Hematologie

4.3.2 Pravá polycytemie (polycythaemia vera)

4.3.2 Pravá polycytemie (polycythaemia vera)
 
 
Pravá polycytemie (polycythaemia vera, PV) se projevuje vysokým počtem červených krvinek a zvýšenou koncentrací hemoglobinu, což je způsobeno primární klonální myeloproliferací. K diagnostice pravé polycytémie se využívá diferenciálního krevního obrazu. Hodnoty hematokritu u mužů nad 52 % a u žen nad 48 % ukazuje na PV. Také snížená koncentrace endogenního erytropoetinu je spolehlivým znakem primární polycytémie. Důležitým vyšetřením je mutace genu Janusovy kinázy JAK2. Stanovení přesné diagnózy PV a odlišení od sekundárních polyglobulíí je někdy těžké. Důležitou roli v diagnostice má histologické vyšetření kostní dřeně (obraz v periferní krvi bývá odlišný od reaktivních polyglobulií) a molekulárně-biologické vyšetření.
 
Klinické příznaky pravé polycytémie:
- bolest hlavy, závratě – způsobené zvýšenou viskozitou krve
- problémy s trávením a zažíváním (vředová nemoc žaludku a dvanáctníku)
- krvácivé trombózy
- svědění kůže
- dna
- nevolnost, zvracení, bolesti břicha v důsledku splenomegalie a hepatomegalie
 
Cílem léčby PV je udržet normální hodnoty hematokritu a tím i normální viskozitu krve. K léčbě se používá venepunkce, výjimečně její dražší varianta erytrocytaferéza. Při neúspěšné léčbě se používá interferon alfa (u pacientů do 40 let) nebo hydroxyurea (u pacientů nad 40 let).
 
 


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše