Hematologie

4.3 Myeloproliferativní onemocnění

4.3 Myeloproliferativní onemocnění
 
 
 
Myeloproliferativní onemocnění vznikají poruchou na úrovni kmenové hematopoetické buňky, kdy dochází k proliferaci 1-3 linií krevních buněk. Na rozdíl od akutních leukemií, které se projevují spíše nedostatkem krevních buněk a přítomností blastů, u myeloproliferativních onemocnění dochází k nadměrnému zvýšení počtu krevních buněk jedné řady a zvýšené produkci krevních buněk dalších řad. Mezi myeloproliferativní onemocnění dle FAB patří chronická myeloidní leukemie, pravá polycytemie (polycythaemia vera), esenciální (primární) trombocytémie a idiopatická myelofibróza. U chronické myeloidní leukemie dochází především k nadměrné tvorbě bílých krvinek (granulocytů-neutrofilů), u pravé polycytemie hlavně k nadprodukci červených krvinek, zvýšený počet především krevních destiček se objevuje u pacientů s esenciální (primární) trombocytémií a u idiopatické myelofibrózy dochází ke zvýšené tvorbě zejména krevních destiček a vaziva.
WHO klasifikace rozděluje tato onemocnění do více podskupin. Definuje například atypické myeloproliferativní choroby, mezi něž patří chronická neutrofilní leukemie, chronická eozinofilní leukemie, neklasifikovatelná myeoloproliferace a hypereozinofilní syndrom. K myeloproliferativním onemocněním patří také skupina chorob označovaných jako myeloproliferativní choroba (chronická myelomonocytární leukemie, juvenilní chronická myelomonocytární leukemie a atypická chronická myeloidní leukemie). Jednotlivá onemocnění se navzájem liší průběhem, a také krevním obrazem. Charakteristickým rysem pro všechna myeloproliferativní onemocnění je obnovení krvetvorby mimo kostní dřeň, tedy ve slezině a játrech, což vede k hepatosplenomegalii. Hlavní příčinou těchto onemocnění jsou chromosomální translokace. Rizikovým faktorem rozvoje myeloproliferativních onemocnění je expozice radioaktivnímu záření.
 
 


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše