Onemocnění kardiovaskulárního systému Mgr. Štěpánka Vybíralová Onemocnění kardiovaskulárního systému -onemocnění srdce a cév u dětí jsou relativně vzácná -jejich závažnost může být vysoká -včasná diagnostika a léčba jsou klíčové pro dobrý výsledek -mohou se projevovat od novorozeneckého věku až po adolescenci, přičemž různé věkové skupiny mají odlišné rizikové faktory a typy onemocnění Onemocnění kardiovaskulárního systému - příznaky Cyanóza = namodralé zbarvení kůže a popřípadě i sliznic, které je způsobeno nedostatkem kyslíku v krvi -ke vzniku cyanózy dochází při poklesu hladiny redukovaného hemoglobinu pod 50 g/l -u silně anemických dětí nemusí být vůbec patrná -pohledem jsme schopni spolehlivě rozpoznat cyanózu zpravidla při poklesu saturace O2 pod 80–85 % Periferní cyanóza -namodralá akra, sliznice růžové -je způsobena poruchou prokrvení periferních tkání, saturace hemoglobinu v tepenné krvi je normální -důvody mohou být zcela benigní (např. chlad) -může však být i první známkou srdečního selhání, šoku, popřípadě žilního uzávěru -akrocyanóza novorozence může přetrvávat až několik hodin po porodu -souvisí s adaptací novorozence, jinak u zdravého novorozence je fyziologická Centrální cyanóza -saturace hemoglobinu v tepenné krvi je snížená -kromě periferie je promodrání patrné i na trupu a sliznicích -typicky ji nalézáme při cyanotických srdečních vadách s pravolevým zkratem, jako je transpozice velkých tepen nebo Fallotova tetralogie -u novorozence např. se zúžením aorty (koarktací) a s ještě otevřenou tepennou dučejí může neokysličená krev proudit jen do dolní poloviny těla, zatímco v horní polovině těla je saturace normální Problémy s dýcháním -dyspnoe (dušnost) -tachypnoe (zrychlené dýchání) -dyspnoe (ztížené dýchání) -nejčastější je kombinace obojího – tachydyspnoe Edém = otok -generalizovaný -vzniká v důsledku selhání srdce jako pumpy, kdy se nadbytečná tekutina hromadí v mezibuněčném prostoru, popřípadě v tělních dutinách -lokalizace edému je závislá na poloze pacienta -u stojících se tekutina hromadí symetricky kolem kotníků, u ležících na zádech Onemocnění kardiovaskulárního systému - vyšetřovací metody Palpitace Palpace periferních tepen -nejčastěji hmatáme pulz na zápěstí a v tříslech -posuzujeme pravidelnost tepu a sílu tepu Palpace jater a sleziny -zvětšení jater a sleziny (při pravostranném srdečním selhání) Auskultace -srdeční ozvy -srdeční šelesty (6 stupňů) Měření krevního tlaku -u dětí a adolescentů do 18 let jsou normální hodnoty vázány na věk, výšku a pohlaví -za zvýšený považujeme TK jestliže je dlouhodobě nad 90. percentilem hodnoty pro příslušný věk, pohlaví a tělesnou výšku a byl naměřený nejméně 3krát -správné měření vyžaduje správnou volbu velikosti manžety a správné umístění na paži EKG -nejběžnější EKG záznam je v současnosti 12svodový (šesti končetinových a šesti hrudních svodů) -EKG holter - 24 hodinový záznam na paměťovou kartu přístroje -epizodní záznamník - využívají se k záchytu méně častých arytmií, které se nedaří zachytit EKG holterem, nebo k dlouhodobé monitoraci pacienta Echokardiografie -bezbolestné, neinvazivní ultrazvukové vyšetření -zobrazuje strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln RTG srdce a plic -dříve zlatý standard kardio vyšetření, dnes v pozadí díky echokardiografii -posuzujeme velikost a tvar srdce MR -význam MR v kardiologii na rozdíl od rtg stoupá -využívá se zejm. ve sporných případech k odlišení zánětlivých změn od ischemických Srdeční katetrizace -umožňuje přímé vyšetření hemodynamiky srdce a velkých cév za pomoci katétrů zavedených cestou nejčastěji femorálních cév Přehled chorob kardiovaskulárního systému Vrozené vady srdce = strukturální poruchy srdce přítomné při narození, mohou být život ohrožující -defekty srdečních chlopní (např. aortální stenóza) -defekty septa (např. otvor v mezisrdí) -defekty vývodu z plicní tepny (např. Fallotova tetralogie) Přehled chorob kardiovaskulárního systému Získaná onemocnění srdce = onemocnění, která se vyvíjejí po narození v důsledku infekcí, autoimunitních reakcí nebo jiných faktorů -karditidy (záněty srdce), např. revmatická horečka nebo infekční endokarditida -kardiomyopatie - onemocnění srdečního svalu, které může vést k selhání srdce -hypertenze - zvláště u starších dětí nebo dětí s rodinnou anamnézou Přehled chorob kardiovaskulárního systému Ischemická choroba srdeční = nedostatečné prokrvení srdečního svalu, většinou u dospívajících s rizikovými faktory Arteriální a venózní trombózy = tvorba krevních sraženin v cévách, které mohou vést k uzávěru cév Hyperlipidémie = zvýšené hladiny tuků v krvi, což zvyšuje riziko aterosklerózy Vrozené vývojové srdeční vady Vrozené vývojové vady srdce -zhruba 6/1000 živě narozených -z toho 2/1000 živě narozených jsou kritické vady s nutností urgentního řešení -klinický obraz některých srdečních vad může být po porodu nejdříve relativně normální a plně se rozvinout až s uzávěrem dučeje Příčiny genetické faktory – Downův syndrom zevní faktory -největší citlivost ke vzniku vady je mezi 5. a 12. týdnem gravidity -viry – rubeola -diabetes mellitus – výskyt srdečních vad je několikanásobně vyšší (3–5 %) -drogy – hlavně alkohol -léky – v současné době díky důslednému testování jen minimální vliv Defekt komorového septa -nejčastější srdeční vada (40 % všech srdečních vad) -otvor v komorovém septu umožňuje komunikaci mezi komorami -prenatálně je tlak v komorách vyrovnaný a zkrat je malý -po porodu dochází k poklesu tlaku v plicním řečišti (dny až týdny) a rozvoji šelestu -velký levopravý zkrat vede k velkému průtoku plicním řečištěm, což vede k jeho překrvení -důsledkem je postupně se rozvíjející dušnost, časté respirační infekty, neprospívání a v delším časovém horizontu i postupný rozvoj plicní hypertenze Malé defekty komorového septa -nemají hemodynamické důsledky -kromě šelestu jsou klinicky bez obtíží -velký gradient mezi levou a pravou komorou může vést ke vzniku infekční endokarditidy -riziko poškození aortální chlopně je indikací k operaci i malého defektu Střední a velké defekty komorového septa -operativní uzávěr se provádí záplatou v mimotělním oběhu u málo symptomatických pacientů většinou v batolecím nebo předškolním věku -u symptomatických pacientů se v kojeneckém věku snažíme obtíže zvládnout medikamentózní léčbou -při neúspěchu je možná časná operace v kojeneckém věku -prognóza je bez přidružených vad výborná -pacienti většinou vedou normální život bez omezení fyzické výkonnosti Defekt síňového septa -fetálně je komunikace v síňovém septu nutná pro normální vývoj srdce -pokud přetrvává i po porodu, dochází k levopravému zkratu -v síních je oproti komorám nízký tlak -na RTG plic je zvýšená plicní cévní kresba -děti trpí častými respiračními infekty, později i námahovou dušností se snížením fyzické zdatnosti -uzavírá se většinou v předškolním věku -prognóza je výborná, po výkonu vedou pacienti život bez omezení Aortální stenóza -při významné aortální stenóze fetálně dochází ke změnám hemodynamiky -po porodu, není levá komora schopna dostatečného srdečního výdeje a po uzávěru dučeje dochází ke zhroucení cirkulace -méně nebo středně významná aortální stenóza se nejprve projevuje většinou jen šelestem nad aortou -s progresí nálezu se objevuje únavnost, námahová dušnost, popřípadě bolesti na hrudi (zejména při námaze) -pacienti mají zvýšené riziko náhlého úmrtí při sportu, při významnější AS nedoporučujeme nadměrnou fyzickou aktivitu -rekreační sport je možný, jestliže při zátěžové ergometrii nedochází k ischemickým změnám na EKG Léčba aortální stenózy -dětském věku je přístup zcela odlišný než dospělých -u dospělých je možné aortální chlopeň „jednoduše“ nahradit umělou, u rostoucího organismu to možné není -v novorozeneckém věku je metodou první volby většinou balonková valvuloplastika -téměř ve 100 % případů je to však jen paliativní metoda odsouvající chirugickou valvuloplastiku či náhadu aortální chlopně na pozdější období Prognóza aortální stenózy -u významných stenóz v novororoz. věku je při neúspěchu valvuloplastiky prognóza nejistá -vada má obecně tendenci k progresi a i méně významné vady z dlouhodobého hlediska směřují k operačnímu řešení Transpozice velkých tepen -nejčastější kritická srdeční vada a zároveň nejčastější cyanotická srdeční vada -velké tepny jsou prohozené (aorta místo z levé komory odstupuje z pravé) -prenatálně vada plodu nevadí -po porodu situace jiná – okysličená krev se vrací zpět do plic, dkysličená krev neteče do plic, ale je pumpována zpět do systémového řečiště -objevuje se těžká cyanóza -jestliže není přítomný dostatečný defekt komorového septa, novorozenec po uzávěru fetálních zkratů (dučej, foramen ovale) rychle umírá Transpozice velkých tepen -bez přidružené další vady není přítomný žádný šelest! -léčba spočívá v zajištění otevřené tepenné dučeje infuzí prostaglandinu a rychlém transportu do centra, kde je provedena atrioseptostomie -korekce vady je provedena následně po ukončení poporodní adaptace, nejčastěji do 14 dnů -operace spočívá v prohození aorty za plicnici nad úrovní chlopní -je nutné přenést i koronární arterie -prognóza: bez přidružených vad výborná (klíčové je přežít poporodní období a včas -se dostat do centra) Fallotova tetralogie Komplexní srdeční vada charakterizovaná čtyřmi základními znaky: 1. defekt komorového septa 2. nasedání aorty nad komorový defekt 3. stenóza plicnice 4. hypertrofie pravé komory Fallotova tetralogie -špatnou rotací ve fetálním období došlo k posunutí aorty a přemístění části svaloviny do pravé komory - zbytnělá svalovina ztěžuje tok krve do plicního řečiště -část neokysličené krve proto odtéká aortou - výsledkem je cyanóza -charakteristický je postupný vývoj hypoxických záchvatů (zejm. při stresu a dehydraci), projevujících se cyanózou, dušností a úzkostí -léčbou je zklidnění, podávání kyslíku a betablokátorů, které se podávají i preventivně -rozvoj záchvatů je indikací k operační léčbě -prognóza závisí na tom, jak se vyvinula plicnice a její chlopeň Myokarditidy Myokarditidy = zánět srdečního svalu (myokardu) -může ovlivnit schopnost srdce pumpovat krev a vést k různým zdravotním problémům Příčiny -infekční (nejčastější virové - enteroviry, chřipka, borelióza) -neinfekční (toxiny, drogy, léky) -autoimunitní onemocnění – kdy imunitní systém omylem útočí na vlastní tkáně, včetně srdečního svalu Příznaky mohou lišit v závislosti na závažnosti zánětu a příčině, ale běžné příznaky zahrnují: -bolest na hrudi – podobná bolesti při srdečním infarktu -dušnost, únava – pocit vyčerpání nebo slabosti i při běžných činnostech -rychlý nebo nepravidelný srdeční tep -oteklé nohy, kotníky nebo břicho – kvůli zhoršené funkci srdce, které neefektivně pumpuje krev -závratě nebo mdloby – mohou nastat, pokud srdce nedokáže dostatečně zásobit mozek kyslíkem -zimnice nebo horečka -bolesti svalů nebo kloubů Vyšetřovací metody -fyzikální vyšetření a anamnéza -EKG -echokardiografie -MRI srdce - užitečná pro podrobné zobrazení myokardu a může ukázat přítomnost zánětu, jizev nebo jiných abnormalit ve srdečním svalu -krevní testy (hladiny zánětlivých markerů, CRP nebo prokalcitonin, zvýšené hladiny srdečních enzymů - například troponin) -biopsie srdečního svalu (invazivní a obvykle se provádí pouze v těžkých případech) Léčba -antivirotika, antibiotika, kortikosteroidy nebo imunosupresiva -v těžších případech, kdy je srdce oslabené a není schopno dostatečně pumpovat krev, může být zapotřebí hospitalizace a intenzivní péče, včetně podpory srdeční funkce -odpočinek a úprava životního stylu - doporučeno vyhnout se intenzivní fyzické námaze, (aby se minimalizovalo zatížení srdce), vhodná je zdravá strava a kontrola dalších rizikových faktorů (vysoký krevní tlak nebo vysoký cholesterol) -monitorování a dlouhodobá péče - dlouhodobé sledování srdeční funkce, včetně pravidelných kontrol EKG a echokardiografie, v některých případech kardiostimulátory nebo defibrilátory. -srdeční transplantace jako poslední možnost léčby - extrémní a vzácná situace Revmatoidní horečka a její srdeční komplikace Revmatoidní horečka -nejčastěji postihuje revmatická horečka děti ve věku od 3 do 18 let -může se projevit na kloubech, srdci nebo mozku -může dojít k trvalému poškození jedné nebo více srdečních chlopní -její projevy a následky se odvíjí podle toho, který orgán je zasažen -nejvíce byly zanechány trvalé změny na srdečních chlopních, tyto následné změny se později staly zdrojem dlouhodobých potíží Příčiny a příznaky Příčiny -infekce streptokokem -neodhalené a neléčené angíny Příznaky -horečka -bolesti kloubů -kožní vyrážky -bolest na hrudi -dušnost Vyšetřovací metody Léčba -kultura na streptokoka -EKG -echokardiografie -antibiotika (penicilin) -protizánětlivé léky (např. aspirin) -dlouhodobé sledování srdeční funkce Ošetřovatelská péče -sledování teploty a symptomů infekce -podávání předepsané medikace a prevence komplikací -podpora rodičů v edukaci o důležitosti dodržování léčby Synkopa v dětském věku Synkopa -příznak, který je definován jako náhlá, krátkodobá ztráta vědomí - následná úprava je spontánní, úplná a obvykle také rychlá -synkopa je důsledkem přechodného snížení průtoku krve mozkem v oblastech kontrolujících stav vědomí -obvykle je spojena s poklesem arteriálního tlaku Nervově zprostředkovaná synkopa -zahrnuje vazovagální synkopu a situační synkopu Vazovagální synkopa -vzniká komplexním vlivem dlouhého stání, strachu nebo jiných emočních stimulů na vazomotorická centra v prodloužené míše Situační synkopa -vzniká obdobným mechanismem při mikci, defekaci, kašli nebo polykání Ortostatická hypotenze = pokles krevního tlaku po zaujetí polohy vestoje -často doprovázená prodromálními symptomy (vertigo, poruchy zraku a celková slabost) -pokud je pacient včas uložen do horizontální polohy, k rozvoji synkopy nemusí dojít Kardiální synkopa -v dětském věku může být symptomem vážné vrozené srdeční vady -zvláštní pozornost si zasluhují synkopy vzniklé v souvislosti s tělesnou zátěží -základní vyšetření - pečlivá a detailní anamnéza, fyzikální vyšetření a EKG -při podezření na vrozenou srdeční vadu nebo arytmologickou příčinu nutný komplexní vyšetřovací program u dětského kardiologa (echokardiografie, 24hod. monitorování EKG, zátěžové vyšetření nebo test na nakloněné rovině) -farmakologická léčba synkop u dětí a dospívajících je málokdy nutná -většinou postačí změna životního stylu, dostatek spánku, pravidelná životospráva, dostatečný přísun stravy a pravidelná fyzická aktivita