Hematologie

1.8.2 Autoimunitní hemolytické anémie

1.8.2 Autoimunitní hemolytické anémie
 
 
Autoimunitní protilátky jsou takové protilátky, které začne vytvářet organismus proti strukturám vlastního těla (v případě anémií proti erytrocytům) v důsledku selhání kontrolních mechanismů imunity. Tvorba autoprotilátek proti erytrocytům je závislá na aktivaci T-lymfocytů. Na vzniku autoimunitního stavu se může podílet hned několik faktorů, např.: genetická dispozice, zevní podmínky (infekce), defekt apoptózy, či vlastní autoantigen. Přehled o jednotlivých autoimunitních hemolytických anémiích (AHA) podává tabulka 1.5.
Tabulka 1.5. Autoimunitní hemolytické anémie
 
Typ anémie
AHA s tepelnými protilátkami
Syndrom chladové hemolýzy
Polékové AHA
Symptomatické AHA
Choroba chladových aglutininů
Paroxyzmální chladová hemoglobinurie
Charakteristika autoprotilátek
optimálně působí při 37 °C
reagují při teplotách pod 32 °C
léky indukovaná hemolýza – známo asi 100 léků, které mohou takto působit
tvorba autoprotilátek je spojena s jiným základním onemocněním – nádorová, revmatická, infekční, autoimunitní, imunitní onemocnění
namířeny nejčastěji proti antigenům Rh systému
protilátky třídy IgM (vzácně IgG) se schopností aktivovat komplement – intravaskulární hemolýza
protilátky třídy IgG – vedoucí k extravaskulární hemolýze
Děti: polyklonální protilátky
Starší lidé:monoklonální protilátky
tzv. Donathova-Landsteinerova protilátka; třídy IgG; specifita: anti-P
Klinické příznaky
slabost, únavnost, dušnost
bledost, žloutenka
rychle vznikající nemoc
existují různé typy:
a) lék přímo ovlivňuje imunitní systém – tvorba protilátek
b) lék se váže na membránu krvinek a antigen reaguje s tímto komplexem
c) autoprotilátky reagují, je-li ve směsi lék i membrána krvinek - imunokomplexový typ
podmíněno základním onemocněním
nevysvětlitelná horečka
cyanotické zbarvení terminálních částí těla (prsty, nos, ušní boltce)
horečka
bolesti břicha
bolesti zad a končetin
nechutenství
nauzea a zvracení
zmatenost
akrocyanóza (symetrické modrofialové zbarvení rukou)
bolesti břicha a hlavy
splenomegalie
rudá až černá moč
hepatomegalie
mírná žloutenka
Krevní obraz
­ retikulocytů
­ retikulocytů
hemoglobinemie
leukocytóza a neutrofilie
leukocyty v normě
hemoglobinurie
normocytová/makrocytová anémie
v nátěrech patrná autoaglutinace erytrocytů
­ methemalbumin
v nátěrech sférocyty, anizocytóza
změna barvitelnosti erytrocytů
v akutní fázi ¯ retikulocyty
normální či ­ zásoby železa
při obnově ­ retikulocyty
Léčba
primárně: glukokortikoidy
kortikosteroidy
kortikosteroidy
následně: splenektomie či imunosupresiva
rituximab v kombinaci s cyklofosfamidem
zabránit prochlazení nemocného
Zdroj: autor