ONEMOCNĚNÍ DÝCHACÍHO SYSTÉMU Onemocnění dýchací Příc,nv^ komplikovaných). Označení „banální", které se často používaje nutno povazovat v dětském věku za zcela nevhodné, neboť i lehce probíhající proces muze mít závažné komplikace. Determinujícím faktorem pro tuto skutečnost je jednak věk pacienta a jednak jeho imunitní schopnosti, které - tak jako ostatní funkce - podléhají Rojovým fázím. Jako příklad uveďme rýmu, kterou jistě prodělal každý. Zatímco u dospělého jde de facto o běžné potíže, u malého kojence může rýma vyvolat velmi nepříznivé komplikace. K nim nejčastěji, v důsledku přetlaku v Eustachově trubici, patří zánět středouší (otitis media). Kromě toho, že jde o velmi bolestivou afekci, může být příčinou zánětu soscovitého výběžku (mastoiditis). Díky topografické blízkosti k nitrolebnímu prostoru i zánětu mozkových plen (meningitis). U starších jedinců se spíše setkáváme se zánětem vedlejších dutin (sinusitis), vyžadujích již intenzivnější terapii (antibiotika, anémizaci sliznice, případně jejich punkci). 4.1 Kašel Patří mezi základní a nejčastější, i když ne specifický, příznak nemocí dýchacích cest. Nutno však říci, že je potřeba jej pokládat za projev nej typičtější, provázející bez nadsázky všechna respirační onemocnění. Samozřejmě v různé intenzitě a formě. Z hlediska původu a charakteru (a též i terapeutického) je nutno rozlišovat kašel suchý (dráždivý a neproduktivní, tj. bez produkce hlenu) a kašel vlhký, (produktivní, spojený s vykašláváním). Máme-li přesněji definovat kašel, jde o samočisticí proces reflexního původu, jehož cílem je odstranění cizích tělísek ať zavlečených zvenčí (jako je prach, drobná cizí tělíska) nebo produkovaný přímo v dýchacích cestách (h en). Receptory reflexního oblouku kašle jsou v největží míře lokalizovány v ob- ™L^ľUMPrU C-V °k0lí bifarkace ale 1 v Pleuře, ba dokonce i ve ľS"J.ttOUz ° ™v„í zakončení bloudivého nervu (nervus vagus), přičemž dostredivá vlákna míří do dechového centra v prodloužené míše. Molori ká - efe- 22 mí _ vlákna směřují k dýchacím svalům. Typ kašle závisí na klinické jednotce, ou provází. Zvláštní formou, což je pro speciální pedagogiku zejména důležité, Iv kašelpsychogenní.]de v podstatě o tikový - neuroticky - projev, obtížně nejen Je ^zatelny, ale i léčitelný. Jistým vodítkem je skutečnost, že se neobjevuje v prů-híhu spánku. Je nápadně intenzivní, hlučný (bývá přirovnávám k „řehtání koně") cela neproduktívni, nejčastěji provázející exspiraci. Jeho terapie spadá do kom-a Tence psychologa, avšak až po vyloučení jiného původu. 4.2 Dusnost Je subjektivním pocitem, vyvolaným nedostatkem kyslíku v krvi. Není pouze růvodním příznakem onemocnění dýchacích cest. Objevuje se rovněž u chorob oběhové soustavy. V respirační patologii provází závažné stavy způsobující hypoxii. Ač lze již z fyzikálních známek uvažovat o její přítomností (tachypnoe, zatahování mezižebří, vpadávání jugula a u kojenců rozšiřování nozder při ventilaci neboli vláni chřípf), přesnou detekci umožňuje pouze stanovení hodnot krevních plynů v arterializované krvi (kyslíku a oxidu uhličitého). 4.3 Cyanóza Modravé zbarvení sliznic a kůže, a to buď cirkumorálně (na rtech, v okolí úst), nebo periferně, případně i v celkovém výskytu (generalizovane). Objevuje se při vzestupu redukovaného hemoglobinu v krvi nad 5 g/dl. Jako dominující příznak provází některé formy srdečních vad (tj. cyanotíckých), jak bude ještě dále uvedeno. Zvláštním příznakem, provázeným chronickou hypoxii, jsou paličkové prsty, postihující proximální články prstů. Jde o jejich rozšíření připomínající paličky na buben. Odtud celkem výstižný popis. Z hlediska anatomického uspořádání dýchací soustavy lze choroby tohoto systému dělit na onemocnění horních dýchacích cest (tj. od dutiny nosní a ústní až k bifurkaci trachey) a dolních dýchacích cest (struktury níže uložené - tj. až k plicním sklípkům). Toto rozdělení nemá jen akademický důvod, nýbrž Symptomatologie postižení uvedených oblastí se od sebe někdy dost podstatně liší. Naopak, dle průběhu trvání patologického procesu rozlišujeme onemocnění dýchacího systému na akutní (krátce trvající, i když může jít o dobu několika týdnů) a chronická (mající stály průběh - kupříkladu cystická fibróza - případně výskyt opakovaný, jehož typickým příkladem je průdušková záducha - astma bronchial). 4.4 Nemoci horních dýchacích cest O jejich nejčastější formě - rýmě - byla již zmínka. Její původ je převážné virový, avšak při déletrvajícím průběhu často dochází k sekundární bakteriální superinfekci (sekret bývá pak nazelenalý nebo výrazně žlutý). Zvláštní formou je 23 i • m nřestavuiící samostatnou klinickou jednotku, chronici^ pak r^rna alergická ^terapU Mezi další velmi častá onemocnění n! ° charaktem a vyzadujxa speciální terapi^M q ^ po^^ iS^folIbíM^ lakunární a pseudomembranozm. Bývají Povazovány £ W*. -z je poněkud zavádějící. Záleží£dt o,U^ch eUologic^ činiteli (vyvolávajícím agens). jde-li o virový původ, lze se zmíněným PosUdkem souhlasit/avšak ve velkém množství případu se jedná o onemocněni způsobené bakteriemi, nejčastěji jimi je streptokokus pyogenes (dle dřívější nomenklatury ))beta hemolytický"). Je naštěstí dosud velmi citlivý vůči antibiotikum penicilinové řady Jeho riziko spočívá v pozdních komplikacích, tzv. autoimunmch onemocnění. K nim mj. patří revmatická onemocnění - kolagenózy - záněty ledvin a štítné žlázy ajiné svým průběhem i důsledky velmi závažné (viz dále). Diferenciálně diagnosticky klinirktfm obrazem ansríně (zvláště lakunární a pseudomem svým průběhem i důsledky velmi závažné (viz dále). Diferenciálně diagnosticky nutno upozornit na klinickým obrazem angíně (zvláště lakunární a pseudomembranozm') podobné onemocnění, a to infekčnímononuJdeózu. Jejím vyvolavatelemje buď virus Epstein-Barrové, nebo cytomegalovirus. Od klasické angíny je zejména v počátku těžko odlišitelná. Jejím velmi typickým příznakem je zduření podčelistních uzlin a - což je bohužel při vstupním vyšetření nepostihnutelné - postižení jater, podobné infekční hepautidě (ne však vždy!!!). Rozhodujícím potvrzením diagnózy je serologické stanovení přítomnosti specifických protilátek v krvi (tzv. Paul-Bun-nelova reakce). Léčba je, vzhledem k etiologii, zcela odlišná. Poměrně často vyžaduje déletrvající dietu (jaterní) i omezení pohybové aktivity. Ve zdrcujících případech vyskytuje však benigní. ... V běžné terminologii označované jako nosní mandle. Lege artis nepatří sice iiezi akutní respirační onemocnění, avšak svou přítomností je jejich nesmírně čas-:ou příčinou. Z hlediska patologickoanatomického jde o zduření patrového lymfa-Jckého systému, které jednak značně ztěžuje dýchání nosem, takže dítě dýchá otevřenými ústy (čímž odpadá velmi důležitá činnost řasinkového epitelu nosní sliznice - zachytávání jemných cizích tělísek, ohřívání a zvlhčovaní inspirovaného vzduchu) V noci velmi často chrápe, což mimo jiné způsobuje i poruchy spánku. Kromě toho jde o jakési ložisko infekce (lokální infekci), příčinu opakovaných infekci (otitis media, bronchitis a podobně). Často pozorujeme u dítěte nižší aktivitu, cháníTnh "1 T"1' Šk°lníh0 ProsPěchu. V důsledku změněné mechaniky dý-tZnU téŽ! def°rmÍty Páteře a hrudníku- Považuje totiž dolní hrudní t^!^^.^^ hmdníku' Ačkoliv Postupně - cca po 6 letech -Sľou^^ chirurg odstranění v tomto ^S^^^/^^ - d° 2 * neb°ť m 2 Oti 24 4 ONEMOCNĚNÍ DÝCHACÍHO SYSTFMu 4-a.2 Laryngitis acuta Zánět hrtanu je stále nutno považovat ze nejzávažnější akutní, někdy i per-akutní, onemocnění dýchacích cest. Patologickoanatomicky jde o edém subglotic-ých vazů v hrtanu, způsobující zúžení vchodu do trachey. Onemocnění začíná elmi rychle. Často z plného zdraví a je charakteristické nápadným, na dálku slyšitelným inspiračním stridorem (hlučným zvukem) a štěkavým, neproduktivním kašlem, připomínajícím kohoutí kokrhání (sufokace). Nápadné je ztížené inspirium (vdech), projevující se vtahováním jugula i mezižeberních prostor. Respirační insuflcience se vyvíjí velmi rychle a vyžaduje okamžitý léčebný zákrok Do rámce první pomoci, kterou mohou samozřejmě provádět i rodiče, patří inhalace chladného vzduchu a Priessnitzovy obklady na krk. Lékařské vyšetření je nezbytné zejména pro diferenciální diagnózu od epiglotitidy. Průběh této klinické jednotky je mimořádně závažný a bohužel občas i smrtelný, neboť zduřelá příklopka hrtanová téměř zcela uzavře vchod do hrtanu. Klinické známky jsou zřetelnější, než je tomu u laryngitidy, ale definitivní diagnózu potvrdí až laryngoskopie. Dítě nevydrží polohu vleže, nápadně sliní a je těžce dušné. Léčebným zákrokem, kromě inhalační léčby a kortikoterapie, je intubace a umělá plicní ventilace. Díky současnému povinnému očkování již v prvém roce života proti nejčastějšímu původci tohoto onemocnění - liemofilu, frekvence sice poklesla, nicméně i virová etiologie může identický stav vyvolat. Je skutečností, že jak incidence, tak i frekvence jsou nejvyšší v časných věkových obdobích. Vždy má charakter celkového onemocnění, avšak její výskyt ani ve školním věku nelze vyloučit. 4.4.3 Tracheitís acuta (zánět průdušnice) Vzniká buď sut generis v místě průdušnice - překrvení a zduření sliznice -, nebo descendentní cestou při zánětlivých afekcích hrtanu nebo nosohltanu. Její původ je jednoznačně virový a diagnostika poměrně obtížná. Spíše per exclusionem (vyloučením jiných onemocnění), neboť RTG je nekontrastní a funkční vyšetření plic je málo výtěžné. Typickým projevem je suchý kašel, nikoliv tak intenzivní jako u laryngitidy a též bez průvodních známek dusnosti. Léčba spočívá v dumení kašle a při průvodní zvýšené teplotě v podání antipyretika. Aplikace antibiotik je neúčelná, neúčinná čili zbytečná. Ač nejde o nebezpečné onemocnění, jeho projevy a průvodní kašel jsou velmi nepříjemné a ovlivňují, byť krátkodobě, psychiku nemocného a iritují jeho okolí. 4.5 Onemocnění dolních dýchacích cest Z hlediska anatomického, ale i funkčního, lze za dolní dýchací cesty považovat průduškový systém, uložený pod karmou, tj. rozvětvením bronchů. Záněty, postihující tuto oblast, jsou charakterizovány obtížným exspiriem, na rozdíl od inspiračních potíží při afekcích horních dýchacích cest. 25 45 1 Bronchitis acuta m dolnich dýchaäch cestje v prvé radě nutno zařadit jejich Mezi onemocněni dol^nay ^ ^ jednoZnacně vyplývá, jde o posti. neičastější formu, a to zánětpruavs j ^ zdrcující většině případů virová, zení sliznice průduškového s§e sekundární bakteriální infekcí. Teprve při déletrvajícta. pruoe ^ ^ sliznice prudušek a postupnou Patologickoanatomickyjde o p ge opírá především o poslechový nález sekreci hlenu do jejich lumen, u g ^ křídly y začáfku charakterizovaný tob^7"^ Ja vklinlckém obrazu dominuje pouze kašel, na-nění však může z mnického nálezu vychází léčba, jež je především ^^Tv^^o-™em k p°slání této ucímcf vs nep°yazujT SSlMM názvy mukolytlk. Jednak je jich na farmaceu ickem trhu poměrně velké množství a taktéž se velmi střídají a vznikají nove preparáty. Obecně lze říci že za nejúčinnějšíje v současné době považován ambroxol, cozje generická látka řady farmak. Velmi výhodné je podávání mukolydk inhalační cestou. 4.5.2 Bronchitis obstructiva Je zvláštní formou zánětu průdušek. V anglosaském písemnictví bývá označována jako „hvízdavá", což velmi ilustrativně vyjadřuje poslechový nález. Ekvivalentním názvem je též „spastická" nebo „astmatická". Rozhodněji však nelze v iniciálníchfázích spolehlivě definovat jako astmatickou, i když poslechovým nálezem ji značně připomíná. Má rovněž stejnou patofyziologii obstrukce průduškového lumen, jako je .omu u průduškové záduchy. Podílí se na ní edém sliznice, stah - spazmus - průdušek a tvorba hlenu. Ač může být skutečně prvním projevem astmatu, je její etiologie opět ve zdrcující většině virová. Postihuje především nižší věkové skupiny - kojenecký a batolivý věk. Na rozdíl od akutní bronchitídy je léčebný postup téměř identický s terapn (akutníl!) průduškové záduchy, tj. jest bronchodilatancia, eventuálně inhalační korukoidy. Podrobnější zmínky o této léčbě budou v kapitole o astmatu. 4.5.3 BronchioUtís acuta (zánět průdušinek) Patří stále mezi velmi závažné afekr^H^o >u převaze malé kojence. Podobně iak l Cfll° svstému, postihující ve značné s převahou účasti respiračních viní ° U. cké br°nchitidy je její původ virový látky. Ačkoliv z počátku onemocněnni1!-^ nemaJÍ malí k°Jenci Protí" dusinky- probíhá celkem beni^né * J1CÍ neJmenší větve průdušek - prů- dušností, poruchami srdečního rvt™ ľ 56 ^ těžký stav> Povážený extremní Vzhledem k tomu. ' Da 1 známkami oběhového ^lhávánf ~\\ srdečního rvtmn • > 1 J y iUlv> Provázeny extréme Vzhledem k tomu, žejde o vvskvt1 Známkami oběhového selhávání. gicKe patologie. * uvádíme ji Jen pro doplnění přehledu 4.5.4 Bronchitis recidivans 4 ONEMOCNĚNÍ DÝC.H^r^^^ Opakované či protrahované bronchitídy jsou nomřmř x~ >a dobí kojeneckém a batolivém. Zejména pak při 2ařaPzení Aíffií tivu. Hovoříme o nich pokud se opakuji v průběhu roku minimálně 3Xľp«padne trvají-li déle jak 3 měsíce (protrahované). Ačkoliv je jejich původ víceménľstei4 jako u klasických zánětu průdušek, o nichž byla zmínka v předešlých odslvcíľh převažují tudiz euologie virové. Opakování patologického procesu má však řadu příčin. Poměrně častým důvodem bývá nevyzrálost imunitního systému v ranvch obdobích růstu a vývoje. Vždy však je nutné ověřit, zda nejde o organický původ což bývá velmi často bronchiektázie, případně jiné vrozené anomálie (anomální větvení bronchů, sekvestrace plic, což je situace, při níž určitý segment není zásoben z plicnice, nýbrž z arteriální větve hrudní, nebo dokonce břišní aorty) dýchacího systému. Při nálezu obstruktivních typuje pochopitelně diagnostickým cílem vyloučení alergické příčiny. Ač v nízkých věkových skupinách je tendence k obstruk-tivním změnám velmi častá i při virových afekcích, nelze vyloučit, že jde o první známky průduškové záduchy. Svým průběhem představují opakované záněty průdušek de facto přechod mezi akutními a chronickými respiračními onemocněními. Jejich léčba spočívá v odstranění příčiny vzniku (například imunoterapie), je-li původ prokázán. Jinak je terapie identická s postupy používanými při akutních formách bronchitíd. 4.5.5 Bronchopneumonie (zánět plic) Postihuje de facto všechny věkové kategorie. V dětském věku se setkáváme převážně s typem, který postihuje i malé průduškové větve, odtud i název onemocnění. Jeho původ je však poměrně pestrý a podílejí se na něm: a) viry (RS viry, rhinoviry, adenoviry) b) bakteriální (pneumokoky, streptokoky i stafylokoky, psedudomonas aj.) c) parazitární a protozoární (pneumocysta carinií) d) mycoplasma pneumonie e) mykotické patogeny ř) aspirační pneumonie (cizí tělesa - zejména burské oříšky) g) v řadě neposlední i alergeny (jejich projev je však poněkud atypický). Z přehledu vyplývá nejen pestrost vyvolávajícího agens, ale i diagnostický a posléze i terapeutický postup. Je proto základním předpokladem úspěšné terapie zjištění příslušného etiologického (vyvolávajícího) činitele. Bronchopneumonie je pochopitelně tím závažnější, čím je postižené dítě mladší. Začátek bývá zpravidla náhlý, provázený horečkami a dráždivým kašlem. Kromě respiračních příznaků se mohou ale přidružit i příznaky gastrointesunálni (bolestí břicha) či dokonce neurologické (meningeální dráždění). V laboratorních 27 4 0«^^^ entaci zvýšený počet leukocytu a téměř vždy nálezech nalézáme zvýšenou j^™^, £ reakmní^rořdn - který právě u virových vyšší hodnoty bílkovin akutní táze K Nelze proto z jediného příznaku afekcí nemusí dosahovat vyso y onemocnéní Vždy jde však o celkovou alteraci usuzovat na charakter a acháním a často i známkami dusnosti, přede. s nápadnou únavou, f ^cmen^ L^icUm poslechovém nálezu se objevuje tzv ^^^Ä^ poklepové zkrácení nad postíženľu STi^Ä SÍ^A ^eré lze připodobnit k rozepínání suchého zip, JSOU I^Ä^^Ä lab°—h nálCZŮ' dujícím nálezem je RTG snímek. Na něm lze vidět zřetelné zastínění (zánětlivý in. filtrát), obvykle trojúhelníkovitého tvaru s konvexní hranicí (pozor na podobný nález u atelaktázy, u níž jsou hranice zastínění konkávni). Léčba by měla vždy mít kauzální (vycházející z příčiny onemocnění) a samozřejmě též komplexní charakter. Kromě nejčastěji aplikovaných antibiotík, indikovaných podle výsledku mikrobiologického vyšetření, je nutné podávání mukolytik. V akutní fázi připadají v úvahu i antípyretia a při vysokých horečkách, jakožto prevence febrilních křečí, i protikřečová farmaka (kupříkladu Diazepam). Kromě far-makoterapie je velmi účelná a potřebná i humidifikace prostředí, zvlhčovaní vzduchu. Velkou chybou je však přehřívání okolního prostoru, ubalování dítěte pod peřinou podobně. 4.5.6 Atelektáza Ne příliš vzácná komplikace nebo průvodní známka plicních zánětů (zejména se vyskytující při cystické fibróze - jak bude ještě zmíněno), představuje nevzduš-nou část plíce, postihující jeden nebo více segmentů. S vrozenými formami se setkáváme u novorozenců s nízkou porodní váhou, u nichž chybí antíatelektatický faktor (plicní surfaktant - viz kapitola týkající se novorozenců). ZwWatelektázy mohou vznikat na základě několika okolností: L zttíľu^n^rÄM ZemÚí 'JC nCJČaStějŠÍ Příčin°u atelaktázy, a to bud „hlenovou Äí?