Hematologie

4.1 Myelodysplastický syndrom

4.1 Myelodysplastický syndrom
 
 
Myelodysplastický syndrom (MDS) je onemocnění krvetvorby, jehož příčinou je mutace kmenové krvetvorné buňky, vedoucí k tvorbě patologického klonu krevních buněk a jejich špatné diferenciaci. Projevuje se poruchou krvetvorby, morfologickými změnami krvetvorných buněk a cytopenií jednotlivých krevních řad v periferní krvi. V kostní dřeni je normální až mírně zvýšený počet krevních buněk, zatímco v periferní krvi je jich nedostatek. V pozdní fázi 20-30 % případů přechází až do akutní leukemie. Příčinou úmrtí bývají častěji časté těžké infekce v důsledku selhání krvetvorby v kostní dřeni než akutní leukemie. Klinickými příznaky jsou nízké hodnoty hemoglobinu (pod 100 g/l), anémie a anemický syndrom, únava, časté infekce, tvorba hematomů a krvácivé stavy (petechie, snadná tvorba modřin), u některých pacientů se vyskytují autoimunitní fenomény (perikarditida, artritida, neuropatie). Onemocnění se dále projevuje nedostatkem erytrocytů, trombocytů a neutrofilů. Stanovení správné diagnózy tohoto závažného hematologického onemocnění je hlavně v počáteční fázi nemoci složité. Pro diagnózu MDS neexistuje jednotný klinický obraz. Základním testem je vyšetření krevního obrazu, diferenciální rozpočet leukocytů pod mikroskopem, ale také některá biochemická vyšetření (hladina erytropoetinu, feritinu, transferinu a železa) nebo test na HIV v séru.  V nátěrech se objevují kapkovité nebo terčovité erytrocyty. K potvrzení diagnózy se používá také punkce kostní dřeně k cytomorfologickému zhodnocení.
Dle klasifikace WHO (MDS 2008) se jednotlivé typy MDS rozdělují do několika skupin podle různých nálezů v periferní krvi a kostní dřeni (počet megakaryocytů, blastů, sideroblastů, Auerových tyčí, monocytů). MDS je tedy označení pro soubor různých onemocnění, která se liší klinickým průběhem. U některých pacientů vede k rozvoji akutní leukemie, někteří jsou náchylní k infekcím a ke krvácení. Pacienti jsou v případě infekcí léčeni antibiotiky, u pacientů s anémií (Hb pod 80 g/l) je podávána transfuze erytrocytů, při krvácivých projevech je podávána transfuze trombocytů. Někteří pacienti jsou na transfuzní léčbě závislí. Podle povahy MDS se volí další léčebné postupy – imunosupresiva, chemoterapie, inhibitory DNA metyltransferázy případně alogenní transplantace krevních buněk.
 
 


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše