Hematologie MUDr. Jan Haber, CSc. I. Interní klinika – klinika hematologie Všeobecná fakultní nemocnice Praha 2 Hematologie 1 úvod Obsahové zaměření přednášek: 1. Obsah oboru klinické hematologie 2. Základní a speciální vyšetřovací metody v hematologii 3. Krevní transfúze, indikace pro podání transfúze. Dárcovství krve. Problematika dárcovství krve 4. Potransfúzní reakce a komplikace - hemolytická transfúzní reakce, pyretická reakce, alergická reakce, infekční agens, viry, bakterie, další možná rizika 5. Autologní transfúze (autotransfúze) - indikace k autotransfúzi, druhy autotransfúzi, kontraindikace autotransfúzi Cílem studijního předmětu je získat poznatky - z oblasti klinické hematologie - o způsobu odběru krve pro hematologická vyšetření - o laboratorních metodách v transfuzním lékařství - o výrobě transfuzních přípravků - o indikaci pro aplikaci transfuzních přípravků - o riziku potransfuzních komplikací Po absolvování předmětu student/ka umí: - správně používat odbornou terminologii - popsat vyšetřovací metody v hematologii - používat techniky odběru krve - popsat zásady správného podání transfuzních přípravků - uplatňovat bezpečnostní předpisy ochrany zdraví při práci s biologickým materiálem. Hematologie 1 úvod  Klinická hematologie a transfuzní služba - charakteristika oboru  Složení krve a krvetvorných orgánů Atestace z oboru: Klinická hematologie a transfuzní služba Obsah oboru klinická hematologie  Hematologie je nauka o krvi  název je odvozen z řeckých slov haima (krev) a logos (slovo)  zabývá se krví, krvetvornými orgány a krvetvorbou a to za ◦ normálních (fyziologických) a ◦ chorobných (patologických) stavů organismu.  Hematologie je multidisciplinárním oborem a významně zasahuje i do ostatních oblastí medicíny Co to je hematologie?  Náplň hematologie je široká:  léčba zhoubných krevních chorob (leukémie, lymfomy…) – onkologie  tromboembolické příhody – kardiologie, angiologie  krvácivé stavy – intenzivní medicína, chirurgie, gynekologie a porodnictví  léčba některých maligních nádorů transplantací kostní dřeně – onkologie  plazmaferézy – interní lékařství  Posouzení druhotných (reaktivních) změn v KO: (infekce - horečka, anemie při krvácení žaludečního vředu…) Náplň hematologie  Multidisciplinární úloha hematologie je dána samotnou povahou krve, která jako jediný orgán v těle přichází do bezprostředního kontaktu s takřka všemi tkáněmi těla a tedy odráží i jejich změny.  Hematologie se skládá ze dvou vyvážených částí: klinické a laboratorní hematologie. Co to je hematologie?  - primárně studuje krevní elementy  - změny krvinek ◦ - jsou nejčastěji druhotným projevem nemoci a nikoli prvotní krevní chorobou (zápal plic – změny v počtu bílých krvinek) ◦ - často jsou první známkou choroby (infekce..) ◦ - proto laboratorní vyšetření krevního obrazu patří mezi základní Co to je hematologie?  Základní a speciální vyšetřovací metody v hematologii 1 1/ Rutinní vyšetření krevního obrazu (na automatických analyzátorech, mikroskopicky) 2/ Vyšetření kostní dřeně – metody odběru vzorku a/ trepanobiopsie - histologické vyšetření kostní dřeně b/ aspirační punkce kostní dřeně - cytologické vyšetření 3/ Speciální vyšetření - cytochemické vyšetření krevních buněk - cytogenetické vyšetření buněk kostní dřeně - molekulárně biologické (cytogenetické) vyšetření buněk kostní dřeně a nádorové tkáně - imunofenotypizace (FACS) - kultivace hematopoetických buněk in vitro 4/ Koagulační vyšetření - základní Vyšetřovací metody v hematologii /1 1) Krevní obraz (KO) - základní vyšetření v hematologii - určuje počet krevních bb. a jejich parametrů - na analyzátorech krevních elementů - v indikovaných případech mikroskopicky Krevní obraz - počet: erytrocytů leukocytů destiček Vyšetřovací metody v hematologii /2 Počet erytrocytů (ERY) - v jednom litru krve fyziologické hodnoty muži: 4,3 - 5,7. 1012/l ženy: 3,8 - 4,9. 1012/l fyziologické zvýšení počtu novorozenci, lidé žijící delší dobu ve vyšších nadmořských výškách patologické zvýšení (polyglobulie) srdeční vady, plicní onemocnění, polycytemia vera retikulocyty - nejmladší ery v periferní krvi - vypuzení jádra.. zbytky organel - ribozomy,ER - relativní zastoupení: 0, 005 - 0, 015 Vyšetřovací metody v hematologii / 3 Červený krevní obraz (čko) Hemoglobin (Hb) - červené krevní barvivo, - vyplňuje zralý erytrocyt - umožňuje mu plnit funkci přenosu kyslíku. Muži: 136 – 176 g/l Ženy: 120 - 168 g /l Hematokrit (Htk) - poměr mezi objemem erytrocytů a plazmy: - muži 40 : 60 %; ženy 35 : 65 % Příklad: Htk 0,40 znamená, že v 1 litru krve je 400 ml erytrocytů Muži: 0,39- 0,49 l/l Ženy: 0,35- 0,46 l/l Snížení Hb, Htk – anémie Zvýšení Hb, Htk – polyglobulie, zahuštění krve - dehydratace Vyšetřovací metody v hematologii / 4 Červený krevní obraz (čko) Počet leukocytů (White Blood Cells – WBC) - v jednom litru krve fyziologické hodnoty dospělí: 4,4 – 10,0 . 109/l Diferenciální rozpočet bílých krvinek „diferenciál“ - zastoupení jednotlivých typů bílých krvinek v periferní krvi diferenciál: granulocyty – neutrofilní basofilní eosinofilní monocyty lymfocyty - mikroskopické hodnocení obarveného nátěru periferní krve: morfologie leukocytů, erytrocytů i trombocytů. Vyšetřovací metody v hematologii / 7 bílý krevní obraz - Leu Leukocyty 3,6 – 9,6 109/l Neutrofilní segment 0,50 – 0,75 % Neutrofilní tyč 0,01 – 0,05 % Eosinofilní segment 0,00 – 0,04 % Basofilní segment 0,00 – 0,01 % Monocyt 0,03 – 0,10 % Lymfocyt 0,20 – 0,40 % DIFERENCIÁLNÍ KREVNÍ OBRAZ NORMÁLNÍ HODNOTY posun doleva Vyzrávání granulocytů Myeloblast Promyelocyt Myelocyt Metamyelocyt Neutrofilní tyčka Neutrofilní segment Posun doleva REAKTIVNÍ ZMĚNY V DIFERENCIÁLNÍM KREVNÍM OBRAZE Cytogenetické / molekulárně biologické metody • cytogenetické metody – průkaz translokací genů • U hematologických onemocnění je nález klonu s patologickým karyotypem důkazem probíhajícího maligního procesu - např. Philadelphia chromosom u chronické myeloidní leukemie. • Při opakovaných vyšetřeních v průběhu léčby leukémií umožní výsledek cytogenetického vyšetření • posoudit úspěšnost léčby • potvrdit remisi choroby • nebo odhalit blížící se relaps onemocnění • u pacientů po transplantaci kostní dřeně se pomocí cytogenetických metod sleduje úspěšnost léčby. Philadelphia chromosom t(9;22) 4/ Koagulační vyšetření Hemokoagulační testy A. Globální, skupinové, vyhledávací: 1. parciální tromboplastinový čas (PTT), resp. aPTT, 2. tromboplastinový test – Quickův test (INR), 3. trombinový čas (TT), 4. konzumpční protrombinový test, 5. retrakce koagula. B. Specifické: 1. izolované určení faktorů (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII), 2. tromboplastinový generační test, 3. určení antitrombinu III. Transfuzní služba Co to je transfuzní služba ? Náplň: • odběry krve • zpracování krve • výroba transfuzních přípravků • výroba krevních derivátů • skladování a distribuce krve • Před odběrem krve ke zpracování předchází vyšetření - prevence přenosu infekčních chorob Co to je transfuzní služba ? Transfuzní služba je založena na dobrovolných, (nejčastěji bezplatných) dárcích krve a krevních komponent Dárcovství krve je i v dnešní moderní době stále aktuální. Přes veškeré snahy se zatím nepodařilo vytvořit tekutinu, která by krev nahradila ve všech jejich vlastnostech, proto je odběr krve od dobrovolných dárců stále nezbytný. hlavní problémy dárcovství krve: 1/ zajištění dostatečného počtu vhodných dárců krve 2/ riziko přenosu infekčních nemocí Co to je transfuzní služba ? Dárcovství krve - organizací jsou pověřeny transfúzní stanice, které jsou v každé větší nemocnici - na transfúzní stanici se krev získává od dárců - dárcovství je dobrovolné - bezplatné nebo placené - krev se zpracovává na konzervy - ukládá – konzervuje - vytvářejí se i krevní deriváty - plazma, albuminy, globuliny, trombocyty Transfuzní služba - budeme probírat: KREVNÍ SKUPINY - Krevní skupina je popis vlastností červených krvinek. - rozeznáváme 4 krevní skupiny A, B, AB, 0, - Krevní skupiny jsou určeny přítomností (nepřítomností) antigenů- aglutinogenů A, B na povrchu erytrocytů. Protilátky proti aglutinogenům se nacházejí v plazmě a říkáme jim aglutininy - způsobují shlukování erytrocytů s příslušnými povrchovými aglutinogeny, tzv. aglutinaci Krevní skupina se dědí po rodičích AB0 krevní skupiny ABO krevní skupiny (antigen) (protilátka - v plasmě) Příklad vyšetření KS v ABO systému Negativní reakce Pozitivní reakce příjemce dárce ABO krevní skupiny - v erytrocytární membráně je 6 Rh – antigenů - označují se C, D, E, c, d, e. - pro transfuze krve má význam zejména antigen D. - systém Rh se rozděluje na skupiny: - Rh pozitivní s přítomností antigenu D (85 %) - a Rh negativní s nepřítomností antigenu D (15 %) SYSTÉM Rh Rh systém Rh D antigen Rh + + Rh - D+ DD+ ++ Rh+ +- Rh+ D- +- Rh+ -- Rh- Anti- Rh Rh + ANO Rh - NE Interakce Rh antigenu s protilátkou Dědičnost krevních skupin Matka\Otec 0 A B AB 0 0 0, A 0, B A, B A 0, A 0, A 0, A, B, AB A, B, AB B 0, B 0, A, B, AB 0, B A, B, AB AB A, B A, B, AB A, B, AB A, B, AB ABO krevní skupiny  Předtransfuzní vyšetření  Krevní transfúze, indikace podání transfúze.  Dárcovství krve  Problematika dárcovství krve STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY 450 ml plné krve do tzv. čtyřvaku, poté následuje uložení na chladové desky, centrifugace, přetlačení a oddělení plazmy, přetlačení a oddělení tzv. buffy coatu s malým množstvím plazmy, doplnění resuspenzního roztoku ke zbylé erymase. ▪ Vznik 3 druhů TP: 1 /EBR (erytrocyty bez buffy coatu resuspendované) 2/ P (plazma), 3/ TB (trombocyty z buffy coatu), ▪ Rozdílné další zpracování a uskladnění Erytromasa – je transfúzní přípravek obsahující červené krvinky, které zůstávají po odsátí plazmy. Přidává se resuspenzní roztok, čímž se sníží viskozita jejich koncentrátu. Nejčastěji se používají roztoky – SAG-M a ADSOL. v roztoku SAG-M je možné uchovávat 35 – 42 dní v roztoku ADSOL 42 dní při teplotě +4°C Používá se ke zvýšení objemu pro přenos kyslíku. STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY Trombocytový koncentrát – krevní destičky v plazmě, připravují se z jednotky celé krve (od několika dárců) Trombocyty z aferézy deleukotizované (TAD, TAD-PED) – trombocytoferézy (od jednoho dárce) • podáním trombo od jednoho dárce: = nižší riziko aloimunizace v HLA systému = snížení rizika přenosu virové infekce. • uchovávat za stálého promíchávání při teplotě 22°C ve speciálních vacích 5 dní • Musí mít udržené pH v rozmezí 6,0 – 7,4 STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY Krevní deriváty – jsou izolované jednotlivé plazmatické bílkoviny ve více a nebo méně čisté formě: Albumín – připravovaný jako 5% nebo 20% roztok plazmatických bílkovin, ze kterých 95% tvoří albumín. Imunoglobuliny – připravuje se: - polyspecifický IgG (gamaglobulin) - specifický (hyperimunní) např. proti viru Hepatitidy B, proti antigenu D apod. STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY /2 Chladové desky pro uskladnění plné krve po odběru STANDARDNÍ TRANSFÚZNÍ PŘÍPRAVKY /2 Separátor plné krve shlukování nastalo příjemce a dárce mají skupinu v kruzích anti – A A v kruzích anti – B B ve všech 4 kruzích AB nenastalo nikde 0 U lůžka - potvrzení KS – SANGVITESTem (BED-SIDE TEST Potransfuzní reakce Komplikace transfuze  Akutní a pozdní reakce  Lehké, středně těžké a těžké reakce  Imunologické a neimunologické příčiny Akutní komplikace transfuze Imunologické  Akutní hemolytická reakce (Akutní HTR)  Febrilní nehemolytická reakce (FNHRT)  Alergická + anafylaktická reakce  Potransfuzní purpura a neutropenie  TRALI (transfuzion realted acute lung injury)  Neimunologické  Septický šok  Srdeční selhální  Akutní pasivní hemolýza  Hypotenze bradykinikového typu  Diluční trombocytopenie a koagulopatie  Poruchy ABR  Iontové dysbalance (K,Ca,P)  Hypotermie  Transfuzní embolie Pozdní komplikace transfuze  Imunologické ◦ Pozdní hemolytická reakce ◦ TA-GvHD (Transfusion associated graft versus host disease) ◦ Potransfuzní purpura a neutropenie ◦ Alloimunizace antigeny ◦ Imunosuprese  Neimunologické ◦ Hemosiderosa ◦ Přenos infekcí 1. Příčiny hemol. potransfuzní reakce  Nejčastěji AB0 inkompatibilita  Lidská chyba  na klinickém odd.  v laboratoři nebo TO (vzorek, příjemce, transfusní přípravek, špatná interpretace výsledků, administrativní chyba, chybná KS na štítku)  Aplikace TP bez křížové zkoušky při vitální indikaci  Neprokázaná imunní protilátka  (směs protilátek, podprahová kvantita, diluce vzorku, chyba v předtransfusním vyšetření) 1. Hemolytická potransfuzní reakce klinické oddělení Okamžitá organizační opatření při akutní reakci Přerušení transfúze se zachováním i.v. přístupu  Kontrola identifikace pacienta a TP  Vyloučení křížové záměny  Kontrola makroskopického vzhledu TP  Hlášení reakce krevní bance  Zvážení jiných příčin hemolýzy  Odběr vzorků k laboratornímu vyšetření (průkaz hemolýzy a její příčiny, orgánového postižení a rozvoje DIC)  Léčba: hydratace, antipyretika, katecholaminy, kortikoidy, diuretika, léčba ledvinného a respiračního selhání, léčba DIC  Zdravotní pitva v případě smrti pacienta. DÁRCOVSTVÍ KRVE - DK OCEŇOVÁNÍ BEZPŘÍSPĚVKOVÝCH DÁRCŮ KRVE provádí ČČK: •za první odběr získá odznak kapky krve •10 odběrů – bronzová medaile profesora Jánského •20 odběrů – stříbrná medaile •40 odběrů – zlatá medaile Dárcovství krve - DK Dárcovství krve - organizací transfúzní služby jsou pověřeny transfúzní stanice, které jsou v každé větší nemocnici - na transfúzní stanici se krev získává od dárců dárcovství dobrovolné - bezplatné nebo placené - krev se zpracovává na konzervy - ukládá – konzervuje - vytvářejí se i krevní deriváty - plazma, albuminy, globuliny, trombocyty Dárce krve - člověk od 18-65 let - musí být naprosto zdráv, bez infekce (hepatitida B...) Dárcovství krve Věk dárců krve – od 18 – 60 let - zdravotní stav a laboratorní nálezy jsou v normě - před odběrem dodržovat dietu vyloučit tuky a škodliviny, - těsně po odběru dostane na transfúzní stanici občerstvení - má nárok na den volna po odběru krve - musí být poučen a znát všechny informace, které jsou pro odběr důležité – rizika přenosu infekčních chorob, onemocnění po transfúzi a vyšetření před transfúzí Dárcovství krve - DK  koagulační – srážlivý, srážecí (faktor)  antikoagulační: protisrážlivý (např: EDTA, citrát, heparin)  