kritéria ovaria Maligní invaze prorůstá do okolí metastazuje Šíření nádorových buněk Lymfogenně Hematogenně Per continuitatem Implantační Diagnostika • Anamnéza • Klinická manifestace – krvácení, výtok, pruritus, bolest… • Gynekologické vyšetření • Zobrazovací metody • Tumor markery – např: Gynekologické Negynekologické Nenádorová CA 125 Ovarium, endometrium, prso adenoca cervixu Pankreas, plíce, játra Endometrióza, myomy, PIS, cysty ovaria CA 19-9 Mucinózní ca ovaria Pankreas, kolorektum.. CA 15-3 Ca prsu Plíce, GIT.. Popis nádoru Typing – biologické chování, histogenetický původ Grading – stupeň diferenciace G1 – G4, G0 čím méně diferencovaný, tím agresivnější Staging – anatomický rozsah cTNM – klinický pTNM – patologický, na základě preparátu FIGO Tumor Tis T1 – T4 Nodus N0 – N3 Nx Metastasis M0 M1 FIGO – chirurgický staging např. nádor ovaria • IA- nádor je omezený na jeden vaječník, intaktní pouzdro • IB- nádor je omezen na oba vaječníky, intaktní pouzdro • IC – nádor omezeny na vaječníky s rupturou pouzdra ne s přítomností maligních buněk v ascitu, nebo roste na povrchu ovaria • II – nádor se šíří v pánvi • III – mikroskopicky potvrzené peritoneální metastázy mimo pánev nebo přítomnost metastáz v regionálních lymfatických uzlinách • IV – vzdálené metastázy ( mimo peritoneální metastázy a mimo metastázy v regionálních lymfatických uzlinách) Převzato z přednášky dr. Marvanové • Příčina většiny gyn. prekanceróz • Hlavní příčina karcinomu děložního hrdla HIGH-risk vs. LOW-risk Rizikové faktory? Prevence? Human Papillomavirus - HPV VULVA – Benigní léze Condyloma accuminata • Hlavně HPV 6 a 11 • Ve více jak 50% léze i na cervixu Terapie: Konzervativní Chirurgická – laser, vaporizace, excize, ablace VULVA - Prekancerózy d-VIN= diferencovaný HSIL (u-VIN) – „usual“ Věk Starší ženy (60 – 80 let) Mladší ženy (40 – 50 let) Četnost < 20% > 80%! HPV Ne ANO (16,33,31...) Vzhled Vyvýšené hyperpigmentované ložisko (méně často bělavé) Většinou solitární Vyvýšené bělavé ložisko (1/3 hyperpigmentované) Většinou multifokální Další faktory Přítomnost lichen sclerosus, simplex,… STD a anamnéze málo časté Kouření, imunosuprese STD v anamnéze časté! Invazivní potenciál +++ + VULVA – spinocelulární karcinom Chirurgické odstranění Invaze nad 1mm à lymfadenektomie VULVA - melanom POCHVA – prekancerózy VaIN – vaginální intraepitelová léze • Asymptomaticky • LG a HG POCHVA - malignity • Vzácně, 30-40/rok Dlaždicobuněčný karcinom • HPV àKolpektomie àHYE + parc. Kolpektomie àRadioterapie Příznaky: • Pruritus • Zapáchající výtok • Krvácení z pochvy • Dyspareunie • Bolest, dyskomfort CERVIX – benigní léze Endocervikální polyp Ovula Nabothi Cervikální leiomyom CERVIX - prekancerózy Dlaždicobuněčné LSIL – kondylomatózní léze, CIN I HSIL – CIN II, CIN III Žlázové LG GIN HG GIN regrese 40 – 90% Diagnostika a screening • Cytologie á 1 rok • HPV test – 35., 45. a 55. rok života • Kolposkopie • Biopsie Kyselina octová Lugolův roztok LSIL HSIL Ca Konizace • Odstranění části děložního čípku LEEP – loop electrosurgical excision procedure Jehlová konizace CERVIX - karcinom Spinocelulární – 80%, 95% HPV-HR Adenokarcinomy – 90% HPV Neuroendokrinní Symptomatika • Asymptomatické • Krvácení • Výtok • Bolest Cervikální karcinom- TERAPIE Konizace HYE Radikální HYE (dle Wertheima) – děloha + poševní manžeta + parametria + pánevní lymfadenektomie Chemoterapie – neoadjuvantní, adjuvantní Radioterapie – brachyterapie, teleterapie DĚLOŽNÍ TĚLO – benigní nálezy ENDOMETRIÁLNÍ POLYP • Proliferace stromatu • Může být abnormální děložní krvácení • UZ, hysteroskopie MYOMY • Nejčastější benigní nádor ženského genitálu - 30-70% žen • Asymptomatické, bolesti, krvácení, infertilita Terapie: Konzervativní – hemostyptika, HAK, IUD - analoga GnRH, inhibitory aromatázy apod. Chirurgická – LSK, HSK, HYE Intervenční radiologie – embolizace UtA, fokusovaný ultrazvuk DĚLOŽNÍ TĚLO - prekancerózy Atypická hyperplázie endometria • Hyperestrismus • Maligní potenciál 20-40% à Endometriální ca I. typu àAbnormální krvácení Endometriální intraepiteální neoplazie • V terénu atrofického epitelu • Není závislá na hormonech • Vzácná, ale agresivní DĚLOŽNÍ TĚLO – karcinomy • Nejčastější malignita ženského genitálu • Max. incidence u postmenopauzálních žen Karcinomy endometria Leiomyosarkomy Rizikové faktory (ca endometria): • Hyperestrogenismus • Věk • Obesita • BRCA mutace • Nuliparita • Ovariální poruchy • Diabetes mellitus • imunodeficience Symptomatika: • Asymptomatické • Abnormální děložní krvácení • Vodnatý až krvavý výtok • Bolest – až pozdní příznak Karcinom endometria TYP I • Hormonálně dependentní – estrogen • 80 – 85% endometroidních karcinomů • Peri- a postmenopauzální ženy • Pomalejší růst, menší metastatický potenciál TYP II • V atrofickém endometriu, nezávislé na estrogenech • Postmenopauzální ženy • Více invazivní a agresivní ROB, Lukáš, Alois MARTAN a Pavel VENTRUBA. Gynekologie. Třetí, doplněné a přepracované vydání. Praha: Galén, [2019]. ISBN 978-80-7492-426-2. Leiomyosarkom • 1% nádorů děložního těla • Průměrný věk 40 let • Rychlé zvětšování dělohy/ solitárního myomatózního uzlu silné nepravidelné krvácení Karcinomy endometria - TERAPIE Grade I a II - HYE + AE bilat. Grade III, více jak 50% myometria - HYE + AE bilat + lymfadenektomie Sentinelová uzlina Radioterapie Hormonální léčba – vysoké dávky gestagenů OVARIUM – nepravé nádory FOLIKULÁRNÍ CYSTA • Nejčastější • Hyperstimulace FSH • Neprasklý folikul, po prasknutí opožděná menstruace CYSTA ŽLUTÉHO TĚLÍSKA • Může být protrahované krvácení, případně amenorea • Prasknutí může vést k hemoperitoneu „FUNKČNÍ CYSTY“ OVARIUM a TUBA - nádory EPITELOVÉ – 90% NEEPITELOVÉ – nádory z germinálních buněk (2-3%) a gonadostromální (6-8%) PŘÍZNAKY • Až 75% karcinomů v pokročilém stádiu • Nespecifické přiznaky! nadýmání zvětšování břicha bolesti v podbříšku, zádech nechutenství poruchy trávení NPB a jiné.. DIAGNOSTIKA • UZ (IOTA kritéria) • Laboratoř – CA 125, HE4… • CT • Frozen section Epitelové nádory RIZIKOVÉ FAKTORY: • BRCA mutace BRCA 1 – riziko ca ovaria 40 – 60% BRCA 2 - riziko ca ovaria 15 – 30% • Nuliparita, gravidita po 30. roce • Věk • Obezita PROTEKTIVNÍ FAKTORY: • Multiparita • Kojení • COC CYSTADENOMY Např.: Serózní Mucinózní ADENOFIBROMY tuhé, solidní CYSTADENOFIBROMY ENDOMETROIDNÍ CYSTADENOM BORDERLINE různý biologický potenciál zvýšená proliferace, absence invazivního růstu (CAVE – může ale implantačně metastazovat) HIGH GRADE SERÓZNÍ KARCINOM Velmi agresivní Často u BRCA 1/2 ENDOMETROIDNÍ KARCINOM SVĚTLOBUNĚČNÝ KARCINOM LOW GRADE SERÓZNÍ KARCINOM Často obě ovaria Rela/vně vzácný Terapie Chirurgická léčba Stagingová operace – časná stádia • Odstranění nádoru, stanovení rozsahu • HYE + AE + lymfadenektomie + APPE + omentektomie + odběr ascitu + laváž Cytoredukční výkon – pokročilé stádium, recidiva • Rozsah staginové + resekce postižených orgánů Chemoterapie Biologická léčba – olaparib Hormonální léčba – méně často, paliativní Neepitelové nádory Nespecifické příznaky (viz. epitelové nádory) Produkce hormonů à příznaky Diagnostika: • UZ • Nádorové markery – alfa-fetoprotein, beta- podjednotka hCG, CEA, LDH Rozdělení: Nádory ze steroidogenních buněk Nádory z buněk granulózy Nádory z germinálních buněk Nádory z germinálních buněk TERATOMY – zralé cystické Nádory z primitivních germinálních buněk Dysgerminom Nádor ze žloutkového váčku vysoce agresivní Embryonální karcinom Velmi špatná prognóza Medián 14 let Nádory ze steroidogenních buněk NÁDORY Z LEYDIGOVÝCH BUNĚK • Androgeny à hirsutismus nebo virilizace • Většinou postmenopauzálně • Vzácně estrogeny Nádory z buněk granulózy Adultní - potenciálně maligní Juvenilní