Krvácivé stavy
1.Koagulopatie
2.Trombocytopatie, trombocytopenie
3.Purpury
1.
1.

https://fblt.cz/skripta/v-krev-a-organy-imunitniho-systemu/4-hemostaza/



Koagulopatie
nVrozené
–Hemofilie A,B,C (VIII., IX., XI. faktor)
–nedostatek fibrinogenu
–Parahemofilie (V. faktor))
nZískané
–↓ vitamín K
–předávkování antikoagulancii
–DIC
–↑ fibrinolýza

Hemofilie
nHemofilie -koagulopatie
nDle druhu chybějícího srálivého faktoru hemofilie A, B, C
n- A - chybí faktor 8
n- B - chybí faktor 9
n- C - chybí faktor 11, u nás se prakticky nevyskytuje, typický u židů
ndědičné, geneticky vázané na X chromozóm - ženy přenašečky, muži onemocní
nKlinický obraz
–opakované krvácení do kloubů - artróza (invalidita), zjistí se u batolete, když začne chodit, do
svalů, do močového ústrojí.
nDiagnostika:
–klinické vyšetření,
–vyšší hladiny faktoru,
–APTT (prodloužené),
–INR (normální),
–anemie.
nLéčba: ekonomický problém - velmi drahá (1-2 miliony/1 hemofilika/1 rok),
–transfundovaná čerstvá krev, plazma, substituce chybějícího faktoru.




Vaskulopatie
npostižení cévní stěny, krvácení.
nPo streptokokovém infektu se vytvoří protilátky, které poškozují stěnu cévy.
nKlinický obraz
–bolesti břicha,
–krvácivé projevy na kůži břicha, hrudníku.
nLéčba
–steroidy, ATB
n

Získané koagulopatie
nPoruchy resorpce a využití vitamínu K:
–↓ syntéza srážlivých faktorů v játrech
§ci, hepatitis, obstrukční ikterus
§↓ vstřebávání vit. K ve střevě.
nDg.: prodloužení INR
nTh.:
–plazma (čerstvě zmražená),
–koncentrát faktorů protrombinu n.
–Kanavit i.v. 10 mg /d (úprava do 24 hod.)
n

DIC - diseminovaná intravaskulární koagulopatie
nZískaná koagulační porucha, při které dochází k aktivaci hemostázy s tvorbou nitrocévních
mikrotrombů, spotřebě koagulačních faktorů (především fibrinogenu a destiček) a tendenci ke
krvácení.
nKlinický obraz:
–krvácivé projevy a poruchy mikrocirkulace v některých orgánech, čímž je porušena funkce
nLéčba
–antikoagulační léčba,
–Heparin, vit. K (Kanavit)
–transfúze plné krve
n

Maligní lymfomy (hemoblastózy)
nNádorově změněné struktury tkání, kde se tvoří lymfocyty - nádory imunitního systému.
nPostihují většinou mladé lidi.
nDůležitým maligním lymfomem je Hodgkinova choroba (maligní lymfogranulom) - nádorové buňky v
lymfatické tkáni, zvětšeny uzliny, slezina a játra.
nKomplexní terapie hemoblastóz:
–chemoterapie cytostatiky, aktinoterapie, imunoterapie
–imunosupresiva,
–transpalntace kostní dřeně,
– širokospektrá ATB (podpůrně).

Trombocytopenie  Trombocytopatie
nTrombocytopenie
–↓ tvorba v kostní dřeni u
§leukémie,
§záření
§virózy
§Smrt: krvácení CNS
§TH.: nálet, PAMBA, gluko
–↑ odbourávání
§Autoprotilátky
§Léky
§Transfuze
§Heparinizace, DIC
nTrombocytopatie
–↓ lepivost (adheze)
–↓ shlukování (agregace)
–Vrozené i získané
–Th.: nálet po 2-3 dnech

Trombocytopenie/trombocytopatie
nTrombocytopenie/trombocytopatie (trobocytopatie - nedostatečná funkce krevních destiček),
nnedostatek destiček, jedná se o život ohrožující stav doprovázený krvácením do kůže, do vnitřních
norgánů, do mozku.
nDvě skupiny
–porucha tvorby - kostní dřeň je extrémně utlumená, nejčastěji po cytostatikách,
–ztráty - idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), protilátky proti trombocytům.
nLéčba: kortikoidy, imunosuprese, velké dávky imunoglobulínů.

Purpury
nVrozené: hereditární hemoragická teleangiektázie
–rty, sliznice, kůže kolem úst a nosu (jako fialové třísky)
–mikrohematurie
–krvácení do GIT
–paličkovité prsty a polyglobulie
nTh.: symptom.
nZískané
–Henochova- Schönleinova purpura
§poškození cévní stěny CIK
§90% β hem. streptokok- glomerulonefritis až selhání ledvin (hematurie, proteinurie)
§petechie, bolesti břicha, průjmy, endokarditis
–Purpura při avitaminóze C
–Steroidní purpura

Uveďte 10 informací, které Vás zaujaly
n1.
n2.
n3.
n4.
n5.
n
n6.
n7.
n8.
n9.
n10-
n