Patofyziologická neurologie Jaroslav Pekara Podmínky zápočtu a ZK •Zápočet (19.10. – pouze jeden termín) • prezentace článku s určitou neurologickou zajímavostí • prezentace na 3 minuty s ppt • impaktovaný článek • • •Zkouška (max. 3 pokusy) •Test z probraného učiva •Některé informace nebudou v ppt, zazní pouze na přednáškách • • •5.10. bude přednáška online Nejčastější příznak •Co je bolest? •Nocicepce = příjem signálu evokovoného speciálími receptory, info o poškození tkáně •Percepce = nepříjemný pocit, zpracování signálu v mozku Jakou největší bolest jste zažili? bolest •povrchová – kůže, dobře lokalizovaná na menší ploše •hluboká – periost, svaly, vazivo, tupá, oproti povrchové difúzní a trvalejší charakter •viscerální – útroby, často přenesená do jiných oblastí stejným míšním segmentem,. V místech, kde je bolest přenášena často hyperestezie a veg. reakce (pocení, zvýšený svalový tonus) •n. ischiadicus vyhřezlou ploténkou promítá do stehna anebo až distálních článků nohy • ze srdce na vnitřní plochu levé paže •bolest na vrcholku ramene, způsobená drážděním centrální částí bránice •bolest ve varleti způsobená nadměrným roztažením močovodu Svalový spasmus (křeč) a rigidita ( ztuhlost) •bolest způsobuje reflexní kontrakci okolních kosterních svalů, stah svalů chrání zanícené útvary (v peritoneu) Kořenová bolest •podráždění míšní kořenů např. herniací disku, při herpesu, fraktuře, je ostrá, pálivá, znemožňuje pohyb končetin již v embryonální době. •„Končetina bolí, aniž poškozený jedinec měl jakoukoliv zkušenost s bolestivou končetinou.“ Fantomová bolest Je pociťována v amputované části těla. Reagující neurony mají změněný práh citlivosti a vzniká v nich množství podnětů, které jsou v CNS interpretovány jako bolest.Vzniká po ztrátě některé části těla, zejména končetin, tím, že v mozku je stále zachován určitý engram. vzniká i při amélii, kdy se vůbec nevytvořily končetiny; fantómová bolest se vyskytuje u 13 % takto poškozených dětí. To znamená, že v mozkové kůře se vytváří nějaký engram reprezentace Kauzalgie •způsobena poškozením tkáně nebo nervů, které bolestivě stimulují neuron v zadních rozích míšních. Normálně nebolestivé podněty pak mohou vyvolat bolestivou reakci. Bolest může být provázena hyperalgézií a hyperestézií, vazomorickým a trofickým poškozením dané oblasti (posttraumatická neuralgie, Sudeckova analgodystrofie). Anodynie •Anodynie je syndrom ztráty vnímání bolesti (insuficience anebo absence nocicepce), zvláště v oblasti, kde předtím byla bolest vnímána. Pacient je izolovaně poškozený. Vrozená insenzivita je velmi vzácná (200 případů na světě). Centrální talamická bolest •Při lézích talamu, vyvolávají taktilní, termické či viscerální vlivy, velmi úporná, nezabírá na analgetika a dosud používaná koagulace talamických jader ničí i všechny jejich ostatní funkce. Bolesti hlavy •Primární – clusterova, migréna, tenzní •Sekundární – následkem zánětu, nádoru, cévní poruchy, toxíny Zdroje bolesti na hlavě: •Extrakraniální – kůže, svaly, zuby, oči, periost, ligamenta •Intrakraniální – mozkové pleny, subarachnoideální prostor, mozk. tk. a její cévy nebolí! • Clusterová bolest •Objevují se v pravidelných intervalech a trvají od několika minut po několik hodin. Soustředí se kolem jednoho oka a pak se šíří dolů po tváří nebo nahoru na spánek a čelo. je pronikavá a ničivá. Asi u 25 – 30% pacientů jsou bolestivé záchvaty provázeny nauzeou a zvracením. Lakrimace a rinorea na bolestivé straně jsou obvyklými příznaky. Pacienti někdy udávají unilaterální fotofobii na bolestivé straně a asi u 10% pacientů je patrný parciální Hornerův syndrom (mióza a ptóza očního víčka). Migréna •Opakované záchvaty silné bolesti (půlka obličeje a hlavy), často nauzea, zvracení, světlo + hlukoplachost, hodiny – dny, někdy aura (zrakové symptomy), předpoklad je spojení s n. trigeminus Tenzní bolest •nejčastější typ cefalea, často na základě kontrakcí svalů hlavy a krku, vliv psychogenního stresu, kdykoliv v průběhu života, bolest stála, palčivá. Neuralgie •označujeme bolestivé pocity šířící se podél kraniálních a spinálních nervů. Ostrá bolest může být vyvolána traumatem, infekčním procesem. Anamnéza a vyšetření při bolesti •pokud je bolest úrazová – jednej, chronická – vyzvídej •Když mluvím – znamená to, že pracuji! •Nástup a trvání •Lokalizace •Intenzita •Kvalita – pálivá, tupá, bodavá, bušivá? + vegetace, motorika •Co pomáhá? •Neverbání gesta •Onemocnění, operace, minulá bolest, stres, pozor na kulturní rozdíly •Pozor na chronické nemoci - emoce a vliv na psychiku DD - cefalea •úpal, úžeh, hypotenze •abscesy kůže, svalová ztuhlost krku, přetěžování očí •zuby, nemoci tepen, okcipitální neuralgie (Hortonova –cluster) •onemocnění očí, vedlejších nosních dutin, ucha, ale také nádory, záněty a mozkové příhody •z celkových onemocnění se jedná zejména o hypertenzi, selhání ledvin a některé otravy •Kostní změny – páteř, klouby obličeje, mozkové nervy a meningeální obaly •Trauma, teplota (meningitis), abstinence, trombóza •POSTUP: hledat ztuhlost svalů – CT – neurologie – lumbální punkce – vyšetření očí a zubů – krevní obraz, holter, biopsie tepen Obrny Motorický motoneuron je složen z: •centrálního motoneuronu •periferní motorické jednotky •Centrální motoneuron tvoří pyramidové buňky v gyrus praecentralis a traktem kortikospinálním a kortikobulbálním (pyramidová dráha) •Periferní motorické jednotky jsou tvořené periferním motoneuronem, nervosvalovou ploténkou a příčně pruhovaným svalem •Pyramidový systém – volní řízení motoriky (mozek, prodloužená mícha, jádra hlavových nervů, inervace tváře, jazyka, hrtanu, hltanu) •PM – těla motoneuronů v předních rozích míšních a v jádrech hlavových nervů •Motoneurony krční – paže •Hrudní segment – hrudní a břišní svaly •Bederní segment – dolní končetiny Poruchy centrálního MTN důležitým příznakem pyramidového systému je obraz centrální (spastické) obrny: •svalový hypertonus • hyperreflexie (zvýšení šlachosvalových reflexů) •patologické reflexy •Babinského reflex – extenze palce DK, fyziolog. pouze u dětí (12 – 18 měsíců) •E: Amyotrofická laterální skleróza, ložiskové poruchy (KC, trauma, vasculární příhody, infekce, nádory, autoimun.) Poruchy centrálního MTN Periferní obrny: •svalová hypotonie, svalová ochablost •fascikulace (vliv degenerace svalů) •hypo/areflexie •nevýbavnost patologických reflexů •http://neurosymptomy.moonfruit.com/#/abnormalni-pohyby/4565574612 Dekortikační rigidita vzniká při rozsáhlé oboustranné lézi nad mezencefalem, tj. při lézi hemisfér nebo diencefala. Horní končetiny flektovány v loktech i v zápěstí, supinace, dolní končetiny extendovány. Decerebrační rigidita vzniká při oboustranné lézi v úrovni mezencephala nebo kaudálního diencephala. Je důsledkem odstranění vlivu inhibiční části sestupné retikulární formace. Tím se zvýší tonus extensorů. Spíše než o rigiditu se jedná o extenzní spasticitu. Horní končetiny extendovány, předloktí v pronaci, zápěstí ve flexi; dolní končetiny extendovány; může dojít až k opistotonu. Depolarizace nervosvalové ploténky Depolarizace terminální části nervu – otevřené Ca+ kanálu a uvolnění ACH, pomocí kterého se přenáší vzruch z vlákna nerv. na svalové. ACH působí krátkou dobu – membrána ploténky se repolarizuje a je v klidovém stavu připravena na další podráždění. Paréza = snížená svalová hybnost, část. obrna Plegie = paralýza svalů Poruchy míšních kořenů •Přední míšní kořeny = periferní obrna •Zadní kořeny míšní = kořenová bolest, segmentární ztráta citlivosti •E: genetika, infekce, hypovitaminóza B1, B6, B12, neuropatie, DM, uremie, porfyrie, poruchy jater, intoxikace (alkohol, léky, kovy) • Polyradikulitis Poruchy N-V ploténky •E: převod vzruchu na sval: 1) útlum tvorby ACH 2) snížené uvolňování ACH na nerv. zakončení Botulotoxin – obě příčiny (dvojité vidění, závratě, dysartrie, Dysfagie, paralýza svalů, apnoe) Blokáda vzruchu látkami: 1)Kompetitivní blok (vytěsnění ACH, kurare, hadí jedy) 2)Depolarizační blok (trvalá depolarizace, saxitoxin – ústřice!!!) Myastenia gravis – svalová slabost, autoimun. ACH proti NS ploténce, končetiny, hlava, mezižeberní svaly. Poruchy extrapyramidového systému •Monitorování a modulace (zkoordinování) svalového tonu, postoje a polohy, rychlé provedení pohybu •EPS tvoří bazální gaglia, mozeček, motor. jádra v moz. kmeni, talamickými jádry, subtalamickým jádrem, substantia nigra (zásobárna dopaminu) a nucleus ruber (přechod motoriky z mozečku a motor. kor. obl. do míchy a kmene) • dystonie, rigidita, poruchy postoje (flexe trupu, šíje, tendence k pádům), poruchy začátku pohybu (bradykinesis, hy/apokinesis, hypomimie), mimovolní pohyby) Mimovolní pohyby: •chorea (rychlé nestereotypní a nerytmické pohyby hlavy, končetin, trupu,. obličeje) •atetóza (pomalé kroutivé pohyby postihující svaly krku, trupu, horních končetin, svaly mimické, rozmazaná řeč), při moz. Obrně •tiky (rychlé, stereotypní pohyby hlavy, obličeje, ramen) •torticollis (pomalé, kroutivé pohyby krku) •třes (mimovolné pohyby ve všech směrech) •balismus (rychlé rozmázlé pohyby s prudkým začátkem pohybu) •Extrapyramidové hyperkinézy se všeobecně zesilují při stresu, většina poruch postihuje prcky hypo – nebo hyperkinetické Hemibalismus je balismus, který postihuje pouze jednu polovinu těla. Je nejčastějším projevem balismu. Etiologie Poškození kontralaterálního nucleus subthalamicus Luysi nebo putamen. Příčinou může být cévní mozková příhoda, postmedikamentózní, hyper- či hypoglykémie, expanzivní procesy v CNS, traumata mozku, encefalitida, RS, neurodegenerativní onemocnění (chorea etc.). Léčba - neuroleptika Druhy tremoru Klidový – Parkinsonova choroba, parkinsonský syndrom, esenciální tremor, mozečkový tremor. Statický, posturální – fyziologický tremor při prochlazení, hladu, emocích a vyčerpání, esenciální tremor, Wilsonova choroba. Kinetický – léze mozečku a jeho drah, esenciální tremor, psychogenní (hysterický) tremor. Intenční – při mozečkovém syndromu, přítomná ataxie a hypermetrie. Třes je chrakterizován frekvencí, amplitudou, symetrií, tělesnou lokalizací, provokačními a potlačujícími faktory a reaktivitou na farmaka. Diferenciální diagnóza - myoklonus, asterixis (flapping tremor) – lze odlišit pomocí EMG http://www.youtube.com/watch?v=cmWQlZ5tP4E Parkinsonova nemoc lChronické progresivní, většinou sporadické (cca 10 % je geneticky podmíněných) onemocnění. Ztráta dopaminergních receptorů. l lE: degenerativní zánik neuronů pars compacta substantiae nigrae, ale i zániku dalších jader mozkového kmene, kortexu a periferních ganglií. Kdykoliv, typicky v 5.–6. dekádě. Vliv otravy CO, mangan, hypoxie BG. lDiagnoza je výhradně klinická, opírá se o typický nález, absenci varovných klinických známek, odpověď na dopaminergní terapii a teprve potom event. na výsledky pomocných vyšetření. lTypickými (ale ne nezbytně přítomnými) známkami je jednostranný začátek příznaků a dlouho trvající stranová asymetrie HRS a přítomnost klidového třesu. Významným kritériem je velmi dobrá odpověď na dopaminergní terapii. Parkinsonova nemoc lJuvenilní PN lpřed 20 rokem života má téměř vždy genetický podklad lProjevuje se dystonií a má tendenci k diurnální fluktuaci (menší obtíže jsou ráno po probuzení) lYoung-onset PN lpřed 40 rokem života má často genetický podklad AR (gen Parkin) lje nižší riziko rozvoje demence a psychotických komplikací. Odpověď na dopaminergní terapii je výborná, časně však dochází k rozvoji fluktuací hybnosti. lPozdní forma PN l75–80 roku se vyznačuje častější komorbiditou s vaskulárními lézemi mozku a je proto často mylně diagnostikována jako "vaskulární PS". lmá větší tendenci k rozvoji demence a psychotických komplikací ale menší riziko rozvoje fluktuací hybnosti. Parkinsonova nemoc lTremor dominantní forma PN lpředevším třes, který je maximálně klidový, v pokročilejších stádiích ale i posturální a akční, který obtěžuje více než akineza a rigidita. Tito pacienti mají rovněž nižší riziko rozvoje demence a psychotických komplikací. V diferenciální diagnose připadá v úvahu esenciální tremor, kde ale chybí odpověď na dopaminergní terapii. lKlinický obraz všeobecně: ltřes, zpomalení pohybů, nejistý postoj, šouravé kroky, problém zastavit/změnit směr, hypomimie emocí lPoruchy autonomn. ner. sys. - pocení, hypotenze, zácpa, poruchy močení Parkinsonova nemoc lTerapie lsymptomatická lprekurzor dopaminu levodopa (v mozku přeměna na dopamin i v periferii, a proto se podává v kombinovaných přípravcích s inhibitory periferní dopa-dekarboxylázy k prevenci vzniku periferních nežádoucích účinků (nevolnost, hypotenze, bradykardie). lagonisté dopaminu lanticholinergika (řada NÚ) pouze u přetrvávajícího třesu, který nereaguje dostatečně na levodopu lkontinuální podávání levodopy ve formě gelu (Duodopa) lhluboká mozková stimulace (deep brain stimulation – DBS) lAkutní stavy a komplikace Parkinsonovy nemoci lNáhlé zhoršení stavu hybnosti l(OFF stav, akinetická krize): vynechání dávky, zejména u kognitivně postižených pacientů, záměnou dávky, při nemožnosti perorálního příjmu, typicky v pooperačním období. lpři operaci pacienta s PN – pokud možno použít svodnou anestézii, co nejkratší interval vysazení L-DOPA, zákaz neuroleptanalgézie, nepoužívat halotan. lRizikovým je vysazení antiparkinsonské terapie v kombinaci s podáním neuroleptika či v kombinaci s infektem a dehydratací. lMůže vzniknou až život ohrožující stav podobný neruroleptickému malignímu syndromu charakterizovaný těžkou rigiditou poruchou vědomí, hypertermií a myolýzou s elevací svalových enzymů a myoglobinurií. lAkutní stavy a komplikace Parkinsonovy nemoci lPoruchy stability a pády ljsou nativním příznakem PN lzjistit, zda jsou ve vazbě na OFF stav. lnutno odlišit pády v rámci ortostatické hypotenze. PN i dopaminergní medikace vedou k poklesu TK – dle toho nutno upravovat antihypertenzní medikaci). Je třeba vyloučit i jiné příčiny pádů (srdeční arytmie). lPsychotický stav lpredispozicí je vyšší věk, vysoké dávky a kombinace antiparkinsonik, kognitivní porucha. Často je spouštěčem dehydratace či infekt. Varovnou známkou bývá změna snové produkce (živé barevné sny se zmateností po probuzení), někdy předchází vizuální pseudohalucinace či pocit cizí osoby za zády nebo v periferii zorného pole. lAkutní stavy a komplikace Parkinsonovy nemoci lAnxieta a deprese lvelmi časté u PN ať už jako nativní příznak degenerace, tak sekundární při chronickém onemocnění lNauzea, zvracení lperiferní nežádoucí efekt dopaminergní medikace. Pokud se objeví při stabilní medikaci, nutno vyloučit GIT příčinu. lZácpa a poruchy močení lnativní příznaky PN, nutno však vyloučit, že nejsou zhoršovány dehydratací a antiparkinsonskou medikací (anticholinergika, amantadin). lHyperkinetické syndromy lHungtingtonova nemoc lvrozená degenerace neuronů v BG, hyperkinezy a demence lztráta paměti, emoční labilita, ztráta sebepéče, chorea celého těla Hyperkineze - charakteristické bezděčné pohyby. Chorea – rychlé, prudké záškuby svalů s motorickým účinkem. Atetóza – mimovolné, pomalé, kroutivé pohyby hlavně mimických a ručních svalů. Myoklonie – záškuby ve svalech podobné chorei, ale bez motorického účinku. Hemibalismus – vzniká při poškození nc. subthalamicus (Luysi) a typické pro něj jsou pohyby napodobující vrh koulí. Touretův syndrom •vrozené neuropsychiatrické onemocnění •začíná obvykle v dětství (nejčastěji kolem 6 - 7 let věku) a •projevuje se pohybovými a zvukovými tiky. •často se také vyskytují přidružené poruchy chování (např. hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD), obsedantně kompulzivní porucha (OCD), sebepoškozování a další) •Tiky jsou náhlé, bezúčelně se opakující pohyby nebo zvuky, mnohokrát za den, ruší normální aktivitu a jsou obvykle značně nápadné, zmírňují se v klidu a při psychické pohodě, naopak při stresu a duševním vypětí se zhoršují. •četnost i závažnost se může v čase měnit. •tikům předchází nutkání k jejich provedení, které je po vykonání tiku následováno uvolněním vnitřního napětí. Tiky mohou být přechodně potlačeny vůlí. •tzv. rebound fenomén), tiky vznikají na podkladě funkčního onemocnění mozku. •pohybové (např. mrkání, trhání hlavou, záškuby končetinami) a •zvukové (např. pokašlávání, chrochtání, pískání, vykřikování slov či vulgarismů – tzv. koprolálie). •někteří umí tiky maskovat • http://www.youtube.com/watch?v=c36j-uv75rI lWilsonova nemoc lcharakterizováno abnormálním střádáním mědi v játrech, lkteré způsobuje poškození jaterních buněk, poruchy funkce CNS la hemolytickou anémii. lOnemocnění je podmíněno mutací genu ATP7B na 13. chromosomu l(13q14.3–q21.1), který kóduje měď transportující ATPázu, lporuchu exkrece mědi do žluče a inkorporaci mědi do lapoceruloplasminu v hepatocytech - následkem poruchy exkrece lmědi do žluči se tento kov hromadí v játrech, kostní dřeni, BG, lrohovka, klouby, příštítná tělíska a způsobuje poškození ltěchto orgánů. lWilsonova nemoc ltremor, zhoršení prospěchu ve škole, zhoršení rukopisu l(poruchy motoriky), psychické změny, progrese do těžkého lextrapyramidového syndromu, anémie, poruchy koagulace lv důsledku portální hypertenze, postupná progrese jaterní lfibrózy až cirhózy: žloutenka, pavoučkovité hemangiomy, lportální hypertenze, jaterní selhání. lU 5 % postižených se onemocnění projeví jako fulminantní ljaterní selhání další možné symptomy: renální acidóza, lkostní nemoc, hormonální poruchy, poruchy růstu. lWilsonova nemoc lLéčba: lceloživotní léčba je prevencí poškození jater a CNS lomezení potravin bohatých na měď (mořské ryby, čokoláda, lkakao) lpodávání léků chelatujících měď (Penicilamin 1000 mg/den) lzinek: snižuje resorpci mědi střevem lmonitorování vylučování mědi