kapilára: nejmenší tepna, která spojuje arterioly a venuly  hematom: podkožní výron krve (např. také v místě vpichu jehly) Základní terminologie  trombóza:  v žíle dochází ke sražení (koagulaci) krve za vzniku trombu Základní terminologie  embolie: je vmetení a zaklínění vmetku (embolu) v cévách vedoucí k jejich ucpání a následné nedokrevnosti (ischemii) příslušné části těla (mozek, plíce, končetina)  Jako embolus může fungovat například trombus Základní terminologie Základní terminologie  Hemoglobin (Hb): červené barvivo erytrocytu transportující kyslík do tkáně  Hemolýza: rozpad červených krvinek s uvolněním Hb do plazmy. Hemolyzované vzorky nelze použít k laboratornímu vyšetření.  Ikterus, ikterický: žloutenka, nažloutlý - barva kůže, ale i séra či plazmy (např. při hemolýze)  Sideropenie – nedostatek železa  Plazma: • nažloutlá součást celé krve • bez buněčných elementů • obsahuje bílkoviny a koagulační faktory • obsahuje minerály, cukr…  Sérum: • vzniká po vysrážení plné krve a následným odstraněním krevní sraženiny. • složením odpovídá krevní plazmě, avšak na rozdíl od plazmy neobsahuje bílkoviny (fibrinogen a další srážecí faktory krve) Základní terminologie  Aglutinace: ◦ shlukování erytrocytů v přítomnosti protilátky ◦ při předtransfúzním vyšetření shlukuje protilátka anti A pouze erytrocyty skupiny A  Sérologické vyšetření: ◦ Laboratorní vyšetření spočívající v reakci antigenu (Ag) a protilátky (Ab - antibody) Základní terminologie Hematologie 1 úvod  Klinická hematologie a transfuzní služba - charakteristika oboru  Složení krve a krvetvorných orgánů Krev je tekutý orgán, u něhož rozeznáváme: 1/ část buněčnou 2/ část tekutou Skládá se z buněčných elementů rozptýlených v tekutém médiu – plazmě. Krev je vysoce specializovaná tělesná tekutina, která proudí uzavřeným cévním systémem = krevní oběh. Složení a funkce krve Složení a funkce krve KREVNÍ OBĚH LYMFATICKÝ OBĚH  plná krev se skládá z: ◦ Plazmy (~55%); cca 3 l, 5 % tělesné hmotnosti ◦ Krevních elementů:  Erytrocytů (Ery; RBC) (~45%) ◦ funkce: transport a výměna O2 and CO2  Leukocytů (Leu; WBC) (~1%) ◦ funkce: obrana proti infekci  Destiček (Dest; Tr, PLt) ◦ funkce: zástava krvácení Složení a funkce krve E L D  plná krev se skládá z: ◦ Plazmy (~55%); cca 3 l, 5 % tělesné hmotnosti ◦ Krevních elementů:  Erytrocytů (Ery; RBC) (~45%) ◦ funkce: transport a výměna O2 and CO2  Leukocytů (Leu; WBC) (~1%) ◦ funkce: obrana proti infekci  Destiček (Dest; Tr, PLt) ◦ funkce: zástava krvácení Složení a funkce krve E D L Složení krve Plazma: tekutá součást krve bez krevních elementů Obsahuje: vodu výživné látky elektrolyty odpadové látky metabolismu hormony vitamíny a enzymy plazmatické bílkoviny (fibrinogen, albumin, globuliny) Pozn: Sérum = plazma bez bílkovin, bez fibrinogenu a bez srážecích faktorů Složení a funkce krve  Krev transportuje : ◦ Výživné látky z trávicího traktu ◦ O2 z plic do tkání ◦ CO2 z tkání do plic ◦ Odpadové produkty látkové výměny (metabolismu) ◦ Hormony  Pomáhá při distribuci tepla v organismu  Reguluje acido-basickou rovnováhu Složení a funkce krve  Funkce červených krvinek, erytrocytů ◦ Transport výživných látek z trávicího traktu ◦ Transport O2 z plic do tkání (okysličená krev) ◦ Transport CO2 z tkání do plic (odkysličená krev) ◦ Transport odpadových látek metabolismu ◦ Transport hormonů ◦ Distribuce tepla v organismu ◦ Spoluúčast na regulaci vnitřního prostředí organizmu = acido-basické rovnováhy (ABR) ◦ Hemoglobin: výměna plynů, ABR  nedostatek erytrocytů = chudokrevnost, anémie Složení a funkce krve: erytrocyty Složení a