Onemocnění nervového systému CNS.gif nNeurologie = studium, diagnostika a terapie chorob nervového systému nNeurologická onemocnění = poruchy hybnosti, psychické změny, poruchy vědomí, onemocnění smyslových orgánů, různé typy bolesti nPři narození tvoří mozek asi 25% objemu dospělého mozku nVe dvou letech 75% nRůst mozku nepřímo stanovíme měřením obvodu hlavy nMozek je uložen v dutině lební nKlenbu lební tvoří kost čelní, párové kosti temenní, párové kosti spánkové a kosti týlní nKosti odděleny švy nŠev šípový – mezi dvěma kostmi týlními a temenními nVelká fontanela – mezi švem věnčitým a šípovým nMalá fontanela je tvořena švem šípovým a lambdovým nVyklenuté fontanely – zvýšený nitrolební tlak (zánět, nádor) nNezralý mozek nemá plně vyvinutou hematoencefalitickou bariéru (vztah mezi stěnami mozkových kapilár a podpůrnou nervovou tkání) – více postižený cirkulujícími toxiny než u větších dětí a dospělých nZákladní stavební jednotka = neuron n neuron.png Při narození – neurony v definitivním počtu, buněčná těla jsou menší Do 3-8 let se větví dostředivé výběžky Míšní nervy myelinizují do 3 let věku Receptory pro kožní citlivost u novorozence plně utvořeny Nervová zakončení pro vnímání bolesti se objevují u 3denních novorozenců Neurologické vyšetření nNezralý mozek – značně odlišné reakce nObjektivní nález se mění v závislosti na -Úrovni bdělosti dítěte -Stupni sytosti -Teplotě prostředí -Přítomnosti matky nNutná kontrolní vyšetření nPři vyšetření si všímáme: nVzhledu nStavu výživy nStupně bdělosti nKontaktu s okolím nVelikost a úroveň velké fontanely nMěříme obvod hlavičky nNa motorice sledujeme: nPostavení a hybnost obou očí nHybnost tvářového svalstva při pláči a smíchu nPolykání, žvýkání n Neurologické vyšetření nVyšetření fyziologických reflexů a stavů zornic včetně reakcí (zrak a sluch) nHodnocení končetin a trupu – postavení v klidu a souměrnost při aktivních pohybech nPohmatem zjišťujeme svalové napětí a stav výživy n Poruchy motorického vývoje nRaná dětská mozková obrna nMěnlivá obrna – zakládá se na neprogredujícím cerebrálním poškození (příčina prenatální nebo perinatální) do 28. dne života nSpastická hemiparéza nSpastická diplegie (DK) nSpastická tetraparéza – různě výrazná na horních i dolních končetinách nDyskinetické syndromy – mimovolné pomalé kroutivé pohyby nAtaktický syndrom – postižené vnímání rovnováhy n nTerapie: intenzivní fyziot.,ortopedická léčba – ortopedická obuv, operace, léková medikace Porucha duševního vývoje nPodle WHO znamená mentální retardace nedostatečný obecný vývoj duševních schopností nKlasifikace podle Remschmidta a Schmidta, 1981 Klasifikace německá terminologie Klasifikace WHO IQ Stimulace a dosažitelné cíle Lehké duševní postižení – debilita Mírná mentální retardace - mild 69-50 Školy pro žáky se speciálními vzdělávacími potřebami (zčásti včlenitelný do společnosti) Mírná duševní retardace - imbecilita Střední mentální retardace - moderate 49-35 Školy pro žáky se speciálními vzdělávacími potřebami (možná integrace ve speciální skupině) Těžké duševní postižení – výrazná imbecilita Závažná mentální retardace - severe 34-20 Učení napodobováním, pokus a omyl možné, potřebuje neustálou péči Nejtěžší duševní postižení - idiocie Hluboká mentální retardace - profound < 20 Učení napodobováním, pokus a omyl možné, potřebuje neustálou péči Vrozené vývojové vady nAnencefalus nHydrocefalus nEtiologie – komorové krvácení, cystické rozšíření mozečku, autosomálně-recesivní onemocnění nSymptomatologie – makrocefalus, napjatá vyklenutá fontanela, pohled zapadajícího slunce, bolest hlavy, neklidné chování, špatně pije, křeče, zvracení, městnavá papila nDiagnostika – CT, USG, MR, Rtg lebky, měření fontanely nKomplikace – neléčí se – tlaková atrofie mozku, oslepnutí, smrt tlakovým poškozením mozkového kmene nTerapie – založen ventrikuloatriální nebo ventrikuloperitoneální shunt (u nedonošených tzv. Rickhamův rezervoár – může být punktován několikrát denně) nKomplikace shuntu nMechanické – rozpojení, ucpání ventilu fibrinem, trombem nInfekce – stafylokok, sepse, nefritida nPrognóza – normální duševní vývoj, ale také všechny stupně retardace n nMicrocefalus nAbnormálně symetricky malá hlava, čelo a temeno ploché, současně s jinými vrozenými vadami nSymptomatologie – podle nálezu výpadek funkce CNS, křeče nDiagnostika – analýza chromozomů, sérologie toxoplazmózy, cytomegalie, listeriózy nTerapie – není možná nRozštěpy páteře nDefekt zadních částí těl obratlů, výjimečně překryty normální kůží (většinou je ztenčená nebo chybí) nOtvorem se protlačí buď jen míšní obaly (meningokéla), nebo míšní obaly spolu s míchou (meningomyelokéla) – polokulovitý útvar krytý blankou, centrálně často s obnaženou míchou a prosakujícím likvorem nNejčastěji v bederní a křížové oblasti nSymptomatologie – vysoká mortalita, u přežívajících dětí těžké trvalé neurologické poruchy nTerapie – hned po porodu překrýt nekryté otevřené rozštěpy sterilním obvazem navlhčeným ve FR nChirurgické překrytí defektu nDítě se ošetřuje v poloze na boku Zánětlivá onemocnění CNS a mozkových plen nMeningitida nViry, bakterie, vzácně houby, paraziti, TBC, původci sylilitidy nebo lymská borelióza nKomplikace jiného onemocnění nebo poranění hlavy nNástup rychlý – viry několik hodin, bakterie 1-6 dní nKapénkový přenos, zdroj a přenašeč – člověk nMnoho komplikací n– úmrtí v 5-10% u meningokokové a pneumokokové meningitidy do 24-48 hod. -Otok mozku a míchy -Tromboflebitída v bílé hmotě a kůře -Abscesy, empyem, uzávěr mokovodu, poškození mozkových nervů n nAkutní a chronická forma nHospitalizace na infekčním oddělení nNení-li možný transport – nutná izolace a bariérový způsob ošetřování nNejohroženější skupina – děti do 4 let a dospívající mládež nSymptomatologie -Novorozenci – příznaky sepse -Kojenci – dráždivost, někdy výrazná spavost, nechutenství, horečka, zvracení, změna postavení končetin, tuhost šíje při předklonu hlavičky, vyklenutá velká fontanela -Větší děti – meningeální příznaky, silné bolesti hlavy, horečka nad 39°C, zvracení, citlivost na dotek, světloplachost, střídavě dezorientace, známky poškození prodloužené míchy (apnoické pauzy, poruchy dýchání, tachy nebo bradykardie), příznaky zvýšeného IC tlaku - vědomí nDiagnostika -Anamnéza -Fyzikální vyšetření -Klinické příznaky -Hodnocení bolesti -Měření FF -Neurologické vyšetření -Lumbální punkce -Vyšetření krve -Vyšetření moči -CT, NMR nTerapie -ATB cefalosporiny III. generace (úprava dle kultivace) -Kortikoidy (dexametazon u pneumokokové m.) -Udržení rovnováhy tekutin a elektrolytů -Sedativa -Antikonvulziva při křečích -Antiemetika (výjimečně) -Analgetika -Imunoglobulinové preparáty -Léčba edému mozku -Přísný klid na lůžku nPrognóza – velmi vážná, rozhodujícím faktorem je délka intervalu mezi začátkem onemocnění a délkou terapie nZkouška sluchu (u 30% dětí po pn. men. hluchota) nObávané následky – psychomotorická retardace, parézy, sekundární epilepsie nEncefalitida a myelitida nEtiologie n- nejčastěji virové -Při pneumonii, endokarditide, sepsi, meningitidě a penetrující infekci – hnisavé encefalitidy s abscesy (hematogenní rozsev) -Stafylokoky, streptokoky -Infekce herpetickými viry způsobují nekrotizující encefalitidu -Poškození gangliových a gliových buněk viry -Mykózy a toxoplazma krevní cestou do CNS nSymptomatologie -Bolesti hlavy -Porucha vědomí -Cerebrální záchvaty křečí -Asymetrické chabé parézy n n nDiagnostika -Odběr mozkomíšního moku -Vyšetření krve – FW, KO, CRP, sérologické vyšetření -EEG -CT, NMR nKomplikace nMozkový edém, provalení abscesu do komorového systému, infekce mozkového kmene a myelitis nad C5 nTerapie nVirová encefalitida – virostatika nKortikosteroidy – kontraindikovány nMozkový edém – osmoticky účinné látky + diuretika nAbscesy – drenáže + celkově i lokálně ATB nToxoplazmóza – pyrimetazin + sulfodiazin nPrognóza – závažná nProfylaxe - očkování proti spalničkám, zarděnkám, příušnicím a časné letní encefalitidě Expanzivní procesy nKaždý přírůstek na úkor nervové tkáně (tumory, záněty, krvácení, mozkový edém, kraniostenózy, arachnoideální cysty, nepoměr mezi produkcí a resorpcí likvoru) nTumory CNS nMeduloblastom – typický pro dětský věk, metastazuje do CNS nAstrocytom – nejčastější gliom nEtiologie není známá nSymptomatologie nObecné a podle místa uložení lokální tlakové příznaky nDiagnostika n- CT, NMR -Angiografie -USG -Lumbální punkce (cytologické vyš.) -Endokrinologické vyšetření (tumor mezimozku a hypofýzy) - n nTerapie podle stadia tumoru (4stupně) -Chirurgická -Ozařování -Chemoterapie nPrognóza se řídí podle stupně nádoru a úspěšnosti chirurgické terapie nHydrocefalus Intrakraniální cévní anomálie, krvácení a poruchy cirkulace nAneuryzmata nTrvalé rozšíření arteriální stěny u dětí z větví karotid, výdutě zůstávají až do ruptury němé nDiagnostika -CT -NMR -Angiografie nTerapie nEmbolizace nebo přímá ligatura nPrognóza – velká malformace má vysokou mortalitu nMigréna nPřechodná porucha vazomotorické regulace v oblasti hlavy nEtiologie -Neznámá -Může mít vztah k virovým infekcím a změně počasí nSymptomatologie -Bolest hlavy: pulzující (poruchy koncentrace, aura) -Nevolnost, zvracení, neurologické symptomy (parestézie, parézy, závratě, ataxie, poruchy vědomí) nDiagnostika -Anamnéza (OA, RA) -EEG nTerapie -Konzervativní (paracetamol) -Prognóza je dobrá Cerebrální záchvaty křečí nFebrilní křeče nEpilepsie