Patologie

14.3 Nemoci nadledvin a hypofunkční a hyperfunkční syndromy

14.3 Nemoci nadledvin a hypofunkční a hyperfunkční syndromy
 
Nadledviny
- kůra - definitivní + fetální (90% regreduje do 6 měsíců)
- dřeň
novorozenec - 8g (3,5kg) - nadledviny představují 0,002 tělesné hmotnosti
zdravý dospělý - 9g (70kg) ) - nadledviny představují 0,0001 tělesné hmotnosti

Nadledviny novorozence jsou v poměru k celkové tělesné hmotnosti 20x větší než u dospělého – mají roli v těhotenské konverzi placentárních steroidů.
Po narození fetální kůra regreduje.
 
Nadledviny - syndromy
- hypofunkce - panhypokortikalismus
- akutní (krvácení)
        - chronický – Adisonův syndrom - periferní nebo centrální
- hyperfunkce
 
 Hyperfunkční syndromy nadledviny jsou důsledkem hyperplazie nebo funkčního adenomu, vzácně i karcinomu.
- adrenogenitální syndrom - AGS
- Cushingův syndrom
- hyperaldosteronismus Connův nebo Bartterův syndrom
Anencefalus je plod bez vyvinutého mozku a hypofýzy. Nedostatečná stimulace vede k nedostatečnému vývoji nadledvin – hypoplazii.
 
Hypofunkce nadledvin může být důsledkem oboustranného masivního krvácení (při meningokokové sepsi, leukemiích, dalších poruchách srážlivosti…)
 
Zánětlivé procesy mohou nadledviny zničit i při jejich vysoké funkční rezervě. Výsledkem je periferní Adisonova nemoc. Projevy jsou stejné jako u centrálníAdisonovy choroby, navíc mají pacienti hyperpigmentace kůže a sliznice dutiny ústní. Nejčastěji jde o autoimunní zánět ( obr.), případně oboustrannoukaseózní tbc. Podobně se může projevit i oboustranná destrukce metastázami plicního karcinomu.
 
 
Adenom kůry nadledviny napodobuje barvou i mikroskopicky její stavbu. Může být afunkční i zdrojem hyperfunkce.
  
Karcinomy nadledvin jsou vzácné. Mohou se však vyskytnout již u dětí a při hormonální aktivitě být podkladem klinicky zřejmé předčasné puberty iso- nebo heterosexuální (se znaky téhož či opačného pohlaví).
 
Cushingova nemoc může vznikat:
 - v důsledku patologie nadledvin (adenom, karcinom) - v nadledvině je tumor, okolní tkáň a druhá nadledvina je atrofická.
- Mimo nadledviny je příčinou nadprodukce ACTH (adrenokortikostimulačního hormonu).
- z adenomu hypofýzy, nebo
- z neuroendokrinních tumorů (např. malobuněčného karcinomu plic) - nadledviny jsou v takovém případě oboustranně hyperplastické
 
Projevy podobné Cushingově nemoci mohou být i nežádoucím vedlejším účinkem dlouhodobé léčby adrenokortikálními hormony (zpravidla u jinak novlivnitelných autoimunních chorob) – nadledviny jsou v takovém případě atrofické.
 

Klinické projevy Cushingovy nemoci:
- faciotrunkulární obezita – dysproporčně vyjádřena na trupu a obličeji (měsícovitý obličej – facies lunata)
- depozice tukové tkáně v zátylku
- na kůži strie a drobné infekční projevy, mykotická onemocnění z potlačené imunity
- steroidní diabetes, hypertenze
- osteoporóza
Faciotrunkulární obezita. Depozice tuku na šíji. Strie. Kožní infekce.
 
 
 
Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše