Choroby červených krvinek - Anémie •chudokrevnost •definice: chorobný stav vyznačující se •↓ počet Ery •↓ Hb •↓ Hmt •↓ střední objem Ery •Třídění anémií •1) morfologické - podle velikosti erytrocytů anémie •Normocytární doplňte velikost……………….. •Makrocytární doplňte velikost……………….. •Mikrocytální doplňte velikost……………….. •2) etiopatogenetické - viz dále https://www.stefajir.cz/erytrocyt https://www.stefajir.cz/krevni-obraz Bez https://is.muni.cz/el/med/podzim2016/BLKH0311p/Anemie-_bakalari.pdf Etiopatogenetické dělení anémie •Anémie z poruchy krvetvorby (nedostatek látek nutných pro erytropoézu) •sideropenická anémie - z nedostatku Fe •perniciózní anémie z nedostatku kyseliny listové a vitamínu vit B12 •Anémie z útlumu krvetvorby (erytropoézy) •Atransferinémie •Sideroblastová anémie: defektní syntéza hemu- v prekurzorech Ery mitochondrie plné Fe, ale ve zralých Ery Fe chybí- chybí enzym pro syntézu aminolevulové kyseliny •Anémie z poruchy reutilizace železa •Anémie aplastická z útlumu kostní dřeně •Anémie posthemorrhagická ze zvýšené ztráty krve (hemoglobinu) •Anémie hemolytická z nadměrného rozpadu krvinek v organismu v důsledku hemolýzy •Doplňte příčiny hemolýzy……………………………………………………………………………… Anémie sideropenická •z nedostatku Fe •Etiopatogeneze •nedostatek Fe v potravě (nejvíce Fe v mase) •porušená resorpce •nadměrné ztráty z organismu (krvácení jícnové varixy, vředy, hemoroidy, tu, polypy, poruchy hemokoagulace, laktace- ztráta 1 mg /d, menses, salicyláty, kortikoidy, NSA, KCl) •zvýšená potřeba v některých obdobích života (dospívání, opakované porody). •Klinický obraz: viz výše + •parestézie, pálení jazyka- glosodynie (zmrzlina, omítka, hlína), •bolavé koutky (angulární stomatitis) •polykací potíže, lžičkovité nehty. •Diagnostika: •↓hladina Fe v krvi. •Léčba: •Fe perorálně (Aktiferrin gtt, Feronat retard tbl.), i.v. u malabsorpce (Ferinject inj., Ferlecit inj. infuze) •Hledát/odstranit zdroj krvácení •transfúze erymasy 250 ml zvýší Hb o 10g/l (Hmt 0,50-0,70) • Substituční terapie Fe a její aplikační cesty •Cílem - doplnit zásoby Fe a v případě anémie normalizovat koncentraci Hb. •P.o. podávané doplňky stravy s obsahem Fe jsou absorbovány přes epitel tenkého střeva speciálními transportéry, •v průměru se však absorbuje pouze 10 % takto podaného Fe. •Z běžné terapeutické perorální dávky 60–180 mg Fe je tedy absorbováno méně než 20 mg denně, což znamená, že teoreticky může být zapotřebí 10–30 dní nepřetržitého doplňování železa k dosažení nárůstu koncentrace Hb o 10 g/l a až 6 měsíců k úplné normalizaci hladin Hb u anemických pacientů. •Při p.o. podání zůstává zbytkový doplněk Fe z velké části neabsorbován v GIT, což může poškodit epitel střeva a změnit složení střevního mikrobiomu. •I.v. přípravky obcházejí GIT absorpci a jsou zpracovávány makrofágy za účelem uvolnění Fe. •Jakmile se Fe uvolní do cytoplazmy, může být uloženo ve ferritinu nebo exportováno do plazmy. •V závislosti na konkrétním i.v. přípravku se celkové množství Fe, které lze podat jedinou infuzí, může pohybovat v rozmezí od 62,5 mg až po více než 1500 mg. Proto u těchto přípravků může být i jediná dávka dostačující pro