™ feSem- B^ M bylo již zmíněno, prvním příznakem ^^^m^^ *****—zto 3. poruchami povrchového naitětí • častou příčinou vzniku a Jľw/^T Ji S1Ce Ve starším věkovém období méně devším u nedonosených nov ySkytUJÍ se> Jak tyo opakovaně zmíněno, pře- 4. ^o^véporuchy^ZTT: ^ * * plíce. Objevují se při obrnách h^T P*"3**™ vzniku nevzdušené části plic (například při segment neboJak° následek vrozených anomáliích Průdušek z kmenového bro^™*0****** V důsledku anomálního odstupu 28 4 ONEMOCNĚNÍ DÝCHACÍHO SYSTÉMU Díky omezené nebo úplně zastavené ventilaci v postižené části dochází k re-sorpci vzduchu z alveolu do perfundujících kapilár. Okolní, normálně ventilované segmenty jsou kompenzatorně zvětšeny (tzv. lobulární emfyzém). Sumárně však dochází k poruše poměru ventilace/perruze. Ovšem až při větším rozsahu atelektatické části plíce. Klinické projevy atelektáz jsou poměrně chudé, a tak rozhodujícím nálezem je RTG snímek. Na něm je zřetelné homogenní zastínění postiženého segmentu nebo laloku, který má sice též trojúhelníkový tvar, basí však obrácený k pleuře. Na rozdíl od zánětlivého infiltrátu má konkávni okraje. Léčba atelektázy spočívá především v odstranění vyvolávající příčiny, respektive se snaží o její odstranění (bronchosko-pické odsátí či extrakce cizího tělesa, případně chirurgické řešení - segmentektomie či lobektomie neboli vynětí segmentu, případně celého laloku plic). Nedílnou součástí komplexní terapie je podávání mukolytik, někdy i kortikoidů a zejména pak rehabilitační postupy, snažící se o „rozdýchánf'. Jde o poměrně dlouhodobý proces, vyžadující trpělivost jak pacienta tak i jeho rodičů. Školní docházka je pochopitelně kontraindikována, což jistě ovlivňuje jak školní prospěch, tak i sociální adaptabilitu. Logicky péče o takto postižené jedince patří do kompetence speciální pedagogiky, neboť léčba může trvat i několik měsíců včetně lázeňského pobytu! 4.5.7 Emfyzém Na rozdíl od atelektázy je při emíyzému (rozedmě plic) nadměrné rozepětí plicních sklípků. Kromě vrozených poruch, mezi něž patří lobárníkongenitálníemfyzém, se nejčastěji setkáváme se získanými formami, které mohou být: 1. obštrukční 2. kompenzatorní 3. bulózní 4. generalizované. Při obštrukční formě nepůsobí překážka v lumen bronchu úplný uzávěr, nýbrž funguje jako ventil, umožňující při vdechu proudění vzduchu do příslušného segmentu (případě laloku), umístěného za překážkou, avšakjeho únik je znemožněn. Zmíněný mechanizmus se například uplatňuje při obstrukci způsobené cizím tělesem. Emfyzematózní rozepětí plíce pak přetlačuje mediastinum ke zdravé straně. Tím je ovšem omezená ventilace i ve zdravé části plic. Kompenzatorní emfyzém se vyskytuje v sousedství atelektáz a vzniká pasivním rozepětím plicních sklípú do „uvolněného prostoru". Bulózní emfyzém je důsledkem prasknutí rozepjatých plicních sklípků za vzniku rozsáhlejších dutin (bul). Kromě uvedených hlavních typů se lze, i když podstatně méně často, setkat s generalizovaným emfyzémem, jehož příčinou je nedostatek takzvaného alfa -1- antitrypsinu. Vyskytuje se v dětském věku vzácně a mívá familiární charakter. . V popředí klinických příznaků stojí dusnost, z počátku námahová a posléze 1 ™°vá. Fyzikální vyšetření není příliš výnosné. Teprve při rozsáhlejším nálezu lze 29 4 ONEMOCNĚNÍ DÝCHACÍHO SYSTÉMU nad postiženou oblastí zjistit zvučný (hypersonorní) poklep spolu s oslabeným dýcháním. Důležitou součástí diagnostického postupuje funkční vyšetření plic (po, drobněji u astmatu) s nálezem zvětšené funkční reziduálni („zbytkové") kapacity plic (FRC), což je objem zůstávající v plicích po klidovém výdechu) na úkor vitální kapacity (VC). Křivka rozepsaného výdechu (FEV 1) je prodloužená. Rozhodují, cím vyšetřením je RTG snímek demonstrující zvýšenou vzdušnost (hyperinflaci) plic a oploštění bránice s vodorovným postavením žeber (podobný nález lze spat. řovat i při těžkém záchvatu průduškové záduchy). Specifická terapie je zaměřena na příčinu vzniku a z technického hlediska využívá především dechovou gymnastiku v rámci rehabilitace. 4.5.8 Bronchiektázie Jsou již klasickým představitelem chronických onemocnění dýchacích cest. Jde o anatomické změny, postihující stěny průdušek. Spočívají v rozšíření - výdutích -průdušek v různém rozsahu i tvaru. Někteří autoři hovoří o akutních bronchiektá-ziích, což je dilatace, mající pouze přechodné trvání a vznikající při náhlé obstrukci průdušek a po odeznění akutní fáze opět mizící. U chronických bronchiektázií jde o změny trvalé, naopak postupně se zhoršující. Získané formy, podmíněné zánětli-vým postižením a oslabením stěny průdušek, se objevují při opakovaných a chronických zánětlivých onemocněních, ovlivňujících jejich tvar i lokalizaci. Rovněž fibrotizující procesy přispívají k jejich vzniku. Skutečnostíje, že bronchiektázie díky stagnaci a hromadění hlenu v jejich výdutích jsou příčinou recidivujících infekcí dýchacích cest. Podle morfologických změn, či spíše podle tvaru deformity bron-chů, rozlišujeme několik typů - cylindrické, kulovité, vakovité, ampuliformní, cystiáé a podobně. V klinickém obraze dominuje ranní vykašlávání hnisavého nebo hustého sputa, při čemž poslechový nález je poměrně chudý. Rozhodujícím diagnostickým potvrzením je dnes především vyšetření computerovou tomografií (CT), která prakticky vytlačila dříve užívanou bronchografii. Léčbu lze rozdělit na dvě formy: konzervativní a. radikální. Cílem konzervativního postupuje především eradikace všech akutních infektů, a tudíž možnosti další zeslabení stěny průdušek a vzniku nového ložiska (reaktivaci procesu). Nedílnou součástí této léčbyje dechová gymnastika a inhalační terapie, podporující expektoraci stagnujícího sputa. Při neúspěšnosti této terapie přichází v úvahu chirurgické řešení stavu, lobektomie či segmentektomie. Odkládáme je však až do doby adolescence. Celkové prospívání nemocného dítěte je samozřejmě ovlivněno chronickými potížemi K mm patří jednak opakované respirační infekty, trvalý kašel a nezřídka i defor; mity hrudníku, omezující jeho spontánní tělesnou aktivitu. Tyto skutečnosti zhoršuji i jeho zařazení mezi běžnou dětskou populaci. Podobně jako u ostatních chronik kych afekcich samozřejmě negativně ovnvňují i psychiku postíženého jedince. 30 4 ONEMOCNĚNÍ DÝCHACÍHO SYSTÉMU 4.5.9 Cystická fibróza (mukoviscidóza) Podle dřívější nomenklatury též nazývána jako cystická fibróza pankreatu. Patří mezi nejzávažnější nemoci respiračního systému, avšak nejen toho. Jak z původního názvu vyplývaje postižena i slinivka břišní, respektive její zevní sekrece. Na základě těchto důsledků lze cystickou fibrózu považovat za onemocnění multiorgánové. Podstata problému spočívá v tvorbě velmi vazkého hlenu, který způsobuje výraznou hlenovou obstrukci průdušek s následnou tvorbou bronchiektazií a zmnožení intersticia. V pankreatu dochází ke snížené sekreci trávicích enzymů, a to jak lipáz, tak i proteáz, což ovlivňuje trávicí schopnost organizmu. V důsledku nedostatečného trávení tuků je zhoršeno i vstřebávání vitaminů rozpustných v tucích, tj. A, D, E a K. V zásadě jde o poruchu chloridového kanálu se zvýšenou koncentrací chloridů v potu, o kterýžto příznak se opírá i diagnóza onemocnění. Jde o genetickou poruchu, spočívající v chromozomální aberaci. Dědičnost cystické fibrózy je auto-somálně recesivní. Postižený gen je příčinou poruchy již zmíněného chloridového kanálu. Nejčasnějším projevem — ne však u všech postižených -je již u novorozence se vyskytující mekoniový ileus. Jde o neprůchodnost trávicích cest způsobenou velmi vazkou, tuhou smolkou. Stav vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok a následné vyšetření a vyloučení podezřelé diagnózy, která bohužel bývá téměř ve 100 % potvrzena. Postnatálně převažují především příznaky postižení respiračního systému a pankreatické funkce - týkající se zevní sekrece. Tvorba inzulínu je neporušena! Klinické příznaky se mohou projevit v kterémkoliv věku, i když nejčastěji se s prvními příznaky setkáváme již u kojenců. Téměř vždy existuje velmi dráždivý, záchvatovitý kašel, suchého, zcela neproduktivního charakteru. Tvorba velmi viskozního hlenu je příčinou atelektáz (viz výše). Stagnace hlenu je pochopitelně živnou půdou pro sekundární bakteriální superinfekci. Jde především o Pseudomonas aeruginosa, Burgholderia cepacea, ale i stafylokoky a hemofily. Zvlášť nebezpečné jsou prvé dva z uvedených, neboť jsou rezistentní vůči velkému spektru antibiotik a aplikace současně účinných je nutné většinou podávat opakovaně a nitrožilně (debacilace). Uvedený léčebný postup je spojen s opakovanými návštěvami ambulance či hospitalizacemi. Kromě toho často se vyskytující imunodeficience výrazně ovlivňuje běžnou aktivitu (nejen sportovní, ale i společenskou) a způsobuje opakované respirační infekty. Časté školní absence i zákaz návštěv kulturních zařízení se podílejí na psychice postiženého a mohou vést k různým psychickým deviací. Od komplexu méněcennosti až k suicidálním úvahám a pokusům. Chronický průběh onemocnění a postupné fibrotické změny plic ovlivňují negativně oběhový systém. Posléze se objevující portální hypertenze je nejednou příčinou úmrtí pacientů, jež ještě v nedávné minulosti dosahovala téměř 100 %. Diagnostika vychází jednak z klinického