Diagnostika astmatu je složitá a musí být komplexní, zaměřená jak na výskyt příznaků u nemocného, tak i na rodinný výskyt v předchozích generacích. Dalším vyšetřovacím krokem je detekce přítomnosti imunoglobulinu E, a to jak nespecifického, tak i specifického, reagujícího na příslušný alergen. Kromě serologického vyšetření (stanovení protilátek v krvi) využíváme k zjištění reakce na definované antigény - alergeny - i kožních testů. (Pomocí tzv. Prick testů, při nichž nakápneme na kožní povrch kapičku známého alergenu a drobným vpichem jej vpravíme do epidermis. Následně pak odečítáme velikost pupence nebo erytému.) Hodnocení plicních funkcí se opírá o vyšetření proudového odporu v dýchacích cestách pomocí „spirometrického vyšetření", využívající tak zvaných křivek průtok/objem. Velmi zjednodušeně řečeno: vyšetření nám umožňuje nejen stanovení statických plicních objemů, ale i posouzení dynamické složky, což je objem vydechnuté vitální kapacity v časovém intervalu i rychlost výdechu (FEV 1 sec- neboli rozepsaná vitální kapacita). Případně vrcholovou výdechovou rychlost (PEFR), ilustrující odpor v dýchacích cestách, jehož znalost je determinujícím vodítkem účinné, byť komplikované léčby. Tak, jak se měnila definice onemocnění, měnila se i jeho terapie, jež musí splňovat několik postupů a účinků. Ve farmakoterapeuUckém smyslu jde především o působení protizánětlivé. Dalším cílem je efekt bronchodilatační, antihista-minový, mukolytický a ruku v ruce s nimi i účinná rehabilitace (dechová cvičení), klimatoterapie či lázeňská léčba a v řadě neposlední též ovlivnění tělesné zdatnosti. Poměrně častým problémem astmatiků při školní docházce je zákaz či povolení jejich tělesné aktivity. Poměrně nedávno byli i astmatici „osvobozováni od tělesné výchovy". Ukázalo se však, že tělesná cvičení tolerují dobře, ale za určitých okolností. Jak klinické zkušenosU, tak i laboratorní vyšetření potvrzují, že nevýhodné jsou vytrvalostní typy zátěží, po nichž se dostavuje ve velkém procentu případů po-námahový bronchospazmus. Není tomu tak po krátkodobých cvičeních a' zejména pak ne po plavání. Naopak, účast na kolekUvní činnosti má pro chronicky nemocné děti projektivní a povzbuzující význam. Ostatně světové výkony sportovců-astmatikň, ať plavců nebo atletů, nám tuto skutečnost potvrzují. Kontrolní otázky: 1. Typické příznaky při onemocnení dýchacího systému. 2. Dělení akutních respiračních onemocnění. 3. Dělení chronických onemocnění dýchacího systému. 4. Důsledky chronických respiraěních onemocnění na vývoj dítěte. 5. Průduíkovd zdducha - vznik a průběh. 6. Pedagogické okolnosti chronických respiračních onemocnění. 5 ONEMOCNĚNI OBĚHOVÉHO SYSTÉMU Fyziologicky, patofyziologicky, a tudíž i klinickými projevy představuje oběhový systém dialektickou jednotku se systémem respiračním. Tuto vazbu můžeme charak-terizovat (jak již bylo dříve uvedeno) vztahem „průtok/objem", který za normálních, klidových okolností lze matemadcky vyjádřit poměrem 4000/5000. Vyjádřeno domkem: 4/5 (čitatel představuje minutový objem srdeční= 4000 ml ajmenovatel minutovou ventilaci, tj. 5000 ml). Ve zkrácené desetinné formě pak hodnota tohoto „zlomku" činí 0,8. Nemá-li dojít k poruše srdeční činnosti či respirační insuficienci, ať ..parciální" (pouze hypoxie) či „globální" (hypoxie + hyperkapnie), musí například při každé změně minutového srdečního objemu dojít k adekvátní změně minutové ventilace, aby poměr 0,8 zůstal zachován. Jako příklad lze uvést oběhové změny při tělesné zátěži nebo naopak při poklesu ventilační činnosti. Lze sem zahrnout i stenózu plicní tepny (viz níže). Podobně jako u ostatních nosologických jednotek, i v případě patologie oběhové činnosti lze klinické manifestace v zásadě dělit na několik skupin: a) vrozené vady b) získané afehce c) poruchy rytmu srdečního. 5.1 Vrozené vady srdeční Patří mezi nejčastěji se vyskytující vývojové vady vůbec. K pochopení vzniku a liemodynamiky vrozených vad srdečních (dále WS) je nutné připomenout Strukturu fetálního oběhu, neboť perzistence jeho jednotlivých částí je podkladem patogeneze většiny WS. Podstata mnohých z nich tkví v porušené embryogenezi, ' když okolnosti zůstávají v řadě případů stále nejasné. Mezi příčiny zmíněné poru-chyje možné uvést mj. genetické mutace, dále působení celého spektra mutagenit a teratogenů. Zvlášť významná jsou virová onemocnění matky v prvním trimestru gravidity, postihující vývoj plodu (klasickým příkladem je rubeola - zarděnky, které Se naštěstí díky očkování v dětství dnes vyskytuje naprosto výjimečně). Ale v úvahu jako teratogen připadá celá plejáda farmak (pozor na kyselinu acetylsalicylovou -li- Acylpyrin> Aspirin, Superpyrin i některá antibiotika - zejména tetracyklíny), chemických látek, radiace atd. 31 55 5 ONEMOCNĚNÍ OBĚHOVÉHO SYSTÉMU 5 ONEMOCNĚN/OBĚHOVÉHO SYSTÉMU Fetální oběh: Krev, saturovaná kyslíkem, proudí pupeční (urabilikální) žílou transplacentárnč do vlastního oběhu plodu, a to do dolní duté žíly a do pravé síně. Část objemu protéká otevřenou sinovou přepážkou (foramen ovale) do levé síně, dále do levé komory a odtud je vypuzována do ascendentní aorty. Z ní jsou před-nostně zásobeny koronárni artérie, mozkové tepny a horní polovina těla. část krevního objemu, přicházejícího do pravé síně, pokračuje do pravé komory a odtud plicní tepnou do plic. Vzhledem k podstatně vyššímu tlaku v oblasti plicní tepny (pulmonální artérie) se vrací krátkou spojkou mezi pulmonální tepnou a aortou (ductus arteriosus čili Botalova ducej) do descendentní aorty a zásobuje kaudální oblasti těla. Desaturovaná krevje pak z organizmu plodu cestou pupečníkové tepny (arteria umbilicalis) transponována zpět do placentárního oběhu. V okamžiku porodu a přerušení placentárního oběhu s počátkem vlastní ventilace novorozence dochází nesmírně rychle k dramatickým změnám dakovým, a tudíž i perfuzním v plicním krevním řečišti. S aerací plic se k postupně uzavírá tepenná ducej a posléze i foramen ovale a mezikomorová přepážky. Oběh krewií se tak přizpůsobuje existenci jedince v zevním prostředí. Jak bylo již zmíněno, přetrvávání některých struktur fetálního oběhu v postnatálním období týkající se především zkratů, funkčně důležitých v intrauterinním vývoji, se stává podkladem pro vznik WS. Nikoliv však všech! Klasifikace a diagnostika WS: Podezření na WS, respektive jejich klinické projevy, se opírají především o aspekci (vyšetření pohledem) a auskultaci (vyšetření poslechem). Za nejdůležitější příznak rozhodující o typu vrozené vady, je nutno považovat cyanózu. Bylo o ní již zmínka v kapitole o respiračních onemocněních, takže odkazujeme na příslušnou kapitolku. Její vznik je zde stejný, tj. hypoxie. Příčina se ale poněkud liší aje důsledkem míšení vendzní a arteriální krve. Přítomnost cyanózy je tudíž základním diagnostickým kritériem pro rozdělení či klasifikaci jednodivých typů vad! Dalším příznakem, který vyvolává podezření na přítomnost srdečních vad (což platí i pro dospělou populaci), je Mest srdeční. Vzniká zrychlenou cirkulací krve v zúženém řečišd nebo regurgitací za ní. Eventuálně pouze vibrací okolních struktur nebo rozechvěním vazivového proužku v jednodivých oddílech čili tzv. „struny". Při základním dělení šelestu vycházíme z jeho vazby na systolu nebo diastolu, tj. zda jde o šelest systolický, nebo diastolický. Zdali je provázen vírem (což vyšetřujeme pohmatem nad prekordiem), dále hodnotíme jeho intenzitu a dynamiku Kromě toho je nutné rozhodnout, jde-li o patologický šelest (což bývá zpravidla diastolický), nebo benigní, který není známkou vady. Tento „nevinný" čili benign' šelest je nalézán téměř u 80 % zdravé dětské populace. Samozřejmě uvedená rozlišení vyžadují klinické zkušenosti. V případě jakýchkoliv pochyb je nutné další speciální vyšetření (EKG, sonografie, RTG apod.). Jak bylo již výše zmíněno, základní rozdělení vrozených vad srdečních se opírf o přítomnost cyanózy. I když i tato klasifikace prodělala určitý vývoj, rozlišujeine v zásadě 2 skupiny vad: a) tiecyanotické b) cyanotické. g j 1 Vrozené vady srdeční bez cyanózy Lze opět rozdělit na 2 skupiny, a to na vady obštrukční, u nichž je zhoršen vvtok z jednodivých srdečních oddílů, což se týká především velkých cév - plicnice a aorty. Ejekce objemu jednotlivých komor se děje proti zvýšenému odporu, což vytváří předpoklad pro hypertrofii příslušné komory. Druhou podskupinu pak představují levopravé zkraty, jež podle dřívější nomenklatury byly označovány jako yady s pozdní nebo fakultativní cyanózou. K ní docházelo v případě (a docházelo by i dnes) obrácení zkratu („shuntu"). V současné době díky včasnému operačnímu zákroku, případně při uzavření defektu, který zkrat umožňuje, nedochází. Mezi vady „obstrukčního" typu, tj. bez zkratů, jde o stenózy nebo duplikatury, patří několik nosologických jednotek: 5 /, /. 1 Stenóza artérie pulmonalis Jde o zúžení této velké tepny buď v místě chlopní, nebo těsně nad nimi ve vý-tokové čásd. Ve výjimečných případech i v jejím průběhu. Z hlediska hemody-namiky dochází k zvýšené zátěži pravé komory, pracující proti zvýšenému odporu. Vada nepůsobí (kromě novorozeneckého období, kdy musí být řešena plastikou ztížení) závažné potíže. Plicní průtok je částečně redukován, takže se může vyskytovat dusnost a snížená výkonnost dítěte. Většinou však existuje bez výrazných problémů a upozorňuje na ni šelest nad vyústěním plicní tepny (2. mezižebří vlevo u sterna). Potvrzení diagnózy umožňuje echografie. 5.1.1.2 Stenóza aorty Představuje již závažnější problém. Podobně jako u předchozí vady má formu chlopňovou a infiindibulární (nad chlopněmi). Pokud jde o ztížení ve výtokové oblasti, tj- v místě odstupu může dojít k fibrilaci komor a náhlému úmrtí pacienta. Pokud jde o vadu, způsobující ischemické změny na myokardu, je indikována operace, spo-čn-ajfcí dnes v balónkové angioplastíce. Jinak radikální operace se provádí v případě neúspěchu uvedeného a de facto jednoduššího způsobu řešení. Samozřejmě výkonnost takto postižených dětí je snížena aje nutné je pravidelně sledovat. Důležitou součástí léčebného režimu je přísná prevence bakteriální endokarditidy (což se ovšem týká i všech ostatních srdečních vad), ale ijednoduchých operačních vý- onů (včetně extrakce zubů), které je nutno provádět v „antibiotické cloně!". Díky 0rganizaci současné péče o děti trpící vrozenou srdeční vadou jsou všichni paciend rodiče o výše uvedených opatřeních poučeni a vybaveni zvláštními průkazkami návodem způsobu příslušné prevence. '^■1-3 Koarktace aorty . Jde rovněž o zúžení aorty, v jehož důsledku dochází k měsuiání krve před *ažkou> což u novorozence může být záležitost kritická. U větších dětí dochází ^oji kólaterálního oběhu, díky jemuž je horní polovina těla zásobena krví lépe ež oblasti kaudální. Tento fakt se projevuje jednak vyšším dakem na horních 5 ONEMOCNĚNÍ OBĚHOVÉHO SYSTÉMU 5 ONEMOCNĚNÍ OBĚHOVÉHO SYSTÉMU končetinách a současně nižšími hodnotami na končetinách dolních. Charakteristikou známkou (patřící dnes k běžným a nutném vyšetřením již u novorozence)je velmi slabý tep na femorální arterii. Někdy bývá téměř nehmatný. Diagnostika této vady, indikované k operaci vždy, a to obvykle v batolecím či předškolním věku, vychází z echografického i klinického vyšetření. Při auskultaci je slyšitelný kontinuální šelest v mezilopatkové krajině. Nápadná je únava a dusnost s tachypnoí. Výsledek operace je výborný, i když se občas setkáváme s tzv. „rekoarktacf (obnovení), jež se zpravidla řeší balónkovou plastikou. 5.1.1.4 Zdvojený aortální oblouk („arcus aortae duplex") Je v podstatě přetrváváním zárodečného vývojového stupně vytváření aortál-ního oblouku z původních „žaberních" oblouků. Mezi rozdvojením probíhájícen a trachea a oba tyto orgány jsou oblouky aorty stlačovány, což může působit polykací a dechové potíže. Mezi hlavní klinické příznaky patří inspirační stridor trvalého charakteru (připomínající laryngitidu nebo tracheitidu). Často i problémy zejmén.i při polykání tužší stravy u kojenců a batolat. K diagnostice dospíváme dnes opět na podkladě echografického nálezu, čímž dříve prováděna aortografie konu~astní RTG látkou odpadá. Léčba je zásadně chirurgická a má být indikována co nejdříve. 5.2 Srdeční vady levopravého zkratu Druhou podskupinu necyanotických vad, i když ovšem vhodnější by bylo označení „vady s pozdní nebo možnou cyanózou", zahrnujeme vady levopravého zkratu. Při něm krev dle tlakového gradientu proudí z levé poloviny srdce do pravé. Dochází tudíž k příměsi arteriální - již oxygenované - krve do vendzního řečiště. Krev, vracející se do pravého srdce (v případě dučeje do plícnice), znovu recirkuluje plí-ceml, čímž je plicní oběh velmi zatěžován. Pokud by tato situace přetrvávala hemo-dynamicky významně po delší dobu, došlo by k přetlaku v plicním řečišti - hypertenzi plicní - a původně levopravý zkrat by se v důsledku zvýšení tlaku v pravé polovině srdce či plícnice otočil a stal by se „pravolevým" a provázeným posléze cyanózou. 5.2.1 Defekt sinové přepážky Původně, ve fetálním oběhu, šlo o funkčně důležité spojení mezi pravou a levou síní (Joramen ovale). Za normálních okolností se uzavírá po narození, takže postnatálně jsou obě síně anatomicky i funkčně odděleny. Neúplný uzávěr může však přetrvávat a umožnit míšení krve na úrovni síní. Jde, jak vyplývá z předchozího, o zkrat levopravý bez známek cyanózy. Klinický stav, jehož znakem je systolk kv šelest ve 2. až 3. mezižebří vlevo u sterna a taktéž subjektivní potiže, jsou minimální. Potvrzení diagnózy, jako ostatně u všech ostatních vad, je kromě EKG echografick vyšetření. Vada se zpravidla v případě minimálních hemodynamickýrh změn operativně neřeší, avšak prevence bakteriální endokardiUdy připadá i zde pochopi' telnč v úvahu. 5.2.2 Defekt komorové přepážky Má hemodynamiku podobnou, s níž se setkáváme u sinového defektu. Jde však o větší objem krve, což ovšem závisí na velikosti defektu. Malé formy nečiní přílišné obtíže a mohou uniknout 1 pozornosti, jelikož jediným projevem je systo-lický šelest podél levé strany sterna a rozštěp II. ozvy. Defekty většího rozsahu jsou pochopitelně provázeny dusnosti, nápadnou únavou, neprospíváním a opakovanými záněty dýchacího systému. Je zde podstatně větší riziko než u defektu sinového septa. Hrozí vznik hypertenze plicní, neboř krev, ježjiž jednou prošla plícemi, se do nich svým určitým objemem znovu vrací. Pokud jde o tuto situaci, je nutný operační zákrok, spočívající v uzavření defektu záplatou. Výkon vyžaduje operaci v mimotěl-ním oběhu. Menší defekty mají velkou tendenci ke spontánnímu uzávěru, takže vývoj vady vyžaduje trvalé klinické i instrumentální kontroly: EKG a sonograflí. 5.2.3 Otevřená tepenná ducej (ductus arteriosus Botalli) Ač ve fetálním obdobíjde o velmi významnou spojku mezi plicní tepnou a aortou, dochází postnatálně za několik hodin až dnů k jejímu uzávěru. Existují situace, kdy se naopak snažíme o zpomalení zmíněného uzávěru (u kritických vad). V převážné většině případů vlasmi perzistence představuje významnou zátěž plicního oběhu. Krev okysličená se díky vyššímu tlakuvaortě vrací zpět do plic, podobně jako je tomu u ostauiích levopravých zkratů. Takže i zde existuje možnost obrácení zkratu, a tudíž trvalá cyandza. Závažnost vady závisí na její délce i šíří lumen dučeje (zvláštní formu představuje tak zvané aortopulmonální okénko, kdy na sebe dotyčné cévy naléhají). Zvýšená možnost srdečního selhání existuje u malých kojenců, v pozdějším věku se však snižuje. Nicméně vždy je tato vada indikací ke kardiochirurgickému řešení (bud ligací, nebo resekcí). 5.3 Vrozené vady pravolevého zkratu (cyanotícké) Při nich dochází k trvalé příměsi vendzní krve (v různě velikém objemu) do oxygenovaného cévního systému. Cyandza je tudíž přítomná vždy, čímž dochází hypoxii celého organizmu. Jde tudíž o vady závažné, ohrožující jak vývoj dítěte, u* l jeho život. Transpozice velkých tepen 2 Patfí mezi nejěastější vadu pravolevého zkratu. Obě velké tepny vycházejí doľu CH k°m0r" Plicnice z levé a aorta z pravé. Touto cestou se do velkého oběhu l2e b _ krev desaturovaná, zatímco plicním oběhem cirkuluje krev okysličená. Vadu s ji, 67 nadsázky označit za „kritickou", ať se vyskytuje izolovaně, nebo v kombinaci ymi srdečními vadami. PosUžení jedinci jsou výrazně cyanotičtí a dušní a bez včasného chirurgického zákroku umírají velmi záhy. Kjedinému léčebnému prJ cesu (který mj. prodělal v posledních letech dosti zřetelný technický pokrok) paiřf kardiochirurgické řešení - transplantace chybně odstupujících cév na správné místo Lze s uspokojením konstatovat, že výsledky operace jsou velmi dobré. Při kombinaci transpozice s jinými vadami se provádějí pochopitelně jiné operační techniky Jejich popis se vymyká poslání i obsahu této učební pomůcky. Operace jsou prova děné v několika fázích, s možným odkladem do školního věku. Prognďza operova ných vad je optimistická. Samozřejmě, že prevence endokarditldy, jakož i ochranný léčebný režim zejména při pozdější realizací korekce, jsou nezbytné. 5.3.2 Fallotova tetralogie Jak již z názvu vyplývá, jde o kombinaci čtyř vad, z nichž s některými jsme se již v předchozích odstavcích setkali. Je to: /. stenóza artérie pulmonalis 2. hypertrofie pravé komory (čili obě vady bez zkratů) 3. defekt komorového septa (tudíž vadu levopravého zkratu - bez cyandzy) a 4. nasedající aorta nad septum, což je hlavní příčina pravolevého zkratu a cyandzy. U některých pacientů může způsobit kompletní překážku odtoku krve z pravé komory do plic. Jde rovněž o vadu velmi závažnou s trvalou cyandzou a systémovou hypoxií. U většiny dětí se objevují tzv. „hypoxické záchvaty" s prošednutím, tachy-pnoí, tachykardií i kolapsem. U řady „Fallotů" se můžeme setkat i s úplnou atrézií plicní tepny. Možné přežití je podmíněno vývojem aortopulmonálních kolaterál-ních tepen. Ač z počátku terapie se využívá farmakologických prostředků (beta blo-kátory, prostaglandiny), je v každém případě operace nevyhnutelná. Podobně jako u transpozice jsou výsledky výborné. Psychologický i pedagogický přístup musí být pochopitelně velmi opatrný a pečlivý, s vyloučením nadměrných zátěží a prevencí zánědivých afekcí. V pedagogickém postupuje nutno respektovat stresující stavy chronicky nemocného dítěte, často vyšetřovaného, hospitalizovaného a operovaného a trpícího z uvedených důvodů komplexem méněcenností. Zejména při zařazení do kolektivu zdravých vrstevníků. 5.3.3 Atrézie trojcípé chlopně Patří mezi situace nejkritíčtější, neboť z anatomického hlediska jde o srdce, které má pouze jednu komoru. V období nitroděložního vývoje není existence plodu ohrožena, avšak po narozeníjde o mimořádně kritickou situaci, neboť tok krve do plic je nemožný (chybí pravá komora). Přežití takto postiženého dítěte je možné pouze za situace zachování některých „fetálních struktur", tj. otevřeného foramen ovale a tepenné dučeje. Jelikož u zdravých dětí dochází po narození ke spontánnímu uzávěru fetálních zkratuje u postižených jedinců naopak jedinou nadějí na přežití jejich zachování. Pokud jde o septum, připadá v úvahu septotomie, obvykle Uzávěr te-irurgické ře- jcová (zavedení katétru do pravé síně a proniknutí do síně levé) , dučeje lze zpomalit nebo zastavit aplikací prostaglandinu E. Chi pe"n opírá o vytvoření spojky duté žíly s plícnicí. Výsledky jsou převážně dobré, "fíSrn krátkodobé. aIC Zatímco dříve v případě atrézie trojcípé chlopně byla úmruiost 100 procent, s díky výše uvedeným postupům, nesrovnatelně nižší. Předpokladem je ovšem je áiU\c^ výkon realizovaný téměř bezprostředně po narození. Díky povinnému C*llrlzvukovému vyšetření gravidních žen v 1. trimestru těhotenství je existence "'"^vady již v intrauterinním životě známá. V praxi se situace řeší transportem in l^to což znamená převoz rodičky před porodem do zařízení, kde je možné po-Vte'\yaé kardiochirurgické zákroky uskutečnit. I přes operativní řešení a přežití dítěte ^C eho výkonnost snížena, což opět limituje možnost zařazení do běžného vý-^ hovně-vzdčlávacího procesu a zajištění preventivních opatření, jak o nich byla již opakovaně zmínka v předchozích kapitolách. 5.4 Získaná onemocnění srdeční Patří mezi poměrně časté afekce oběhového systému. Jejich klinický obraz i etiologiejsou velmi pestré, avšak prognóza je v současné době poměrně optimistická, což ovšem závisí na jejich včasném odhalení. Jak bude ještě uvedeno, iniciální fáze některých onemocněníje však nespecifická, a může tudíž z počátku ujít pozornosti. Dříve velmi časté postižení oběhového, ale i kloubního systému způsobovala revmatická horečka (dnes se díky účinné léčbě vyskytuje podstatně méně). V současné době se řadí mezi autoimunní onemocnění, odkazujeme na příslušnou kapitolu. 5.4.1 Chlopňové vady Postihují jak chlopeň mitrální, trikuspidální, tak i aortální či pulmonální. Mají symptomatiku velmi podobnou (ne-li identickou) s klinickými projevy, jaké jsou u dospělých. Nejčastěji se vyskytující mitrální insuficience bývá ve velkém procentu sdružena jednak s jinými patologickými kardiologickými procesy nebo provází revmatická onemocnění. Její klinický obraz závisí na rozsahu postižení, a to od zcela symptomatických průběhů až po srdeční selhání v důsledku přetížení levé srdeční komory. Diagnostický postup se opírá - jako obvykle - o echografické, RTG a EKG vyšetření. Terapie používá kardiotonika (digoxin), dále inhibitory, an-g°tenzin konvertujícího enzymu (dále ACE) a diuretika. Onemocnění vyžaduje tn^ié sledování a kontroly. V případě přetrvávající nebo zhoršující se poruchy funkce 'evé komory připadá v úvahu chirurgická plastika. •^•1.1 Stenóza mitrální chlopné . Je vadou méně frekventní a podobně jako u insuficience je její původ zánět-v neboje součástí jiných vad srdečních. Podezření na její existenci vyvolává přísnost diastolického šelestu nad plicní tepnou. Nicméně rozhodujícím nálezem 40 41 je opět ECHO a EKG. Ač fibrilace síní je v dětském veku poměrně vzácná, u stena?* mitrální chlopně se s ní lze setkat, což ovšem terapeuticky vyžaduje kardioverzj antiaryunický zákrok - prováděný v celkové anestézii na specializovaném pracovišti 5.5 Kardiomyopatie V podstatě jde o několik typů, jejichž rozlišení rozhoduje jak o terapii, tak také o prognóze. Diagnostika, jako u ostatních patologických procesů, vychází z echo. grafického nálezu, ilustrujícího změny stavby srdečního svalu a funkci jednotlivých, oddílů. V klinické praxi jsou rozlišovány 3 druhy kardiomyopatií, a to dilatační hypertrofická a restriktiímí. Pro potřeby speciální pedagogiky však není nutné zacházet do podrobnějších údajů. Jde naštěstí o onemocnění vzácnějšího výskytu, leč složité terapie (u dilatační formy lze uvažovat i o transplantaci - u nás dosud v d< ském věku neprovedené). V posledních letech se do skupiny kardiomyopatií z; zují též získané afekce, víceméně zánětlivého původu. 5.5.1 Myokarditis Při tomto onemocnění jde o zánědivé změny svaloviny srdeční, způsobují! poruchu kontraktility, a tudíž omezení činností srdeční se sníženým systolickým objemem. Nejčastějšími etiologickými činiteli zmíněného zánětu jsou viry, zejména ze skupiny chřipkových virů. Tato skutečnost je bohužel velmi často příčinou přehlédnutí iniciálních fází onemocnění, které má z počátku charakter chřipky (zvláště riziková období jsou sezónní epidemie). Onemocnění začíná zpravidla náhle s teplotami, tachypnoí a zejména poruchami rytmu srdečního. Téměř vždy zjišťujeme tzv. „cvalový - trojdobý rytmus" (místo 2 ozev jsou slyšitelné 3). Typické změny na EKG jsou pak důležitou diagnostickou známkou. Akutně vzniklé formy jsou charakterizovány projevy srdečního selhání - otok plic, zvětšení jater. Jde o onemocnění velmi závažné, asi u třetiny postižených dětí smrtelné. Léčba je pochopitelněl složitá, ale bohužel pouze symptomatická, nepostihující příčinu vzniku tohoto one-! mocnění. Ochranný režim a omezení aktivity dítěte jsou dlouhodobé. Hospitalizace přichází v úvahu vždy a posléze po předání do ambulantní péče jsou nutné kardio-j logické kontroly. 