močí ltransplantace jater Poruchy mozečku lataxie: porucha stoje, chůze a zachovávání rovnováhy, lšpatná koordinace pohybů lasynergie: porucha koordinace vzdálených svalových skupin ldysmetrie: stíhání cíle ladiadochokineza: neschopnost provádět rychlé alternující lpohyby, např. supinace/pronace lintenční tremor: třes při cílených pohybech l(narozdíl od klidového třesu) lhypotonie svalů: pasivita Poruchy mozečku l l Poruchy stoje (hypotonie, areflexie svalů končetin) Poruchy držení těla, často při chůzi (moz. Léze) Sval. Slabost, pohyby pomalé, nekoordinované, rozklad pohybů vede k poruše řeči (motorická) – řeč pomalá, slabiky, Při třesu okohybných svalů nystagmus E: vasculární příhody, nádory, vrozené/získané deg. změny Vaskulární etiologie – infarkt (závrať, nauzea, cefalea, porucha rovnováhy), někdy ataxie na straně léze Nádory (hydrocefalus) Meniérova choroba •onemocnění postihující sluchově rovnovážný orgán (statoakustický), •a to konkrétně jeho část, která je umístěna ve vnitřním uchu. •muže i ženy a to nejčastěji mezi 20.-50. rokem, většinou postihuje jedno ucho •vnitřní ucho je tvořeno dvěma labyrinty – kostěným (jedná se vlastně o • komplex drobných dutinek v nitru spánkové kosti, tedy její nejtvrdší části – kosti skalní) a blanitým (hlemýžd (který zprostředkovává sluchové vjemy), • polokruhovité kanálky a dva váčky kulovitého tvaru – sakulus a utrikulus (zde se nalézají struktury určené ke vnímání rovnováhy a polohy hlavy). •Blanitý labyrint je vyplněn tekutinou specifického objemu a koncentrace iontů zvanou endolymfa. Právě změnou objemu (tzv. endolymfatický hydrops) a koncentrace iontů této tekutiny se vysvětlují projevy Menierovy choroby. •při narůstání tlaku ednolymfy dojde k prasknutí blanitého labyrintu a endolymfa bohatá na draslík se vylévá do okolního prostoru v kostěném labyrintu a způsobí poruchu funkce nervových buněk - tinnitus, zhoršováním sluchu, a vertigo. • Meniérova choroba •Endolymfatický hydrops může být způsoben jednak jiným specifickým onemocněním vnitřního ucha např. dlouhotrvajícími opakujícími se infekcemi labyrintu vyvolanými viry, bakteriemi nebo spirochetami, vrozenými anomáliemi labyrintu. Další příčinou mohou být třeba zlomeniny skalní kosti. Avšak v těchto případech má nemoc známou příčinu, a proto nemluvíme o Menierově chorobě , ale o Menierově syndromu. • •DD: onemocnění mozkového kmene a mozkových nervů, nedostatečné prokrvení mozkového kmene, nádor sluchového nervu. • •Doporučeno: dostatečné množství spánku (tzn. alespoň 8 hodin denně), vyhýbejte se stresovým situacím, omezte příjem soli, pijte méně kávy, pokuste se nepít alkoholické nápoje. Přestaňte kouřit = vše zmírňuje ataky. • • Klinické příznaky, DG, Th •akutní záchvaty závratě se silným a velmi nepříjemným točením hlavy •zpravidla doprovází pocit tlaku a plnosti ucha, zhoršením sluchu a zvukové vjemy (zvonění, klepání, pískání, šumění, bzučení, skřípaní, syčení, bušení) •záchvatu závratě předchází tzv. aura – pocit tlaku v uchu, zhoršení sluchu, které postupem záchvatu získávají na intenzitě. •závrať prudká, postižený má problémy s udržením rovnováhy, není schopen stát ani chodit (nevolnost, zvracení) •záchvat minuty – hodiny, mezidobí klidu (postupně intenzita záchvatů roste, mezidobí nevolnosti, porucha až ztráta sluchu • •DG: rtg, CT, MRI, angiografie. Audiometrie • •Th: antivertiginóza – proti závrati a antiemetika, psychoterapie, léčba příčiny • Poruchy autonomního NS •dřeň nadledvin funkčně spjata s analogem sympatických ganglií •bb dřeně inervovány pregangliovými vlákny •adrenalin (80 %), nor (20 %) •α – vazokonstrikce, midriáza, dilatace střeva •β – vyšší AS, kontraktilita myo, vazodilatace, bronchodilatace, lipolýza •Nikotinové, Muskarinové rec. • • • Periferní poruchy ANS •Vasokonstrikce arteriol místní ischemie, Raynaudův fenomén •Dilatace arteriol a kapilár hyperémie a oteplení příslušného místa (kauzalgie) •Konstrikce arteriol a dilatace kapilár zpomalení proudu krve – hypoxie, cyanóza akrálních částí •Dilatace arteriol se současnou konstrikcí venul kopřivka • •Uvedené poruchy se mohou vyskytnout i současně najednou! • Raynaudova choroba •onemocnění tepenného systému nejčastěji horních končetin. •typ vazoneurózy (funkční tepenné poruchy), pro kterou je charakteristické • chladové bělání prstů na rukou (postižení prstů na nohou je vzácnější). • •E: častější u žen v zimních měsících, jeho příčina není známa • •Vazokonstrikce: v chladu dochází ke konstrikci drobných tepének na rukou •(nohou), což má za následek ischémii, prsty bělají a mohou bolet. •Vazodilatace (pasivní hyperémie): na tepennou vazokonstrikci navazuje •dilatace žil se stázou krve; vzniká cyanóza; prsty modrají. •Hyperémie (aktivní hyperémie): po několika desítkách minut spazmus ustupuje, •dochází k reaktivní hyperémii; prsty červenají. • •TH: nekouřit, teplo, minimalizovat stres •Farmakologická: blokátory kalciových kanálů (nifedipin). • • http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/fc/Raynaud%27s_Syndrome.jpg/230px-Raynaud%27s _Syndrome.jpg Příklady periferních změn •Myokard počáteční fáze srdeční insuficience, sympatikus – venokonstrikce – udržení prokrvení myokardu, ale zvýšený tonus sympatiku zvyšuje spotřebu O2 moykardem. • •Krevní tlak baroreceptory reagují na náhlé změny KT nad hraniční hodnoty, ne na trvalé hodnoty, takže sympatikus podporuje hypertenzi • •Porucha sympatiku (cévní reflexy) = ortostatická hypotenze • •Hypertyreóza = tyroxin působí na β receptory – zvýšení účinku Vegetativní poruchy míšní oblasti •Podráždění krčního sympatiku – midriáza, exoftalmus, slzení, vazokonstrikce v obličeji. Jednostranná midriáza často při poruchách krční páteře, velká ŠŽ, levostranná pneumonie. • •Dráždění vertebrálních arterií (při deg. nemocech krční páteře) vzniká vertebrogenní bolest hlavy. • •Snížená činnost krčního sympatiku = Hornerův syndrom (mióza, enoftalmus, na postižené straně vazodilatace. Může rozvinout i při poškození jader v hypothalamu a v mozkovém kmeni, je pak součástí pontinního syndromu. Tento syndrom se někdy nazývá zánikový sympatikový syndrom. Triáda – mioza, ptóza víčka, zdánlivý enoftalmus. • • Soubor:Miosis.jpg • http://int-prop.lf2.cuni.cz/foto/024/pic00001.jpg Vegetativní poruchy míšní oblasti •Při postižení míchy mohou být poškozena míšní centra: • •Sakrální mícha (parasympatikus) - poruchy defekace, močení •! Při jednostranném postižení buď spinálních center nebo postranního míšního •provazce při normální funkci moz. kmene k poruše mikce/defekace nedojde. • •Transverzální léze míšní (retence moče) – přechází v inkontinenci • •Léze nad centry defekace – inkontinence, protože vázne signál mezi centrem a moz. kůrou (svěrače reflexivně staženy, není „uvědomí si“ náplně). • •Po míšní lézi změna erotogenních zón, řada ochrnutých mužů dosahuje tzv. reflexní erekce. Muži s neúplným přerušením míchy lepší J •(čím je léze výše od hrudně-bederního centra erekce (míšní segmenty TH 12 – L1), •tím je prognóza pro zachování erekce příznivější. Traumatické míšní syndromy •Syndrom