Hematologické choroby
[USEMAP]


Vymezení oboru hematologie
ØHematologie se zabývá krví a krvetvornými orgány
lperiferní krev
lčervená kostní dřeň
lmízní uzliny
ljátra, slezina
Ø
Ø
[USEMAP]

ØNedostatek krevních elementů
ØNadbytek krevních elementů
ØHematologické malignity
ØKrvácivé stavy
ØTrombotické stavy
Ø
[USEMAP]

Ontogeneza krvetvorby
ØExtraembryonální mezenchym
ØJátra: 6. týden - porod
ØSlezina, tymus, uzliny:  8.- 16. týden
ØČervená kostní dřeň: 12. týden –
Ø
Ø
Ø
ØExtramedulární hematopoéza
Ø
[USEMAP]

Erytropoéza během vývoje
[USEMAP]


Nedostatek krevních elementů
ØAnémie
ØLeukopenie
ØTrombocytopenie
[USEMAP]

Nadbytek krevních elementů
ØPolycythaemia vera x polyglobulia
ØMyelofibróza
ØPrimární trombocytémie
ØLeukocytóza
ØLeukemoidní reakce
[USEMAP]

Hematologické malignity
ØLeukémie akutní a chronické
Ø
ØLymfomy
[USEMAP]

Krvácivé stavy
ØKoagulopatie
ØKrvácivé stavy z cévních příčin
ØTrombocytopatie, trombocytopenie
ØKrvácivé stavy z jiných příčin (DIK)
[USEMAP]

Anémie
ØZákladní rysem anémie je snížení množství hemoglobinu a zpravidla také hematokritu a počtu
erytrocytů v jednotkovém objemu krve.
ØNa množství hemoglobinu závisí transportní kapacita krve pro kyslík.
ØPozor na rozdíly mezi pohlavími
ØNadmořská výška
[USEMAP]

Klasifikace anémií
ØPatofyziologická
Ømorfologická
[USEMAP]

Fyziologické hodnoty erytrocytů
Muži
ženy
Hemoglobin
135-175 g/l
120-168 g/l
Hematokrit
0,38-0,49
0,35-0,46
Erytrocyty
4,2-5,8 1012/l
3,8-5,2 1012/l
Objem (MCV)
80-95 fl
80-95 fl
MCH
27-32 pg
27-32 pg
MCHC
0,32-0,37
0,32-0,37
[USEMAP]

Etiologie anémií
Øsnížená krvetvorba
lsideropenické
lmegaloblastové anémie
lz útlumu krvetvorby
lanémie chronických chorob
lthalasémie
Øzvýšené ztráty
lchronická posthemorhagická
lhemolytické
•korpuskulární
•extrakorpuskulární
ØAkutní posthemorhagická
Ø
[USEMAP]

Projevy anémií
ØZávisí na etiologii, hloubce a rychlosti vzniku
ØÚnava, dušnost, palpitace, bolesti hlavy závratě a otoky
ØObjektivně bledost kůže a sliznic, tachykardie, systolický šelest, splenomegalie, ikterus
[USEMAP]

Železo v organismu
ØŽelezo v ionizované formě je velmi reaktivní a proto je v těle vázáno na anionty organických
kyselin a proteiny
ØFunkční feroproteiny a skladové proteiny (feritin a hemosiderin)
Ø
[USEMAP]

Obsah železa v organismu
Ø35-45 mg na kg tělesné váhy
Ø60-70% v erytrocytech
Ø10% myoglobin
Ø20-30% zásobní železo
[USEMAP]

Nedostatek Fe
ØSnížený příjem :nedostatek v potravě, maldigesce, malabsorpce
ØZvýšené ztráty
ØZvýšená potřeba
[USEMAP]

Přetížení Fe
ØParenterální přívod
Øtransfuze
ØZvýšený rozpad erytrocytů
ØHereditární hemochromatózy – porucha regulace vstřebávání
[USEMAP]

Srpkovitá anémie
ØMutace v kodonu kódujícím 6. aminokyselinu β globinového řetězce.
Ø
ØGlu—val hemoglobin S
ØGlu—lys hemoglobin C
[USEMAP]