5.5.2 Perikarditís Zánět osrdečníku se v současné době vyskytuje ve dvou formách. U perikarditidy dochází k tvorbě výpotku, který může způsobit značné omezen funkce srdečního svalu - tzv. „tamponádu". Kromě průvodního výskytu u jinýdj systémových onemocnění (revmatíckého typu) může mít i původ nádorový. Přič nou infekce, podobně jako u myokarditidy, bývají chřipkové viry. Při diagnostic vycházíme z EKG vyšetření a samozřejmě s využitím echokardiografie. Na rozdíl ■ tatnfch zánědivých afekcí srdečních bývá provázena bolestí na hrudníku v pře-c[iu Chronická, suchá forma je provázena fibrotickými infiltracemi osrdečníku. ckvm poslechovým nálezem je „třecí šelest". Avšak k potvrzení diagndzyje nutné iu' obvyklých metod jako u výše popsaných onemocněních. S intenzivně pro-rt "cí formou - konstriktivntperikardltidou (kdysi označovanou jako „pancéřové dce") vyžadující chirurgické řešení, se v dětském věku setkáváme velmi vzácně. 55.3 Infekční endokarditis Postihuje nitroblánu srdeční a je ve zdrcující převaze výskytu bakteriálního ^vodu. Zvláště nebezpečnejšou pyogenní stafylokoky či streptokoky (též nazývané beta hemolytické). Klinické projevy v počátku onemocnění nemají specifický charakter: jde o teploty, bolesti hlavy, kloubů i svalů. Postižení nitroblány se především lokalizuje na chlopních, na nichž se vytvářejí nálety - „veruky", obsahující leukocyty, bakterie i tkáňovou drť. Jejich riziko spočívá v možném uvolnění a em-bolizaci do terminálního krevního řečiště. Častým nálezem jsou tak zvané „(řískovité hemoragie", drobné krevní výronky pod nehtovými lůžky. Ovšem není vyloučeno ani vmetnutí veruky do mozku či plic. Tato eventualita ovšem umožňuje i vznik sekundárních abscesu v okolí embolu. Průkaz vyvolávajícího agens spočívá v bakteriologickém vyšetření krve (hemokultuře), a to opakovaně provedené. Detekce postižení chlopní vyžaduje pochopitelně echokardiografické vyšetření. Léčba je jednoznačně antibiotická, útočná a podávaná z počátku nitrožilní cestou. Hojivé procesy bohužel velmi často vedou k jizevnatým svraštěním chlopní s následným vznikem nedomykavostí (insuficience). Jde o proces vyžadující opět dlouhodobé sledování, a jak bylo již dříve uvedeno, v případě vrozených vývojových vad i jeho prevenci. Anatomické změny, ať vrozené či vzniklé při rekonstrukčních operacích, jsou místem snížené tkáňové odolností (v latinské terminologii „locus minoris resis-tentiat) a snadného usídlení infekce v příslušném místě. 5-6 Arytmie Poruchy rytmu srdečního jsou velmi častým nálezem i u jinak zdravého jedince. Podle místa jejich vzniku je lze dělit na: a) poruchy tvorby rytmu b) poruchy síňohomorového převodu („atrioventrikulámí bloky"). ad a) Fyziologicky impulz k automatické srdeční činností vychází ze sinoauri-árnílio sinu, kterýje ovládán vegetativním nervovým systémem (sympatíkus akci *7chluje, parasympatíkus zpomaluje). Takto vzniklé arytmie označujeme jako "Sinusové". Může jít tudíž o bradykardii (zpomalení frekvence) či tachykardii (zrych-1 tepové frekvence). Kromě nich však může vzruch vznikat i v jiných oblastech Srdečního svalu - v tomto případě hovoříme o extrasystolách, a to podle lokalizace «ftových či komorových. Většina těchto sinusových arytmií má benigní charakter. eJe bezpečně diferencovat na základě EKG vyšetření. 42 43 5.6.1 Paroxysmální tachykardie Představuje již závažnou arytmii. Jde o náhlé a záchvatovité zvýšení srdeční frekvence, která může dosáhnout hodnot 200 až 300 tepů za minutu. Tím výrazni klesá minutový objem a v podstatě i objem systolický, neboť se výrazně zkracuje plnění komor a síní v diastolické fázi srdeční činnosti. U kojenců se setkáváme s tepovými hodnotami ještě vyššími. Paroxysmální tachykardie se může objevit jako samostatná funkční porucha nebo provází i některé srdeční vady. Závažnost poruchy závisí na původu této arytmie. Při sinovém původu je nebezpečí srdečního selhání menší než při komorovém. Rozlišení bývá někdy velmi těžké, avšak je důležitou podmínkou pro správnou a účinnou léčbu. Rozhodující nález poskytuje v tomto případě EKG křivka (ovšem s déletrvajícím záznamem), neboť při fyzikálním vyšetření převažují nespecifické známky. Patří k nim bledost, dusnost, periferní či centrální cyanóza, takže klinické rozlišení je prakticky nemožné. Léčebně se snažíme aktivovat nervus vagus (bloudivý nerv), což se dříve provádělo pozvolným tlakem na oční bulby. Dnes se doporučuje ponoření obličeje do chladné vody. Pokud tímto mechanickým podnětem není záchvat zvládnutelný, je nutná aplikace antiarytmik a pochopitelně hospitalizace postiženého pacienta. Kmitání (flutter) a míhání (fibrilace) patří mezi velmi závažné poruchy srdeční frekvence. Při kmitání dosahuje výše kolem 300 tepů/min., při míhání až 600/min. Protože atrioventrikulární svazek převodního systému ze síní na komory není za normálních okolnosu' schopen převést všechny systoly síní na komory, dochází k tzv. „fyziologickému bloku". Tím se nepřevede sinová arytmie na komory a jejich frekvence tak dosahuje 150 tepů/min. Pokud by však došlo k „deblokaci" a objevil se flutter či fibrilace komor, vznikla by nesmírně závažná porucha, vedoucí rychle k zástavě srdeční. Naštěstí tyto situace jsou v dětském věku velmi vzácné. Léčebně je bezpodmínečně nuuio provést okamžitou „defibrilaci" pomocí elektroimpulzu z defibrilátoni. 