úplné nahrazení nedostatku Fe. Mezi nejčastější nežádoucí účinky i.v. aplikace Fe patří úzkost a palpitace, flush, hypersenzitivní reakce nebo symptomy podobné chřipce po dobu několika dní. • https://www.prolekare.cz/tema/deficit-zeleza-anemie/detail/nedostatek-zeleza-a-pouziti-intravenozni -substituce-v-klinicke-praxi-128744 Anémie perniciózní •Z nedostatku vit. B12 nebo kyseliny listové •Etiopatogeneze: •↓nedostatečná sekrece tzv. Castleyova vnitřního faktoru produkovaného žaludeční sliznicí. Castley „intrinsic“ faktor napomáhá vstřebávání vitamínu B12 ve střevě. •Autoimunitní příčina- protilátky proti intrinsic faktoru, RA, LE •gastrektomie, atrofická gastritis aj. •Hypofunkce štítné žlázy, Addisonova choroba - ↓glukokortikoidů •Nefropatie ↓ erytropoetin •Hepatopatie: jícnové varixy •Vitamín B12 ve spolupráci s kyselinou listovou je potřebný k tvorbě erytrocytů. •Klinický obraz: viz výše včetně neuroanemického syndromu - nervové příznaky- B12 důležitý pro funkci NS •Diagnostika: KO - erytrocyty veliké, makrocytární a., •Schillingův test - zjišťuje vstřebávání B12. •Léčba: vitamín B12 i.m. Anémie z útlumu erytropoézy •Etiopatogeneze •Atransferinemie: chybí transportní bílkovina pro železo transferin z jater a sliznic do kostní dřeně •Porucha využití železa- sideroblastová anémie: defektní syntéza hemu- v prekurzorech Ery mitochondrie plné Fe, ale ve zralých Ery Fe chybí- chybí enzym pro syntézu aminolevulové kyseliny •Dědičné nebo získané •Alkoholismus, leukemie, polékové (antituberkulotika, chloramfenikol) •Klinický obraz: anémie, teploty, septický stav, krvácivé stavy •Terapie: nespecifická. Pyridoxin 50 mg/3xd, max. 200 g. trransfuze Anémie posthemorrhagická •Etipatogeneze •ze ztráty krve, hlavně chronické nebo opakované krvácení- jícnové varixy, velké operace, ruptura mimoděložního těhotenství, peptického vředu, anurysmatu •Akutní krvácení: hemorrhagický šok ! •ztráta krve vede ke ↓ Hb a ↓ hladiny Fe (viz anémie sideropenická). •Normocytová, normochormní x sideropenické •Klinický obraz: žízeň, tachykardie, nitkovitý pulz, dušnost, •chladné končetiny, pocení, slabost •Terapie: infuze krystaloidů, koloidů, transfuze • Anémie hemolytická •z rozpadu Ery, normocytová, normochromní •Etiopatogeneze: •Dědičné •sférocytóza •eliptocytóza •srpkovitá anémie •talasemie, hypochormní mikrocytová a., dědičná porucha tvorby Hb. •Získané •Autoimunitní- protilátky proti vlastním krvinkám, po viróze, chi výkonu, při leukémii nebo lymfomu, T: prednizon, cyklofosfamid, gama globulin •Polékové – PNC, chinin, fenacetin, hydrochlorotiazid aj. •Chemické a fyzikální příčiny: antacida, otrava Pb, bakteriální jedy, umělá chlopeň, karate, ploska nohy u běžců •Methemoglobinémie: Hb s Fe 3+, cyanóza, dusičnany z pitné vody, sulfonamidy, fenacetin •Klinický obraz: hemolytická krize - zimnice, teplota, šok, zvětšena slezina, ikterus •Terapie: podle příčiny • https://is.muni.cz/el/med/podzim2016/BLKH0311p/Anemie-_bakalari.pdf Funkční anémie •u pacientů trpících infekcemi •autoimunitními chorobami •malignitami •městnavým srdečním selháním •obezitou •chronickou obstrukční plicní nemocí •chronické onemocnění ledvin