Hematologie 4 Potransfuzní reakce a komplikace dnes Obsahové zaměření přednášek: 1. Obsah oboru klinické hematologie 2. Základní a speciální vyšetřovací metody v hematologii 3. Předtransfúzní vyšetření. Krevní transfúze, indikace pro podání transfúze. Dárcovství krve. Problematika dárcovství krve. 4. Potransfuzní reakce a komplikace - hemolytická transfuzní reakce, pyretická reakce, alergická reakce, infekční agens, viry, bakterie, další možná rizika 5. Autologní transfuze (autotransfuze) - indikace k autotransfuzi, druhy autotransfuzí, kontraindikace autotransfuze AB0 krevní skupiny (KS) TRANSFUZE je převod lidské krve nebo krevních přípravků do krevního oběhu druhého člověka Krev a krevní přípravky se připravují na transfuzní stanici • Plnou zodpovědnost za podání transfuze nese lékař • Předpokladem převodu krve je kompatibilita v krevní skupině (ABO systému a Rh faktoru). Slučitelnost krevních transfuzí AB0 slučitelnost RhD slučitelnost Příjemce Lze podat transfúzi Příjemce Lze podat transfúzi 0 0, A, B, AB RhD pozitivní RhD pozitivní; případně RhD negativní A A RhD negativní RhD negativní - Ve zvláštních situacích RhD pozitivní* B B, 0 nejasný výsledek RhD nebo slabé / variantní D (Dw/v ) RhD negativní - Ve zvláštních situacích RhD pozitivní* AB AB, A, B, 0 *V život ohrožujících situacích (např. urgentní transfuze shlukování nastalo příjemce a dárce mají skupinu v kruzích anti – A A v kruzích anti – B B ve všech 4 kruzích AB nenastalo nikde 0 Kontrola KS u lůžka (BED-SIDE TEST) Sanguitest Kontrola KS u lůžka (BED-SIDE TEST) Sanguitest Pozitivní aglutinace = krevní skupina A • potransfuzní reakce (FNHTR, TRALI, trombopenie) • přenos intraleukocytových virů • ovlivnění imunity • Imunosuprese • tvorba protilátek anti-HLA a anti-HNA Leukocyty v transfuzních přípravcích jsou jednou z příčin potransfuzní reakce Snížení počtu leukocytů z max. 1,2 . 10⁹ na 1,0 . 10⁶ (/TU) = prevence komplikací Deleukotizace Erytromasa: EBR (erytrocyty bez buffy coatu resuspendované) ERD (erytrocyty resuspendované deleukotizované) STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY Trombocyty z trombocytoferézy (od jednoho dárce) deleukotizované (TAD, TAD-PED) • podáním trombo od jednoho dárce: = nižší riziko aloimunizace v HLA systému = snížení rizika přenosu virové infekce. • uchovávat za stálého promíchávání při teplotě 22°C ve speciálních vacích 5 dní STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY Indikace deleukotizovaných TP (SÚKL) 1) Snížení výskytu nehemolytických febrilních potransfuzních reakcí - pacienti s opakovanými febrilními reakcemi po transfuzi - při průkazu cytotoxických HLA protilátek 2) Snížení rizika aloimunizace je nutné: - u pacientů s nutností opakovaných transfuzí (dialyzovaní, hematoonkologické choroby …) - před a po orgánových transplantacích (transplantace kostní dřeně, srdce, ledvin, jater apod.) 3) Snížení rizika infekcí (CMV*) u CMV neg. příjemců) - před a po orgánových transplantacích - u ostatních imunosuprimovaných pacientů - u nedonošených dětí nebo novorozenců - u intrauterinních transfuzí - u těhotných žen - u dětí po operacích srdce a velkých cév Indikace deleukotizovaných TP (SÚKL) *CMV: cytomegalovirus Prevence potranfuzních komplikací 1/ Nepodávat zbytečně 2/ Velmi přísná, racionální indikace Indikace krve a krevních derivátů Indikace k transfuzi nutno velmi přísně uvážit vzhledem k souvisejícím rizikům - posouzení přínosu v poměru k riziku Indikace podání krve a krevních derivátů • udržet transportní kapacitu krve pro kyslík • normalizovat koagulační schopnost krve • obnovit intravazální krevní objem??? Ztráta 15-20% TBV* krystaloidy Ztráta 20-30% TBV krystaloidy + koloidy Ztráta ≥ 25% TBV relativní indikace transfúze Ztráta ≥ 35% TBV absolutní indikace transfúze Hrazení krevních ztrát *TBV – total body volume - celkový tělesný objem KOMPLIKACE TRANSFUZE Rozdělení: Akutní a pozdní reakce Lehké, středně těžké a těžké reakce Imunologické a neimunologické příčiny Akutní komplikace transfuze Imunologické Akutní hemolytická reakce (Akutní HTR) Febrilní nehemolytická reakce (FNHRT) Alergická + anafylaktická reakce Potransfuzní purpura a neutropenie TRALI (transfuzion realted acute lung injury) Neimunologické Septický šok Srdeční selhální Akutní pasivní hemolýza Hypotenze bradykinikového typu Diluční trombocytopenie a koagulopatie Poruchy ABR Iontové dysbalance (K,Ca,P) Hypotermie Transfuzní embolie Pozdní komplikace transfuze Imunologické ◦ Pozdní hemolytická reakce ◦ TA-GvHD (Transfusion associated graft versus host disease) ◦ Potransfuzní purpura a neutropenie ◦ Aloimunizace antigeny ◦ Imunosuprese Neimunologické ◦ Hemosiderosa ◦ Přenos infekcí Hemolytické reakce akutní hemolytická reakce je hlavní příčinou smrtelných příhod vzniká v důsledku inkompatibility v systému AB0 = převod AB0 inkompatibilní krve (nestejnoskupinové) nebo účinkem jiných protilátek přítomných v plazmě příjemce první známky již po podání 20-50 ml inkompatibilní krve závažnost reakce je závislá na množství převedené krve 1. Příčiny hemol. potransfuzní reakce Nejčastěji AB0 inkompatibilita Lidská chyba na klinickém odd. v laboratoři nebo TO (vzorek, příjemce, transfusní přípravek, špatná interpretace výsledků, administrativní chyba, chybná KS na štítku) Aplikace TP bez křížové zkoušky při vitální indikaci Neprokázaná imunní protilátka (směs protilátek, podprahová kvantita, diluce vzorku, chyba v předtransfusním vyšetření) 1. Hemolytická potransfuzní reakce Akutní – pozdní Lehká - středně těžká - těžká reakce ◦ Intravaskulární hemolýza: AB0, K, Jka, Lea ◦ Extravaskulární hemolýza: Rh, Kk, Jka, Jkb, Fya, Fyb, MSsU, Lub, Vel, Co, Do Patogeneza: vazba přirozené nebo imunní protilátky (třída, podtřída, schopnost aktivace C* a teplotní optimum vazby), komplement, fagocyty (MMS sleziny a jater, FcR), zánětlivé cytokiny (C3a, C5a, TNF, IL-8, IL-1, IL-6) *C: komplement 1. Hemolytická potransfuzní reakce Klinický obraz – akutní hemolýza Horečka se zimnicí = třesavka, studený pot Prudká bolest v místě aplikace, hrudník, břicho, bedra Dušnost, neklid, úzkost Nevolnost, zvracení příznaky šoku ( TK, tachykardie, zvracení, bezvědomí Zrudnutí močí malé množství hnědě zbarvené moči (Hburie) až anurie (= renální selhání) DIC Pozor na zkreslenou symptomatologii u nemocných s poruchou vědomí či v celkové anestezii 1. Hemolytická potransfuzní reakce Klinický obraz – pozdní hemolýza Ikterus horečka anémie hemoglobinurie 1. Hemolytická potransfuzní reakce Diferenciální diagnóza: septický šok, FNHTR, anafylaktická reakce, TRALI, neimunní hemolýza (bakteriální kontaminace, nadměrné zahřátí, poškození chladem, přidání léků, mechanické poškození erytrocytů – pumpy !) Laboratorní vyšetření: průkaz hemolýzy (bili, haptoglobin, LDH, volný Hb) objasnění příčiny (krevní banka OKH) známky orgánového postižení (ledviny, játra), DIC 1. Hemolytická potransfuzní reakce klinické oddělení U akutních reakcí musí být vždy přednostně vyloučena AB0 inkompatibilita! 1. Hemolytická potransfuzní reakce klinické oddělení Okamžitá organizační opatření při akutní reakci Přerušení transfúze se zachováním i.v. přístupu Kontrola identifikace pacienta a TP Vyloučení křížové záměny Kontrola makroskopického vzhledu TP Hlášení reakce krevní bance Zvážení jiných příčin hemolýzy Odběr vzorků k laboratornímu vyšetření (průkaz hemolýzy a její příčiny, orgánového postižení a rozvoje DIC) Léčba: hydratace, antipyretika, katecholaminy, kortikoidy, diuretika, léčba ledvinného a respiračního selhání, léčba DIC Zdravotní pitva v případě smrti pacienta. 1. Hemolytická potransfuzní reakce krevní banka Předtransfuzní vzorek, potransfuzní vzorek a segment dodaného TP Ověření záznamů o imunohematologických vyšetřeních Kontrola makroskopických známek hemolýzy (vzorky před a po transfúzi, TP) 1. Hemolytická potransfuzní reakce krevní banka Rekonstrukce z před- a potransfúzního vzorku a event. TP Opakovat AB0 – Rh (D) určení a vyloučení křížové záměny PAT* s polyspecifickým antiglobulinovým sérem Zkouška kompatibility Screening nepravidelných protilátek proti erytrocytům Identifikace protilátky a určení erytrocytárních antigenůrespektovat při další hemoterapii *PAT: Přímý antiglobulinový test (Coombsův) 2. Febrilní nehemolytická potransfuzní reakce (FNHTR) Vzestup TT o 1ºC a více vyvolaný transfúzí antileukocytární nebo antitrombocytární alloprotilátky nebo uvolnění pyrogenů (delší skladování TP) nejčastěji u polytransfundovaných, po trombo koncentrátech Doprovázena tachykardií Prevence: deleukotizace Léčba: antipyretika Prognóza: dobrá Opatření: vyšetřit antileuko a antitrombo protilátky 3. Alergická a anafylaktická potransfuzní reakce Alloprotilátky proti proteinům transfundované plazmy (vzácně krvinek) u deficientních příjemců, IgA deficit Patogeneza: preformované protilátky třídy IgE, degranulace basofilů, aktivace komplementu, anafylatoxiny Klinický obraz: u alergie urtika či otok, u anafylaxe horečka, nauzea, zvracení, průjem, slabost, dušnost, kašel, bolesti na hrudi, kolaps, hypotenze Léčba: Kortikoidy, antihistaminika, kalcium, adrenalin, kyslík, zajištění volumu, aminofylin. Prevence: proprané TP 4. Potransfuzní purpura (PTP) Akutně vzniklá těžká trombocytopenie - cca 7. den po aplikaci transfúzního přípravku Riziko PTP zejména u *HPA-1a negativních žen s aloimunizací v graviditě Patogeneza: alloimunizace HPA (gravidita, transfuze) tvorba aloprotilátek trombocytopenie ◦ Při použití deleukotizovaných trombocytových koncentrátů je riziko HLA imunizace minimální, pokud jsou ostatní přípravky také deleukotizovány Riziko závažného krvácení Léčba: HD IVIG, kortikosteroidy, výměnné plazmaferézy, TA jen při závažném krvácení ve vysoké dávce bez ohledu na HPA dárce *HPA- human platelets antigen 5. TRALI (transfuzion related acute lung injury) (akutní plicní poškození po transfúzi) • definice: akutní stav hypoxie na podkladě nekardiálního edému plic rozvíjejícího se do 1 - 6 hodin po transfúzi • incidence TRALI: méně něž 1/ 5000 T.U. • patofyziologie: protilátky v dárcovské plazmě reagující proti leukocytům příjemce (anti-HLA A, anti-HLA B) • mechanismus poškození: - vznik agregátů za přítomnosti komplementu v plicních kapilárách - neutrofily uvolňují 02 radikály, proteázy --- destrukce plicního endotelu --- extravasáty --- plicní edém 5. TRALI Rizikové faktory: ▪ Sepse / septický šok ▪ Aspirace ▪ Plicní kontuze ▪ Inhalační trauma ▪ Intoxikace ▪ Pankreatitida ▪ Polytrauma / popáleniny ▪ Chirurgický zákrok ▪ Aortokoronární bypass 5. TRALI Diagnostika: ▪ Rtg obraz ARDS ▪ Leukopenie ▪ Přítomnost antileukocytární protilátek ▪ Anamnestický údaj aplikace transfúzního přípravku Léčba: ▪ Podpůrná (oxygenoterapie, UPV) Prevence: ▪ Deleukocytované transfúzní přípravky ▪ Výroba plazmy bez leukocytárních protilátek (výběr dárce) 6. TA-GvHD* (= pozdní reakce) (reakce štěpu proti hostiteli) • Transfúze allogenní krve je „transplantace“ • Vzácná potransfuzní reakce • 100% mortalita! • Rizikové skupiny: • alo / auto transplantace kostní dřeně nebo PKB • transfúze od pokrevních příbuzných • transfúze HLA identických trombocytů • Imunodeficientní stavy * Transfusion associated GvHD 6. GvHD (graft versus host disease) • Klinický obraz: • Rozvoj 2-4 týdny po aplikaci transfuze • Teploty, průjmy, exantém, hepatopatie • Pancytopenie • Infekční komplikace • Prevence: • U rizikových pacientů • Snížení T-lymfocytů v transfuzním přípravku ozářením! 7. Imunomodulace Alloimunizace antigeny ery, leukocytů, trombo,plazmy (komplikuje další hemosubstituci) Imunosuprese inhibice migrace makrofágů narušení fagocytózy zvýšení produkce PGE = zhoršení funkce NK-buněk, B-lymfo snížení IRI = zvýšené riziko infekčních komplikací = zhoršení pooperačního průběhu = zhoršení průběhu malignit Přetížení oběhu Rychlé podání či velké objemy u predisponovaných (staří, kardiaci) pacientů patofyziologie: oběhové přetížení organizmu, kdy dojde k zatížení krevního oběhu natolik, že srdce nestačí přečerpávat zmnožený objem a selže = plicní edém Výskyt: u rychlého či přetlakového převodu a u nemocných s poruchou srdečněcévního systému příznaky: bolesti hlavy, tachykardie, agitace, dyspnoe, cyanóza, bolesti na hrudi, hypertenze, plicní edém, na krku je viditelné zvýšení žilní náplně známky zhoršeného prokrvení mozku Projevy levostranného srdečního selhání, hypertenze, arytmie Opatření: přerušení převodu, volán lékař, kyslík, sledovat TK Přetížení oběhu • laboratoř: snížení saturace O2, rtg plic -edém • dif.dg: HTR, TRALI, anafylaxe, sepse, pneumonie, IM Léčba: diuretika, podpora oběhu Prevence: šetrná hemoterapie zejména u těžkých chronických anémií pacientů s anamnézou kardiovaskulárního onemocnění Neimunní hemolýza (pasivně získaná) • příčiny: fyzikální, chemické, termální, mechanické • patofyziologie: porucha erytrocytární membrány teplotou, hypotonické roztoky, malým průsvitem katétru • dg: per exclusionem (je třeba vyloučit imunol. příčiny) • klinické příznaky: často asymptomatické, někdy bolest v zádech • dg: volný Hb v krvi a moči, PAT negativní, vyšší K v TP • prevence: uskladnění TP dle předpisů, žádné léky do TP Masivní transfuze Definice: 1/ buď Náhrada ztráty jednoho krevního objemu během 24 hod - krev. objem odhad = 70ml /kg = 5000 ml u 70 kg osoby = 10 TU ery/ 24 hod 2/ nebo: Náhrada 50 % krevního objemu během 2-3 hodin = > 5 TU ery/ 2-3 hod = 4 TU ery /1 hod Cca 1- 2 % nemocných s traumatem do 20% snese organismus bez větších potíží od 30% je však nutné krevní ztrátu hradit Lidský organismus je schopen tolerovat ztrátu až 65% erytrocytů pokud je zachován intravazální objem proto náhrada objemu vždy předchází náhradě erytrocytů Krevní ztráty - masivní transfuze Masivní transfuze Hypotermie (ohřívače) (TT až < 29 st C] Objemové přetížení Hyperkalémie - u uskladněných TP před exspirací cave: poruchy srdečního rytmu K+ stoupá je-li rychlost transfuze vyšší než 120ml/min Citrátová toxicita (zejména cave trf. plazmy): hypokalcémie - parestezie, nauzea, snížení TK, arytmie terapie: calcium gluc. i profylakticky Poruchy koagulace - diluční trombocytopenie, koagulopatie cytokinové reakce (jako FNHTR) - diluční trombocytopenie - konzervovaná krev neobsahuje dostatečný počet funkčních trombocytů - vzniká při poklesu TR na 100-75g/l - indikace podání trombokoncentrátu - diluční koagulopatie Masivní transfuze - poruchy koagulace citrát obsažený v krevní konzervě váže kalcium v organismu příjemce ve skutečnosti se jedná o nedostatek ionizovaného kalcia Příznaky: ◦ pokles TK ◦ vzestup CVP ◦ EKG: prodloužení intervalu QT ◦ při poklesu kalcia injekce 10ml kalciumchloridu Masivní transfuze – citrátová toxicita Hypotenze bradykinikového typu Pacienti léčení ACE-Inhibitory Generace bradykininu při kontaktu s transfúzním setem a při aferéze Těžká anafylaktoidní hypotenzní reakce Prevence: vysazení léku, deleukotizace Infekční rizika transfuze Septický šok (bakteriální kontaminace) Viry (HAV, HBV, HCV, CMV, EBV, HIV, Parvovirus B19, West Nile virus) Spirochety (Treponema) Protozoa (Plasmodium, Trypanosoma, Babesia) Priony Bakteriální kontaminace TP Zdroje kontaminace: bakteriémie dárce, kontaminovaný odběrový set, místo vpichu (nedostatečná desinfekce), přerušování chladicího cyklu, nevhodné zacházení s TP na klinickém oddělení Agens: Staphylococcus, Streptococcus, Enterobacter, Bacillus, Escherichia, Serratia, Pseudomonas, Proteus, Yersinia Nejčastěji trombocyt. koncentráty, také autologní TP Bakteriální kontaminace TP incidence: EBR: 1:500 000 trf; TA,TB: 1,8: 10 000 T.U. příznaky: septický šok - zvýšení teploty o ≥ 2 °C, septická horečka se zimnicí a celkovou alterací, nauzea, zvracení, bolesti břicha, dyspnoe, dif.dg.: FNHT, AHTR, TRALI Labor. vyš: mikrobiologické vyšetření, CRP, PCT - pozitivní hemokultury a kultivace TP (stejné agens) Terapie: ATB, léčba šoku Reakce po transfúzi - souhrn 1. Pyretická reakce – objeví se 30 – 120 minut po transfúzi, projevuje se: třesavkou, zvýšenou teplotou, nevolností, zvracením, pocitem úzkosti, bolestmi hlavy nebo průjmem. PP – přerušit transfúzi, zavolat lékaře, nemocného přikrýt, připravit antipyretika a sedativa. 2. Oběhová reakce – projeví se v průběhu transfúze dušností, cyanózou, zrychlením tepu, hypotenzí a kašlem. PP – přerušit transfúzi, zavolat lékaře, podat nemocnému kyslík, změřit fyziologické funkce. 3. Hemolytická reakce – projeví se za několik hodin po transfúzi bolestmi v bederní krajině, tlakem na prsou, nauzeou, obtížným dýcháním, úzkostí, dezorientací, neklidem, hypotenzí, tachykardií, bolestmi hlavy, oligourií a anurií. PP – ihned přivolat lékaře, připravit náhradní infúzní roztoky, Calcium i.v., podat nemocnému kyslík, sledovat bilanci tekutin, v případě potřeby zajistit dialýzu. 4. Bakteriální reakce – objeví se již na počátku transfúze, nemocný má třesavku, zvýšenou teplotu, zvrací, má průjem, bolesti hlavy a je obluzený. PP – přerušit transfúzi, zavolat lékaře, nemocného přikrýt, připravit analgetika. 5. Alergická reakce – projeví se při i po transfúzi kopřivkou, sennou rýmou, zvýšenou teplotou, bolestmi hlavy, dýchacími potížemi a cirkulačním kolapsem. ( Anafylaktický šok ). PP – ihned zavolat lékaře, podat kyslík, připravit pomůcky k i.v. injekci. 6. Virová reakce – přenesení infekce – Hepatitis B, virus HIV – AIDS, tyto infekce se projeví až po delším časovém úseku – Hepatitis B – inkubační doba – 50 – 150 dní, AIDS – inkubační doba od několika měsíců do několika let. Prevence potransfuzních reakcí Patogen inaktivační/eliminační techniky tepelné techniky, methylenová modř, solvent-detergent, filtrace a adsorbční techniky, fotoinaktivace) – krevní deriváty 20 ml krve rychle.. potom na 2 – 3 min zpomalit … ev. ještě 2x Deleukotizace a ozáření TP !! Vlastní výkon transfúze: bed-side test biologický pokus „ sám sobě“ = autotransfuze = transfuzní přípravky pochází z příjemcovy krve typy autologní transfuze - předoperační – věk min. 12 let; hemoglobin 110; hematokrit 0,33 - akutní předoperační – 500 ml krve přímo na sále - pooperační – odběr krve z drénů Autologní transfuze výhody - zamezení přenosu chorob, - prevence poTSF komplikací a reakcí, - snížení nákladů kontraindikace autotransfuze - bakteriální infekce - gravidita - malignita - srdeční insuficience - epilepsie - celkově špatný zdravotní stav Autologní transfuze – výhody, nevýhody V běžné praxi jsou autologní odběry prováděny : - u krve vzácného genotypu - u vybraných chirurgických operací (srdeční, ortopedie…) - pro přítomnost erytrocytárních protilátek - po předchozí potransfuzní reakce - u kongenitální izolované IgA deficience - při odmítnutí cizí krve z různých důvodů Indikace autotransfuze