Osetrovatelska_pece_o_nemocne_interni_obory

3.5.1 Hemofilie, trombocytopenie, trombocytopatie

3.5.1 Hemofilie, trombocytopenie, trombocytopatie
 
  
Koagulopatie – hemofilie:
Dle druhu chybějícího srážecího faktoru rozlišujeme: hemofilie A, B, C:
- A - chybí faktor 8,
- B - chybí faktor 9,
- C - chybí faktor 11, u nás se prakticky nevyskytuje, typický u židů.
Onemocnění dědičné, geneticky vázané na X chromozóm - ženy jsou přenašečky, muži mohou onemocnět, když žena otěhotní s hemofilikem, může také onemocnět.
Klinický obraz: opakované krvácení do kloubů - artróza (invalidita), zjistí se u batolete, když začne chodit, do svalů, do močového ústrojí.
Diagnostika: klinické vyšetření, vyšší hladiny faktoru, APTT (prodloužené), INR (normální), anemie.
Léčba: ekonomický problém - velmi drahá léčba (1-2 miliony/1 hemofilika/1 rok), transfundovaná čerstvá krev, plazma, substituce chybějícího faktoru.
 
Vaskulopatie: postižení cévní stěny, krvácení.
Po streptokokovém infektu se vytvoří protilátky, které poškozují stěnu cévy.
Klinický obraz: bolesti břicha, krvácivé projevy na kůži břicha, hrudníku.
Léčba: steroidy, ATB.
 
Trombocytopenie/trombocytopatie:
nedostatečná funkce krevních destiček, nedostatek destiček, jedná se o život ohrožující stav doprovázený krvácením do kůže, do vnitřních orgánů, do mozku.
Dvě skupiny:
- porucha tvorby - kostní dřeň je extrémně utlumená, nejčastěji po cytostatikách,
- ztráty - idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), protilátky proti trombocytům.
 Léčba: kortikoidy, imunosuprese, velké dávky imunoglobulínů.
 
DIC (diseminovaná intravaskulární koagulopatie
Získaná koagulační porucha, při které dochází k aktivaci hemostázy s tvorbou nitrocévních mikrotrombů, spotřebě koagulačních faktorů (především fibrinogenu a destiček) a tendenci ke krvácení.
Klinický obraz: krvácivé projevy a poruchy mikrocirkulace v některých orgánech, čímž je porušena funkce.
Léčba: antikoagulační léčba, Heparin, vit. K (Kanavit), transfúze plné krve.
Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše