Hematologie
MUDr. Jan Haber, CSc.
I. Interní klinika – klinika hematologie
Všeobecná fakultní nemocnice Praha 2
Obsahové zaměření přednášek:
1. Obsah oboru klinické hematologie
2. Základní a speciální vyšetřovací metody v hematologii
3. Krevní transfúze, indikace pro podání transfúze.
Dárcovství krve. Problematika dárcovství krve
4. Potransfúzní reakce a komplikace - hemolytická
transfúzní reakce, pyretická reakce, alergická reakce,
infekční agens, viry, bakterie, další možná rizika
5. Autologní transfúze (autotransfúze) - indikace
k autotransfúzi, druhy autotransfúzi, kontraindikace
autotransfúzi
Cílem studijního předmětu je získat poznatky
- z oblasti klinické hematologie
- o způsobu odběru krve pro hematologická vyšetření
- o laboratorních metodách v transfuzním lékařství
- o výrobě transfuzních přípravků
- o indikaci pro aplikaci transfuzních přípravků
- o riziku potransfuzních komplikací
Po absolvování předmětu student/ka umí:
- správně používat odbornou terminologii
- popsat vyšetřovací metody v hematologii
- používat techniky odběru krve
- popsat zásady správného podání transfuzních přípravků
- uplatňovat bezpečnostní předpisy ochrany zdraví při
práci s biologickým materiálem.
Hematologie 1
úvod
 Klinická hematologie a transfuzní služba
- charakteristika oboru
 Složení krve a krvetvorných orgánů
Atestace z oboru:
Klinická hematologie
a transfuzní služba
Klinická hematologie
 Hematologie je nauka o krvi
 název je odvozen z řeckých slov haima (krev) a
logos (slovo)
 zabývá se krví, krvetvornými orgány a
krvetvorbou a to za
◦ normálních (fyziologických) a
◦ chorobných (patologických) stavů organismu.
 Hematologie je multidisciplinárním oborem a
významně zasahuje i do ostatních oblastí
medicíny
Co to je hematologie?
 Náplň hematologie je široká:
 léčba zhoubných krevních chorob (leukémie, lymfomy…)
– onkologie
 tromboembolické příhody – kardiologie, angiologie
 krvácivé stavy – intenzivní medicína, chirurgie,
gynekologie a porodnictví
 léčba některých maligních nádorů transplantací kostní
dřeně – onkologie
 plazmaferézy – interní lékařství
 Posouzení druhotných (reaktivních) změn v KO:
(infekce - horečka, anemie při krvácení žaludečního vředu…)
Náplň hematologie
 Multidisciplinární úloha hematologie je dána
samotnou povahou krve, která jako jediný
orgán v těle přichází do bezprostředního
kontaktu s takřka všemi tkáněmi těla a tedy
odráží i jejich změny.
 Hematologie se skládá ze dvou vyvážených
částí: klinické a laboratorní hematologie.
Co to je hematologie?
 - primárně studuje krevní elementy
 - změny krvinek
◦ - jsou nejčastěji druhotným projevem nemoci a
nikoli prvotní krevní chorobou (zápal plic –
změny v počtu bílých krvinek)
◦ - často jsou první známkou choroby (infekce..)
◦ - proto laboratorní vyšetření krevního obrazu
patří mezi základní
Co to je hematologie?
Transfuzní služba
Co to je transfuzní služba ?
Náplň:
• odběry krve
• zpracování krve
• výroba transfuzních přípravků
• výroba krevních derivátů
• skladování a distribuce krve
• Před odběrem krve ke zpracování předchází
vyšetření - prevence přenosu infekčních
chorob
Co to je transfuzní služba ?
Transfuzní služba je založena na dobrovolných,
(nejčastěji bezplatných) dárcích krve a krevních
komponent
Dárcovství krve je i v dnešní moderní době stále
aktuální. Přes veškeré snahy se zatím nepodařilo
vytvořit tekutinu, která by krev nahradila ve všech jejich
vlastnostech, proto je odběr krve od dobrovolných dárců
stále nezbytný.
hlavní problémy dárcovství krve:
1/ zajištění dostatečného počtu vhodných dárců krve
2/ riziko přenosu infekčních nemocí
Co to je transfuzní služba ?
