Hematologické choroby [USEMAP] Vymezení oboru hematologie ØHematologie se zabývá krví a krvetvornými orgány lperiferní krev lčervená kostní dřeň lmízní uzliny ljátra, slezina Ø Ø [USEMAP] ØNedostatek krevních elementů ØNadbytek krevních elementů ØHematologické malignity ØKrvácivé stavy ØTrombotické stavy Ø [USEMAP] Ontogeneza krvetvorby ØExtraembryonální mezenchym ØJátra: 6. týden - porod ØSlezina, tymus, uzliny: 8.- 16. týden ØČervená kostní dřeň: 12. týden – Ø Ø Ø ØExtramedulární hematopoéza Ø [USEMAP] Erytropoéza během vývoje [USEMAP] Nedostatek krevních elementů ØAnémie ØLeukopenie ØTrombocytopenie [USEMAP] Nadbytek krevních elementů ØPolycythaemia vera x polyglobulia ØMyelofibróza ØPrimární trombocytémie ØLeukocytóza ØLeukemoidní reakce [USEMAP] Hematologické malignity ØLeukémie akutní a chronické Ø ØLymfomy [USEMAP] Krvácivé stavy ØKoagulopatie ØKrvácivé stavy z cévních příčin ØTrombocytopatie, trombocytopenie ØKrvácivé stavy z jiných příčin (DIK) [USEMAP] Anémie ØZákladní rysem anémie je snížení množství hemoglobinu a zpravidla také hematokritu a počtu erytrocytů v jednotkovém objemu krve. ØNa množství hemoglobinu závisí transportní kapacita krve pro kyslík. ØPozor na rozdíly mezi pohlavími ØNadmořská výška [USEMAP] Klasifikace anémií ØPatofyziologická Ømorfologická [USEMAP] Fyziologické hodnoty erytrocytů Muži ženy Hemoglobin 135-175 g/l 120-168 g/l Hematokrit 0,38-0,49 0,35-0,46 Erytrocyty 4,2-5,8 1012/l 3,8-5,2 1012/l Objem (MCV) 80-95 fl 80-95 fl MCH 27-32 pg 27-32 pg MCHC 0,32-0,37 0,32-0,37 [USEMAP] Etiologie anémií Øsnížená krvetvorba lsideropenické lmegaloblastové anémie lz útlumu krvetvorby lanémie chronických chorob lthalasémie Øzvýšené ztráty lchronická posthemorhagická lhemolytické •korpuskulární •extrakorpuskulární ØAkutní posthemorhagická Ø [USEMAP] Projevy anémií ØZávisí na etiologii, hloubce a rychlosti vzniku ØÚnava, dušnost, palpitace, bolesti hlavy závratě a otoky ØObjektivně bledost kůže a sliznic, tachykardie, systolický šelest, splenomegalie, ikterus [USEMAP] Železo v organismu ØŽelezo v ionizované formě je velmi reaktivní a proto je v těle vázáno na anionty organických kyselin a proteiny ØFunkční feroproteiny a skladové proteiny (feritin a hemosiderin) Ø [USEMAP] Obsah železa v organismu Ø35-45 mg na kg tělesné váhy Ø60-70% v erytrocytech Ø10% myoglobin Ø20-30% zásobní železo [USEMAP] Nedostatek Fe ØSnížený příjem :nedostatek v potravě, maldigesce, malabsorpce ØZvýšené ztráty ØZvýšená potřeba [USEMAP] Přetížení Fe ØParenterální přívod Øtransfuze ØZvýšený rozpad erytrocytů ØHereditární hemochromatózy – porucha regulace vstřebávání [USEMAP] Srpkovitá anémie ØMutace v kodonu kódujícím 6. aminokyselinu β globinového řetězce. Ø ØGlu—val hemoglobin S ØGlu—lys hemoglobin C [USEMAP]