KOMPLEXNÍ OŠETŘOVATELSKÁ PÉČE U PACIENTA NA UPV S DG. MYASTENIA GRAVIS Myastenia gravis  Chronické nervosvalové autoimunitní onemocnění, dochází k poruše přenosu na nervosvalovou ploténku.  Typickým projevem je abnormální nadměrná svalová slabost a unavitelnost, která je závislá na předchozí aktivitě.  Postihuje veškeré příčně pruhované svalstvo.  Průběh nemoci je různý, od mírnějších forem až po život ohrožující. Příčina: dosud není přesně objasněna. Rizikové faktory: ženy (20 - 40) let, muži (60 - 80) let, obývání mírného podnebného pásu, Thymom, provokující mechanismy. Výskyt: Ž(20 – 40 ), M (60 - 80), 8-15 případu na 100 000 obyvatel, statistiky v ČR nejsou přesné Klinický obraz: obvykle nenápadný průběh Oční příznaky – padání, pokles a neudržení víček, diplopie Oblast obličeje – zhoršené polykání, slabost žvýkacího svalstva, nadměrná salivace, huhňavá řeč, strnulý maskovitý obličej aj. Svalová slabost a její narůstání v průběhu dne. (Fotografie jsou zveřejněny se souhlasem pacientů). Diagnostika: anamnéza, klinické vyšetření, zátěžové testy, specifické testy, laboratorní vyšetření krve (krevní obraz, biochemický screening, hemokoagulace, krevní plyny protilátky proti acetylcholinu), EMG, CT, MR. Klasifikace: Ossermanova, MGFA. Thymom Ossermanova klasifikace  I. stupeň - okulární myastenie s očními příznaky (diplopie, ptóza),  II. stupeň IIa. mírná generalizovaná forma s pomalou progresí bez krizí, dobrá reakce na medikamentózní terapii, slabost šíjového a pletencového svalstva, II b. střední generalizována forma - slabost faciobulbárního svalstva, současně postižení kosterního svalstva, nepříliš dobrá reakce na medikamenty,  III. stupeň - fulminantní myastenie s rychlou progresí těžkých příznaků, se špatnou odpovědí na medikamenty a zvýšeným výskytem thymomů, velká úmrtnost,  IV. stupeň - pozdní těžká myastenie, rozvoj z předešlých forem, rozvíjí se postupně. Zdroj: [Berlit, 2007]. MGFA klasifikace I Oční příznaky Ostatní svaly nepostiženy (přípustná mírná slabost m.orbicularis oculi) II I + Mírná slabost postihující extraokulární svaly IIa Končetinové a/nebo axiální svaly > bulbární svaly IIb Bulbární a/nebo respirační svaly >/ stejně končetinové a/nebo axiální III I + střední slabost postihující extraokulární svaly IIIa Končetiny anebo axiální svaly>bulbární svaly IIIb Bulbární a/nebo respirační >/stejně končetinové a nebo/axiální IV I + těžká slabost postihující extraokulární svaly IVa Končetiny a/nebo axiální svaly > bulbární svaly IVb Bulbární a/nebo respirační > stejně končetinové a/nebo axiální, NGS V Intubace, UPV ano i ne (kromě rutinní postoperační péče). Zdroj: Bednařík et al., 2010, s. 978 Léčba: nevyléčitelné onemocnění, lze dosáhnout zlepšení nebo dokonce i vymizení klinických příznaků.  Inhibitory cholinesterázy - parasympatomimetika:  Kortikoidy: Prednison, Solu-medrol aj.  Imunosupresiva:  i.v. aplikace imunoglobulínů:  Plazmaferéza:  Thymektomie Komplikace myastenie: myastenická, cholinergní, kombinovaná krize Plazmaferéza na neurologické JIP Plazmaferéza patří mezi aferézy, pacientovi se odebírá krevní plazma a nahrazuje se substitučními roztoky z albuminu či mraženou krevní plazmou. Dialyzační centrum: stabilizace vitálních funkcí – odeslání pacienta s dokumentací na krevní centrum sanitkou – po návratu kontrola vitálních funkcí – kontrola místa vpichu. U lůžka pacienta: v režii JIP/ARO  Porucha vědomí, nestabilní VF, UPV – zajištění Quintnova katétru lékařem – asistence sestry - péče o katétr - aplikace ordinaci dle lékaře před zahájením plazmaferézy - předání 5% albuminu (5-6) či krevní plazmy na transplantační JIP. Během výkonu a po – kontrola VF a místa vpichu, ošetření katétru. UPV – umělá plicní ventilace  Představuje způsob dýchání, při němž mechanický přístroj plně nebo částečně zajišťuje průtok plynů respiračním systémem.  invazivní x neivazivní (maska)  Zajištění DC: ETC, TCHS, LM, koniopunkce  krátkodobá x dlouhodobá x trvalá Komplexní ošetřovatelská péče (KOP) Individualizovaná péče zaměřená na uspokojování bio-psycho-socio-spirituálních potřeb, poskytovaná sestrou, závislá na diagnóze a zdravotním stavu nemocného. Klade důraz na podporu a udržování zdraví. Cíl - dosáhnout klientovy soběstačnosti v aktivitách denního života, zabezpečit jeho ochranu. KOP – realizace metodou ošetřovatelského procesu, který umožňuje stanovit její strukturu a zaměření. Zahrnuje – ošetřovatelskou péči, edukaci, rehabilitaci, ergoterapii, bazální stimulaci apod. Specifika ošetřovatelské péče o pacienta s myastenií Ošetřovatelská péče základní speciální intenzivní následná Příjem pacienta na neurologii – standartní jednotka x JIP. Akutní stádium - pacient odkázán na pomoc sestry v plné míře. Specifika péče u myasteniků je mnohdy těžké vystihnout, každý myastenik je individualita, prožívání a stav nemoci má u každého jiný průběh. Základní ošetřovatelská péče:  Ošetřovatelská anamnéza  Aktivity denního života Stravování: parenterální + enterální výživa, příjem do NGS – NV kontinuálně, sipping, postupně obnoven per os příjem. Příjem tekutin: čaj do NGS bolusově, postupně obnoven per os příjem. Vylučování moče: PMK – hodinová diuréza, bilance tekutin. Vylučování stolice: pleny, toaleta po vyprázdnění, prevence opruzenin. Aktivita: poloha, rehabilitační plán. Hygiena: celková toaleta 2x denně, péče o kůži, prvky BS. Soběstačnost: podpora běžných denních činností. Spánek, odpočinek Speciální ošetřovatelská péče:  Monitoring vitálních funkcí , srdeční rytmus  Odběr biologického materiálu  Péče o invazivní vstupy – CŽK, Quintnův, arteriální katétr, PMK, NGS – aseptický přístup, dle ošetřovatelských standardů  Polohování – prevence vzniku dekubitů, využití ATD pomůcek Intenzivní ošetřovatelská péče:  Péče o dýchací cesty: pacient na UPV – péče o ETC, TCHS, tracheální odsávaní, mikronebulizace, dechová cvičení. Péče o ETC- fixace náplastí, polohování kanyly, kontrola obturace, tlak v obturační manžetě, kontrola hloubky zavedení, ošetřit místo fixace náplastí + zápis do dokumentace. Péče o tracheostomii - toaleta okolí TCHS, sterilní převaz, fixace TCHS (fixační pásky), kontrola obturace a tlaku v manžetě, správné odsávání DC + zápis do dokumentace. Tracheální odsávání - pravidelné, šetrné, rychlé, za aseptických postupů, otevřeným nebo uzavřeným systémem Laváž s následným odsátím sekretů z dýchacích cest. Dechová cvičení – Acapella Weaning – extubace /vytažení TCHS – O2 maska – O2 brýle  ABR: sledování parametrů krevních plynů.  VF: sledování a záznam co 1 hodinu.  Zhodnocení stavu vědomí každou hodinu – GCS.  Kontrola zornic každou hodinu.  Hodnocení bolesti: Flacc – VAS.  Hodnocení hloubky sedace: Ramsay  Aplikace ordinací lékaře. Následná péče:  lůžka následné péče,  sociální lůžka,  domácí prostředí,  pečovatelská služba,  agentury domácí péče,  rehabilitační péče,  lázeňská péče. Edukace pacienta a rodiny  onemocnění  komplikace onemocnění  pravidelné užívání léku  pravidelná dispenzarizace u lékaře  životní režim, změna životního stylu  myastenická centra a občanské sdružení  sociální péče (příspěvky na péči, invalidní důchod) aj. Životní režim myasteniků  Výživa – upravit stravovací návyky, přizpůsobit dobu stravování s užíváním léků, dostatek tekutin, vyvarovat se dráždivým potravinám a alkoholu.  Klient v domácím prostředí - zajistit bezpečnost, dbát na suchou podlahu, využít protiskluzové podložky, zvýšit opatrnost, dodržovat odpočinkový režim, nevykonávat činnosti, které vyžadují vzpažení.  Sociální zázemí - nárok na sociální zabezpečení od státu lze si zažádat o příspěvek na péči, bydlení, dopravu apod., invalidní důchod.  Cestování - cestu dobře promyslet a připravit, podstatné je mít s sebou potvrzení o užívaných lécích od ošetřujícího lékaře, vyloučit dlouhé cesty, cestovat vždy s někým blízkým. Obecné rady pro myasteniky  Navštěvujte pravidelně odborného lékaře dle jeho doporučení.  Pečlivě užívejte léky a dodržujte čas jejich užívání.  Noste s sebou vždy seznam všech léků, které užíváte.  Udržujte si přiměřenou tělesnou váhu.  Nepodléhejte psychickým stresům.  Využijte psychické podpory rodiny a zdravotníků.  Nevystavujte se větší fyzické námaze.  Vždy si udělejte čas pro odpočinek a relaxaci.  Práci si vždy naplánujte, nikdy nenechávejte nic na poslední chvíli.  O jakémkoli očkování se vždy poraďte s Vašim ošetřujícím lékařem.  Vyhýbejte se velké kumulaci lidí , zejména v době epidemií, tím se chráníte před infekcí. Sdružení MYGRA v ČR  Občanské sdružení pacientů s dg. myasthenia gravis, rodinných příslušníku, odborníků se zaměřením na problematiku tohoto onemocnění.  Cílem je: získávat a šířit informace o nemoci, podílet se na zlepšení léčebné péče o myasteniky, prosadit rehabilitační a lázeňskou péči, realizovat spolkové aktivity.  Zlepšit životní podmínky v těchto oblastech:  sjednocení léčebných postupů,  informovanost a spolupráce s týmem specialistů,  implementace postupů léčby do celorepublikového schématu.  sociálně-právní poradenství,  spolupráce s organizacemi MG v zahraničí. Doporučení pro praxi  Zaznamenávat požadavky pacienta na ošetřovatelskou péči a realizovat ji metodou ošetřovatelského procesu.  Klást důraz na kvalitu a efektivnost ošetřovatelské péče.  Uspokojovat biologické, psychické, sociální a duchovní potřeby u pacientů s myastenií.  Zabezpečit a realizovat edukaci myastenických pacientů a jejich rodin poskytováním potřebných informací.  Aktivně zapojovat pacienta, rodinu a příbuzné do procesu uzdravování, podpory a obnovování zdraví.  Respektovat práva pacientů. Závěr  Mezi nejdůležitější úkoly v rámci ošetřovatelského procesu patří péče o osobnost pacienta jako celku a o vytvoření vztahu vzájemné důvěry a porozumění.  Vystihnout specifika ošetřovatelské péče u myasteniků je velmi náročné, protože každý pacient je individualita a jednotlivé příznaky nemusí být u každého nemocného stejné.  Je podstatné, aby pacient věděl, že ve chvílích beznaděje a bezradnosti se může na někoho s důvěrou obrátit, ať už na rodinu, nebo na ošetřující personál. Použitá literatura  BERLIT, Peter. 2007. Memorix neurologie. 1. české vydání. Praha: Grada Publishing, 2007. s. 447. ISBN 978-80-247-1915-3.  KAPOUNOVÁ, G. 2007. Ošetřovatelství v intenzivní péči. 1. vydání. Praha: Grada Publihing. 2007. s. 350. ISBN 978-80-247-1830-9.  MYASTHENIA GRAVIS. Myasthenia gravis. 2013. [online].[citováno 17. 05. 2014] Dostupné na internetu: http://www.myastheniagravis.cz.  PIŤHA, J. 2004. Myasthenia gravis, Obávaná diagnóza?. 1. vydání. Praha: Maxdorf, 2004. s. 66. ISBN 80-7345027-5.  PIŤHA, Jiří., et al. 2010. Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu. Praha: Maxdorf, 2010. s. 367. ISBN 978-80-7345-230-8.  SEIDL, Z. - OBENBERGER, J. 2004. Neurologie pro studium i praxi. Praha: Grada publishing, 2004. s. 363. ISBN 80-247-0623-7.  SCHÜTZNER, J., et al. 2005. Myasthenia gravis. 1. vydání. Praha: Galén, 2005. s. 137. ISBN 80-7262-307-9. DĚKUJI ZA POZORNOST