transverzální léze míšní •ztráta veškeré volní hybnosti (včetně sfinkterů) a všech kvalit čití distálně od léze •provázena vegetativními příznaky – pokles TK (porucha sympatiku → •relativní hypovolémie, tzv. traumatická sympatektomie), bradykardie, •u mužů priapismus •nevede k šoku, při vzniku šoku je třeba zkoumat zdroj krvácení •míšní šok – stav 2–3 týdny po poranění, distálně od léze je svalová atonie, •areflexie (pseudochabá plegie), až po jejím odeznění vzniká obraz centrální •parézy (spasticita a hyperreflexie) • •Poranění krční míchy – obrna i mm. intercostales, dýchání je abdominální, •ohrožuje život respirační insuficiencí •obrna nad C3 vede okamžitě k zástavě dechu (nn. phrenici) •pokud je pacient resuscitován, je závislý doživotně na UPV nebo na trvalé •stimulaci freniku •po 24 h trvání léze, kdy se neobjeví známky zlepšení, jde vysoce pravděpodobně •o definitivní stav výšku léze určujeme dle posledního segmentu, který má ještě norm. •Funkci. • • Traumatické míšní syndromy •distálně od léze může být zachován ostrůvek čití nebo hybnosti • •Syndrom přední míšní arterie – syndrom a. spinalis anterior • •nejčastěji vzniká při skoku do vody s nárazem hlavy do dna •vzniká uzávěrem tepny nebo kompresí kostním fragmentem či ploténkou •vypadává funkce toho, co jde v přední části míchy – plégie (kvadru- nebo para-), • čití – termické, taktilní, … •z čití je zachováno vedení zadními •provazci – propriocepce a diskriminační čití •nejčastější indikací k dekompresní •operaci (kompresi je třeba potvrdit vyš.) •z inkompletních syndromů má •nejhorší prognózu • • • • • Soubor:Mícha anterior sy.png •Syndrom zadní míšní arterie • •při přímém nárazu na páteř (nejčastěji při bojových sportech) •málo častá, v popředí jsou bolesti a parestézie HK a trupu •pacient má nekoordinovaný pohyb (tabická chůze (jako u syfilitika)), • částečně snížené vnímání bolesti • • • Soubor:Mícha posterior sy.png •Brown-Séquardův syndrom – syndrom míšní hemisekce • •příčné poškození poloviny míchy, vzácné, často nekompletní •po penetrujících poraněních, při extramedulárních tumorech, • RS, krvácení, ischemii, zánětu, či iatrogenně •má relativně dobrou prognózu •po odeznění míšního šoku se projevuje v závislosti na lokalizaci typicky • dle průchodu míšních drah •ztráta polohocitu na straně léze a ztráta tepelných podnětů na straně druhé • • • • Soubor:Mícha bs sy.png • Syndrom míšní šedi – „Central cord syndrom“ •po hyperextenzivním poranění krční páteře při stenóze kanálu •(vrozené či získané – osteofyty), dáno kontuzí míchy nebo hematomyélií •mícha je poškozená, páteř poškozena pouze degenerací nikoliv traumatem! •příznaky syringomyelie, motorické výpadky – převážně na HK, variabilní výpadky • čití •prognóza je relativně dobrá, lépe se upravuje hybnost DK, jemná motorika • horší, pokud nejsou současně nestabilní zlomeniny páteře, léčí se konzervativně • •míšní komoce •analogie komoce mozku, vzácněji se vyskytující reverzibilní poranění •dojde k výpadku funkcí, obnovují se během hodin • •kořenové syndromy •může dojít též ke kompresi míšních kořenů •segmentální výpadek čití a motoriky různého stupně • •Traumatický syndrom kaudy •poranění či komprese kaudy při úrazech •poranění je distálně od L2 • •Úplný syndrom kaudy •poranění pod úrovní konce míchy – nejčastěji L1, L2 •sphincterová porucha (S2–S4) s příslušnou poruchou čití v perianogenitální oblasti •život ohrožující nemoc → operace do 24 hod. •je to léze periferního nervu, pokud tedy není přerušen, je možná regenerace • •První pomoc? •