Hematologie
1.8.2 Autoimunitní hemolytické anémie
1.8.2 Autoimunitní hemolytické anémie
Autoimunitní protilátky jsou takové protilátky, které začne vytvářet organismus proti strukturám vlastního těla (v případě anémií proti erytrocytům) v důsledku selhání kontrolních mechanismů imunity. Tvorba autoprotilátek proti erytrocytům je závislá na aktivaci T-lymfocytů. Na vzniku autoimunitního stavu se může podílet hned několik faktorů, např.: genetická dispozice, zevní podmínky (infekce), defekt apoptózy, či vlastní autoantigen. Přehled o jednotlivých autoimunitních hemolytických anémiích (AHA) podává tabulka 1.5.
Tabulka 1.5. Autoimunitní hemolytické anémie
|
Typ anémie
|
AHA s tepelnými protilátkami
|
Syndrom chladové hemolýzy
|
Polékové AHA
|
Symptomatické AHA
|
|
|
Choroba chladových aglutininů
|
Paroxyzmální chladová hemoglobinurie
|
||||
|
Charakteristika autoprotilátek
|
optimálně působí při 37 °C
|
reagují při teplotách pod 32 °C
|
léky indukovaná hemolýza – známo asi 100 léků, které mohou takto působit
|
tvorba autoprotilátek je spojena s jiným základním onemocněním – nádorová, revmatická, infekční, autoimunitní, imunitní onemocnění
|
|
|
namířeny nejčastěji proti antigenům Rh systému
|
protilátky třídy IgM (vzácně IgG) se schopností aktivovat komplement – intravaskulární hemolýza
|
||||
|
protilátky třídy IgG – vedoucí k extravaskulární hemolýze
|
Děti: polyklonální protilátky
Starší lidé:monoklonální protilátky
|
tzv. Donathova-Landsteinerova protilátka; třídy IgG; specifita: anti-P
|
|||
|
Klinické příznaky
|
slabost, únavnost, dušnost
|
bledost, žloutenka
|
rychle vznikající nemoc
|
existují různé typy:
a) lék přímo ovlivňuje imunitní systém – tvorba protilátek
b) lék se váže na membránu krvinek a antigen reaguje s tímto komplexem
c) autoprotilátky reagují, je-li ve směsi lék i membrána krvinek - imunokomplexový typ
|
podmíněno základním onemocněním
|
|
nevysvětlitelná horečka
|
cyanotické zbarvení terminálních částí těla (prsty, nos, ušní boltce)
|
horečka
|
|||
|
bolesti břicha
|
bolesti zad a končetin
|
||||
|
nechutenství
|
nauzea a zvracení
|
||||
|
zmatenost
|
akrocyanóza (symetrické modrofialové zbarvení rukou)
|
bolesti břicha a hlavy
|
|||
|
splenomegalie
|
rudá až černá moč
|
||||
|
hepatomegalie
|
mírná žloutenka
|
||||
|
Krevní obraz
|
retikulocytů
|
retikulocytů
|
hemoglobinemie
|
||
|
leukocytóza a neutrofilie
|
leukocyty v normě
|
hemoglobinurie
|
|||
|
normocytová/makrocytová anémie
|
v nátěrech patrná autoaglutinace erytrocytů
|
methemalbumin
|
|||
|
v nátěrech sférocyty, anizocytóza
|
změna barvitelnosti erytrocytů
|
v akutní fázi ¯ retikulocyty
|
|||
|
normální či zásoby železa
|
při obnově retikulocyty
|
||||
|
Léčba
|
primárně: glukokortikoidy
|
kortikosteroidy
|
kortikosteroidy
|
||
|
následně: splenektomie či imunosupresiva
|
rituximab v kombinaci s cyklofosfamidem
|
zabránit prochlazení nemocného
|
|||