Dárcovství krve
- organizací jsou pověřeny transfúzní stanice, které jsou v
každé větší nemocnici
- na transfúzní stanici se krev získává od dárců - dárcovství
je dobrovolné - bezplatné nebo placené
- krev se zpracovává na konzervy - ukládá – konzervuje
- vytvářejí se i krevní deriváty - plazma, albuminy, globuliny,
trombocyty
 koagulační – srážlivý, srážecí (faktor)
 antikoagulační: protisrážlivý (např: EDTA, citrát, heparin)
 kapilára: nejmenší tepna, která spojuje arterioly a venuly
 hematom: podkožní výron krve
(např. také v místě vpichu jehly)
Základní terminologie
 trombóza:
 v žíle dochází ke sražení (koagulaci) krve za
vzniku trombu
Základní terminologie
 embolie: je vmetení a
zaklínění vmetku (embolu) v
cévách vedoucí k jejich ucpání
a následné nedokrevnosti
(ischemii) příslušné části těla
(mozek, plíce, končetina)
 Jako embolus může fungovat
například trombus
Základní terminologie
Základní terminologie
 Hemoglobin (Hb): červené barvivo erytrocytu
transportující kyslík do tkáně
 Hemolýza: rozpad červených krvinek s
uvolněním Hb do plazmy. Hemolyzované vzorky
nelze použít k laboratornímu vyšetření.
 Ikterus, ikterický: žloutenka, nažloutlý - barva
kůže, ale i séra či plazmy (např. při hemolýze)
 Sideropenie – nedostatek železa
 Plazma:
• nažloutlá součást celé krve
• bez buněčných elementů
• obsahuje bílkoviny a koagulační faktory
• obsahuje minerály, cukr…
 Sérum:
• vzniká po vysrážení plné krve a následným
odstraněním krevní sraženiny.
• složením odpovídá krevní plazmě, avšak na
rozdíl od plazmy neobsahuje bílkoviny
(fibrinogen a další srážecí faktory krve)
Základní terminologie
 Aglutinace:
◦ shlukování erytrocytů v přítomnosti protilátky
◦ při předtransfúzním vyšetření shlukuje
protilátka anti A pouze erytrocyty skupiny A
 Sérologické vyšetření:
◦ Laboratorní vyšetření spočívající v reakci
antigenu (Ag) a protilátky (Ab - antibody)
Základní terminologie
Krev je tekutý orgán, u něhož rozeznáváme:
1/ část buněčnou
2/ část tekutou
Skládá se z buněčných elementů rozptýlených v tekutém
médiu – plazmě.
Krev je vysoce specializovaná tělesná tekutina, která
proudí uzavřeným cévním systémem = krevní oběh.
Složení a funkce krve
Složení a funkce krve
KREVNÍ OBĚH LYMFATICKÝ OBĚH
 plná krev se skládá z:
◦ Plazmy (~55%); cca 3 l, 5 % tělesné hmotnosti
◦ Krevních elementů:
 Erytrocytů (Ery; RBC) (~45%)
◦ funkce: transport a výměna O2 and CO2
 Leukocytů (Leu; WBC) (~1%)
◦ funkce: obrana proti infekci
 Destiček (Dest; Tr, PLt)
◦ funkce: zástava krvácení
Složení a funkce krve
E
L
D
 plná krev se skládá z:
◦ Plazmy (~55%); cca 3 l, 5 % tělesné hmotnosti
◦ Krevních elementů:
 Erytrocytů (Ery; RBC) (~45%)
◦ funkce: transport a výměna O2 and CO2
 Leukocytů (Leu; WBC) (~1%)
◦ funkce: obrana proti infekci
 Destiček (Dest; Tr, PLt)
◦ funkce: zástava krvácení
Složení a funkce krve
E
D
L
Složení
krve
Plazma:
tekutá součást krve bez krevních elementů
Obsahuje:
vodu výživné látky
elektrolyty odpadové látky metabolismu
hormony vitamíny a enzymy
plazmatické bílkoviny (fibrinogen, albumin, globuliny)
Pozn:
Sérum = plazma bez bílkovin, bez fibrinogenu a bez srážecích faktorů
Složení a funkce krve
 Krev transportuje :
◦ Výživné látky z trávicího traktu
◦ O2 z plic do tkání
◦ CO2 z tkání do plic
◦ Odpadové produkty látkové výměny (metabolismu)
◦ Hormony
 Pomáhá při distribuci tepla v organismu
 Reguluje acido-basickou rovnováhu
Složení a funkce krve
 Funkce červených krvinek, erytrocytů
◦ Transport výživných látek z trávicího traktu
◦ Transport O2 z plic do tkání (okysličená krev)
◦ Transport CO2 z tkání do plic (odkysličená krev)
◦ Transport odpadových látek metabolismu
◦ Transport hormonů
◦ Distribuce tepla v organismu
◦ Spoluúčast na regulaci vnitřního prostředí organizmu
= acido-basické rovnováhy (ABR)
◦ Hemoglobin: výměna plynů, ABR
 nedostatek erytrocytů = chudokrevnost, anémie
Složení a funkce krve: erytrocyty
Složení a funkce krve: erytrocyty
Odkysličená = žilní krev – tmavá
◦ Okysličená = tepenná krev - světlá
Anémie – projevem krevní choroby
příznakem jiné choroby
relativní (= naředění krve. tj. není
snížena celková masa erytrocytů) např.
gravidita, zvětšení sleziny (splenomegalie)..
Příznaky anémie:
a/ obecné
b/ speciální (při nedostatku železa, vit B12, při
hemolýze..)
ANÉMIE - KLINICKÉ PŘÍZNAKY:
Subjektivní obtíže
 závisí na rychlosti vzniku a hodnotě Hb
• fyzická únava – nevýkonnost „ zadýchá se“
• psychická únava - malátnost, poruchy soustředění
• dušnost – námahová...klidová
• pocit bušení srdce (palpitace)
• bolest na hrudi ( kardiaci !!)
• hučení v uších
• bolest hlavy
• nechutenství (B12)
• pálení jazyka (Fe, B12)
• brnění prstů (B12)
Anemický syndrom
Anemický syndrom
Objektivní nález
•
•bledost spojivek, sliznic, kůže
•
•subikterus (nažloutlé spojivky) = hemolýza, deficit vit. B12,
• unavený vzhled
• vyhlazený jazyk
Anemický syndrom
Objektivní nález
• tachykardie > 90/min
• rychlostní šelesty při poslechu srdce ( MV - kompenzace )
•
• tachypnoe -  dechová práce,  nároky na kyslík
Druhy bílých krvinek, leukocytů
(WBC- White Blood Cells):
Granulocyty
Neutrofilní
Eosinofilní
Basofilní
Agranulocyty
Lymfocyty
Monocyty
Složení a funkce krve: leukocyty
Zásadní význam v protiinfekční obraně
◦ Fagocytóza – pohlcování škodlivých mikroorganismů a
odpadových částic z krve a tkání
◦ azurofilní granula obsahují lytické enzymy, které zabíjí
mikroby
◦ Produkcí cytokinů (leukotrieny, tromboxany a
prostaglandiny) se účastní zánětlivého procesu
◦ Odumřelé neutrofily vytvářejí hnis
Složení a funkce krve: leukocyty
– nejmenší z pevných součástí krve
- zásadní postavení ve srážení krve
- účastní se na vzniku trombóz a embolií
Složení a funkce krve: trombocyty destičky
Fibrin
Trombocyty - agregáty
Leukocyt
- nejsou buňkami, pouze
fragmenty cytoplasmy
obrovských buněk,
megakaryocytů (mgc).
- mgc jsou v kostní dřeni
Erytrocyt
Původ krevních buněk a krvetvorba během intrauterinního vývoje
- tvorba krevních buněk začíná 14.-20. den těhotenství.
1. období mezoblastové: (mezoderm je střední zárodečný list u časné
fáze lidského zárodku)
krevní ostrůvky - buňky se tvoří nejprve ve stěně žloutkového váčku
(extraembryonálně), později v mezenchymovém pojivu embrya
2. období hepatolienální od 6. týdne, 12. týden vrcholí
7. měsíci ustává krvetvorba v játrech a slezině a po
porodu probíhá krvetvorba pouze v kostní dřeni.
3. období dřeňové krvetvorby
od 10. týdne intrauterinního vývoje, po narození zcela
nahradí krvetvornou činnost jiných orgánů.
Hematopoeza - krvetvorba
Hematopoeza - krvetvorba
plod
Žloutkový váček
zárodečná
krvetvorba
poporodní
krvetvorba
játra
slezina
osový
skelet
dlouhé
kosti
měsíce roky
dospělý
Hematopoeza - krvetvorba
Hematopoéza
Krvetvorné orgány
Primární lymfoidní
orgány
Sekundární lymfoidní
orgány
lymfatické uzliny
slezinakostní dřeň
thymus (brzlík)
Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni
erytrocyty
leukocyty
trombocyty
kostní
dřeň
lymfocyt
monocyt
eosinofilní
basofilní
neutrofilní
granulocyt
Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni
Lymfopoeza
Struktura kostní dřeně
 Aspirát(nasátí)kostní dřeně:
 cytologie – vyšetření buněk
Biopsie kostní dřeně:
histologie – vyš. tkáně
Kostní dřeň
a/ Trepanobiopsie - histologické vyšetření kostní dřeně
b/ Aspirační punkce kostní dřeně - cytologické vyšetření
Ad 2/ Vyšetření kostní dřeně
a/ Trepanobiopsie - histologické vyšetření
b/ Aspirační punkce - cytologické vyšetření
b/1 b/2 aspirace ze
sternální kosti
při
trepanobiopsii
Kostní dřeň - trepanobiopsie
Normální
Hypoplastická
(málo buněčná)
Hyperplastická
(nadměrně buněčná)
Kostní dřeň – nátěr 400x
Kostní dřeň – nátěr 400x
Kostní dřeň – nátěr 1000x
Proerytroblast Bazofilní
erytroblast
Polychromatofilní
erytroblast
Ortochromní
erytroblast
Retikulocyt
Erytrocyt
Erytropoéza - vývoj erytrocytu
Expulse (vypuzení) jádra
Erytropoéza - vývoj erytrocytu
Granulopoéza - vývoj bílých krvinek
- granulocytů
Granulocyty vznikají z prekursorových buněk, myeloblastů.
- během diferenciace granulocytů jsou syntetizována
specifická granula.
- U myelocytů již můžeme rozlišit typ vznikajícího
granulocytu (neutrofilní, basofilní, eosinofilní).
- metamyelocyt se již dále nedělí a dozrává
v granulocyty = zralá bílá krvinka (tyč..segment)
raný raný raný
neutrofilní eosinofilní bazofilní
zralý eo bazo neutrofil
pozdní pozdní pozdní
metamyelocyt
Granulopoéza
myeloblast promyelocyt myelocyt zrání
tyčka
Zralý neutrofil - segment
Vývoj a zrání
granulocytu
Granulopoéza - vývoj granulocytů
Trombopoéza - vývoj krevních destiček
 hlavní role v primární
hemostáze (srážení krve)
 délka života 7-10 dní
 megakaryocyty procházejí
endomitotickým dělením
 Následuje odštěpování
destiček
 1/3 je ve slezině
megakaryoblast -
megakaryocyt (mgc) mnohojaderná gigantická buňka
- trombocyty (odštěpují se z mgc)
Trombopoéza - vývoj krevních destiček
Trombopoéza - vývoj krevních destiček
megakaryocyt
AML (M1) AML (M2)
Pre-B ALL (L1) „zralá“ B-ALL (L3)
Příklady krevních chorob – krevní buňky
Infiltrace kostní dřeně – trsy karcinomových
buněk
Co to je hematologie?
Závěrečné shrnutí
 Hematologie je nauka o krvi, její název je
odvozen z řeckých slov haima (krev) a logos
(slovo). Zabývá se krví, krvetvornými orgány a
krvetvorbou a to za
 normálních (fyziologických) a
 chorobných (patologických) stavů organismu.
 Hematologie je multidisciplinárním oborem a
významně zasahuje i do ostatních oblastí
medicíny
Co to je hematologie?
 Hematologie
 - primárně studuje krevní elementy
 - změny krvinek
◦ - jsou nejčastěji druhotným projevem nemoci a nikoli
prvotní krevní chorobou
◦ - často jsou první známkou choroby (infekce..)
◦ - proto laboratorní vyšetření krve patří mezi základní
Co to je hematologie?
Složení
krve
Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni
erytrocyty
leukocyty
trombocyty
kostní
dřeň
lymfocyt
monocyt
eosinofilní
basofilní
neutrofilní
granulocyt
 Funkce erytrocytů
◦ Transport výživných látek z trávicího traktu
◦ Transport O2 z plic do tkání
◦ Transport CO2 z tkání do plic
◦ Transport odpadových látek metabolismu
◦ Transport hormonů
◦ Distribuce tepla v organismu
◦ Spoluúčast na regulaci acido-basické rovnováhy (ABR)
 Hemoglobin: výměna plynů, ABR
Složení a funkce krve: erytrocyty
Druhy bílých krvinek, leukocytů
(WBC- White Blood Cells):
Granulocyty
Neutrofilní
Eosinofilní
Basofilní
Agranulocyty
Lymfocyty
Monocyty
Složení a funkce krve: leukocyty
Zásadní význam v protiinfekční obraně
◦ Fagocytóza – pohlcování škodlivých mikroorganismů
a odpadových částic z krve a tkání
◦ azurofilní granula obsahují lytické enzymy, které
zabíjí mikroby
◦ účastní zánětlivého procesu
◦ Odumřelé neutrofily vytvářejí hnis
Složení a funkce krve: leukocyty
– nejmenší z pevných součástí krve
- zásadní postavení ve srážení krve
- účastní se na vzniku trombóz a embolií
Složení a funkce krve: trombocyty destičky
Fibrin
Trombocyty - agregáty
Leukocyt
- nejsou buňkami, pouze
fragmenty cytoplasmy
obrovských buněk,
megakaryocytů (mgc).
- mgc jsou v kostní dřeni
Erytrocyt
Hematologie 1
úvod
 Klinická hematologie a transfuzní služba
- charakteristika oboru
 Složení krve a krvetvorných orgánů