5.6.2 Poruchy síňokomorového převodu Obecně lze tyto změny nazvat blokááami. Jejich vznik je způsoben poruchou převodu vzruchu z centra primární automacie (sinoaurikulárního uzlíku) ze síní na komory. Blokády mohou vzniknout kdekoliv v převodním systému. Nejmírnější formou je prodloužené síňokomorového vedení (blok I. stupně), při němž převod ze síní na komory je delší než 0,20 sec. (prodloužení intervalu PQ na EKG křivce). Klinicky nečiní obtíže a rovněž nevyžaduje specifickou léčbu. Důležitou diagnostickou součástí je zátěžové vyšetření na ergometru, při němž funkční bloky obvykle vymizí. Při síňokomorovém neboli tzv. (atrioventrikulárním) bloku II. stupnése všechny systoly síní nepřevedou na komory. Klinicky může jít o několik forem bloku. Při Wenckebachových periodách dochází postupně k prodlužování síňokomorového převodu, až vypadne jedna komorová systola. Obecně, či spíše matematicky, lze tento typ vyjádřit vztahem = N : N - 1. V jiných případech bloku dojde teprve po několika systolách síní k systole komor (kupř. 2:1, 3:1 nebo 4:1, čili obecně N:l). téžší formou atrioventrikulárního blokuje atrioventrikulární disociace - blok III. ^htté př« němž síně i komory tepou vlastním na sobě nezávislým rytmem. Tato VÁd* se může vyskytnou ve formě vrozené (buď samostatně, či sdružená s jinou bl° nou vadou srdeční), nebo získané - např. při myokarditidách nebo po kar-VrOZhinirgických zákrocích. Závažným klinickým příznakem je pokles frekvence ^ mor pod 40 tepů/min., kdy dochází k poruše periferního průtoku tkáněmi, srdeč-k° selhání a kolapsovým stavům, vznikajícím díky zhoršené perfúzi centrálního ní"vového systému (CNS). Mezi klinické projevy této poruchy patří rovněž tak ''. u< Adams-Stokesovy záchvaty. Při nich se opakovaně dostavují stavy bezvědomí, korespondující se zpomalením rytmu. Terapeuticky jsou při všech formách bloků pyužívána antiarytmika, avšak při léčebném neúspěchu je indikováno zavedení kar-diostimulátorii. 5.7 Ortostatická labilita Je rovněž zařazována mezi poruchy srdečního rytmu. Jde o projev neurovege-tativnílability, způsobený poklesem tonusu periferních arteriol a s následným zhoršením žilního návratu při změně polohy z horizontály do vertikály (na příklad při prudkém vztyku z lůžka po spánku nebo při dlouhodobém stání a podobně). Působením gravitace se náhle sníží průtok mozkem, krev stagnuje v dolních končetinách a objevuje se přechodně kolapsový stav s bradykardií a hypotenzí. Situace se upravuje při změně polohy - návratu do horizontální polohy. Obtíže se zvýrazňují v pubertálním období a pozorujeme je častěji u děvčat, zejména astenického habitu a se známkami zvýšeného tonusu parasympatiku (k jehož klinickým projevům mj. patří zvýšená potivost rukou a nohou, akrocyanóza a podobně). Diagnózu potvrdí nálezy kardiologické a ortostaůcké změny. Patří mezi ně pokles krevního tlaku, zrychlení tepové frekvence, oploštění vlny T na EKG při pasivní změně z horizontální do vertikální polohy bez současné kontrakce svalů dolních končetin. Neboť ty se za normálních okolností uplatňují jako „svalová pumpa, podporující žilní návrat do pravé srdeční síně. Terapie je velmi problematická a má spíše sedativní charakter. Příznivě se uplatňuje léčebná tělesná výchova. 5-8 Hypertenze Zvýšení krevního tlaku, ať systolického (závisejícího na srdečním výdeji) či diastolického (ovlivněného periferním odporem v terminálním krevním řečišti), Je zařazováno do poruch oběhového systému, ačjeho původ není jen kardiologický, ^'cinéně svými důsledky mezi-ně patří. Výskyt je v dětském věku sice méně častý, ^e předpoklady pro jeho vznik lze zjistit již v předškolním období. V současné době dělíme hypertenzi na primární, nebo též nazývanou jako esenciální. Její původ je Ve'mi pestrý, zahrnující jak genetické vlivy, tak i systém výživy, obezit, endokrinopatie aj»né. Zvláštní formou, objevující se v pubertálním věku, je juvenilní hypertenze, do- 11 45 sáhující i poměrně vysokých hodnot, ale zpravidla mizící spontánně. Sekundární hypertenze provází řadu patologických procesů, při čemž se nejčastěji uplatňuje pů. vod renální. Podstata spočívá ve zvýšené sekreci hormonu reninu, ovlivňujícmlu následně presorický faktor angiotenzin (podrobněji u onemocnění ledvin). V prů. běhu růstu a vývoje hodnota systolického i diastolického tlaku stoupá s věkem avšak rozsáhlé statistické studie svědčí pro lepší korelaci s tělesnou výškou a váhou' Závisí i na denním rytmu, poloze pacienta, dokonce i na šíři manžety tonometru což je nutné brát v úvahu při měření a hodnocení hypertenze. Příčiny těchto problémů bývají různé: a) onemocnění ledvin (pyelonefritis, glomerulonefritis, hydronefróza b) cévní a oběhové změny (koarktace aorty, anomálie renální tepny) c) hormonální respektive adrenální poruchy nadledvin (zvýšená sekrece, sympatického j mediátoru - adrenalinu. Do této skupiny nutno zařadit i nádor dřeně nadled- I vin - feochrornocytom.) d) neznámé příčiny. Z uvedeného přehledu vyplývá velká pestrost příčin, ale i klinických projevů, 1 k nimž obvykle náleží bolesti hlavy, předrážděnost, poruchy vidění a jiné. Při náhlém vzestupu tlaku (zejména diastolického), k němuž obvykle dochází při zánětech 1 ledvin, se může objevit i akutní postižení CNS (hypertenzní encefalopatie). Je pro- I váženo křečemi, bezvědomím na podkladě edému mozku či krvácení do nitroleb- I nich prostom. Terapie zahrnuje jak léčbu základního onemocnění, tak hypertenze I samotné. V současné době existuje velmi pestrá paleta antihypertenziv (beta bloká-tory, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, diuredka a podobně). Typický kolísavý průběh krevního tlaku s jeho náhlým zvýšením, které má záchvatovitý ráz, nalézáme u nádoru dřeně nadledvin - feochromocyomu, produkujícímu zvýšené množství adrenalinu (mediátoru sympatiku), avšak naštěstí nemetastazujícímu. Průkaz jeho přítomností a lokalizace dnes výborně umožňuje computerová tomografie CT nebo magnetická rezonance. Řešení tohoto onemocnění je výhradně chirurgické s velmi dobrou prognózou. Operační zákrok však vyžaduje velmi pečlivou predoperační přípravu i dokonalé vedení anestézie při operaci samotné, trvající několik hodin. Kontrolní otázky: 1. Klasifikace vrozených vad srdečních. 2. Pedagogický postup u dětí s vrozenými vadami srdečními. 3. Kritické vady srdeční. 4. Získané vady srdeční. 5. Příčiny vzniku hypertenze. 6. Závažnost arytmií. 7. Feochrornocytom. REVMATICKÁ ONEMOCNĚNI Vzhledem k tomu, že toto poměrně složité a příznakově pestré onemocnění tihuje především vazivový systém, bylo dříve zařazováno (a de facto je tomu tak dodnes) mezi „kolagenózy". Jde o velmi pestrou skupinu onemocnění, jejichž společným jmenovatelem je postižení kolagenních vazivových vláken, což v podstatě v praxi představuje multiorgánové postižení s různou symptomatologií, a tudíž i diagnostickými a terapeutickými problémy. 6.1 Juvenilní idiopatická artritída Dříve označována jako „juvenilnírevmatoidní artritída" představuje prakticky nejčastěji se vyskytující zánětlivé onemocnění, postihující pohybový a především kloubní systém. Při diagnostických úvahách nutno rozlišit artralgii (což je bolest kloubu - vzniklá třeba i při traumatu) a artritídu (jež je zánětlivým procesem). Ovšem artritída je téměř vždy spojena s artralgii, takže obě jednotky jsou často zaměňovány. Je třeba zdůraznit, že juvenilní idiopatická artritída není jednoznačným onemocněním s jasně definovanými příznaky, nýbrž se vyskytuje v několika formách. Původ patologického procesu není v plném rozsahu dosud znám a vysvětluje se především imunologickými příčinami. Bý\á považována za autoimunní onemocnění, při němž (na základě dříve proběhlého bakteriálního nebo i virového onemocnění) si postiženýjedinec tvoří protilátky proti tkáním vlastního organizmu. Ať jde o jakýkoliv typ tohoto patologického procesu, společným příznakem je chronicita potíží s omezením pohybové aktivity. Kromě toho průběh je velmi variabilní a kolísavý. Polyartritída postihuje velkou skupinu kloubů. Predominantně jsou to malé ruční Wouby (zejména mezičlánkové), ovšem vyloučeny nejsou ani klouby většího rozsahu. Jsou bolestivě zduřelé, okolí bývá zarudlé a díky periatrikulárním svalovým kon frakturám je omezena hybnost kloubů, což s postupem času může vyústit až v ankylózu. Velmi typické je ranní „ztuhnuti" kloubu, které se postupně manifestuje i u dalších ^°ubů a má zpravidla symetrický výskyt. Kromě typických afekcích kloubních je °iemocnění provázeno i nespecifickými projevy. Mezi ně patří nechutenství, zvýšená předrážděnost (především díky bolesti), únavnost, subfebrilní teploty, ale i zvět-Senf jater a sleziny (hepatosplenomegalie). Z mimokloubních manifestací nutno Jestě zmínit perikarditidu a zejména zánět duhovky a řasnatého tělíska očního ^cyklitis). Projevuje se mimo jiné nejen svetloplachosti, ale i ztrátou - resp. 46 47