Osetrovatelska_pece_v_neurologii
2.3 Hybnost a její poruchy
2.3 Hybnost a její poruchy
Poruchy hybnosti jsou u neurologicky nemocných časté a obvykle bývají nápadné. Schéma hlavní motorické hybné (pyramidové) dráhy (Obr.18) ukazuje možnou poruchu, která se může nacházet v kterékoli její části od mozkové kůry přes periferní nerv až ke svalu. Výšku léze stanovujeme neurologickým vyšetřením. Obecně může být léze iritační, typickým přikladem je epileptický záchvat, který může vyvolat např. meningeom vycházející z mozkových plen, a působící svým tlakem na motorickou kůru mozkovou. Takový záchvat křečí může být jen fokální, omezen na místo útlaku hemisféry, kterým může být ruka (při parietální lokalizaci) nebo noha (meningeom lokalizován parasagitálně). Po mozkové kůře se může záchvat i šířit, kdy křeče postupují od ruky po trupu k noze, kde pak buď končí a nebo se generalizují (zachvátí i druhou polovinu těla), hovoříme o Jacksonkém paroxysmu nebo Jacksonské epilepsii.
Druhou možnou reakci představuje úplný či částečný zánik funkce. Může být buď periferní nebo centrální, podle toho zda postihuje 1. centrální či 2. periferní motoneuron. Výsledkem takové poruchy je buď úplná ztráta hybnosti – plegie, částečná porucha hybnosti se označuje jako paréza. Paréza se může týkat jen jedné končetiny – monoparéza, jedné poloviny těla – hemiparéza (pravostranná či levostranná), obou dolních kočetin – paraparéza, vzácně obou horních končetin - diparéza HK. Ztráta hybnosti všech končetin se označuje jako kvadruparéza resp. kvadruplegie (příp.tetraparéza resp. tetraplegie).
Stupeň centrální poruchy kvantifikujeme stupněm poklesu končetin při zkoušce na výdrž (tzv.Mingazzini). Jsou to předpažené ruce (či flektované nohy v kyčlích a kolenou vleže na zádech) při zavřených očích, aby pacient nemohl korigovat pokles končetiny zrakem. Jasnou hodnotu představuje plegie – totální ztráta hybnosti. Horší je již hodnocení stupně parézy. Ve zkoušce na výdrž kvantifikujeme postižení poklesem v centimetrech za 20 vteřin, např. 10cm/20 sekund. Někdo rozlišuje jen frustní, mírnou, střední a těžkou parézu.
Stupeň periferní parézy kvantifikujeme opět různě. Možnou kvantifikací stupně hybné poruchy je svalový test, který využíváme především u poruchy periferního (2.motoneuronu). Je 5-stupňovou škálou, kterou používá k hodnocení nejčastěji fyzioterapeut:
Stupeň 0: žádná rekce při pokusu o aktivní pohyb
Stupeň 1: záškub jako jediná reakce na výzvu k aktivnímu pohybu
Stupeň 2: hybnost plná rozsahem, odpovídá ¼ plné svalové síly, nezvládne proti gravitaci
Stupeň 3: hybnost odpovídá 50%, zvládá pohyb končetiny proti gravitaci
Stupeň 4: hybnost 75% spolu s gravitací překoná i střední odpor
Stupeň 5: normální hybnost
Vedle těchto kvantitativních poruch existují i poruchy v kvalitě vyplývající z poruchy koordinace. Příkladem jsou různé dyskinézy, spasmy nebo třes. V diferenciální diagnóze je třeba pomýšlet i na možné poruchy cílových orgánů - šlach, vazů, kloubů a kostí.
Podrobnější sledování možných poruch periferního motoneuronu ukazuje na možnost postižení předního rohu míšního, kde jsou uložené vlastní neurony. Další možností je přední či zadní kořen, plexus, periferní nerv. Jednotlivé etáže mají svá specifika podle kterých neurolog poznává výšku léze.
V případě periferního nervu při jeho postižení zůstává zachována část, která je spojena s nervovou buňkou. Poškození může být trojího druhu. Buď je nerv přerušen jako celek bez naděje na regeneraci (neurotméza) nebo je zachována kontinuita jeho nervové pochvy a po přerušení znovu z centrální části dorůstá jako „po kolejích“ do periferie preformovaným kanálem rychlosti 1mm za den (axonotméza). Nejmenší stupeň postižení představuje prosté přesezení či přeležení končetiny (neuroapraxie) odeznívající do několika minut s návratem k plné funkci. Zánik neuronu vede k rozpadu celého vlákna. Teprve zánik poloviny nervových vláken vyvolá poruchu, která vede k manifestním klinickým příznakům.
Poškození horní části plexu a poškození kořene (např.vytržení kořene z míchy při úrazech z motorky) jsou obtížné odlišit. Jednoznačné odlišení ukáže např. MR, kde je okolí vytrženého kořene zaplaveno likvorem. Odlišení je zásadní pro další léčebný postup, vytržení kořene znamená nevratné poškození, zatímco při postižení plexu je někdy naděje na reparaci správně načasovaným operačním neurochirurgickým zákrokem.
Nehledě na výšku postižení, mají léze periferní společnou klinickou symptomatologii, vždy se jedná o poruchu reflexního oblouku s následujícími projevy:
1. obrna postihuje určitou skupinu svalů
2. rozvíjí se svalová atrofie, sval je vychudlý, není klidová tonizace
3. sval má nízký tonus, je „hadrovitý“ pro chybějící normální tonizaci
4. objeví se autonomní, vůlí nekontrolovatelné svalové stahy skupiny svalových vláken - fascikulace, na EMG patrné fibrilace z denervace
5. dojde k poklesu, podle stupně léze až vymizení reflexu - hyporeflexie až areflexie
6. obvyklá je lokální porucha citlivosti hypestezie
Pro sledování stupně a rozsahu svalové poruchy používáme EMG vyšetření (elektromyografie), kterou můžeme zjistit stupeň denervace svalu, rozsah postižených svalů a stupeň jejich postižení. Součástí EMG vyšetření je ENG (elektroneurografie), která stanovuje rychlosti vedení nervem, které srovnává s místní normou.
Centrální motoneuron (v mozku a v míše) se při svém poškození klinicky projeví ztrátou tlumivé kontroly nad neporušeným periferním neuronem. Postižení svalů je nepřímé a má charakter porušené koordinace svalových skupin, které mají zachovaný tonus i trofiku. K příznakům tohoto postižení patří:
1. Zvýšené reflexy v segmentech se ztrátou či omezením hybnosti (paréza, plegie). Odtlumený reflex se projeví svým zvýšením, což přestavuje ztrátu tlumivé kontroly centrálního (1. neuronu) nad druhým (periferním).
2. Rozsah parézy či plegie může napovědět výšku postižení. Monoparéza svědčí pro korový původ, hemiparéza s postižením n.VII (spadlý koutek) pro hemisferální intracerebrální původ. Nepřítomnost spoluúčasti mozkových nervů na symptomatice nevylučuje míšní původ. Na kmenový původ ukazuje hemiparéza s kontralateráně k hemiparéze postiženým hlavovým nervem. (dráhy hlavových nervů se nekříží). Rozsáhlejší poškození kmene, obvykle se spolupostižením prodloužené míchy (oblongaty) může vést až k zástavě dechu a poruchám srdeční činnosti, mohou se objevit autonomní hybné aktivity jako je dekortikace či decerebrace s rigiditou. Při dekortikaci jsou horní končetiny ve flexi a dolní v extenzi, u decerebrace je přítomná extenze všech 4 končetin. Takto hluboká kmenová porucha je provázena bezvědomím. Extenze a flexe končetin mohou být někdy závislé na otočení hlavy (hluboké šíjové reflexy). Postižení krční míchy vede ke kvadruparéze či kvadruplegii, bývá nejčastěji traumatického původu (skoky střemhlav do mělké vody). V úrovni dolní krční míchy je na horní končetině (HK) částečně porucha periferní, na DK je porucha centrální. Při postižení hrudní míchy je paraparéza až paraplegie DK. Na výšku postižení ukazuje zjištěná porucha čití, která respektuje vertebromedullární topografii (mícha je kratší než páteř). Proto postižené segmenty nutno korigovat v dolní krční míše +1 segment, horní hrudní +2, dolní hrudní +3 segmenty. V oblasti míšního konu chybí již postižení pyramidové dráhy, postiženy zůstávají přední rohy míšní a kořeny a objeví se porucha mikce a stolice – inkontinence urinae et alvi. Poruchy sfinkterů jsou dvojí, buď retence moči či její inkontinence. Poruchy mikce provázejí míšní léze obecně. Pod úrovní míchy jsou porušeny již jen kořeny, což se projeví periferní lézí, pokud je postižená i centrální část kanálu páteřního, objeví se syndrom kaudy s retencí moči a „přetékajícím“ měchýřem (ischuria paradoxa), při kterém přeplněný měchýř odpouští moč insuficientním svěračem. Vlákna kaudy pro inervaci měchýře jsou citlivá k ischémii a neregenerují jako ostatní kořeny, což vede k trvalé inkontinenci. Proto je nutné vždy prokázanou kompresi kaudy neurochirugicky revidovat a tlak na kaudu včas odstranit.
3. Vzhledem ke křížení pyramidové dráhy odpovídá klinická symptomatologie druhostrannému hemisferálnímu postižení. V diferenciální diagnóze se nabízí řada možných diagnóz: malacie, hemoragie, tumor, absces, cysta, pseudocysta...
4. Objevení hypotrofie je sekundární a vyplývá z inaktivity, proti které je nutné bojovat pravidelnou rehabilitací. Pokud pacient necvičí, vyvíjejí se kontraktury, svaly nahrazuje čím dál více vazivo a porucha se stává nevratnou.
5. Zvýšený tonus, který označujeme jako spasticitu s typickým projevem fenoménu sklapovacího nože. Končetina klade při pohybu zprvu normální odpor, při pokračování pohybu se odpor zvětšuje, klade narůstající odpor, který připomíná otevírání kapesního nože. Hovoříme proto o spastické paréze na rozdíl od periferní (popsané výše).
6. Deliberací (uvolněním vlivu centrálního motoneuronu) periferního neuronu se objevují reflexy, které bývají patrné u novorozenců (v důsledku nevyzrálé pyramidové dráhy). Označují se jako pyramidové jevy a dělíme je na iritační a zánikové. K zánikovým patří Mingazzini – pokles předpažených HK či DK (vleže na zádech při flexi DK v kyčlích a kolenou). Důležité je současné zavření očí k vyloučení korekce poklesu končetiny zrakem. Citlivější modifikací Mingazziniho příznaku je zkouška na retardaci kdy pacient na povel se zavřenýma očima zvedá pomalu natažené ruce do předpažení a bérce vleže na břiše do 90° flexe v kolenou. Na postižené straně se končetina v pohybu opožďuje. Iritační pyramidové jevy se dělí na extenční a flekční podle jejich odpovědi na podráždění. K iritačním pyramidovým jevům patří Babinského příznak. Spočívá v kontinuálním podráždění plosky od paty zevně obloukem pod prsty ostřejším předmětem (špendlíkem). Normální odpovědí je flexe palce. Odpovědí je za patologických okolností pomalá tonická extenze palce (Obr. 19), na rozdíl od briskní extenze u novorozence. Modifikací tohoto příznaku je řada, jsou pojmenovány po neurolozích, kteří je jako první popsali. Flekční iritační pyramidové jevy jsou vlastně vystupňovanou spasticitou. Typickým představitelem je příznak Mendel-Bechtěrevův s poklepem na os cuboides nártu. Odpovědí je přemrštěná masivní flexe prstů na noze.
7. Současné postižení čití není pravidlem jako to bývá u postižení kořenového či míšního. Sensitivní dráhy v mozku jsou relativně od drmzitivních vzdálené.
Centrální obrna přestavuje spastickou parézu či plégii, hyperreflexii a pozitivní pyramidové jevy zánikové a iritační extenční, někdy i flekční.
K iritačním poruchám patří křeče, které jsou vyvolány z kontralaterální hemisféry a jsou buď tonické (spínavé) nebo klonické (provázené rytmickými přerušovanými záškuby). Typickým křečovým stavem je GM (grand mal), kdy generalizovaným klonickým křečím předchází zmodrání v obličeji provázené spínavou tonickou křečí. Nemocný je při záchvatu v bezvědomí, které často přechází do spánku, ze kterého se probouzí různě dlouho po něm. Na záchvat se nepamatuje, má na něj amnézii.
Jiným iritačním projevem jsou lokalizované svalové spazmy, může jit o lokální čistě svalový proces, časté spazmy provází poruchy metabolismu kalcia, kde mohou dostoupit až k tetanické křeči typu „porodnické ruky“. Dalšími iritačními projevy jsou diskinézy a hyperkinézy.
Za hybnost, kterou nezprostředkovává pyramidová dráha, odpovídá extrapyramidový systém, jsou to bazální ganglia a mozeček.
Hlavním representantem těchto poruch je hypertonicko-hypokinetický parkinsonský syndrom. Nejedná se o obrnu, vázne souhra jinak plně zachovaných pohybů. Typický je pro něj svalový hypertonus, který je trvalý, má rigidní charakter (rigidita), nemění se s pasivním pohybem končetin. Hovoříme o zvýšených elementárních reflexech posturálních (ERP). Převládají flexory nad extenzory, nemocný je nahrbený jeho mimika je vymizelá, má maskovitý obličej, jeho chůze je typická v malých krůčcích, má tendenci cupitat svým vlastním těžištěm. Na končetinách se objevuje třes, který připomíná počítání peněz, mizí při volní aktivitě.
Diskinézy a hyperkinézy jsou typické pro syndrom hypotonicko-hyperkinetický, který vychází z různých struktur bazálních ganglií. Házivé (balistické) pohyby (hemibalismus) končetinami vychází z postižení corpus Luisi, které je součástí bazálních ganglií. Drobné červovité pohyby akrálně jsou typické pro choreu (tanec sv.Víta), červovité pohyby při atetóze.
Poruchy mozečkové (cerebellární) představují porušenou koordinaci při zachované síle a normálním rozsahu pohybu. Vázne úměrnost a pohybová souhra. Dobrým testem je zkouška taxe. Je to cílený pohyb ukazováku na špičku svého vlastního nosu bez zrakové kontroly či cílený pohyb patou na druhostranné koleno. Porucha koordinace se projeví titubací ve stoji III (v Rombergu) a poruchou chůze, která je typicky opilecká. Zkouška střídavých pohybů spočívá v otáčení dlaní, které se na straně léze opožďuje.
Poruchy hybnosti, které nemají neurologický původ obvykle neprovází neurologické příznaky. Při postižení svalů a kostí obvykle odhalíme lokální nález na svalech či kostech, lokální bolestivost či jiné lokální projevy.