Patologie
13.1 Nemoci kostí - úvod
13.1 Nemoci kostí - úvod
Nemoci kostí:
- vrozené poruchy vývoje skeletu (rozsáhlá dále členěná skupina vzácných onemocnění: příklad: achondroplazie)
- metabolické osteopatie (rachitis, osteomalacie, fibrózni osteodystrofie, renální osteopatie..)
- osteoporóza
- zlomeniny a jejich hojení
- záněty kostí (hnisavá a tbc osteomyelitis, syfilis kostí)
- nádory kostí (benigní: osteom, osteoidní osteom, chondrom, osteochondrom; maligní: osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom)
- vrozené poruchy vývoje skeletu (rozsáhlá dále členěná skupina vzácných onemocnění: příklad: achondroplazie)
- metabolické osteopatie (rachitis, osteomalacie, fibrózni osteodystrofie, renální osteopatie..)
- osteoporóza
- zlomeniny a jejich hojení
- záněty kostí (hnisavá a tbc osteomyelitis, syfilis kostí)
- nádory kostí (benigní: osteom, osteoidní osteom, chondrom, osteochondrom; maligní: osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom)
Achondroplázie:
- autosomální dominantní dědičnost
- mutace genu kódujícího receptor pro růstový faktor fibroblastů
- zastaven růst kostí vznikajících z chrupavky
- dysproporcionální trpaslictví – krátké končetiny, velká hlava
- osifikace na vazivovém podkladě je normální
- mutace genu kódujícího receptor pro růstový faktor fibroblastů
- zastaven růst kostí vznikajících z chrupavky
- dysproporcionální trpaslictví – krátké končetiny, velká hlava
- osifikace na vazivovém podkladě je normální
Stavba kostí zdravého jedince (orientační hodnoty):
- objem kostních trámců 20%
- povrch trámců krytý osteoidem
- objem osteoidu < 2%
- šířka trámců 200µm
- počet osteoklastů 0,2mm2
- míra kalcifikace 0,5 µm/den
- povrch trámců krytý osteoidem
- objem osteoidu < 2%
- šířka trámců 200µm
- počet osteoklastů 0,2mm2
- míra kalcifikace 0,5 µm/den
Rachitis a osteomalacie
a) Rachitis = deformace kostí vznikající při nedostatku vitaminu D v době růstu:
- měknutí lebky – craniotabes rhachitica, caput quadratum
- ptačí hrudník – pectus carinatum
- zduření kostochondrálních spojů - rachitický růženec
- zúžení pánve – porodní překážka
- deformity dlouhých kostí – coxa a genua vara a valga
b) Osteomalacie = demineralizace kostí z hypovitaminózy D výlučně u dospělých
na kostech se tvoří osteoidní lemy a deformity (vpáčený hrudník, zúžení pánve,deformity dlouhých kostí, event. patologické fraktury)
příčiny:
- nedostatečný příjem tuků a vit D v potravě
- malabsorpce (celiakie, nemoci žlučových cest a pankreatu)
- familiární hypofosfatemie, Fanconiho syndrom
- intoxikace : fluor, aluminium, difosfonáty, i léky – antikonvulziva, antacida…)
Osteitis fibrosa cystica von Recklinghauseni
- adenom nebo hyperplazie příštítného tělíska
- deformity a hnědé tumory – osteolytická prokrvácená ložiska v kostech až patologické fraktury
- hyperkalcemie
- ledvinné kameny, zácpa, únava, nausea, slabost
- bolesti kostí a patologické fraktury
Renální osteopatie
- pokles glomerulární filtrace u ledvinných onemocnění – retence fosfátů
- nízké hladiny vitaminu D
- snížené vstřebávání kalcia
- v kostech změny jako u osteomalacie kombinované s fibrozní osteodystrofií
- nízké hladiny vitaminu D
- snížené vstřebávání kalcia
- v kostech změny jako u osteomalacie kombinované s fibrozní osteodystrofií