obrazu a RTG vyšetření, které je charakteristické častou přítomností atelektáz a fibrotickými změnami v intersticiální tkáni. Mikrobiologické vyšetření sekretu v dýchacích cestách je nutné pro stanovení bakteriologického agens a citlivosti k uvažovanému antibiotiku. Nedílnou součástí komplexního vyšetření je funkční vyšetření plic, a to metodou „průtok-objem", potvrzující obstruktivní změny v bronchiálním systému. Důležitou součástí diagnostiky 31 r krevních Plynů, ilustrujících činnost dýchacího systému a od-je rovněž stanoveni krevních piyn. , ením diagnózy je však stanovy, k^^f^?3^ dosahujících hodnot 60 mmol/1 proti normě 10 až koncentrace chlondu podstatné méně častá, má charakter malab- 30 mmol/1. ^'^^ľSLta. samostatná stať). Projevuje se mohut-sorpčního ^^^^ častou komplikací bývá též prolaps konečníku. ffl^U-ce působí i řadu dalších komplikací, jate, n^Tzíučníkových a podobně. I když tyto projevy patn spise mezi casne faze onemocní, téměř vždy přecházejí postupně do stadia respímcm msuficience s proje^, popsanými v příslušné části. Ne vzácnou komplikací cystické fibrozy bývá i porucha fertility. U mužů způsobená obstruktivníazoospermií* u žen vysokou viskozitou červi-kálntho hlenu. Léčba, jak vyplývá z vysoce početných problémů a komplikací, je velmi složitá, komplexní a stále velmi obtížná. Prvořadým úkolem je zajištění průchodnosti dýchacích cest čili léčba mukolytická a bronchodilatační, a to ať perorální či podstatně vhodněji cestou inhalační. V současné době je již zcela běžné používání ultrazvukových inhalátorů, a to i v domácí péči. Nedílnou součástí terapie obstrukce je, kromě farmakologické léčby, cílená rehabilitace podporující vykašlávání uvolněného, zkapalněného sputa (hlenu). Vzhledem k insuficienci pankreatu je nutná substituce trávicích enzymů, tvořících se právě v pankreatu. Zejména u mladších jedinců je pak nutné dodávání vitaminů rozpustných v tucích: A, D, E, K O antibiotické léčbě - debacilaci - byla již zmínka dříve. Vyvrcholením terapie je v současné době transplantace plic, jež je bohužel stále omezena nikoliv technickou náročností, ale především získáním vhodného transplantátu. Vzhledem k této skutečnosti se v současnosti provádí postupná transplantace jednotlivých laloků, třeba i od dvou dárců. V našich podmínkách zatím provedena nebyla. Indikace kjejímu provedení musí splňovat řadu přísných kritérií. Prognóza, drive infaustní (smrtelná), je nyní stále optimističtější a jejím limitujícím činitelem je progrese plicníléze. 4.5.10 Pleuritidy (záněty pohrudnice) cesů nZŽV. P VZáCněJŠÍ'"10 díkyVčasné léčbě zánětiivých plicních pro- ľroces?pt"riMH T Pumami jejich vzniku nádorové ^J^ZlZ^** dV°U f0nnách' a to Í bez výpotku v pleu- napůl^ - transsudátuJKlinic^forma závisí Klinické vyšetření vychází z rhar^ 7 , je slyšitelný ztemnělý pokleo ar , em Plechového nálezu (u suché formy ztemnělý poklep a „poslechové ticho"U * kr°mě zkrácenéh° ' zovací vyšetřovací metody mi nit t °zhoduJící úlohu však zaujímají zobra-(komputerová tomografie nřír^T (sonograflcké) a RTG vyšetření či CT g atie), pnpadně magnetická rezonance. 32 4 ONEMOCNĚNÍ DÝCHACÍHO SYSTÉMU Terapie zánětů pohrudnice vychází z příčiny, která je vyvolává. V indikačním spektru převažují antibiotika, kortikoidy, cytostatika (při nádorové etiologii), antí-revmatika a při vlhké formě pak pleurální, odlehčovací punkce, které jsou vhodné i pro posouzení vyvolávajícího agens, respektive pro diagnostiku charakteru a typu onemocnění a následně stanovení cíleného léčebného postupu. 4.6 Astma bronchiale (průdušková záducha) Patří sice mezi chronické respirační afekce opakovaného charakteru, ale svým původem ji řadíme mezi alergózy velmi polymorfního původu. Ačkoliv o onemocnění hovořili lékaři a léčitelé (včetně Galéna) již počátkem 2. století po Kr., první „podrobnější" pojednání o astmatu se objevuje v díle Mosese Maimonida ve 12. století. Ovšem v průběhu let tato „záchvatovitá dusnost střídaná bezpříznakovými fázemi" prodělala řadu definic a hypotéz, týkajících se jak jejího vzniku, tak i průběhu. To se zcela logicky odráželo i v terapeutickém systému a postupu. V současné době je astma definováno jako „chronický zánětlivý proces, v němž se uplatňuje řada buněk a pů-sobků, způsobujících recidivujícíhyperreaktivituprůduškového systému". Díky moderním vyšetřovacím technikám bylo prokázáno, že dominující úlohu zaujímají aktivované Tlymfocyty, eozinofilnígranulocyty, žírné buňky čili mastocyty. Dále pak lymyfokiny a. inter-leukiny (kupř. II 4). Imunologický mechanizmus, v němž zaujímá nesmírně důležitou funkci imunoglobulin E (IgE). Při kontaktu s alergenem způsobuje degranulaci (vyprázdnění obsahu) zejména eozinofilů a mastocytů s následným uvolněním „pře-nášečů" (mediátorů) alergické reakce. Mezi ně patří především histamin, prosta-glandiny a jejich metabolity leukotrieny. Ač rozsah a poslání této učebnice nedovoluje zacházet do detailuje nutné zdůraznit, že zmíněné reakce způsobují již výše uvedenou hyperreaktivitu průdušek. Zúženíjejich průsvitu se projevuje kašlem, pískavým (hvízdavým) výdechem a výdechovou dusností. Jde o dusnost označovanou jako obstruktivníse zvýšeným proudovým odporem v dýchacích cestách. Na funkční změně se v zásadě podílejí tři složky, a to edém sliznice, hypersekrece hlenu a spazmus hladkého bronchiálního svalstva. S podobným mechanizmem jsme se již setkali u dříve zmíněné obstruktivní (jinak též zvané hvízdavé nebo spastické) bronchitídy. Mimořádnou roli v etiologii astmatu zaujímá imunitní systém, jenž se uplatňuje v několika rovinách. Jednak odpovídá za obranyschopnost organizmu, na druhé straně však může být cílem jeho působení vlastní tkáň jedince (autoimunníonemocnění -viz dále) nebo nepřiměřená reakce na zevní i vnitřní podně. Čili jde o reakci alergickou. Její podstatou je senzibilizace - tvorba protilátek IgE - vůči alergenům, které jsou u zdravého jedince v podstatě neškodné. Dispozice k alergické reakci má svůj genetický původ. Je dědičná a označujeme ji jako atopii. Vyvolávajícím mechanizmem jsou u atopiků alergeny (antigény), velmi pestrého původu a možno říci nepřeberného počtu i účinku, vyvolávající u postiženého tvorbu protilátek - specifických IgE. V této roli se mohou uplatnit i alergeny potravinové (mléko, vejce, ryby, ořechy atd.), inhalační (pyly, roztoči, plísně) aj. Alergická reakce na typu alergenu nezávisí, kupř. potravinové alergeny mohou vyvolat reakci jak kožní, tak gastroin-testinální nebo i respirační! 33 SYSTÉMU x musí byt komplexní, zaměřená jak na výskyt Diagnostika astmatu je sloz*, v předchozích generacích. Dalším příznaků u nemocného tak i na mnosti imUnoglobulinu E, a to jak nespecific. vyšetfovacím krokem je deteKc p ^ ^ alergen. Kromě serologickéh0 kého, tak i sPecifické^ využMme k zjištění reakce na definované ar, vyšetření (stanoveni F^^/^^ m. Prick testů, při nichž nakápneme CPÍde"SSÄcl"^^tření proudového odporu v dy. chacích cestách pomocí „spirometrického vyšetření", využívající tak zvaných křivek průtok/objem. Velmi zjednodušeně řečeno: vyšetření nám umožňuje nejen stano-tických plicních objemů, ale i posouzení dynamické složky, což je objem .j^i^r i.—^^ttv i/ esovém intervalu i rychlost výdechu (FEV 1 sec- ne- Z^Zu^ánn^pacit/v časovém intervalu i rychlost výdechu 7^^^^^ případněvrcholovou^echovou17 ^ ilustmjící odpor v dýchacích cestách, jehož znalost je determinujícím vodítkem účinné, byť komplikované léčby. Tak, jak se měnila definice onemocnění, měnila se i jeho terapie, jež musí splňovat několik postupů a účinků. Ve farmakoterapeutickém smyslu jde především o působení protizánětlivé. Dalším cílem je efekt bronchodilatační, antihista-minový, mukolytický a ruku v ruce s nimi i účinná rehabilitace (dechová cvičení), klimatoterapie či lázeňská léčba a v řadě neposlední též ovlivnění tělesné zdatnosti. Poměrně častým problémem astmatiků při školní docházce je zákaz či povolení jejich tělesné aktivity. Poměrně nedávno byli i astmatici „osvobozováni od tělesné výchovy". Ukázalo se však, že tělesná cvičení tolerují dobře, ale za určitých okolností. Jak klinické zkušenosti, tak i laboratorní vyšetření potvrzují, že nevýhodné jsou vytrvalostní typy zátěží, po nichž se dostavuje ve velkém procentu případů po-námakový bronchospazmus. Není tomu tak po krátkodobých cvičeních a* zejména pak ne po plavání. Naopak, účast na kolektivní činnosti má pro chronicky nemocné děti projektivní a povzbuzující význam. Ostatně světové výkony sportovců-astmatiků, ať plavců nebo atletů, nám tuto skutečnost potvrzují. Kontrolní otázky: L Typické příznaky při onemocnení dýchacího systému. 2. Dělení akutních respiračních onemocnění. 3. Dělmí chronických onemocnění dýchacího J ^ cenění na d(těte. ^^ovdzáducha-VZnik a průběh. systému. 6- PedaSoglck4< okolnosti chronických respiračních onemocnení 34