Patologie

2.9 Poruchy mesenchymového hlenu

2.9 Poruchy mesenchymového hlenu

 
Poruchy metabolismu hlenu
- vrozené (mukoviscidóza)
- získané (myxoidní degenerace chlopní)
Vznikají jako vrozené, nebo získané poruchy.
 
Mukoviscidóza  – fibrocystická nemoc
autosomálně recesivní (7. chromosom)
2-5% heterozygotických nosičů v bělošské  populaci

abnormální viskosita hlenu
- porucha s membránou asociovaného proteinu který slouží jako kalciový kanál
- vyšší koncentrace chloridu v potu
- nižší obsah vody v hlenových sekretech

komplikace:
- mekoniový ileus
- steatorrhea
- pankreatická fibrosa  & cysty
- bronchitis, bronchopneumonia,  bronchiektasie
- sterilita