Hematologie
3.1.1 Morfologické anomálie leukocytů
3.1.1 Morfologické anomálie leukocytů
Morfologické anomálie leukocytů mohou být způsobené vrozenou poruchou, nebo mohou být získané v průběhu života. Přehled jednotlivých anomálií podává tabulka 3.1.
Tabulka 3.1. Morfologické anomálie leukocytů
Anomálie
|
Příčina
|
Porucha
|
Příznaky/projevy
|
vrozené morfologické anomálie
|
|||
Pelgerova-
Huëtova
|
autozomálně dominantně dědičná mutace genu pro lamin B receptor
|
neschopnost segmentovat jádra granulocytů
|
heterozygoti – funkce neutrofilů neovlivněna; homozygoti - edémy u plodu, Greenbergův syndrom, dysplázie
|
Alderova-
Reillyho
|
autozomálně recesivně dědičná porucha
|
skladování mukopolysacharidů v buňce, v podobě granul
|
|
hypersegmentace
jader granulocytů
|
autozomálně dominantně dědičná porucha
|
nadměrná segmentace jader granulocytů
|
bez klinických důsledků
|
Mayova-
Hegglinova
|
autozomálně dominantně dědičná mutace genu MYH9
|
Döhleho inkluze v neutrofilech
|
leukopenie, trombocytopenie, obrovské trombocyty
|
Jordanova
|
autozomálně recesivně dědičná porucha
|
přítomnost vakuol v neutrofilech, monocytech
|
svalová dystrofie, ichtyóza (porucha rohovatění kůže)
|
získané morfologické anomálie
|
|||
Pseudo-Pelgerovy
změny
|
provázejí jiná onemocnění: infekce, leukémie, metastázy karcinomů kostní dřeně;
léky: kolchicin, sulfonamid
|
|
|
Döhleho
inkluze
|
provázejí jiná onemocnění: infekce, popáleniny, traumata, malignity; v těhotenství
léky: cytostatika
|
cystická tělíska u neutrofilních granul
|
|
Toxická granulace
a vakuolizace
|
provázejí jiná onemocnění: infekce, septické stavy
|
zhrubělá granulace a masivní vakuolizace
|
|
Zdroj: autor