15. Dystrofie a prekancerózy rodidel
Nemoci rodidel zahrnují široké spektrum klinických jednotek. Jejich diagnostika a terapie proto
často vyžaduje multidisciplinární spolupráci. Pro srozumitelnou komunikaci napříč jednotlivými
obory je nutné dodržování jednotné terminologie, která vychází z dermatologického názvosloví, i
klasifikace nemocí vulvy.
Dystrofie rodidel
- jedná se o zastaralý termín pro nenádorová a neinfekční onemocnění vulvy (vnější ženské
pohlavní orgány)
- jedná se o široké spektrum onemocnění, často dermatologických
- léčba těchto onemocnění probíhá často ve spolupráci s dermatovenerologem
-> nejčastějšími onemocněními z této skupiny jsou:
Lichen sclerosus
Skvamózní hyperplazie Lichen simplex
Lichen planus
Atopická dermatitis
Psoriáza (lupénka)
-> zejména u postmenopauzálních žen může v terénu dystrofických změn - lichen sclerosus a
skvamózní hyperplazie vznikat spinocelulární karcinom vulvy
Lichen sclerosus = chronická dermatóza , chronické zánět dermis
• Klinický obraz: bělavé okrsky ztenčené kůže, dochází ke zúžení introitu (otvor vedoucí do pochvy)
- typicky postihuje anogenitální oblast
- v pozdějších stadiích je kůže hladká a lesklá, objevují se fisury (trhliny), které při hojení
způsobují jizvení , atrofie - vytenčení
+ projevy - pruritus (svědění) a pálení, celková bolestivost v zasažené oblasti - dyspareunie
-> nepříjemné pocity až bolesti při pohlavním styku
• Etiologie (příčina vzniku): neznámá (pravděpodobně kombinace poruch imunitních mechanismů
a genetické predispozice)
+ až v 50% případů se objevuje korelace s autoimunitním onemocněním (např. vitiligo,
onemocnění štítné žlázy, výskyt atopického ekzému...)
• Manifestace: většinou postmenopauzálně, ale i prepubertálně
• Léčba: obtížná a dlouhodobá
- v první fázi je nutné zastavit zhoršování onemocnění
- kůže je při tomto onemocnění velmi křehká, primárním
záměrem je snaha o znovunabytí její pevnosti a pružnosti
a) konzervativně: kortikosteroidy, lubrikancia při koitu, volný oděv
b) chirurgicky: excize (vyříznutí), vulvektomie (odstranění zevních
rodidel)
Skvamózní hyperplazie
• Klinický obraz: bělavá až bílá vyvýšená ložiska -> dochází ke ztluštění epitelu - nejčastěji v
oblasti: vnitřních stydkých pysků, vnějších stydkých pysků a klitoriální kapuce
+ projevy - pruritus, celková bolestivost v zasažené oblasti
Lichen simplex
= sekundární kožní nemoc z chronického škrábání (nasedá na jiné dermatitídy)
Lichen planus
= bělavé až červené léze vulvy, klinický obraz podobný jako lichen
sclerosus
P r e k a n c e r ó z y rodidel
- prekanceróza = preinvasivní intraepitelární léze
- prekancerózy bývají často asymptomatické (bezpříznakové)
- nevytvářejí metastázy -> při jejich kompletním odstranění dojde k úplnému vyléčení z nemoci
rozlišujeme dle anatomie
a) prekancerózy dolního genitálního traktu (vulva, pochva, děložní hrdlo, anus)
b) prekancerózy endometria (tělo děložní)
Prekanceróza může vznikat z obou typů epitelu, které jsou v rodidlech přítomny:
- vrstevnatý dlaždicobuněčný epitel na vulvě (rohovějící) a vagině (nerohovějící)
- jednořadý cylindrický epitel endometria a žláz
• děložní hrdlo: oba typy epitelu s rozhraním v podobě transformační zóny (tzv. skvamocelulární
junkce)
Pro většinu p r e k a n c e r ó z ^ ľ Ľ i
vulvy, pochvy, cervixu V . 1 * V
a anu je zásadní
příčinou vzniku chronická
infekce vysoce rizikovými H P V !
HPV = (Human papilloma virus), lidský papilomavirus
- jedná se o pohlavně přenosný virus
- setká se s ním až 8 0 % populace
- existují stovky typů H P V (značí se čísly)
HIGH RISK LOW RISK
onkogenní: 16, 18, 33, 31, 45 atd.
- zabudování virové D N A do hostitelské D N A
neonkogenní: 6, 11 atd.
- virová D N A zůstává extrachromozomálně
- doba od nákazy do rozvoje nádoru je 10 - 15 let
- k rozvoji nádoru nestačí virus sám, je třeba dalších tzv. kofaktorů
-> kouření, imunodeficience, promiskuita, sexuálně přenosné choroby
Kromě lézí na genitálu napadají i další orgány a tkáně: hrtan (laryngeální papilomatóza,
nádory), kůže (bradavice), anus
H P V dependentní gynekologická onemocnění:
• Condylomata accuminata (genitální bradavice)
• Prekancerózy
• Zhoubnénádory
Condylomata accuminata
Prevence nákazy
• Primární = kondom, sexuální abstinence, očkování (Cervarix, Silgard,
Gardasil9) • Sekundární = screeningové programy - cytologické vyšetření + H P V
testace
Prekancerózy vulvy
- jsou vzácné, výskyt mezi 40. a 50. rokem
• Klinický obraz: asymptomatické + pokud se příznaky projeví, tak jako pruritus, dyspareunie
• Diagnostika: gynekologické vyšetření, vulvoskopie, biopsie a histologická verifikace
• Léčba: nejčastěji chirurgická - excizní metody (vytnutí ložiska, vulvektomie)
destrukční metody (laser vaporizace)
+ výjimečně konzervativně (pouze u HSIL) -> imunomodulační masti
- Dělení: a) nedlaždicobuněčné prekancerózy (předstupeň ostatních
nádorů vulvy) ->Pagetova nemoc
- vyskytuje se i na prsu = mamární, zde na vulvě tzv. extramamární (extra = mimo) - vypadá
jako ekzém (červené, olupující se léze)
- jedná se o adenokarcinom in situ
-> Melanocytární léze (předstupeň melanomu)
b) dlaždicobuněčné prekancerózy (předstupeň dlaždicobuněčného
karcinomu) -> LSIL, HSIL, DVIN
/ii.• , , .. , , . HSIL - dříve uVIN - usual = obvyklá
D V I N - diferenc. vulvarni intraepitehalni neoplasie , / o r . ,.
. - / c c o c l ,x • m adsi (35 - 65 et)
• starší zeny (55 - 85let) \ . - '
• objevuje se v terénu lichen sclerosus a jiných , . , . . ,
dermatóz - dg biopsie * objevuje se často u kuracek, promiskuitních
• nesouvisí s H P V infekcí, ale kumulace z e n
mutací (věk) • lepší prognóza než DVIN
• je zde vysoké riziko progrese v karcinom asociace s H P V infekcí - dovyšetřit hrdlo,
- prekancerozu zachytíme jen 20%! patárat po condylomech
Prekancerózy vaginy
• - samotné jsou velmi vzácné (není zde metaplazie)
může být současný výskyt prekanceróz na cervixu a
v pochvě
• hlavním faktorem vzniku je H P V infekce
• nejčastěji se objevují v horní třetině pochvy (až
80%)
Prekancerózy děložního hrdla
- časté z důvodu výskytu metaplazie na rozhraní
dlaždicobuněčného a cylindrického epitelu (oblast
buněčné přestavby je náchylnější k nákaze) + většina
je H P V dependentní
• Screening: cytologie = odběr vzorku buněk sterem z
exo a endo cervixu H P V testy = testování přítomnosti
High risk H P V a jednotlivých typů
Diagnostika: kolposkopie = vizuální zhodnocení čípku při zvětšení v kolposkopu .
biopsie = odběr vzorku tkáně pomocí speciálních kleští na histologické vyšetření
Terapie = destrukční metody (zničení ložiska), laser vaporizace, excizní metody (vytnutí
ložiska) konizace (jehlou, kličkou, praporkem...)
Prekancerózy děložního hrdla
- časté z důvodu výskytu metaplazie na rozhraní dlaždicobuněčného a cylindrického epitelu (oblast buněčné
přestavby je náchylnější k nákaze) + většina je H P V dependentní
Prekancerózy endometria
Dělení: a) atypická hyperplázie endometria = hlavní prekanceróza endometria, prekanceróza kvůli
buněčným atypiím - perimenopausálně
b) carcinoma in situ = vznik v atrofickém endometriu na podkladě mutací klinicky
němý, vídáme až stádium karcinomu - nezávislá na estrogenu !
• Klinický obraz: asymptomatický
krvácení: metroragie, v postmenopauze
• Diagnostika: klinické symptomy, UZ, nález z cytologie na prevenci,
biopsie (zisk pomocí kyretáže nebo hysteroskopie)
rizikové faktory - více estrogenu - obezita, D M , HT
protektivní faktory - H A K / IUD , multi parita
• Terapie: - v případě plánování rodičovství: lze zvážit vysoké dávky
gestagenů, poté z a 6m znovu biopsie a IVF
- v případě dokončených reprodukčních plánů: hysterektomie + A E
hysteroskopie
Terminologie:
Dystrofie rodidel = obsoletní pojem, spíše se používá vulvární dermatóza
=> souhrnné označení pro benigní, neinfekční nemoci vulvy a nahrazuje dříve používané
termíny krauróza, dystrofie nebo nenádorová epitelová onemocnění
Prekanceróza = preinvasivní intraepiteliální léze, která má stejnou etiopatogenezi jako invazivní
karcinom, dáno histologický
=> mikroskopicky viditelná buněčná atypie, která stále progreduje (hrozí vývoj v invazivní
karcinom)
Skvamocelulární junkce = cervikální transformační zóna (oblast dlaždicové metaplazie)
Metaplazie = přeměna jedné diferencované tkáně v jinou diferencovanou tkáň
(např. vazivo se přemění v kost, cylindrický epitel v dlaždicový)
Screening = vyhledávání rizikových nebo nemocných osob. S n a h a o zachycení raných dobře
léčitelných stádií dané nemoci. Měl by být levný, dostatečné účinný, použitelný u co
nejvyššího % populace, měla by být léčba.
Carcinoma in situ = karcinom lokalizovaný v místě svého vzniku - histologický, při detekci tohoto
stavu může včasná léčba přinést plnou úzdravu
Metroragie = krvácení z ženských pohlavních orgánů mimo menstruační cyklus též dysfunkční
krvácení, acyklické krvácení (etiologicky: hormonální, organické záněty či nádory
dělohy)
Hysterektomie = chirurgické odstranění dělohy vs. Hysteroskopie = zákrok, při kterém se zavádí
tenká kamera přes pochvu a děložní čípek velmi jemně do
dutiny děložní
Kolposkopie (vaginoskopie) = optická gynekologická vyšetřovací metoda, při které se prohlíží
pochva a děložní čípek pomocí mikroskopu , nativní / s kyselinou octovou
Konizace = malý výkon, kterým se odstraňují přednádorové
změny (prekancerózy) děložního hrdla