funkce krve: erytrocyty Odkysličená = žilní krev – tmavá ◦ Okysličená = tepenná krev - světlá Anémie – projevem krevní choroby příznakem jiné choroby relativní (= naředění krve. tj. není snížena celková masa erytrocytů) např. gravidita, zvětšení sleziny (splenomegalie).. Příznaky anémie: a/ obecné b/ speciální (při nedostatku železa, vit B12, při hemolýze..) ANÉMIE - KLINICKÉ PŘÍZNAKY: Subjektivní obtíže  závisí na rychlosti vzniku a hodnotě Hb • fyzická únava – nevýkonnost „ zadýchá se“ • psychická únava - malátnost, poruchy soustředění • dušnost – námahová...klidová • pocit bušení srdce (palpitace) • bolest na hrudi ( kardiaci !!) • hučení v uších • bolest hlavy • nechutenství (B12) • pálení jazyka (Fe, B12) • brnění prstů (B12) Anemický syndrom Anemický syndrom Objektivní nález • •bledost spojivek, sliznic, kůže • •subikterus (nažloutlé spojivky) = hemolýza, deficit vit. B12, • unavený vzhled • vyhlazený jazyk Anemický syndrom Objektivní nález • tachykardie > 90/min • rychlostní šelesty při poslechu srdce ( MV - kompenzace ) • • tachypnoe -  dechová práce,  nároky na kyslík Druhy bílých krvinek, leukocytů (WBC- White Blood Cells): Granulocyty Neutrofilní Eosinofilní Basofilní Agranulocyty Lymfocyty Monocyty Složení a funkce krve: leukocyty Zásadní význam v protiinfekční obraně ◦ Fagocytóza – pohlcování škodlivých mikroorganismů a odpadových částic z krve a tkání ◦ azurofilní granula obsahují lytické enzymy, které zabíjí mikroby ◦ Produkcí cytokinů (leukotrieny, tromboxany a prostaglandiny) se účastní zánětlivého procesu ◦ Odumřelé neutrofily vytvářejí hnis Složení a funkce krve: leukocyty – nejmenší z pevných součástí krve - zásadní postavení ve srážení krve - účastní se na vzniku trombóz a embolií Složení a funkce krve: trombocyty destičky Fibrin Trombocyty - agregáty Leukocyt - nejsou buňkami, pouze fragmenty cytoplasmy obrovských buněk, megakaryocytů (mgc). - mgc jsou v kostní dřeni Erytrocyt Původ krevních buněk a krvetvorba během intrauterinního vývoje - tvorba krevních buněk začíná 14.-20. den těhotenství. 1. období mezoblastové: (mezoderm je střední zárodečný list u časné fáze lidského zárodku) krevní ostrůvky - buňky se tvoří nejprve ve stěně žloutkového váčku (extraembryonálně), později v mezenchymovém pojivu embrya 2. období hepatolienální od 6. týdne, 12. týden vrcholí 7. měsíci ustává krvetvorba v játrech a slezině a po porodu probíhá krvetvorba pouze v kostní dřeni. 3. období dřeňové krvetvorby od 10. týdne intrauterinního vývoje, po narození zcela nahradí krvetvornou činnost jiných orgánů. Hematopoeza - krvetvorba Hematopoeza - krvetvorba plod Žloutkový váček zárodečná krvetvorba poporodní krvetvorba játra slezina osový skelet dlouhé kosti měsíce roky dospělý Hematopoeza - krvetvorba Hematopoéza Krvetvorné orgány Primární lymfoidní orgány Sekundární lymfoidní orgány lymfatické uzliny slezinakostní dřeň thymus (brzlík) Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni erytrocyty leukocyty trombocyty kostní dřeň lymfocyt monocyt eosinofilní basofilní neutrofilní granulocyt Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni Lymfopoeza Struktura kostní dřeně  Aspirát(nasátí)kostní dřeně:  cytologie – vyšetření buněk Biopsie kostní dřeně: histologie – vyš. tkáně Kostní dřeň a/ Trepanobiopsie - histologické vyšetření kostní dřeně b/ Aspirační punkce kostní dřeně - cytologické vyšetření Ad 2/ Vyšetření kostní dřeně a/ Trepanobiopsie - histologické vyšetření b/ Aspirační punkce - cytologické vyšetření b/1 b/2 aspirace ze sternální kosti při trepanobiopsii Kostní dřeň - trepanobiopsie Normální Hypoplastická (málo buněčná) Hyperplastická (nadměrně buněčná) Kostní dřeň – nátěr 400x Kostní dřeň – nátěr 400x Kostní dřeň – nátěr 1000x Proerytroblast Bazofilní erytroblast Polychromatofilní erytroblast Ortochromní erytroblast Retikulocyt Erytrocyt Erytropoéza - vývoj erytrocytu Expulse (vypuzení) jádra Erytropoéza - vývoj erytrocytu Granulopoéza - vývoj bílých krvinek - granulocytů Granulocyty vznikají z prekursorových buněk, myeloblastů. - během diferenciace granulocytů jsou syntetizována specifická granula. - U myelocytů již můžeme rozlišit typ vznikajícího granulocytu (neutrofilní, basofilní, eosinofilní). - metamyelocyt se již dále nedělí a dozrává v granulocyty = zralá bílá krvinka (tyč..segment) raný raný raný neutrofilní eosinofilní bazofilní zralý eo bazo neutrofil pozdní pozdní pozdní metamyelocyt Granulopoéza myeloblast promyelocyt myelocyt zrání tyčka Zralý neutrofil - segment Vývoj a zrání granulocytu Granulopoéza - vývoj granulocytů Trombopoéza - vývoj krevních destiček  hlavní role v primární hemostáze (srážení krve)  délka života 7-10 dní  megakaryocyty procházejí endomitotickým dělením  Následuje odštěpování destiček  1/3 je ve slezině megakaryoblast - megakaryocyt (mgc) mnohojaderná gigantická buňka - trombocyty (odštěpují se z mgc) Trombopoéza - vývoj krevních destiček Trombopoéza - vývoj krevních destiček megakaryocyt AML (M1) AML (M2) Pre-B ALL (L1) „zralá“ B-ALL (L3) Příklady krevních chorob – krevní buňky Infiltrace kostní dřeně – trsy karcinomových buněk Co to je hematologie? Závěrečné shrnutí  Hematologie je nauka o krvi, její název je odvozen z řeckých slov haima (krev) a logos (slovo). Zabývá se krví, krvetvornými orgány a krvetvorbou a to za  normálních (fyziologických) a  chorobných (patologických) stavů organismu.  Hematologie je multidisciplinárním oborem a významně zasahuje i do ostatních oblastí medicíny Co to je hematologie?  Hematologie  - primárně studuje krevní elementy  - změny krvinek ◦ - jsou nejčastěji druhotným projevem nemoci a nikoli prvotní krevní chorobou ◦ - často jsou první známkou choroby (infekce..) ◦ - proto laboratorní vyšetření krve patří mezi základní Co to je hematologie? Složení krve Vznik a vývoj krvinek v kostí dřeni erytrocyty leukocyty trombocyty kostní dřeň lymfocyt monocyt eosinofilní basofilní neutrofilní granulocyt  Funkce erytrocytů ◦ Transport výživných látek z trávicího traktu ◦ Transport O2 z plic do tkání ◦ Transport CO2 z tkání do plic ◦ Transport odpadových látek metabolismu ◦ Transport hormonů ◦ Distribuce tepla v organismu ◦ Spoluúčast na regulaci acido-basické rovnováhy (ABR)  Hemoglobin: výměna plynů, ABR Složení a funkce krve: erytrocyty Druhy bílých krvinek, leukocytů (WBC- White Blood Cells): Granulocyty Neutrofilní Eosinofilní Basofilní Agranulocyty Lymfocyty Monocyty Složení a funkce krve: leukocyty Zásadní význam v protiinfekční obraně ◦ Fagocytóza – pohlcování škodlivých mikroorganismů a odpadových částic z krve a tkání ◦ azurofilní granula obsahují lytické enzymy, které zabíjí mikroby ◦ účastní zánětlivého procesu ◦ Odumřelé neutrofily vytvářejí hnis Složení a funkce krve: leukocyty – nejmenší z pevných součástí krve - zásadní postavení ve srážení krve - účastní se na vzniku trombóz a embolií Složení a funkce krve: trombocyty destičky Fibrin Trombocyty - agregáty Leukocyt - nejsou buňkami, pouze fragmenty cytoplasmy obrovských buněk, megakaryocytů (mgc). - mgc jsou v kostní dřeni Erytrocyt Hematologie 1 úvod  Klinická hematologie a transfuzní služba - charakteristika oboru  Složení krve a krvetvorných orgánů