2.9 Poruchy mesenchymového hlenu

 

Vznikají jako vrozené, nebo získané poruchy.

 

autosomálně recesivní (7. chromosom)

2-5% heterozygotických nosičů v bělošské  populaci

abnormální viskosita hlenu - porucha s membránou asociovaného proteinu který slouží jako kalciový kanál
- vyšší koncentrace chloridu v potu
- nižší obsah vody v hlenových sekretech

komplikace:
- mekoniový ileus
- steatorrhea
- pankreatická fibrosa  & cysty
- bronchitis, bronchopneumonia,  bronchiektasie
- sterilita