Hematologie MUDr. Jan Haber, CSc. I. Interní klinika – klinika hematologie Všeobecná fakultní nemocnice Praha 2 Obsahové zaměření přednášek: 1. Obsah oboru klinické hematologie 2. Základní a speciální vyšetřovací metody v hematologii 3. Krevní transfúze, indikace pro podání transfúze. Dárcovství krve. Problematika dárcovství krve 4. Potransfúzní reakce a komplikace - hemolytická transfúzní reakce, pyretická reakce, alergická reakce, infekční agens, viry, bakterie, další možná rizika 5. Autologní transfúze (autotransfúze) - indikace k autotransfúzi, druhy autotransfúzi, kontraindikace autotransfúzi Cílem studijního předmětu je získat poznatky - z oblasti klinické hematologie - o způsobu odběru krve pro hematologická vyšetření - o laboratorních metodách v transfuzním lékařství - o výrobě transfuzních přípravků - o indikaci pro aplikaci transfuzních přípravků - o riziku potransfuzních komplikací Po absolvování předmětu student/ka umí: - správně používat odbornou terminologii - popsat vyšetřovací metody v hematologii - používat techniky odběru krve - popsat zásady správného podání transfuzních přípravků - uplatňovat bezpečnostní předpisy ochrany zdraví při práci s biologickým materiálem. Hematologie 1 úvod Klinická hematologie a transfuzní služba - charakteristika oboru Složení krve a krvetvorných orgánů Atestace z oboru: Klinická hematologie a transfuzní služba Klinická hematologie Hematologie je nauka o krvi název je odvozen z řeckých slov haima (krev) a logos (slovo) zabývá se krví, krvetvornými orgány a krvetvorbou a to za ◦ normálních (fyziologických) a ◦ chorobných (patologických) stavů organismu. Hematologie je multidisciplinárním oborem a významně zasahuje i do ostatních oblastí medicíny Co to je hematologie? Náplň hematologie je široká: léčba zhoubných krevních chorob (leukémie, lymfomy…) – onkologie tromboembolické příhody – kardiologie, angiologie krvácivé stavy – intenzivní medicína, chirurgie, gynekologie a porodnictví léčba některých maligních nádorů transplantací kostní dřeně – onkologie plazmaferézy – interní lékařství Posouzení druhotných (reaktivních) změn v KO: (infekce - horečka, anemie při krvácení žaludečního vředu…) Náplň hematologie Multidisciplinární úloha hematologie je dána samotnou povahou krve, která jako jediný orgán v těle přichází do bezprostředního kontaktu s takřka všemi tkáněmi těla a tedy odráží i jejich změny. Hematologie se skládá ze dvou vyvážených částí: klinické a laboratorní hematologie. Co to je hematologie? - primárně studuje krevní elementy - změny krvinek ◦ - jsou nejčastěji druhotným projevem nemoci a nikoli prvotní krevní chorobou (zápal plic – změny v počtu bílých krvinek) ◦ - často jsou první známkou choroby (infekce..) ◦ - proto laboratorní vyšetření krevního obrazu patří mezi základní Co to je hematologie? Transfuzní služba Co to je transfuzní služba ? Náplň: • odběry krve • zpracování krve • výroba transfuzních přípravků • výroba krevních derivátů • skladování a distribuce krve • Před odběrem krve ke zpracování předchází vyšetření - prevence přenosu infekčních chorob Co to je transfuzní služba ? Transfuzní služba je založena na dobrovolných, (nejčastěji bezplatných) dárcích krve a krevních komponent Dárcovství krve je i v dnešní moderní době stále aktuální. Přes veškeré snahy se zatím nepodařilo vytvořit tekutinu, která by krev nahradila ve všech jejich vlastnostech, proto je odběr krve od dobrovolných dárců stále nezbytný. hlavní problémy dárcovství krve: 1/ zajištění dostatečného počtu vhodných dárců krve 2/ riziko přenosu infekčních nemocí Co to je transfuzní služba ? Dárcovství krve - organizací jsou pověřeny transfúzní stanice, které jsou v každé větší nemocnici - na transfúzní stanici se krev získává od dárců - dárcovství je dobrovolné - bezplatné nebo placené - krev se zpracovává na konzervy - ukládá – konzervuje - vytvářejí se i krevní deriváty - plazma, albuminy, globuliny, trombocyty koagulační – srážlivý, srážecí (faktor) antikoagulační: protisrážlivý (např: EDTA, citrát, heparin) kapilára: nejmenší tepna, která spojuje arterioly a venuly hematom: podkožní výron krve (např. také v místě vpichu jehly) Základní terminologie trombóza: v žíle dochází ke sražení (koagulaci) krve za vzniku trombu Základní terminologie embolie: je vmetení a zaklínění vmetku (embolu) v cévách vedoucí k jejich ucpání a následné nedokrevnosti (ischemii) příslušné části těla (mozek, plíce, končetina) Jako embolus může fungovat například trombus Základní terminologie Základní terminologie Hemoglobin (Hb): červené barvivo erytrocytu transportující kyslík do tkáně Hemolýza: rozpad červených krvinek s uvolněním Hb do plazmy. Hemolyzované vzorky nelze použít k laboratornímu vyšetření. Ikterus, ikterický: žloutenka, nažloutlý - barva kůže, ale i séra či plazmy (např. při hemolýze) Sideropenie – nedostatek železa Plazma: • nažloutlá součást celé krve • bez buněčných elementů • obsahuje bílkoviny a koagulační faktory • obsahuje minerály, cukr… Sérum: • vzniká po vysrážení plné krve a následným odstraněním krevní sraženiny. • složením odpovídá krevní plazmě, avšak na rozdíl od plazmy neobsahuje bílkoviny (fibrinogen a další srážecí faktory krve) Základní terminologie Aglutinace: ◦ shlukování erytrocytů v přítomnosti protilátky ◦ při předtransfúzním vyšetření shlukuje protilátka anti A pouze erytrocyty skupiny A Sérologické vyšetření: ◦ Laboratorní vyšetření spočívající v reakci antigenu (Ag) a protilátky (Ab - antibody) Základní terminologie Krev je tekutý orgán, u něhož rozeznáváme: 1/ část buněčnou 2/ část tekutou Skládá se z buněčných elementů rozptýlených v tekutém médiu – plazmě. Krev je vysoce specializovaná tělesná tekutina, která proudí uzavřeným cévním systémem = krevní oběh. Složení a funkce krve Složení a funkce krve KREVNÍ OBĚH LYMFATICKÝ OBĚH plná krev se skládá z: ◦ Plazmy (~55%); cca 3 l, 5 % tělesné hmotnosti ◦ Krevních elementů: Erytrocytů (Ery; RBC) (~45%) ◦ funkce: transport a výměna O2 and CO2 Leukocytů (Leu; WBC) (~1%) ◦ funkce: obrana proti infekci Destiček (Dest; Tr, PLt) ◦ funkce: zástava krvácení Složení a funkce krve E L D plná krev se skládá z: ◦ Plazmy (~55%); cca 3 l, 5 % tělesné hmotnosti ◦ Krevních elementů: Erytrocytů (Ery; RBC) (~45%) ◦ funkce: transport a výměna O2 and CO2 Leukocytů (Leu; WBC) (~1%) ◦ funkce: obrana proti infekci Destiček (Dest; Tr, PLt) ◦ funkce: zástava krvácení Složení a funkce krve E D L Složení krve Plazma: tekutá součást krve bez krevních elementů Obsahuje: vodu výživné látky elektrolyty odpadové látky metabolismu hormony vitamíny a enzymy plazmatické bílkoviny (fibrinogen, albumin, globuliny) Pozn: Sérum = plazma bez bílkovin, bez fibrinogenu a bez srážecích faktorů Složení a funkce krve Krev transportuje : ◦ Výživné látky z trávicího traktu ◦ O2 z plic do tkání ◦ CO2 z tkání do plic ◦ Odpadové produkty látkové výměny (metabolismu) ◦ Hormony Pomáhá při distribuci tepla v organismu Reguluje acido-basickou rovnováhu Složení a funkce krve Funkce červených krvinek, erytrocytů ◦ Transport výživných látek z trávicího traktu ◦ Transport O2 z plic do tkání (okysličená krev) ◦ Transport CO2 z tkání do plic (odkysličená krev) ◦ Transport odpadových látek metabolismu ◦ Transport hormonů ◦ Distribuce tepla v organismu ◦ Spoluúčast na regulaci vnitřního prostředí organizmu = acido-basické rovnováhy (ABR) ◦ Hemoglobin: výměna plynů, ABR nedostatek erytrocytů = chudokrevnost, anémie Složení a funkce krve: erytrocyty Složení a funkce krve: erytrocyty Odkysličená = žilní krev – tmavá ◦ Okysličená = tepenná krev - světlá Anémie – projevem krevní choroby příznakem jiné choroby relativní (= naředění krve. tj. není snížena celková masa erytrocytů) např. gravidita, zvětšení sleziny (splenomegalie).. Příznaky anémie: a/ obecné b/ speciální (při nedostatku železa, vit B12, při hemolýze..) ANÉMIE - KLINICKÉ PŘÍZNAKY: Subjektivní obtíže závisí na rychlosti vzniku a hodnotě Hb • fyzická únava – nevýkonnost „ zadýchá se“ • psychická únava - malátnost, poruchy soustředění • dušnost – námahová...klidová • pocit bušení srdce (palpitace) • bolest na hrudi ( kardiaci !!) • hučení v uších • bolest hlavy • nechutenství (B12) • pálení jazyka (Fe, B12) • brnění prstů (B12) Anemický syndrom Anemický syndrom Objektivní nález • •bledost spojivek, sliznic, kůže • •subikterus (nažloutlé spojivky) = hemolýza, deficit vit. B12, • unavený vzhled • vyhlazený jazyk Anemický syndrom Objektivní nález • tachykardie > 90/min • rychlostní šelesty při poslechu srdce ( MV - kompenzace ) • • tachypnoe - dechová práce, nároky na kyslík Druhy bílých krvinek, leukocytů (WBC- White Blood Cells): Granulocyty Neutrofilní Eosinofilní Basofilní Agranulocyty Lymfocyty Monocyty Složení a funkce krve: leukocyty Zásadní význam v protiinfekční obraně ◦ Fagocytóza – pohlcování škodlivých mikroorganismů a odpadových částic z krve a tkání ◦ azurofilní granula obsahují lytické enzymy, které zabíjí mikroby ◦ Produkcí cytokinů (leukotrieny, tromboxany a prostaglandiny) se účastní zánětlivého procesu ◦ Odumřelé neutrofily vytvářejí hnis Složení a funkce krve: leukocyty – nejmenší z pevných součástí krve - zásadní postavení ve srážení krve - účastní se na vzniku trombóz a embolií Složení a funkce krve: trombocyty destičky Fibrin Trombocyty - agregáty Leukocyt - nejsou buňkami, pouze fragmenty cytoplasmy obrovských buněk, megakaryocytů (mgc). - mgc jsou v kostní dřeni Erytrocyt Původ krevních buněk a krvetvorba během intrauterinního vývoje - tvorba krevních buněk začíná 14.-20. den těhotenství. 1. období mezoblastové: (mezoderm je střední zárodečný list u časné fáze lidského zárodku) krevní ostrůvky - buňky se tvoří nejprve ve stěně žloutkového váčku (extraembryonálně), později v mezenchymovém pojivu embrya 2. období hepatolienální od 6. týdne, 12. týden vrcholí 7. měsíci ustává krvetvorba v játrech a slezině a po porodu probíhá krvetvorba pouze v kostní dřeni. 3. období dřeňové krvetvorby od 10. týdne intrauterinního vývoje, po narození zcela nahradí krvetvornou činnost jiných orgánů. Hematopoeza - krvetvorba Hematopoeza - krvetvorba plod Žloutkový váček zárodečná krvetvorba poporodní krvetvorba játra slezina osový skelet dlouhé kosti měsíce roky dospělý Hematopoeza - krvetvorba Hematopoéza Krvetvorné orgány Primární lymfoidní orgány Sekundární lymfoidní orgány lymfatické uzliny slezinakostní dřeň thymus (brzlík) Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni erytrocyty leukocyty trombocyty kostní dřeň lymfocyt monocyt eosinofilní basofilní neutrofilní granulocyt Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni Lymfopoeza Struktura kostní dřeně Aspirát(nasátí)kostní dřeně: cytologie – vyšetření buněk Biopsie kostní dřeně: histologie – vyš. tkáně Kostní dřeň a/ Trepanobiopsie - histologické vyšetření kostní dřeně b/ Aspirační punkce kostní dřeně - cytologické vyšetření Ad 2/ Vyšetření kostní dřeně a/ Trepanobiopsie - histologické vyšetření b/ Aspirační punkce - cytologické vyšetření b/1 b/2 aspirace ze sternální kosti při trepanobiopsii Kostní dřeň - trepanobiopsie Normální Hypoplastická (málo buněčná) Hyperplastická (nadměrně buněčná) Kostní dřeň – nátěr 400x Kostní dřeň – nátěr 400x Kostní dřeň – nátěr 1000x Proerytroblast Bazofilní erytroblast Polychromatofilní erytroblast Ortochromní erytroblast Retikulocyt Erytrocyt Erytropoéza - vývoj erytrocytu Expulse (vypuzení) jádra Erytropoéza - vývoj erytrocytu Granulopoéza - vývoj bílých krvinek - granulocytů Granulocyty vznikají z prekursorových buněk, myeloblastů. - během diferenciace granulocytů jsou syntetizována specifická granula. - U myelocytů již můžeme rozlišit typ vznikajícího granulocytu (neutrofilní, basofilní, eosinofilní). - metamyelocyt se již dále nedělí a dozrává v granulocyty = zralá bílá krvinka (tyč..segment) raný raný raný neutrofilní eosinofilní bazofilní zralý eo bazo neutrofil pozdní pozdní pozdní metamyelocyt Granulopoéza myeloblast promyelocyt myelocyt zrání tyčka Zralý neutrofil - segment Vývoj a zrání granulocytu Granulopoéza - vývoj granulocytů Trombopoéza - vývoj krevních destiček hlavní role v primární hemostáze (srážení krve) délka života 7-10 dní megakaryocyty procházejí endomitotickým dělením Následuje odštěpování destiček 1/3 je ve slezině megakaryoblast - megakaryocyt (mgc) mnohojaderná gigantická buňka - trombocyty (odštěpují se z mgc) Trombopoéza - vývoj krevních destiček Trombopoéza - vývoj krevních destiček megakaryocyt AML (M1) AML (M2) Pre-B ALL (L1) „zralá“ B-ALL (L3) Příklady krevních chorob – krevní buňky Infiltrace kostní dřeně – trsy karcinomových buněk Co to je hematologie? Závěrečné shrnutí Hematologie je nauka o krvi, její název je odvozen z řeckých slov haima (krev) a logos (slovo). Zabývá se krví, krvetvornými orgány a krvetvorbou a to za normálních (fyziologických) a chorobných (patologických) stavů organismu. Hematologie je multidisciplinárním oborem a významně zasahuje i do ostatních oblastí medicíny Co to je hematologie? Hematologie - primárně studuje krevní elementy - změny krvinek ◦ - jsou nejčastěji druhotným projevem nemoci a nikoli prvotní krevní chorobou ◦ - často jsou první známkou choroby (infekce..) ◦ - proto laboratorní vyšetření krve patří mezi základní Co to je hematologie? Složení krve Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni erytrocyty leukocyty trombocyty kostní dřeň lymfocyt monocyt eosinofilní basofilní neutrofilní granulocyt Funkce erytrocytů ◦ Transport výživných látek z trávicího traktu ◦ Transport O2 z plic do tkání ◦ Transport CO2 z tkání do plic ◦ Transport odpadových látek metabolismu ◦ Transport hormonů ◦ Distribuce tepla v organismu ◦ Spoluúčast na regulaci acido-basické rovnováhy (ABR) Hemoglobin: výměna plynů, ABR Složení a funkce krve: erytrocyty Druhy bílých krvinek, leukocytů (WBC- White Blood Cells): Granulocyty Neutrofilní Eosinofilní Basofilní Agranulocyty Lymfocyty Monocyty Složení a funkce krve: leukocyty Zásadní význam v protiinfekční obraně ◦ Fagocytóza – pohlcování škodlivých mikroorganismů a odpadových částic z krve a tkání ◦ azurofilní granula obsahují lytické enzymy, které zabíjí mikroby ◦ účastní zánětlivého procesu ◦ Odumřelé neutrofily vytvářejí hnis Složení a funkce krve: leukocyty – nejmenší z pevných součástí krve - zásadní postavení ve srážení krve - účastní se na vzniku trombóz a embolií Složení a funkce krve: trombocyty destičky Fibrin Trombocyty - agregáty Leukocyt - nejsou buňkami, pouze fragmenty cytoplasmy obrovských buněk, megakaryocytů (mgc). - mgc jsou v kostní dřeni Erytrocyt Hematologie 1 úvod Klinická hematologie a transfuzní služba - charakteristika oboru Složení krve a krvetvorných orgánů