Hematologie

4.2.2 Akutní lymfoblastová leukemie

4.2.2 Akutní lymfoblastová leukemie
 
 
Akutní lymfoblastová leukemie (ALL) je nádorové onemocnění, které se vyskytuje nejčastěji mezi 2-5 rokem u dětí. Vzniká maligní transformací lymfocytů v kterémkoliv stádiu jejich dozrávání v leukemické buňky. Projevuje se hromaděním nezralých lymfocytů v kostní dřeni. Akutní lymfoblastová leukemie se dle WHO klasifikace dělí dle příslušnosti k T (T-ALL; 25 %) nebo B (B-ALL; 75 %) vývojové linii lymfoblastů. Pokročilejší stadium B-ALL se projevuje velkým nádorovým bujením v oblasti břicha, zasažením CNS a zvýšenou hladinou laktátdehydrogenázy. U pacientů s T–ALL je často zasažena CNS a vyznačuje se zvýšeným počtem leukocytů.
Rizikovými faktory pro vznik tohoto onemocnění jsou infekce viry HTLV-1 (human T-lymfotropic virus) či HIV a ionizující záření. Klinickými příznaky akutní lymfoblastové leukemie jsou anémie, neutropenie a trombocytopenie. U většiny pacientů se v periferní krvi objevují lymfoblasty. U 50 % pacientů se objevuje zvětšení mízních uzlin, jater a sleziny. Pacienti s ALL trpí dráždivým kašlem, dušností, U dětí jsou prvními příznaky onemocnění bolest kloubů a končetin. Pro diagnostiku je velmi důležitá průtoková cytometrie, imunofenofenotypizace a cytogenetika.
Prognosticky významné jsou translokace t(4;11) a t(9;22). Translokací t(9;22) vzniká patologický chromozom tzv. Filadelfský chromozom (Ph chromozom). Translokací části 9. chromozomu (nese protoonkogen Abl) na 22. chromozom (gen BCR) vzniká nový fúzní gen BCR/Abl (ve 20-30 % případů. Onkogen BCR/Abl má za následek proliferaci patologické buňky, což vede k potlačení normální krvetvorby. Pacienti jsou léčení intenzivní chemoterapií kombinovanou s podáváním cytostatik. Prognóza přežití závisí na typu ALL a věku pacienta.


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše