Nefrotický syndrom MUDr. Marie Nejedlá vnitřní lékařství Nefrotický syndrom •Nefrotický syndrom (NS) – závažná porucha bazální membrány glomerulu, která vede ke zvýšenému odpadu bílkoviny močí.[1] • - proteinurie ≥3,5 g/24 hod. s následnou hypoprotinémií, hypoalbuminémií, hypercholesterolémií a otoky. •- komplikace: tromboembolie, ateroskleróza, proteinová malnutrice. • Perzistující nefrotický syndrom může progredovat do chronického selhání ledvin. •Závažný klinický syndrom, který se vyskytuje zejména u dětí, a to 15× častěji než v dospělosti. •U dětí je nejčastější příčinou tzv. nemoc minimálních změn glomerulů. •Nefrotický syndrom na podkladě MCD patří k nejčastějším glomerulopatiím dětí (2–3/100 000). • Nefrotický syndrom •Při mírnějším poškození filtrační bariéry procházejí filtrem makromolekuly o nižší molekulové hmotnosti (albumin) – selektivní proteinurie •při rozsáhlejším poškození filtrem procházejí kromě albuminu i látky o vyšší molekulové hmotnosti (např. imunoglobuliny) – neselektivní proteinurie. Nefrotický syndrom •Primární glomerulopatie provázené NS: •Minimální změny glomerulů – typicky u dětí od 4 let věku a adolescentů; v 95 % kortikosenzitivní;[4] •Segmentální nefroskleróza (FSGS) – jen ve 30 % kortikosenzitivní[4]; •Membranózní nefropatie •hereditární nefropatie (kongenitální nefrotický syndrom finského typu, Denys-Drashův syndrom) – u dětí do 2 let věku.[2] • Nefrotický syndrom •Sekundární glomerulopatie provázené NS: •diabetická glomeruloskleróza, amyloidóza ledvin, Alportův syndrom, hemolyticko-uremický syndrom; •lupusová nefritida, Henochova-Schönleinova purpura, Goodpastureův syndrom, revmatická horečka; •kongenitální toxoplazmóza či CMV, EBV infekce, spalničky, varicella; •očkování a některé léky (NSA, D-penicilamin).[2][4] • Nefrotický syndrom •Klinický obraz •oligurie, otok horních víček a genitálu → otoky dolních končetin, trupu a horních končetin → ascites, hydrothorax; •váhový přírůstek, žízeň, snížená diuréza, moč s vysokým obsahem bílkoviny nápadně pění, •únava, alterace celkového stavu, •krevní tlak většinou normální Nefrotický syndrom •Klinický obraz –Otoky na víčkách –Otoky DK a genitálu –Oligurie –Ascites, hydrotorax –Žízeň, snížená diuréza, moč s vysokým obsahem bílkoviny nápadně pění –Únava, alterace Nefrotický syndrom •Komplikace –Infekce –Tromboembolie –Ateroskleróza –Proteinová malnutrice Nefrotický syndrom •Terapie –Symptomatická –Kausální: prednison 12 týdnů, diuretika, albumin