Česká lékařská společnost Jana Evangelisty Purkyně DOPORUČENÉ POSTUPY PRO PRAKTICKÉ LÉKAŘE Projekt MZ ČR zpracovaný ČLS JEP za podpory grantu IGA MZ ČR 5390-3 Reg. č. o/038/125 Anorexia nervosa, bulimia nervosa Autor: prof. MUDr. Hana Papežová, CSc. Gesce: Psychiatrická společnost ČLS JEP Oponenti: Doc. MUDr. M. Hrdlička, CSc. MUDr. Bohumil Skála Poruchy příjmu potravy (PPP) představují kontinuum patologického jídelního chování mezi nejzávažnějšími klinickými jednotkami, Anorexia Nervosa (AN) a Bulimia Nervosa (BN). Jedná se o multifaktoriálně podmíněné onemocnění, které by mělo být chápáno v celém biopsychosociálním kontextu. Současný výzkum se vrací k neurobiologickým faktorům: genetickým determinantám, neurobiologii jídelního chování, kontroly váhy, stresu. Jednoduché psychosociální, rodinné ani biologické modely příčinu toto komplexního onemocnění nevysvětlují. Proto nelze přistupovat ani k posuzování a léčbě PPP s jednostrannými koncepcemi. Péče má být komplexní, s důrazem na koordinaci adekvátních, diferencovaných postupů (7). PPP definujeme podle MKN 10. DSM-IV klasifikace dělí AN na restriktivní a purgativní (se zvracením a jinými kompenzačními mechanismy) a jasněji vymezuje přejídání a zvracení u BN. Incidence i prevalence PPP výrazně stoupla ve světě i u nás a ovlivnila dostupnost adekvátních zařízení i hledání nových forem léčby (např. svépomocných programů). Celoživotní prevalence u žen je udávána O,5% u zúžených a až 3,7% u širších kriterií pro AN a 1.1-4.2% u BN (8). Anorexia nervosa F50.0 je především charakterizována snižováním váhy, které si pacientka úmyslně způsobuje a udržuje sama. Vyskytuje se v 90-95% u dospívajících dívek a mladých žen, vzácněji u mladých chlapců a mužů, dětí před pubertou a starších žen. Klinické rysy syndromu u spolupracující pacientky nebo rodiny lze poznat snadno. Diagnóza je spolehlivá při splnění všech diagnostických vodítek: a) Tělesná váha je udržována nejméně 15 % pod předpokládanou váhou (ať již byla snížena nebo jí nikdy nebylo dosaženo) nebo Queteletův index hmoty těla (body mass index): BMI váha (kg) /výška (m)2 je 17.5 nebo méně. Prepubertální pacienti nesplňují během růstu očekávaný váhový přírůstek. (b) Pacientka si snižuje váhu sama, dietami, vyprovokovaným zvracením, užíváním diuretik, anorektik, laxantiv či excesivním cvičením. (c) Specifická psychopatologie spočívá v přetrvávajícím strachu z tloušťky při výrazné podváze, zkreslených představách o vlastním těle a ve vtíravých, ovládavých myšlenkách na udržení nízké váhy. (d) Rozsáhlá endokrinní porucha, hypothalamo-pituitární-gonádové osy u žen amenorhea (s vyjímkou vaginálního krvácení při užití hormonální antikoncepce), u mužů ztráta sexuálního zájmu. (e) Při začátku před pubertou, je puberta opožděna nebo zastavena (růst, vývoj prsou, primární amenorhea, dětské genitály u chlapců). Po uzdravení dochází k jejímu normálnímu dokončení, i když menarché může být opožděna. F50.2 Mentální Bulimie začíná později a často se z MA vyvíjí. Je charakterizována opakovanými záchvaty přejídání a přehnanou patologickou kontrolou tělesné váhy. (a) Neustálým zabýváním se jídlem, neodolatelnou touhou po jídle, přejídáním s konzumaci velkých dávek jídla během krátké doby. (b) Snahou potlačit výkrmný účinek jídla jedním (nebo více) způsoby: vyprovokovaným zvracením, zneužíváním laxativ, hladovkami, anorektiky, diuretiky, thyreoidálními preparáty, laxativy, u diabetických pacientů manipulací insulinovou léčbou. Restriktivní a bulimické subtypy se mohou střídat. (c) Specifická psychopatologie spočívá v chorobném strachu z tloušťky, pacientka má váhový práh nižší než premorbidní váha (optimální či zdravá). U atypických forem AN( F50.1) a BN (F50.3) chybí jeden i více klíčových rysů, ale jinak vykazují typický klinický obraz nebo všechny symptomy v mírném stupni (více v konsiliární a primární péči). Ke specifickým problémům v práci s PPP patří nedostatek náhledu a motivace k léčbě. To často přispívá k prodlení v léčbě a většímu riziku chronifikace. První kontakt s nemocnými má nejčastěji praktický lékař, pediatr nebo gynekolog (viz schéma), kteří hrají nezastupitelnou roli v diagnostice i dalším léčebném postupu, zvláště u pacientek, které odmítají jakýkoliv kontakt s psychologicko-psychiatrickou návaznou péčí (podobně jako u některých dalších psychiatrických poruch, např. somatoformních poruch). Na PPP má pomyslet především při výskytu podváhy, či váhových výkyvů a jejich výše uvedených následků, u populace rizikové z hlediska věku (adolescenti a mladé dívky), povolání (modelky, tanečnice, sportovkyně), či při životním zaměření na zdravou stravu a výkon. Jednoduché ověřovací, časově nenáročné kriterium, bohužel neexistuje. Multidimensionální vyšetření někdy vyžaduje i více hodin (somatické vyšetření, získání objektivní anamnézy, kontakt s rodinou, doporučení psychologicko-psychiatrického vyšetření). Postup je třeba přizpůsobit somatickému stavu nemocné, její osobnostní zralosti a motivaci. Vyšetření somatického stavu má být komplexní a rychlé.. Důležitá je úplná anamnéza ke stanovení rizika dalších komplikací. Fyzikální vyšetření se zaměřuje především na kardiovaskulární systém a stav metabolismu. Známky zvracení jako zduření glandula parotis či mozol na hřbetě ruky pomohou u pacientek, které zvracení popírají. Názory na rozsah laboratorního vyšetření se v literatuře liší. Důležitý je především kompletní krevní obraz a biochemické vyšetření, především elektrolyty, natrium, kalium, kalcium a magnesium (u těch, které zvracejí, užívají laxativa a diuretika s největším rizikem srdeční arytmie). Nezbytné je EKG vyšetření s následnou kardiologickou konzultací v případě potřeby. Vážné komplikace mohou nastat při hypofosfatemii, navozené rychlou realimentací především uhlohydráty (může vést k deliriu, srdečnímu selhání i náhlé smrti) a hypoproteinemii (nízké hladiny albuminu se zdají nejlepšími biochemickými prediktory nepříznivého průběhu). Dále jsou sledovány jaterní testy, amylázy, thyreoidální funkce, k vyloučení hyperthyreózy a glukózy k vyloučení diabetes mellitus. Někdy je důležité zjistit hladiny thiaminu (vitamin B1, může být nižší až u 38% pacientek), a B12 a folátu při dlouhodobém průběhu. Literatura o klinickém přínosu rutinně vyšetřované kostní density je nejednotná a léčba osteoporózy a osteopenie u AN estrogeny ani kalciem není spolehlivě účinná. U BN jsou důležitá stejné vyšetřovací schéma jako AN, především u vyhublých pacientek. EKG i zde pomůže zjistit důsledky elektrolytové dysbalance ze zvracení diuretik a laxativ U dětí a mladších adolescentů (3) je nutné uvědomit si ohrožení zpožděním či zastavením růstu, puberty a rozvoje kostí, také riziko dehydratace je větší. Prodloužení intervalu QT na EKG může být u mladších jedinců známkou závažnosti onemocnění. Měření a posuzování tukové tkáně a dalších nutričních parametrů má být pečlivě srovnáno s normami. Jaterní steatóza může být známkou malnutrice, po realimentaci ustoupí. Byl popsán nedostatek zinku (v USA je vitaminoterapie a substituce minerálů je součástí standardní léčby, zvláště u mladších jedinců). Komplexní vyšetření spočívá vedle hodnocení nutričního stavu a somatických komplikací, v posouzení jídelní patologie (zúžení výběru potravin, vynechávání a preference jídel, rychlost konzumace jídla, záchvaty přejídání, vyvolávající faktory a frekvence, neschopnost jíst na veřejnosti apod.), kompenzačních mechanismů (užívání léků a jejich množství, cvičení a jeho frekvence), celkové psychopatologie, obsedantně kompulsivní symptomatiky (rituály kolem jídla a nutkavé myšlení na jídlo), motivace k léčbě (ochota spolupracovat na nárůstu váhy a změně jídelního režimu), zralosti osobnosti a psychiatrických komorbidit (deprese, zneuživání návykových látek), sociální a rodinné situace i dostupnosti léčby. Lékař primární péče by měl po vyloučení jiného tělesného onemocnění sdělit pacientce i rodině podezření na diagnózu PPP a poskytnout jí základní informace o diferencované léčbě a důsledcích onemocnění. Bylo vhodné mít k dispozici svépomocný manuál nebo doporučit literaturu. V ordinaci praktického lékaře může být dívka pravidelně vážena a kontrolována, odmítá-li jiný kontakt nebo není-li jiný dostupný a předem dohodnuta změna přístupu, nebude-li tento úspěšný. Ke stanovení adekvátního, dobře koordinovaného, individualizovaného léčebného plánu, má být konzultován psychiatr (8). Důležité je navodit a udržet kvalitní terapeutický vztah, spolupráci s dalšími klinickými pracovníky (nutriční poradenství, interní, endokrinologické i gynekologické, stomatologické konzultace) a přizpůsobit postup závažnosti somatického a psychického stavu, bezpečnosti léčby i spolupráci rodiny. Zvláště u dětí a mladších adolescentů je důležité přizpůsobit postup kognitivním schopnostem. Cílem léčby u AN je především nutriční rehabilitace, a) navození normální váhy,k obnovení reprodukčních funkcí-menstruace a normální ovulace u žen, normálního sexuálního cítění a hormonálních hladin u mužů a normálního tělesného růstu a sexuálního vývoje u dětí a adolescentů a k zastavení demineralizace kostí), b) odstranění biologických i psychologických následků malnutrice, c) zvýšení motivace ke spolupráci na terapii d) psychoedukace o zásadách zdravé výživy a následcích hladovění a diet, e) stanovení a dosažení „zdravé“, cílové váhy, týdenního nárůstu váhy (součást písemné smlouvy pacientky s terapeuty), f) změna maladaptivního myšlení, postojů a pocitů týkajících se příjmu potravy, g) a léčba další psychopatologických projevů, poruch nálady, sebehodnocení a chování h) podpora rodiny nebo partnerů, zajištění poradenství nebo terapie v indikovaných případech a ch) prevence relapsu (8). Pouhá realimentace beze změny postojů k jídelnímu režimu má většinou krátkodobý efekt. Při léčbě BN je základním cílem a) redukovat přejídání a zvracení, b) akceptovat individuálně stanovenou optimální váhu pro dosažení fyziologické a emoční stability, c) nastolit pravidelnou a pestrou stravu, minimalizovat různé diety (vhodné nutriční poradenství) a d) volit adekvátní tělesnou zátěž. I u BN pracujeme s dalšími psychopatologickými symptomy, které mohou souviset s tématy e) osobního vývoje, hledání vlastní identity, f) sebehodnocení zúženého pouze na vlastní váhu a tělesné tvary g) s problémy sexuality, kontroly vlastní agresivity a emocí, akceptace ženské či mužské role, rodinnou situací a způsoby zvládání stresu a řešení problémů (6). V primární péči lze řešit především somatickou problematiku a pacientce postupně doporučit další léčebné kroky, dle výsledků léčby i spolupráce i dostupnosti specializovaných programů. Nutriční rehabilitace je nutná u všech vážně podvyživených pacientek Ideální nárůst váhy je 1,0-1,5 kg u hospitalizovaných a 0,5 kg u ambulantních pacientek. Kalorický příjem je doporučen zprvu 1000-1600 kcal/den a postupně zvyšován, ve fázi zvyšování váhy by měl dosáhnout až na 70-100kcal/kg/den, v udržovací 40-60kcal/kg/den. Vyšší kalorický příjem může znamenat vyšší metabolický obrat, ale pátráme i po zvracení, vyhazování jídla, zvýšené tělesné aktivitě a motorickém neklidu. Při realimentaci sledujeme příjem a výdej potravy i tekutin, elektrolyty, edémy (při rychlém nárůstu váhy, souvisejícím s nadměrným pitím), riziko srdečního selhání, symptomy GIT (obstipace, nadýmání, dyspepsie). U dětí pod 70% standardní váhy je monitorování srdeční činnosti užitečné v noci. Předání do odborné psychiatrické péče závisí na znalosti onemocnění lékaře primární péče, schopnosti a ochotě navázat kvalitní kontakt s pacientkou a rodinou a flexibilně volit ve spolupráci s psychiatrem a psychologem další postup, dle vývoje onemocnění a přístupnosti specializované péče. Specializovaná psychoterapeutická intervence během akutní realimentační fáze je problematická. Pacientka však má být poučena (již v primární péči) o charakteru nemoci, o vztahu hladovění k psychickým i somatickým symptomům (psychoedukace). Motivační terapie může být použita na vytvoření terapeutického vztahu a zvýšení motivace po konzultaci s odborníkem (8). Samotná psychoterapie u vážně podvyživených pacientek je nedostatečná, doporučujeme ji při postupném nárůstu váhy. PPP jsou vykládány na základě mnoha teorií: (psychoanalytické, psychodynamické, kognitivní, rodinné, sociokulturální, feministické, teorie učení). Žádná nevede k universálně nejúčinnější psychoterapii. Kvalifikovaná intervence, podložená znalostmi o psychodynamickém rozvoji konfliktu, kognitivním vývoji jedince, psychologických obranách i komplexnosti rodinných vztahů, může trvat 1 rok až 5-6 let (8). U BN jsou zdůrazňovány pozitivní výsledky kognitivně behaviorální terapie a behaviorálních technik (plánovaní jídel a jejich monitorování pacientkou) a užívání svépomocných manuálů (1,5). Další terapeutické přístupy i delší léčba jsou doporučovány u případů s psychiatrickou komorbiditou, hraniční osobností, s anamnézou traumatizace a sexuálního zneužití a posttraumatické stresové reakce. Rodinná terapie a poradenství jsou indikovány především u mladších adolescentů a dětí (6,8). Farmakoterapie (2) je často užívána na empirickém podkladě: antidepresiva (AD), především SSRI, u AN, kde deprese přetrvává i po zvyšování váhy (nemají být užívána jako jediná či primární terapie) a pro prevenci relapsu, při obsedantně kompulsivní symptomatice malé dávky neuroleptik-při symptomech dosahujících psychotické hloubky. Anxiolytika podaná před jídlem mohou zmírnit anticipační úzkosti. U BN kontrolované studie ukázaly účinnost AD, imipraminu, desipraminu, trazodonu, phenelzinu a fluoxetinu v redukci bulimické symptomatiky. Kombinace AD s kognitivně behaviorální terapií měla však lepší výsledky než monoterapie. Současný abusus návykových látek by měl být léčen první, není-li malnutrice kritická a není-li dostupná terapie pro duální diagnózy. Svépomocné skupiny vedené odborníky nebo laiky poskytují podporu pacientům a jejich rodinám a přispívají k primární či sekundární prevenci. Pacientky s AN a váhou pod 30% ideální váhy mohou být ambulantně jen při dobré motivaci, kooperativní rodině a krátkém trvání symptomů. Je nutné časté monitorování léčby i váhy (jednou týdně i častěji). Pacientky s výraznou podváhou a fyziologickou nestabilitou, děti a adolescenti vyžadují hospitalizaci. Rozhodnutí o hospitalizaci na psychiatrickém, interním nebo pediatrickém oddělení závisí na stavu pacienta i možnostech spádové péče. Začíná se s denními programy parciální hospitalizace (pro motivované pacientky, schopné práce ve skupině). U nekomplikované BN je hospitalizace nutná zřídka, má být léčena zprvu ambulantně nebo denním centru. Hospitalizaci doporučujeme u suicidálních pacientek, při současném abusu alkoholu a drog, život ohrožujících somatických komplikacích a u pacientek, u kterých je jídelní režim zcela mimo kontrolu a nelepší se během adekvátní ambulantní léčby. Po propuštění z hospitalizace má být doporučen dostupný doléčovací program. Dlouhodobé sledování ukázalo, že 44% pacientek s MA a 27% s BN mělo dobrou prognózu (remisi), 28% MA a 40% BN neúplnou remisi a 24% AN a 33% BN mělo nepříznivou prognózu. Pod 5% pacientek s AN zemřelo (časná mortalita). Mortalita MA, spojená především se srdeční zástavou a suicidiem se zvyšuje s délkou pozorování (až 20%). Při chronickém průběhu pacientky neudrží zdravou váhu, přetrvává u nich patologické zaujetí jídlem a váhou, bulimické symptomy, dysthymie, deprese, sociální fobie, obsedantně kompulsivní symptomy nebo zneužívání návykových látek. Klinický obraz i léčba PPP se rychle vyvíjejí, proto jsou třeba častá doplnění o nové poznatky . Vývojový diagram: alternativní postup: První kontakt Pediatr Praktický lékař Klinický psycholog Endokrinolog Gastroenterolog Internista Stomatolog Gynekolog Dermatolog Vývojový diagram: příprava: Diagnóza, psychoedukace Kontrola somatického stavu Krizová centra Obdélník: se zakulacenými rohy: Psychiatricko-psychologická péče Šestiúhelník: Konzultace. Diagnóza. Návrh DALŠÍ terapie Šipka: doprava, šrafovaná: Resistence symptomatiky, komorbidita 1. komorbiditě Hospitalizace ev. parciální hospitalizace Ambulantní léčba Interpersonální terapie, dynamická na vhled orientovaná psychoterapie. Doléčovací program (po vymizení symptomů, prevence relapsu) Individuální či skupinová terapie. Doléčovací programy včetně klubů.