Hematologie

4.3.3 Esenciální (primární) trombocytémie

4.3.3 Esenciální (primární) trombocytémie
 
 
Esenciální (primární) trombocytémie (ET) je onemocnění, které se projevuje zvýšeným počtem krevních destiček (trombocytů) v krvi (nad 450*109/l po dobu 2 měsíců) a zvýšenou proliferací megakaryocytů. Ke stanovení diagnózy slouží krevní obraz a diferenciální krevní obraz. K potvrzení diagnózy byla stanovena nová kritéria, která zahrnují kromě zvýšených trombocytů a megakaryocytů, také mutace genu (JAK2V617F) a vyloučení polycytemie vera, primární myelofibrózy, chronické myeloidní leukemie a myelodysplastického syndromu. Většina pacientů trpí trombotickými komplikacemi (hluboké žilní trombózy, embolie v plícnici, uzavírání koronárních a mozkových tepen), objevuje se také velký počet intraabdominálních trombóz. Hemoragické komplikace nastávají při počtu trombocytů nad 1000*109/l, dochází ke krvácení z nosu, krvácení do zažívacího traktu, krvácení do mozku. Většina myeloproliferací se projevuje zvětšením sleziny, stejně tak je tomu i u ET. K léčbě esenciální (primární) trombocytémie se používá např. kyselina salicylová, hydroxyurea nebo interferon alfa. Doba přežití je kolem 15 let v případě, že se neobjeví jiné komplikace (např. trombózy, embolie, krvácivé stavy, výjimečně akutní leukemie).
 
 


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše