Patologie
Nemoci srdce
a cév.
Nemoci krve.
Jaroslava Dušková
Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha
Nemoci srdce a cév
Krevní oběh – historická poznámka
Nemoci srdce
– vrozené
– získané
nemoci endokardu
nemoci myokard
nemoci perikardu
Projevy srdečního selhání
– v srdci
akutní
chronické
– mimo srdce
akutní
chronické
Šok a kolaps
Nemoci cév - degenerativní, zánětlivé, nádorové
– arterií
– žil
– kapilár
Nemoci krve a krvetvorby
krvácivé stavy
anémie
– posthemoragické
– hemolytické
– dyserytropoetické
ikterus
– prehepatální
– hepatální
– posthepatální
leukopenie a agranulocytóza
nádory z krevních buněk
– lymfomy a leukémie
definice
klinické projevy
makroskopický nález
prognóza
W. Harwey
(1578-1657)
1628
Exercitatio
anatomica
de motu cordis et
sanguinis in
animalibus
z 1. vydání 'Opera Omnia'
('Complete Works', 1766)
William Harvey
objev cirkulace 1616
publikován
'De Motu Cordis' (1628).
Jan Evangelista
Purkyně
objev
převodního
systému
srdce
Lamblovy výrůstky
(sasankovité)
avaskulární
hyalinní nitky
endot. kryt
Nemoci srdce
vrozené: malformace, metab. vady
získané:
– endokard
– myokard
– epikard
Ectopia cordis nuda
dextrocardia
ectopia
Foramen ovale
zející
Subaortický
defekt
Fallotova
tetralogie
4 cípá aortální chlopeň
Endocarditis bakteriální akutní
Trombotické
vegetace
Endokarditis
bakteriální
Absces
myokardu
Porevmatická vada
aortální chlopně
Fibróza endokardu po
implantaci umělé mitrální
chlopně
Umělá chlopeň
a aorta
Myxom levé
srdeční síně
Infarkt myokardu vyvinutý
Jizva po infarktu
Infarctus
myocardii
ruptura
Hemoperikard
Hemoperikard
Aneurysma cordis chronicum
Jizva zadní stěny
srdeční a papilárního
svalu
Kardiomyopatie
hypertrofická (obstruktivní)
dilatační (congestivní)
restriktivní (obliterující)
Def.:
specifické (non ischaemické, nezánětlivé
onemocnění myokardu vedoucí k selhání
srdce
Obstrukční kardiomyopatie
Kardiomyopatie
Pericarditis fibrinosa
Pericarditis
serodfibrinosohaemorrhagica
Projevy cirkulačního selhání
v srdci
mimo srdce
Projevy cirkulačního selhání
v srdci
– akutní - dilatace
– chronická insuficience - hypertrofie
koncentrická, excentrická
mimo srdce
Dilatace levé
komory
srdeční
Dilatace levé
komory
srdeční
Hypertrofie levé komory
srdeční – excentrická
Hypertrophia
concentrica
ventriculi sin.
cordis
Hypertrofie levé komory
srdeční – excentrická
Projevy cirkulačního selhání
mimo srdce
Akutní
kapilarovenózní
městnání
akutní venostáza
cyanóza (5g%
red. hemoglobinu!)
kardiální hydrops
edém
Chronické
cyanotická indurace
(slezina, játra, ledviny)
rezavá indurace
(plic)
venostatický katar
hypertrofie cév
kardiální hydrops
edémy
Kardiogenní šok. Otok plic.
Otok plic
Chronické městnání
v plicích – venostatická
indurace
Chronické městnání
v plicích – venostatická
indurace
Paličkovité
prsty u
chronické
nedostatečnosti
srdce
muškátový
oříšek
„muškátová“ játra
Venostatická indurace sleziny
Venostatický katar žaludeční sliznice
Šok
Def.:
hypoperfuze buněk a tkání v
důsledku sníženého efektivního
objemu cirkulující krve
Šok - patogeneze
– snížené množství krve
– snížený srdeční výdej
– redistribuce krve
Šok – typy & příčiny
– kardiogennní
– hypovolemický (hemoragie, ztráta tekutin –
popáleniny, zvracení)
– septický (bakteriální infekce
G- endotoxinový, G+ septikemie)
– neurogenní (anesthesie, poranění míchy)
Šok - stadia
– časné (nepokračující reversibilní)
– progresivní – poškození buněk
– irreversibilní – smrt buněk
Šok - morfologie
– ischemická encephalopatie
– šoková plíce
– šoková ledvina
– adrenální hypolipoidóza
– játra – centroacinární nekrózy
– pankreas fokální nekrózy
Šok – nekrózy kůry ledvin
Kolaps
Def.:
krátkodobá disproporce objemu krve &
cév z důvodu vasodilatace (teplo,
psychogenní podněty…)
většinou se sama upraví, může
progredovat do šoku
Nemoci cév
arterie
žíly
kapiláry
DEGENERATIVNÍ
zánětlivé
nádorové
Ateroskleróza
Atherosclerosis aortae initialis
Sudan Red
Lipid streaks
Ateroskleróza
Aneurysma - výduť
• verum
• fusiforme
• sacciforme
• serpentinum
•dissecans
• spurium
(periarteriální haematom)
Aneurysma vakovité
Complexus
varicosus cruris
Jícnové varixy
(Otočen naruby. Smrt vykrvácením)
Hemoroidální uzly
Trombosa
Def.:
intravitální intravaskulární
srážení krve
Rozsah:
nástěnná
obturující
Typy trombů
červený stagnační
bílý fluxní
smíšený
hyalinní
Nástěnný trombus endokardu
Infarsatio haemorrhagica intestini tenuis
Embolie
Def.:
transport kompaktní částice
krevním oběhem a její uchycení
v místě anatomického zúžení
Embolie – typy
trombotická
tuková
vzduchová
amniové tekutiny
buněčná (nádorová, bakteriální
trofoblastická)
cizí těleso
Chronické aneurysma srdce –
nástěnná trombóza
(možný zdroj centrální
embolizace)
Embolia aerea
Embolie - vývoj
TROMBOTICkKÁ
žádný
❖ organizace
❖ lýza , resorpce
❖ progrese
tuková
vzduchová
amniové tekutiny
ohrožení
života
Embolie – vývoj
BUNĚČNÁ
lýza trofoblastická
progrese
nádorová METASTASES
bakteriální metastatická sepse
Patologie
Nemoci krve
Jaroslava Dušková
Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha
Nemoci krve a krvetvorby
anémie
leukopenie a agranulocytóza
krvácivé stavy
nádory z krevních buněk – lymfomy a
leukémie
Anémie - chudokrevnost
ze ztrát erytrocytů
– krvácení
zevní ( např. zranění)
vnitřní (např. vřed žaludku nebo dvanáctníku)
– rozpad krvinek – hemolýza
z nedostatečné tvorby krvinek
– nedostatek Fe – sideropenická
– nedostatek vit. B12
Hemoragie
Def.:
výstup krve mimo cévu
(extravasace)
(a přítomnost krve ve tkáni =
hematom)
Hemostáza
1. poškození endotelu – sekrece vWF
2. adheze & agregace trombocytů
sekrece trombocytů
❖ serotonin, PDGF, thromboxan A2 vasoconstriction
❖ fibronectin, vWF, fibrinogen aggregation
3. Plasmatické faktory - proteosynt. v hct,
(vit. K dependentní) kaskádová aktivace
Hemoragie – klasifikace
Lokalizace:
– zevní
– vnitřní
Zdroj:
– arteriální
– kapilární
– venózní
Hemoragie - patogeneze
Haemorrhagia
– per rhexin (trauma – natržení cévní
stěny)
– per diabrosin (nahlodání – vřed,
nádor)
– per diapedesin (zvýš. propustnost
prosakování)
Hemoragické stavy
krvácivé stavy spojené
s nedostatečným
srážením krve
Hemoragické stavy
Thrombocytopatie - nemoci destiček
thrombocytopenia, thrombasthenia
Koagulopatie – poruchy plasmatických
faktorů srážlivosti
hemofilia, hypoprothrombinemia,
afibrinogenemia,
Vaskulopatie – poruchy stavby cévní stěny
kurděje, m. Osler, m. Schönlein – Henoch
Ekchymózy
Scorbut - kurděje
W-F sy
Anaemia perniciosa (megaloblastická)
Icterus - žloutenka
Def.:
nažloutlé zbarvení orgánů a tkání v
důsledku zvýšené koncentrace
bilirubinu v plasmě (norm. 1mg%
nekonj. vázaného na albumin)
Icterus – žloutenka
generalizovaná
– prehepatální
flavinový
– hepatálmí
rubínový
– posthepatální
verdinový
icterus
melas
lokální
– kolem
hematomu
Ikterus kůže,
sklér, sliznice
Ikterus
hemolytický (dynamický)
hepatocelulární (disociovaný)
obstructive (resorpční)
smíšený
Ikterus kůže
a sklér
Hemolytická nemoc novorozence –
fetální erytroblastóza
Rh- matka s Rh+ plodem
anti Rh IgG přestupují placentou
– anaemia neonati
– icterus neonati gravis
– hydrops fetus universalis
– abortus
Hemolytická nemoc novorozence. Macerovaný plod.
Morbus haemolyticus neonati
Kernicterus
Nemoci krve a krvetvorby
anémie (ztráty: kvácení a lýza, nedostatečná tvorba)
leukopenie a agranulocytóza
krvácivé stavy
nádory z krevních buněk – lymfomy a
leukémie
Leukemie
def.
- difúzní nádorová proliferace buněk
kostní dřeně
granulocytární
lymfocytární
Lymfomy
def.
maligní nádory buněk lymfatické tkáně
(lymfocytů, histiocytů) a jejich
prekurzorů a odvozených buněk
non Hodgkinovy (B,T) Hodgkinovy
Lympfomy a leukemie klinické
příznaky
LYMFOM
nebolestivé zvětšení
uzlin
infiltrované orgány
hepatosplenomegalie
postižení dřeně (&
leukemie)
LEUKEMIE
anaemie / únava
imunodeprese –
infekce, horečka
haemoragická diateza
epistaxe, ecchymozy
bolest kostí
hepatosplenomegalie
CNS –meningeální
(ALL)
Chronic myeloid leukemia
Splenomegalie
(CML)
norm
Mnohotný myelom – m. Kahleri
Lymfom (non H)
HG nH ML (B)
B
u
r
k
it
t
ů
v
l
y
m
f
o
m
40% v čelistech
CHRONICKÁ MYELOIDNÍ LEUKÉMIE (CML)
Kumar et al., 1992
CHRONICKÁ MYELOIDNÍ LEUKÉMIE (CML)
Hepatosplenomegaly
Peripheral blood at blastic phase
Peripheral blood at chronic phase