Onemocnění krve



ZVLÁŠTNOSTI HEMOPOÉZY V DĚTSKÉM VĚKU
•V prvních letech života se hemopoetická (krvotvorná) kostní dřeň nachází ve všech kostech
•Od 4. roku se postupně v dlouhých kostech mění na tukovou dřeň a po pubertě je hemopoéza
soustředěná jen do plochých kostí (pánev, sternum), žeber a obratlů
•Relativní polycytemie novorozence - většina produkce erytropoetinu ve fetálním období vlivem
hypoxie
•V prvních třech měsících života fyziologická anemie kojenců
•
•
•
•

•Přechodná leukocytoza u novorozence po 12 hodinách (23x109/l) jako reakce na stres při porodu (NH
do 11x109/l)
•Převaha granulocytů po narození (tvoří až 75 % leukocytů)
•5. den života stejné zastoupení granulocytů a lymfocytů
•Do 5. roku života převaha lymfocytů (tvoří více než 60 % leukocytů)
•Okolo 5. roku vyrovnaný počet lymfocytů a granulocytů
•Později postupný nárůst podílu granulocytů, který dosáhne okolo puberty hodnotu dospělých
•

KLINICKÉ PŘÍZNAKY HEMATOLOGICKÝCH CHOROB
•Únava – při těžké nebo náhle vzniklé anemii, jako  leukemii
•Bolesti hlavy – mírné, doprovázejí anemii
•Nechutenství, neprospívání – projev sideropenie a anemie
•Bolesti končetin – při leukemii
•Bolesti břicha – při hemolytické krizi (mikrotromby z bílkovin rozpadnutých Ery) a hemoragických
stavů

•Bledost – anemie
•Ikterus – hemolytická anemie
•Projevy krvácení – petechie, menší hematomy na kůži a sliznicích (trombocytopenie), velké
hematomy, krvácení do kloubů, svalů (poruchy hemokoagulačních faktorů)
•Hepatosplenomegalie – extramedulární hemopoéza, leukemie
•Lymfadenopatie - leukemie
•Opakované bakteriální infekce – neutropenie
•Somatická stigmatizace – malformace rádia a palce (Fanconiho anemie)
•

ANEMIE
•Pokles Hb, Ht, Ery v objemu krve
•Klinický obraz: únava, nechutenství, špatná nálada, bolesti hlavy, námahové dyspnoe a tachykardie,
bledost kůže a sliznic (lalůčky, spojivky), zpomalení růstu a vývoje
•1. Ze zvýšené ztráty Ery
•a) posthemoragické
•b) hemolytické
•2. Z poruch tvorby Ery
a)při nedostatku potřebných stavebních látek (Fe, vitamin B12, acidum follicum, vitaminy,
bílkoviny)
b)při útlmu tvorby v kostní dřeni

Posthemoragické anemie
•Akutní
•Rychlá ztráta krve – hypovolemický šok
•Terapie: zastavení krvácení, transfuze krve na zvládnutí šoku a úpravu těžké anemie
•Chronická
•dlhodobé opakované krvácení (do GIT)
•hypochromní mikrocytová anemie
•Terapie: odstranění zdroje krvácení, ferroterapie, transfuze při těžké anemii
•

Hemolytické anemie
•1. Vrozené – na podkladě poruch membrány Ery (sferocytóza), hemoglobinu (srpkovitá anemie) a
metabolizmu Ery (deficit glukózo-6-fosfátdehydrogenázy)
•2. Získané – autoimunitní, hemolytická choroba novorozenců, polékové, hemolyticko-uremický sy.
•Hereditární sferocytóza
•Klinický obraz: ikterus (dlouhotrvající žloutenka novorozenců), anemie, hemolytické krize
(horečka, únava, dyspnoe, bolesti břicha)
•Léčba: transfuze, splenektomie

•Autoimunní anemie – protilátky proti Ery, léčí se kortikoidy, imunosupresivy (znižují tvorbu
protilátek)
•Hemolytická nemoc novorozenců – matka tvoří protilátky proti Ery plodu (Rh a ABO inkompatibilita)
•Hemolyticko-uremický syndrom
•Klinický obraz: po průjmu, zvracení nebo po infekci dýchacích cest náhle vzniknutý těžký stav
•anemie, trombocytopenie (krvácení  do kůže a sliznic - purpura), selhání ledvin (uremie),
postihnutí CNS
•Léčba: selhání ledvin (peritoneální dialýza), transfuze, léčba hypertenze – 25% mortalita

Sideropenická anémie
•nejčastější anémie v prvních 2 letech života:
•A) nedostatečné zásoby Fe v organizmu -  nedonošené děti, donošené děti matek se sideropénií,
vícepočetné plody, děti z rychle po sobě nasledujících gravidit
•B) nedostatok Fe v potravě – kojenci
•C) porucha vstřebávání Fe - malabsorpce

Postinfekční anémie
•Druhá nejčastější anemie v dětském věku
•V důsledku infekce nechutenství – snížený příjem Fe, infekce sama snižuje využití Fe, může
způsobit útlum krvetvorby
•Léčba: vyléčení základní choroby, v rekonvalescenci vitamíny, bílkoviny, Fe, pobyt na čerstvém
vzduchu

Anémie z útlmu tvorby Ery
•A) při poškození kostní dřeně: vrozená familiární aplastická anemia (Fanconiho anemie), získaný
útlum kostní dřeně (po lécích, záření, infekci, nádorech)
•B) deficit erytropoetinu: při chronickém selhání ledvin, při hypotyreóze
•Alimentární methemoglobinemie kojenců
•Při používání vody s vysokým obsahom dusičnanů na přípravu umělé kojenecké výživy
•Střevní bakterie redukují dusičnany na dusitany a ty redukují Hb s Fe2+ na methemoglobin s Fe 3+,
který není schopný přenášet O2
•

CHOROBY BÍLÝCH KRVINEK
•Leukocytóza – neutrofilie: bakteriální a mykotické infekce; lymfocytóza: virové infekce, ALL;
eozinofilie: alergie, parazitární choroby
•Leukopénie – neutropenie: virová infekce, chemikálie a léky, záření, krevní choroby = snížení
obranyschopnosti
•Agranulocytóza – chybění granulocytů při normálním nebo sníženém počtu Leu: horečky, ulcerace v
DÚ, drobné nekrotické ložiska v orgánech, sepse
•Léčba: chránění před infekcemi, 2, 3-kombinace ATB, leukocytární koncentrát

•Leukemie – nejčastější zhoubné nádorové onemocnění v dětském věku
•nádorové buňky se neregulovaně množí a hromadí v kostní dřeni, vyplavují se do krve a infiltrují
orgány
•převládají akutní leukémie, hlavně lymfoblastové, chronické jsou zřídkavé
•postihují děti 2 – 5 leté
•Klinický obraz: bledost, nechutenství, únava, teploty, bolesti v končetinách, později zvětšené LU,
hepatosplenomegalie, sklon ke krvácení do kůže a sliznic
•

•Diagnóza: KO – anemie, Tc-pénia, Leu snížené, normální nebo zvýšené, atypické buňky; dřeň –
záplava blastů
•Léčba: cytostatika, radioterapie CNS, transfuze, ATB při sekundární infekci, transplantace KD

KRVÁCIVÉ CHOROBY
•Sklon k samovolnému krvácení nebo prodloužené a silné krvácení po poranění
•Vaskulopatie – Schönleinova-Henochova purpura: získaná vaskulitida na imunitním podkladu
(mikroorganizmy, potraviny, chemikálie a p.)
•Klinický obraz: purpura symetricky na předkoleních a zadečku, bolesti břicha, bolestivé otoky
kloubů, hematurie
•Léčba: klid na lůžku, PNC, kortikoidy
•Prognóza: dobrá, nebezpečí chronické glomerulonefritidy

•Poruchy krevních destiček – trombocytopenie a trombocytopatie: akutní autoimunitní
trombocytopenická purpura (ITP) – zkrácení života Tc na základě imunologických mechanizmů (viry,
bakterie, chemikálie); nejčastější Tc-pénie u dětí
•Klinický obraz: po překonání infekce dýchacích cest petechie, sufúze, krvácení do vnitřních orgánů
•Diagnóza: Tc-pénie, protilátky proti Tc
•Léčba: klid na lůžku, Tc koncentrát, transfuze, kortikoidy, IVIG, splenektomie
•Poruchy mechanizmů srážení krve - hemoragická choroba novorozenců: nedostatek některých
hemokoagulačních faktorů
•
•

•Hemofilie: vrozené onemocnění s recesivním typem dědičnosti, vázaný na chromozom X (matky
přenašečky, onemocní chlapci)
•nedostatek faktoru VIII (antihemofilický globulin, faktor A) – hemofílie A, nebo faktoru IX
(antihemofilický faktor B) – hemofílie B
•Klinický obraz: těžko zastavitelné krvácení (po extrakci zubu), opakující se krvácení do kloubů
(náhlé bolestivé zduření, později deformace a omezení hybnosti)
•Léčba: klid na lůžku, studené obklady, čerstvá zmrazená plazma, kryoprotein, čistý antihemofilický
globulin
•Prevence:  předcházení úrazům
•

OSP
•Posouzení:
•Anamnéza
•Fyzikální vyšetření
•Diagnostika
•Plánování
•Cíle
•VK