Hematologie
1.6 Megaloblastové anémie
1.6 Megaloblastové anémie
Megaloblastové anémie se rozvíjejí v souvislosti s nedostatkem ve vodě rozpustných vitamínů B-komplexu - vitaminů B12 (kobalamin) a B9 (kyselina listová, folát), které jsou esenciálně důležité pro syntézu deoxyribonukleové kyseliny (DNA). Narušení syntézy DNA má za následek jednak poruchu buněčného dělení a dále jádro-plazmovou asynchronii, neboť jádro dozrává pomaleji než cytoplazma. Narušena je erytropoéza, granulocytopoéza i trombocytopoéza. Dochází k tzv. megaloblastové přestavbě v kostní dřeni, tvoří se megaloblasty.
Vitamin B12 je obsažen v mase býložravců, mléce, či vejcích a dále je tvořen činností střevních bakterií v tlustém střevě člověka. Jeho potřeba činí 2-4 µg denně. K jeho resorpci dochází v tenkém střevě prostřednictvím komplexu s tzv. vnitřním faktorem, tedy vitamin B12 vzniklý v tlustém střevě už není resorbován. V plazmě je vitamin B12 transportován ve vazbě na transkobalamin. Nedostatek vitaminu B12 může být způsoben nedostatečným příjmem tohoto vitamínu v dietě (např. u vegetariánů) či jeho malabsorpcí. Dále může být porušen jeho metabolismus.
Vitamin B9, tedy kyselina listová (neboli folát), je obsažen především v listové zelenině, v kvasnicích, mase a vnitřnostech. Jeho potřeba činí 1 mg denně. K jeho resorpci dochází v tenkém střevě. Nedostatek vitaminu B9 může být způsoben nedostatečným příjmem tohoto vitaminu v dietě, malabsorpcí, zvýšenými nároky organismu (těhotenství, hemolytická anémie, nádory, záněty), zvýšenými ztrátami (dialýza), podáváním některých léků (barbituráty, antikonvulziva) či alkoholismem. Dále může být porušen její metabolismus.
Rozlišuje se několik druhů megaloblastových anémií a to podle příčiny jejich vzniku:
a) z nedostatku vitaminu B12
I. perniciózní anémie (Addisonova-Biermerova choroba)
II. nutriční megaloblastové anémie z nedostatku vitaminu B12
III. postresekční megaloblastové anémie z nedostatku vitaminu B12
IV. megaloblastové anémie z nedostatku vitaminu B12 u primární malabsorpce
V. selektivní malabsorpce vitaminu B12 s proteinurií
VI. megaloblastové anémie způsobené nadměrnou spotřebou vitaminu B12 bakteriemi
b) z nedostatku kyseliny listové
I. nutriční megaloblastové anémie z nedostatku kyseliny listové
II. megaloblastové anémie z nedostatku kyseliny listové při její zvýšení spotřebě
III. malabsorpce kyseliny listové
Perniciózní anémie je megaloblastová anémie způsobená autoimunitní poruchou resorpce vitaminu B12 z gastrointestinálního traktu. Incidence tohoto onemocnění je cca. 10:100 000 obyvatel. Nejčastěji postihuje lidi starší 40 let a je častější u žen než u mužů. Příčinou je tvorba autoprotilátek proti vnitřnímu faktoru nebo buňkám, ve kterých se tvoří, mohou být přítomny i protilátky blokující vazbu komplexu vitamin B12 + vnitřní faktor na receptory. Rozvoj nemoci je pomalý, proto většinou v době diagnózy jde již o těžkou anémii s rozvinutým anemickým syndromem. Ke klinickým projevům nemoci se řadí ztráta hmotnosti, horečky, pigmentace kůže (citrónový nádech), gastrointestinální potíže (pálení jazyka, nechutenství, průjmy), zvětšení a citlivost jater, postižení centrálního nervového systému (senzorické změny, nestabilita, porucha čití, poruchy paměti). Při léčbě se dost často vystačí s podáváním chybějícího vitaminu B12 v takové podobě a množství, aby došlo k vyléčení anémie a doplnění zásob vitaminu B12 v organismu. V závažných případech je podávána erytrocytární masa.