Radiologie_a_nuklearni_medicina
8.2.2 Bílá hmota mozková
8.2.2 Bílá hmota mozková
Bílá hmota mozková (BH) obsahuje různé typy neuroglie (převážně astrocyty a oligodendrocyty), dále výběžky nervových buněk (axony), které jsou kryty myelinovou pochvou, ale žádné neurony. Šedou hmotu mozkovou z převážné část tvoří nervové buňky – neurony, s velmi nízkým obsahem lipidů, které obalují interneurální fibrily. Při popisu patologických lézí v oblasti bílé hmoty považujeme za přínosné rozdělení bílé hmoty mozkové na juxtakortikální BH (oblast šíře několika mm, pod mozkovou kůrou v místě U-fi bril), periventrikulární (v blízkosti mozkových komor) a centrální (oblast zahrnující zbývající BH mezi výše uvedenými lokalitami).
Myelin je podstatnou substancí bílé hmoty mozkové. Jeho přítomnost je důvodem její bílé barvy. Myelin „obaluje” axony a dendrity nervových buněk a pro činnost centrálního i periferního nervového systému je zcela nezbytnou složkou. Myelin je v CNS vytvářen oligodendrocyty, v periferním nervovém systému Schwannovými buňkami.
Myelinizace (tvorba myelinových pochev kolem nervových vláken) je poměrně dlouhý proces, začíná ve 20. týdnu embryonálního vývoje a je dokončena až ve 3. a 4. deceniu. Zrání mozku je kontinuální proces, který obsahuje změny biologické a chemické, tvoření nových kontaktů neuronů (synapsí) a výše uvedenou myelinizaci mozkové tkáně. Orientačně lze řící, že stav myelinizace mozku v T1W obrazu v 1. roce a v T2W obrazu ve 2. roce by měl odpovídat dospělému mozku.
Na základě našeho sledování můžeme potvrdit známou skutečnost, že teprve až myelinizovaná nervová vlákna jsou funkčně plnohodnotná – „myelin je funkce“. Z hlediska neuroradiologického sledujeme dva hlavní procesy: gyrifikaci a myelinizaci mozku. Gyrifikace lze zobrazit na MR a UZ, myelinizace lze zobrazit pouze na MR.
Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) je autoimunitní chronický zánět namířený proti myelinu a oligodendroglii mozku a míchy vedoucí k jejich destrukci, později
neurodegeneraci (ztrátě nervových buněk). Příčina onemocnění není dosud známa.
V současné době neexistuje žádný specifický test, který by jednoznačně potvrdil nebo vyloučil RS. Diagnózu proto stanovujeme s větší či menší pravděpodobností na základě klinického vyšetření, průběhu onemocnění a pomocných vyšetřovacích metod: MR, vyšetření evokovaných potenciálů, likvoru (oligoklonální frakce gamaglobulinů – oligoklonální pásy) a urodynamického vyšetření. Neexistují symptomy pro RS specifické.
Typickými příznaky bývají parestezie, retrobulbární neuritida (subjektivní mlhavé vidění a bolest při pohybu bulbů), spastická paraparéza DK, mozečkové příznaky (intenční tremor s ataxií a skandovaná řeč), nystagmus, poruchy vyprazdňování měchýře souvisejí úzce s hybností DK (imperativní mikce, inkontinence), poruchy sexuální.
Únava je vůbec nejčastější příznak RS, její objektivizace je však obtížná. Kauzální léčba neexistuje. CT sice zobrazila jako první modalita ložiska snížené denzity v BH „plaky“, magnetická rezonance se však stala daleko více senzitivní metodou k zobrazení těchto patologických ložisek.
Typickým obrazem RS v modalitě MR je výsev mnohočetných ložisek v bílé hmotě v prostoru a v čase zvýšeného signálu v sekvenci FLAIR a T2W obrazu, některá mají korelát sníženého signálu v T1W obrazu (tzv. black holes). Ložiska mohou být způsobena edémem, demyelinizací, fibrózní tkání, mohou enhancovat prstenčitě nebo homogenně po aplikaci KL, což je obvykle známkou aktivity procesu.
Nejčastěji jsou ložiska uložena periventrikulárně a juxtakortikálně. Lokalizace v mozkovém kmeni, mozečku a v míšních strukturách výrazně zvyšuje specificitu nálezu. Pro RS je typické, že nález na MR topicky velmi často nekoreluje s klinickou symptomatikou. V pokročilejších stadiích onemocnění je skoro vždy přítomná mozková atrofie (obr. 8.19 a–e).
Neuromyelitis optica (NMO) – Devicova nemoc. Demyelinizační onemocnění neznámé etiologie, které je charakterizováno primárním postižením optických nervů a míchy a má většinou rychlý a agresivní průběh. Jedná se o vzácné onemocnění. Pacient je ohrožen těžkými relapsy, často s rezidui, po kterých může být několikaleté období remise. Prognóza pacientů je nepříznivá.Pro onemocnění je typické rozsáhlé ložisko zvýšeného signálu v T2W v míše, které svojí délkou přesahuje výšku třech obratlových těl (na rozdíl od RS, u které jsou intramedulární ložiska menšího rozsahu), může enhancovat po aplikaci KL. Nález v mozkové tkáni bývá na rozdíl od RS diskrétní (atypická ložiska v kmenu) (obr. 8.20).
Leukodystrofie. Demyelinizace bílé hmoty mozkové může být způsobena abnormalitami oligodendrocytů nebo jejich lézí, z poruchy tvorby myelinu a jeho prekurzorů,
nezřídka kombinací mnoha faktorů. Jedná se poměrně o vzácná onemocnění.
Obr. 8.19 a–e MR – roztroušená skleróza; mnohočetná hypersignální ložiska v T2W obrazu v bílé hmotě (a), ložiska jsou i infratentoriálně (b) a intramedulárně (c). Po podání KL je patrný enhancement (d), typický tvar neúplného prstence (e).
Obr. 8.20 MR – neuromyelitis optica; intramedulárně je patrné ložisko, zvýšeného signálu v T2W obrazu, mícha je zde rozšířená, ložisko velikostí přesahuje výšku tří obratlových těl (šipka)
Obr. 8.21 a, b MR – adrenoleukodystrofie; zvýšený signál v oblasti bílé hmoty parietookcipitálně (šipka) a v zadním raménku capsuly interny (silná šipka)
11
Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM). Jedná se o dvě klinické formy stejného onemocnění. Příčina nemoci není známa. Vyskytuje se jako následek infekčních, exantematických onemocnění nebo po proběhlé vakcinaci (někdy uváděné v literatuře jako postinfekční, postvakcinační, sekundární encefalomyelitida). Jedná se o difuzní, zánětlivý proces CNS.
Začátek klinických příznaků bývá subakutní, má variabilní prognózu, úplné uzdravení bez následků je v 50–60 %, 20–30 % má trvalé následky, mortalita je v 10–30 %. U pacientů jsou patrná hypersignální ložiska v T2W obrazu v bílé i šedé hmotě bilaterálně, často infratentoriálně a v míše, sníženého signálu v T1W obrazu, partiálně enhancující po aplikaci KL (obr. 8.22 a, b).
Obr. 8.22 a, b MR – akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM). Jsou patrná oboustranně ložiska zvýšeného signálu v T2W obrazu v thalamech a v krční míše (šipka).
Centrální pontinní a extrapontinní myelinolysis. Akutní demyelinizace často u alkoholiků, jejíž příčina je hyponatremie a její rychlá úprava, snížení osmolarity krevního séra. Typické je centrální zvýšení signálu v T2W obrazu v pontu, obvykle méně nápadné snížení signálu v T1W, beze změn po aplikaci KL. Ložiska mohou být i centrální šedi a jiných oblastech mozkové tkáně (obr. 8.23a,b).
Migréna. U pacientů pozorujeme někdy drobná (obvykle velikosti několika mm) ložiska zvýšené intenzity signálu v T2W obrazu, bez korelátu v T1W obrazu, beze změn po aplikaci KL.
Systémový lupus erythematodes (SLE). Systémové onemocnění, postihující řadu orgánů: ledviny, plíce, CNS (neuropsychiatrický systémový lupus erythematodes NP – SLE pozorujeme asi v 20–70 %). Nález je velmi podobný obrazu u RS. Obvykle zobrazíme ložiska zvýšeného signálu v T2W obrazu, někdy snížený signál v T1W, ložiska mohou enhancovat po aplikaci KL.
Obr. 8.23 a, b MR – centrální pontinní myelinolysis,typický zvýšený signál v T2W obrazu V oblasti pontu s ušetřením periferních částí pontu(šipka).
Obr. 8.24 a–c MR – vaskulitida. Kortikosubkortikálně jsou patrná mnohočetná
ložiska zvýšeného signálu v modu FLAIR (a), ložiska enhancují po podání KL (b, c).
Komplikace radioterapie
Čím později se změny CNS objeví, tím bývají závažnější. Radioterapie a chemoterapie se mohou nejspíše v nežádoucích účincích navzájem potencovat. Rozlišujeme tři typy podle doby vzniku od radioterapie, reverzibilní edém bílé hmoty se objevuje již během iradiace a trvá týdny až měsíce po ukončení. Gliózu lze zobrazit týdny až měsíce po léčbě, je nálezem stacionárním, může být příčinou psychických změn (obr. 8.25).Nejzávažnější je poslední stupeň– postiradiační nekróza. Postiradiační nekrózu rozliší oproti recidivě tumoru pouze PET/CT.
Obr. 8.25 MR – postiradiační glióza. V oblasti bílé hmoty jsou patrná splývavá rozsáhlá ložiska v T2W obrazu.