Pediatrie I pro fyzioterapeuty MUDr. Jan David, Ph.D. Soukromá pediatrická a nutriční ambulance, Praha 4 Oddělení dětské intenzivní medicíny FTN, Praha 4 jan.david@centrum.cz www.drdavid.cz Aspekty pediatrie Pediatrie = dětské lékařství • studuje zdraví a nemoc jedince od narození (fetální medicína?) po dosažení dospělosti • v ČR do 19 let, výjimečně i déle • obory dětského lékařství – dětské lékařství – praktické lékařství pro děti a dorost – neonatologie Odlišnost od jiných oborů? • vývojový charakter • preventivní charakter • sociální charakter Úvod, rozpoznání vážně nemocného dítěte Děti jsou rozdílné v… • Velikost/ hmotnost • Dýchací cesty • Preference dýchání nosem • Velikost jazyka • Hypertrofická adenoidní vegetace • Mechanika dýchání • Dýchací svaly • Menší funkční reziduální kapacita plic • Cirkulace • Objem krve • Vyšší metabolický obrat Rozpoznání vážně nemocného dítěte BEHAVIOUR (chování/ vědomí) BREATHING (dýchání) BODY COLOUR (barva kůže) B – B – B BEHAVIOUR (chování/ vědomí) • Zhodnocení stavu vědomí: GCS, AVPU • Nezapomínejme prosím měřit glykémii BREATHING (dýchání) • Tachypnoe • Retrakce měkkých tkání • Alární souhyb • Cyanóza BREATHING (dýchání) • Význam pulzní oxymetrie (94-98 %) • CAVE! falešné hodnoty (anémie, chladná periferie, intoxikace CO) DECHY / min PULZY / min Dolní limit pro systolický TK (torr) Novorozenec 40-60 100-160 60 Kojenec a batole 25-35 90-150 70 Předškolák 25 80-140 75 Školák 20 70-120 80 Adolescent 15 60-100 90 Hodnoty vitálních funkcí BODY COLOUR (barva kůže) • Je projevem funkčnosti krevního oběhu – barva (bledost, mramorování, prošednutí?) – teplota periferie (chladná akra?) Výživa v dětském věku • cílem výživy je zajistit dostatek energie a nutriční předpoklady pro fyziologický růst a vývoj • složky: – voda – bílkoviny – sacharidy – lipidy – minerály Výživa v novorozeneckém a kojeneckém věku • přirozená = kojení • umělá = náhradní mléčná výživa • smíšená Kojení • tvorba mateřského mléka (PRL, oxytocin) • složení mateřského mléka – kolostrum (mlezivo) – mléko přechodné – mléko zralé • mateřské mléko vs. kravské mléko • doporučení dle WHO Kojení: význam mateřského mléka • nutriční složky – bílkoviny, tuky, sacharidy, vitaminy, minerály • nenutriční složky – obranné mechanismy, hormony, enzymy • menší nemocnost • nižší výskyt nadváhy a obezity • psychologický a emocionální aspekt • ekonomická výhoda Kojení: kontraindikace • infekce • léky • metabolická onemocnění dítěte • závažná onemocnění matky • obtíže kojení: ploché bradavky, pozdní nástup laktace, ragády, mastitida, dítě s rozštěpem patra apod. Náhradní mléčná výživa • počáteční mléka • pokračovací mléka • příkrmy • dokrmy • vitamin D, vitamin K Výživa batolete, předškolního a školního dítěte • nenutit k jídlu • rozmanitá strava • minimálně 5x denně • optimální smíšená strava: mléčné výrobky, maso, ryby, vajíčka, luštěniny, zelenina, ovoce, cereálie • riziko aspirace do 4 let ! Obezita u dětí a mladistvých • prevalence (6 – 17 let, 2001): 13 – 17 % (USA až 30 %) • definice – multifaktoriálně podmíněná metabolická porucha charakterizovaná zmnožením tělesného tuku – BMI ≥ 97. percentil (vs. nadváha) Obezita • rizikové faktory (výživa, pohyb, genetika, psychika, rodina, finance, prenatální období) • příčiny – primární (alimentární, genetické syndromy) – sekundární (endokrinopatie, léky) • komplikace • terapie Prevence obezity doma a ve škole • menší talíře • nenutit k jídlu • nedojídat • stravovací návyky v rodině • bez sladkých nápojů • neodměňovat jídlem • pohyb • automaty ve školách Parenterální výživa = dodávka živin mimo zažívací trakt, přímo do cévního řečiště • Proč? • nutné dodržení dodávky živin pro udržení integrity organismu • Kdy? • kontraindikace enterální výživy • pacient v riziku malnutrice • Jak? • periferní x centrální žilní katetr • krátkodobá x dlouhodobá • totální x doplňková • multi bottle x vak all in one Rozhodovací algoritmus INDIKACE - obecně • kontraindikace enterální výživy • předpoklad, že pacient nebude EV přijímat více než 3 dny • pacient může být živený enterálně, ale jeho enterální příjem nestačí k pokrytí nutriční a energetické potřeby • GIT není schopen z různých důvodů zajistit příjem, trávení a absorbci adekvátního množství vody, nutrientů a mikronutrientů INDIKACE • Onemocnění GIT přímo související s chirurgickou problematikou – vývojové vady GIT – gastroschíza, omfalokéla – rozsáhlé střevní resekce (NEC u nedonošených novorozenců a jiné) – Syndrom krátkého střeva • Hypermetabolické stavy popáleniny, polytraumata, perioperační péče, septické stavy • Neonatologická problematika novorozenci s velmi nízkou porodní hmotností, asfyxií, RDS, NEC • Ostatní indikace renální, kardiální či jaterní selhání, pankreatitida, onkologická onemocnění, stavy po transplantaci orgánů a kostní dřeně, mentální anorexie, cystická fibróza Cévní vstupy • Periferní žilní katetr – PŽK – Midline • Centrální žilní katetr (CŽK) – klasický, krátkodobý – dlouhodobý, tunelizovaný – PICC • Port Vrozené vady Rozdělení a typy zdravotního postižení • zdravotní postižení = odchylka ve zdravotním stavu člověka, která jej omezuje v určité činnosti (pohyb, kvalita života, uplatnění ve společnosti) • typy: smyslové vady tělesná postižení (handicap) mentální postižení kombinované vady Příčiny zdravotního postižení • vrozené vs. získané • genetické vs. negenetické • prenatálně vs. perinatálně vs. postnatálně • teratogeny Smyslové vady • porucha sluchu • hluchota • slepota • tupozrakost • krátkozrakost • dalekozrakost Tělesné postižení (=handicap) • vadné držení těla • amelie, dysmelie (chybění části končetin při narození) • vrozené rozštěpy páteře • ortopedické vady páteře • amputace a deformace končetiny • degenerativní onemocnění svalstva • stavy po úrazech pohybového ústrojí s trvalými následky • dětská mozková obrna • akutně nemocní jedinci Mentální postižení (retardace) • mentální retardace je vrozená nebo raně získaná (do 2 let věku) porucha intelektu • lehká mentální retardace – IQ 50–69 • středně těžká mentální retardace – IQ 35–49 • těžká mentální retardace – 20–34 • hluboká mentální retardace – pod 20 Základy neonatologie Organizace péče o novorozence v ČR • neonatologie, perinatologie, fetální medicína • 3 stupňový systém péče o novorozence – pracoviště I. stupně – pracoviště II. stupně – pracoviště III. stupně = perinatologická centra Terminologie • gestační věk • porodní hmotnost • porod • živě narozený novorozenec • mrtvě narozený novorozenec • potrat • hranice životaschopnosti plodu (viability) Klasifikace novorozenců • dle gestačního věku – nedonošený (nezralý, předčasně narozený, prematurita) – donošený – přenášený • dle porodní hmotnosti – s velkou porodní hmotností – s normální porodní hmotností – s nízkou porodní hmotností – s velmi nízkou porodní hmotností – s extrémně nízkou porodní hmotností Klasifikace novorozenců • dle vztahu gestačního věku a porodní hmotnosti – hypertrofický novorozenec (LGA) – eutrofický novorozenec – hypotrofický novorozenec (SGA, IUGR) • fyziologický novorozenec = donošený a eutrofický (dle gestačního věku a porodní hmotnosti) • hranice viability = 24. týden = schopnost přežít mimo dělohu Adaptace novorozence po porodu • dýchání a krevní oběh • tělesná teplota • výživa • funkce CNS Adaptace novorozence po porodu • Hodnocení poporodního stavu novorozence Novorozenecký screening Co nás čeká? • definice a význam • principy • provedení • vyhledávané nemoci Prevence • primární • sekundární • terciární Screening – definice a význam Aktivní celoplošné vyhledávání chorob v jejich preklinickém stadiu • Význam? • Nástrojem primární / sekundární / terciární prevence ? Screening – principy Screening – rozdělení a metody • novorozenecký screening – klinické vyšetření – zobrazovací vyšetření – laboratorní vyšetření Laboratorní novorozenecký screening vyšetřované choroby • vrozená snížená funkce štítné žlázy (kongenitální hypotyreóza) • vrozená nedostatečnost tvorby hormonů v nadledvinách (kongenitální adrenální hyperplazie) • vrozená porucha tvorby hlenu (cystická fibróza) • dědičné poruchy látkové výměny aminokyselin – vrozená porucha látkové výměny aminokyseliny fenylalaninu (fenylketonurie - PKU a hyperfenylalaninemie - HPA) – argininémie (ARG) – citrulinémie I. typu (CIT) – vrozená porucha látkové výměny větvených aminokyselin (leucinóza, nemoc javorového sirupu - MSUD) – homocystinurie z deficitu cystathionin beta-syntázy (CBS), pyridoxin non-responzivní forma – homocystinurie z deficitu methylentetrahydrofolátreduktázy (MTHFR) – glutarová acidurie typ I (GA I) – izovalerová acidurie (IVA) • dědičné poruchy látkové výměny mastných kyselin – deficit acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin se středně dlouhým řetězcem (deficit MCAD) – deficit 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin s dlouhým řetězcem (deficit LCHAD) – deficit acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem (deficit VLCAD) – deficit karnitinpalmitoyltransferázy I (deficit CPT I) – deficit karnitinpalmitoyltransferázy II (deficit CPT II) – deficit karnitinacylkarnitintranslokázy (deficit CACT) • dědičná porucha přeměny vitamínů – deficit biotinidázy (BTD) Patologický novorozenec • prenatální faktory • infekce • perinatální asfyxie • porodní poranění Adnátní infekce • zarděnky • herpetické infekce (CMV, varicela-zoster, HSV) • toxoplazmóza • syfilis • hepatitida B • HIV Žloutenky (ikterus) novorozenců • příčiny • komplikace • léčba Syndrom náhlého úmrtí kojence (SIDS, sudden infant death syndrome) • nejčastěji do 6. měsíce, typicky 2. – 4. měsíc • zcela do té doby zdravý novorozenec/kojenec je nalezen bez známek života a příčinu smrti neobjasní ani pitva • prevalence 1:1 000 • příčiny? • faktory zvyšující riziko SIDS – nikotinismus – časné zavádění umělé výživy – poloha na břiše Fyzioterapie v dětské intenzivní péči Fyzioterapie na JIP • Včasné zahájení vede k prevenci a léčbě poškození myoskeletálního aparátu a zlepšení funkční zdatnosti • Zkracuje pobyt pacienta na JIP • Časná vertikalizace a fyzická aktivita je vhodná intervence po stabilizaci oběhových, respiračních a neurologických funkcí Fyzioterapie na JIP • Polohování • Mobilizace a vertikalizace • Dechová rehabilitace Indikace k přijetí na JIP Obecně skupiny pacientů: - pacienti s ohrožením nebo selháním vitálních funkcí, tedy vyžadující intenzivní observaci a monitoraci základních životních funkcí (vědomí, puls, dech, krevní tlak, saturace, diuréza, bolest, EKG) - potřeba náročné ošetřovatelské péče - pacienti vyžadující péči o určité speciální vstupy - např. hrudní drenáž - pacienti na ventilační podpoře Dle diagnózy: - závažné infekce a systémová onemocnění - febrilní alterovaný novorozenec nebo kojenec, sepse - respirační onemocnění: těžká dyspnoe, krvácení z dýchacích cest, pneumothorax, plicní embolie - kardiologická onemocnění: endokarditida, myokarditida, srdeční dysfunkce, pacienti s významným perikardiálním výpotkem - gastroenterologická onemocnění: významná hepatopatie (akutní/chronická), krvácení do GIT, selhání střeva - nefrologická onemocnění: HUS, akutní poškození ledvin, u kojenců chronické onemocnění ledvin s potřebou dialýzy - neurologická onemocnění: porucha vědomí/křeče, susp. neuroinfekce - závažné intoxikace - endokrinologická onemocnění - typicky ketoacidóza u DM Spektrum pacientů na JIP • INTERNÍ – Dušnost – Poruchy vědomí – Křečové stavy – Intoxikace – Akutní poškození ledvin – Akutní jaterní selhání • CHIRURGICKÉ – Úrazy – Pooperační péče – Stp. orgánových transplantacích Chod na JIP • Zvýšený hygienický režim • Neustálá monitorace pacientů • Personální zajištění: 1 sestra/ 2 pacienti • Velká vizita 3x týdně • Vizita u lůžka min. 3x denně • Odběry několikrát denně • Invaze, parenterální léčiva • Bed-side vyšetření Příklad: 5letý chlapec po Tx ledviny • Dg. chlopeň zadní uretry, selhání ledvin • Časná pooperační péče • Invaze: akutní CŽK, dialyzační CŽK, AK, PMK, drény, KEDA • Medikace: ATB, antihypertenziva, analgetika, imunosupresiva a jiné • Sledujeme: bilance tekutin, diurézu, bolest, ránu, odpady do drénů, TK, hladiny imunosupresiv, renální parametry a jiné Závěrem • Vždy je nutné vědět/sledovat: – diagnózu pacienta – kontraindikace/omezení – klinický stav pacienta – monitor – invazivní vstupy